有關梨狀窩瘺的起源，病因，臨床癥狀和手術治療的常規(guī)方式我在之前的一篇科普文章已經(jīng)詳述（見左側頸部反復化膿性感染要高度懷疑“梨狀窩瘺”），大家可以仔細閱讀。今天在這里想和大家分享的是“微創(chuàng)”和“傳統(tǒng)”手術選擇的參考。梨狀窩瘺由于有外口開口在食道起始部的梨狀窩（正常兒童這個窩是一個底部完整的皺襞或凹陷），這個瘺管的外口開在了梨狀窩處，使得醫(yī)生可以通過經(jīng)口腔的內鏡，找到這個外口從而可以針對他進行處理。微創(chuàng)的方法由此應運而生。通過這個內鏡，我們可以找到這個外口，然后通過燒灼外口破壞黏膜，最終造成疤痕愈合的方法，使得這個外口得到封閉，從而達到治療的目的。這種微創(chuàng)的方法的優(yōu)點在于無頸部疤痕，手術時間短，術后恢復快，創(chuàng)傷小，可重復操作。然而理想很豐滿，現(xiàn)實很骨感，微創(chuàng)的方法治療梨狀窩瘺的復發(fā)率可達20%以上或更高。原因在于每個患兒疤痕愈合能力有差異，缺損比較大的外口不容易愈合，以及外口比較深操作有難度等情況。而傳統(tǒng)的治療方法是取頸部的切口，通過細致和熟練的解剖找到細如發(fā)絲的瘺管，并進行高位結扎的方法，這種方法在技術純熟的專科醫(yī)院，比如復旦大學附屬兒科醫(yī)院和專業(yè)的醫(yī)生手里，復發(fā)的機會可以降低到2%以下甚至更低。但它的缺點在于頸部有切口，尤其對于女孩子，家屬的選擇更難。對于微創(chuàng)和傳統(tǒng)，如何選擇，應該因人而異。兩種方法都是全麻，所以關于麻醉家長可以不用做考慮的因素。1）對于之前的引流通過抗生素治療沒有切開引流的患兒，由于頸部沒有疤痕，可以優(yōu)先考慮微創(chuàng)治療，如果復發(fā)，將傳統(tǒng)治療作為補充治療的手段；2）對于頸部有陳舊性的切開引流的疤痕的患兒，如果顧慮微創(chuàng)復發(fā)的幾率高，可以考慮傳統(tǒng)治療；3）對于在其他醫(yī)院已經(jīng)做過傳統(tǒng)治療（甚至不下一次），那么這種孩子頸部深部的組織結構是非常紊亂的，再次開放手術尋找瘺管的難度較大，可以先行微創(chuàng)治療；4）對于頸部感染復發(fā)頻率非常高的孩子，由于等不到炎癥控制好2月以上（最佳的傳統(tǒng)手術治療時機），可以先行微創(chuàng)治療，期望能夠達到控制病情的效果，也可以為傳統(tǒng)手術爭取時間?？傮w來說，兩種方法，各有優(yōu)缺，患兒家屬以及醫(yī)生需要進行充分的溝通，選擇一個合適的手術方式。無論如何選擇，都沒有優(yōu)劣，我有信心，在我們這邊治療的每個梨狀窩瘺的患兒都會得到一個滿意的預后。

近年“采用激光、等離子刀等手段封堵內瘺口。經(jīng)過一段時間后，內瘺口閉合（內瘺口愈合時間可能在數(shù)月以上）”。這種技術不僅時間長，還因為未能徹底切除瘺管，所以導致復發(fā)率增加。摘自：梨狀窩瘺治療進展及熱點問題?！邦i外徑路完整切除瘺管，伴或者不伴有患側甲狀腺切除的開放性梨狀窩瘺根治術是目前公認的根治先天性梨狀窩瘺的方式?！钡灿袕桶l(fā)。復發(fā)原因可能是瘺管長而內瘺口未關閉。摘自：中國婦幼保健學會微創(chuàng)分會兒童耳鼻咽喉學組?！秲和忍煨岳鏍罡C瘺診斷與治療臨床實踐指南》2020年34卷12期。從好大夫網(wǎng)站檢索“梨狀窩瘺復發(fā)”可以發(fā)現(xiàn)很多的復發(fā)病人，甚至各種治療方法，都有復發(fā)，那么如何保證不復發(fā)？請看下集：內鏡全程引導完整切除梨狀窩瘺，預防術后復發(fā)（系列之三）

我們頭頸部有瘺管嗎？！有，其實還是很常見，如果處理不當，反復紅腫化膿，要及時確診，有效治療，避免并發(fā)癥及復發(fā)是治療的關鍵。一直想寫一篇兒童先天性頭頸部瘺管的科普文章，我是耳鼻咽喉科醫(yī)生，也是小兒頭頸外科醫(yī)生。各種先天性頭頸部瘺管的病人接踵而來，包括初診患兒（這是比較幸運的，及時確診，沒有走彎路）、已經(jīng)在外院行手術的患兒以及在外科門診反復切開換藥。第三類中部分患兒經(jīng)歷換藥半年以上，各種辛酸痛苦，只有當事家長才能體會，天天抱著孩子到醫(yī)院，把孩子按在床上，沖洗傷口，有的換藥半年以上都為確診，更談不上治療，孩子遭罪，家長痛苦，所以及時準確地診斷，才能選擇正確的治療方式——這是正道！所謂冤有頭，債有主，頭頸部同一部位的感染反復發(fā)作，必有妖。先來說說耳前瘺管吧，很多人先天耳前有小凹陷，很容易被發(fā)現(xiàn)，有的地方俗稱“聚財坑”，很多人的耳前瘺管不會發(fā)作，那就無需治療；但有的人耳前瘺管卻會反復化膿感染，需要手術治療才能根治。做出上述診斷不難，普通的耳前瘺管手術也相對簡單，術后復發(fā)率較低。但也曾遇見一些特殊病例。病例1：一名8歲男孩，左耳屏前反復化膿感染，3個月左右發(fā)作一次，每次發(fā)作后切開排膿，換藥2周后好轉。如此往復，患兒痛苦，但一直沒有找到病因，輾轉多次后到了我這里就診。經(jīng)過仔細檢查發(fā)現(xiàn)，其耳周干干凈凈，確實沒有瘺口，但患兒反復發(fā)作說明必然存在問題。后用耳鏡檢查耳道，我發(fā)現(xiàn)了藏在耳道深處的瘺管口，真是柳暗花明又一村。發(fā)現(xiàn)瘺管口是治療的第一步。發(fā)現(xiàn)病因，剩下的就是手術，這種變異型耳前瘺管雖然手術難度相對大，但找到問題的根源就明確了解決問題的辦法。?位于頭頸部的瘺管，首先是第一鰓裂囊腫（瘺管）。這是一種棘手的疾病，手術難度比較大。處理不好術后有面癱、復發(fā)和涎漏的可能，手術產生的瘢痕較大，影響患兒面容，以上種種都讓家長難以接受。其中患兒和家長最恐懼的就是術后面癱的風險。但不做瘺管切除，患兒無法自愈，且會一直反復流膿感染，手術切除是唯一的選擇。第一鰓裂囊腫（瘺管）也是一種極易被誤診的疾?。ㄒ妆徽`診為耳后膿腫、耳后囊腫、頸部感染等等）。有的患兒誤診為耳后囊腫，在外院手術做簡單的部分切除，術后傷口無法愈合，反復流膿感染；有的患兒誤診為頸部簡單的膿腫，在門診反復換藥，換藥數(shù)月不見好轉，后經(jīng)歷各種檢查，卻還是無法確診。無法準確診斷并對癥根治，以上兩種情況都讓家長及患兒痛苦不堪。近期還完成了一例頜下瘺管手術。病例2：6歲男孩，在外科門診切開排膿后反復換藥很長時間，也不見好轉，找不到原因，后來外科醫(yī)生推介找到我。詳細詢問病史，找不到原因肯定處理不了，要求患兒做增強CT，卻遭到孩子父親的質疑，“已經(jīng)做了很多檢查了，卻還沒有搞清楚什么病。再做增強CT有什么意義？！”“我是第一次給你孩子看病，結合其他檢查結果，沒有辦法知道頜下流膿感染的原因。做增強CT是為了準確了解瘺管情況，才能開展這個手術。這是對你們的負責?！保一卮鸬?。后來家長非常配合，患兒做了增強CT檢查，這時孩子母親的一句話，提醒了我，她說孩子頜下從小有個小口。再仔細觀察，頜下還真是有凹陷小口，這樣我心里就有底了。沒有金剛鉆，不攬瓷器活。手術如期而至，該患兒術后恢復很好，也沒有復發(fā)。必要的檢查，能在檢查中發(fā)現(xiàn)蛛絲馬跡，能明確診斷，對手術也大有幫助！甲狀舌骨囊腫（瘺），兒童頸部最常見的腫物。以前我對這個疾病的認識，也是常見的頸部腫物——舌骨水平的腫物，光滑，固定，隨吞咽活動是這個疾病的特點。常規(guī)的甲狀舌骨囊腫診斷手術都不復雜，但也有復發(fā)的可能。但也有變異型的，最近做了3例胸骨上的甲狀舌骨囊腫（瘺）后，我對這個疾病有了更深的認識。病例3：4歲女孩，在外科門診反復換藥3個月，炎癥還是沒有根治，家長心力交瘁。也是科室同事推介到我這里，他們一心想孩子做手術，要求馬上手術，消除孩子的痛苦！我知道炎癥狀態(tài)下手術，風險較大，容易復發(fā)！后來經(jīng)過查閱大量資料，在一篇英文文獻中找到了這種疾病的特點，后來該患兒的手術順利，孩子恢復良好，知己知彼，才能百戰(zhàn)不殆。醫(yī)學真的是不斷學習積累的過程。胸骨上的甲狀舌骨囊腫（瘺）發(fā)病率低，但巧合的是在2周內又碰到了2例，與病例3情況類似，膿腫沒有切開，直接手術切除，手術順利。后來兩個孩子非常幸運，避開了門診切開排膿，反復換藥的麻煩和痛苦。頸部，還有第二腮裂畸形，包括第二腮裂囊腫和腮裂瘺管，這種腮裂畸形不容易誤診，手術風險相對較小，當然也有復發(fā)的可能性。病例4：梨狀窩瘺，2017年以前，梨狀窩瘺在耳鼻喉科被誤診的患兒很多。我外出學習，進修了小兒頭頸?？?，才徹底了解了這種疾病，也讓我們醫(yī)院包括耳鼻喉科、普外科，對這個疾病有了正確的認識。近幾年隨著不斷講課，相關醫(yī)學知識的普及，一般的醫(yī)院誤診的比較少了。梨狀窩瘺是頸部甲狀腺的位置，反復發(fā)作的頸部膿腫。該膿腫特別大，切開排膿時，膿液有惡臭。當然也有容易誤診的類型，即喉內腫脹的類型。還有一種類型，新生兒的梨狀窩瘺。一般在母體胎內B超檢查就有發(fā)現(xiàn)，新生兒的梨狀窩瘺與兒童梨狀窩瘺有很大差異，主要表現(xiàn)為頸部隆起，頸部巨大腫物。梨狀窩瘺的治療包括支撐喉鏡下瘺口封閉術，頸外入路瘺管切除術，各有優(yōu)勢。最后一種，第四腮裂畸形，有人也叫胸鎖關節(jié)竇，即位于頸部下方，位于胸骨頭處的瘺口，表現(xiàn)也是反復的頸下部紅腫化膿。第四腮裂畸形手術不復雜，炎癥靜止期手術即可，難度較小。?綜上所述，頭頸部的異常瘺口，要重視，應該及時就診，少走彎路，如果有紅腫發(fā)炎建議及時治療，待炎癥控制住后選擇手術，先天性疾病變異情況較多，手術都存在復發(fā)的可能。???如所患疾病符合先天性頭頸部瘺管的診治范疇，希望得到詳盡的咨詢和專業(yè)、規(guī)范的診治，可通過“就醫(yī)160”網(wǎng)絡咨詢或掛號就診。???陽光無法恩澤每一寸渴望綠色的植物，天使亦無法救扶每一位有期盼的患者。然而，身著白袍，專業(yè)領域里，吾將竭盡所能，心向明月，常懷悲憫之心，力求“有時，去治愈；常常，去幫助；總是，去安慰。”

