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高興強(qiáng)主任醫(yī)師 廈門市兒童醫(yī)院 耳鼻喉科 【指南共識】兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實(shí)踐指南 兒童ENT聯(lián)盟 2月17日 臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志 2020年34卷12期1060-1064 李曉艷，劉大波 先天性梨狀窩瘺(congenital pyriform sinus fistula， CPSF)是先天性鰓源性畸形的一種，主要表現(xiàn)為頸深部感染，好發(fā)于左側(cè)頸部，兒童期發(fā)病占所有發(fā)病的80%左右。其報道發(fā)病率僅為2%~8%。隨著對疾病的認(rèn)知及影像學(xué)檢查的發(fā)展，其發(fā)病率呈上升趨勢，臨床上誤診誤治的比例高，致使患兒經(jīng)受長期反復(fù)發(fā)作的頸部感染和頻繁的切開引流。因此制定本臨床實(shí)踐指南有助于提高診斷的準(zhǔn)確性和進(jìn)行及時有效的干預(yù)。 01定 義 CPSF是一種源于咽囊結(jié)構(gòu)殘留的先天性畸形，內(nèi)瘺口位于梨狀窩并走行于同側(cè)甲狀腺背側(cè)間的永久性異常瘺管結(jié)構(gòu)。臨床上多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頸部感染或急性化膿性甲狀腺炎。根據(jù)瘺管走行分為第三鰓裂畸形和第四鰓裂畸形。第三鰓裂畸形起源于梨狀窩的底部，穿行于甲狀舌骨膜，位于喉上神經(jīng)上方；而第四鰓裂畸形起源于梨狀窩的尖部，穿行于環(huán)甲膜，位于喉上神經(jīng)下方。由于第三、四鰓裂畸形的臨床表現(xiàn)及處理方式相同，故將其統(tǒng)稱為梨狀窩瘺。 02流行病學(xué) 此病于1972年被Sandborn和Shafe首次報道。發(fā)病率從最初占所有鰓裂畸形的3%~10%，到2018年報道的56.2%。80%的CPSF患者在嬰兒期或兒童期發(fā)病，新生兒期發(fā)病率低，而產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)產(chǎn)后確診者更罕見。男性和女性的發(fā)病率相當(dāng)。發(fā)生在左側(cè)者占90%以上，偶見位于右側(cè)(約18.1%)或是雙側(cè)(約3.8%)。 03發(fā)病機(jī)制及解剖 關(guān)于CPSF的胚胎成因尚無定論，主流學(xué)說有3種：①鰓裂畸形學(xué)說。認(rèn)為CPSF是第三或第四鰓囊(內(nèi)胚層)與鰓裂(外胚層)未能完全閉鎖，或出現(xiàn)異常穿破所致，兩者鑒別的要點(diǎn)是基于瘺管與喉上神經(jīng)的解剖關(guān)系，前者起始部位高于喉上神經(jīng)、后者低于喉上神經(jīng)。②后鰓體學(xué)說。是最早用來質(zhì)疑和推翻鰓裂畸形學(xué)說的病因?qū)W理論，該學(xué)說基于案例、影像、解剖、病理及免疫組織化學(xué)，推測CPSF為后鰓體殘留、或胎兒期C細(xì)胞遷移紊亂、或兩者共同作用所致，并建議將梨狀窩瘺更名為梨狀窩-甲狀腺瘺或咽甲狀腺瘺。③胸腺咽管學(xué)說。是根據(jù)臨床實(shí)際解剖反推的病因?qū)W理論，主張使用源于第三鰓囊的胸腺咽管未閉來解釋梨狀窩瘺的成因，其發(fā)生理論與甲狀舌管囊腫類似，可較好地解釋瘺管的實(shí)際走行，但仍缺乏基礎(chǔ)研究支持。 CPSF可以分為三型：竇道型、囊腫型、瘺管型。內(nèi)瘺口開口于梨狀窩底部，外瘺口多為繼發(fā)頸深部感染后膿腫自然潰破或反復(fù)切開引流所致的假性外瘺口，多見于胸鎖乳突肌中下1/3前緣。