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劉東光主任醫(yī)師 濟寧市第一人民醫(yī)院 婦科 卵巢成熟畸胎瘤由分化好的外、中、內胚層來源的組織構成，以外胚層組織成分最多，可以合并其它生殖細胞腫瘤。僅有少數(shù)發(fā)生惡變。成熟畸胎瘤中的任何一種成分都可以發(fā)生惡變，但惡變的組織僅有一種，方稱為卵巢成熟畸胎瘤惡性變，如果有多種惡性成分，則歸為未成熟畸胎瘤。一般來說，惡性變率約為2%，多見于絕經后女性。成熟畸胎瘤惡性變生長較快，腫瘤體積較大，囊壁較厚部分呈實性區(qū)，鏡下最多見的是來自于上皮組織的鱗癌，其次是腺癌、類癌，而黑色素瘤、平滑肌肉瘤、軟骨肉瘤等少見?？梢灾苯右鹁植拷櫤透鼓しN植，很少發(fā)生淋巴結轉移和血性播散，因此，臨床明確的早期患者，可以不切除淋巴結。發(fā)生鱗癌變的患者預后不佳，總體死亡率高達75%-86%。有報道，I期鱗癌患者5年生存率為63%。有卵巢外轉移和罕見組織病理，如腺癌、肉瘤患者預后更差。多數(shù)學者認為，影響預后的因素有：（1）囊壁是否被浸潤；（2）與毗鄰臟器癌性粘連程度，以及分離粘連時囊壁有沒有破裂；（3）腫瘤有沒有淋巴或靜脈侵犯；（4）腹水中有沒有瘤細胞。卵巢成熟畸胎瘤惡性變者治療，因其罕見，無統(tǒng)一的標準治療方案，一般推薦參照卵巢惡性腫瘤治療原則，首選全面分期手術，或減瘤手術治療，對于有生育要求者（限于I期患者），在告知預后風險的前提下，可選擇保留生育功能的分期手術（不推薦常規(guī)剖視對側卵巢）。對于鱗癌患者，建議術后給予化療，首選TP方案（紫杉醇175毫克/平米，順鉑70毫克/平米），2-4療程。必要時同步放療。復發(fā)者可以選擇免疫治療或靶向治療。2024年04月10日
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艾星子·艾里主任醫(yī)師 上海市第一婦嬰保健院 婦科 今天上午，門診遇到一個術后來隨訪的病人，雖然不是我們做的手術，但也要認真對待，發(fā)現(xiàn)病理報告是卵巢甲狀腺腫啊……做一個科普吧……卵巢甲狀腺腫起源于卵巢生殖細胞。占卵巢畸胎瘤的1~3%，占全部卵巢腫瘤的0.1%~0.5%。卵巢甲狀腺腫大部分為良性，但約5%可發(fā)生惡變。卵巢甲狀腺腫發(fā)病率較低，臨床較為罕見。發(fā)病年齡跨度較大，約17~81歲，以育齡期女性多見，85%發(fā)生在絕經前，發(fā)病高峰在40~50歲左右。癌變患者多發(fā)生在絕經前后。惡性卵巢甲狀腺腫（malignantstrumaovarii，MSO）占卵巢甲狀腺腫5%，多指符合惡性甲狀腺腫瘤診斷標準（組織學惡性）或有遠處侵襲轉移表現(xiàn)（生物學惡性）的卵巢甲狀腺腫。組織學惡性并不等同于生物學惡性，絕大多數(shù)卵巢甲狀腺癌無臨床惡性行為?；颊叨酂o明顯癥狀，多數(shù)以體檢或發(fā)現(xiàn)腹盆部腫塊就診，部分伴有腹脹、腹痛、月經不調或陰道出血等；卵巢甲狀腺腫一般為無功能性腫瘤，但約5~8%的患者可出現(xiàn)甲亢的癥狀體征或單純性甲狀腺腫大，手術后相應癥狀消失。約1/3的患者可出現(xiàn)腹水，有時可同時出現(xiàn)胸腹水，產生假性Meigs綜合征，多數(shù)患者有CA125升高，通常低于1000U/mL。病程長短不一，短則數(shù)日，長則數(shù)年。Meigs綜合征是一種少見的婦科合并癥。1937年由Meigs等首次描述，表現(xiàn)為卵巢良性實性腫瘤合并腹水和胸腔積液三聯(lián)征，最常見的腫瘤類型為卵巢纖維瘤。CA125水平升高及腹水形成與病灶的大小存在相關性，手術切除腫瘤后腹水消失且CA125水平降至正常范圍。其他盆腔良性包塊如卵巢良性畸胎瘤、黏液性囊腺瘤等合并胸腹水的病例也被不斷發(fā)現(xiàn)，被稱為假性Meigs綜合癥（pseudo-Meigs‘syndrome）。與卵巢惡性腫瘤合并胸腹水患者不同，SO合并腹水患者一般情況良好，體重減輕不明顯，少有低蛋白血癥。SO患者的胸腹水多為漏出液，多數(shù)為漿液性黃色透明狀，少數(shù)呈乳糜狀或淡血性。有關腹水形成的原因目前尚不十分清楚。卵巢甲狀腺腫中的甲狀腺組織成熟并分泌過多甲狀腺素，可產生甲狀腺功能亢進癥狀，并抑制正常甲狀腺功能，血清T3、T4水平升高，而TSH水平明顯下降。手術切除后，甲狀腺功能亢進癥狀會迅速消退。極少數(shù)病例可與頸部甲狀腺腫并存。