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何朝暉主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 神經(jīng)外科 病史簡(jiǎn)介 患者為14歲女患，因“突發(fā)頭痛6小時(shí)”入院，曾就診于某人民醫(yī)院，頭顱CT示：左側(cè)頂葉腦出血。 既往史及家族史：無(wú)家族親屬患病史。 輔助檢查： 術(shù)前CT、CTA、DSA： 診斷： 1.左側(cè)枕葉動(dòng)靜脈畸形 2.左枕葉腦內(nèi)血腫 3.左側(cè)顳頂部硬膜下血腫 手術(shù)：神經(jīng)導(dǎo)航下左側(cè)枕葉動(dòng)靜脈畸形切除術(shù)+左枕葉腦內(nèi)血腫清除術(shù)+左側(cè)顳頂部硬膜下血腫清除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù) 術(shù)后檢查： 術(shù)后CT、CTA： 術(shù)后情況： 患者術(shù)后神志清楚，頭痛明顯緩解，四肢肌力正常。 什么是腦動(dòng)靜脈畸形？ 腦動(dòng)靜脈畸形（Arteriovenous Malformations AVM）是較常見(jiàn)的腦血管畸形之一，多發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)中，是胚胎發(fā)育過(guò)程中毛細(xì)血管網(wǎng)發(fā)育不良引起的先天性動(dòng)靜脈異常溝通，動(dòng)脈與靜脈之間沒(méi)有正常的毛細(xì)血管網(wǎng)，只有異常的畸形血管團(tuán)，就好比通達(dá)的高速公路上忽然出現(xiàn)一段扭曲纏繞成團(tuán)的曲折彎路一樣，雜亂無(wú)章，致使無(wú)法行使正常的功能，而且存在極大隱患。 風(fēng) 險(xiǎn) 國(guó)內(nèi)數(shù)據(jù)顯示，腦動(dòng)靜脈畸形發(fā)病年齡多為10～40歲，平均27.9歲，主要臨床表現(xiàn)有出血（38%～68%）、癲癇（12%～35%）和頭痛（5%～14%），多見(jiàn)于兒童、青少年和青年。腦出血是腦動(dòng)靜脈畸形最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，年出血率約為2.10%～4.12%，出血可表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)出血（IPH）、蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）、腦室內(nèi)出血（IVH）和混合型出血等，輕者可出現(xiàn)反復(fù)的頭痛、肢體抽搐等，嚴(yán)重的甚至?xí)?dǎo)致偏癱、意識(shí)喪失甚至死亡等后果。此病屬于先天性疾病，如果出現(xiàn)上述類似表現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行正規(guī)檢查明確診斷。 治 療 隨著醫(yī)學(xué)的不斷進(jìn)步，腦動(dòng)靜脈畸形的診治水平已大有提高，目前常用的治療方法有血管內(nèi)栓塞、手術(shù)切除及立體定向放射治療等。位置在淺表腦表面、非重要功能區(qū)者，可選擇直接開(kāi)顱手術(shù)切除畸形團(tuán)；對(duì)于血流量高、體積大、位于重要功能區(qū)的腦血管畸形，則需要分次介入栓塞或復(fù)合手術(shù)治療才能達(dá)到治療效果；至于那些無(wú)法行血管內(nèi)栓塞和手術(shù)切除，以及治療后仍有殘留的血管畸形，亦可采用立體定向放射治療；而年齡較大、癥狀較輕的患者則可采取隨訪觀察，同時(shí)注意養(yǎng)成良好的生活方式，避免熬夜、勞累和情緒激動(dòng)。 病例點(diǎn)評(píng) 事實(shí)上，腦動(dòng)靜脈畸形（bAVM）治療的最終目的是消除畸形血管團(tuán)、防治并發(fā)癥。兩種治療方式的優(yōu)劣不能一概而論，需要充分考慮患者的具體情況選擇最適宜的治療方法。本例患兒畸形血管團(tuán)緊鄰功能區(qū)，位置深在，同時(shí)合并左側(cè)枕葉腦內(nèi)血腫及左側(cè)顳頂部硬膜下血腫，占位效應(yīng)明顯。