囊腫型其實(shí)是一端囊性膨大的竇道，均見于胎兒或新生兒，與孕后期胎兒咽入過多的羊水有關(guān)。CPSF與喉返神經(jīng)、喉上神經(jīng)外側(cè)支、甲狀腺、上甲狀旁腺等關(guān)系密切。依據(jù)瘺管走行及毗鄰解剖可分為四段：甲狀軟骨翼板后內(nèi)段、甲狀軟骨下角段(inferior cornu of the thyroid cartilage， IC-TC)、甲狀腺腺體內(nèi)段、甲狀腺腺體外下段。瘺管與ICTC關(guān)系可分為三型：A型(ICTC內(nèi)下緣)、B型(穿ICTC)、C型(ICTC外下緣)，A型與C型常見。 04臨床表現(xiàn) CPSF在胎兒及新生兒與兒童時期的臨床表現(xiàn)有較明顯的差異。 4.1 胎兒及新生兒 癥狀：表現(xiàn)為頸部無痛性、囊性腫塊。囊腫大小常與進(jìn)食有關(guān)，剛進(jìn)食結(jié)束囊腫略有增大，而禁食后囊腫較進(jìn)食期縮小。與大齡兒童不同，新生兒梨狀窩瘺很少伴有感染，一旦出現(xiàn)感染，囊腫會迅速增大，且局部有觸痛。伴隨囊腫進(jìn)行性增大，頸部囊腫導(dǎo)致氣道受壓而引起咳嗽、喉喘鳴、喉梗阻，甚至出現(xiàn)呼吸困難。 4.2 兒童 癥狀：反復(fù)發(fā)作的頸部腫痛或膿腫，多繼發(fā)于急性上呼吸道感染后；以左側(cè)多見，偶有位于右側(cè)及雙側(cè)；常伴有發(fā)熱、咽痛和吞咽困難；偶可因炎癥波及喉返神經(jīng)或喉上神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞。 炎性腫塊多位于左側(cè)頸前三角、胸鎖乳突肌中1/3的前緣，相當(dāng)于甲狀腺上極區(qū)域。炎性腫塊表面皮膚紅腫、觸痛，炎癥進(jìn)展后局部形成膿腫，膿腫破潰或引流后癥狀會減輕，但易復(fù)發(fā)。反復(fù)發(fā)作或切開引流局部可見瘢痕。 05檢 查 5.1 實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)可表現(xiàn)為白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞升高。降鈣素原升高。甲狀腺血清學(xué)檢查多正常，偶見游離T3T4升高。細(xì)菌學(xué)檢查多提示需氧菌感染(以金黃色葡萄球菌、鏈球菌、克雷白桿菌等致病菌為主)，也可出現(xiàn)需氧菌和厭氧菌混合感染。 5.2 纖維或電子喉鏡 由于軟鏡檢查無法舒展梨狀窩黏膜，偶可見梨狀窩的尖端、基底外側(cè)壁處內(nèi)瘺口。對于正處在感染期的患兒，內(nèi)瘺口黏膜會出現(xiàn)腫脹，從而覆蓋內(nèi)瘺口，造成假陰性結(jié)果。急性炎癥期可見患側(cè)梨狀窩黏膜水腫，擠壓環(huán)甲關(guān)節(jié)或頸部膿腫偶可見膿液從患側(cè)梨狀窩涌出。 5.3 超聲檢查 炎癥靜止期可表現(xiàn)為條索狀、管狀低回聲位于甲狀腺上極背面，甚至終止至喉部軟骨外側(cè)。頸部炎性膿腫形成期超聲常表現(xiàn)為低回聲病灶，可判斷病灶的大小、囊實(shí)性、膿腫是否形成等，但不能判斷是否存在瘺管。受累甲狀腺葉呈模糊低回聲區(qū)，甲狀腺膿腫，頸前甲狀腺前組織間隙消失，常誤診為化膿性甲狀腺炎。 5.4 頸部增強(qiáng) CT病側(cè)甲狀腺上極囊性占位性病變，增強(qiáng)后提示不均勻強(qiáng)化。其表面軟組織顯現(xiàn)出局部或較大范圍的不均質(zhì)低密度區(qū)，呼吸道常無受壓表現(xiàn)?？娠@示甲狀腺腫大，或表現(xiàn)為局部或較大范圍的不均質(zhì)占位，或低密度區(qū)炎性包塊壓迫變形，可見類圓形、點(diǎn)狀、條狀等多發(fā)氣體影；梨狀窩變淺或消失；竇道或合并竇腔形成等。