一、概述表皮樣囊腫是由外胚層的皮膚及其附件（包涵體）發(fā)展而成，為胚胎發(fā)育早期3~5周時神經(jīng)管脫離外胚層而閉合時將皮膚附件包埋在顱內(nèi)而發(fā)生的異位殘留。又叫表皮樣囊腫、表皮瘤。 二、病因由外胚層的皮膚及其附件（包涵體）發(fā)展而成。 三、典型癥狀病程發(fā)展緩慢，平均5年，體征較多，但癥狀多較輕，根據(jù)所處部位不同表現(xiàn)各異：1.橋小腦角表皮樣囊腫首發(fā)癥狀為三叉神經(jīng)痛者占2/3，晚期表現(xiàn)為腦橋小腦角綜合征；可有面肌痙攣、耳鳴、耳聾、頭痛，面部感覺減退、面肌力弱、聽力減退、共濟失調(diào)、吞咽和迷走神經(jīng)麻痹、咀嚼肌萎縮、前庭功能減退、偏身力弱或感覺減退等。2.顱中凹表皮樣囊腫主要為三叉神經(jīng)損害而出現(xiàn)面部感覺減退、咀嚼肌萎縮力弱，可有視力視野改變和眼球運動障礙。3.腦實質(zhì)內(nèi)表皮樣囊腫大腦者多有癲癇發(fā)作、精神癥狀和輕偏癱，小腦者多有共濟失調(diào)。4.腦室內(nèi)表皮樣囊腫顱內(nèi)高壓、癲癇和輕偏癱（側腦室）、走路不穩(wěn)（第四腦室）。5.鞍區(qū)表皮樣囊腫緩慢進展的視力減退并逐漸出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮，可有額葉癥狀、下丘腦和垂體損害表現(xiàn)、室間孔阻塞的顱內(nèi)壓增高和大腦腳受累的錐體束征。6.硬膜外表皮樣囊腫多起源于顱骨板障，可有皮下腫物和顱內(nèi)壓增高。 四、并發(fā)癥無菌性腦膜炎、顱內(nèi)高壓、共濟失調(diào)等。 五、檢查腦脊液檢查，X線平片、CT、MRI等檢查。 六、治療治療方針以手術切除為主。力爭全切，但囊壁與神經(jīng)、血管和腦干粘連緊密者以及沿蛛網(wǎng)膜下腔廣泛生長者難以做到一次手術全切除。手術治療先切除囊內(nèi)部分、再分塊切除包膜，與重要結構粘連緊密的包膜不強求全切除，切除后以生理鹽水反復沖洗以防術后無菌性腦膜炎。其他治療術后并發(fā)癥治療：以無菌性腦膜炎為主，需予以激素治療、反復腰穿或引流、或腦室引流（位于腦室者）。 七、護理日常護理1.堅持功能鍛煉。2.傷口處避免抓撓，以免感染，如出現(xiàn)傷口紅腫、痛、液體滲出等。3.出院一月后方能洗澡，擦洗身上時避開傷口皮膚；保持情緒穩(wěn)定，勞逸結合，避免情緒激動，多聽音樂。4.遵醫(yī)囑復診和隨訪。飲食調(diào)理加強營養(yǎng)，進食高蛋白（奶、畜肉、禽肉、蛋類、魚蝦、干果類）、高維生素、高纖維素、易消化食物，多食水果、蔬菜。

患者： 患者女，40歲，多年身體不佳。去年10月初，突然昏倒急救就醫(yī)檢查確診，并進行開顱手術治療。 術后右肢不受支配，口眼歪小，幾天后有所恢復，但至今半年右手腳仍不大動，胳臂腿動如血栓患者。復查得知，顱內(nèi)又充滿，影響神經(jīng)所致。 有否治愈方案或治療建議北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科延鵬翔：顱內(nèi)膽脂瘤是先天性良性腫瘤（intracranial cholesteatoma--congenital belign tumour),也稱表皮樣囊腫、上皮樣囊腫或珍珠瘤。稱為膽脂瘤或珍珠瘤是據(jù)于腫瘤的囊內(nèi)容和腫瘤的外觀命名，上皮樣囊腫或表皮樣囊腫是據(jù)于腫瘤的起源命名。腫瘤有囊壁，囊壁上有像人體體表皮膚的上皮細胞，此層細胞在不斷新陳代謝，脫離下許多皮屑樣成分掉入囊內(nèi)，致使囊腫不斷長大，壓迫神經(jīng)、血管而出現(xiàn)癥狀。手術是唯一治療辦法，能否治愈要看腫瘤的囊壁能否全切除，術中大夫要權衡全切除囊壁的利弊和風險，大多患者腫瘤的囊內(nèi)容全清除無困難，但囊壁的全切除有困難，主要因為囊壁和重要神經(jīng)血管粘連緊密，強行分離的代價太大，另外對于這種良性生長緩慢的腫瘤，殘余少許囊壁對病人影響不大，有的病人中年才發(fā)病，大多分囊壁切除后，再生存另一個中年時間段完全沒問題。方便時把MRI傳過來。