卵巢甲狀腺腫通常單側發(fā)病，兩側無明顯差異，雙側發(fā)病少見。在組織學上的大體表現(xiàn)類似于囊性畸胎瘤，呈卵圓形或分葉狀，大小不一，直徑一般不超過10cm。一般表面光滑，有包膜，可為實性、囊實性或囊性，呈分葉狀或伴分隔，實性部分可能完全由甲狀腺組織組成，呈深棕色或棕紅色，?；祀s蜂窩狀囊腔；囊性者多為多房性，也可形成單房性囊腫，囊腔內充滿棕綠色的膠樣液體，或含清亮液體。鏡下可見腫瘤類似正常甲狀腺組織或甲狀腺瘤。另外，SO可伴有的其他成分如皮脂腺、毛發(fā)、軟骨等畸胎瘤成分，內襯立方上皮的囊腺瘤結構等。文獻報道約7~12.5%卵巢成熟性畸胎瘤中含有一定的甲狀腺組織。診斷：SO患者術前診斷困難，確診依賴于術后組織病理學檢查。2007年，Lawrence綜述了SO相關文獻后提出，其病理診斷標準必須具備以下四點之一：（1）腫瘤完全由甲狀腺組織構成，無其他成分，又稱單純性甲狀腺腫；（2）腫瘤大部分（或50%以上）由甲狀腺組織構成；（3）腫瘤中甲狀腺組織雖未超過1/2，但伴有明顯甲亢且排除了頸部甲狀腺腫所致；（4）成熟畸胎瘤中有肉眼可識別的甲狀腺組織。鏡下可見成熟的甲狀腺組織，至少＞50%，可見大小不等的濾泡上皮，為單層立方或低柱狀，腔內可見不等量的嗜伊紅膠樣物，可以出現(xiàn)甲狀腺炎的圖像。SO惡變較為罕見，診斷時必須排除甲狀腺原發(fā)癌轉移。SO的輔助檢查表現(xiàn)包括：血清T3、T4水平升高，TSH水平下降；CA125水平正常或輕度升高；部分患者同時伴有CA199及CA125升高，故易誤診為卵巢上皮來源性惡性腫瘤。MRI的T2WI中為極低信號或真空現(xiàn)象（與囊內含有黏稠的膠質有關）；放射性核素掃描可見碘特異性濃聚。影像學表現(xiàn)：絕大多數(shù)SO表現(xiàn)為單側附件區(qū)分葉狀/卵圓形的多房囊性腫塊，可伴實性壁結節(jié)，其次為囊實性腫塊，純實性罕見，囊壁多光滑、均勻，腫塊邊界清晰，與鄰近結構分界清楚。出現(xiàn)以下影像學征象有助于診斷：1、囊液：CT上囊液密度較均勻，多囊時各囊密度差異較大，囊內液體密度較高（CT值＞40HU），部分可見更高密度囊腔（CT值70~90HU），其與濾泡內富含的甲狀腺球蛋白及甲狀腺激素有很強的衰減Ｘ線能力有關，是SO的CT特征性表現(xiàn)之一。CT高密度區(qū)在MRIT1WI低信號，T2WI上呈極低信號，非常具有特征性，被稱為“真空征”，病理學上為含甲狀腺素與碘化合物的膠樣物質，這些物質多由大量纖維素構成，導致氫含量少所致。而當囊內容物被稀釋時，T2WI呈高信號。2、鈣化：與甲狀腺相似，SO的實性區(qū)域容易鈣化，54%~60%的患者囊壁或分隔常出現(xiàn)片狀或簇狀鈣化灶。3、顯著強化的實性成分：實性成分中富含成熟的甲狀腺組織、豐富的細小血管及不成熟的纖維基質，強化程度多高于子宮外肌層，且較為均勻，亦具有甲狀腺組織樣明顯強化特征性；囊實性病灶內的實性成分多偏側分布或者位于囊腔之間，呈“孤島狀”，實性成分與囊液間邊界光滑整齊。有文獻描述，實性成分呈結節(jié)狀時，增強后呈“珍珠瘤”樣強化；實性部分為分葉狀囊壁或厚壁分隔時，增強后呈“花邊狀”強化。4、脂肪成分：是畸胎瘤來源的重要線索，SO內伴局灶性脂肪時提示皮樣囊腫相關SO。部分病例可合并胸、腹水，但無盆腔及腹膜后淋巴結腫大、遠處轉移等其他惡性表現(xiàn)。出現(xiàn)侵襲性生長伴不規(guī)則軟組織時，提示SO惡變的可能。鑒別診斷：SO需要與以下盆腔囊實性腫塊相鑒別：1、卵巢囊腺癌：好發(fā)于老年患者，多呈囊實性，囊壁或間隔不規(guī)則增厚，實性成分形態(tài)不規(guī)則，囊性區(qū)邊界不光滑銳利，增強掃描明顯強化，與SO較難鑒別。但卵巢癌周邊欠清晰，晚期常見腹水、腫大淋巴結、CA125明顯增高、腹膜種植及遠處轉移。2、卵巢子宮內膜異位囊腫：患者多為育齡期女性，常有痛經史，多表現(xiàn)為雙側附件多房囊性密度影，周圍常有慢性炎癥表現(xiàn)，與周圍組織粘連，囊內密度/信號因出血時間不同而異，特征性表現(xiàn)為T1WI高信號、T2WI陰影效應（高信號囊液內伴局灶性或彌漫性低信號影），增強掃描囊壁可有不同程度強化。3、卵巢囊腺瘤：漿液性囊腺瘤多為單房囊性占位，囊液密度均勻，水樣密度，囊壁薄，囊內無分隔或纖細，易與囊實性SO鑒別；黏液性囊腺瘤以多囊性多見，囊壁和囊內分隔厚薄不均，不同分隔間囊內密度可不均勻，囊液可含黏蛋白，CT上高密度囊腔和T2極低信號囊腔有助于SO的診斷。軟組織呈結節(jié)狀凸向囊內，但囊腺瘤實性成分、囊壁及間隔強化不明顯。