CT還可顯示病變的大致位置和與周圍解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，腫塊或瘺管內(nèi)部存在氣泡影是特征性表現(xiàn)。 5.5 MRI 可清晰顯示病變范圍及性質(zhì)，頸部繼發(fā)炎性改變主要表現(xiàn)為與甲狀腺關(guān)系密切的頸部片狀混雜信號影，上緣可至頜下，下緣可至甲狀腺水平，病灶形態(tài)不規(guī)則，與周圍組織分界欠清；T1WI呈低信號，T2WI及脂肪抑制序列呈高信號，其內(nèi)見斑片狀囊性長T1長T2信號區(qū)。 5.6 下咽造影 不推薦作為常規(guī)檢查，低齡兒童無需此檢查。 5.7 全身麻醉下支撐喉鏡檢查 全身麻醉支撐喉鏡下發(fā)現(xiàn)梨狀窩瘺內(nèi)瘺口(圖1)，確診率為100%，但是不作為常規(guī)術(shù)前檢查。建議對高度懷疑患兒在進(jìn)行內(nèi)鏡手術(shù)或者開放根治手術(shù)全身麻醉完成后做為一個步驟來進(jìn)行。 06診斷與鑒別診斷 根據(jù)患兒反復(fù)發(fā)作以左側(cè)為主的頸部紅腫、疼痛及包塊，伴或不伴發(fā)熱、咽痛和吞咽困難等病史，或反復(fù)頸部切開引流未能治愈，結(jié)合必要的體格檢查和超聲、CT、MRI、喉鏡等輔助檢查，?？勺鞒鲈\斷。支撐喉鏡能夠充分暴露梨狀窩并發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口，是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。 胎兒及新生兒CPSF多表現(xiàn)為囊腫型，需與淋巴管瘤、第二鰓裂囊腫、支氣管源性腫塊等相鑒別。上述疾病也可表現(xiàn)為同甲狀腺關(guān)系密切的占位性病變，還可表現(xiàn)為上呼吸道受壓阻塞。此類疾病同樣以手術(shù)治療為主，術(shù)中可通過支撐喉鏡下尋找梨狀窩瘺內(nèi)瘺口加以鑒別。囊腫內(nèi)容物的性質(zhì)對鑒別診斷亦有一定幫助。 兒童CPSF需與頸部其他感染性疾病及先天性瘺管相鑒別： ①急性化膿性甲狀腺炎：兒童甲狀腺一般不易發(fā)生化膿性感染，臨床上出現(xiàn)急性化膿性甲狀腺炎的改變時，首先需考慮到梨狀窩瘺的存在。 ②頸部蜂窩織炎反復(fù)頸部感染、膿腫形成。 ③第一、第二鰓裂囊腫或瘺管：第一鰓裂瘺管外瘺口多位于耳周或頜下舌骨水平以上，內(nèi)瘺口可位于外耳道；第二鰓裂瘺管外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中下1/3交界處，內(nèi)瘺口與口咽部相通可合并感染。 ④甲狀舌管囊腫或瘺管：囊腫位于頸正中線舌與胸骨上窩之間，若囊內(nèi)繼發(fā)感染、囊壁破潰或切開引流則形成瘺管。 ⑤其他頸部特異性感染如頸部結(jié)核性瘺等。 7.治 療 7.1急性感染期處理原則 控制感染，早期給予足劑量、足療程的廣譜抗生素。形成膿腫時應(yīng)予充分引流，并盡早行病原學(xué)檢查及藥物敏感試驗(yàn)，根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素。在積極抗炎的前提下可同時行梨狀窩瘺內(nèi)鏡下手術(shù)。 早期經(jīng)驗(yàn)性用藥：首選β-內(nèi)酰胺酶抑制劑，如阿莫西林/克拉維酸、頭孢哌酮/舒巴坦等，應(yīng)聯(lián)合使用抗厭氧菌藥物。一旦病原學(xué)培養(yǎng)陽性，應(yīng)盡早根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素，總療程2~3周。 切開排膿：膿腫形成者應(yīng)在積極抗感染的同時，由B超或CT等影像學(xué)檢查評估膿腫位置、大小、范圍以及與重要結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系。 