醫(yī)學科普——先天性梨狀窩瘺的“前世今生”廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室【故事一：寶寶脖子反復腫痛，父母揪心！】“媽媽、媽媽！脖子好痛??！”盡管連哄帶騙，可是?？朴|診時，來自湖北，已接受過多次頸部膿腫切開引流的4歲小涵依然不予配合！折騰了幾宿沒睡的媽媽望著歪著脖子、手捂痛處的女兒，一面陳述病史，一面擦拭著眼角的淚花。說起這事，話可長，整整4年來，感冒了、脖子腫了、化膿了、切開引流了、不停的往返于醫(yī)院打針吃藥，可好了數(shù)月，又來了一次，并且發(fā)作次數(shù)越來越頻繁。有的大夫解釋是化膿性甲狀腺炎，有的說是結核膿腫，甚至有的還懷疑是甲狀腺惡性腫瘤……孩子深受疾病的困擾，幼兒園已經(jīng)斷斷續(xù)續(xù)停了一年多，孩子爸爸也因工作耽誤，錯過了難得的晉升機會，甚至小倆口還多次為小孩該去哪兒就診爭吵了若干次。望著女兒脖子上一道道疤痕，媽媽把話題扯到了生活的艱辛和就醫(yī)體驗的不滿?！竟适露杭谞钕侔┚谷皇泅w裂瘺管！】31歲的孟女士，是江蘇南京某醫(yī)院的護士，2015年底單位體檢，發(fā)現(xiàn)左側甲狀腺上極結節(jié)，后續(xù)多次的甲狀腺B超的診斷結果也是模棱兩可。在一個談癌色變的年代，孟女士毫不猶豫的接受了甲狀腺外科醫(yī)生的手術建議。然而，術后進食時，頸部切口竟然腫脹，并且有食物殘渣經(jīng)引流口溢出。術后的下咽造影和病理結果，終于明確了，原來孟女士患了先天性梨狀窩瘺（較罕見的鰓裂畸形）。無奈！為了避免后續(xù)的感染和膿腫形成，只能留置胃管鼻飼飲食，后來經(jīng)我們采用經(jīng)口內(nèi)鏡CO2激光微創(chuàng)治療，結束了術后3個月對胃管的依賴！先天性梨狀窩瘺往往累及左側甲狀腺腺葉上極，沒有繼發(fā)炎癥感染，或者輕微感染后，其局部的B超影像學改變，往往難以與甲狀腺癌區(qū)分，極易誤診。因此，先天性梨狀窩瘺有如甲狀腺癌診治高速公路上異常存在的“坑”。既“坑”沒經(jīng)驗的小醫(yī)生，也“坑”一路高歌猛進、想當然的老醫(yī)生?！竟适氯函浌芤部芍旅?！】本是一次普通的感冒，可對于來自廣東肇慶45歲的陳先生來說，卻有劫后余生的感嘆?；颊叩呐畠夯貞洠?017年4月底感冒后，陳叔的左側頸部腫痛起來，常年務農(nóng)沒有醫(yī)學常識的他疏忽大意，隨便喝了幾副中藥?？墒菐滋爝^后，狀況急轉直下，面對“高燒、吞咽劇痛和呼吸困難”的危重病情，基層醫(yī)院也不敢接收，于是家人連夜將患者轉至廣東省人民醫(yī)院。經(jīng)過急重癥監(jiān)護室、耳鼻咽喉頭頸外科和胸外科全力以赴、數(shù)天地聯(lián)合搶救，命懸一線的程叔終于被從鬼門關拉了回來。原來致命的殺手就是隱藏在頸部的先天性梨狀窩瘺。上呼吸道感染后，病原體循著先天存在的梨狀窩瘺管，深入甲狀腺組織，導致急性化膿性甲狀腺炎，并迅速引起頸深部膿腫和頸部蜂窩織炎，在重力作用下，炎癥和膿腫下行蔓延至縱膈，壓迫氣道并出現(xiàn)了吸入性呼吸困難，更為嚴重的是細菌及毒素導致嚴重的菌毒血癥和感染性休克......“小毛病”也可致命啊！