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常崢主任醫(yī)師 北京中醫(yī)醫(yī)院 腎病科 IgA腎病就是諸多腎病的一種，它的發(fā)生原因很多，主要是會(huì)影響正常的免疫功能，還分為繼發(fā)原發(fā)兩種，引起它的原因非常多，所以在治療的時(shí)候就要注意，確定原因，在對(duì)癥治療。IgA腎病還會(huì)合并其他疾病，患者更是要根據(jù)自己的情況注意，飲食方面也不能小看。 很多時(shí)候因?yàn)楦鞣N不規(guī)律的作息問題，就會(huì)讓某個(gè)器官不舒服，嚴(yán)重的時(shí)候就會(huì)出現(xiàn)疾病，但是由于具體的原因不同，在發(fā)作時(shí)癥狀也會(huì)有所差異，比如疼痛的輕重。腎病也分為很多種，具體的就要是實(shí)際原因了，IgA腎病就是其中的一種。那么IgA腎病是怎么引起的呢？ IgA腎病是怎么引起 IgA腎病的發(fā)生與體內(nèi)的免疫系統(tǒng)受影響有關(guān)，包括原發(fā)性IgA腎病和繼發(fā)性IgA腎病。原發(fā)性IgA腎病的發(fā)病原因不明，可能與遺傳因素、感染因素相關(guān)。小兒扁桃體發(fā)炎、鏈球菌感染可能會(huì)發(fā)展為IgA腎病，發(fā)燒、扁桃體發(fā)炎治愈后，可出現(xiàn)血尿或水腫的表現(xiàn)，此時(shí)應(yīng)引起警惕。繼發(fā)性IgA腎病的發(fā)病原因較多，包括艾滋病、慢性乙型病毒性肝炎、自身免疫性疾病并發(fā)IgA腎病等。 IgA腎病有什么特點(diǎn) 腎小球系膜區(qū)以 IgA或 IgA沉積為主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在腎小球系膜區(qū)沉積的原發(fā)性腎小球病。但是IgA腎病有個(gè)特點(diǎn)，其免疫病理完全相同，但是臨床表現(xiàn)和其它的病理、預(yù)后完全不相同，所以在治療上面應(yīng)該根據(jù)患者的特點(diǎn)，比如患者的臨床表現(xiàn)、病理類型，進(jìn)行個(gè)體化治療。 IgA腎病會(huì)不會(huì)有其它合并病 如果病人是單純的血尿或者合并輕微的蛋白尿，沒有明顯的高血壓、水腫、腎功能減退，病人一般不需要特殊處理，只要平時(shí)注意生活飲食即可。如果病人合并大量蛋白尿，24小時(shí)尿蛋白大于3.5g，或者是合并腎病綜合征，病人可以嘗試激素或者激素加免疫抑制劑的治療。如果患者已經(jīng)出現(xiàn)腎功能不全，則以積極挽救腎功能、防止嚴(yán)重的并發(fā)癥為目的。 IgA腎病患者一定要避免急性加重的問題，因?yàn)槿庋劭磥硌蚺c上呼吸道感染密切相關(guān)，要盡量避免感冒，避免上呼吸道感染的情況?；颊咴谏钪凶⒁獠灰?jiǎng)诶郏苊饧又厮囊蛩?，比如脫水或者使用?duì)腎臟有毒性的藥物。在對(duì)腎臟藥物的選擇中，要注意中草藥對(duì)腎臟的損害，在使用的時(shí)候一定要注意2021年12月01日
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付錦華主任醫(yī)師 北京嘉禾婦兒醫(yī)院 婦科 免疫球蛋白小科普球蛋白是一種常見的蛋白，基本存在于所有的動(dòng)植物體中。球蛋白可分為α1、α2、β和γ四種。存在于人體中的血清球蛋白，是機(jī)體免疫器官制造的，因此也被稱為免疫球蛋白，別稱丙種球蛋白（γ－Globulin）。 免疫球蛋白（Ig）指具有抗體（Ab）活性或化學(xué)結(jié)構(gòu)的球蛋白?？贵w是機(jī)體免疫細(xì)胞被抗原激活后，B細(xì)胞分化成熟為漿細(xì)胞后所合成、分泌的一類能與相應(yīng)抗原特異性結(jié)合的具有免疫功能的球蛋白?？贵w是生物學(xué)功能上的概念，而免疫球蛋白是化學(xué)結(jié)構(gòu)上的概念。所有抗體的化學(xué)基礎(chǔ)都是免疫球蛋白，但免疫球蛋白并不都具有抗體活性。 免疫球蛋白（im-munoglobulin），一般?？s寫為Ig，通?？梢苑譃槲孱悾碔gA、IgG、IgM、IgD、IgE。其中IgG是血清主要的抗體成分，約占血清Ig的75%；IgA占血清免疫球蛋白總量10%-20%，免疫作用比較弱；IgM占血清免疫球蛋白總量的6%，主要存在血管內(nèi)，是機(jī)體受抗原刺激后最先產(chǎn)生的抗體；IgD僅占血清免疫球蛋白的0.02－1.0%，其生理功能尚不明確；IgE主要由呼吸道和消化道黏膜固有層的漿細(xì)胞產(chǎn)生，在正常人的血液中含量極低，約占血清總Ig的0.002%，IgE與I型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，過敏體質(zhì)或超敏患者，血清中IgE明顯高于正常人。免疫球蛋白測(cè)定的目的在于了解機(jī)體的免疫功能。 