切開排膿時應(yīng)注意以下事項： ①根據(jù)B超或CT檢查對膿腫的評估結(jié)果，做好體表標(biāo)識，確定切開的位置； ②膿腫表淺時，應(yīng)在波動最明顯處切開；膿腫深在時，應(yīng)先穿刺抽膿以確定膿腫的位置和深度； ③切口與頸部皮紋平行，應(yīng)有足夠的長度，并盡量在膿腫的低位，有利于膿液引流； ④仔細(xì)探查膿腔，分離膿腔內(nèi)的纖維間隔，以充分引流膿液； ⑤術(shù)后切口放置引流條，并將術(shù)中收集的膿性分泌物送病原學(xué)檢查。 7.2 梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù) 內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)在急性感染期和炎癥靜止期具有同樣的療效。診斷明確的梨狀窩瘺均可采用內(nèi)鏡手術(shù)。 7.2.1 主流方法 梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)是通過物理或化學(xué)燒灼使梨狀窩瘺內(nèi)瘺口及周邊黏膜形成瘢痕粘連而閉合，從而避免咽腔分泌物、上呼吸消化道病原菌進(jìn)入瘺管繼發(fā)感染。主要方法有物理燒灼(低溫等離子、CO2激光、電燒灼等)、化學(xué)燒灼(三氯乙酸等)、黏合(纖維蛋白膠)和縫合等，其中低溫等離子、激光臨床應(yīng)用較多。 ①低溫等離子射頻消融封閉瘺口。低溫等離子的優(yōu)點(diǎn)是設(shè)備門檻較低，相對普及；而且低溫等離子刀頭溫度低(40~70℃)，一定程度上減輕了對梨狀窩周圍黏膜、喉返神經(jīng)等組織的熱損傷；同時，低溫等離子操作方便，術(shù)后并發(fā)癥及復(fù)發(fā)率相對較低。 ②激光燒灼。CO2激光燒灼的優(yōu)勢在于無需特殊的介入器械(如電燒灼導(dǎo)管等)，能與顯微鏡耦合使用，術(shù)野清晰，精確度高。 7.2.2 注意事項 支撐喉鏡置入和暴露梨狀窩時，操作宜輕柔，以免門牙損傷和環(huán)杓關(guān)節(jié)脫位；燒灼過程中應(yīng)注意保護(hù)麻醉插管及氣囊，避免誤燒引起的燃爆；術(shù)后常規(guī)使用敏感抗生素，留置胃管鼻飼(非必要)，可減少下咽感染，促進(jìn)局部黏膜和內(nèi)瘺口閉合。 7.2.3 主要并發(fā)癥及處理原則 梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)的主要并發(fā)癥包括暫時性聲帶麻痹、繼發(fā)性頸部膿腫、門牙脫落等。暫時性聲帶麻痹最常見，發(fā)生率為0~33%，主要見于電燒灼和化學(xué)燒灼(三氯乙酸燒灼)，為熱損傷和化學(xué)灼傷喉返神經(jīng)所致。暫時性聲帶麻痹通過藥物治療或觀察多可自愈。內(nèi)鏡術(shù)后繼發(fā)頸深部感染發(fā)生率在10%左右，多見于術(shù)后1周內(nèi)或數(shù)月后，通過使用敏感抗生素、局部切開引流等措施多可好轉(zhuǎn)。上切牙松動脫落和口咽黏膜撕裂偶有發(fā)生。 7.2.4 圍手術(shù)期處理要點(diǎn) ①應(yīng)結(jié)合藥敏或經(jīng)驗(yàn)使用敏感、足量、足療程的抗生素，靜止期使用1周，感染期手術(shù)者使用2周； ②術(shù)后建議鼻飼1~2周。 7.3 開放性梨狀窩瘺根治術(shù) 頸外徑路完整切除瘺管，伴或者不伴有患側(cè)甲狀腺切除的開放性梨狀窩瘺根治術(shù)是目前公認(rèn)的根治CPSF的方式。 7.3.1 適應(yīng)證 ①囊腫型；②內(nèi)鏡治療后復(fù)發(fā)2次以上者；③頸部反復(fù)切排或手術(shù)后瘢痕嚴(yán)重需要整復(fù)者。手術(shù)宜在炎癥靜止期進(jìn)行，一般為急性感染控制后2~4周。 