醫(yī)學科普——影像陰性，可以排除梨狀窩瘺嗎？廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 現(xiàn)代醫(yī)學中，影像檢查常常被賦予挖掘真像、甄判疾病、甚至一錘定音的診斷職能。隨著智能醫(yī)學影像信息診斷系統(tǒng)研發(fā)的日臻完善、迭代并服務于臨床，不久的將來，疾病無所遁形或許不是夢。但是，現(xiàn)階段受限于諸多主觀因素，所謂客觀的影像陰性結果，并不能作為實踐中非黑即白的絕對依據(jù)。【案例：意料之外情理之中的頸部膿腫病因】 6歲的小潔，來自粵東某市，2020年10月初，因“發(fā)熱伴咽痛一周”就醫(yī)，時值新冠肆虐，先被當?shù)蒯t(yī)院的發(fā)熱門診接收排查，隨后轉至傳染科，接著又轉入普兒科，期間發(fā)熱反復，還出現(xiàn)了右側頸部腫痛，B超和頸部MRI均提示右頸部淋巴結炎并局部膿腫形成，最后女孩被轉入小兒外科實施切開排膿...... 輾轉多科，歷經(jīng)個把月的治療，突如其來的莫名腫痛云消霧散，可是病因卻懸而未決，驚魂未定的家長經(jīng)同行推介，慕名來穗。彼時，女孩曾經(jīng)紅腫熱痛的脖子早已平復如初，唯一的蛛絲馬跡就是頸前右側一抹2cm長、略微膨隆的暗紅色傷疤——記載著全家30多個日夜的寢食難安和就醫(yī)波折。 詳詢病史、仔細查體后，病因溯源似有眉目，可惜，模糊不清的外院影像卻無法成為順藤摸瓜的確鑿證據(jù)。謹慎之余，我建議完善頸部CT、下咽造影和電子喉鏡等檢查。 一周后，家長滿心歡喜地告訴我：陳主任，我們所有檢查都無異常。全部陰性的結果令我愕然。按以往的經(jīng)驗，臨床疑似病例接受多項檢查，終歸有一兩項陽性，全軍覆沒的少之又少，難道判斷有誤？ 為了不讓某些擅于藏匿、精于偽裝的疾病成為漏網(wǎng)之魚，縝密考量后，我給出兩個合理化選項：第一、等待觀察，如果觀察期間再次發(fā)生右側頸部腫痛，及時復診。第二、經(jīng)口內鏡檢查，如果焦慮且迫切急于知道結果，可近期入院內鏡檢查，若術中確診，則同期手術。 尋思許久，小潔父母以“工作忙，難以請假”為由，選擇了前者。個中原因或許是“好了傷疤忘了疼”，或許是對內鏡檢查的恐懼和疑慮。強扭的瓜不甜，不如順水推舟。臨行前，我反復叮囑隨診事宜。 2個多月后，三口之家依時復診，媽媽主動打開了話匣。原來，上次回家不久，右下頸腫痛再次來襲，幸好邪不壓正，吊了一周的針水，孩子的頸部又伸展自如。既來之，再次評估免不了，然而，自信的期待又被打臉，下咽造影和頸部CT居然還是陰性。莫非？但是，專業(yè)直覺無不提醒，謎底距水落石出僅一步之遙。 心有余悸的寶媽寶爸主動要求入院。兩天后，翹首以盼的結果印證了未曾動搖的預判：右側梨狀窩瘺。結局既出乎意料，又合乎情理?！纠鏍罡C瘺的影像檢查有哪些？】 梨狀窩瘺的臨床確診依賴病史、癥狀、體征以及相關輔助影像檢查。典型的陽性征象可給臨床醫(yī)生清晰、明確的輔判。目前，常用影像手段有下咽造影、CT、MRI、B超、電子喉鏡等。 受限于檢查儀器的特性（如：輻射、耗時、費用、功能成像等）、評價者的經(jīng)驗和診斷水平、患者的配合程度及依從性、疾病所處炎癥不同時期等客觀因素，每種手段的診斷陽性率不盡相同、高低不一（表1），臨床中，常聯(lián)合運用多種手段，以提高診斷陽性率?！境Ｓ糜跋駲z查的優(yōu)缺點及選擇】（表1）【重視梨狀窩瘺患者病史與體征信息采集】 在疾病的診斷過程中，影像輔助技術所扮演的角色日趨重要，然而常態(tài)化的過度依賴，勢必造成醫(yī)者主觀上對第一手資料（病史和體征）收集的弱化和忽視。大量的臨床實踐顯示，基于疾病特點的原始信息收集和去蕪存菁，才能切中肯綮地洞見本質。 關于梨狀窩瘺患者病史及體征信息要點的采集，具體可參見下表2?！纠鏍罡C瘺診斷的金標準】 在梨狀窩瘺的診斷過程中，當臨床疑似，而影像又無法提供確鑿依據(jù)時，并不意味著確診的山窮水盡，不要忘記還有最后的錦囊妙計——內鏡檢查。2020年《兒童梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐治指南》明確指出：“支撐喉鏡能夠充分暴露梨狀窩并發(fā)現(xiàn)內瘺口，是診斷的金標準（圖1）。”【結語】 影像檢查僅是梨狀窩瘺診斷的輔助手段，不可奉為“非此即彼”的圭臬，每一種手段都是“尺有所短、寸有所長”，影像結果“不可不信，不可盡信”。 病史與體征既是無言的智者，也是無聲的證詞。在梨狀窩瘺的診斷過程中，當影像結論與病史體征等臨床線索指向屢屢背離時，不可輕言否定。此時，經(jīng)口內鏡檢查應及時介入明辨，以免遺漏。參考文獻陳良嗣, 梁璐, 羅小寧, 等.支撐喉鏡CO2激光燒灼治療先天性梨狀窩瘺的初步經(jīng)驗[J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科,2014,49(7):582-585.梁璐，張貝，陳良嗣，等. 內鏡燒灼治療兒童先天性梨狀窩瘺[J]. 中華小兒外科雜志, 2015,36（12）：890-893.梁璐，陳良嗣，周正根，等. 先天性梨狀窩瘺的影像特征[J]. 中華放射學雜, 2016, 3(50):39-44.黃舒玲，陳良嗣，張貝，等. 改良Killian法電子喉鏡檢查在先天性梨狀窩瘺診斷中的應用[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2017,52(10):744-748.李曉艷，劉大波，陳良嗣，等（中國婦幼保健學會微創(chuàng)分會兒童耳鼻咽喉學組）.兒童先天性梨狀窩瘺診斷和治療臨床實踐指南.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2020，34（12）：1060-1064.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關知識，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔桶l(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾??？》、《梨狀窩瘺致命否》、《罕見的雙側梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南》、《“性”相近，“表”相遠：新生兒梨狀窩瘺，不一樣的梨狀窩瘺！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《梨狀窩瘺的左鄰右里》等）。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州初稿于2021年10月8日（辛丑寒露）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。

醫(yī)學科普——梨狀窩瘺的左鄰右里廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 “千里修書只為墻，讓他三尺又何妨？萬里長城今猶在，不見當年秦始皇?！边@首“讓墻詩”記載了清朝康熙年間禮部尚書張英主動讓出三尺宅基地，化干戈為玉帛的歷史典故。 與鄰為睦、和諧共處，是中華民族的傳統(tǒng)美德。可是，人體中，異常的梨狀窩瘺與頸深部諸多組織器官鄰里間的恩怨情仇，卻不是大事化小、小事化了，僅憑“”與“睦”就可搪塞了斷的。 那么，梨狀窩瘺的歸屬、座落、走行究竟如何？它又是怎樣騷擾和禍害左鄰右里的呢？我們嘗試從專業(yè)的解剖視角為您層層解析?！纠鏍罡C的解剖】 解剖學上，隸屬上消化道又毗鄰上呼吸道的梨狀窩是下咽（喉咽）部的一個重要結構，呈上寬下窄扁平漏斗狀，左右各一，守候在喉口兩旁。具體為：兩側梨狀窩前內側借杓會厭皺襞緊鄰喉口（向下延續(xù)為喉腔、氣管、支氣管及肺）；后內側與環(huán)狀軟骨板后方圍成環(huán)后間隙，向下移行為食道入口；外側緊鄰甲狀軟骨及甲狀舌骨膜。（圖1a） 深在、隱蔽的梨狀窩是咽腔（包括：鼻咽、口咽及下咽）最為狹窄的一段（圖1b），不僅易于嵌頓異物，也是下咽癌的好發(fā)部位，同時還是先天性疾病——梨狀窩瘺瘺管的起始部位。【梨狀窩瘺內瘺口的位置】 “梨狀窩瘺的內瘺口位于梨狀窩的底部……”，專業(yè)文獻的描述既抽象又晦澀，若無?？瞥ＷR，通常也只能意會了。怎么理解梨狀窩瘺內瘺口的具體位置呢？不妨把梨狀窩瘺瘺管想象為高速公路上旁開的一條岔道，那么既不清晰又不顯眼的梨狀窩瘺內瘺口就等同于岔道的入口。在實施內鏡檢查（比如：支撐喉鏡、食道鏡等）時，倘若術者解剖不熟、觀察不仔細，這樣“不顯山不露水”的隱蔽瘺口勢必被熟視無睹或者匆忙錯過。 日常中，下咽部的門診檢查多采用間接喉鏡，可受咽反射敏感、配合程度、依從性等多因素影響，梨狀窩底部往往有如霧里看花，即便采用電子喉鏡也難以一睹芳容，除非配合特殊體位。 