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肖志文副主任醫(yī)師 中山六院 耳鼻咽喉科、頭頸科/甲狀腺外科 先天性梨狀窩瘺包括先天性第三鰓裂囊腫瘺管和第四鰓裂囊腫瘺管，因為它們都是梨狀窩處叫內瘺口，常常也難以區(qū)分，所以常合稱先天性梨狀窩瘺。接下來我們分別了解下這兩種疾病。 1.第3鰓器囊腫和瘺管(梨狀窩竇囊腫和瘺) 第3鰓器形成的頸側囊腫和瘺管很少見。瘺管位于頸總動脈之后、迷走神經(jīng)之前。其外孔與第2腮器瘺管的外孔的位置基本一樣，但內孔是在甲狀舌骨膜進入咽下梨狀隱窩處。臨床位于頸左側者居多數(shù)。如囊腫位于咽部，阻塞呼吸道，在新生兒時期就可發(fā)病，表現(xiàn)為喉喘鳴，甚至呼吸困難。兒童時期因梨狀窩竇感染，常并發(fā)急性咽喉炎，少數(shù)并發(fā)急性甲狀腺炎，表現(xiàn)為頸部紅腫、壓痛等。 2.第4鰓器不引起頸部先天性畸形 它們所形成的瘺管，左側的向下繞主動脈弓，右側的向下繞鎖骨下動脈。內孔在咽下部，極少數(shù)人的外孔在鎖骨以上。 總的來說第三和第四鰓裂囊腫瘺管的外瘺口位置無明顯差別。主要區(qū)別在于，第三鰓裂囊囊腫瘺管，內口在梨狀窩側壁，在甲舌膜處穿出至頸部軟組織；而第四鰓裂囊腫瘺管內口在梨狀窩底，于環(huán)甲膜處穿出至頸部軟組織，與甲狀腺關系密切，甚至瘺管進入或穿越甲狀腺組織。2016年12月10日
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李曉艷主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 梨狀窩瘺是兒童頸部比較常見的先天性疾病。其主要是由于胚胎發(fā)育過程中，第3或第4鰓器未完全退化而形成。表現(xiàn)為囊腫、竇道或瘺。通常我們也稱為第三鰓裂瘺管或囊腫。按臨床所見可將鰓裂瘺管分為3種類型，1.咽內及皮外兩端均有開口者稱為瘺管；2.僅一端開口者稱為不完全瘺管（或竇道）；3.若兩端均無開口，僅為殘留于組織內的上皮腔隙，因其內有分泌物儲留，稱為囊腫。三種病變可以互變。梨狀窩瘺外口一般位于胸鎖乳突肌前緣前下部，經(jīng)頸闊肌深面順頸動脈鞘上行，沿迷走神經(jīng)行走，越過舌下神經(jīng)、在舌咽神經(jīng)或莖突咽肌下方，繞過頸內動脈，穿過舌骨與喉上神經(jīng)之間的甲狀舌骨膜，內口均開口于梨狀窩。本病多發(fā)生于兒童，男女比例均等，大多位于左側。常急性起病，表現(xiàn)為一側頸部(常位于頸前三角區(qū))紅腫疼痛，偶有頸部彌漫性腫大，可伴頸部淋巴結腫大，可因上呼吸道感染或口腔內感染而誘發(fā)，臨床出現(xiàn)發(fā)熱，咽痛，吞咽困難，絕大多數(shù)局部皮溫升高，紅腫疼痛，壓痛明顯，偶可因炎癥侵及局部喉返神經(jīng)或喉上神經(jīng)而出現(xiàn)聲帶麻痹和區(qū)域性交感神經(jīng)受損的表現(xiàn)。炎癥進展后局部形成膿腫，自行破潰或切開引流后癥狀緩解。感染也可形成咽后膿腫, 甚至可擴展至縱隔, 引起縱隔膿腫和膿胸。新生兒期可表現(xiàn)為頸部進行性增大腫塊, 伴或不伴呼吸窘迫。易反復感染，診治不當容易復發(fā)，二次或多次手術引起瘢痕粘連，增加手術難度，更加難以根治，給患者帶來痛苦，也可能導致焦慮等心理不適。臨床上當出現(xiàn)左側頸部炎性腫塊特別是反復發(fā)作，多次自行破潰或切開引流， 膿液培養(yǎng)顯示鏈球菌、雙球菌等時應考慮梨狀窩瘺的可能。超聲波或CT 檢查在診斷梨狀窩瘺方面很有幫助但是確診陽性率不高。在內鏡下找到梨狀窩開口時診斷這個疾病的最主要的方法。但是一般術前的纖維或者電子鏡檢查發(fā)現(xiàn)瘺口的情況不多。治療主要分2個方面：一是急性感染期：應給予抗感染治療, 采用包括抑制厭氧菌在內的廣譜抗生素或根據(jù)細菌培養(yǎng)結果選用敏感抗生素。膿腫形成時, 部分病例可自然破潰或應及時切開引流, 膿腫消退后癥狀多能緩解。感染消退后, 一般2周后可行完整的瘺管切除以避免再次感染。二是手術切除瘺管: 完整切除瘺管是避免復發(fā)的關鍵。而臨床上很多時候尋找瘺管并不容易, 因為梨狀窩瘺瘺管位置深、細小、行徑易變異, 且大多數(shù)系復發(fā)性或反復感染、引流病例, 瘺管及周圍組織糜爛壞死或致密粘連, 術中瘺管更難以辨認, 很易造成喉返神經(jīng)等重要組織的損傷。怎樣才能準確找到瘺管給予徹底切除是保證不復發(fā)的關鍵。我們上海市兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科運用顯微直接喉鏡技術在梨狀窩尋找瘺管內口, 直視下于梨狀窩內瘺口處注入亞甲藍示蹤劑，然后頸部消毒鋪巾于外瘺口周圍做梭形切口，直接到達甲狀軟骨下角，翻轉整個喉體，暴露梨狀窩，緊貼藍染的瘺管管壁進行分離，于內瘺口開口于梨狀窩處給予完整切除，并修復內瘺口處缺損。取得極好效果，避免了術后復發(fā)。術中對周圍組織損傷小，能很好的避免對喉返神經(jīng)的損傷，避免術后患兒聲音嘶啞進食嗆咳等并發(fā)癥。手術一般在40分鐘左右完成，時間較傳統(tǒng)手術明顯減少，體現(xiàn)了我耳鼻咽喉頭頸外科對于第三鰓裂瘺（梨狀窩瘺）手術治療的優(yōu)越性。本文系李曉艷醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年01月13日21460
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