就可供選擇的治療方式而言，血管內(nèi)介入栓塞治療創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，但是很可能不能一次性徹底栓塞畸形血管團(tuán)，有可能需要二次栓塞或者補(bǔ)充放療；另外不能同期清除顱內(nèi)血腫，解除腦組織受壓。開(kāi)顱顯微手術(shù)創(chuàng)傷大、恢復(fù)慢，但是相對(duì)來(lái)講徹底切除畸形血管團(tuán)的可能性更大，而且可以同期清除顱內(nèi)血腫，解除腦組織受壓；另外，醫(yī)療費(fèi)用及復(fù)發(fā)率也相對(duì)較低。 經(jīng)過(guò)與家屬充分溝通后，家屬最終選擇開(kāi)顱顯微手術(shù)。我科在神經(jīng)導(dǎo)航下行了“左側(cè)枕葉動(dòng)靜脈畸形切除術(shù)+左枕葉腦內(nèi)血腫清除術(shù)+左側(cè)顳頂部硬膜下血腫清除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)”，手術(shù)順利。在團(tuán)隊(duì)及家屬的共同努力下，年輕的小患者術(shù)后痊愈出院。 何朝暉簡(jiǎn)介 神經(jīng)外科學(xué)博士、留美博士后、教授、主任醫(yī)師、博士研究生導(dǎo)師、中共黨員。 任職情況： 國(guó)家衛(wèi)生計(jì)生委出血性卒中外科專業(yè)委員會(huì)常務(wù)委員。 國(guó)家衛(wèi)生計(jì)生委腦卒中防治委員會(huì)中青年委員。 中華中青年神經(jīng)外科醫(yī)師交流協(xié)會(huì)副會(huì)長(zhǎng)，重慶地區(qū)會(huì)長(zhǎng)。 重慶市醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科專業(yè)委員會(huì)腦血管外科手術(shù)學(xué)組委員。 國(guó)家自然科學(xué)基金委評(píng)議人。 《Behavioural Neurology》、 《BioMed Research International》、《Brain Research》、《Current Drug Targets》、《Neural Regeneration Research》、《Neurological Research》、《Chinese Neurosurgical Journal》、《重慶醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)》、《現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生》審稿專家。 臨床工作方向： 出血性或缺血性腦血管疾?。ㄈ顼B內(nèi)動(dòng)脈瘤、腦血管畸形、高血壓性腦出血、腦動(dòng)脈硬化、腦供血不足、腦缺血、腦梗塞、頸動(dòng)脈斑塊伴狹窄、煙霧病等）、腦腫瘤、顱腦外傷等。 擅長(zhǎng)手術(shù)： 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤瘤頸夾閉術(shù)、腦血管畸形切除術(shù)、頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)、顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)、腦腫瘤切除術(shù)等。 主持課題： 國(guó)家級(jí)課題3項(xiàng)，省部級(jí)課題2項(xiàng)，廳局級(jí)課題1項(xiàng)，校級(jí)課題1項(xiàng)，課題總經(jīng)費(fèi)100余萬(wàn)。 發(fā)表論文： 共60余篇。SCI論文10余篇，其中《Stroke》（影響因子6.468）論著1篇，《Experimental Neurology》（影響因子4.645）論著1篇，合計(jì)影響因子約30分。 參編教材：1部；參編專著：2部。 教學(xué)： 培養(yǎng)研究生30余名。 聯(lián)系方式： 微信公眾號(hào)：何朝暉腦科 好大夫在線：hezhaohuicqmu2022年01月06日