什么才是顯露梨狀窩瘺內瘺口的最佳手段？當然，非“支撐喉鏡”莫屬。內鏡直視下：絕大多數(shù)的內瘺口位于梨狀窩底部的尖端，呈縱向裂隙樣（嬰幼兒或低齡兒童）或漏斗狀（兒童、青少年及成人）。在瘺口與其內側的食道入口之間存在著一個重要的異常解剖結構——矢狀走向的黏膜皺襞（貝氏皺襞）（圖2a）。對于初學者而言，這好比岔道入口的路標，是辨認內瘺口的重要標識。特別要指出的是，炎癥感染期，瘺口周圍的水腫黏膜，可遮蓋、擠壓細微的瘺口，干擾術者的探查和識別。如果梨狀窩瘺患者合并頸深部膿腫，此時，擠壓頸前腫脹處，膿性分泌物多可逆行經(jīng)內瘺口滲出（圖2b）?！纠鏍罡C瘺的瘺管走行及分段】 在已有的教科書和部分國內外文獻中，梨狀窩瘺瘺管的理論走行（圖3a）：漫長、彎曲、迂回，用“九拐十八彎”來形容之也不為過。初涉此領域者不是淺嘗即止，就是知難而退。所幸，這種基于不同鰓弓發(fā)育規(guī)律而推斷的復雜走行從未被證實。也就是說，梨狀窩瘺的理論走行只是一個以訛傳訛的真實謊言。 現(xiàn)實的瘺管走行又是如何？基于豐富、扎實的的臨床實戰(zhàn)積累，2018年我們首次系統(tǒng)闡述梨狀窩瘺瘺管的完整走行路徑、瘺管分段及區(qū)域毗鄰解剖規(guī)律。不同于虛擬走行的蜿蜒漫長，真實瘺管的平均長度只有區(qū)區(qū)2-3cm左右，但這“旁門左道”偏偏鉆頭覓縫、不甘寂寞，走出一段不凡的“瘺生”。 接下來，讓我們褪去瘺管云山霧罩、欲遮還羞的神秘面紗，還原它的真實路徑（附圖3b）：瘺管自梨狀窩底部的尖端發(fā)出，斜向外下，沿甲狀軟骨翼板后緣內側下行，緊鄰甲狀軟骨下角內側或外側走行，穿經(jīng)咽下縮肌與環(huán)咽肌之間薄弱區(qū)域進入環(huán)甲間隙，下行經(jīng)甲狀腺上極穿入并終于腺體內。 實踐中，依據(jù)瘺管與毗鄰解剖的相關性，我們把瘺管分為四段：甲狀軟骨翼板后內段、甲狀軟骨下角段、甲狀腺腺體內段、甲狀腺腺體外下段。前三段為真性瘺管，第四段為假性瘺道（圖4）?！纠鏍罡C瘺是如何禍及鄰里的？】 從解剖路徑來看，梨狀窩瘺瘺管行程雖短，但卻跨界穿行，行經(jīng)下咽、喉、甲狀腺周圍間隙和甲狀腺。毗鄰喉上神經(jīng)外側支、喉返神經(jīng)、頸段氣管、頸段食管和頸鞘等。一旦繼發(fā)感染，便可波及鄰近組織結構，發(fā)生相應的癥狀及體征。 習以為常的上呼吸道感染：位于下咽部的內瘺口，給上呼吸道消化道的細菌及病毒侵入頸深間隙提供了便捷通道。這也解釋了為何絕大多數(shù)梨狀窩瘺患者在發(fā)生頸部疼痛之前，均有前驅的上呼吸道感染癥狀，如咽喉疼痛、發(fā)熱等。 莫名的甲狀腺炎癥：瘺管末端基本上終于同側甲狀腺，所以梨狀窩瘺所繼發(fā)的頸深間隙感染，總是表現(xiàn)為甲狀腺炎癥，依病程進展，可為急性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫（膿腫局限于腺體內）、甲狀腺周圍膿腫（膿腫突破甲狀腺鞘膜）、頸部蜂窩織炎（炎癥波及多個組織間隙）。盡管化膿性甲狀腺病因可能性較多，但是兒童化膿性甲狀腺炎幾乎均為梨狀窩瘺所致。 致命的呼吸困難：瘺管整體路徑位于喉頸段氣管旁，一旦繼發(fā)囊腫（如新生兒梨狀窩瘺）或膿腫，可擠壓鄰近的喉頸段氣管和下咽頸段食管，產生相應的呼吸困難、吞咽困難等癥狀。這在新生兒及低齡嬰兒尤為明顯。 障人耳目的外瘺口：瘺管的第四段本質是梨狀窩瘺繼發(fā)頸深部感染后，自然潰破或醫(yī)源性切開引流所致。瘺道的頸部外瘺口與切開引流或自然破潰的部位有關，多出現(xiàn)于胸鎖乳突肌中下段前緣、淺面或后緣。初學者，極易被這種無特定規(guī)律的外瘺口及假性瘺道迷惑、誤導?！窘Y語】 古語有云：“遠親不如近鄰”，此處的“鄰”是理想中的“友善之鄰”。但是，對于頸深部諸多器官組織來說，梨狀窩瘺是生俱來的、無法選擇的、必須世代相處的“惡鄰”，甚至可以說是危害鄉(xiāng)里、水火不容的“黑社會”。 針對“惡鄰”或“黑社會”，觀察等待意味著沉默、忍耐與屈從；抗感染、消炎和切開排膿也只能緩一時之痛，無法解長久的苦，形同現(xiàn)實中流于形式的道德宣教、和稀泥調解以及罰款訓戒；唯有徹底的雷霆震懾——外科根除，才是確保一方鄉(xiāng)鄰安居樂業(yè)的一劑良方?！緟⒖嘉墨I】陳良嗣，張思毅，羅小寧，等.先天性第四鰓裂畸形的診斷和治療[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2010,45（10）：835-838.陳良嗣, 梁璐, 羅小寧, 等.支撐喉鏡CO2激光燒灼治療先天性梨狀窩瘺的初步經(jīng)驗[J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科,2014,49(7):582-585.梁璐，張貝，陳良嗣，等. 內鏡燒灼治療兒童先天性梨狀窩瘺[J]. 中華小兒外科雜志, 2015,36（12）：890-893.梁璐，陳良嗣，周正根，等. 先天性梨狀窩瘺的影像特征[J]. 中華放射學雜, 2016, 3(50):39-44.黃舒玲，陳良嗣，張貝，等. 改良Killian法電子喉鏡檢查在先天性梨狀窩瘺診斷中的應用[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2017,52(10):744-748.宮喜翔，許咪咪，陳良嗣，等. 先天性梨狀窩瘺內鏡CO2激光燒灼內瘺口閉合后復發(fā)一例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2018,53(1):61-63.宮喜翔，陳良嗣，許咪咪，等. 先天性梨狀窩瘺瘺管走行、分段及毗鄰解剖臨床研究[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2018，53(8):604-609.李曉艷，劉大波，陳良嗣，等（中國婦幼保健學會微創(chuàng)分會兒童耳鼻咽喉學組）.兒童先天性梨狀窩瘺診斷和治療臨床實踐指南.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2020，34（12）：1060-1064.黃舒玲, 陳良嗣，許咪咪, 等. 內鏡CO2激光燒灼術治療先天性梨狀窩瘺與頸部開放術式的對照研究[J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2021,56(6):619-625.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關知識，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔桶l(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾?。俊?、《梨狀窩瘺致命否》、《罕見的雙側梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南》、《“性”相近，“表”相遠：新生兒梨狀窩瘺，不一樣的梨狀窩瘺！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》等）。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州初稿于2021年4月20日（辛丑谷雨），修改于2021年8月13日（辛丑七月初六）（ILMSS、HBTOC、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。

中國婦幼保健學會微創(chuàng)分會兒童耳鼻咽喉學組 引言和定義先天性梨狀窩瘺（Congenital pyriform sinus fistula，CPSF）是先天性鰓源性畸形的一種，主要表現(xiàn)為頸深部感染，好發(fā)于左側頸部。兒童期發(fā)病占所有發(fā)病的80％左右。其報道發(fā)病率的僅為2-8%[1]。隨著對疾病的認知及影像學檢查的發(fā)展，其發(fā)病率呈上升趨勢[2, 3]，臨床上誤診誤治的比例高，致使患者經(jīng)受長期反復發(fā)作的頸部感染和頻繁的切開引流。因此制定本臨床實踐指南以提高診斷的準確性和及時有效的干預。定義：CPSF是一種源于咽囊結構殘留的先天性畸形，內瘺口位于梨狀窩并走行于同側甲狀腺背側間的永久性異常瘺管結構。臨床上多表現(xiàn)為反復發(fā)作的頸部感染或急性化膿性甲狀腺炎[1]。根據(jù)瘺管走行分為第三鰓裂畸形和第四鰓裂畸形。第三鰓裂畸形通源于梨狀窩的底部，穿行于甲狀舌骨膜，位于喉上神經(jīng)上方；而第四鰓裂畸形起源于梨狀窩的尖部，穿行于環(huán)甲膜，位于喉上神經(jīng)下方[2-4]。由于第三、四鰓裂畸形的臨床表現(xiàn)及處理方式上相同，可以將其統(tǒng)稱為梨狀窩瘺[5]。 流行病學此病于1972年被Sandborn和Shafe首次報道。發(fā)病率從最初的占所有鰓裂畸形的3%~10%[6]，到2018年報道的56.2%[7]。80%的CPSF患者在嬰兒期或兒童時期發(fā)病[8]，新生兒期梨狀窩瘺發(fā)病率低，而產前發(fā)現(xiàn)產后確診的病例更是罕見。男性和女性的發(fā)病率相當。發(fā)生在左側者占90%以上，偶見位于右側（約18.1%）或者是雙側（約3.8%）[7]。