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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 皮膚科 什么是“雷諾現(xiàn)象”？ 雷諾現(xiàn)象（Raynaud’s phenomenon,RP）是一種血管痙攣性疾病，早在1862年由Raynaud醫(yī)生首次提出。它是指患者在寒冷或情緒緊張等因素刺激下，引起肢端細(xì)小血管痙攣，從而導(dǎo)致肢體供血不足，使手指（足趾）皮膚突然出現(xiàn)蒼白，進(jìn)而出現(xiàn)皮膚變紫、變紅，伴局部發(fā)冷、感覺異常、疼痛等表現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不等。張女士這種雙手遇冷變白、變紫、麻木的情況即屬于雷諾現(xiàn)象。RP發(fā)病率高達(dá)2 %~14 %，多見于青少年女性，男女比例約為1:10，好發(fā)于雙手和手指，也可涉及雙足和足趾，甚至發(fā)生在身體的重要臟器。 “雷諾現(xiàn)象”由什么原因引起的？ 雷諾現(xiàn)象根據(jù)其病因不同分為原發(fā)性和繼發(fā)性。繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象占到病例總數(shù)的大約80%。 原發(fā)性雷諾現(xiàn)象被稱為雷諾病，患者本身無潛在疾病，單純由血管痙攣引起。其病因至今未完全明確，可能與遺傳，交感神經(jīng)功能亢進(jìn)，血循環(huán)中腎上腺素和去甲腎上腺素含量增高，內(nèi)分泌失調(diào)，肢體小動(dòng)脈本身的缺陷而對(duì)正常生理刺激反應(yīng)過度等有關(guān)。20～40歲女性好發(fā)，多于寒冷冬季發(fā)病，夏季少見。雷諾病有可能是許多風(fēng)濕免疫性疾病的首發(fā)癥狀，很多患者在出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象后數(shù)月、數(shù)年甚至數(shù)十年后被診斷為風(fēng)濕免疫性疾病。 繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象，是某些疾病的臨床癥狀之一，尤其是風(fēng)濕免疫性疾病，例如系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎/多發(fā)性肌炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、混合性結(jié)締組織病、干燥綜合征等。其次見于動(dòng)脈硬化、血栓閉塞性脈管炎、冷球蛋白血癥、冷凝集素血癥、甲狀腺功能減退、藥物或重金屬中毒、手足劇烈震動(dòng)性工作等等。目前該病的命名多傾向于使用“雷諾綜合征”一詞。由于基礎(chǔ)疾病，導(dǎo)致血管壁的結(jié)構(gòu)改變，血管痙攣更持續(xù)、持久和反復(fù)發(fā)作。 “雷諾現(xiàn)象”有那些表現(xiàn)？ 雷諾現(xiàn)象典型發(fā)作可分3期: 1.缺血期：主要是四肢末端細(xì)小動(dòng)脈痙攣，皮膚血管內(nèi)血流量減少而突然發(fā)生。出現(xiàn)蒼白、發(fā)冷，伴麻木和疼痛。 2.缺氧期：受累部位繼續(xù)缺血，毛細(xì)血管擴(kuò)張淤血，皮膚發(fā)紺而呈紫色，皮溫低，疼痛。 3.充血期：一般在保暖后，也可以自動(dòng)發(fā)生。此時(shí)血管痙攣解除，動(dòng)脈充血，皮膚潮紅，皮溫回升。此時(shí)當(dāng)血流灌注正常后，皮膚的顏色和自覺癥狀均恢復(fù)正常。 如果雷諾現(xiàn)象反復(fù)發(fā)作，導(dǎo)致指甲和皮膚營養(yǎng)障礙，出現(xiàn)手指皮紋減少、皮膚變硬、指腹變薄、指端潰瘍和小面積壞疽，常伴有劇烈疼痛，潰瘍愈合后可遺留點(diǎn)狀皮膚瘢痕。 非典型雷諾現(xiàn)象發(fā)作有的僅出現(xiàn)蒼白、發(fā)紺，無明顯充血期。