我們通常所說的丙球蛋白，即靜脈注射人免疫球蛋白（PH4），是以低溫乙醇法從健康人鮮血漿分離制備的制品，可增加機(jī)體免疫力，有補(bǔ)充抗體和免疫調(diào)節(jié)作用。其成分主要有免疫球蛋白IgG含量為5%(50g/L)，含微量IgA和IgM。溶液pH為3.8-4.4。 IgAD 與輸血過敏反應(yīng)選擇性IgA缺乏（IgAD ）是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常見的類型。在B細(xì)胞分化早期IgA生成B細(xì)胞成熟停滯或IgA特異性抑制T細(xì)胞被活化，致使B細(xì)胞成熟受阻可能是致病原因。 IgAD 患者發(fā)生過敏性輸血反應(yīng)的機(jī)制尚不明確，據(jù)相關(guān)研究統(tǒng)計(jì)，人群中由于 IgAD導(dǎo)致輸血過敏反應(yīng)的發(fā)生率是極低的，約為 1∶20000 ～ 47000。大量 IgA 含量與輸血超敏反應(yīng)相關(guān)性檢測(cè)分析的實(shí)驗(yàn)研究均表明，IgAD(IgA＜0.05g/L)受血者輸血后出現(xiàn)嚴(yán)重輸血超敏反應(yīng)的發(fā)生率為 100%。因?yàn)楫?dāng)患者 IgA 完全缺乏時(shí)，機(jī)體可通過輸血、懷孕等接觸外來抗原刺激或自發(fā)產(chǎn)生抗- IgA 抗體，它是一種 IgG 類抗體。當(dāng) IgAD患者輸入含有 IgA 抗原的全血、血小板、血漿等血液制品后就會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的過敏反應(yīng)，此反應(yīng)可涉及心血管、呼吸、消化等多個(gè)系統(tǒng)，嚴(yán)重者可發(fā)生休克甚至死亡，危及生命?？?IgA抗體可分為:類特異性抗-IgA,即aIgA、亞類特異性抗-IgA和限定特異性抗-IgA三種。其中aIgA患者是IgA完全缺乏的人,這種人即使從未輸血或未注射血液制品,類特異性抗-IgA抗體也十分常見。限定特異性抗-IgA主要見于曾經(jīng)輸血或接受免疫球蛋白注射的人或妊娠一次至多次的婦女,在輸血或再次輸血時(shí),可能發(fā)生抗-IgA的即發(fā)過敏反應(yīng)。 IgAD 發(fā)生輸血過敏反應(yīng)的機(jī)制IgA 缺乏型輸血類過敏反應(yīng)發(fā)生時(shí)無致敏過程，其引起的肥大細(xì)胞脫顆粒無需 IgE 參與介導(dǎo)，首次接觸致敏原后即可引發(fā)相關(guān)反應(yīng)癥狀。主要是由類過敏反應(yīng)原與機(jī)體肥大細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞接觸后，引發(fā)其脫顆粒，產(chǎn)生組胺等活性物質(zhì)，與靶細(xì)胞膜表面的組胺受體 H1、H2、H3、H4 作用后引起的一系列過敏反應(yīng)癥狀，如毛細(xì)血管通透性增加、平滑肌收縮、腺體分泌增多等。它也可激活免疫反應(yīng)中的補(bǔ)體級(jí)聯(lián)反應(yīng)，產(chǎn)生一些過敏毒素如 C3a、C4a、C5a 等。 IgAD 輸血過敏反應(yīng)的防治檢測(cè)受血者血清中 IgA 的含量，對(duì)于 IgAD 患者，可采取一定的預(yù)防措施，以減少反應(yīng)的發(fā)生。目前常用的預(yù)防措施有: 1）輸血前檢測(cè)血清 IgA 和抗 IgA 抗體含量； 2）輸血過程中監(jiān)控輸血； 3）預(yù)防性用藥，輸血前1小時(shí)給予抗組胺類藥物（如，非那根，苯海拉明，糖皮質(zhì)激素等）； 4）輸注選IgAD獻(xiàn)血者的血液成分; 5）輸注臍血（臍血中不存在IgA）; 6）可采用自體血液回輸、輸注洗滌以去除 IgA的紅細(xì)胞和血小板等。 小結(jié)IgA 相關(guān)性輸血過敏反應(yīng)的臨床診斷需要對(duì)輸血前采集標(biāo)本的 IgA 和 anti-IgA 抗體濃度進(jìn)行檢測(cè)來確證。由于引起過敏性輸血反應(yīng)的原因多種多樣，其治療處理原則并不統(tǒng)一。發(fā)生 IgA 相關(guān)性輸血過敏反應(yīng)的病人必須立即停止輸血，針對(duì)其癥狀采取相應(yīng)脫敏治療措施。如用生理鹽水保持靜脈輸液通暢，給與抗組胺類藥物減輕過敏反應(yīng)。對(duì)已知有輸血過敏史的成年患者，可以在輸血前1h口服苯海拉明50mg，開始輸血后再口服50mg。如患者輸血中意外發(fā)生過敏反應(yīng)，可通過另一靜脈注射苯海拉明25mg，或撲爾敏10mg。若過敏反應(yīng)嚴(yán)重，可以皮下注射1：1000腎上腺素0.4ml，發(fā)生過敏性休克時(shí)，可緩慢靜注1:1000腎上腺素0.1ml。如發(fā)生會(huì)厭水腫，應(yīng)立即實(shí)施喉插管或氣管切開術(shù)，同時(shí)注射氫化可的松。 