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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)科普——影像陰性，可以排除梨狀窩瘺嗎？廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 現(xiàn)代醫(yī)學(xué)中，影像檢查常常被賦予挖掘真像、甄判疾病、甚至一錘定音的診斷職能。隨著智能醫(yī)學(xué)影像信息診斷系統(tǒng)研發(fā)的日臻完善、迭代并服務(wù)于臨床，不久的將來，疾病無所遁形或許不是夢。但是，現(xiàn)階段受限于諸多主觀因素，所謂客觀的影像陰性結(jié)果，并不能作為實踐中非黑即白的絕對依據(jù)。【案例：意料之外情理之中的頸部膿腫病因】 6歲的小潔，來自粵東某市，2020年10月初，因“發(fā)熱伴咽痛一周”就醫(yī)，時值新冠肆虐，先被當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的發(fā)熱門診接收排查，隨后轉(zhuǎn)至傳染科，接著又轉(zhuǎn)入普兒科，期間發(fā)熱反復(fù)，還出現(xiàn)了右側(cè)頸部腫痛，B超和頸部MRI均提示右頸部淋巴結(jié)炎并局部膿腫形成，最后女孩被轉(zhuǎn)入小兒外科實施切開排膿...... 輾轉(zhuǎn)多科，歷經(jīng)個把月的治療，突如其來的莫名腫痛云消霧散，可是病因卻懸而未決，驚魂未定的家長經(jīng)同行推介，慕名來穗。彼時，女孩曾經(jīng)紅腫熱痛的脖子早已平復(fù)如初，唯一的蛛絲馬跡就是頸前右側(cè)一抹2cm長、略微膨隆的暗紅色傷疤——記載著全家30多個日夜的寢食難安和就醫(yī)波折。 詳詢病史、仔細(xì)查體后，病因溯源似有眉目，可惜，模糊不清的外院影像卻無法成為順藤摸瓜的確鑿證據(jù)。謹(jǐn)慎之余，我建議完善頸部CT、下咽造影和電子喉鏡等檢查。 一周后，家長滿心歡喜地告訴我：陳主任，我們所有檢查都無異常。全部陰性的結(jié)果令我愕然。按以往的經(jīng)驗，臨床疑似病例接受多項檢查，終歸有一兩項陽性，全軍覆沒的少之又少，難道判斷有誤？ 為了不讓某些擅于藏匿、精于偽裝的疾病成為漏網(wǎng)之魚，縝密考量后，我給出兩個合理化選項：第一、等待觀察，如果觀察期間再次發(fā)生右側(cè)頸部腫痛，及時復(fù)診。第二、經(jīng)口內(nèi)鏡檢查，如果焦慮且迫切急于知道結(jié)果，可近期入院內(nèi)鏡檢查，若術(shù)中確診，則同期手術(shù)。 尋思許久，小潔父母以“工作忙，難以請假”為由，選擇了前者。個中原因或許是“好了傷疤忘了疼”，或許是對內(nèi)鏡檢查的恐懼和疑慮。強(qiáng)扭的瓜不甜，不如順?biāo)浦?。臨行前，我反復(fù)叮囑隨診事宜。 2個多月后，三口之家依時復(fù)診，媽媽主動打開了話匣。原來，上次回家不久，右下頸腫痛再次來襲，幸好邪不壓正，吊了一周的針?biāo)?，孩子的頸部又伸展自如。既來之，再次評估免不了，然而，自信的期待又被打臉，下咽造影和頸部CT居然還是陰性。莫非？但是，專業(yè)直覺無不提醒，謎底距水落石出僅一步之遙。 心有余悸的寶媽寶爸主動要求入院。兩天后，翹首以盼的結(jié)果印證了未曾動搖的預(yù)判：右側(cè)梨狀窩瘺。結(jié)局既出乎意料，又合乎情理。【梨狀窩瘺的影像檢查有哪些？】 梨狀窩瘺的臨床確診依賴病史、癥狀、體征以及相關(guān)輔助影像檢查。典型的陽性征象可給臨床醫(yī)生清晰、明確的輔判。目前，常用影像手段有下咽造影、CT、MRI、B超、電子喉鏡等。 受限于檢查儀器的特性（如：輻射、耗時、費用、功能成像等）、評價者的經(jīng)驗和診斷水平、患者的配合程度及依從性、疾病所處炎癥不同時期等客觀因素，每種手段的診斷陽性率不盡相同、高低不一（表1），臨床中，常聯(lián)合運(yùn)用多種手段，以提高診斷陽性率?！境Ｓ糜跋駲z查的優(yōu)缺點及選擇】（表1）【重視梨狀窩瘺患者病史與體征信息采集】 在疾病的診斷過程中，影像輔助技術(shù)所扮演的角色日趨重要，然而常態(tài)化的過度依賴，勢必造成醫(yī)者主觀上對第一手資料（病史和體征）收集的弱化和忽視。大量的臨床實踐顯示，基于疾病特點的原始信息收集和去蕪存菁，才能切中肯綮地洞見本質(zhì)。 關(guān)于梨狀窩瘺患者病史及體征信息要點的采集，具體可參見下表2?！纠鏍罡C瘺診斷的金標(biāo)準(zhǔn)】 在梨狀窩瘺的診斷過程中，當(dāng)臨床疑似，而影像又無法提供確鑿依據(jù)時，并不意味著確診的山窮水盡，不要忘記還有最后的錦囊妙計——內(nèi)鏡檢查。2020年《兒童梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐治指南》明確指出：“支撐喉鏡能夠充分暴露梨狀窩并發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口，是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)（圖1）。”【結(jié)語】 影像檢查僅是梨狀窩瘺診斷的輔助手段，不可奉為“非此即彼”的圭臬，每一種手段都是“尺有所短、寸有所長”，影像結(jié)果“不可不信，不可盡信”。 病史與體征既是無言的智者，也是無聲的證詞。在梨狀窩瘺的診斷過程中，當(dāng)影像結(jié)論與病史體征等臨床線索指向?qū)覍冶畴x時，不可輕言否定。此時，經(jīng)口內(nèi)鏡檢查應(yīng)及時介入明辨，以免遺漏。參考文獻(xiàn)陳良嗣, 梁璐, 羅小寧, 等.支撐喉鏡CO2激光燒灼治療先天性梨狀窩瘺的初步經(jīng)驗[J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科,2014,49(7):582-585.梁璐，張貝，陳良嗣，等. 內(nèi)鏡燒灼治療兒童先天性梨狀窩瘺[J]. 中華小兒外科雜志, 2015,36（12）：890-893.梁璐，陳良嗣，周正根，等. 先天性梨狀窩瘺的影像特征[J]. 中華放射學(xué)雜, 2016, 3(50):39-44.黃舒玲，陳良嗣，張貝，等. 改良Killian法電子喉鏡檢查在先天性梨狀窩瘺診斷中的應(yīng)用[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2017,52(10):744-748.李曉艷，劉大波，陳良嗣，等（中國婦幼保健學(xué)會微創(chuàng)分會兒童耳鼻咽喉學(xué)組）.兒童先天性梨狀窩瘺診斷和治療臨床實踐指南.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2020，34（12）：1060-1064.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能！（一例復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾病？》、《梨狀窩瘺致命否》、《罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南》、《“性”相近，“表”相遠(yuǎn)：新生兒梨狀窩瘺，不一樣的梨狀窩瘺！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《梨狀窩瘺的左鄰右里》等）。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州初稿于2021年10月8日（辛丑寒露）（ILMSS、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2021年10月08日
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李曉艷主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 中國婦幼保健學(xué)會微創(chuàng)分會兒童耳鼻咽喉學(xué)組 引言和定義先天性梨狀窩瘺（Congenital pyriform sinus fistula，CPSF）是先天性鰓源性畸形的一種，主要表現(xiàn)為頸深部感染，好發(fā)于左側(cè)頸部。兒童期發(fā)病占所有發(fā)病的80％左右。其報道發(fā)病率的僅為2-8%[1]。隨著對疾病的認(rèn)知及影像學(xué)檢查的發(fā)展，其發(fā)病率呈上升趨勢[2, 3]，臨床上誤診誤治的比例高，致使患者經(jīng)受長期反復(fù)發(fā)作的頸部感染和頻繁的切開引流。因此制定本臨床實踐指南以提高診斷的準(zhǔn)確性和及時有效的干預(yù)。定義：CPSF是一種源于咽囊結(jié)構(gòu)殘留的先天性畸形，內(nèi)瘺口位于梨狀窩并走行于同側(cè)甲狀腺背側(cè)間的永久性異常瘺管結(jié)構(gòu)。臨床上多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頸部感染或急性化膿性甲狀腺炎[1]。根據(jù)瘺管走行分為第三鰓裂畸形和第四鰓裂畸形。第三鰓裂畸形通源于梨狀窩的底部，穿行于甲狀舌骨膜，位于喉上神經(jīng)上方；而第四鰓裂畸形起源于梨狀窩的尖部，穿行于環(huán)甲膜，位于喉上神經(jīng)下方[2-4]。由于第三、四鰓裂畸形的臨床表現(xiàn)及處理方式上相同，可以將其統(tǒng)稱為梨狀窩瘺[5]。 流行病學(xué)此病于1972年被Sandborn和Shafe首次報道。發(fā)病率從最初的占所有鰓裂畸形的3%~10%[6]，到2018年報道的56.2%[7]。