程叔心有余悸地驚嘆。【本來，甲狀腺組織具有很強的抗感染能力?！考谞钕偈侨梭w內(nèi)最大的內(nèi)分泌器官，位于頸部甲狀軟骨下方，氣管上端兩旁，分左右兩葉，中間由較窄的峽部相聯(lián)。由于腺體組織外被覆有纖維囊（甲狀腺被囊）、富含高濃度碘離子（是血液碘含量的25-50倍）、血供和淋巴回流豐富，因此，腺體組織有很強的抗感染能力。臨床上依病程不同，甲狀腺炎可分慢性、亞急性和急性。慢性者包括淋巴細胞性甲狀腺炎（橋本氏甲狀腺炎）和木樣甲狀腺炎（Riedel氏甲狀腺腫），與自身免疫調節(jié)有關。亞急性者（肉芽腫性甲狀腺炎）與病毒感染有關，而急性甲狀腺炎則與細菌（或真菌、病毒等）感染有關。【可是，化膿性甲狀腺炎還是存在滴！】百密難免有一疏，某些特殊情況下，例如：存在解剖變異（如先天性鰓裂畸形）、甲狀腺基礎疾?。ㄈ缃Y節(jié)性甲狀腺腫或甲狀腺腺瘤）、醫(yī)源性感染（如甲狀腺穿刺）、血行或甲狀腺鄰近炎癥直接蔓延，機體免疫缺陷或免疫功能低下等因素時，甲狀腺組織還是可以發(fā)生化膿性炎癥的！【原來，90%以上是先天性梨狀窩瘺惹的禍！】先天性梨狀窩瘺是胚胎早期第三或第四咽囊或鰓弓異常穿破或不完全閉鎖所形成，占所有鰓源性畸形的1%～10%。其中90%發(fā)生在左頸，可能與胚胎早期雙側鰓弓發(fā)育不對稱等有關。瘺管起自梨狀窩底部，穿過下咽縮肌和/或環(huán)甲肌，緊鄰甲狀軟骨下角內(nèi)側或外側走行，終于甲狀腺上極或周圍。正是基于胚胎異常發(fā)育的解剖畸形，深入頸深部的梨狀窩瘺管與下咽相通，病原微生物等可籍此進入瘺管，繼發(fā)感染，并波及鄰近組織。持續(xù)存在的梨狀窩瘺就是急性化膿性甲狀腺炎最主要的感染途徑，約占化膿性甲狀腺炎病因的90%以上?！驹靻?？所見非所見】先天性梨狀窩瘺繼發(fā)的頸深部感染的本質是瘺管，但其表象卻是繼發(fā)感染后的急性化膿性甲狀腺炎、頸深部膿腫、頸部蜂窩織炎等頸深部感染。外在的征象總是障人耳目，帶有迷惑性。不同的表現(xiàn)形式，與年齡、病程和累及部位、致病菌群的侵襲性等有關。1.在胎兒時期和剛出生的嬰兒，由于胎兒咽入過多的羊水，因此孕婦B超產(chǎn)檢或出生后頸部B超往往可以發(fā)現(xiàn)胎兒或嬰兒頸部有巨大的囊腫。2.在兒童時期，常常變現(xiàn)為急性上呼吸道感染之后的急性化膿性甲狀腺炎（感染局限于甲狀腺腺體內(nèi)部）。3.在青少年和成人時期，可表現(xiàn)為頸部膿腫（當炎癥突破甲狀腺包膜，而又被機化包裹時）和蜂窩織炎（炎癥未能有效控制，膿腫波及多個組織間隙），同時也可由于多次醫(yī)源性切開引流和自然潰破，形成頸部開放性瘺道。4.當然也有一些患者可以沒有任何癥狀，只是在體檢或其他咽喉手術時，偶然發(fā)現(xiàn)?！径慈粲^火，透過現(xiàn)象看本質】如果僅僅局限于外在的表征，則極易將梨狀窩瘺繼發(fā)的頸深部感染理解為簡單的急性化膿性甲狀腺炎和頸部膿腫，甚至誤診為甲狀腺癌、結核性冷膿瘍等等。那么由此而采取的所謂“對癥治療”，必然是無功而返，更不要提屢屢“誤治”給患者帶來的身心傷害。通曉梨狀窩瘺的“前世今生”，把握疾病的內(nèi)在規(guī)律，由表及里透過現(xiàn)象看本質，方可直擊要害、標本兼治。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2017年5月24日如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。