后續(xù)臨床輸血管理中，應(yīng)根據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查及病人有無過敏反應(yīng)病史選擇適當(dāng)?shù)难褐破贰＝⑵?IgA 缺乏獻(xiàn)血員的登記制度，可在緊急情況下提供這樣的制品。 參考文獻(xiàn)： [1]陳揚(yáng)等，IgA缺乏型輸血過敏反應(yīng)研究進(jìn)展[J]，細(xì)胞與分子免疫學(xué)雜志，2017，33（3）：427-429. [2]蔡曉紅，輸血超敏反應(yīng)發(fā)生機(jī)制研究進(jìn)展[J]，中國(guó)輸血雜志，2008，21（4）：307 [3]孔煥佳，臍血可作IgA缺乏患者的血源[J]，廣州醫(yī)藥，2002，33（1）：58 [4]曹秋平，324例受血者輸血前檢測(cè)IgA含量的臨床價(jià)值分析[J]，中外醫(yī)學(xué)研究，2012，03（4）：81-822021年01月10日3579
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王洪霞主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 腎病科 ID腎病主要是一個(gè)您符合目前市場(chǎng)的腎炎啊，它和免疫反應(yīng)物質(zhì)相關(guān)，目前他的主張是由呃黏膜引引起來的那些人還是以粘膜損傷的一些誘因都可以造成愛的事情發(fā)生，比如說那些咽炎啊啊，或者是一個(gè)上受到的感染或者是一個(gè)常年包括泌尿系統(tǒng)的感染。 都是一個(gè)印發(fā)ID設(shè)計(jì)的一個(gè)誘因，同時(shí)呢，他又和遺傳因素密切相關(guān)，陰毛上有這個(gè)家族聚集性臺(tái)階的發(fā)生，比如說這個(gè)人群，當(dāng)這個(gè)家族當(dāng)中啊，有人得到一些生命，如果他是有攜帶這個(gè)易感基因的話呢，這個(gè)價(jià)格當(dāng)中的艾迪生病的幾率比較高。2020年06月29日2290
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陳茂盛主任醫(yī)師 浙江省人民醫(yī)院 腎臟病科 IgA 腎?。↖gAN）是最常見的原發(fā)性腎小球腎炎，其成年人全球發(fā)病率至少 2.5/10 萬每年。亞洲人群更常見。IgAN 由腎活檢證實(shí)以 IgA 為主的免疫球蛋白在腎小球沉積。臨床上以血尿和蛋白尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)。 IgAN 的發(fā)病機(jī)制 IgA 在腎小球系膜區(qū)的沉積是多因素作用的結(jié)果。主要機(jī)制是：腸道或者呼吸道粘膜在感染，毒物或者其他刺激的作用下，漿細(xì)胞和 B 細(xì)胞所產(chǎn)生 IgA1。IgAN 患者中，粘膜所產(chǎn)生的 IgA 存在較大比例的 IgA 鉸鏈區(qū)的半乳糖缺陷（Gd-IgA），導(dǎo)致自身抗體產(chǎn)生，形成抗原抗體復(fù)合物，沉積于腎臟系膜區(qū)。沉積的免疫復(fù)合物導(dǎo)致系膜細(xì)胞增生，細(xì)胞外基質(zhì)增多，釋放細(xì)胞因子和生長(zhǎng)因子（包括 TGFb1），足細(xì)胞和腎小管損傷，最終導(dǎo)致腎功能惡化。免疫熒光研究顯示腎小球局部補(bǔ)體 C3 活化與預(yù)后不良有關(guān)。 IgAN 的遺傳相關(guān)性 新觀點(diǎn)認(rèn)為 IgAN 是一種有很強(qiáng)遺傳相關(guān)性的自身免疫性疾病。遺傳多樣性在其發(fā)生發(fā)展過程中發(fā)揮重要作用。大多數(shù)健康成人血液中存在一定水平的 Gd-IgA，但只有小部分人會(huì)沉積在腎小球中致病?；颊哐逯?Gd-IgA 是疾病進(jìn)展的獨(dú)立相關(guān)因素。血清中高水平的抗 Gd-IgA 的自身抗體與患者生存率負(fù)相關(guān)。 IgAN 的 GWAS 分析已經(jīng)成功鑒定出 7 個(gè)獨(dú)立的疾病相關(guān)位點(diǎn)，如 6p21，1q32，22q12 等。這些位點(diǎn)和粘膜免疫、補(bǔ)體替代途徑有關(guān)，可能參與 IgAN 的發(fā)生。同時(shí)，這些位點(diǎn)被證實(shí)和其他自身免疫性疾病有關(guān)，如炎性腸病和系統(tǒng)性硬化。但是，這些位點(diǎn)僅在約 10% IgAN 患者身上發(fā)現(xiàn)。所以，可能還有大量的疾病相關(guān)位點(diǎn)未被發(fā)現(xiàn)。同時(shí)，IgAN 的易感性與地域和種族有關(guān)，提示環(huán)境和基因?qū)膊⊥瑯影l(fā)揮作用。亞洲人群中常見，歐洲人群發(fā)生率中等，美洲人群中罕見。 