80%的CPSF患者在嬰兒期或兒童時期發(fā)病[8]，新生兒期梨狀窩瘺發(fā)病率低，而產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)產(chǎn)后確診的病例更是罕見。男性和女性的發(fā)病率相當(dāng)。發(fā)生在左側(cè)者占90%以上，偶見位于右側(cè)（約18.1%）或者是雙側(cè)（約3.8%）[7]。發(fā)病機(jī)制及解剖關(guān)于CPSF的胚胎成因，目前尚無定論，主流學(xué)說有三種。鰓裂畸形學(xué)說[4]，認(rèn)為CPSF是第三或第四鰓囊（內(nèi)胚層）與鰓裂（外胚層）未能完全閉鎖，或出現(xiàn)異常穿破所致[9, 10]，兩者鑒別的要點是基于瘺管與喉上神經(jīng)的解剖關(guān)系，前者起始部位高于喉上神經(jīng)、后者低于喉上神經(jīng)。后鰓體學(xué)說[11, 12]是最早用來質(zhì)疑和推翻鰓裂畸形學(xué)說的病因?qū)W理論，該學(xué)說基于案例、影像、解剖、病理及免疫組化，推測CPSF為后鰓體殘留、或胎兒期C細(xì)胞遷移紊亂、或者兩者共同作用所致，并建議將梨狀窩瘺更名為梨狀窩-甲狀腺瘺或咽甲狀腺瘺[13]。胸腺咽管學(xué)說[14, 15]是根據(jù)臨床實際解剖反推的病因?qū)W理論，主張使用源于第三鰓囊的胸腺咽管未閉來解釋梨狀窩瘺的成因，其發(fā)生理論與甲狀舌管囊腫類似，可較好地解釋瘺管的實際走行，但仍缺乏基礎(chǔ)研究支持。CPSF可以分為三型：竇道型、囊腫型、瘺管型。內(nèi)瘺口開口于梨狀窩底部，外瘺口多為繼發(fā)頸深部感染后膿腫自然潰破或反復(fù)切開引流所致的假性外瘺口，多見于胸鎖乳突肌中下1/3前緣。囊腫型其實是一端囊性膨大的竇道，均見于胎兒或新生兒，與孕后期胎兒咽入過多的羊水有關(guān)。CPSF與喉返神經(jīng)、喉上神經(jīng)外側(cè)支、甲狀腺、上甲狀旁腺等關(guān)系密切。依據(jù)瘺管走行及毗鄰解剖可分為四段：甲狀軟骨翼板后內(nèi)段、甲狀軟骨下角段（Inferior Cornu of the Thyroid Cartilage，ICTC）、甲狀腺腺體內(nèi)段、甲狀腺腺體外下段。瘺管與ICTC關(guān)系可分三型：A型（ICTC內(nèi)下緣）、B型（穿ICTC）、C型（ICTC外下緣），A型與C型常見[13-18]。 臨床表現(xiàn)：CPSF在胎兒新生兒和兒童時期的臨床表現(xiàn)有較明顯的差異。 （一）胎兒及新生兒癥狀：表現(xiàn)為頸部無痛性、囊性腫塊。囊腫大小常與進(jìn)食有關(guān)，剛進(jìn)食結(jié)束囊腫略有增大，而禁食后囊腫較進(jìn)食期有縮小。與大年齡兒童不同，新生兒梨狀窩瘺很少伴有感染，一旦出現(xiàn)感染，囊腫會迅速增大，且局部有觸痛。伴隨囊腫進(jìn)行性增大，頸部囊腫導(dǎo)致氣道受壓而引起咳嗽、喉喘鳴、喉梗阻，甚至出現(xiàn)呼吸困難[19]。 （二）兒童癥狀：反復(fù)發(fā)作的頸部腫痛或膿腫，多繼發(fā)于急性上呼吸道感染后；以左側(cè)多見，偶有位于右側(cè)及雙側(cè)；常伴有發(fā)熱、咽痛和吞咽困難；偶可因炎癥波及喉返神經(jīng)或喉上神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞。炎性腫塊多位于左側(cè)頸前三角，胸鎖乳突肌中1/3的前緣，相當(dāng)于甲狀腺上極區(qū)域，炎性腫塊表面皮膚紅腫、觸痛。炎癥進(jìn)展后局部形成膿腫，膿腫破潰或引流后癥狀會減輕，但易復(fù)發(fā)。反復(fù)發(fā)作或切開引流局部可見瘢痕[20-23]。 檢查 （一）實驗室檢查：血常規(guī)可表現(xiàn)為白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞升高。降鈣素原升高。甲狀腺血清學(xué)檢查多正常，偶見游離T3T4升高。細(xì)菌學(xué)檢查多提示需氧菌感染（以金黃色葡萄球菌、鏈球菌、克雷白桿菌等致病菌為主），也可出現(xiàn)需氧菌和厭氧菌混合感染。 （二）纖維或電子喉鏡：由于軟鏡檢查無法舒展梨狀窩粘膜，偶可見梨狀窩的尖端、基底外側(cè)壁處內(nèi)瘺口。對于正處在感染期的患者，內(nèi)瘺口黏膜會出現(xiàn)腫脹，從而覆蓋內(nèi)瘺口，造成假陰性結(jié)果。急性炎癥期可見患側(cè)梨狀窩粘膜水腫，擠壓環(huán)甲關(guān)節(jié)或頸部膿腫偶可見膿液從患側(cè)梨狀窩涌出。 （三）超聲檢查：炎癥靜止期可表現(xiàn)為條索狀、管狀低回聲位于甲狀腺上極背面，甚至終止至喉部軟骨外側(cè)。頸部炎性膿腫形成期超聲常表現(xiàn)為低回聲病灶可判斷病灶的大小、囊實性，膿腫是否形成等，但不能判斷是否存在瘺管[24]。受累甲狀腺葉呈模糊低回聲區(qū)，甲狀腺膿腫，頸前甲狀腺前組織間隙消失，常誤診為化膿性甲狀腺炎。 （四）頸部增強(qiáng)CT：病側(cè)甲狀腺上極囊性占位性病變，增強(qiáng)后提示不均勻強(qiáng)化。其表面軟組織顯現(xiàn)出局部或較大范圍的不均質(zhì)低密度區(qū)，呼吸道常無受壓表現(xiàn)?？娠@示甲狀腺腫大、或表現(xiàn)為局部或較大范圍的不均質(zhì)占位、或低密度區(qū)炎性包塊壓迫變形，可見類圓形、點狀、條狀等多發(fā)氣體影；梨狀窩變淺或消失；竇道或合并竇腔形成等。CT還可顯示病變的大致位置和與周圍解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，腫塊或瘺管內(nèi)部存在氣泡影是特征性表現(xiàn)[3, 25]。 （五）MRI：可清晰顯示病變范圍及性質(zhì)，頸部繼發(fā)炎性改變主要表現(xiàn)為與甲狀腺關(guān)系密切的頸部片狀混雜信號影，上緣可至頜下、下緣可至甲狀腺水平，病灶形態(tài)不規(guī)則，與周圍組織分界欠清；Ｔ1WI呈低信號，Ｔ2WI及脂肪抑制序列呈高信號，其內(nèi)見斑片狀囊性長Ｔ1長Ｔ2信號區(qū)。 （六）下咽造影：不推薦作為常規(guī)檢查，低齡兒童無需此檢查[26]。（七）全麻下支撐喉鏡檢查：全身麻醉支撐喉鏡下發(fā)現(xiàn)梨狀窩內(nèi)瘺口，確診率為100%，但是不作為常規(guī)術(shù)前檢查。建議對高度懷疑患者在進(jìn)行內(nèi)鏡手術(shù)或者開放根治手術(shù)全麻完成后作為手術(shù)中一個步驟進(jìn)行明確。圖1 直達(dá)喉鏡下顯示的梨狀窩瘺內(nèi)瘺口診斷與鑒別診斷根據(jù)患兒反復(fù)發(fā)作的以左側(cè)為主的頸部紅腫、疼痛及包塊，伴或不伴發(fā)熱、咽痛和吞咽困難等病史，或反復(fù)頸部切開引流未能治愈，結(jié)合必要的體格檢查和超聲、CT、MRI、喉鏡等輔助檢查，常可作出診斷。支撐喉鏡能夠充分暴露梨狀窩并發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口，是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。胎兒及新生兒CPSF多表現(xiàn)為囊腫型。需同淋巴管瘤、第二鰓裂囊腫、支氣管源性腫塊等相鑒別。上述疾病也可表現(xiàn)為同甲狀腺關(guān)系密切的占位性病變，也可表現(xiàn)為上呼吸的受壓阻塞。此類疾病同樣以手術(shù)治療為主，術(shù)中可通過支撐喉鏡下尋找梨狀窩內(nèi)瘺口加以鑒別。囊腫內(nèi)容物的性質(zhì)對鑒別診斷亦有一定幫助。 兒童CPSF需同頸部其他感染性疾病及先天性瘺管相鑒別： （1）急性化膿性甲狀腺炎：兒童甲狀腺一般不易發(fā)生化膿性感染，臨床上出現(xiàn)急性化膿性甲狀腺炎的改變時,首先需考慮到梨狀窩瘺的存在。 （2）頸部蜂窩織炎反復(fù)頸部感染、膿腫形成。 （3）第一、第二鰓裂囊腫或瘺管：第一鰓裂瘺管外瘺口多位于耳周或頜下舌骨水平以上，內(nèi)瘺口可位于外耳道；第二鰓裂瘺管外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中下1/3交界處，內(nèi)口與口咽部相通可合并感染。 （4）甲狀舌管囊腫或瘺管。囊腫位于頸正中線舌與胸骨上窩之間，若囊內(nèi)繼發(fā)感染、囊壁破潰或切開引流而成甲狀舌管瘺。 （5）其他頸部特異性感染如頸部結(jié)核性瘺等。[2, 3, 27-35]。 治療 （一）急性感染期處理原則：控制感染，早期給予足劑量、足療程的廣譜抗生素。形成膿腫時應(yīng)予充分引流，并盡早行病原學(xué)檢查及藥物敏感試驗，根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素。在積極抗炎的前提下可同時行梨狀窩瘺內(nèi)鏡下手術(shù)。早期經(jīng)驗性用藥：首選β-內(nèi)酰胺酶抑制劑[33]，如阿莫西林/克拉維酸、頭孢哌酮/舒巴坦等。應(yīng)聯(lián)合使用抗厭氧菌藥物。一旦病原學(xué)培養(yǎng)陽性，應(yīng)盡快根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素，總療程2-3周[25, 36, 37]。 切開排膿：膿腫形成者應(yīng)在積極抗感染的同時，由B超或CT等影像學(xué)檢查評估膿腫位置、大小、范圍以及與重要結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系。 