4、卵巢性索間質腫瘤：實性為主，囊變明顯時需與SO鑒別，但卵巢性索間質腫瘤囊變區(qū)常呈多發(fā)裂隙狀或片狀，腫瘤內實性成分比例常高于50％，實性區(qū)位于外圍，呈T2WI等信號（病理學上為結構致密、血供豐富的假小葉狀富細胞結節(jié)），周邊可見包膜；中央部分常呈“輪輻樣”高信號（水腫、囊變或富含膠原的少細胞區(qū)），增強后呈類似血管瘤的“向心性充填樣”強化。而SO囊內軟組織密度多呈甲狀腺樣明顯均勻強化。5、顆粒細胞瘤：臨床上可伴激素水平異常，影像學上常表現(xiàn)為厚壁多房囊性、囊實性和實性腫瘤，多房囊性腫瘤為巨濾泡型和多發(fā)含水樣液性或出血的囊性間隙，實性腫瘤內多房簇狀分布的小囊性灶為特征性表現(xiàn)，增強后實性成分多中度至明顯強化。常伴子宮體積增大或子宮內膜增厚等間接征象。6、盆腔膿腫或輸卵管卵巢膿腫：常有腹痛、發(fā)熱及白細胞升高等表現(xiàn)，抗感染治療常有效，增強掃描膿腫壁往往明顯強化，壁較厚，周圍可見滲出改變。7、卵巢轉移瘤：多為雙側附件腫塊，常伴有腹膜轉移征象及較多量腹水，臨床有原發(fā)惡性腫瘤病史。治療及預后：手術切除是SO患者的主要治療方案。切除范圍取決于患者是否需要保留生育功能、病灶大小、良惡性及侵襲范圍，可行腹腔鏡或開腹卵巢腫物剝除術，或附件切除術，或全子宮+雙附件切除±大網(wǎng)膜切除術。MSO常為術后診斷，一旦確診，應全面評估排除甲狀腺原發(fā)性腫瘤的轉移，目前尚無統(tǒng)一治療方案——治療以手術為主，術后需接受輔助治療。全甲狀腺切除術+放射性碘消融主要用于轉移、復發(fā)或同時存在原發(fā)甲狀腺腫瘤的患者。化療多為經驗性治療，可用于廣泛轉移的患者的姑息治療及對131I治療無反應的患者。良性卵巢甲狀腺腫可通過手術切除腫瘤而治愈，復發(fā)率低。如果存在腹水和/或胸腔積液，它們通常會在手術后消失。治療后良性卵巢甲狀腺腫和無轉移的惡性卵巢甲狀腺腫預后良好。轉移性卵巢惡性卵巢甲狀腺腫預后較差。惡性者死亡率不低于頸部原發(fā)甲狀腺癌，文獻報道5年生存率96.7%，10年生存率89.0~94.3%。SO發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)無明顯特異性，影像學表現(xiàn)多樣，但仍具有一定特征，對于單側附件區(qū)邊界清晰的囊性、囊實性腫塊，軟組織呈孤島狀分布，增強掃描實性部分明顯強化，特征性的囊液密度/信號表現(xiàn)，應考慮到SO的可能，避免按照卵巢惡性腫瘤過度治療。但最終確診仍需依賴病理檢查。2023年11月18日164
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李善姬副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 婦產科 ?當患者被診斷為卵巢畸胎瘤時，常見疑惑是：“我的畸胎瘤是良性還是惡性？”，“到底是畸胎瘤還是囊腫？”。針對這些疑問，我用此文做些簡單科普。??卵巢腫瘤是個寬泛的概念。按臨床表現(xiàn)分為三類：良性、交界性（介于良惡性）、惡性；根據(jù)病理類型分為四大類：上皮性腫瘤，生殖細胞腫瘤，性索-間質腫瘤，轉移性腫瘤。??所謂的卵巢囊腫指的是良性卵巢腫瘤（大多數(shù)良性腫瘤在影像學檢查時多數(shù)呈現(xiàn)為囊性，簡稱囊腫）。良性卵巢畸胎瘤是常見的卵巢囊腫之一，但因內容物包含牙齒、軟骨、毛發(fā)、油脂、神經組織等，影像學檢查時往往呈現(xiàn)為囊實性，所以影像學檢查不能百分百確診良、惡性，最終通過術后病理分析來確診，病理“成熟畸胎瘤”為良性，“未成熟畸胎瘤”為惡性，均屬于生殖細胞腫瘤。????這小小的畸胎瘤，雖然最常見生長部位是卵巢，但是有小概率會長到胸腔縱隔、甲狀腺、頸部、頭部和腰骶等部位。不管良性還是惡性，畸胎瘤都有可能會引發(fā)“自身免疫性腦炎”，發(fā)病機制簡單來講就是畸胎瘤成分中神經組織觸發(fā)或維持免疫反應產生的抗體到達中樞神經系統(tǒng)并穿過血腦屏障引起腦炎。自2015年發(fā)表了第一例關聯(lián)病例到2021年一共發(fā)表了6例關聯(lián)病例后，截至2022年發(fā)表了相關病例系列及中國專家共識。?婦科醫(yī)生在患者診斷卵巢畸胎瘤時絕大部分都是建議手術治療，原因并不僅僅是因為有腦炎風險，畢竟這個概率很低。主要還是因為“蒂扭轉”，卵巢畸胎瘤最大的并發(fā)癥是“蒂扭轉”，因為畸胎瘤內容物特殊成分，猶如像“重沙包”，人體活動或突然改變體位時最容易扭轉，扭轉斷了卵巢血供，短時間內發(fā)生卵巢組織缺血壞死性改變，患者第一表現(xiàn)就是出現(xiàn)突發(fā)下腹痛。另外，卵巢畸胎瘤影像學檢查上顯示為囊實性，仍然有少概率是惡性可能，明確診斷需要根據(jù)術后病理診斷。?下一期講另一種常見卵巢囊腫之一“巧克力囊腫”，如果想了解更多有趣的婦科知識，請大家多多留言，敬請關注哦！2023年09月21日313