IgAN 的診斷和預(yù)后 患者一般在有明顯血尿，蛋白尿或者腎功能不全時(shí)才被診斷?；颊哳A(yù)后差異很大，一部分患者可以長(zhǎng)期保持腎功穩(wěn)定，一部分患者在診斷后 10~15 年進(jìn)展為終末期腎病（ESRD），需要透析或者移植治療?；颊弑辉\斷為 IgAN 時(shí)，如果沒有蛋白尿、高血壓或腎功不全，一般 15 年不會(huì)進(jìn)展為 ESRD。如果患者有明顯蛋白尿、高血壓，其進(jìn)展為 ESRD 的風(fēng)險(xiǎn)為 30~40%。如果患者有明顯腎功能不全，其進(jìn)展為 ESRD 的風(fēng)險(xiǎn)為 50~70%。 IgAN 患者的蛋白尿水平一般不會(huì)非常高，如果患者有明顯腎病綜合征水平的蛋白尿，提示患者可能合并腎小球微小病變（MCD）或者局灶節(jié)段硬化型腎小球腎炎（FSGS）。僅有小部分 IgAN 患者可以達(dá)到臨床緩解，提示 IgAN 發(fā)生可能和腎外因素有關(guān)。同時(shí)，腎移植治療的 IgAN 患者，10 年再發(fā)率也高達(dá) 50%。 IgAN 的預(yù)后與診斷時(shí)的腎功能、蛋白尿水平和高血壓有關(guān)，腎臟病理的硬化與預(yù)后不良明顯相關(guān)。腎小球新月體也與預(yù)后不良有關(guān)。免疫熒光中腎小球的 IgG 共沉積也是進(jìn)展為 ESRD 的預(yù)測(cè)因子。 IgA 腎病的治療 KIDGO 指南推薦使用 ACEi/ARB 降低尿蛋白，改善腎臟功能，但是并未證明可以降低 ESRD 的發(fā)生。ACEi 和 ARB 的治療作用無明顯區(qū)別，ARB 的副作用相對(duì)較少。ACEi 聯(lián)合 ARB 治療還有待進(jìn)一步研究。對(duì)于 ACEi/ARB 治療 3~6 個(gè)月以上，仍然蛋白尿 ≥ 1 g/ day，eGFR>50 mL/min per 1.73 m2 的患者可以考慮給予糖皮質(zhì)激素治療 6 個(gè)月。其他免疫抑制治療（CTX，AZA，MMF）是否獲益仍有待進(jìn)一步研究。 生活方式的改變。低鹽飲食有利于高血壓的控制。魚油由于其心血管保護(hù)作用，被建議使用，但是其對(duì)于 IgAN 的治療作用研究結(jié)果尚不一致。目前扁桃體切除的治療研究有限，而且結(jié)果不一致，KDIGO 指南不推薦。2019年08月11日3749
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王金泉主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 腎臟病科 最初認(rèn)為，IgA腎病臨床呈良性過程，病情進(jìn)展緩慢，極少發(fā)生腎功能不全。隨著研究的不斷深入，大量的研究發(fā)現(xiàn)，本病的臨床過程并不象初期人們認(rèn)識(shí)那樣樂觀，部分病人可以在病程中出現(xiàn)不同程度的腎功能減退，甚至腎功能衰竭。本病應(yīng)在臨床上引起醫(yī)生和病人足夠的重視，盡早發(fā)現(xiàn)引起不良預(yù)后的因素。關(guān)于影響IgA腎病預(yù)后因素的研究結(jié)果并不完全相同。大多數(shù)研究發(fā)現(xiàn)腎小球硬化多少、腎小管間質(zhì)病變輕重、IgA沉積于毛細(xì)血管襻、大量蛋白尿、血壓控制不佳等是IgA腎病預(yù)后不良的因素。臨床表現(xiàn)與病理上存在提示預(yù)后不良因素者更要引起高度重視，自我監(jiān)測(cè)血壓，控制飲食，定期隨訪，在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整治療方案。反映IgA腎病預(yù)后的臨床及病理改變指標(biāo)臨床病理提示預(yù)后不良起病年齡大病程長(zhǎng)，就診晚大量蛋白尿高血壓腎功能損害肥胖提示預(yù)后良好反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿無影響性別血清IgA水平提示預(yù)后不良光鏡腎小球包曼囊壁粘連及新月體腎小球硬化腎小管萎縮腎間質(zhì)纖維化血管壁增厚免疫熒光IgA在外周毛細(xì)血管襻沉積電鏡系膜溶解腎小球基底膜異常提示預(yù)后良好光鏡下輕度病變無影響IgA沉積的強(qiáng)度伴隨其他免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積2018年06月13日5256