發(fā)病機制及解剖關于CPSF的胚胎成因，目前尚無定論，主流學說有三種。鰓裂畸形學說[4]，認為CPSF是第三或第四鰓囊（內胚層）與鰓裂（外胚層）未能完全閉鎖，或出現(xiàn)異常穿破所致[9, 10]，兩者鑒別的要點是基于瘺管與喉上神經(jīng)的解剖關系，前者起始部位高于喉上神經(jīng)、后者低于喉上神經(jīng)。后鰓體學說[11, 12]是最早用來質疑和推翻鰓裂畸形學說的病因學理論，該學說基于案例、影像、解剖、病理及免疫組化，推測CPSF為后鰓體殘留、或胎兒期C細胞遷移紊亂、或者兩者共同作用所致，并建議將梨狀窩瘺更名為梨狀窩-甲狀腺瘺或咽甲狀腺瘺[13]。胸腺咽管學說[14, 15]是根據(jù)臨床實際解剖反推的病因學理論，主張使用源于第三鰓囊的胸腺咽管未閉來解釋梨狀窩瘺的成因，其發(fā)生理論與甲狀舌管囊腫類似，可較好地解釋瘺管的實際走行，但仍缺乏基礎研究支持。CPSF可以分為三型：竇道型、囊腫型、瘺管型。內瘺口開口于梨狀窩底部，外瘺口多為繼發(fā)頸深部感染后膿腫自然潰破或反復切開引流所致的假性外瘺口，多見于胸鎖乳突肌中下1/3前緣。囊腫型其實是一端囊性膨大的竇道，均見于胎兒或新生兒，與孕后期胎兒咽入過多的羊水有關。CPSF與喉返神經(jīng)、喉上神經(jīng)外側支、甲狀腺、上甲狀旁腺等關系密切。依據(jù)瘺管走行及毗鄰解剖可分為四段：甲狀軟骨翼板后內段、甲狀軟骨下角段（Inferior Cornu of the Thyroid Cartilage，ICTC）、甲狀腺腺體內段、甲狀腺腺體外下段。瘺管與ICTC關系可分三型：A型（ICTC內下緣）、B型（穿ICTC）、C型（ICTC外下緣），A型與C型常見[13-18]。 臨床表現(xiàn)：CPSF在胎兒新生兒和兒童時期的臨床表現(xiàn)有較明顯的差異。 （一）胎兒及新生兒癥狀：表現(xiàn)為頸部無痛性、囊性腫塊。囊腫大小常與進食有關，剛進食結束囊腫略有增大，而禁食后囊腫較進食期有縮小。與大年齡兒童不同，新生兒梨狀窩瘺很少伴有感染，一旦出現(xiàn)感染，囊腫會迅速增大，且局部有觸痛。伴隨囊腫進行性增大，頸部囊腫導致氣道受壓而引起咳嗽、喉喘鳴、喉梗阻，甚至出現(xiàn)呼吸困難[19]。 （二）兒童癥狀：反復發(fā)作的頸部腫痛或膿腫，多繼發(fā)于急性上呼吸道感染后；以左側多見，偶有位于右側及雙側；常伴有發(fā)熱、咽痛和吞咽困難；偶可因炎癥波及喉返神經(jīng)或喉上神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞。炎性腫塊多位于左側頸前三角，胸鎖乳突肌中1/3的前緣，相當于甲狀腺上極區(qū)域，炎性腫塊表面皮膚紅腫、觸痛。炎癥進展后局部形成膿腫，膿腫破潰或引流后癥狀會減輕，但易復發(fā)。反復發(fā)作或切開引流局部可見瘢痕[20-23]。 檢查 （一）實驗室檢查：血常規(guī)可表現(xiàn)為白細胞、中性粒細胞升高。降鈣素原升高。甲狀腺血清學檢查多正常，偶見游離T3T4升高。細菌學檢查多提示需氧菌感染（以金黃色葡萄球菌、鏈球菌、克雷白桿菌等致病菌為主），也可出現(xiàn)需氧菌和厭氧菌混合感染。 （二）纖維或電子喉鏡：由于軟鏡檢查無法舒展梨狀窩粘膜，偶可見梨狀窩的尖端、基底外側壁處內瘺口。對于正處在感染期的患者，內瘺口黏膜會出現(xiàn)腫脹，從而覆蓋內瘺口，造成假陰性結果。急性炎癥期可見患側梨狀窩粘膜水腫，擠壓環(huán)甲關節(jié)或頸部膿腫偶可見膿液從患側梨狀窩涌出。 （三）超聲檢查：炎癥靜止期可表現(xiàn)為條索狀、管狀低回聲位于甲狀腺上極背面，甚至終止至喉部軟骨外側。頸部炎性膿腫形成期超聲常表現(xiàn)為低回聲病灶可判斷病灶的大小、囊實性，膿腫是否形成等，但不能判斷是否存在瘺管[24]。受累甲狀腺葉呈模糊低回聲區(qū)，甲狀腺膿腫，頸前甲狀腺前組織間隙消失，常誤診為化膿性甲狀腺炎。 （四）頸部增強CT：病側甲狀腺上極囊性占位性病變，增強后提示不均勻強化。其表面軟組織顯現(xiàn)出局部或較大范圍的不均質低密度區(qū)，呼吸道常無受壓表現(xiàn)?？娠@示甲狀腺腫大、或表現(xiàn)為局部或較大范圍的不均質占位、或低密度區(qū)炎性包塊壓迫變形，可見類圓形、點狀、條狀等多發(fā)氣體影；梨狀窩變淺或消失；竇道或合并竇腔形成等。CT還可顯示病變的大致位置和與周圍解剖結構的關系，腫塊或瘺管內部存在氣泡影是特征性表現(xiàn)[3, 25]。 （五）MRI：可清晰顯示病變范圍及性質，頸部繼發(fā)炎性改變主要表現(xiàn)為與甲狀腺關系密切的頸部片狀混雜信號影，上緣可至頜下、下緣可至甲狀腺水平，病灶形態(tài)不規(guī)則，與周圍組織分界欠清；Ｔ1WI呈低信號，Ｔ2WI及脂肪抑制序列呈高信號，其內見斑片狀囊性長Ｔ1長Ｔ2信號區(qū)。 （六）下咽造影：不推薦作為常規(guī)檢查，低齡兒童無需此檢查[26]。（七）全麻下支撐喉鏡檢查：全身麻醉支撐喉鏡下發(fā)現(xiàn)梨狀窩內瘺口，確診率為100%，但是不作為常規(guī)術前檢查。建議對高度懷疑患者在進行內鏡手術或者開放根治手術全麻完成后作為手術中一個步驟進行明確。圖1 直達喉鏡下顯示的梨狀窩瘺內瘺口診斷與鑒別診斷根據(jù)患兒反復發(fā)作的以左側為主的頸部紅腫、疼痛及包塊，伴或不伴發(fā)熱、咽痛和吞咽困難等病史，或反復頸部切開引流未能治愈，結合必要的體格檢查和超聲、CT、MRI、喉鏡等輔助檢查，?？勺鞒鲈\斷。支撐喉鏡能夠充分暴露梨狀窩并發(fā)現(xiàn)內瘺口，是診斷的金標準。胎兒及新生兒CPSF多表現(xiàn)為囊腫型。需同淋巴管瘤、第二鰓裂囊腫、支氣管源性腫塊等相鑒別。上述疾病也可表現(xiàn)為同甲狀腺關系密切的占位性病變，也可表現(xiàn)為上呼吸的受壓阻塞。此類疾病同樣以手術治療為主，術中可通過支撐喉鏡下尋找梨狀窩內瘺口加以鑒別。囊腫內容物的性質對鑒別診斷亦有一定幫助。 兒童CPSF需同頸部其他感染性疾病及先天性瘺管相鑒別： （1）急性化膿性甲狀腺炎：兒童甲狀腺一般不易發(fā)生化膿性感染，臨床上出現(xiàn)急性化膿性甲狀腺炎的改變時,首先需考慮到梨狀窩瘺的存在。 （2）頸部蜂窩織炎反復頸部感染、膿腫形成。 （3）第一、第二鰓裂囊腫或瘺管：第一鰓裂瘺管外瘺口多位于耳周或頜下舌骨水平以上，內瘺口可位于外耳道；第二鰓裂瘺管外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中下1/3交界處，內口與口咽部相通可合并感染。 （4）甲狀舌管囊腫或瘺管。囊腫位于頸正中線舌與胸骨上窩之間，若囊內繼發(fā)感染、囊壁破潰或切開引流而成甲狀舌管瘺。 （5）其他頸部特異性感染如頸部結核性瘺等。[2, 3, 27-35]。 治療 （一）急性感染期處理原則：控制感染，早期給予足劑量、足療程的廣譜抗生素。形成膿腫時應予充分引流，并盡早行病原學檢查及藥物敏感試驗，根據(jù)藥敏結果調整抗生素。在積極抗炎的前提下可同時行梨狀窩瘺內鏡下手術。早期經(jīng)驗性用藥：首選β-內酰胺酶抑制劑[33]，如阿莫西林/克拉維酸、頭孢哌酮/舒巴坦等。應聯(lián)合使用抗厭氧菌藥物。一旦病原學培養(yǎng)陽性，應盡快根據(jù)藥敏結果調整抗生素，總療程2-3周[25, 36, 37]。 切開排膿：膿腫形成者應在積極抗感染的同時，由B超或CT等影像學檢查評估膿腫位置、大小、范圍以及與重要結構的解剖關系。 切開排膿時應注意以下事項： （1）根據(jù)B超或CT檢查對膿腫的評估結果，做好體表標識，確定切開的位置； （2）膿腫表淺時，應在波動最明顯處切開；膿腫深在時，應先穿刺抽膿以確定膿腫的位置和深度； （3）切口與頸部皮紋平行，應有足夠的長度，并盡量在膿腫的低位，有利于膿液引流； （4）仔細探查膿腔，分離膿腔內的纖維間隔，以充分引流膿液； （5）術后切口放置引流條，并將術中收集的膿性分泌物送病原學檢查。 （二）梨狀窩瘺內鏡手術手術指征：對于應用內鏡下微創(chuàng)手術，在急性感染期和炎癥靜止期手術具有同樣的療效[38-41]。梨狀窩瘺內鏡手術目前主流的方法：梨狀窩瘺內鏡手術是通過物理或化學燒灼使梨狀窩瘺內瘺口及周邊黏膜形成疤痕粘連而閉合，從而避免咽腔分泌物、上呼吸消化道病原菌進入瘺管繼發(fā)感染[42] 。主要方法有物理燒灼（低溫等離子、CO2激光、電燒灼等）、化學燒灼（三氯乙酸等）、黏合（纖維蛋白膠）和縫合等，其中低溫等離子、激光臨床應用較多。 （1）低溫等離子射頻消融封閉瘺口。低溫等離子的優(yōu)點是設備門檻較低，相對普及。而且低溫等離子刀頭溫度低（40-70℃），在一定程度減輕了對梨狀窩周圍粘膜、喉返神經(jīng)等組織的損傷。同時，低溫等離子操作方便，術后并發(fā)癥及復發(fā)率相對較低[35, 43]。 （2）激光燒灼：CO2激光燒灼的優(yōu)勢在于無需特殊的介入器械(如電燒灼導管等)、能與顯微鏡耦合使用，術野清晰，精確度高。梨狀窩瘺內鏡手術注意事項： 注意事項[44, 45]：支撐喉鏡置入和暴露梨狀窩時，操作宜輕柔，以免門牙損傷和環(huán)杓關節(jié)脫位；燒灼過程中應注意保護麻醉插管及氣囊，避免誤燒引起的燃爆；術后常規(guī)使用敏感抗生素，留置胃管鼻飼（非必要），可減少下咽感染，促進局部黏膜和內瘺口閉合。梨狀窩瘺內鏡手術的主要并發(fā)癥及處理原則：梨狀窩瘺內鏡手術的主要并發(fā)癥包括暫時性聲帶麻痹、繼發(fā)性頸部膿腫、門牙脫落等[44, 45]。