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陳淑琴主任醫(yī)師 中山六院 婦科 蘭蘭拿到了體檢的報告，婦科B超提示：“右卵巢混合回聲61mm×60mm，右側卵巢畸胎瘤可能?！彼纸箲]，今天請了假來就診。她委屈地說：“我都沒有結婚，咋來的什么畸胎。萬一給同事們知道了就丟人了。”我說：“你別著急！我給你講講就不緊張了。”畸胎瘤不是什么“怪胎”！當然也不是什么“怪胎”變成的瘤子?；チ鍪亲畛Ｒ姷穆殉采臣毎[瘤，這個瘤中含有毛發(fā)、頭皮、油脂、牙齒、骨頭、甲狀腺等人體的不同組織成分，所以，稱為“畸胎瘤”。看來，它和懷孕的“胎”真的沒有半毛錢的關系?；チ鰜碓从谂咛バ韵俚脑忌臣毎?。這個原始生殖細胞，它具有很強的分化功能，像孫悟空一樣72變，可分化成毛發(fā)、頭皮、油脂、牙齒、骨頭、甲狀腺、神經等不同的人體組織。正因為它含有不同的人體成分，所以，給它起了一個名字叫“畸胎瘤”。當然，畸胎瘤形成的原因還可能與家族遺傳、激素水平、生活習慣、精神等后天因素也有一定的關系。不一定！畸胎瘤分為成熟性（良性的）及未成熟性（惡性的）。成熟性畸胎瘤95%以上的畸胎瘤是良性的，又稱為皮樣囊腫，可發(fā)生于任何年齡，20~40歲居多。80%~90%為單側，雙側較少。多為單房，腔內充滿油脂及毛發(fā)，有時可見牙齒或骨頭這些分化好的組織。頭發(fā)越長，越有骨頭牙齒，提示分化程度越好，良性的機會越大。未成熟性畸胎瘤未成熟型畸胎瘤是惡性的，占1%-3%，多見于＜20歲的年輕女性。瘤內的成分為未成熟胚胎的不同組織，多為原始的神經組織，神經成分越多，惡性程度越高。一般來說，大多數(shù)畸胎瘤患者沒有什么癥狀。有癥狀和無癥狀的畸胎瘤發(fā)現(xiàn)的方法有所不同。無癥狀的畸胎瘤絕大多數(shù)都是體檢時婦科檢查或婦科B超發(fā)現(xiàn)的。也有的是自己摸到肚腩大了、硬硬的，才去檢查。當然，還有少數(shù)是在做剖宮產或其他手術時或手術前檢查發(fā)現(xiàn)的。有癥狀的畸胎瘤少數(shù)可能會有急腹痛、月經異常、不孕等癥狀，甚至極少數(shù)的類型還會出現(xiàn)腦性昏迷。比如：卵巢畸胎瘤發(fā)生蒂扭轉，出現(xiàn)劇烈下腹疼痛。或出現(xiàn)月經異?；虿辉械劝Y狀，或極少數(shù)昏迷的年輕患者，做婦科相關檢查時發(fā)現(xiàn)的。因此，建議包括未婚的每一位女性，至少每年定期做一次體檢，特別是婦科B超檢查?；チ鲆部赡軔鹤儯Q為成熟性畸胎瘤惡變，其發(fā)生率約為2%，機制不明。一旦證實惡變，預后比較差，就需要化療、放療、免疫治療等其他綜合治療。但畸胎瘤惡變和惡性（非成熟性）畸胎瘤不是一回事！非成熟畸胎瘤完整切除后，經過綜合治療的存活率可達97％，效果很好?；チ鲇袕桶l(fā)的風險，特別是畸胎瘤數(shù)目較多的時候，即便剔除了大的，有些小的容易漏掉、殘留引起復發(fā)。有時候，即便是切除了患側的卵巢，對側卵巢仍可能復發(fā)，因此術后需定期隨訪。不全是的！極少數(shù)畸胎瘤是先天的，就是從胚胎時期開始就存在。有些可以是后天的，在后天各種因素影響下由原始生殖細胞分化而來的。吃藥不能消失！一定要手術。畸胎瘤成分復雜，一旦形成是不會自然消失或吸收的，沒有任何有效藥物可治療。手術是唯一可靠的、有效的治療方法。對于盡早判讀良惡性也非常必要，所以，建議早發(fā)現(xiàn)，早手術。可以的?；チ鲎畛Ｒ姷氖情L在卵巢上，但也可長在腹膜后、骶骨、胃等部位。另外，在男性身體上也會長畸胎瘤，比如，睪丸畸胎瘤。一般不會。對于有生育要求的女性來說，卵巢畸胎瘤手術常常是保守性的畸胎瘤剔除術（詳見我的卵巢巧克力囊腫該做什么手術？一文）。一般來說，手術對卵巢功能的影響不大，手術后是可以正常懷孕，對身體也沒有太多的傷害。一旦發(fā)現(xiàn)畸胎瘤，手術治療是唯一有效的方法?？蛇x擇腹腔鏡或開腹手術。絕大多數(shù)卵巢畸胎瘤，可行腹腔鏡手術治療，也就是微創(chuàng)手術，其疤痕小，疼痛輕，恢復快（詳見腹腔鏡手術有哪些優(yōu)勢？一文）。對于體積太大的，或位置比較特殊，或可疑惡性的畸胎瘤，建議行開腹手術，減少囊腫的破裂和對盆腔的污染。蘭蘭聽了后，眉頭舒展了開來，說：“我放下心來了，原來不是懷孕的“胎”，我想盡快手術?！被チ龇枪痔シN，脂肪頭發(fā)藏其中，長在卵巢叫囊腫，良性居多手術動。2022年11月17日1286