切開排膿時應(yīng)注意以下事項： （1）根據(jù)B超或CT檢查對膿腫的評估結(jié)果，做好體表標(biāo)識，確定切開的位置； （2）膿腫表淺時，應(yīng)在波動最明顯處切開；膿腫深在時，應(yīng)先穿刺抽膿以確定膿腫的位置和深度； （3）切口與頸部皮紋平行，應(yīng)有足夠的長度，并盡量在膿腫的低位，有利于膿液引流； （4）仔細(xì)探查膿腔，分離膿腔內(nèi)的纖維間隔，以充分引流膿液； （5）術(shù)后切口放置引流條，并將術(shù)中收集的膿性分泌物送病原學(xué)檢查。 （二）梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)手術(shù)指征：對于應(yīng)用內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)，在急性感染期和炎癥靜止期手術(shù)具有同樣的療效[38-41]。梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)目前主流的方法：梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)是通過物理或化學(xué)燒灼使梨狀窩瘺內(nèi)瘺口及周邊黏膜形成疤痕粘連而閉合，從而避免咽腔分泌物、上呼吸消化道病原菌進(jìn)入瘺管繼發(fā)感染[42] 。主要方法有物理燒灼（低溫等離子、CO2激光、電燒灼等）、化學(xué)燒灼（三氯乙酸等）、黏合（纖維蛋白膠）和縫合等，其中低溫等離子、激光臨床應(yīng)用較多。 （1）低溫等離子射頻消融封閉瘺口。低溫等離子的優(yōu)點是設(shè)備門檻較低，相對普及。而且低溫等離子刀頭溫度低（40-70℃），在一定程度減輕了對梨狀窩周圍粘膜、喉返神經(jīng)等組織的損傷。同時，低溫等離子操作方便，術(shù)后并發(fā)癥及復(fù)發(fā)率相對較低[35, 43]。 （2）激光燒灼：CO2激光燒灼的優(yōu)勢在于無需特殊的介入器械(如電燒灼導(dǎo)管等)、能與顯微鏡耦合使用，術(shù)野清晰，精確度高。梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)注意事項： 注意事項[44, 45]：支撐喉鏡置入和暴露梨狀窩時，操作宜輕柔，以免門牙損傷和環(huán)杓關(guān)節(jié)脫位；燒灼過程中應(yīng)注意保護(hù)麻醉插管及氣囊，避免誤燒引起的燃爆；術(shù)后常規(guī)使用敏感抗生素，留置胃管鼻飼（非必要），可減少下咽感染，促進(jìn)局部黏膜和內(nèi)瘺口閉合。梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)的主要并發(fā)癥及處理原則：梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)的主要并發(fā)癥包括暫時性聲帶麻痹、繼發(fā)性頸部膿腫、門牙脫落等[44, 45]。最為常見的是暫時性聲帶麻痹，發(fā)生率為0-33%，主要見于電燒灼和化學(xué)燒灼（三氯乙酸燒灼）[46]，為熱損傷和化學(xué)灼傷喉返神經(jīng)所致。暫時性聲帶麻痹通過藥物治療或觀察，多可自愈。內(nèi)鏡術(shù)式后繼發(fā)頸深部感染發(fā)生率在10%左右，多見于術(shù)后1周內(nèi)或數(shù)月后，通過使用敏感抗生素、局部切開引流等措施，多可好轉(zhuǎn)。上切牙松動脫落和口咽黏膜撕裂偶有發(fā)生。 梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)的圍手術(shù)期處理要點：內(nèi)鏡術(shù)式圍手術(shù)期處理： （1）應(yīng)結(jié)合藥敏或經(jīng)驗使用敏感、足量、足療程的抗生素，靜止期使用1周，感染期手術(shù)者使用2周。 （2）術(shù)后建議鼻飼1-2周。 （三）開放性梨狀窩瘺根治術(shù)： 頸外徑路完整切除瘺管，伴或者不伴有患側(cè)甲狀腺切除的開放性梨狀窩瘺根治手術(shù)是目前公認(rèn)的根治CPSF的方式。 適應(yīng)癥： （1）囊腫型； （2）內(nèi)鏡治療后復(fù)發(fā)2次以上者； （3）頸部反復(fù)切排或手術(shù)后疤痕嚴(yán)重需要整復(fù)者。手術(shù)宜在炎癥靜止期進(jìn)行，一般為急性感染控制后2-4周。 并發(fā)癥： （1）聲帶麻痹：因術(shù)中解剖、牽拉或熱損傷喉上神經(jīng)和/或喉返神經(jīng)，術(shù)后出現(xiàn)聲音嘶啞、飲水嗆咳； （2）傷口感染：術(shù)后頸部傷口腫脹、感染，應(yīng)加強(qiáng)抗感染治療[47]； （3）咽瘺：術(shù)后梨狀窩內(nèi)瘺口封閉不全，或愈合欠佳，導(dǎo)致唾液等分泌物滲入術(shù)區(qū)，應(yīng)加強(qiáng)抗感染、營養(yǎng)等對癥支持治療。通過換藥促進(jìn)愈合； （4）頸部瘢痕； （5）術(shù)中損傷甲狀旁腺：引起低鈣血癥，適當(dāng)予以補(bǔ)鈣等對癥支持治療； （6）患側(cè)甲狀腺部分切除：可能出現(xiàn)甲狀腺功能低下，建議動態(tài)觀察。 圍手術(shù)期處理： （1）圍手術(shù)期常規(guī)使用抗生素，術(shù)后3-7天； （2）所有患者術(shù)后均需留置胃管，無特殊情況下術(shù)后3-5天拔除胃管經(jīng)口進(jìn)食； （3）傷口常規(guī)放置引流24小時。隨訪及療效評估：（1）隨訪方法以B超檢查為主；（2）隨訪時間以術(shù)后1月、3月、6月及1年；（3）好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)：內(nèi)鏡手術(shù)后每次B超檢查，頸部病灶都有縮??； （4）治愈標(biāo)準(zhǔn)：內(nèi)鏡手術(shù)后6月，B超檢查顯示未見異常。開放手術(shù)后1月B超顯示未見異常。結(jié)語梨狀窩瘺并非罕見先天性鰓裂畸形，臨床以反復(fù)左頸部感染以及累及甲狀腺多見。B超?？梢姱浌?，直達(dá)喉鏡看見梨狀窩內(nèi)瘺口為確診標(biāo)準(zhǔn)。治療以手術(shù)為主，急性感染期可采用內(nèi)鏡手術(shù)，炎癥靜止期即可內(nèi)鏡手術(shù)也可以采用開放手術(shù)。處理得當(dāng)，治愈率高。本指南希望能給臨床醫(yī)生在診治該疾病時提供思路，使其更為規(guī)范化。 執(zhí)筆起草專家（排名不分先后，按姓氏拼音排序）：陳良嗣（廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院）、樊孟耘（西安市兒童醫(yī)院）、付勇（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院）、高興強(qiáng)（廈門市兒童醫(yī)院/復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院廈門分院）、黃琦（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院）、劉大波（南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院）、李曉艷（上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院）、沈蓓（天津市兒童醫(yī)院/天津大學(xué)兒童醫(yī)院）、沈翎（福建省福州兒童醫(yī)院）、僧東杰（鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院/河南省兒童醫(yī)院）、宋偉（大連醫(yī)科大學(xué)附屬大連市兒童醫(yī)院）、田秀芬（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院）、王智楠（武漢北斗星兒童醫(yī)院）、姚紅兵（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院）秘書：程超（南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院）、徐宏鳴（上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院）參考文獻(xiàn) [1] Choi S S, Zalzal G H. 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高興強(qiáng)主任醫(yī)師 廈門市兒童醫(yī)院 耳鼻喉科 【指南共識】兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實踐指南 兒童ENT聯(lián)盟 2月17日 臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志 2020年34卷12期1060-1064 李曉艷，劉大波 先天性梨狀窩瘺(congenital pyriform sinus fistula， CPSF)是先天性鰓源性畸形的一種，主要表現(xiàn)為頸深部感染，好發(fā)于左側(cè)頸部，兒童期發(fā)病占所有發(fā)病的80%左右。其報道發(fā)病率僅為2%~8%。隨著對疾病的認(rèn)知及影像學(xué)檢查的發(fā)展，其發(fā)病率呈上升趨勢，臨床上誤診誤治的比例高，致使患兒經(jīng)受長期反復(fù)發(fā)作的頸部感染和頻繁的切開引流。因此制定本臨床實踐指南有助于提高診斷的準(zhǔn)確性和進(jìn)行及時有效的干預(yù)。 01定 義 CPSF是一種源于咽囊結(jié)構(gòu)殘留的先天性畸形，內(nèi)瘺口位于梨狀窩并走行于同側(cè)甲狀腺背側(cè)間的永久性異常瘺管結(jié)構(gòu)。