最為常見的是暫時性聲帶麻痹，發(fā)生率為0-33%，主要見于電燒灼和化學燒灼（三氯乙酸燒灼）[46]，為熱損傷和化學灼傷喉返神經(jīng)所致。暫時性聲帶麻痹通過藥物治療或觀察，多可自愈。內鏡術式后繼發(fā)頸深部感染發(fā)生率在10%左右，多見于術后1周內或數(shù)月后，通過使用敏感抗生素、局部切開引流等措施，多可好轉。上切牙松動脫落和口咽黏膜撕裂偶有發(fā)生。 梨狀窩瘺內鏡手術的圍手術期處理要點：內鏡術式圍手術期處理： （1）應結合藥敏或經(jīng)驗使用敏感、足量、足療程的抗生素，靜止期使用1周，感染期手術者使用2周。 （2）術后建議鼻飼1-2周。 （三）開放性梨狀窩瘺根治術： 頸外徑路完整切除瘺管，伴或者不伴有患側甲狀腺切除的開放性梨狀窩瘺根治手術是目前公認的根治CPSF的方式。 適應癥： （1）囊腫型； （2）內鏡治療后復發(fā)2次以上者； （3）頸部反復切排或手術后疤痕嚴重需要整復者。手術宜在炎癥靜止期進行，一般為急性感染控制后2-4周。 并發(fā)癥： （1）聲帶麻痹：因術中解剖、牽拉或熱損傷喉上神經(jīng)和/或喉返神經(jīng)，術后出現(xiàn)聲音嘶啞、飲水嗆咳； （2）傷口感染：術后頸部傷口腫脹、感染，應加強抗感染治療[47]； （3）咽瘺：術后梨狀窩內瘺口封閉不全，或愈合欠佳，導致唾液等分泌物滲入術區(qū)，應加強抗感染、營養(yǎng)等對癥支持治療。通過換藥促進愈合； （4）頸部瘢痕； （5）術中損傷甲狀旁腺：引起低鈣血癥，適當予以補鈣等對癥支持治療； （6）患側甲狀腺部分切除：可能出現(xiàn)甲狀腺功能低下，建議動態(tài)觀察。 圍手術期處理： （1）圍手術期常規(guī)使用抗生素，術后3-7天； （2）所有患者術后均需留置胃管，無特殊情況下術后3-5天拔除胃管經(jīng)口進食； （3）傷口常規(guī)放置引流24小時。隨訪及療效評估：（1）隨訪方法以B超檢查為主；（2）隨訪時間以術后1月、3月、6月及1年；（3）好轉標準：內鏡手術后每次B超檢查，頸部病灶都有縮小； （4）治愈標準：內鏡手術后6月，B超檢查顯示未見異常。開放手術后1月B超顯示未見異常。結語梨狀窩瘺并非罕見先天性鰓裂畸形，臨床以反復左頸部感染以及累及甲狀腺多見。B超?？梢姱浌?，直達喉鏡看見梨狀窩內瘺口為確診標準。治療以手術為主，急性感染期可采用內鏡手術，炎癥靜止期即可內鏡手術也可以采用開放手術。處理得當，治愈率高。本指南希望能給臨床醫(yī)生在診治該疾病時提供思路，使其更為規(guī)范化。 執(zhí)筆起草專家（排名不分先后，按姓氏拼音排序）：陳良嗣（廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院）、樊孟耘（西安市兒童醫(yī)院）、付勇（浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院）、高興強（廈門市兒童醫(yī)院/復旦大學附屬兒科醫(yī)院廈門分院）、黃琦（上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院）、劉大波（南方醫(yī)科大學深圳醫(yī)院）、李曉艷（上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學附屬兒童醫(yī)院）、沈蓓（天津市兒童醫(yī)院/天津大學兒童醫(yī)院）、沈翎（福建省福州兒童醫(yī)院）、僧東杰（鄭州大學附屬兒童醫(yī)院/河南省兒童醫(yī)院）、宋偉（大連醫(yī)科大學附屬大連市兒童醫(yī)院）、田秀芬（鄭州大學第一附屬醫(yī)院）、王智楠（武漢北斗星兒童醫(yī)院）、姚紅兵（重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院）秘書：程超（南方醫(yī)科大學深圳醫(yī)院）、徐宏鳴（上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學附屬兒童醫(yī)院）參考文獻 [1] Choi S S, Zalzal G H. 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【指南共識】兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南 兒童ENT聯(lián)盟 2月17日 臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志 2020年34卷12期1060-1064 李曉艷，劉大波 先天性梨狀窩瘺(congenital pyriform sinus fistula， CPSF)是先天性鰓源性畸形的一種，主要表現(xiàn)為頸深部感染，好發(fā)于左側頸部，兒童期發(fā)病占所有發(fā)病的80%左右。其報道發(fā)病率僅為2%~8%。隨著對疾病的認知及影像學檢查的發(fā)展，其發(fā)病率呈上升趨勢，臨床上誤診誤治的比例高，致使患兒經(jīng)受長期反復發(fā)作的頸部感染和頻繁的切開引流。因此制定本臨床實踐指南有助于提高診斷的準確性和進行及時有效的干預。 01定 義 CPSF是一種源于咽囊結構殘留的先天性畸形，內瘺口位于梨狀窩并走行于同側甲狀腺背側間的永久性異常瘺管結構。臨床上多表現(xiàn)為反復發(fā)作的頸部感染或急性化膿性甲狀腺炎。根據(jù)瘺管走行分為第三鰓裂畸形和第四鰓裂畸形。第三鰓裂畸形起源于梨狀窩的底部，穿行于甲狀舌骨膜，位于喉上神經(jīng)上方；而第四鰓裂畸形起源于梨狀窩的尖部，穿行于環(huán)甲膜，位于喉上神經(jīng)下方。由于第三、四鰓裂畸形的臨床表現(xiàn)及處理方式相同，故將其統(tǒng)稱為梨狀窩瘺。 02流行病學 此病于1972年被Sandborn和Shafe首次報道。發(fā)病率從最初占所有鰓裂畸形的3%~10%，到2018年報道的56.2%。80%的CPSF患者在嬰兒期或兒童期發(fā)病，新生兒期發(fā)病率低，而產前發(fā)現(xiàn)產后確診者更罕見。男性和女性的發(fā)病率相當。發(fā)生在左側者占90%以上，偶見位于右側(約18.1%)或是雙側(約3.8%)。 03發(fā)病機制及解剖 關于CPSF的胚胎成因尚無定論，主流學說有3種：①鰓裂畸形學說。認為CPSF是第三或第四鰓囊(內胚層)與鰓裂(外胚層)未能完全閉鎖，或出現(xiàn)異常穿破所致，兩者鑒別的要點是基于瘺管與喉上神經(jīng)的解剖關系，前者起始部位高于喉上神經(jīng)、后者低于喉上神經(jīng)。②后鰓體學說。是最早用來質疑和推翻鰓裂畸形學說的病因學理論，該學說基于案例、影像、解剖、病理及免疫組織化學，推測CPSF為后鰓體殘留、或胎兒期C細胞遷移紊亂、或兩者共同作用所致，并建議將梨狀窩瘺更名為梨狀窩-甲狀腺瘺或咽甲狀腺瘺。③胸腺咽管學說。是根據(jù)臨床實際解剖反推的病因學理論，主張使用源于第三鰓囊的胸腺咽管未閉來解釋梨狀窩瘺的成因，其發(fā)生理論與甲狀舌管囊腫類似，可較好地解釋瘺管的實際走行，但仍缺乏基礎研究支持。 CPSF可以分為三型：竇道型、囊腫型、瘺管型。內瘺口開口于梨狀窩底部，外瘺口多為繼發(fā)頸深部感染后膿腫自然潰破或反復切開引流所致的假性外瘺口，多見于胸鎖乳突肌中下1/3前緣。囊腫型其實是一端囊性膨大的竇道，均見于胎兒或新生兒，與孕后期胎兒咽入過多的羊水有關。CPSF與喉返神經(jīng)、喉上神經(jīng)外側支、甲狀腺、上甲狀旁腺等關系密切。依據(jù)瘺管走行及毗鄰解剖可分為四段：甲狀軟骨翼板后內段、甲狀軟骨下角段(inferior cornu of the thyroid cartilage， IC-TC)、甲狀腺腺體內段、甲狀腺腺體外下段。瘺管與ICTC關系可分為三型：A型(ICTC內下緣)、B型(穿ICTC)、C型(ICTC外下緣)，A型與C型常見。 04臨床表現(xiàn) CPSF在胎兒及新生兒與兒童時期的臨床表現(xiàn)有較明顯的差異。 4.1 胎兒及新生兒 癥狀：表現(xiàn)為頸部無痛性、囊性腫塊。囊腫大小常與進食有關，剛進食結束囊腫略有增大，而禁食后囊腫較進食期縮小。與大齡兒童不同，新生兒梨狀窩瘺很少伴有感染，一旦出現(xiàn)感染，囊腫會迅速增大，且局部有觸痛。伴隨囊腫進行性增大，頸部囊腫導致氣道受壓而引起咳嗽、喉喘鳴、喉梗阻，甚至出現(xiàn)呼吸困難。 4.2 兒童 癥狀：反復發(fā)作的頸部腫痛或膿腫，多繼發(fā)于急性上呼吸道感染后；以左側多見，偶有位于右側及雙側；常伴有發(fā)熱、咽痛和吞咽困難；偶可因炎癥波及喉返神經(jīng)或喉上神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞。 炎性腫塊多位于左側頸前三角、胸鎖乳突肌中1/3的前緣，相當于甲狀腺上極區(qū)域。炎性腫塊表面皮膚紅腫、觸痛，炎癥進展后局部形成膿腫，膿腫破潰或引流后癥狀會減輕，但易復發(fā)。反復發(fā)作或切開引流局部可見瘢痕。 05檢 查 5.1 實驗室檢查 血常規(guī)可表現(xiàn)為白細胞、中性粒細胞升高。降鈣素原升高。甲狀腺血清學檢查多正常，偶見游離T3T4升高。細菌學檢查多提示需氧菌感染(以金黃色葡萄球菌、鏈球菌、克雷白桿菌等致病菌為主)，也可出現(xiàn)需氧菌和厭氧菌混合感染。 