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方旭紅副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 婦產科 卵巢畸胎瘤是什么？畸胎瘤，從娘胎里帶來的？寄生胎？胎中胎？曾經碰到過數(shù)位青春期的女孩診斷為卵巢畸胎瘤，做媽媽的總是一臉愧疚，覺得是自己的錯！其實，卵巢畸胎瘤就是來源于原始生殖細胞的一種腫瘤，絕大部分為良性，少數(shù)為惡性。01卵巢畸胎瘤：起源于生殖細胞，含有從未分化狀態(tài)、胚外結構，一直到未成熟和或成熟的各種組織的腫瘤，占所有卵巢腫瘤的20-25%，其中95%為成熟性畸胎瘤。常發(fā)生于兒童及青少年，少數(shù)發(fā)生于絕經后婦女?？煞譃槌墒煨曰チ龊臀闯墒旎チ?。02畸胎瘤是良性還是惡性？成熟性畸胎瘤為良性腫瘤，但有一定惡變的概率，大概2～4%可發(fā)生腫瘤惡變，主要見于絕經后婦女、腫瘤體積較大或含有實性結節(jié)、附壁增厚結節(jié)或出血壞死，或發(fā)生肉瘤樣變。未成熟畸胎瘤為惡性，有復發(fā)轉移的潛能，由分化程度不同的未成熟胚胎組織組成，主要為原始神經組織，腫瘤惡性程度與含有的神經上皮的數(shù)量和未成熟程度有關。03畸胎瘤有什么表現(xiàn)呢？腫瘤較小時，可無任何表現(xiàn)，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)為單側，約10%可為雙側腹部包塊或腹脹：腫瘤較大時，有的可能悄悄長到20cm，可出現(xiàn)腹部壓迫癥狀，腹脹等腹痛：因畸胎瘤內容物（油脂、毛發(fā)、牙齒或骨質）不均質，重心不穩(wěn)，容易發(fā)生扭轉，引起急性腹痛，甚至發(fā)生破裂或感染未成熟畸胎瘤可能伴有AFP升高04發(fā)現(xiàn)畸胎瘤該如何治療呢？手術切除：成熟性畸胎瘤為良性腫瘤，如病人年齡輕，建議剝除畸胎瘤，保留正常卵巢組織，或者行患側附件切除術；如為絕經后的畸胎瘤，可行子宮+雙附件切除。未成熟畸胎瘤，需根據(jù)具體情況決定手術方案。無生育要求的患者，建議行全面分期手術；年輕并希望保留生育功能的患者，無論期別早晚，均可行保留生育功能的手術。兒童或青春期少女，可不進行全面分期手術：切除患側附件，對側卵巢如果外觀正常，無需進行剖視，以免造成卵巢功能的損害。術后配合化療。所以，兒童和青春期女孩也需要規(guī)律體檢，一旦發(fā)現(xiàn)卵巢畸胎瘤，建議盡快手術，以防后患?？梢詠硇氯A醫(yī)院找方醫(yī)生，單孔腹腔鏡剝除你的畸胎瘤，術后不留痕。文|郜振彥審核|方旭紅方旭紅主任上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院?????????特需門診：周一下午?????????專家門診：周三全天2022年01月26日705
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葉雙副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 婦科腫瘤 啊，卵巢畸胎瘤是從娘胎里帶出來的嗎？那這個觀點啊，我聽說不止一次兩次，都是我的親朋好友來咨詢我，問我葉醫(yī)生怎么會有畸胎瘤啊，聽說是從羊胎里帶出來的，是不是這樣？那我聽到這個觀點的時候都覺得非常愚昧啊，卵巢畸胎瘤呢，是女性朋友最常見的良性的卵巢的這個啊，腫瘤啊，尤其多見于這個年輕的小姑娘，那么畸胎瘤呢，它是一個很有意思的腫瘤啊，它里面可能會有毛發(fā)，會有這個，呃，牙齒啊，也會有一些脂肪，那是因為我們卵巢上皮，它會向各個胚層發(fā)育啊，比如說我們的外胚層就是我們的啊，皮膚啊，毛發(fā)之類的，所以呃，它絕對不是娘胎里帶出來，它就是一種最常見良性腫瘤，當然我們畸胎瘤呢，也有惡性的，叫未成熟畸胎瘤，那這是一種惡性的啊，腫瘤跟良性的啊，畸胎瘤完全不一樣啊，非常感謝您的收聽，謝謝。2021年10月21日1010