先天性梨狀窩瘺包括先天性第三鰓裂囊腫瘺管和第四鰓裂囊腫瘺管，因為它們都是梨狀窩處叫內(nèi)瘺口，常常也難以區(qū)分，所以常合稱先天性梨狀窩瘺。接下來我們分別了解下這兩種疾病。 1.第3鰓器囊腫和瘺管(梨狀窩竇囊腫和瘺) 第3鰓器形成的頸側囊腫和瘺管很少見。瘺管位于頸總動脈之后、迷走神經(jīng)之前。其外孔與第2腮器瘺管的外孔的位置基本一樣，但內(nèi)孔是在甲狀舌骨膜進入咽下梨狀隱窩處。臨床位于頸左側者居多數(shù)。如囊腫位于咽部，阻塞呼吸道，在新生兒時期就可發(fā)病，表現(xiàn)為喉喘鳴，甚至呼吸困難。兒童時期因梨狀窩竇感染，常并發(fā)急性咽喉炎，少數(shù)并發(fā)急性甲狀腺炎，表現(xiàn)為頸部紅腫、壓痛等。 2.第4鰓器不引起頸部先天性畸形 它們所形成的瘺管，左側的向下繞主動脈弓，右側的向下繞鎖骨下動脈。內(nèi)孔在咽下部，極少數(shù)人的外孔在鎖骨以上。 總的來說第三和第四鰓裂囊腫瘺管的外瘺口位置無明顯差別。主要區(qū)別在于，第三鰓裂囊囊腫瘺管，內(nèi)口在梨狀窩側壁，在甲舌膜處穿出至頸部軟組織；而第四鰓裂囊腫瘺管內(nèi)口在梨狀窩底，于環(huán)甲膜處穿出至頸部軟組織，與甲狀腺關系密切，甚至瘺管進入或穿越甲狀腺組織。

梨狀窩瘺是兒童頸部比較常見的先天性疾病。其主要是由于胚胎發(fā)育過程中，第3或第4鰓器未完全退化而形成。表現(xiàn)為囊腫、竇道或瘺。通常我們也稱為第三鰓裂瘺管或囊腫。按臨床所見可將鰓裂瘺管分為3種類型，1.咽內(nèi)及皮外兩端均有開口者稱為瘺管；2.僅一端開口者稱為不完全瘺管（或竇道）；3.若兩端均無開口，僅為殘留于組織內(nèi)的上皮腔隙，因其內(nèi)有分泌物儲留，稱為囊腫。三種病變可以互變。梨狀窩瘺外口一般位于胸鎖乳突肌前緣前下部，經(jīng)頸闊肌深面順頸動脈鞘上行，沿迷走神經(jīng)行走，越過舌下神經(jīng)、在舌咽神經(jīng)或莖突咽肌下方，繞過頸內(nèi)動脈，穿過舌骨與喉上神經(jīng)之間的甲狀舌骨膜，內(nèi)口均開口于梨狀窩。本病多發(fā)生于兒童，男女比例均等，大多位于左側。常急性起病，表現(xiàn)為一側頸部(常位于頸前三角區(qū))紅腫疼痛，偶有頸部彌漫性腫大，可伴頸部淋巴結腫大，可因上呼吸道感染或口腔內(nèi)感染而誘發(fā)，臨床出現(xiàn)發(fā)熱，咽痛，吞咽困難，絕大多數(shù)局部皮溫升高，紅腫疼痛，壓痛明顯，偶可因炎癥侵及局部喉返神經(jīng)或喉上神經(jīng)而出現(xiàn)聲帶麻痹和區(qū)域性交感神經(jīng)受損的表現(xiàn)。炎癥進展后局部形成膿腫，自行破潰或切開引流后癥狀緩解。感染也可形成咽后膿腫, 甚至可擴展至縱隔, 引起縱隔膿腫和膿胸。新生兒期可表現(xiàn)為頸部進行性增大腫塊, 伴或不伴呼吸窘迫。