臨床上多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頸部感染或急性化膿性甲狀腺炎。根據(jù)瘺管走行分為第三鰓裂畸形和第四鰓裂畸形。第三鰓裂畸形起源于梨狀窩的底部，穿行于甲狀舌骨膜，位于喉上神經(jīng)上方；而第四鰓裂畸形起源于梨狀窩的尖部，穿行于環(huán)甲膜，位于喉上神經(jīng)下方。由于第三、四鰓裂畸形的臨床表現(xiàn)及處理方式相同，故將其統(tǒng)稱為梨狀窩瘺。 02流行病學(xué) 此病于1972年被Sandborn和Shafe首次報道。發(fā)病率從最初占所有鰓裂畸形的3%~10%，到2018年報道的56.2%。80%的CPSF患者在嬰兒期或兒童期發(fā)病，新生兒期發(fā)病率低，而產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)產(chǎn)后確診者更罕見。男性和女性的發(fā)病率相當(dāng)。發(fā)生在左側(cè)者占90%以上，偶見位于右側(cè)(約18.1%)或是雙側(cè)(約3.8%)。 03發(fā)病機(jī)制及解剖 關(guān)于CPSF的胚胎成因尚無定論，主流學(xué)說有3種：①鰓裂畸形學(xué)說。認(rèn)為CPSF是第三或第四鰓囊(內(nèi)胚層)與鰓裂(外胚層)未能完全閉鎖，或出現(xiàn)異常穿破所致，兩者鑒別的要點是基于瘺管與喉上神經(jīng)的解剖關(guān)系，前者起始部位高于喉上神經(jīng)、后者低于喉上神經(jīng)。②后鰓體學(xué)說。是最早用來質(zhì)疑和推翻鰓裂畸形學(xué)說的病因?qū)W理論，該學(xué)說基于案例、影像、解剖、病理及免疫組織化學(xué)，推測CPSF為后鰓體殘留、或胎兒期C細(xì)胞遷移紊亂、或兩者共同作用所致，并建議將梨狀窩瘺更名為梨狀窩-甲狀腺瘺或咽甲狀腺瘺。③胸腺咽管學(xué)說。是根據(jù)臨床實際解剖反推的病因?qū)W理論，主張使用源于第三鰓囊的胸腺咽管未閉來解釋梨狀窩瘺的成因，其發(fā)生理論與甲狀舌管囊腫類似，可較好地解釋瘺管的實際走行，但仍缺乏基礎(chǔ)研究支持。 CPSF可以分為三型：竇道型、囊腫型、瘺管型。內(nèi)瘺口開口于梨狀窩底部，外瘺口多為繼發(fā)頸深部感染后膿腫自然潰破或反復(fù)切開引流所致的假性外瘺口，多見于胸鎖乳突肌中下1/3前緣。囊腫型其實是一端囊性膨大的竇道，均見于胎兒或新生兒，與孕后期胎兒咽入過多的羊水有關(guān)。CPSF與喉返神經(jīng)、喉上神經(jīng)外側(cè)支、甲狀腺、上甲狀旁腺等關(guān)系密切。依據(jù)瘺管走行及毗鄰解剖可分為四段：甲狀軟骨翼板后內(nèi)段、甲狀軟骨下角段(inferior cornu of the thyroid cartilage， IC-TC)、甲狀腺腺體內(nèi)段、甲狀腺腺體外下段。瘺管與ICTC關(guān)系可分為三型：A型(ICTC內(nèi)下緣)、B型(穿ICTC)、C型(ICTC外下緣)，A型與C型常見。 04臨床表現(xiàn) CPSF在胎兒及新生兒與兒童時期的臨床表現(xiàn)有較明顯的差異。 4.1 胎兒及新生兒 癥狀：表現(xiàn)為頸部無痛性、囊性腫塊。囊腫大小常與進(jìn)食有關(guān)，剛進(jìn)食結(jié)束囊腫略有增大，而禁食后囊腫較進(jìn)食期縮小。與大齡兒童不同，新生兒梨狀窩瘺很少伴有感染，一旦出現(xiàn)感染，囊腫會迅速增大，且局部有觸痛。伴隨囊腫進(jìn)行性增大，頸部囊腫導(dǎo)致氣道受壓而引起咳嗽、喉喘鳴、喉梗阻，甚至出現(xiàn)呼吸困難。 4.2 兒童 癥狀：反復(fù)發(fā)作的頸部腫痛或膿腫，多繼發(fā)于急性上呼吸道感染后；以左側(cè)多見，偶有位于右側(cè)及雙側(cè)；常伴有發(fā)熱、咽痛和吞咽困難；偶可因炎癥波及喉返神經(jīng)或喉上神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞。 炎性腫塊多位于左側(cè)頸前三角、胸鎖乳突肌中1/3的前緣，相當(dāng)于甲狀腺上極區(qū)域。炎性腫塊表面皮膚紅腫、觸痛，炎癥進(jìn)展后局部形成膿腫，膿腫破潰或引流后癥狀會減輕，但易復(fù)發(fā)。反復(fù)發(fā)作或切開引流局部可見瘢痕。 05檢 查 5.1 實驗室檢查 血常規(guī)可表現(xiàn)為白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞升高。降鈣素原升高。甲狀腺血清學(xué)檢查多正常，偶見游離T3T4升高。細(xì)菌學(xué)檢查多提示需氧菌感染(以金黃色葡萄球菌、鏈球菌、克雷白桿菌等致病菌為主)，也可出現(xiàn)需氧菌和厭氧菌混合感染。 5.2 纖維或電子喉鏡 由于軟鏡檢查無法舒展梨狀窩黏膜，偶可見梨狀窩的尖端、基底外側(cè)壁處內(nèi)瘺口。對于正處在感染期的患兒，內(nèi)瘺口黏膜會出現(xiàn)腫脹，從而覆蓋內(nèi)瘺口，造成假陰性結(jié)果。急性炎癥期可見患側(cè)梨狀窩黏膜水腫，擠壓環(huán)甲關(guān)節(jié)或頸部膿腫偶可見膿液從患側(cè)梨狀窩涌出。 5.3 超聲檢查 炎癥靜止期可表現(xiàn)為條索狀、管狀低回聲位于甲狀腺上極背面，甚至終止至喉部軟骨外側(cè)。頸部炎性膿腫形成期超聲常表現(xiàn)為低回聲病灶，可判斷病灶的大小、囊實性、膿腫是否形成等，但不能判斷是否存在瘺管。受累甲狀腺葉呈模糊低回聲區(qū)，甲狀腺膿腫，頸前甲狀腺前組織間隙消失，常誤診為化膿性甲狀腺炎。 5.4 頸部增強(qiáng) CT病側(cè)甲狀腺上極囊性占位性病變，增強(qiáng)后提示不均勻強(qiáng)化。其表面軟組織顯現(xiàn)出局部或較大范圍的不均質(zhì)低密度區(qū)，呼吸道常無受壓表現(xiàn)?？娠@示甲狀腺腫大，或表現(xiàn)為局部或較大范圍的不均質(zhì)占位，或低密度區(qū)炎性包塊壓迫變形，可見類圓形、點狀、條狀等多發(fā)氣體影；梨狀窩變淺或消失；竇道或合并竇腔形成等。CT還可顯示病變的大致位置和與周圍解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，腫塊或瘺管內(nèi)部存在氣泡影是特征性表現(xiàn)。 5.5 MRI 可清晰顯示病變范圍及性質(zhì)，頸部繼發(fā)炎性改變主要表現(xiàn)為與甲狀腺關(guān)系密切的頸部片狀混雜信號影，上緣可至頜下，下緣可至甲狀腺水平，病灶形態(tài)不規(guī)則，與周圍組織分界欠清；T1WI呈低信號，T2WI及脂肪抑制序列呈高信號，其內(nèi)見斑片狀囊性長T1長T2信號區(qū)。 5.6 下咽造影 不推薦作為常規(guī)檢查，低齡兒童無需此檢查。 5.7 全身麻醉下支撐喉鏡檢查 全身麻醉支撐喉鏡下發(fā)現(xiàn)梨狀窩瘺內(nèi)瘺口(圖1)，確診率為100%，但是不作為常規(guī)術(shù)前檢查。建議對高度懷疑患兒在進(jìn)行內(nèi)鏡手術(shù)或者開放根治手術(shù)全身麻醉完成后做為一個步驟來進(jìn)行。 06診斷與鑒別診斷 根據(jù)患兒反復(fù)發(fā)作以左側(cè)為主的頸部紅腫、疼痛及包塊，伴或不伴發(fā)熱、咽痛和吞咽困難等病史，或反復(fù)頸部切開引流未能治愈，結(jié)合必要的體格檢查和超聲、CT、MRI、喉鏡等輔助檢查，?？勺鞒鲈\斷。支撐喉鏡能夠充分暴露梨狀窩并發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口，是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。 胎兒及新生兒CPSF多表現(xiàn)為囊腫型，需與淋巴管瘤、第二鰓裂囊腫、支氣管源性腫塊等相鑒別。上述疾病也可表現(xiàn)為同甲狀腺關(guān)系密切的占位性病變，還可表現(xiàn)為上呼吸道受壓阻塞。此類疾病同樣以手術(shù)治療為主，術(shù)中可通過支撐喉鏡下尋找梨狀窩瘺內(nèi)瘺口加以鑒別。囊腫內(nèi)容物的性質(zhì)對鑒別診斷亦有一定幫助。 兒童CPSF需與頸部其他感染性疾病及先天性瘺管相鑒別： ①急性化膿性甲狀腺炎：兒童甲狀腺一般不易發(fā)生化膿性感染，臨床上出現(xiàn)急性化膿性甲狀腺炎的改變時，首先需考慮到梨狀窩瘺的存在。 ②頸部蜂窩織炎反復(fù)頸部感染、膿腫形成。 ③第一、第二鰓裂囊腫或瘺管：第一鰓裂瘺管外瘺口多位于耳周或頜下舌骨水平以上，內(nèi)瘺口可位于外耳道；第二鰓裂瘺管外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中下1/3交界處，內(nèi)瘺口與口咽部相通可合并感染。 ④甲狀舌管囊腫或瘺管：囊腫位于頸正中線舌與胸骨上窩之間，若囊內(nèi)繼發(fā)感染、囊壁破潰或切開引流則形成瘺管。 ⑤其他頸部特異性感染如頸部結(jié)核性瘺等。 7.治 療 7.1急性感染期處理原則 控制感染，早期給予足劑量、足療程的廣譜抗生素。形成膿腫時應(yīng)予充分引流，并盡早行病原學(xué)檢查及藥物敏感試驗，根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素。在積極抗炎的前提下可同時行梨狀窩瘺內(nèi)鏡下手術(shù)。 早期經(jīng)驗性用藥：首選β-內(nèi)酰胺酶抑制劑，如阿莫西林/克拉維酸、頭孢哌酮/舒巴坦等，應(yīng)聯(lián)合使用抗厭氧菌藥物。一旦病原學(xué)培養(yǎng)陽性，應(yīng)盡早根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素，總療程2~3周。 