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王金泉主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 腎臟病科 不同地區(qū)IgA腎病發(fā)病率不同，以平原地區(qū)較多見。在我國(guó)，IgA腎病是最常見的腎小球疾病，占原發(fā)性腎小球疾病的45%，占腎小球疾病總體的33%，即每3個(gè)腎小球疾病病人中即可能有1個(gè)為IgA腎病！是我國(guó)維持性血液透析病人的首位原發(fā)病。因此，應(yīng)重視IgA腎病病人的早期診斷和治療，盡最大可能延緩IgA腎病病人腎功能的惡化，減少和延緩尿毒癥的發(fā)生。為什么會(huì)得IgA腎??？確切病因尚不清楚，IgA在腎小球系膜區(qū)的沉積是觸發(fā)IgA腎病的關(guān)鍵。但此過程要經(jīng)歷多個(gè)環(huán)節(jié)，受多方面因素的影響。目前已知在腎小球系膜區(qū)沉積的IgA存在結(jié)構(gòu)異常，這種結(jié)構(gòu)異常的IgA更容易自我聚集或與相應(yīng)的抗原結(jié)合在腎小球系膜區(qū)沉積，觸發(fā)局部炎癥反應(yīng)。從臨床上看，肉眼血尿多發(fā)生在黏膜感染──如扁桃體炎、腸炎等后，提示IgA腎病與黏膜免疫異常密切相關(guān)。IgA腎病也有家族聚集傾向，病人的父母、同胞患IgA腎病的機(jī)率較正常人群增高，提示遺傳因素也在IgA腎病的發(fā)生中起作用。南京總醫(yī)院國(guó)家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心暨解放軍腎臟病研究所的研究表明遺傳因素也與IgA腎病的病情進(jìn)展有關(guān)。2018年06月13日6168
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涂遠(yuǎn)茂副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 腎臟病科 轉(zhuǎn)載自 腎臟病健康教育手冊(cè)《IgA腎病》認(rèn)識(shí)IgA腎病什么是IgA？ 認(rèn)識(shí)IgA之前，首先讓我們認(rèn)識(shí)一下什么是“抗體”，抗體是B淋巴細(xì)胞在外界細(xì)菌、病毒、異種蛋白質(zhì)等物質(zhì)（醫(yī)學(xué)上稱為“抗原”）刺激下產(chǎn)生的球蛋白?？贵w可以與相應(yīng)的抗原結(jié)合，是機(jī)體重要的防御成份。醫(yī)學(xué)上將具有抗體活性或化學(xué)結(jié)構(gòu)與抗體相似的球蛋白統(tǒng)稱為免疫球蛋白。IgA全稱為免疫球蛋白A，是體內(nèi)產(chǎn)生量最多的一種免疫球蛋白。IgA的分類及功能？ 免疫球蛋白分子結(jié)構(gòu)外觀呈“Y”型，由一個(gè)“Y”組成的稱為單體。由二個(gè)“Y”組成的稱為二聚體。IgA分為兩型，血清型為單體，主要存在于血清中。分泌型IgA為二聚體，主要存在于人體的乳汁、唾液、淚液，呼吸道、消化道和生殖道粘膜表面，參與局部粘膜免疫，在預(yù)防上述部位局部感染中起重要作用。什么是IgA腎??？ IgA腎病全稱是“系膜增生性IgA腎病”，按照定義，IgA腎病的特點(diǎn)是腎小球系膜區(qū)有以IgA或IgA為主的免疫復(fù)合物（抗體+相應(yīng)抗原的復(fù)合物）沉積。早年認(rèn)為IgA腎病主要臨床表現(xiàn)為血尿（肉眼能觀察到的稱之為“肉眼血尿”，肉眼觀察不到，但顯微鏡下觀察到尿液中紅細(xì)胞增加的稱之為“鏡下血尿”），伴或不伴少量蛋白尿（尿液中蛋白排出增多），病程進(jìn)展緩慢，預(yù)后良好。經(jīng)過40多年的臨床實(shí)踐，人們對(duì)IgA腎病的認(rèn)識(shí)已有了深刻的變化。首先符合IgA腎病診斷條件的慢性腎小球疾病眾多，在中國(guó)高達(dá)35%40%，臨床表現(xiàn)多種多樣，從單純的鏡下血尿，鏡下血尿伴或不伴蛋白尿、肉眼血尿到高血壓、水腫、大量蛋白尿、腎功能不全等，幾乎所有的腎小球疾病的臨床癥狀和表現(xiàn)均可以出現(xiàn)，并非所有的病人都預(yù)后良好。另一方面，許多已知病因的腎小球疾病也可以有IgA在腎小球系膜區(qū)沉積，例如狼瘡性腎炎、過敏性紫癜性腎炎、肝硬化相關(guān)的腎損害，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎腎損害等，這些繼發(fā)性IgA腎病都是以其原發(fā)疾病命名，而不再稱為IgA腎病。因此，只有那些無確定病因或病因不明的IgA腎病才歸入IgA腎病。 原發(fā)性IgA腎病的共性是腎小球系膜區(qū)有彌漫性的IgA沉積，但臨床表現(xiàn)五花八門，顯微鏡下腎小球病理改變形態(tài)也多種多樣。事實(shí)上，很多學(xué)者都已認(rèn)識(shí)到它不是一種單一的疾病，而是由各種不同損傷機(jī)制所帶來的具有共性的組織反應(yīng)。南京軍區(qū)南京總醫(yī)院解放軍腎臟病研究所經(jīng)過20年的臨床實(shí)踐，已摸索出一套原發(fā)性IgA腎病的臨床分型方法，并整理出相關(guān)的治療方案。按照這一分型概念，本病可以分為：（1）孤立性鏡下血尿型；（2）無癥狀尿檢異常型；（3）反復(fù)發(fā)作肉眼血尿型；（4）血管炎型；（5）大量蛋白尿型；（6）高血壓型。 