7.3.2 并發(fā)證 ①聲帶麻痹：因術(shù)中解剖、牽拉或熱損傷喉上神經(jīng)和/或喉返神經(jīng)，術(shù)后出現(xiàn)聲音嘶啞、飲水嗆咳； ②傷口感染：術(shù)后頸部傷口腫脹、感染，應(yīng)加強(qiáng)抗感染治療； ③咽瘺：術(shù)后梨狀窩瘺內(nèi)瘺口封閉不全或愈合欠佳，導(dǎo)致唾液等分泌物滲入術(shù)區(qū)，應(yīng)加強(qiáng)抗感染、營養(yǎng)等對癥支持治療，通過換藥促進(jìn)愈合； ④頸部瘢痕； ⑤術(shù)中損傷甲狀旁腺：引起低鈣血癥，適當(dāng)予以補(bǔ)鈣等對癥支持治療； ⑥患側(cè)甲狀腺部分切除：可能出現(xiàn)甲狀腺功能低下，建議動態(tài)觀察。 7.3.3 圍手術(shù)期處理 ①圍手術(shù)期常規(guī)使用抗生素，術(shù)后3~7d； ②所有患兒術(shù)后均需留置胃管，無特殊情況下術(shù)后3~5d拔除胃管經(jīng)口進(jìn)食； ③傷口常規(guī)放置引流24h。 7.3.4 隨訪及療效評估 隨訪：①隨訪方法以B超檢查為主；②隨訪時間為術(shù)后1個月、3個月、6個月及1年。 療效評估：①好轉(zhuǎn)：內(nèi)鏡手術(shù)后每次B超檢查，頸部病灶都有縮小；②治愈：內(nèi)鏡手術(shù)后6個月B超檢查未見異常，開放手術(shù)后1個月B超檢查未見異常。 8.結(jié) 語 梨狀窩瘺并非罕見的先天性鰓裂畸形，臨床以反復(fù)左頸部感染以及累及甲狀腺多見。B超?？梢姱浌埽边_(dá)喉鏡見梨狀窩瘺內(nèi)瘺口為確診標(biāo)準(zhǔn)。治療以手術(shù)為主，急性感染期可采用內(nèi)鏡手術(shù)，炎癥靜止期既可采用內(nèi)鏡手術(shù)也可采用開放手術(shù)。處理得當(dāng)則治愈率高。本指南希望能給臨床醫(yī)生在診治該疾病時提供思路，使其更為規(guī)范化。 執(zhí)筆起草專家 李曉艷(上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院) 劉大波(南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院) 陳良嗣(廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院) 姚紅兵(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院) 沈蓓(天津市兒童醫(yī)院/天津大學(xué)兒童醫(yī)院) 王智楠(武漢北斗星兒童醫(yī)院) 沈翎(福建省福州兒童醫(yī)院) 黃琦(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院) 付勇(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院) 僧東杰(鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院/河南省兒童醫(yī)院) 高興強(qiáng)(廈門市兒童醫(yī)院/復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院廈門分院) 宋偉(大連醫(yī)科大學(xué)附屬大連市兒童醫(yī)院) 田秀芬(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院) 樊孟耘(西安市兒童醫(yī)院) 秘書：徐宏鳴(上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院)、程超(南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院)2021年03月09日
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