切開排膿：膿腫形成者應(yīng)在積極抗感染的同時，由B超或CT等影像學(xué)檢查評估膿腫位置、大小、范圍以及與重要結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系。 切開排膿時應(yīng)注意以下事項： ①根據(jù)B超或CT檢查對膿腫的評估結(jié)果，做好體表標(biāo)識，確定切開的位置； ②膿腫表淺時，應(yīng)在波動最明顯處切開；膿腫深在時，應(yīng)先穿刺抽膿以確定膿腫的位置和深度； ③切口與頸部皮紋平行，應(yīng)有足夠的長度，并盡量在膿腫的低位，有利于膿液引流； ④仔細(xì)探查膿腔，分離膿腔內(nèi)的纖維間隔，以充分引流膿液； ⑤術(shù)后切口放置引流條，并將術(shù)中收集的膿性分泌物送病原學(xué)檢查。 7.2 梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù) 內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)在急性感染期和炎癥靜止期具有同樣的療效。診斷明確的梨狀窩瘺均可采用內(nèi)鏡手術(shù)。 7.2.1 主流方法 梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)是通過物理或化學(xué)燒灼使梨狀窩瘺內(nèi)瘺口及周邊黏膜形成瘢痕粘連而閉合，從而避免咽腔分泌物、上呼吸消化道病原菌進(jìn)入瘺管繼發(fā)感染。主要方法有物理燒灼(低溫等離子、CO2激光、電燒灼等)、化學(xué)燒灼(三氯乙酸等)、黏合(纖維蛋白膠)和縫合等，其中低溫等離子、激光臨床應(yīng)用較多。 ①低溫等離子射頻消融封閉瘺口。低溫等離子的優(yōu)點是設(shè)備門檻較低，相對普及；而且低溫等離子刀頭溫度低(40~70℃)，一定程度上減輕了對梨狀窩周圍黏膜、喉返神經(jīng)等組織的熱損傷；同時，低溫等離子操作方便，術(shù)后并發(fā)癥及復(fù)發(fā)率相對較低。 ②激光燒灼。CO2激光燒灼的優(yōu)勢在于無需特殊的介入器械(如電燒灼導(dǎo)管等)，能與顯微鏡耦合使用，術(shù)野清晰，精確度高。 7.2.2 注意事項 支撐喉鏡置入和暴露梨狀窩時，操作宜輕柔，以免門牙損傷和環(huán)杓關(guān)節(jié)脫位；燒灼過程中應(yīng)注意保護(hù)麻醉插管及氣囊，避免誤燒引起的燃爆；術(shù)后常規(guī)使用敏感抗生素，留置胃管鼻飼(非必要)，可減少下咽感染，促進(jìn)局部黏膜和內(nèi)瘺口閉合。 7.2.3 主要并發(fā)癥及處理原則 梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)的主要并發(fā)癥包括暫時性聲帶麻痹、繼發(fā)性頸部膿腫、門牙脫落等。暫時性聲帶麻痹最常見，發(fā)生率為0~33%，主要見于電燒灼和化學(xué)燒灼(三氯乙酸燒灼)，為熱損傷和化學(xué)灼傷喉返神經(jīng)所致。暫時性聲帶麻痹通過藥物治療或觀察多可自愈。內(nèi)鏡術(shù)后繼發(fā)頸深部感染發(fā)生率在10%左右，多見于術(shù)后1周內(nèi)或數(shù)月后，通過使用敏感抗生素、局部切開引流等措施多可好轉(zhuǎn)。上切牙松動脫落和口咽黏膜撕裂偶有發(fā)生。 7.2.4 圍手術(shù)期處理要點 ①應(yīng)結(jié)合藥敏或經(jīng)驗使用敏感、足量、足療程的抗生素，靜止期使用1周，感染期手術(shù)者使用2周； ②術(shù)后建議鼻飼1~2周。 7.3 開放性梨狀窩瘺根治術(shù) 頸外徑路完整切除瘺管，伴或者不伴有患側(cè)甲狀腺切除的開放性梨狀窩瘺根治術(shù)是目前公認(rèn)的根治CPSF的方式。 7.3.1 適應(yīng)證 ①囊腫型；②內(nèi)鏡治療后復(fù)發(fā)2次以上者；③頸部反復(fù)切排或手術(shù)后瘢痕嚴(yán)重需要整復(fù)者。手術(shù)宜在炎癥靜止期進(jìn)行，一般為急性感染控制后2~4周。 7.3.2 并發(fā)證 ①聲帶麻痹：因術(shù)中解剖、牽拉或熱損傷喉上神經(jīng)和/或喉返神經(jīng)，術(shù)后出現(xiàn)聲音嘶啞、飲水嗆咳； ②傷口感染：術(shù)后頸部傷口腫脹、感染，應(yīng)加強(qiáng)抗感染治療； ③咽瘺：術(shù)后梨狀窩瘺內(nèi)瘺口封閉不全或愈合欠佳，導(dǎo)致唾液等分泌物滲入術(shù)區(qū)，應(yīng)加強(qiáng)抗感染、營養(yǎng)等對癥支持治療，通過換藥促進(jìn)愈合； ④頸部瘢痕； ⑤術(shù)中損傷甲狀旁腺：引起低鈣血癥，適當(dāng)予以補(bǔ)鈣等對癥支持治療； ⑥患側(cè)甲狀腺部分切除：可能出現(xiàn)甲狀腺功能低下，建議動態(tài)觀察。 7.3.3 圍手術(shù)期處理 ①圍手術(shù)期常規(guī)使用抗生素，術(shù)后3~7d； ②所有患兒術(shù)后均需留置胃管，無特殊情況下術(shù)后3~5d拔除胃管經(jīng)口進(jìn)食； ③傷口常規(guī)放置引流24h。 7.3.4 隨訪及療效評估 隨訪：①隨訪方法以B超檢查為主；②隨訪時間為術(shù)后1個月、3個月、6個月及1年。 療效評估：①好轉(zhuǎn)：內(nèi)鏡手術(shù)后每次B超檢查，頸部病灶都有縮?。虎谥斡簝?nèi)鏡手術(shù)后6個月B超檢查未見異常，開放手術(shù)后1個月B超檢查未見異常。 8.結(jié) 語 梨狀窩瘺并非罕見的先天性鰓裂畸形，臨床以反復(fù)左頸部感染以及累及甲狀腺多見。B超?？梢姱浌埽边_(dá)喉鏡見梨狀窩瘺內(nèi)瘺口為確診標(biāo)準(zhǔn)。治療以手術(shù)為主，急性感染期可采用內(nèi)鏡手術(shù)，炎癥靜止期既可采用內(nèi)鏡手術(shù)也可采用開放手術(shù)。處理得當(dāng)則治愈率高。本指南希望能給臨床醫(yī)生在診治該疾病時提供思路，使其更為規(guī)范化。 執(zhí)筆起草專家 李曉艷(上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院) 劉大波(南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院) 陳良嗣(廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院) 姚紅兵(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院) 沈蓓(天津市兒童醫(yī)院/天津大學(xué)兒童醫(yī)院) 王智楠(武漢北斗星兒童醫(yī)院) 沈翎(福建省福州兒童醫(yī)院) 黃琦(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院) 付勇(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院) 僧東杰(鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院/河南省兒童醫(yī)院) 高興強(qiáng)(廈門市兒童醫(yī)院/復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院廈門分院) 宋偉(大連醫(yī)科大學(xué)附屬大連市兒童醫(yī)院) 田秀芬(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院) 樊孟耘(西安市兒童醫(yī)院) 秘書：徐宏鳴(上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院)、程超(南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院)2021年03月09日2784
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 在梨狀窩瘺的臨床診斷中，除卻典型的病史（繼發(fā)于急性上呼吸道感染后的頸深部間隙感染，如：急性化膿性甲狀腺炎、甲狀腺及周圍膿腫……）、癥狀（反復(fù)發(fā)作的下頸部腫痛、潰破流膿）和體征（下頸痛性腫塊、局部切開引流導(dǎo)致的疤痕......)，影像學(xué)檢查是不可或缺的。然而，或許是對直觀圖像的偏好，或許是對超聲聲像的不熟悉，在諸多輔助檢查中，B超的選擇、使用和解讀往往被罔顧，甚至忽視。本篇將結(jié)合臨床實戰(zhàn)、透過B超的視角，解析不同年齡段、不同炎癥期、不同治療階段的梨狀窩瘺表現(xiàn)?！禕超是診斷梨狀窩瘺的有效手段》案例一: 去年8月，我接診了來自安徽安慶的一個13歲男孩小巍。孩子在過去6的時間里反復(fù)發(fā)生左下頸部的腫痛，每次打針吃藥后，頸部的紅腫熱痛總能自然消退。 接過媽媽準(zhǔn)備的一打病歷資料，讓我感到驚訝的是，過往6年里，當(dāng)?shù)夭煌t(yī)院的醫(yī)生每一次都不約而同地選擇了CT平掃，而且檢查時間點竟然都在炎癥消退后，結(jié)果均無異常發(fā)現(xiàn)。因此，雖然患兒患病多年，可診斷還是模棱兩可，家人更是丈二和尚摸不著頭腦。 2018年6月，疾病再一次發(fā)作，家人帶著孩子到上海求醫(yī)。最終，唯一的一次B超檢查的描述如下：左側(cè)甲狀腺中上極腺體內(nèi)、外側(cè)緣及頸動脈鞘內(nèi)側(cè)之間，可見不均質(zhì)低回聲囊性病灶，有壓痛及波動感，范圍約3.2cm×2.5cm，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，病灶穿透胸鎖乳突肌中下段與頸前肌群的間隙延伸至皮下。