因此，IgA腎病不是一種單一的疾病，而是具有相同免疫病理特征的一組疾病的統(tǒng)稱；不是所有病人均預(yù)后良好，少部分病人可進(jìn)展至腎功能不全。 IgA腎病的最大特點(diǎn)：臨床表現(xiàn)、病理改變和臨床經(jīng)過的多樣性！IgA腎病常見嗎？ 不同地區(qū)IgA腎病發(fā)病率不同，以平原地區(qū)較多見。在我國(guó)，IgA腎病是最常見的腎小球疾病，占原發(fā)性腎小球疾病的45%，占腎小球疾病總體的33%，即每3個(gè)腎臟小球疾病病人中即可能有1個(gè)為IgA腎?。∈俏覈?guó)維持性血液透析病人的首位原發(fā)病。因此， 應(yīng)重視IgA腎病病人的早期診斷和治療，盡最大可能延緩IgA腎病病人腎功能的惡化，減少和延緩尿毒癥的發(fā)生。IgA腎病世界流行病學(xué)圖為什么會(huì)得IgA腎?。? 確切病因尚不清楚，IgA在腎小球系膜區(qū)的沉積是觸發(fā)IgA腎病的關(guān)鍵。但此過程要經(jīng)歷多個(gè)環(huán)節(jié)，受多方面因素的影響。目前已知在腎小球系膜區(qū)沉積的IgA存在結(jié)構(gòu)異常，這種結(jié)構(gòu)異常的IgA更容易自我聚集或與相應(yīng)的抗原結(jié)合在腎小球系膜區(qū)沉積，觸發(fā)局部炎癥反應(yīng)。從臨床上看，肉眼血尿多發(fā)生在黏膜感染如扁桃體炎、腸炎等后，提示IgA腎病與黏膜免疫異常密切相關(guān)。IgA腎病也有家族聚集傾向，病人的父母、同胞患IgA腎病的機(jī)率較正常人群增高，提示遺傳因素也在IgA腎病的發(fā)生中起作用。南京軍區(qū)南京總醫(yī)院解放軍腎臟病研究所的研究表明遺傳因素也與IgA腎病的病情進(jìn)展有關(guān)。IgA腎病會(huì)不會(huì)遺傳或傳染？ IgA腎病不是遺傳性疾病。 IgA腎病的發(fā)生和發(fā)展涉及環(huán)境因素與遺傳因素的共同作用，所以如果父母為IgA腎病病人，子女患病的風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)增加，出現(xiàn)IgA腎病確切的百分率尚不清楚，但遠(yuǎn)較父輩為遺傳性疾病如遺傳性腎炎（也稱Alport綜合征）、常染色體顯性遺傳性多囊腎病等子女出現(xiàn)相應(yīng)遺傳性疾病的幾率明顯降低。傳染病是由細(xì)菌、病毒等病原體引起的可在人群或人與動(dòng)物之間傳播的疾病，IgA腎病不具有傳染性，不屬于傳染病。IgA腎病與慢性腎炎之間有何關(guān)系？ 慢性腎炎是多種慢性腎小球疾病的統(tǒng)稱，是一個(gè)較大、較廣的概念。不同的腎小球疾病其臨床表現(xiàn)、病理改變與預(yù)后不完全相同，甚至同一種腎小球疾病其臨床表現(xiàn)、病理改變與預(yù)后也各異（如IgA腎病就可以分為不同的臨床亞型）；其次，許多慢性腎炎的病人事實(shí)上是可以治愈的；第三，腎活檢穿刺技術(shù)也普及，副反應(yīng)也明顯降低，臨床上絕大多數(shù)病人都可以借助于腎活檢技術(shù)明確病變的性質(zhì)及其程度。因此，臨床大夫更愿意以具體的疾病定義病人。IgA腎病是慢性腎炎中的一種最常見的類型，其臨床表現(xiàn)、病理改變、治療方案和預(yù)后也不均一。因此，南京軍區(qū)南京總醫(yī)院解放軍腎臟病研究所對(duì)IgA腎病進(jìn)行分型診斷和治療。IgA腎病的癥狀有哪些? IgA腎病的臨床表現(xiàn)多種多樣！ IgA腎病可以發(fā)生在不同年齡段，但以青壯年為主，亞洲人群中IgA腎病病人男女比例約為1 : 1。無論是兒童還是成人，IgA腎病的臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特征性，不同病人臨床經(jīng)過及預(yù)后差別很大。在我國(guó)，許多病人是在因各種條件（如體檢）下偶然發(fā)現(xiàn)尿檢異常，然后作腎活檢才明確診斷的。1. 肉眼血尿：30%50%的IgA腎病病人可出現(xiàn)肉眼血尿。我國(guó)臨床上表現(xiàn)為反復(fù)肉眼血尿的比例約為14%，單次肉眼血尿（也稱為孤立性肉眼血尿）發(fā)生率為18%。肉眼血尿常常在咽炎與扁桃體炎，亦可以在受涼、過度勞累、預(yù)防接種、肺炎、胃腸炎后數(shù)小時(shí)至24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，一般與誘因間隔時(shí)間不超過72小時(shí)。肉眼血尿持續(xù)數(shù)小時(shí)至1周后可自行緩解。尿液呈褐色或洗肉水樣，無血絲與血凝塊。肉眼血尿是反復(fù)發(fā)作還是單次發(fā)作；持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)短不同，預(yù)后也不同。2. 