5.2 纖維或電子喉鏡 由于軟鏡檢查無法舒展梨狀窩黏膜，偶可見梨狀窩的尖端、基底外側壁處內瘺口。對于正處在感染期的患兒，內瘺口黏膜會出現(xiàn)腫脹，從而覆蓋內瘺口，造成假陰性結果。急性炎癥期可見患側梨狀窩黏膜水腫，擠壓環(huán)甲關節(jié)或頸部膿腫偶可見膿液從患側梨狀窩涌出。 5.3 超聲檢查 炎癥靜止期可表現(xiàn)為條索狀、管狀低回聲位于甲狀腺上極背面，甚至終止至喉部軟骨外側。頸部炎性膿腫形成期超聲常表現(xiàn)為低回聲病灶，可判斷病灶的大小、囊實性、膿腫是否形成等，但不能判斷是否存在瘺管。受累甲狀腺葉呈模糊低回聲區(qū)，甲狀腺膿腫，頸前甲狀腺前組織間隙消失，常誤診為化膿性甲狀腺炎。 5.4 頸部增強 CT病側甲狀腺上極囊性占位性病變，增強后提示不均勻強化。其表面軟組織顯現(xiàn)出局部或較大范圍的不均質低密度區(qū)，呼吸道常無受壓表現(xiàn)?？娠@示甲狀腺腫大，或表現(xiàn)為局部或較大范圍的不均質占位，或低密度區(qū)炎性包塊壓迫變形，可見類圓形、點狀、條狀等多發(fā)氣體影；梨狀窩變淺或消失；竇道或合并竇腔形成等。CT還可顯示病變的大致位置和與周圍解剖結構的關系，腫塊或瘺管內部存在氣泡影是特征性表現(xiàn)。 5.5 MRI 可清晰顯示病變范圍及性質，頸部繼發(fā)炎性改變主要表現(xiàn)為與甲狀腺關系密切的頸部片狀混雜信號影，上緣可至頜下，下緣可至甲狀腺水平，病灶形態(tài)不規(guī)則，與周圍組織分界欠清；T1WI呈低信號，T2WI及脂肪抑制序列呈高信號，其內見斑片狀囊性長T1長T2信號區(qū)。 5.6 下咽造影 不推薦作為常規(guī)檢查，低齡兒童無需此檢查。 5.7 全身麻醉下支撐喉鏡檢查 全身麻醉支撐喉鏡下發(fā)現(xiàn)梨狀窩瘺內瘺口(圖1)，確診率為100%，但是不作為常規(guī)術前檢查。建議對高度懷疑患兒在進行內鏡手術或者開放根治手術全身麻醉完成后做為一個步驟來進行。 06診斷與鑒別診斷 根據(jù)患兒反復發(fā)作以左側為主的頸部紅腫、疼痛及包塊，伴或不伴發(fā)熱、咽痛和吞咽困難等病史，或反復頸部切開引流未能治愈，結合必要的體格檢查和超聲、CT、MRI、喉鏡等輔助檢查，?？勺鞒鲈\斷。支撐喉鏡能夠充分暴露梨狀窩并發(fā)現(xiàn)內瘺口，是診斷的金標準。 胎兒及新生兒CPSF多表現(xiàn)為囊腫型，需與淋巴管瘤、第二鰓裂囊腫、支氣管源性腫塊等相鑒別。上述疾病也可表現(xiàn)為同甲狀腺關系密切的占位性病變，還可表現(xiàn)為上呼吸道受壓阻塞。此類疾病同樣以手術治療為主，術中可通過支撐喉鏡下尋找梨狀窩瘺內瘺口加以鑒別。囊腫內容物的性質對鑒別診斷亦有一定幫助。 兒童CPSF需與頸部其他感染性疾病及先天性瘺管相鑒別： ①急性化膿性甲狀腺炎：兒童甲狀腺一般不易發(fā)生化膿性感染，臨床上出現(xiàn)急性化膿性甲狀腺炎的改變時，首先需考慮到梨狀窩瘺的存在。 ②頸部蜂窩織炎反復頸部感染、膿腫形成。 ③第一、第二鰓裂囊腫或瘺管：第一鰓裂瘺管外瘺口多位于耳周或頜下舌骨水平以上，內瘺口可位于外耳道；第二鰓裂瘺管外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中下1/3交界處，內瘺口與口咽部相通可合并感染。 ④甲狀舌管囊腫或瘺管：囊腫位于頸正中線舌與胸骨上窩之間，若囊內繼發(fā)感染、囊壁破潰或切開引流則形成瘺管。 ⑤其他頸部特異性感染如頸部結核性瘺等。 7.治 療 7.1急性感染期處理原則 控制感染，早期給予足劑量、足療程的廣譜抗生素。形成膿腫時應予充分引流，并盡早行病原學檢查及藥物敏感試驗，根據(jù)藥敏結果調整抗生素。在積極抗炎的前提下可同時行梨狀窩瘺內鏡下手術。 早期經(jīng)驗性用藥：首選β-內酰胺酶抑制劑，如阿莫西林/克拉維酸、頭孢哌酮/舒巴坦等，應聯(lián)合使用抗厭氧菌藥物。一旦病原學培養(yǎng)陽性，應盡早根據(jù)藥敏結果調整抗生素，總療程2~3周。 切開排膿：膿腫形成者應在積極抗感染的同時，由B超或CT等影像學檢查評估膿腫位置、大小、范圍以及與重要結構的解剖關系。 切開排膿時應注意以下事項： ①根據(jù)B超或CT檢查對膿腫的評估結果，做好體表標識，確定切開的位置； ②膿腫表淺時，應在波動最明顯處切開；膿腫深在時，應先穿刺抽膿以確定膿腫的位置和深度； ③切口與頸部皮紋平行，應有足夠的長度，并盡量在膿腫的低位，有利于膿液引流； ④仔細探查膿腔，分離膿腔內的纖維間隔，以充分引流膿液； ⑤術后切口放置引流條，并將術中收集的膿性分泌物送病原學檢查。 7.2 梨狀窩瘺內鏡手術 內鏡下微創(chuàng)手術在急性感染期和炎癥靜止期具有同樣的療效。診斷明確的梨狀窩瘺均可采用內鏡手術。 7.2.1 主流方法 梨狀窩瘺內鏡手術是通過物理或化學燒灼使梨狀窩瘺內瘺口及周邊黏膜形成瘢痕粘連而閉合，從而避免咽腔分泌物、上呼吸消化道病原菌進入瘺管繼發(fā)感染。主要方法有物理燒灼(低溫等離子、CO2激光、電燒灼等)、化學燒灼(三氯乙酸等)、黏合(纖維蛋白膠)和縫合等，其中低溫等離子、激光臨床應用較多。 ①低溫等離子射頻消融封閉瘺口。低溫等離子的優(yōu)點是設備門檻較低，相對普及；而且低溫等離子刀頭溫度低(40~70℃)，一定程度上減輕了對梨狀窩周圍黏膜、喉返神經(jīng)等組織的熱損傷；同時，低溫等離子操作方便，術后并發(fā)癥及復發(fā)率相對較低。 ②激光燒灼。CO2激光燒灼的優(yōu)勢在于無需特殊的介入器械(如電燒灼導管等)，能與顯微鏡耦合使用，術野清晰，精確度高。 7.2.2 注意事項 支撐喉鏡置入和暴露梨狀窩時，操作宜輕柔，以免門牙損傷和環(huán)杓關節(jié)脫位；燒灼過程中應注意保護麻醉插管及氣囊，避免誤燒引起的燃爆；術后常規(guī)使用敏感抗生素，留置胃管鼻飼(非必要)，可減少下咽感染，促進局部黏膜和內瘺口閉合。 7.2.3 主要并發(fā)癥及處理原則 梨狀窩瘺內鏡手術的主要并發(fā)癥包括暫時性聲帶麻痹、繼發(fā)性頸部膿腫、門牙脫落等。暫時性聲帶麻痹最常見，發(fā)生率為0~33%，主要見于電燒灼和化學燒灼(三氯乙酸燒灼)，為熱損傷和化學灼傷喉返神經(jīng)所致。暫時性聲帶麻痹通過藥物治療或觀察多可自愈。內鏡術后繼發(fā)頸深部感染發(fā)生率在10%左右，多見于術后1周內或數(shù)月后，通過使用敏感抗生素、局部切開引流等措施多可好轉。上切牙松動脫落和口咽黏膜撕裂偶有發(fā)生。 7.2.4 圍手術期處理要點 ①應結合藥敏或經(jīng)驗使用敏感、足量、足療程的抗生素，靜止期使用1周，感染期手術者使用2周； ②術后建議鼻飼1~2周。 7.3 開放性梨狀窩瘺根治術 頸外徑路完整切除瘺管，伴或者不伴有患側甲狀腺切除的開放性梨狀窩瘺根治術是目前公認的根治CPSF的方式。 7.3.1 適應證 ①囊腫型；②內鏡治療后復發(fā)2次以上者；③頸部反復切排或手術后瘢痕嚴重需要整復者。手術宜在炎癥靜止期進行，一般為急性感染控制后2~4周。 7.3.2 并發(fā)證 ①聲帶麻痹：因術中解剖、牽拉或熱損傷喉上神經(jīng)和/或喉返神經(jīng)，術后出現(xiàn)聲音嘶啞、飲水嗆咳； ②傷口感染：術后頸部傷口腫脹、感染，應加強抗感染治療； ③咽瘺：術后梨狀窩瘺內瘺口封閉不全或愈合欠佳，導致唾液等分泌物滲入術區(qū)，應加強抗感染、營養(yǎng)等對癥支持治療，通過換藥促進愈合； ④頸部瘢痕； ⑤術中損傷甲狀旁腺：引起低鈣血癥，適當予以補鈣等對癥支持治療； ⑥患側甲狀腺部分切除：可能出現(xiàn)甲狀腺功能低下，建議動態(tài)觀察。 7.3.3 圍手術期處理 ①圍手術期常規(guī)使用抗生素，術后3~7d； ②所有患兒術后均需留置胃管，無特殊情況下術后3~5d拔除胃管經(jīng)口進食； ③傷口常規(guī)放置引流24h。 7.3.4 隨訪及療效評估 隨訪：①隨訪方法以B超檢查為主；②隨訪時間為術后1個月、3個月、6個月及1年。 療效評估：①好轉：內鏡手術后每次B超檢查，頸部病灶都有縮??；②治愈：內鏡手術后6個月B超檢查未見異常，開放手術后1個月B超檢查未見異常。 8.結 語 梨狀窩瘺并非罕見的先天性鰓裂畸形，臨床以反復左頸部感染以及累及甲狀腺多見。B超?？梢姱浌?，直達喉鏡見梨狀窩瘺內瘺口為確診標準。治療以手術為主，急性感染期可采用內鏡手術，炎癥靜止期既可采用內鏡手術也可采用開放手術。處理得當則治愈率高。本指南希望能給臨床醫(yī)生在診治該疾病時提供思路，使其更為規(guī)范化。 執(zhí)筆起草專家 李曉艷(上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學附屬兒童醫(yī)院) 劉大波(南方醫(yī)科大學深圳醫(yī)院) 陳良嗣(廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院) 姚紅兵(重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院) 沈蓓(天津市兒童醫(yī)院/天津大學兒童醫(yī)院) 王智楠(武漢北斗星兒童醫(yī)院) 沈翎(福建省福州兒童醫(yī)院) 黃琦(上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院) 付勇(浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院) 僧東杰(鄭州大學附屬兒童醫(yī)院/河南省兒童醫(yī)院) 高興強(廈門市兒童醫(yī)院/復旦大學附屬兒科醫(yī)院廈門分院) 宋偉(大連醫(yī)科大學附屬大連市兒童醫(yī)院) 田秀芬(鄭州大學第一附屬醫(yī)院) 樊孟耘(西安市兒童醫(yī)院) 秘書：徐宏鳴(上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學附屬兒童醫(yī)院)、程超(南方醫(yī)科大學深圳醫(yī)院)