其內(nèi)可見回聲不均，透聲差的液性區(qū)，以及浮動的點、片狀氣體強(qiáng)回聲。CDFI：病灶內(nèi)部未見血流信號。診斷：左側(cè)甲狀腺及周圍膿腫，考慮梨狀窩瘺。專家點評: 在上述案例中，我們可以發(fā)現(xiàn)：第一、醫(yī)者在影像選擇時，確實存在個人偏好；第二、炎癥不同時期的影像檢查可能左右診斷（此處需拋卻診斷水平的影響）。第三、B超可勝任梨狀窩瘺的診斷、炎癥感染病灶的范圍、與甲狀腺及鄰近臟器（喉、氣管、頸鞘、肌肉等）的關(guān)系。 梨狀窩瘺繼發(fā)的頸深間隙感染可有不同的表現(xiàn)形式，與病程、累及部位和蔓延途徑有關(guān)，典型B超表現(xiàn)如下：第一、超聲可見感染灶局限于甲狀腺中上極腺體內(nèi)，也可走行頸總動脈前內(nèi)側(cè)與甲狀腺上極外側(cè)緣之間，甚至穿透頸前肌層延伸至皮下（炎癥感染波及范圍和程度與梨狀窩瘺瘺管的走行相關(guān)）；第二、甲狀腺左側(cè)腺葉上極區(qū)域內(nèi)的氣體回聲，是超聲診斷梨狀窩瘺合并感染的特征性表現(xiàn)；第三、彩色多普勒顯示病灶內(nèi)未見明顯血流信號。第四、炎癥靜止期，超聲可見梨狀窩底部-甲狀軟骨下角-甲狀腺上極之間的“J”瘺管回聲。 必須強(qiáng)調(diào)：炎癥靜止期，炎癥可完全消退、瘺管閉合，此時甲狀腺B超影像與正常無異；局部或可形成結(jié)節(jié)，與甲狀腺腺瘤、甲狀腺癌形態(tài)相似，極易誤診?！禕超診斷胎兒和新生兒梨狀窩瘺的有效手段》案例二： 廣東江門的高齡孕婦李小姐（36歲）懷孕30周，B超發(fā)現(xiàn)胎兒左頸部有一個5.3cm×4.8cm的巨大囊腫。因懷胎不易，焦慮萬分，度娘搜索后慕名來診。綜合B超結(jié)果，我告知胎兒寶寶的頸部囊腫可能為左側(cè)梨狀窩瘺所致，并建議觀察至生后再微創(chuàng)治療。 孕38周李小姐剖腹產(chǎn)誕下一男嬰，嬰兒滿月后旋即接受頸部囊腫切開引流和經(jīng)口內(nèi)鏡CO2激光燒灼，順利康復(fù)。專家點評： 胎兒及新生兒時期梨狀窩瘺相對少見，多表現(xiàn)為無痛性的頸部囊腫，當(dāng)囊腫巨大可產(chǎn)生呼吸困難（壓迫喉氣管）和吞咽困難（壓迫下咽食管）。 針對此期的影像選擇，固然可以考慮CT或MRI，但是對于大腹便便的孕婦和新生兒，CT存在輻射風(fēng)險，MRI檢查時間又比較長，且兩者的費用比較高昂，不如B超的安全、經(jīng)濟(jì)、便捷和可重復(fù)。 胎兒及新生兒梨狀窩瘺的B超表現(xiàn)為頸深部喉氣管旁巨大囊腫（單房、壁厚、囊液渾濁），囊液的來源可能與胎兒咽入過多的羊水有關(guān)。新生兒出生后開始啼哭、呼吸和吞咽，氣體經(jīng)梨狀窩瘺內(nèi)瘺口進(jìn)入囊腫，B超可見特征性改變——液氣征象，表現(xiàn)為囊腫邊界清晰、類圓形、透聲可，囊內(nèi)探及無回聲（液體）及帶狀強(qiáng)回聲（氣體）。《B超可作為梨狀窩瘺術(shù)前準(zhǔn)備的有效評估》案例三： 山東聊城的小妍因“反復(fù)左下頸腫痛流膿18年”，輾轉(zhuǎn)多地多院，先后診斷為頸部膿腫、頸部淋巴結(jié)核、頸段食管憩室、甲狀腺癌等。青蔥歲月里滿是不計其數(shù)的切開引流和手術(shù)的痛苦記憶。 孩子媽媽通過網(wǎng)絡(luò)平臺的圖文問診向我咨詢，仔細(xì)審閱20幾份資料后，我給出了左側(cè)梨狀窩瘺的判斷。 病因真相大白，本應(yīng)開心，可媽媽還是憂心忡忡。原來自從末次手術(shù)失敗后，頸部傷口遲遲未愈，流膿已半載。 考慮孩子身處異地，往返奔波不易，我建議他們在當(dāng)?shù)叵卓垢腥局委煟瑫r采用B超評估局部炎癥的改善情況。終于在治療1月后，小妍如約手術(shù)。媽媽說，這是這么多年來孩子最期待的一次就醫(yī)。專家點評： 無論是頸部開放性術(shù)式，還是經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼術(shù)式，梨狀窩瘺的最佳手術(shù)時間是炎癥感染控制以后1-2個月。理由便是：炎癥靜止期手術(shù)可顯著降低并發(fā)癥（如：出血、感染、神經(jīng)損傷等）和復(fù)發(fā)率。 于是，有些家長問，是不是外面的傷口長好了，就可以手術(shù)呢？當(dāng)外在炎癥（紅腫、破潰、流膿、壓痛等）改善時，淺表的風(fēng)平浪靜可能僅是一番假象，內(nèi)在的尚未吸收的膿腫仍然可以暗流涌動。因此，簡易的目測，尚不足以精確判斷。 那么，是否有更好的評估手段？當(dāng)然是影像！對于已經(jīng)明確診斷的患者的手術(shù)時機(jī)評估，如果再次實施CT或MRI，有過度檢查之嫌，此時性價比最高的選擇的便是B超?！禕超可作為梨狀窩瘺內(nèi)鏡燒灼術(shù)后內(nèi)瘺口已閉合患者的隨訪手段》案例四： "陳主任，我們家的孩子做了內(nèi)鏡燒灼，經(jīng)您復(fù)查，內(nèi)瘺口已經(jīng)閉合，這種情況是否還需要定期隨訪，采用什么方式？" 遠(yuǎn)在西南邊陲的云南哈尼族彝族自治州的5歲女孩小蟪，2年前在我院確診梨狀窩瘺，經(jīng)過內(nèi)鏡燒灼治療后，瘺口已閉合?？墒恰耙怀簧咭В昱戮K”，爸爸的擔(dān)心是人之常情。 在我的建議下，每隔一年半載，孩子均在當(dāng)?shù)貜?fù)查甲狀腺B超，每每“未見異常”的診斷報告總讓爸爸安心落意！專家點評： 盡管內(nèi)鏡燒灼術(shù)式具有術(shù)時短、創(chuàng)傷小、可重復(fù)、頸部無疤痕、并發(fā)癥少等優(yōu)點，已逐漸成為梨狀窩瘺治療的首選方法。但是，這一術(shù)式的原理決定了內(nèi)瘺口閉合后，位于甲狀腺中上極腺體內(nèi)部殘留的閉合性竇道可能繼發(fā)囊腫或感染。這也意味著內(nèi)鏡燒灼術(shù)后內(nèi)瘺口已閉合的梨狀窩瘺患者依然需要定期隨訪。 那么，什么才是性價比最佳的隨訪手段呢？顯然，由于內(nèi)瘺口已閉合，下咽造影、電子喉鏡等檢查已無用武之地；而MRI和CT費用較高，后者還有電離輻射副作用，也不適宜作為兒童患者的常規(guī)隨訪手段。毫無疑問，具備實時動態(tài)、經(jīng)濟(jì)簡便、安全無創(chuàng)、可重復(fù)等特點的B超是最佳選擇。【結(jié)語】 B超請借我一雙慧眼，把這混沌、紛擾看個清清楚楚，明明白白，真真切切，讓梨狀窩瘺無處藏匿！附：如需了解梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔?fù)發(fā)性梨狀窩瘺）》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《鰓裂畸形手術(shù)豈可止于病灶的簡單挖除？》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺！》等。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2019年8月14日（FMTSS）致謝：感謝廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院影像醫(yī)學(xué)部超聲科從淑珍主任對本篇科普的專業(yè)建議和審核。如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2019年08月14日8237
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇廣東省人民醫(yī)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病工作室【陳大夫，梨狀窩瘺術(shù)后需要留根胃管嗎？有些家長說這樣子孩子很難受！】 頭頸外科涉及喉、下咽、口咽等上呼吸道消化道器官手術(shù)時，術(shù)后均有常規(guī)留置胃管的要求，目的在于防止術(shù)后早期經(jīng)口自然進(jìn)食導(dǎo)致的嗆咳、誤吸；減少術(shù)后進(jìn)食口腔、咽部肌肉收縮導(dǎo)致的吞咽疼痛；或者避免咽腔黏膜撕裂感染繼發(fā)的咽瘺。 我們在開展頸部開放性術(shù)式或者經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼術(shù)式的早期也均停留胃管鼻飼，其實是上述傳統(tǒng)外科理念的延續(xù)。然而，隨著手術(shù)技巧的改進(jìn)、圍手術(shù)期抗感染措施加強(qiáng)和大宗病例觀察數(shù)據(jù)，術(shù)后留置胃管已不再是常規(guī)舉措，這樣的改進(jìn)不僅緩解了患兒的不適和家長的焦慮，更減少不必要的護(hù)理、縮短了住院周期?！臼中g(shù)后，消炎藥、抗生素能否使用時間長一些，前面兩次就是使用時間太短，復(fù)發(fā)了！總之，這次我們想治療徹底些！】 梨狀窩瘺復(fù)發(fā)與否，當(dāng)然與抗生素使用長短無關(guān)。用與不用、該用多長，還是與疾病本身特殊性有關(guān)。 盡管，原則上，梨狀窩瘺手術(shù)是要求在炎癥靜止期實施手術(shù)的，但是，梨狀窩瘺手術(shù)屬于二類切口，該部位與下咽相通，后者存在大量人體正常寄殖菌群，可能污染術(shù)野導(dǎo)致感染。因此，術(shù)后需要預(yù)防性使用抗菌素，一般時間不超過48小時。當(dāng)然，對于術(shù)前仍有局部感染未完全控制的病例，抗生素的使用時間需根據(jù)病情來掌控、調(diào)整。 但是，對于術(shù)前炎癥感染控制尚不理想；或者術(shù)中探查局部仍有膿腫，或者免疫力低下，合并糖尿病等病例，術(shù)后仍需根據(jù)藥物敏感試驗結(jié)果、或者經(jīng)驗性常規(guī)使用廣譜抗生素1周以上?！