AMH的水平由卵巢初級(jí)卵泡和竇前卵泡的顆粒細(xì)胞決定，研究表明，有76-93%的卵巢顆粒細(xì)胞瘤（GCT）患者AMH水平升高，AMH可以作為卵巢GCT的一種特殊標(biāo)記，且在一定程度上可預(yù)測(cè)卵巢GCT的復(fù)發(fā)。

患者年僅47歲，多年未曾查體，誤以為更年期發(fā)福。如此巨大腫瘤，現(xiàn)在越來(lái)越少見(jiàn)了。尤其是短時(shí)間內(nèi)快速生長(zhǎng)者，誤以為發(fā)福的更不常見(jiàn)。而有身體異常，又不定時(shí)復(fù)查的，只能說(shuō)是心大了。該患者在腫瘤發(fā)生變化前，還是有充裕的時(shí)間發(fā)現(xiàn)、診斷和治療的?？上?，今天石蠟切片病理組織學(xué)檢查結(jié)果出來(lái)了。

當(dāng)大家拿到B超報(bào)告，看到“低回聲”、“高回聲”、“乳頭狀突起”、“囊壁不規(guī)則”、“彩色血流條索狀”等時(shí)，這些超聲描述到底是什么意思？會(huì)不會(huì)不好啊？卵巢是女性全身臟器中原發(fā)腫瘤類型最多的部位，確實(shí)不大好理解。今天我們來(lái)看看關(guān)于卵巢的各種“疾病信號(hào)”描述，究竟是什么意思。1.無(wú)回聲：在超聲圖像中代表清透的液體，比如“水”等。生理性囊腫（如卵泡潴留性囊腫）和良性腫瘤（如單純性囊腫）均表現(xiàn)為無(wú)回聲，二者區(qū)別為前者與月經(jīng)周期有關(guān)，一般月經(jīng)第5~7天（從月經(jīng)來(lái)的第一天開始算）超聲復(fù)查多數(shù)可消失；而后者不隨月經(jīng)周期變化，一直存在。一句話說(shuō)齊：無(wú)回聲多為沒(méi)啥毛病或者良性腫瘤。2.弱回聲：在超聲圖像中代表稠厚的液體，比如“陳舊性積血”等，常見(jiàn)的卵巢內(nèi)膜樣囊腫（又稱“巧克力囊腫”）表現(xiàn)為弱回聲，囊內(nèi)見(jiàn)細(xì)密光點(diǎn)浮動(dòng)的液體，就是陳舊性積血。一句話說(shuō)齊：弱回聲也多為良性疾病。3.低回聲，或中低回聲：在超聲圖像中代表實(shí)性腫塊或者囊實(shí)性混合腫塊，這類表現(xiàn)可以出現(xiàn)在良性腫瘤，也可以出現(xiàn)在惡性腫瘤。①良性腫瘤中，卵巢纖維瘤較為常見(jiàn)，且它的后方常伴有聲影。除此之外，漿液性囊腺瘤和粘液性囊性瘤也較為常見(jiàn)。超聲圖像可見(jiàn)腔內(nèi)多個(gè)分隔，可見(jiàn)少量散在分布的乳頭狀突起，伴/不伴或細(xì)條狀彩色血流信號(hào)。但是當(dāng)分隔較多較厚，且血流較豐富時(shí)，與惡性腫瘤很難鑒別。②功能性囊腫中，黃體囊腫最常見(jiàn)，常在排卵期或早孕期檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，且腫塊周邊可見(jiàn)環(huán)狀或半環(huán)狀的彩色血流信號(hào)，多數(shù)在月經(jīng)第5~7天或中孕期吸收消失。但黃體囊腫的超聲表現(xiàn)多種多樣，也可呈無(wú)回聲、低回聲或中高回聲。③惡性腫瘤，其典型超聲表現(xiàn)為中低回聲的混合性占位（實(shí)性部分≥1/2），囊性與實(shí)性交雜分不清邊界，內(nèi)部回聲紊亂不均勻，囊壁厚而不規(guī)則，囊腔內(nèi)有乳頭狀或菜花樣實(shí)性突起，囊壁、分隔和實(shí)性突起內(nèi)可見(jiàn)豐富的彩色血流信號(hào)。另外，盆腹腔內(nèi)積液也是惡性腫瘤的常見(jiàn)合并征象。一句話說(shuō)齊：低回聲或中低回聲，良、惡可能都有，還要看具體描述。4.中高回聲，或強(qiáng)回聲：在超聲圖像中代表實(shí)性腫塊。在良性腫瘤中，常見(jiàn)于成熟型畸胎瘤，超聲表現(xiàn)可見(jiàn)囊內(nèi)高回聲團(tuán)代表毛發(fā)和皮脂，而強(qiáng)回聲的壁內(nèi)結(jié)節(jié)突起，代表牙齒或骨組織，內(nèi)部基本無(wú)彩色血流信號(hào)。而惡性腫瘤多以實(shí)性為主，也會(huì)呈現(xiàn)類似的中高回聲或者強(qiáng)回聲，但是內(nèi)部彩色血流豐富。一句話說(shuō)齊：中高回聲或者強(qiáng)回聲，良、惡可能都有，還要看具體描述。5.乳頭狀凸起：在超聲圖像中多為中等回聲。良性腫瘤無(wú)乳頭狀凸起，或者見(jiàn)少量（＜3個(gè)）散在的小凸起；而惡性腫瘤常見(jiàn)多于4個(gè)以上呈簇狀分布的不規(guī)則乳頭狀和菜花狀凸起，且血供豐富。一句話說(shuō)齊：可“良”可“惡”，4個(gè)以上不規(guī)則乳頭狀和菜花狀突起，多見(jiàn)于卵巢惡性腫瘤。6.彩色血流信號(hào)：良性腫瘤無(wú)彩色血流信號(hào)或在包膜和細(xì)隔上見(jiàn)少量血流信號(hào)；惡性腫瘤常于包膜、分隔和實(shí)性部分內(nèi)部見(jiàn)豐富彩色血流信號(hào)。一句話說(shuō)齊：豐富血流多見(jiàn)于卵巢惡性腫瘤。綜合起來(lái)說(shuō)，純囊性無(wú)回聲的腫塊多數(shù)是生理性、功能性囊腫和良性腫瘤。實(shí)質(zhì)性和混合性的腫塊可以是良性和惡性的共同征象。當(dāng)腫瘤內(nèi)部回聲雜亂不均，較多不規(guī)則乳頭狀或菜花狀凸起，較多粗大分隔，內(nèi)部豐富彩色血流，是惡性卵巢腫瘤的典型超聲表現(xiàn)。但是有些良性腫瘤也有類似表現(xiàn)，還需結(jié)合臨床癥狀和其他影像、化驗(yàn)指標(biāo)綜合分析。卵巢腫瘤種類繁多，常有同病異圖，同圖異病，僅憑超聲很難對(duì)卵巢腫瘤的具體病理類型做出診斷。且僅有不到一半的卵巢腫瘤具有典型的良性或惡性的聲像圖特征，判斷價(jià)值仍然有限。超聲檢查的目的首先是檢出腫瘤，根據(jù)大小、形態(tài)、結(jié)構(gòu)及彩色血流等表現(xiàn)提示病變的良性傾向或者惡性傾向，記住只是傾向，癌癥信號(hào)≠患癌，主要是為臨床進(jìn)一步診斷和治療提供依據(jù)。所以當(dāng)拿到“可疑”的報(bào)告，都不要太焦慮，要以臨床醫(yī)生的判斷為準(zhǔn)。