男孩喉嚨藏小洞 脖子反復生膿腫 醫(yī)生提醒:兒童頸部反復膿腫發(fā)燒要警惕梨狀窩瘺 2021-02-05 00:00來源：廈門日報 本報訊（記者 楚燕）濤濤（化名）今年5歲，脖子上卻已有3條刀疤——因為頸部反復鼓起膿包，高燒到40攝氏度，醫(yī)生只得多次切開排膿。近日，他在廈門市兒童醫(yī)院耳鼻喉科求治，醫(yī)生終于找到罪魁禍首——梨狀窩瘺，這個藏于喉嚨的小瘺口，與頸部相通，食物殘渣等可以通過瘺口進入頸部引起感染。醫(yī)生用低溫等離子技術將小瘺口成功消融，從根本上杜絕了疾病復發(fā)。 廈門市兒童醫(yī)院耳鼻喉科的高興強主任介紹，梨狀窩瘺是先天性鰓源性畸形的一種,在新生兒與兒童時期的臨床表現(xiàn)有較明顯的差異。新生兒表現(xiàn)為頸部無痛性、囊性腫塊，剛進食結束囊腫略增大，禁食后囊腫縮小，很少伴有感染。一旦出現(xiàn)感染，囊腫迅速增大，可導致氣道受壓引起咳嗽、喘鳴、喉梗阻甚至呼吸困難。高興強曾接診過送到醫(yī)院已經(jīng)呼吸困難的梨狀窩瘺患兒，切開排膿后呼吸困難立馬緩解。兒童患者常表現(xiàn)為反復發(fā)作的頸部腫痛或膿腫,多發(fā)生于急性上呼吸道感染后；以左側多見，占90%；常伴有發(fā)熱、咽痛和吞咽困難，偶爾有聲音嘶啞；炎性腫塊表面皮膚紅腫、觸痛,炎癥進展后形成膿腫,膿腫破潰或引流后癥狀減輕,但易復發(fā)。 梨狀窩瘺容易誤診漏診。以濤濤為例，他每次頸部膿腫高燒到醫(yī)院，醫(yī)生都切開排膿，癥狀能緩解，但沒有找準病根，反復發(fā)作反復切開，脖子上留下一道道疤痕，十分遭罪。有些患兒被誤診為化膿性淋巴結炎或化膿性甲狀腺炎，耽誤了治療。為了進一步提高診斷的準確性，推動診療規(guī)范化，我國發(fā)布了《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南》，高興強主任也參與了編寫。 提醒:如果幼兒反復出現(xiàn)頸部膿腫并發(fā)燒（尤其是頸左側），首先要考慮是否為梨狀窩瘺。梨狀窩瘺可以通過喉鏡等檢查進行確診，內鏡微創(chuàng)手術可將瘺口封閉。

廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 青蛙是我們熟悉的卵生兩棲動物，其生長發(fā)育是一個漸變態(tài)過程，經(jīng)歷了：受精卵——蝌蚪——幼蛙——成娃。如果說幼蛙與成蛙在形態(tài)外觀上尚有相似，那么蝌蚪和成娃簡直就是截然不同的物種。當然，生物學家不會僅因外在的迥異，就斷定蝌蚪不是青蛙。 源于胚胎第三咽囊異常發(fā)育的梨狀窩瘺，新生兒期與兒童期表現(xiàn)可呈天淵之別，這一現(xiàn)象與青蛙的漸變態(tài)相若，盡管這一比擬不怎么恰當?！景咐? 兩年前的初秋暑意甚濃，中央空調的診間里還可感受到窗外的烈日余溫。臨近午間，一位懷揣寶寶、神色慌張的少婦匆忙步入診室。 尚未落座，媽媽已迫不及待地遞過襁褓。撥開緊裹的淡粉色開襟衫，展露眼前的不只是僅有21天的小Baby，更有與身材極不相稱的、像娃娃頭顱一般大小的頸部腫塊。 攤開蜷縮的一疊資料，沿著時間軸線，信息被拼湊和梳理，兩周多寶寶的病史竟然可追溯到母親的十月懷胎。 初為人母的周小姐孕31周體檢時，B超發(fā)現(xiàn)腹中胎兒左頸長有一個巨大囊腫。盡管被告知這是一個良性的先天性囊腫（囊性水瘤，也稱大囊型淋巴管畸形），但是孕后期的六十個日夜，心頭纏繞的擔憂和顧慮，仿佛嶺南三月的霧霾，揮之不去，驅之不散。 幸運的是，孕39周，經(jīng)剖腹產女嬰安全出生；不幸的是，囊腫壓迫氣道，剛出生的寶寶出現(xiàn)呼吸困難，隨即被轉入新生兒重癥監(jiān)護室。當?shù)蒯t(yī)院按照囊狀水瘤的處理原則，在穿刺抽液減壓后同期實施了硬化劑（平陽霉素）注射。始料未及的是，囊腫并未隨之縮小，反而感染增大，繼發(fā)了膿腫…… 咋一看，原有的診斷無懈可擊，小Baby的諸多表現(xiàn)，無不符合兒童頭頸部常見的淋巴管畸形（大囊型），然而，端詳CT影像，碩大囊腫內部的一個小氣泡顛覆了外院的蓋棺定論?！臼裁词?囊狀水瘤”？】 淋巴管畸形是最常見的慢速脈管畸形，75%-90％發(fā)生在頭頸部，是淋巴管先天性發(fā)育畸形或淋巴液排出障礙造成淋巴液潴留導致淋巴管擴張、增生而形成。其發(fā)生率為2.3/1000活體胎兒，60%在子宮內被B超確診，80%-90%在2歲前確診。 臨床分為微囊型、大囊型（也稱囊狀水瘤）和混合型，以大囊型多見。囊狀水瘤表現(xiàn)為質地柔軟、可壓迫、面團樣、無痛頸部腫塊。全頸均可分布，多位于頸后三角區(qū)，透光試驗陽性，穿刺可抽出清亮黃色液體。腫塊在上呼吸道感染時，增大；炎癥緩解時，消退。不同部位囊腫可產生相應癥狀，如呼吸困難、吞咽困難、腮腺區(qū)腫脹等?！疚揖褪恰靶律鷥豪鏍罡C瘺”，不一樣的“梨狀窩瘺”！】 新生兒（胎兒出生后滿28天的嬰兒）及小嬰兒梨狀窩瘺，也稱梨狀窩竇囊腫（pyriform sinus cyst，PSC）是梨狀窩瘺的一種特殊類型。 患兒常因產前（妊娠中后期）及出生后發(fā)現(xiàn)頸部腫塊就診。腫塊呈無痛性、囊性、進行性增大。常被誤診為頸部其他先天性囊腫，如：囊狀水瘤等。由于囊腫壓迫鄰近的喉頸段氣管和下咽食管，可出現(xiàn)呼吸道和消化道癥狀，偶可繼發(fā)感染。 【貌似囊狀水瘤的新生兒梨狀窩瘺，真假難辨？】 二戰(zhàn)期間，犯有臉盲癥的美國大兵無法區(qū)分同為東亞人種、外觀神似的中國人和日本人。就此，美軍專門編寫一本圖文并茂的宣傳漫畫“How to spot a Jap？”（如何辨認日本人）指導識別。 同樣，對于均表現(xiàn)為頸部囊腫的新生兒梨狀窩瘺和囊狀水瘤，兩者外觀別無二致，即便借助影像手段，有時也難以區(qū)分，遑論產前明確。 然而，真假李逵，細究之下終歸有蛛絲馬跡的不同?！尽靶浴毕嘟?，“表”相遠：新生兒梨狀窩瘺的風格，與兒童梨狀窩瘺相去甚遠】 80%以上的梨狀窩瘺患者在兒童期發(fā)病，通常表現(xiàn)為繼發(fā)于上呼吸道感染之后的頸深部感染。 新生兒梨狀窩瘺發(fā)病率較低，產前發(fā)現(xiàn)產后確診者更罕見。截止2020年12月，“陳良嗣頭頸部腺體外科及先天性疾病工作室”共收治492例梨狀窩瘺，其中新生兒梨狀窩瘺11例，占比2.2%。 同屬一類疾病，僅是發(fā)病年齡的差異，臨床特點理應大同小異，但是，現(xiàn)實中，新生兒梨狀窩瘺缺乏“集體主義精神”，其種種表現(xiàn)不僅沒有與“梨狀窩瘺組織”保持高度一致，甚至特立獨行。 兩者的差別在哪里？且看下表?！緸槭裁葱律鷥豪鏍罡C瘺有此另類表現(xiàn)呢？】 關于新生兒梨狀窩瘺的成因尚未明確?；谂咛ギ惓＃Y合相關的生理、解剖認知，我們嘗試理論解析。 首先，還是復習一下梨狀窩瘺的解剖走行：梨狀窩瘺的內瘺口起自梨狀窩底部，竇道沿甲狀軟骨翼板后緣內側下行，緊鄰甲狀軟骨下角內側或外側走行，經(jīng)咽下縮肌與環(huán)咽肌之間薄弱區(qū)域（Killian三角）進入環(huán)甲間隙，終于甲狀腺上極或周圍。 胎兒期，胎兒頻繁自主的吞咽動作，可咽下母體子宮羊膜內的羊水，羊水經(jīng)梨狀窩瘺內瘺口順行進入瘺管內段，而咽下縮肌肌纖維束的卡壓，液體只進不出，逐漸形成蒂部位于咽下縮肌下部的囊腫，日積月累，逐漸膨大的囊腫沿氣管食管溝疏松間隙縱向延伸，巨大者可波及縱隔、胸腔。 新生兒期，出生后的新生兒啼哭或吞咽，外界氣體可循上述路徑進入囊腔，進而形成含有氣體的囊腫，影像學上表現(xiàn)為含有液氣的囊腫。【讀懂新生兒梨狀窩瘺的影像診斷】【新生兒梨狀窩瘺該怎么治療？】 既然臨床表現(xiàn)有不同，那么處理上是否有所差異呢？ 由于巨大囊腫毗鄰上呼吸道（喉、頸段氣管）和消化道（口咽、下咽和頸段食管），局部壓迫可影響新生兒的呼吸和進食，表現(xiàn)為打鼾、呼吸窘迫、呼吸困難、吞咽困難、進食困難、食物誤吸、窒息等等。 因此，相比兒童期梨狀窩瘺，新生兒梨狀窩瘺的潛在危害更大，需要積極干預。 治療首當其沖的任務是解除壓迫，改善呼吸和吞咽困難，避免致命性風險。在危險解除后，再同期或擇期根治瘺管，具體可選擇經(jīng)口內鏡手術或頸部開放性術式。【結語】 本該一脈同氣，實則同源異流。 新生兒梨狀窩瘺僅占梨狀窩瘺的一小撮，表現(xiàn)與被我們日漸熟悉的兒童梨狀窩瘺大相徑庭，易與其他頭頸先天性囊腫混淆，潛在的上呼吸道消化道壓迫更可危及性命，臨床不容小覷，以免診治延誤或失當。參考文獻Hosokawa, T; Tanami, Y; Sato, Y; et al.Comparison of sonographic findings between neonates with pyriform sinus fistulas and lymphangiomas.