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夏和霞副主任醫(yī)師 復旦大學附屬婦產科醫(yī)院 婦科 一個像往常一樣的工作日清晨，病房由120運送來了一位“睡美人”——一位昏睡著的患者小雨（化名），插著胃管、尿管及靜脈導管，呼之不應，這樣的患者怎么會來婦科病房呢？她是生了什么病呢？ 原來，小雨已在華山醫(yī)院神經內科確診為：抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate，NMDA)受體腦炎合并卵巢畸胎瘤。 NMDA受體是離子型谷氨酸受體的一個亞型，在神經系統(tǒng)發(fā)育過程中發(fā)揮重要的生理作用，如調節(jié)神經元的存活，調節(jié)神經元的樹突、軸突結構發(fā)育及參與突觸可塑性的形成等，而且對神經元回路的形成亦起著關鍵的作用， 參與了學習和記憶的過程。 2007年，Dalmau等[1]在12例卵巢畸胎瘤并發(fā)精神行為異常的年輕女性患者血清和腦脊液中分離出抗NMDA受體抗體，而首次將其命名。 該疾病常見的臨床表現(xiàn)有：精神癥狀、癲癇發(fā)作、意識減退、運動障礙、自主神經異常、低通氣等。小雨就是因為出現(xiàn)幻聽幻視等精神分裂癥癥狀而被送醫(yī)，后又出現(xiàn)癲癇大發(fā)作、意識減退。經過腰穿，小雨的腦脊液中檢測到了抗NMDA抗體陽性，確診了NMDA受體腦炎，盆腔磁共振的檢查發(fā)現(xiàn)了小雨的卵巢上有一個5cm的腫瘤，考慮畸胎瘤可能，于是小雨就被送到了紅房子醫(yī)院。 畸胎瘤和神經異常有啥關系呢？卵巢畸胎瘤是一種常見的卵巢生殖細胞腫瘤，其中95%以上為良性成熟性畸胎瘤，多發(fā)于20-40歲，多為單房，腔內充滿油脂及毛發(fā)，有時可見到牙齒或骨質。囊性成熟性畸胎瘤惡變率僅為2-4%。卵巢畸胎瘤并不是急癥，可以等小雨的腦炎完全治愈后再手術嗎？卵巢畸胎瘤和腦炎有關系？在腦炎發(fā)作的時候做畸胎瘤手術有必要性和急迫性嗎？在查閱了大量的文獻之后，謎團終于一一揭開了！ 原來，抗NMDA受體腦炎好發(fā)于兒童和青少年，81%的患者為女性，較少見，但準確的發(fā)病率不詳。25-40%的抗NMDA受體腦炎合并畸胎瘤[2]， 其中，94%是卵巢畸胎瘤，包括成熟和未成熟畸胎瘤[3]，卵巢畸胎瘤是目前唯一與抗NMDA受體腦炎的發(fā)生有明確相關的腫瘤。并且，文獻認為，腫瘤的切除配合免疫治療，尤其是盡早切除腫瘤，患者預后較好。因此，小雨的卵巢畸胎瘤切除手術顯得“迫在眉睫”。 “睡美人”什么時候可以手術呢？經過華山醫(yī)院神經內科血漿置換、丙種免疫球蛋白、大量激素及鎮(zhèn)靜藥物治療后，小雨的癲癇大發(fā)作癥狀得到了明顯的控制，醫(yī)生認為手術時機已成熟，但由于小雨自主意識尚未恢復并且癲癇小發(fā)作時有發(fā)生仍需持續(xù)的鎮(zhèn)靜藥物控制，于是，小雨在爸媽的陪同下以開篇時“睡美人”的狀態(tài)來到了紅房子醫(yī)院。 經過護理、B超及麻醉團隊的通力合作及積極準備，我們當天為小雨施行了全麻下腹腔鏡卵巢畸胎瘤剝除術，術后順利復蘇。 摘除腫瘤后，她慢慢恢復了正常生活術后第1天小雨即回到華山醫(yī)院繼續(xù)抗癲癇及免疫治療。術后第3天就傳來了好消息：小雨可以遵醫(yī)囑伸舌頭了；術后第5天：小雨可以寫字了；術后第10天：小雨可以在病房的走廊上“閑庭信步”了；術后第12天：小雨順利出院了。術后1個月，小雨在爸媽的陪同下來到婦科門診復診，恢復良好。 卵巢畸胎瘤的切除對小雨腦炎癥狀的緩解作用顯得如此神奇，難道，小小的卵巢畸胎瘤真的掌控了大腦的“開關”？ 目前，卵巢畸胎瘤與抗NMDA受體腦炎的因果關系尚不明確，研究認為抗NMDA受體腦炎患者的畸胎瘤內均含有神經成分，這些神經成分可能誘發(fā)了機體的免疫反應；有文獻建議發(fā)病時未檢查出卵巢畸胎瘤的抗NMDA受體腦炎患者每隔4個月檢查一次盆腔B超或者磁共振，有部分患者在發(fā)病的一年內會出現(xiàn)卵巢畸胎瘤，但其機制不明，仍有待科學的進一步研究。2021年08月29日1075