表皮樣腫瘤表皮樣腫瘤，又稱表皮樣囊腫，膽脂瘤或珍珠瘤，該病于1829年首次報道。一、發(fā)病情況是一種生長極其緩慢的良性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的1.2%，無性別、年齡、種族上的發(fā)病差異。腫瘤起源于胚胎，但一般多成人后方出現(xiàn)臨床癥狀，而且一旦發(fā)現(xiàn)，腫瘤往往較大。二、病理學腫瘤來源于胚胎發(fā)育的第三至第四周神經(jīng)管脫離外胚葉而閉合時外胚層組織遺留在神經(jīng)管內(nèi)所致。由于外胚層組織在神經(jīng)管內(nèi)遺留的位置不同，決定了日后腫瘤發(fā)生的部位也不同。如異位的外胚層組織在胚胎早期（神經(jīng)管閉合時），腫瘤多位于中線部位；如發(fā)生在晚期（第二腦泡形成期），則腫瘤多位于側方。臨床上以橋小腦角多發(fā)，也可見于第四腦室、側腦室、大腦、小腦、四疊體以及腦干等部位。腫瘤多擔負，也有多發(fā)者。三、臨床表現(xiàn)臨床多無特殊癥狀和體征。腫瘤雖生長緩慢，但對病灶周圍組織具有較強的破壞作用，也有炎性作用，可表現(xiàn)為無菌性腦膜炎反復發(fā)作，從而出現(xiàn)腦積水，甚至精神癥狀。皮層部位的膽脂瘤可發(fā)生癲癇。四、發(fā)病部位以CPA最多，鞍區(qū)也有；腦室內(nèi)膽脂瘤多發(fā)生于側腦室三角區(qū)或顳角，發(fā)生于三腦室、四腦室的少見。部分可發(fā)生在四疊體區(qū)。大腦半球、小腦及腦干也可發(fā)生。少數(shù)患者可為顱骨發(fā)病，其中多位于中線或近中線。五、影像學CT：類圓形或不規(guī)則形均勻低密度改變(圖A)，CT值與腦脊液相近，病變類似蛛網(wǎng)膜囊腫。極少數(shù)患者的腫瘤可呈CT等密度或高密度，可能是因為腫瘤壁及角化脫屑的鈣化，腫瘤內(nèi)自發(fā)性性出血或腫瘤腔內(nèi)蛋白含量明顯增高，或部分腫瘤因繼發(fā)性感染而導致。一般腫瘤不強化，少數(shù)情況下造影劑聚集在瘤壁的血管中出現(xiàn)環(huán)形或片狀增強。MRI：T1低信號（圖B）、T2高信號（圖C），病灶周圍腦組織無水腫反應。無增強（圖D）。彌散成像時，T1表現(xiàn)為高信號，而腦脊液低信號，可用于鑒別蛛網(wǎng)膜囊腫（圖E）。

顱內(nèi)膽脂瘤又稱表皮樣囊腫，為先天性良性腫瘤，起源于異位胚胎殘余組織，好發(fā)于小腦橋腦角、鞍旁，也可見于第四腦室，側腦室、大腦、小腦和腦干。常表現(xiàn)為面部感覺減退，三叉神經(jīng)痛，耳鳴，耳聾，面癱，聽力下降，共濟失調(diào)，視力減退，視野缺損等。一旦發(fā)生破裂，可引起無菌性腦膜炎。膽脂瘤常在蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)蔓延，沿著各種生理通道或間隙侵襲，采用顯微手術無法找到和切除全部腫瘤。隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術發(fā)展，在顯微手術切除部分膽脂瘤的基礎上，使用神經(jīng)內(nèi)鏡技術切除周圍的殘余腫瘤，使位于顯微鏡盲區(qū)的腫瘤也能徹底切除，大大提高了膽脂瘤的治愈率。