尿檢異常：臨床表現(xiàn)為鏡下血尿和/或蛋白尿。多數(shù)病人是在體格檢查或其它疾病就診時(shí)檢查發(fā)現(xiàn)的。這一部分病人臨床表現(xiàn)與病理改變不均一，預(yù)后也各不相同，部分病人在病程中可出現(xiàn)肉眼血尿，也可能出現(xiàn)高血壓和腎功能不全。3. 腎病綜合征：總的來講，亞洲國(guó)家IgA腎病病人腎病綜合征（臨床上表現(xiàn)為大量蛋白尿尿蛋白定量>3.5克/24小時(shí)，低白蛋白血癥血清白蛋白<35克/升，高脂血癥和浮腫）發(fā)生率比西方國(guó)家高，約占10%17%。腎病綜合征一般發(fā)生于腎小球病變嚴(yán)重的病人，病理上有較多的腎小球球性（整個(gè)腎小球）廢棄、腎小球節(jié)段廢棄（腎小球的一部分），伴有腎小球足細(xì)胞損傷，較廣泛的腎小管間質(zhì)損害或者新月體形成等。也有少數(shù)有大量蛋白尿的病人腎組織可僅出現(xiàn)類似于微小病變性腎病的病理特征光學(xué)顯微鏡下腎小球病變不明顯，僅在電子顯微鏡下表現(xiàn)為腎小球足細(xì)胞足突彌漫融合，這部分病人對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)好，預(yù)后良好，這部分病人是否只是微小病變性腎病的變異，而不是真正的系膜增生性IgA腎病，還有待推敲。4. 急性腎功能不全：急性腎功能不全在不同年齡病人中的發(fā)生率不同，隨著年齡增大發(fā)生率增加。急性腎功能不全的發(fā)生可能與兩種病變有關(guān)，一種由于腎小球內(nèi)大量新月體形成，另一種由于肉眼血尿期間大量紅細(xì)胞管型阻塞腎小管。部分急性腎功能不全病人需要行血液透析治療。我國(guó)IgA腎病表現(xiàn)為急性腎功能不全者大多數(shù)源于腎小球大量新月體形成。5. 慢性腎功能不全：腎功能不全通常是IgA腎病長(zhǎng)期遷延后的晚期表現(xiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道腎功能不全平均發(fā)生率約為20.7%（5%38%）。腎活檢時(shí)已有血清肌酐升高，病理上有明顯腎小球球性廢棄與腎小管間質(zhì)慢性化病變是預(yù)后不良的重要因素。6. 高血壓：既往認(rèn)為我國(guó)IgA腎病高血壓發(fā)生率低，約占17.4%，但對(duì)2006至2007年住院病人分析顯示，我國(guó)IgA腎病病人高血壓發(fā)生率已較前明顯增高，達(dá)到37.6%。病人可以以高血壓為首發(fā)癥狀，也可以在病程中出現(xiàn)高血壓，高血壓也是導(dǎo)致預(yù)后不良的因素。IgA腎病的診斷與治療僅靠尿檢可以診斷IgA腎病嗎？IgA腎病本身是依據(jù)病理改變，尤其是依賴免疫病理改變?cè)\斷的，臨床表現(xiàn)及尿液檢查均缺乏特異性，必須依靠腎活檢病理診斷！腎活檢不僅可以明確IgA腎病的診斷，而且可以明確病情性質(zhì)與程度，指導(dǎo)分型與制定正確的治療方案。IgA腎病可治療嗎？ 大多數(shù)IgA腎病病人病情發(fā)展緩慢，預(yù)后良好，只要早期發(fā)現(xiàn)、堅(jiān)持治療，許多病人可以達(dá)到臨床治愈（尿蛋白定量正常，尿沉渣紅細(xì)胞<10< span="">萬個(gè)/毫升），亦或病情穩(wěn)定。即使少部分病人最終仍然進(jìn)入終末期腎功能衰竭（尿毒癥），積極的治療也可以推遲進(jìn)入尿毒癥的時(shí)間，提高病人的生活質(zhì)量，降低病人的治療費(fèi)用。IgA腎病常見問題解答IgA腎病病人可以懷孕嗎？1. 如臨床上無高血壓，腎功能正常，病理上無明顯的腎小球和腎小管間質(zhì)慢性化病變的病人，臨床上病情控制良好的病人可以懷孕。2. 懷孕過程本身會(huì)加重腎臟負(fù)擔(dān)，有可能造成病情惡化；因此懷孕過程中應(yīng)監(jiān)測(cè)血壓，腎功能，定期行尿液檢查。3. 服用藥物特別是雷公藤多苷等對(duì)內(nèi)分泌有較大影響的病人需停藥至少半年方可懷孕。4. 妊娠過程在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。IgA腎病病人飲食方面要注意些什么？ “五低一高”：低鈉、低磷、低鉀、低脂易消化食物、低優(yōu)質(zhì)蛋白，高維生素。IgA腎病的飲食誤區(qū)：低鹽飲食走極端（完全限制鈉鹽的攝入，導(dǎo)致低鈉血癥）。血清肌酐升高者應(yīng)參考慢性腎功能不全飲食指南，控制主食與蛋白質(zhì)的攝入。IgA腎病病人的生活細(xì)節(jié)?1. 預(yù)防感冒：感冒發(fā)熱，可誘發(fā)IgA腎病病人出現(xiàn)肉眼血尿發(fā)作，尿檢異常加重。2. 慎用有損腎臟的藥物：盡量不用慶大霉素等氨基糖苷類藥物及四環(huán)素，保泰松、非那西丁、撲熱息痛等藥物?？床r(shí)提醒醫(yī)生，自己患有IgA腎病。3. 