為什么想到和各位病友聊聊這個(gè)極為少見(jiàn)的卵巢惡性腫瘤？源自門診的一位病人。對(duì)該病人的印象深刻，是因?yàn)樗膬鹤?。初次，是在互?lián)網(wǎng)平臺(tái)遠(yuǎn)程咨詢我，之后，來(lái)到了我的門診。在見(jiàn)到患者本人前，我見(jiàn)了他兒子至少2次，每次都從寧波匆匆趕來(lái)。其實(shí)，我覺(jué)得有些事情，可能無(wú)需跑一趟；但是，這個(gè)男孩子很執(zhí)著，每次都會(huì)帶著問(wèn)題而來(lái)。對(duì)于外院手術(shù)，來(lái)我院化療的患者，我們都會(huì)建議病理會(huì)診（把手術(shù)病理切片送到我們醫(yī)院病理科，再會(huì)診，出個(gè)結(jié)論），因?yàn)?，病理非常重要。病理?bào)告，相當(dāng)于給腫瘤定個(gè)性，它是溫和的腫瘤，還是兇險(xiǎn)的腫瘤，該怎么治，完全取決于病理。當(dāng)然，現(xiàn)在的病理，除了一紙病理報(bào)告，還有分子檢測(cè)，包括基因檢測(cè)，免疫組化，等等。該患者的病理，等了很久，我也有些不好的預(yù)感。等得久，往往說(shuō)明病理比較疑難，需要做免疫組化，或者病理科醫(yī)生討論。每次，我都會(huì)叮囑，下次門診要提醒我，病理報(bào)告出來(lái)沒(méi)。周四上午，患者兒子再次來(lái)到門診。我還有點(diǎn)驚訝，周三才看過(guò)門診，怎么今天來(lái)了？他告訴我，病理報(bào)告出來(lái)了，我一看，果不其然，卵巢癌肉瘤……這到底是一種怎樣的腫瘤？1.罕見(jiàn)（非常非常少見(jiàn)）：卵巢癌肉瘤，是卵巢癌的一種，占所有卵巢癌的1-4%，所以非常罕見(jiàn)。2.很兇險(xiǎn)，預(yù)后極差：大多在初始結(jié)束1年內(nèi)復(fù)發(fā)，中位生存時(shí)間8-26個(gè)月，5年生存率28%3.名字的由來(lái)：癌肉瘤＝上皮成分+肉瘤間葉成分（同源性／異源性）。惡性腫瘤，有癌（是上皮來(lái)源的腫瘤），有肉瘤（間葉成分）。癌肉瘤同時(shí)有這兩種不同來(lái)源的成分。4.化療方案：因?yàn)榘┤饬龊苌僖?jiàn)，它的治療方案還是參考卵巢癌的方案，鉑類為基礎(chǔ)的方案仍然是金標(biāo)準(zhǔn)。5.靶向治療：研究很少！因?yàn)槟[瘤極為少見(jiàn)，因此研究很少；正因?yàn)檠芯可?，所以靶向治療不成熟，僅僅是個(gè)例報(bào)道。什么是個(gè)例報(bào)道？比如卵巢癌肉瘤患者，做了基因檢測(cè)，可能有BRCA突變，那我們就經(jīng)驗(yàn)性的給與PARP抑制劑；再比如，如果有HER2過(guò)表達(dá)（免疫組化），我們就經(jīng)驗(yàn)性的抗HER2治療。這類經(jīng)驗(yàn)性的治療，都是沒(méi)有批準(zhǔn)的適應(yīng)癥，是根據(jù)個(gè)體的個(gè)體化治療。6.基因檢測(cè)：從第4/5條可以看出，對(duì)于這類極為少見(jiàn)的惡性腫瘤，確實(shí)建議做基因檢測(cè)，尤其覆蓋面廣的基因檢測(cè)，但是，覆蓋面越廣，往往意味著花費(fèi)更貴，可能能找到靶向治療的線索，也很有可能竹籃子打水一場(chǎng)空。在一些極為兇險(xiǎn)的腫瘤面前，醫(yī)生也束手無(wú)策。我想到這樣一句話，醫(yī)學(xué)是一個(gè)不完美的科學(xué)但是醫(yī)學(xué)是有溫度的。但愿，我們能給這些罕見(jiàn)而又兇險(xiǎn)腫瘤的患者和家屬帶去些許幫助。參考文獻(xiàn)：GynecologicOncology142(2016)248-254