易反復感染，診治不當容易復發(fā)，二次或多次手術引起瘢痕粘連，增加手術難度，更加難以根治，給患者帶來痛苦，也可能導致焦慮等心理不適。臨床上當出現(xiàn)左側頸部炎性腫塊特別是反復發(fā)作，多次自行破潰或切開引流， 膿液培養(yǎng)顯示鏈球菌、雙球菌等時應考慮梨狀窩瘺的可能。超聲波或CT 檢查在診斷梨狀窩瘺方面很有幫助但是確診陽性率不高。在內(nèi)鏡下找到梨狀窩開口時診斷這個疾病的最主要的方法。但是一般術前的纖維或者電子鏡檢查發(fā)現(xiàn)瘺口的情況不多。治療主要分2個方面：一是急性感染期：應給予抗感染治療, 采用包括抑制厭氧菌在內(nèi)的廣譜抗生素或根據(jù)細菌培養(yǎng)結果選用敏感抗生素。膿腫形成時, 部分病例可自然破潰或應及時切開引流, 膿腫消退后癥狀多能緩解。感染消退后, 一般2周后可行完整的瘺管切除以避免再次感染。二是手術切除瘺管: 完整切除瘺管是避免復發(fā)的關鍵。而臨床上很多時候尋找瘺管并不容易, 因為梨狀窩瘺瘺管位置深、細小、行徑易變異, 且大多數(shù)系復發(fā)性或反復感染、引流病例, 瘺管及周圍組織糜爛壞死或致密粘連, 術中瘺管更難以辨認, 很易造成喉返神經(jīng)等重要組織的損傷。怎樣才能準確找到瘺管給予徹底切除是保證不復發(fā)的關鍵。我們上海市兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科運用顯微直接喉鏡技術在梨狀窩尋找瘺管內(nèi)口, 直視下于梨狀窩內(nèi)瘺口處注入亞甲藍示蹤劑，然后頸部消毒鋪巾于外瘺口周圍做梭形切口，直接到達甲狀軟骨下角，翻轉整個喉體，暴露梨狀窩，緊貼藍染的瘺管管壁進行分離，于內(nèi)瘺口開口于梨狀窩處給予完整切除，并修復內(nèi)瘺口處缺損。取得極好效果，避免了術后復發(fā)。術中對周圍組織損傷小，能很好的避免對喉返神經(jīng)的損傷，避免術后患兒聲音嘶啞進食嗆咳等并發(fā)癥。手術一般在40分鐘左右完成，時間較傳統(tǒng)手術明顯減少，體現(xiàn)了我耳鼻咽喉頭頸外科對于第三鰓裂瘺（梨狀窩瘺）手術治療的優(yōu)越性。本文系李曉艷醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。

您的孩子有反復的頸部紅腫流膿？確診了梨狀窩瘺？很多家長看到孩子這樣反復受罪，心里的痛苦我們都能理解。對于確診梨狀窩瘺的孩子，現(xiàn)在國內(nèi)外一致認為，手術是治愈的唯一辦法。但手術需要在孩子沒有發(fā)燒、頸部無感染的情況下進行，這是為了避免炎癥擴散，造成更嚴重的感染。在手術前，孩子頸部感染的問題只能靠局部換藥和靜脈點滴抗生素來治療，直到感染得以控制才能手術。我們的手術現(xiàn)在普遍采用支撐喉鏡下CO2激光燒灼術。目前我院已完成近60例支撐喉鏡下CO2激光燒灼術。術后2個月復查無復發(fā)病例，再次燒灼瘺口概率低。對于這樣的孩子，我們現(xiàn)在還是主張孩子要帶胃管出院，鼻飼2周后再拔除胃管。這是為了避免食物殘渣污染傷口，在一定的程度上降低了復發(fā)的風險。