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何劍輝主治醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 婦科 大家好，我就是龍院婦科的活善胡醫(yī)生，今天我這個非一般婦科網(wǎng)上診監(jiān)繼續(xù)開展這一期的節(jié)目，我就要跟大家介紹一種比較特殊的卵巢囊腫，其的學名稱之為成熟性囊性畸胎瘤，那么這一類的囊腫大部分來說都是良性，囊腫的內容物比較特殊，是毛發(fā)、油脂啊，甚至是骨頭、牙齒等身體的組成部分，一般來說這種囊腫患者是沒有自覺癥狀。 囊腫的體積隨著時間的推移會緩慢的增大，但是它有一種比較特殊的并發(fā)癥，就是當囊腫的直徑接過五厘米到十厘米之間時，容易出現(xiàn)第五種。 那這種并發(fā)癥的主要表現(xiàn)就是在劇烈的活動中啊，出現(xiàn)下腹痛，并伴有惡心、嘔吐、發(fā)熱的這一種皮膚癥是需要緊急手術治療的，所以當金胎瘤的急徑超過五厘米時，我還是建議大家應該盡快接受手術療好了，這一期就講到這，我是廣東省醫(yī)院婦科和健和醫(yī)生，歡迎關注我的展網(wǎng)網(wǎng)上陳監(jiān)，了解更多的婦科疾病知識，也歡迎大家給我留言，告訴我你想了解哪個方面的知識，好了，我們下一期再見。2021年06月14日811
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張宏濤主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 心臟外科 年幼的女童，偶爾會有不明原因的腹痛，因為腹痛癥狀并不典型，家長可能注意不到，而慢性腹痛過后，家長可能會摸到孩子下腹部“浮起”一個包塊，甚至，個別患兒會出現(xiàn)排便、排尿困難的癥狀（巨大瘤體壓迫臟器所致），去醫(yī)院一檢查，醫(yī)生說了一個名詞，“卵巢畸胎瘤可能”。家長這時候可能就懵了，什么是畸胎瘤呢。針對這一問題，本文嘗試淺顯地解答一些這方面的困惑，如有錯誤，歡迎指正。一、為什么叫“畸胎瘤”。首先，“畸胎瘤”這個名字本身就容易引起歧義。我們咬文嚼字的捋一下，“畸”就是畸形，“胎”是胚胎，胎兒，“瘤”自然是腫瘤。通俗解釋，這個瘤子長得有點像“怪胎”（至少在人類第一次發(fā)現(xiàn)這種腫瘤的時候），里面可能包含皮脂、毛發(fā)、骨頭、軟骨甚至牙齒等組織，而這些組織是正常發(fā)育的胎兒才應該有的組織。但認真來講，它本身就是腫瘤，和胎兒、懷孕、受精卵沒有一點關系，它是人體內的原始生殖細胞發(fā)生異常分化后形成的外胚葉、中胚葉和內胚葉三種組織，而這三種組織在正常胎兒發(fā)育過程中最終會分化成我們的各個器官，直至“成人”。所以明白了么，畸胎瘤終歸是腫瘤，和我們常聽說的神經母細胞瘤、肺癌等一樣，只不過組織來源不同而已。專業(yè)來講，畸胎瘤分4類：成熟型(囊性或實性，良性)，也叫“皮樣囊腫”；不成熟型(惡性)；由于包括其他體細胞惡性腫瘤而呈惡性；單胚層或高度特異性畸胎瘤。而我們見到的大部分卵巢畸胎瘤（95%）都是良性。二、只有女性會得畸胎瘤么？事實上，鑒于前述畸胎瘤的來源是原始生殖細胞，所以，畸胎瘤不僅限于女性，男性也可以發(fā)生，比如睪丸畸胎瘤（男性性腺），只不過發(fā)病率更低而已?？偟脕碚f，畸胎瘤好發(fā)于身體中線及兩旁，自上而下比如縱膈、腹膜后、骶尾部（屁股附近）、以及性腺（卵巢、睪丸）。本文主要講述的是女性的卵巢畸胎瘤。卵巢腫瘤常見于育齡期女性及絕經期女性，兒童及青少年相對少見，而這些腫瘤中約有 75% 至 90%是良性的，其余 10%-25%是惡性的或者具交界性的腫瘤。腫瘤的病理類型在成人和兒童及青少年患者之間亦不同，在兒童及青少年患者中，以生殖細胞腫瘤多見（大概占60%~80%），其中又以畸胎瘤居多。卵巢腫瘤分良惡，而惡性卵巢腫瘤中，大部分都是生殖細胞腫瘤，比如未成熟畸胎瘤、畸胎瘤惡變、無性細胞瘤、卵黃囊瘤。而我們常見的良性生殖細胞腫瘤，就是成熟性畸胎瘤。事實上，大概95％的卵巢畸胎瘤都是良性，且多為單側發(fā)病，雙側發(fā)病率僅10％～17％。三、如何區(qū)分是良性還是惡性呢？遺憾的是，兒童卵巢腫瘤的良、惡性依靠臨床表現(xiàn)往往難以區(qū)分。而術前評估良惡性對于治療方式有重要意義，所以臨床上，我們通常會通過影像學、B超以及輔助的各項腫瘤標志物化驗來評估腫瘤性質，以決定手術方式和后續(xù)治療。大體來說，雖然兒童卵巢腫瘤發(fā)病率較低，但發(fā)生腫瘤后，腫瘤往往生長較快，惡性程度比成人高，且年齡越小，其惡性比例越高；腫瘤直徑越大，發(fā)生惡性腫瘤的概率越大（也有研究認為，腫瘤大小并不提示其惡性可能）。針對腫瘤標志物，在生殖細胞腫瘤中，我們在臨床可以監(jiān)測到甲胎蛋白（AFP)、人絨毛膜促性腺激素（HCG)和乳酸脫氫酶（LDH)的顯著升高，但這并不能作為判斷腫瘤良、惡性的唯一指標，因為只有約54%的惡性腫瘤病例腫瘤標志物存在異常，并且6.5%的良性腫瘤病例腫瘤標志物也可異常升高。