也有患者出現(xiàn)蒼白后轉(zhuǎn)潮紅，或蒼白、青紫、潮紅并存。 “雷諾現(xiàn)象”以手指發(fā)病最常見，手指和足趾同時(shí)出現(xiàn)病例也不少見，足趾單獨(dú)發(fā)病少見，耳廓、面頰、頦及鼻尖出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象也比較少見。 發(fā)生了“雷諾現(xiàn)象”怎么辦？ 1. 首先要明確診斷：確定是原發(fā)性還是繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象。根據(jù)臨床典型表現(xiàn)不難做出診斷，如表現(xiàn)不典型時(shí)借助如冷水試驗(yàn)、握拳試驗(yàn)等激發(fā)試驗(yàn)檢查來明確。如高度懷疑繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象，需要進(jìn)行包括自身抗體、類風(fēng)濕因子、免疫球蛋白、甲狀腺功能、動(dòng)脈超聲、甲襞微循環(huán)檢測(cè)等篩查。甲襞微循環(huán)檢測(cè)可以客觀觀察末梢毛細(xì)血管損傷情況，該項(xiàng)檢查無創(chuàng)、費(fèi)用低，已成為風(fēng)濕免疫科一項(xiàng)常規(guī)檢查。 （雷諾現(xiàn)象的患者甲襞微循環(huán):管襻模糊不清，管襻縮短，交叉管襻増多，出現(xiàn)寬大畸形管襻，血流速度減慢，多呈粒流、粒緩流，血管運(yùn)動(dòng)性增強(qiáng)，紅細(xì)胞聚集多呈中、重度，乳頭淺平，汗腺導(dǎo)管增多，血色暗紅） 2.積極治療原發(fā)?。豪字Z現(xiàn)象可隨原發(fā)病的緩解而減輕，因此積極的治療原發(fā)病是預(yù)防和緩解雷諾現(xiàn)象的根本。伴有雷諾現(xiàn)象的風(fēng)濕免疫性疾病患者更易出現(xiàn)心臟、肺、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，目前尚無根治方法，臨床上以減少發(fā)作次數(shù)和緩解癥狀的對(duì)癥治療為主。 3.發(fā)作時(shí)處理：指、趾端皮膚出現(xiàn)顏色蒼白、麻木、刺痛時(shí)可用溫水浸泡，加強(qiáng)按摩，使疼痛緩解，促進(jìn)末梢血液循環(huán)，緩解缺氧癥狀，使發(fā)作停止。浸泡時(shí)水溫不能過高，以32℃～40℃為宜?；颊呤?、足不可使用熱水袋局部熱敷，因患者四肢末梢血管痙攣，引起肢體末端缺血、缺氧，此時(shí)使用熱水袋局部熱敷會(huì)增加組織代謝和耗氧量，加重局部缺氧，使病情發(fā)展，癥狀加重，甚至造成肢端壞死。 4.日常保養(yǎng)：避免情緒激動(dòng)；注意保溫和避免寒冷，如居住環(huán)境保持溫暖、干燥。平日注意對(duì)手足保暖，戴棉手套、穿羊毛襪；經(jīng)常鍛煉雙手雙腳；避免手腳受傷，因?yàn)檩p微損傷就可能使雷諾現(xiàn)象患者出現(xiàn)指尖潰瘍或其他營養(yǎng)性病變。皮膚瘙癢時(shí)勿搔抓，以免皮膚破潰感染；有皮膚破潰者要保持創(chuàng)口清潔、干燥，避免污染，抬高患肢，避免擠壓患處，必要時(shí)予以清創(chuàng)換藥。如有感染，應(yīng)及時(shí)使用抗生素治療，防止炎癥擴(kuò)散。 5.飲食注意事項(xiàng)：進(jìn)食優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)、高維生素的飲食，多食新鮮蔬菜和水果，忌油膩、辛辣、刺激性食物，不能進(jìn)食冷凍的食品和飲料；忌吸煙，忌飲咖啡和濃茶，因咖啡和濃茶可興奮交感神經(jīng)，對(duì)血管有收縮作用，誘發(fā)或加重雷諾現(xiàn)象。 總之，這種在寒冷天氣手指變白發(fā)紫、麻木的情況，一定要提高警惕，不能掉以輕心，最好到風(fēng)濕免疫科咨詢，排除病理性雷諾現(xiàn)象。2020年01月13日
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