此外，請您牢記出院后的復查時間，準時來院復查，我們在支撐喉鏡下再次行梨狀窩探查術，如再次發(fā)現(xiàn)瘺口，及時行燒灼術，避免孩子復發(fā)。對于一些病情特殊的孩子，比如頸部多次手術、病變嚴重累及甲狀腺等，我們考慮仍性頸外路入梨狀窩瘺切除術。這樣的孩子，術后更需要您精心的護理，遵醫(yī)囑按時到耳鼻喉門診換藥，注意觀察孩子傷口是否有紅腫、溢液等情況，如有不適及時隨診。以上所述，希望可以給各位家長提供一些幫助。衷心祝您的孩子健康成長。本文系邰雋醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載

如果您的孩子患有鰓裂（含梨狀窩瘺），而且已經(jīng)順利完成第一次手術治療，目前病情平穩(wěn)，我們醫(yī)生真心的為您的孩子高興。但回家后還有一些注意事項，希望您一定要牢牢記住，嚴格按照注意事項執(zhí)行。咱們醫(yī)生和家長共同努力，才能使孩子盡快康復。首先是口腔護理，小孩每日用生理鹽水漱口，大孩子用洗必泰漱口液漱口，每隔3小時1次。其次，醫(yī)生給孩子開的抗生素要堅持用到手術7以后，按照醫(yī)囑服用。另外，術后2周時到門診復查，拔出胃管，由半流食逐漸過渡至普食，拔出胃管前要堅持口服奧美拉唑腸溶片（1mg/kg 每天1次）。最后，請您在術后1個月帶孩子到門診復診，并預約再次住院行全麻支撐喉鏡下梨狀窩探查手術。梨狀窩瘺的治療可能需要多次全麻下支撐喉鏡探查及燒灼，這就更需要患兒、醫(yī)生和家長的長期配合努力，希望您一定要牢牢記住上述注意事項。按時到醫(yī)院復查。最后，衷心希望我們的共同努力，能讓孩子以最快的速度恢復健康。本文為原創(chuàng)文章，轉載請注明作者和出處，謝謝合作！本文系邰雋醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載

您的孩子突然頸部紅腫、疼痛，還常伴有發(fā)熱和咽痛？在喉結旁邊摸到了一個腫塊，或者頸部彌漫性腫脹起來了，再嚴重時膿腫包塊侵犯皮膚形成破潰？甚至因為腫塊較大，發(fā)現(xiàn)孩子呼吸費力，呼吸時伴有“絲絲”的聲音？不要著急，您的孩子可能患了先天性梨狀窩瘺。梨狀窩瘺是先天性鰓裂畸形的一種，是胚胎早期咽囊或鰓弓異常穿破或不完全閉鎖所形成， 80%以上在兒童期發(fā)病。很多頸部膿腫、急性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫其實都是由梨狀窩瘺引起的。如果您發(fā)現(xiàn)孩子有以上問題，請您及時帶孩子來到醫(yī)院。醫(yī)生會在詢問病史、專業(yè)查體的基礎上，按照患兒需要進行喉鏡、頸部軟組織B超、甲狀腺B超、頸部增強核磁等檢查，協(xié)助醫(yī)生診斷。同時，用以明確病灶部位、范圍、走行特點、界限、血供等情況。醫(yī)生結合病史、查體及相關輔助檢查，可作出初步診斷；但梨狀窩瘺的最終確診需要患兒在全身麻醉下進行支撐喉鏡下的梨狀窩探查術，探查梨狀窩有無內(nèi)瘺口，以明確手術適應癥并最終確定手術方式。膿腫引流后癥狀緩解，但易復發(fā)。所以，梨狀窩瘺的治療方法以炎癥靜止期徹底手術為主要治療手段。但在有急性感染或膿腫形成時，必須引流膿腫，控制感染后，擇期手術。