绢i部開放性術(shù)式需要多少天可以拆線？傷口護(hù)理有哪些要注意的？】 炎癥靜止期的瘺管切除，術(shù)后6-7天可拆線。此類切口若采用可吸收免打結(jié)縫合線縫合，可免拆線。如果頸部皮膚有較大疤痕或炎癥肉芽組織的瘺管切除，切除后缺損較大，已行局部皮瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)和減張縫合者，傷口通常需要10-14天拆線。 頸部皮膚皮脂腺和汗腺較為密集，拆線后手術(shù)切口可以不用包扎，以免包扎影響皮膚透氣，同時，局部需注意保持干潔，每天可用75%酒精或碘伏消毒，一般2周以后可以正常清洗?！緺敔斈棠炭偸菗?dān)心手術(shù)切口疤痕影響孩子的頸部外觀，有什么好辦法減少切口疤痕？】 沒有一個治療方案是十全十美的。正所謂瑜不掩瑕，頸部開放性術(shù)式在帶來徹底根治的同時，必然在下頸部遺留弧形切口。一般而言，只要不是瘢痕體質(zhì)，通過精細(xì)縫合、徹底止血和預(yù)防感染，手術(shù)切口極少會發(fā)生明顯的疤痕。 愛美之心人皆有之，又有哪些措施可以避免頸部疤痕的形成？首先；保持手術(shù)切口的清潔（可用75%的酒精消毒涂抹），避免繼發(fā)感染。其次，術(shù)后3個月內(nèi)，頸部避免過度后伸，減少切口皮膚張力。再者，確有疤痕形成，可早期局部使用祛疤藥膏（復(fù)發(fā)肝素鈉尿囊素凝膠）或硅凝膠疤痕貼等。【老家的阿姨說，手術(shù)后要忌口，不能吃這個，也不能吃那個。我們還是想聽聽您專業(yè)的意見？】 深受兩千多年根深蒂固的傳統(tǒng)中醫(yī)文化熏陶和養(yǎng)生食療觀念的影響，術(shù)后有哪些飲食禁忌，幾乎是每一個華人生活圈患者必不可少，甚至是反復(fù)追問的話題。 忌口與否，既不可一概否定，也不應(yīng)盲目苛求。具體還需因人或因病而異，既要尊重宗教的、文化的、傳統(tǒng)的，更要遵循科學(xué)的、客觀的。對于絕大多數(shù)沒有基礎(chǔ)性疾病的梨狀窩瘺患者，術(shù)后的恢復(fù)，忌口是沒必要的，也是不值得的。 梨狀窩瘺術(shù)后，當(dāng)天就可經(jīng)口進(jìn)食，當(dāng)然進(jìn)食的種類是有要求的，一般而言，術(shù)后1-2天進(jìn)食流質(zhì)（如牛奶、豆?jié){、果汁、肉湯等），3-4天進(jìn)食半流質(zhì)（如肉末粥、湯面、蒸蛋羹、蛋糕等），5-6天進(jìn)食軟食（如軟飯、面條、豆腐、餛飩等），一周后便可正常飲食?！久魈炀鸵鲈毫耍纱饲皳?dān)心的事情還擱著，這不，昨晚孩子她姥爺還從貴州打電話，擔(dān)心這病還會不會復(fù)發(fā)？】 復(fù)發(fā)是深受梨狀窩瘺病痛煎熬的每一位患兒家長最為擔(dān)憂的問題。即便手術(shù)結(jié)束了，可心里依然心有余悸和糾結(jié)。那么，到底如何判斷梨狀窩瘺是否治愈？術(shù)式不同，判定標(biāo)準(zhǔn)有異。 就頸部開放性術(shù)式而言，術(shù)中辨認(rèn)和徹底切除瘺管是最客觀的標(biāo)準(zhǔn)。間接的判定為治愈的標(biāo)準(zhǔn)為：術(shù)后3個月復(fù)查下咽造影、頸部CT、電子喉鏡等，均無提示瘺管存在的征象，并且臨床沒有下頸紅腫熱痛。 具體到經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼術(shù)式，其治愈標(biāo)準(zhǔn)為：1.術(shù)后隨訪期內(nèi)無吞咽疼痛、無患側(cè)下頸腫痛；2.術(shù)后3個月內(nèi)鏡檢查證實梨狀窩內(nèi)瘺口閉合。然而必須強(qiáng)調(diào)的是，由于這一術(shù)式理論上尚不能徹底根除瘺管，因此，即便內(nèi)瘺口閉合后，仍應(yīng)長期隨訪。B超具備經(jīng)濟(jì)、安全、便利等特點，可推薦為經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼術(shù)式內(nèi)瘺口閉合后的長期隨訪檢查手段?！拘g(shù)后需要復(fù)查？多久合適？復(fù)診也需要預(yù)約掛號嗎？復(fù)診應(yīng)該做哪些檢查？】 術(shù)后復(fù)查是疾病診治過程非常重要的一個環(huán)節(jié)，主要有兩層目的。 第一，剛剛術(shù)后的患者，我們要了解和評估手術(shù)傷口的情況，如果有局部感染（頸部開放性術(shù)式術(shù)腔積液感染、手術(shù)切口皮膚感染等）或者再次頸部膿腫形成（經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼術(shù)式），需要及時等癥處理。第二，術(shù)后3個月左右，我們需要了解病情及影像檢查，評估是否治愈。 關(guān)于復(fù)診掛號和檢查內(nèi)容可以參考“先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇”?！尽俺鲈盒〗Y(jié)拿去醫(yī)保報銷了；門診病歷上回乘車時弄丟了；昨天趕得急，住院資料擱老家了；你們醫(yī)院電腦不是有存檔嗎……”這是各種不帶病歷復(fù)診的托辭?！? 病歷資料的重要性，于患者而言，猶如現(xiàn)代生活中的身份證不可或缺！現(xiàn)實中，許多患者出院后，沒有重視病歷的保存，不是丟棄，就是遺失。 復(fù)診時，由于既往診治患者眾多，醫(yī)生是無法清晰記憶每一位患者的過往，此時只有回顧病史，如果患者或家屬遺忘或表述不清，將嚴(yán)重影響醫(yī)生對病情的判斷和了解。這樣的就醫(yī)過程顯然不利于醫(yī)者在繁忙、寶貴、有限的門診時間段里一目了然地掌握信息，說得嚴(yán)重些，是對自己生命缺乏敬畏之心，是對醫(yī)生工作的極端不尊重。 為了你的健康，復(fù)診時，切記帶齊既往的門診病歷、住院資料、出院小結(jié)等?。?！【術(shù)后再次出現(xiàn)頸部腫痛，是復(fù)發(fā)嗎？】 梨狀窩瘺術(shù)后的頸部腫痛需結(jié)合不同的術(shù)式分析。 接受徹底的頸部開放性術(shù)式者，頸部再次腫痛的可能性微乎其微！ 接受經(jīng)口內(nèi)鏡燒灼術(shù)式者，再發(fā)頸部腫痛，首先應(yīng)考慮復(fù)發(fā)。其原因是，經(jīng)過燒灼的內(nèi)瘺口尚未完全閉合，上呼吸消化道的病原菌還可循未閉合竇道深入頸深部組織，再次引起腫痛。當(dāng)然，還有一種情況就是，內(nèi)瘺口雖然已經(jīng)閉合，但是殘留的閉合性竇道繼發(fā)囊腫和感染?！娟惔蠓?，得了梨狀窩瘺，是不是保險不能賠付？能否不要給我們下先天性梨狀窩瘺的診斷？或者改成其他診斷？】 買了保險無法賠付，確實遺憾！但無可爭辯的事實是：國內(nèi)外的商業(yè)保險合同條款中均明確規(guī)定先天性疾病屬于免責(zé)范圍。也即，所有先天性疾?。òㄏ忍煨岳鏍罡C瘺等鰓裂畸形疾患）均無法賠付。 根據(jù)《中華人民共和國執(zhí)業(yè)醫(yī)師法》第二十三條條文規(guī)定：醫(yī)師實施醫(yī)療、預(yù)防、保健措施，簽署有關(guān)醫(yī)學(xué)證明文件，必須親自診查、調(diào)查，并按照規(guī)定及時填寫醫(yī)學(xué)文書，不得隱匿、偽造或者銷毀醫(yī)學(xué)文書及有關(guān)資料。所有醫(yī)學(xué)文書均具備法律效應(yīng)，不得隨意更改。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2018年1月23日如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2018年01月23日18410
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇廣東省人民醫(yī)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病工作室 本篇問答式科普，匯集并精選“陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病工作室”已經(jīng)診治的220多位梨狀窩瘺患者及家屬的種種疑惑，希望對其他的患者有所幫助?！娟惔蠓?，這個梨狀窩瘺到底是什么東西？我和孩子他爸一開始還在淘寶找“鍋”呢！先天性梨狀窩瘺與鰓裂畸形是一回事嗎？】 “窩”與“鍋”只是形近音似的漢字！新時代的年輕媽媽和爸爸竟然期盼萬能的“淘寶”能搜出理想的答案！這樣的極端個例給忙碌的門診時間帶來幾分笑意。 胚胎發(fā)育早期，如果受各種因素影響，鰓器的鰓溝與咽囊發(fā)生異常穿破或不完全閉合，便可導(dǎo)致鰓裂畸形。先天性梨狀窩瘺是其中一種，占所有鰓裂畸形的3%-10%，確切地說，是開口于梨狀窩的竇道型第三和第四鰓裂畸形。 “梨狀窩”是下咽的一個解剖部位，毗鄰喉、食道入口、口咽?！隘洝北闶抢鏍罡C底部有一根異常發(fā)育的管道，與頸深部的甲狀腺相通?！决w裂畸形，難道腮腺出問題了？】 這個問題的疑惑，不僅僅見于毫無醫(yī)學(xué)常識的患者及家屬，許多醫(yī)護(hù)人員也常常把這兩個字混淆。 “腮”指的是面頰的下半部，臉的兩旁，俗稱“腮幫子”。腮腺是人體最大的唾液腺（分泌唾液，也即口水的器官），位于兩側(cè)臉部耳根前下方。 “鰓裂”指的是咽部兩側(cè)一系列成對的裂縫，直接或間接與外界相通。低等脊索動物及多數(shù)水生動物（如魚類）的鰓裂終生存在，不僅是重要的呼吸器官（用于吸收溶解在水中的氧氣），還有濾食和排泄的作用。高級脊椎動物（包括人類）的鰓裂只存在胚胎期。成體是用肺呼吸?！鞠忍煨岳鏍罡C瘺會遺傳嗎？