2023/09發(fā)表在《實(shí)用婦產(chǎn)科雜志》的綜述，希望能給卵巢透明細(xì)胞癌患者和家屬帶來(lái)些許幫助。全文見(jiàn)附件。以下為文章摘要。卵巢透明細(xì)胞癌多見(jiàn)于亞洲女性，有獨(dú)特的臨床表現(xiàn)和生物學(xué)行為，化療耐藥，治療棘手，尤其是復(fù)發(fā)性卵巢透明細(xì)胞癌，目前缺乏有效的治療方式，是臨床遠(yuǎn)未被滿足的需求，因此，有必要進(jìn)一步探索有效的治療。查閱現(xiàn)有文獻(xiàn)，研究顯示：對(duì)于部分復(fù)發(fā)病灶較為孤立或局限的患者，手術(shù)±放療可帶來(lái)一定的生存獲益；對(duì)于大多數(shù)復(fù)發(fā)患者，藥物治療仍是主要手段，但化療有效率較低，化療聯(lián)合貝伐珠單抗可能有一定價(jià)值；在生物靶向治療方面，抗血管生成的多靶點(diǎn)激酶抑制劑（舒尼替尼、卡博替尼、ＥＮＭＤ－２０７６）單藥作用有限，聯(lián)合療法值得研究；免疫療法初露端倪。近期，越來(lái)越多的臨床試驗(yàn)針對(duì)復(fù)發(fā)性卵巢透明細(xì)胞癌的驅(qū)動(dòng)突變和分子生物學(xué)特點(diǎn)，開展個(gè)體化生物治療。復(fù)發(fā)性卵巢透明細(xì)胞癌相對(duì)罕見(jiàn)，迫切需要多中心合作的臨床研究，以期改善患者的預(yù)后。?

卵巢惡性腫瘤為女性生殖系統(tǒng)最嚴(yán)重的一種腫瘤。惡性程度高，復(fù)發(fā)率高，治療效果差。以上兩個(gè)病例是不同期別卵巢癌手術(shù)切除組織的照片。卵巢癌分期的早晚直接決定手術(shù)的難易程度以及病人的生存時(shí)間。到目前為止，沒(méi)有10分有效的早期篩查卵巢癌的方法。盡管條件所限，但是在這里還是向廣大女性朋友呼吁。一年做一次婦科B超，查一次婦科腫瘤標(biāo)志物，能夠及早的發(fā)現(xiàn)卵巢腫瘤。