傳統(tǒng)手術需做頸部外切口，分離神經(jīng)、切除甲狀腺或甲狀軟骨和淋巴結，手術創(chuàng)傷較大、感染幾率高、復發(fā)可能性大、術后影響患兒頸部美觀。我北京兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科頭頸專業(yè)組目前開展CO2激光燒灼法治療梨狀窩瘺，手術技術成熟，經(jīng)驗豐富。該手術術式簡單，手術用時短，術后美觀(頸部不留瘢痕)，降低了損傷重要解剖結構的風險，療效還優(yōu)于傳統(tǒng)手術方法(傳統(tǒng)方法復發(fā)率為35％左右)?；純盒g后1-3個月再次行全麻支撐喉鏡檢查，大部分患兒顯示內(nèi)瘺口閉合，局部瘢痕形成；所有病例術后無明顯吞咽困難，無聲嘶，無嗆咳，無環(huán)杓關節(jié)脫位或牙齒脫落，患者及家屬對頸部外觀滿意。手術成功滿意是每位醫(yī)生和家長最期待的。但術后仍有一些事情需要您注意，才能更好的幫助孩子康復。一些孩子在術后需遵醫(yī)囑進行經(jīng)胃管飲食（至少10天），不可經(jīng)口飲食，可有利于傷口愈合，減少感染幾率；另需進行口腔護理、特殊體位及相關用藥治療。術后1-3個月需返回耳鼻喉科病房行一日全麻手術來探查傷口愈合情況，判斷患兒預后。希望以上信息對您和孩子能有所幫助，衷心祝愿您的孩子健康快樂的成長。本文為原創(chuàng)文章，轉載請注明作者和出處，謝謝合作！本文系邰雋醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。

兒童頸部反復的感染，形成膿腫，特別是在左側的甲狀腺區(qū)，需要警惕一種疾病——梨狀窩瘺。梨狀窩瘺是先天性頸部鰓瘺的一種特殊類型，其內(nèi)口位于食道的梨狀窩處。該病好發(fā)于兒童期，年齡在2-6歲較多，主要發(fā)生在左側的甲狀腺區(qū)，占發(fā)病率的90%以上。該病發(fā)生時局部甲狀腺區(qū)域出現(xiàn)紅、腫、熱、痛，可伴有發(fā)熱，3-5天內(nèi)迅速成膿腫，CT檢查可以發(fā)現(xiàn)一側的甲狀腺后旁區(qū)域出現(xiàn)膿腫征象，常可以見到膿腔內(nèi)晗有氣體，細菌培養(yǎng)多為革蘭氏陰性菌；該病膿腫引流后常常在數(shù)月內(nèi)反復發(fā)作。診斷方法需要在感染控制后吞鋇檢查，可以在第五頸椎水平看到鳥嘴樣鋇劑殘留影。部分病人多次感染后瘺管可以粘連閉合，后期不在發(fā)生感染，不能自愈的病人則需要手術根治，切除頸部甲狀腺后緣的瘺管。該病在臨床上極易誤診為一般的頸部膿腫感染。 梨狀窩瘺如果反復感染超過3次，建議盡早行根治手術，從頸部做切口，于甲狀腺上極背側找到可疑瘺口，在食道入口處找到梨狀窩瘺開口端，插入探針指引至頸部瘺口，進行結扎縫合，關閉瘺口。另一種治療方法是從食道入口處找到梨狀窩開口，用激光進行燒灼，有一定復發(fā)率，治療后需要鼻飼一周。 梨狀窩瘺伴發(fā)感染是個極易誤診的疾病，當反復出現(xiàn)甲狀腺區(qū)感染是需要警惕此病。本文系周啟星醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。