勞逸適度：保持健康的生活方式，不能過于勞累（包括體力勞動(dòng)和腦力勞動(dòng)），以防病情加重。4. 避免接觸有機(jī)溶劑如油漆、甲醛、粘合劑等，避免使用增白化妝品。IgA腎病病人的自我監(jiān)護(hù)? IgA腎病病情會(huì)發(fā)生變化，因此IgA腎病病人除定期在南京軍區(qū)南京總醫(yī)院解放軍腎臟病研究IgA腎病專病門診隨訪觀察調(diào)整治療方案外，病人也應(yīng)自我監(jiān)護(hù)：（1）監(jiān)測(cè)血壓；（2）注意觀察尿量、夜尿、尿色變化；（3）有肉眼血尿發(fā)作者，注意觀察有無誘因及其與誘因之間的關(guān)系；（4）觀察尿檢、病情變化與感染、劇烈運(yùn)動(dòng)和勞累之間的關(guān)系；（5）監(jiān)測(cè)藥物的不良反應(yīng)。2016年01月07日9390
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張炯副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 腎臟病科 ☆I(lǐng)gA發(fā)病原因主要有哪些？IgA發(fā)病機(jī)制比較復(fù)雜，常見的原因有：（1）體內(nèi)合成、釋放與腎小球系膜組織有特殊親和能力的多聚IgA1（pIgA1）的能力以及pIgA1在循環(huán)中持續(xù)的時(shí)間；（2）腎小球系膜組織對(duì)IgA沉積的易感性；（3）系膜組織接觸沉積物后觸發(fā)炎癥反應(yīng)的能力；（4）腎臟對(duì)局部炎癥性損害后的反應(yīng)，進(jìn)一步放大炎癥效應(yīng)?！領(lǐng)gA腎病主要有哪些臨床表現(xiàn)？IgA腎病可以發(fā)生在不同年齡段，但以青壯年為主。無論兒童還是成人，IgA腎病的臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特征性，不同病例臨床進(jìn)程及預(yù)后差別很大。（1）肉眼血尿：30%－50%的IgA腎病患者可出現(xiàn)肉眼血尿。（2）尿檢異常：以持續(xù)性鏡下血尿伴蛋白尿?yàn)槌Ｒ?。尿蛋白少?g/天的IgA腎病患者約占總數(shù)的53.2%（19%－82%）。（3）腎病綜合征：亞洲國(guó)家IgA腎病的腎病綜合癥發(fā)生率比西方國(guó)家高，前者為10%－16.7%，后者為5%。尿蛋白超過2g/天是IgA腎病預(yù)后不良的危險(xiǎn)因素之一。（4）急性腎功能衰竭：老年人急性腎功能衰竭發(fā)生率高約為27.8%。（5）慢性腎功能不全：腎功能不全通常是IgA腎病長(zhǎng)期遷延后的晚期表現(xiàn)。（6）高血壓：我國(guó)IgA腎病高血壓占17.4%?！領(lǐng)gA腎病治療的目的是什么？IgA腎病治療的目的是去除腎臟急性炎癥病變，緩解蛋白尿、血尿，延緩腎單位的丟失，防治腎纖維化，保護(hù)腎功能。☆為什么IgA腎病治療前必須分型？每一種都必須治療嗎？由于IgA腎病臨床表現(xiàn)多樣，病理形態(tài)學(xué)改變也不盡相同，因此體現(xiàn)的病理生理機(jī)制異樣。所以，不能單純通過臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷和治療，必須通過腎臟病臨床表現(xiàn)，結(jié)合腎臟組織學(xué)病變特點(diǎn)，對(duì)IgA腎病進(jìn)行分型。廣義上講，每一種類型均需要干預(yù)治療?！領(lǐng)gA腎病治療常用藥物有哪些？糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、魚油、降血壓藥物與腎素－血管緊張素系統(tǒng)阻滯劑?！钍裁辞闆r下要聯(lián)合用藥？主要有哪些聯(lián)合方案？對(duì)于急性炎癥性病變或增殖型腎炎時(shí)，往往需要聯(lián)合用藥，采用激素＋霉酚酸酯、激素＋環(huán)磷酰胺等藥物聯(lián)合誘導(dǎo)治療。合并高血壓的患者，尤其注意降壓。腎素－血管緊張素系統(tǒng)阻滯劑應(yīng)用廣泛，主要能起到保護(hù)腎單位、減少蛋白尿、降低血壓的作用?！钅I有問題，要切扁桃體嗎？如果IgA腎病病情變化與扁桃體炎之間存在一定相關(guān)性，應(yīng)該考慮切除扁桃體?！钍裁辞闆r下要做透析？進(jìn)入終末期腎功能衰竭階段需要透析治療。☆什么情況下要做腎移植？IgA腎病進(jìn)入終末期腎功能衰竭，原發(fā)腎臟病無活動(dòng)性炎癥、增殖性病變，可以考慮移植?！钅男㊣gA腎病的預(yù)后不理想？大量血尿，包括肉眼血尿；大量蛋白尿；高血壓；起病初合并腎功能損害?！領(lǐng)gA患者如何隨訪？頻率是多少？病情穩(wěn)定者一般每3-6月隨訪一次，病情急性變化者，每1-2月隨訪一次。2015年10月19日22596
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