其次，腫瘤的成分也是鑒別卵巢腫瘤良、惡性有意義的參考指標，以實質成分為主的腫瘤惡性概率高，可以是非實質成分的6倍，但也需注意有近22%的惡性卵巢腫瘤也可能不含實質成分。而針對性的輔助檢查，我們常用B超、CT以及MRI進行評估，檢查手段各有優(yōu)劣（國內有研究發(fā)現(xiàn)兒童卵巢腫瘤B超診斷符合率達到了79.6%，并且圖像為囊性表現(xiàn)者均為良性腫瘤），但畢竟所有檢查都是“隔著肚皮猜”，所以不到手術、不到最終病理結果，誰也沒法在術前告訴你一個精準的良惡性以及病理診斷。四、畸胎瘤的良惡性有什么區(qū)別。簡單來說，良性畸胎瘤就是前述（一）的表現(xiàn)，長得越像“怪胎”，越傾向良性，而長得越沒特點，即組織分化越差，那么惡性可能性就越大。詳細來說，惡性畸胎瘤的大體標本可顯示表面光滑的病灶，呈囊實性，其內可散在局灶性脂肪組織。囊內還可見不等量的油脂、 毛發(fā)及骨組織。病理分析鏡下可見分化程度不同的未成熟胚胎組織，主要為神經上皮組織。約1／3的未成熟畸胎瘤會產生AFP，AFP可輕度升高。且未成熟畸胎瘤所含的未成熟神經上皮組織，可使NSE(血清神經元特異性烯醇化酶)升高，陽性率為50％。臨床上，未成熟畸胎瘤體積較大，多為不規(guī)則形或分葉狀，容易發(fā)生轉移， 常見為盆腹腔臟器表面種植，超過半數(shù)患者常伴有腹腔積液。五、孩子確診了畸胎瘤，該如何治療呢。是否影響生育功能呢。但凡孩子檢查發(fā)現(xiàn)了畸胎瘤，那么大部分情況下，手術是遲早的事情。對于兒童及青少年來說，因為他們大部分好動，因此這部分患兒容易并發(fā)卵巢腫瘤蒂扭轉，嚴重的情況下可以直接導致卵巢壞死。而且，良性的畸胎瘤也有一定的概率會發(fā)生惡變（成熟囊性畸胎瘤惡變的發(fā)生率為0.2%-2%）。不過，對于兒童來說，家長往往非常關心手術中卵巢是否會受損，甚至切除的問題。目前對于良性卵巢腫瘤，國內外普遍首選腫瘤剔除手術，即僅單純切除腫瘤，而盡可能多的保留患側卵巢組織，術中在完整切除腫瘤的基礎上，充分重建卵巢組織。這部分患兒大部分可以經過腹腔鏡手術來解決。采用該術式，一方面可以保留卵巢功能，減少不育和性激素異常的發(fā)生，另一方面，有大約10%~23%的卵巢良性腫瘤患兒會出現(xiàn)對側病變，因而也可降低該類患兒出現(xiàn)完全失去卵巢的風險。總的來說，良性腫瘤本身復發(fā)率就低，所以保留卵巢基本不會增加復發(fā)概率。但是，對于惡性卵巢腫瘤來說，我們的眼光應該首先放在盡可能提高患兒生存率方面，生育功能只能退居二線考慮了。惡性腫瘤術中我們一般行一側輸卵管 、卵巢的切除 ，聯(lián)合同側盆腔、主動 脈旁淋巴結清掃，甚至必要時行對側卵巢可疑組織的活檢，在確保手術效果的同時，盡可能保留患兒的生育功能。手術方式方面，因為腹腔鏡微創(chuàng)手術無法觸摸可疑的淋巴結和腫塊，一旦腫瘤潰破也會提高腫瘤的分期，增加擴散概率，因此開放手術仍然是卵巢惡性腫瘤的首選術式。至于術后是否需要化療，以及化療方案的選擇，需要根據(jù)患兒腫瘤分期等進行確定，原則上來說，對于部分極早期惡性畸胎瘤，術中切除越完整，越干凈，術后或許都不需要化療。但這個必須在專門的腫瘤科，甚至婦產科、血液內科的的指導下進行。但是總的來說，由于腫瘤生長部位在卵巢，無論是手術、放療、化療都會直接影響卵巢功能，造成生育力下降或喪失，對生育力保護的實行造成了困難。目前國內外對青少年生育功能的保護已成為重點關注對象，對于部分惡性卵巢腫瘤患兒來說，卵巢組織凍存與移植、卵子凍存等技術已經非常成熟，它們可以幫助患兒在經歷了難熬的抗癌過程后，重新獲得生育能力。六、總結一下最后說一下，在兒童和青春期所有腫瘤中，良性和惡性卵巢腫瘤僅約占1%，而大多數(shù)卵巢腫瘤是生理性或良性的。然而，當這些患兒出現(xiàn)卵巢增大(無論囊性還是實性)時，我們都必須仔細評估以排除惡性腫瘤，因為該年齡發(fā)生的卵巢腫塊中10%-20%是惡性的，進一步說，兒童中35%-45%的卵巢惡性腫瘤是生殖細胞惡性腫瘤。也正因為兒童期卵巢惡性腫瘤少見，所以診治這類疾病有的時候會面對種種困難和不確定。如果孩子最終病理結果是良性，那么自然皆大歡喜；但如果是惡性腫瘤，糾結于數(shù)據(jù)上的五年、六年生存率，往往意義不大，我們普通家長能做的，只能是盡可能積極診治，積極配合治療了。2021年02月19日1962
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