現(xiàn)在開放二胎了，我們準(zhǔn)備再懷一個，就怕......】 “先天性”指的是出生以前即存在。但是，“先天”不等于“遺傳”！ 基于現(xiàn)有的文獻(xiàn)，尚無確切的研究顯示，梨狀窩瘺與異?；蛴嘘P(guān)；臨床也未見到一個家族中有多個梨狀窩瘺患者的報道！ 因此，二胎就放心懷吧?！纠鏍罡C瘺還有分型嗎？各型都有哪些表現(xiàn)？】 理論上，根據(jù)瘺口有無，梨狀窩瘺可以分為囊腫型（沒有內(nèi)、外瘺口）、竇道型（僅有內(nèi)瘺口）、瘺管型（有內(nèi)、外瘺口）。 95%以上的病例均為竇道型。兒童和青少年此型多見（ 80%以上患者于兒童時期發(fā)病。），多有急性上呼吸道感染史，常表現(xiàn)為一側(cè)下頸部膿腫或急性化膿性甲狀腺炎，患兒可有發(fā)熱、吞咽疼痛或吞咽困難，不愿意進(jìn)食。因疼痛，患兒頸部可向健側(cè)歪斜等。囊腫型，是內(nèi)瘺口堵塞所繼發(fā)的，此型多見于胎兒、新生兒及嬰幼兒。常表現(xiàn)為頸部巨大囊腫，可壓迫氣道，繼而發(fā)生呼吸窘迫，多見于剛出生的嬰幼兒。胎兒時期的囊腫常在孕婦產(chǎn)檢時B超發(fā)現(xiàn)。瘺管型，其實是竇道型繼發(fā)感染自然潰破或醫(yī)源性切開引流所致。此型成人常見，表現(xiàn)為頸部遷延不愈的瘺管，進(jìn)流質(zhì)食物時，液體可經(jīng)外瘺口滲出?！炯热焕鏍罡C瘺是先天畸形，不知道我家小朋友是否同時合并其他畸形？我們好擔(dān)心?！? 根據(jù)我們的臨床觀察中發(fā)現(xiàn)，確實有一部分梨狀窩瘺患兒同時合并先天性心臟病、耳前瘺管、小腸異常發(fā)育、甲舌囊腫、小耳畸形、副耳、腎臟畸形等等。 因此，是否合并其他畸形，需要完善相關(guān)檢查加以排除?！疚覀兡堑胤降尼t(yī)生要不就講不清楚是什么病，要不總是說找不到瘺管！到底怎樣才可以確診先天性梨狀窩瘺？這幾乎是網(wǎng)絡(luò)問診中最為常見的問題。】 “病史至關(guān)緊要！” “病史至關(guān)緊要！”“病史至關(guān)緊要！”重要的事情說三遍。 如果你的小孩反復(fù)出現(xiàn)，上呼吸道感染（感冒）后的下頸部腫痛，尤其是左側(cè)（90%以上發(fā)病部位位于左頸，可能與胚胎雙側(cè)第四鰓弓發(fā)育不對稱有關(guān)）。B超檢查又提示急性化膿性甲狀腺炎或者頸深部膿腫，此時，就需要警惕梨狀窩瘺的可能。 有哪些檢查可以幫助診斷呢？常用的檢查有電子喉鏡、B超、下咽造影、CT和MRI等。每種檢查都各有優(yōu)缺點。比如：下咽造影易行、價廉、顯示直觀，可作為疑似梨狀窩瘺靜止期的初篩手段，但如果炎癥感染期或者小朋友不能配合時，診斷的陽性率就會受影響。CT和MRI可提供更多的診斷信息，便于判斷瘺管走行、毗鄰和指導(dǎo)手術(shù)。多種檢查手段聯(lián)合，可提高診斷陽性率。 如果上述檢查都無法明確診斷，告訴你還有最后一招：全麻狀態(tài)下，支撐喉鏡（或食道鏡）檢查發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口是梨狀窩瘺診斷的金標(biāo)準(zhǔn)?！疚覀兛催^多家醫(yī)院，給出的診斷五花八門：有的說是急性化膿性甲狀腺炎；有的說是淋巴結(jié)核；有的說是甲狀腺癌。不知道該聽誰的？】 梨狀窩瘺的臨床表現(xiàn)雖典型，卻無特異性，沒有經(jīng)驗的醫(yī)生極易將其誤診。在我接診的復(fù)發(fā)病例中，外院多次誤診的例子數(shù)見不鮮。 兒童、青少年患者需與第二鰓裂瘺管感染、甲狀舌管囊瘺感染、表皮樣囊腫感染、頸部結(jié)核性瘺、化膿性甲狀腺炎等鑒別。 嬰幼兒患者需與淋巴管瘤、囊性畸胎瘤等鑒別； 成人患者需與牙源性頸深部感染、甲狀腺惡性腫瘤等鑒別?！纠鏍罡C瘺可以自愈嗎？我們家三代單傳，孫子3歲4個月了，已經(jīng)切開排膿6次了。爺爺奶奶不想孫子再做手術(shù)遭罪……言談之間，爸爸媽媽總是期待著奇跡?！? “自愈”，幾乎是不可能！ 有些患者在炎癥感染控制后可以間隔一段時間不發(fā)作；也有些患者，年幼不發(fā)病，成年后才發(fā)作。這些都不等于自愈。 有過感染史的患者，發(fā)作的間隔只會越來越短，頻率也會越來越高。寄希望于自愈或者不再發(fā)作，是不切實際的幻想。 先天性梨狀窩瘺的確診始于繼發(fā)上呼吸道感染后的頸深部感染，止于徹底的手術(shù)根治?！爸斡 蓖耆赡?。截止2017年12月，我們經(jīng)治的梨狀窩瘺治愈率是99%！ 【“什么是炎癥感染期？是否有特效藥？口服好，還是靜脈點滴？用藥時間要多長？”擁擠的診間，一家5口逐個提問?！? 炎癥感染期是指梨狀窩瘺患者繼發(fā)頸深部感染的階段，此期患者可有發(fā)燒、頸前區(qū)皮膚紅腫熱痛、吞咽疼痛、白細(xì)胞升高等一系列表現(xiàn)。 炎癥感染期可分為兩個階段，第一個階段是急性感染期（第1-2周），如有膿腫形成時，應(yīng)配合行膿腫穿刺或切開引流，醫(yī)生會根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏結(jié)果用藥；沒有膿腫或無藥敏結(jié)果者，也可經(jīng)驗性地使用廣譜抗生素。第二個階段是亞急性感染期（第3-4周），已經(jīng)沒有明顯的膿液，但頸前局部軟組織仍腫脹，此期可繼續(xù)口服抗生素、同時加強(qiáng)局部換藥（如果有頸部切開引流口）。 梨狀窩瘺繼發(fā)感染的抗生素使用原則是：廣譜（多為上呼吸道消化道G+及G-菌菌群混合感染）、足量（兒童患者不可隨意減量）、足療程（至少1-2周）、聯(lián)合（需考慮厭氧菌和耐藥菌）。 【陳主任，如何才能掛到您的號？如果掛不到，能否給我們加個號？】 關(guān)于就診。找我就診的患者均需提前預(yù)約（預(yù)約規(guī)則和優(yōu)點不再細(xì)數(shù)）。 關(guān)于掛號?？梢缘卿洀V東省人民醫(yī)院官方網(wǎng)站（http://www.gdghospital.org.cn/）提前預(yù)約掛號（建議至少提前2周，醫(yī)院一般在醫(yī)生出診前，提前兩周放號！）。 關(guān)于加號。由于門診有限時間內(nèi)精力有限，也為了避免臨時加號影響就診秩序和給其他患者帶來的不良影響，原則上，不予加號?。?！但對于有就醫(yī)需求，確實掛不到號的、遠(yuǎn)道而來的、外地初次就診患者，可以登錄好大夫在線“陳良嗣大夫的個人網(wǎng)站（http://chenliangsi.haodf.com/）”，通過“預(yù)約掛號”欄目，網(wǎng)上加號一次?；驊{好大夫在線上與我圖文咨詢內(nèi)容的憑據(jù)，加號一次?！揪驮\后的檢查比如：下咽造影、CT、MRI、等需要預(yù)約嗎？預(yù)約時間有多長？檢查完成后再次復(fù)診到預(yù)約手術(shù)需要多長時間？】 首先，從患者的角度出發(fā)，我也希望每一位患者來診當(dāng)天能把所有檢查都做完，能夠及時給我評估，給出診治意見。甚至，最好能當(dāng)天收入院，及時手術(shù)，避免來回折騰和反復(fù)預(yù)約掛號就診的繁瑣?？缮杂谐ＷR的成年人都知道，這不僅在西方國家不現(xiàn)實，就在現(xiàn)有的有中國特色的醫(yī)療體系里幾乎也是不可能的。既然不可能，那該怎么辦？ 就診后，需要完善相關(guān)檢查，這些檢查都需要預(yù)約。預(yù)約時間：電子鼻咽喉鏡1天、B超2天左右、下咽造影1天、CT 1周左右、MRI 2-3周左右。 一經(jīng)確診、并且炎癥感染控制1個月以上，可預(yù)約擇期手術(shù)，等候時間一般為2周左右（我的患者來自全國各地，為確保醫(yī)療安全、手術(shù)質(zhì)量、醫(yī)療秩序，我的所有手術(shù)均提前有序預(yù)約，請理解、配合和耐心等待）。【陳醫(yī)生，來診時還需要準(zhǔn)備哪些資料？如果需要在您們醫(yī)院重新檢查，我們擔(dān)心路途遙遠(yuǎn)，預(yù)約周期太長，能否在我們當(dāng)?shù)蒯t(yī)院先做完檢查，再來診？】 來診時，請攜帶既往所有資料。未曾住院治療患者，請攜帶外院的門診病歷和影像資料等；曾住院者，還應(yīng)該帶上既往住院病歷復(fù)印件（包括手術(shù)記錄、術(shù)后病理、出院小結(jié)）。 原則上，我建議所有相關(guān)檢查均在我院完成。原因如下：第一、先天性梨狀窩瘺為較罕見疾病，多數(shù)醫(yī)院的影像科缺乏攝片和診斷經(jīng)驗。第二、相關(guān)影像檢查需要特殊體位、動作和技巧配合，部分醫(yī)院影像技師經(jīng)驗不足。第三、部分醫(yī)院的影像設(shè)備相對落后，圖片層厚、清晰度和細(xì)節(jié)展示不足，不利評估。第四、外院資料無法在我院電腦系統(tǒng)閱片，可能遺漏細(xì)微異常。 當(dāng)然，如果確實以方便為原則，可以在當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院完善檢查，再來診。但如果檢查對診治無幫助時，本著負(fù)責(zé)的態(tài)度，依然建議在我院重新檢查。To be continued......文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病工作室廣東.廣州2018年1月1日（FMS：OC）如需解惑和幫助，可通過我的個人網(wǎng)站，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。本文系陳良嗣醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年12月31日13659
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