[J].Am J Otolaryngol.2021,42(1):102783.Amano, H; Uchida, H; Sato, K; et al.Differences in the characteristics and management of pyriform sinus fistula between neonates and young children.[J].Pediatr Surg Int.2012,28(1):15-20.Chin, AC; Radhakrishnan, J; Slatton, D; et al.Congenital cysts of the third and fourth pharyngeal pouches or pyriform sinus cysts.[J].J Pediatr Surg.2000,35(8):1252-5.Hosokawa, T; Yamada, Y; Sato, Y; et al.Five neonatal cases of pyriform sinus fistula with cervical cystic lesion: a comparison between sonography and other modalities.[J].J Med Ultrason.2015,42(4):579-85.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關知識，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能！（一例復發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾病？》、《梨狀窩瘺致命否？》、《罕見的雙側梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南》等）。 End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2021年1月20日（庚子臘月初八）（ILMSS）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。

醫(yī)學科普——梨狀窩瘺可以自愈嗎？廣東省人民廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 關于疾病有一則說法：有不到1/3的患者被治愈，另有1/3不治而愈，還有1/3無法治愈。 不治而愈，也即自愈，打個比方：早期的血糖、尿酸、血壓升高，可通過飲食、作息等生活方式和精神心理的調整和干預得到改善和痊愈。當然疾病的自愈并沒有普適性，可現(xiàn)實中，總有些患者盲信不治而愈。 【案例】 老李來自粵東某地，年逾半百，年少起便有右下頸無名腫痛。難以置信的是，每每疼痛發(fā)作，湯劑服用和草藥外敷就是他的全部招數(shù)。更不可思議的是，無名腫痛與草藥似乎心有靈犀，每次“藥”到就能“病”除。只不過病痛擅長“游擊戰(zhàn)”和“持久戰(zhàn)”，你來我走，你走我來，斷續(xù)遷延。 2018年4月，不堪忍受老李的放任，孝順的子女，把父親硬拽到醫(yī)院，就在明確為“右側梨狀窩瘺”并被告知只有徹底手術才能根治之后，老李銷聲匿跡了。 2020年6月，老李再度來診，那是另一番景象：右下頸皮膚紅腫潰爛，脖子歪斜，伴隨著痛苦的哀嚎。細問緣由，陪護的女兒支支吾吾。原來，兩年前，迷信的老李請鄉(xiāng)里的神算子卜了一卦，據(jù)說可以趨吉避兇，便篤信病痛可不治而愈。怎知，人算不如天算。 【梨狀窩瘺可以自行閉合嗎？其理論基礎？如何判斷？】 李叔的案例確實匪夷所思，但是，“梨狀窩瘺能否自愈？或者說，梨狀窩瘺能否自行閉合？”卻是我們必須思考和探究的。 理論上，梨狀窩瘺瘺管管徑纖細，僅為2-5mm，感染后，瘺管可被炎癥肉芽填充、堵塞，存在繼發(fā)疤痕粘連閉合可能。當然，這僅限于猜想與推斷，需要實例支撐。并且瘺管是否閉合，最終需要內鏡（本文中，內鏡均指支撐喉鏡）證實，這是金標準，無可替代。 【梨狀窩瘺自行閉合文獻的評價】 經(jīng)檢索，關于梨狀窩瘺自行閉合，僅見三篇英文文獻。接下來，我們逐一分析，以期有新發(fā)現(xiàn)。 第一篇發(fā)表在《World Surgery》。日本學者Miyauchi是梨狀窩瘺研究的泰斗級專家，同時也是赫赫有名的甲狀腺外科醫(yī)生，來自全球大名鼎鼎的KUMA醫(yī)院（甲狀腺疾病?？漆t(yī)院）。他在1990年最早提及梨狀窩瘺存在自行閉合的可能，但是，這僅停留于猜測，沒有實證。在一組43例急性化膿性甲狀腺炎的回顧性研究中有16位患者拒絕手術治療，其中，6例復發(fā)，10例未見復發(fā)。作者認為10例未見復發(fā)者可能自愈。細讀文獻，梳理幾處疑惑：第一、所謂的未見復發(fā)只是觀察，沒有后續(xù)影像證實，包括采用內鏡確認梨狀窩瘺內瘺口是否閉合。第二、文獻中對觀察時限沒有明確表述。梨狀窩瘺發(fā)作間隔可長可短，少則數(shù)周，多達數(shù)十年，其間歇期往往沒有任何癥狀。因此，“沒有發(fā)作”并不等同于“自愈”或“自行閉合”。 第二篇，是2007年意大利學者Wasniewska 等發(fā)表在《Journal of Pediatric Endocrinology & Metabolism》的一個多中心回顧文章，目的在于評價“在沒有外科干預（瘺管切除）的前提下，梨狀窩瘺的自然結局”。該研究舉五家兒童內分泌中心之力，耗十年光景，共入組9例患兒，觀察期限長短不一，其中5例放棄觀察接受手術，余4例“自行閉合”。然而，分析文獻，問題如下：第一、作者界定瘺管自行閉合的評價手段僅是瘺管造影。眾所周知，影像檢查診斷梨狀窩瘺存在假陰性（造影為甚），尤其在炎癥靜止期。因此，文中所謂的"閉合"并沒有得到金標準的實證，這是此文短板。第二、4例“自行閉合”者中的3例平均隨訪時限為4.7年，這一問題與上篇雷同，不再贅述。 最后，我們再看看2018年來自英國的個例報道，文章發(fā)表在《BMJ Case Rep》。一位確診左側梨狀窩瘺的16個月女童，口服抗生素保守治療后4周，擬入院手術。術前內鏡發(fā)現(xiàn)梨狀窩瘺內瘺口閉合，逐取消手術。后續(xù)隨訪半年未見復發(fā)。如果證據(jù)確鑿，這個病例或許是文獻可查，有內鏡證實的，唯一“自行閉合”病例。但是，本文的作者是普兒科醫(yī)生，在對下咽部解剖結構不熟悉的前提下，鏡下所見未必分得清楚（部分新生兒梨狀窩瘺的內瘺口呈裂隙狀，沒有經(jīng)驗者往往難以分辨），所以，此結果應持保留態(tài)度?！炯偃缋鏍罡C瘺可以自行閉合，那么等待過程是否一帆風順？】 盡管梨狀窩瘺能否自行閉合，依然是一個有待明確的命題，但是，我們不妨假設梨狀窩瘺可以自行閉合。那么，等待梨狀窩瘺自行閉合的過程是否一帆風順呢？ 非也，梨狀窩瘺隨時都有繼發(fā)頸深部感染的風險。選擇等待，必然意味選擇了觀察期間必然存在的不可預測的頻繁復發(fā)的感染風險，以及炎癥感染帶來的身心苦痛、時間投入和經(jīng)濟支出?！窘Y語】 當人在心理上不愿接受某種結果時，總會為其尋找邏輯支撐，哪怕這個支撐并不牢靠，甚至不能成立。 當然，大千世界無奇不有，我們不反對梨狀窩瘺存在自行閉合的假設，就像我們相信在浩瀚無垠的宇宙的某個角落里存在智慧生物的可能。但是，如果把治愈疾病的希望寄托于鏡花水月和空中樓閣，這無異于對樂透大獎不著邊際的癡心妄想！ 與其冒著頻繁復發(fā)的風險等待梨狀窩瘺的自行閉合，不如主動出擊，猛藥去疴，將疾病消滅于萌芽階段，永絕后患。參考文獻Miyauchi, A; Matsuzuka, F; Kuma, K; et al.Piriform sinus fistula: an underlying abnormality common in patients with acute suppurative thyroiditis.[J].World J Surg.1990,14(3):400-5Wasniewska, M; Vigone, MC; Cappa, M; et al.Acute suppurative thyroiditis in childhood: spontaneous closure of sinus pyriform fistula may occur even very early.[J].J Pediatr Endocrinol Metab.2007,20(1):75-7Liu, Z; Mohd Slim, MA; Jackson, C; et al.Spontaneous closure of branchial sinus of the pyriform fossa.[J].BMJ Case Rep.2018.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關知識，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔桶l(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾病？》、《梨狀窩瘺致命否》、《罕見的雙側梨狀窩瘺》等）。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2020年11月26日（感恩節(jié)）（ILMSS）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。