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鐘書(shū)主任醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院廣西醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦動(dòng)靜脈畸形 腦動(dòng)靜脈畸形（bAVM）是一種先天性的局部腦血管發(fā)生的病變。在病變部位，腦動(dòng)脈和腦靜脈之間缺乏毛細(xì)血管，致使動(dòng)脈與靜脈直接相通，形成動(dòng)靜脈之間的短路，導(dǎo)致一系列腦血流動(dòng)力學(xué)的紊亂的癥狀，可引起出血性卒中(腦溢血）。 腦動(dòng)靜脈畸形是腦血管發(fā)育異常所致畸形中最常見(jiàn)的一種，占腦血管畸形90%以上； bAVM患者的年出血率約為1%，出血后死亡率高于10%； 多見(jiàn)于40歲以下人群。 腦動(dòng)靜脈畸形的發(fā)病癥狀 大多數(shù) bAVM 病人遲早會(huì)出現(xiàn)臨床癥狀，出血和癲癇是最重要的首發(fā)癥狀，也可表現(xiàn)為頭痛和神經(jīng)功能缺失等癥狀，出現(xiàn)的高峰年齡為 20~30歲。 腦動(dòng)靜脈畸形的診斷 年齡在40歲以下的突發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血患者，出血前有癲病史或輕偏癱、失語(yǔ)、頭痛史，而無(wú)明顯顱內(nèi)壓增高者，應(yīng)高度懷疑bAVM，但確診有賴于腦業(yè)管造影，CT及MRI檢查有助于確診。 bAVM治療的主要目的是防止出血、清除血胂、改善盜血和控制癲癇。 主要的治療方式： 1.介入治療； 2.外科手術(shù)治療； 3.立體定向放射外科治療。 這幾種治療方式可以單獨(dú)應(yīng)用，也可以聯(lián)合應(yīng)用 腦動(dòng)靜脈畸形的血管內(nèi)治療 隨著介入神經(jīng)放射學(xué)的發(fā)展，血管內(nèi)治療已經(jīng)成為治療 bAVM 的重要方法，而OnyxTM液態(tài)栓塞 系統(tǒng)是最常用的 bAVM 栓塞材料。 OnyxTM液態(tài)栓塞系統(tǒng)是一種非粘性栓塞材料，它利用物理性封堵原理，能夠更可控的彌散進(jìn)入畸形團(tuán)內(nèi)，阻斷動(dòng)靜脈間異常血流，最終達(dá)到畸形團(tuán)部分/完全消失的目的。 提示： 一、理性看待 BAVM雖然治療難度大，并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)高，但是可以進(jìn)行預(yù)防性治療，而且也能完全治愈 二、及時(shí)就醫(yī) 一旦發(fā)現(xiàn)疑似BAVM的癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī) 三、科學(xué)康復(fù) 遵從醫(yī)囑盡早開(kāi)始康復(fù)治療，有利于盡快恢復(fù)健康。 更多醫(yī)學(xué)科普知識(shí)敬請(qǐng)關(guān)注“鐘書(shū)醫(yī)生”微信公眾號(hào)：2021年10月18日946
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王芳軍主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 線上診療科 先天性血管畸形，會(huì)出現(xiàn)哪些情況呢，這就看畸形血管的性質(zhì)部位，累積范圍等等多種因素所謂先天性的血管畸形，就是指在嬰兒出生時(shí)就已經(jīng)存在了血管畸形，所謂血管畸形呢，就是指這個(gè)血管的發(fā)育跟正常血管不一致，很不一樣結(jié)構(gòu)市場(chǎng)雜亂無(wú)章，包括動(dòng)靜脈畸形靜脈畸形毛細(xì)血管畸形以及包含有淋巴管畸形在內(nèi)的血管淋巴管畸形等等，如果考慮到畸形血管的來(lái)源和引流血管的狀態(tài)，還可以細(xì)分為很多種類型，如果是顱內(nèi)的血管畸形或者可能出現(xiàn)頭暈，頭痛，癲癇精神異常，智力低下等等，還可以出現(xiàn)如綠出血等相關(guān)的表現(xiàn)，顏面部等皮下血管的一些畸形可能會(huì)出現(xiàn)像胎記一樣的外觀，而是在肝臟等器官的靜脈性血管畸形，就是所謂的海綿狀血管瘤。2021年08月23日787
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周聯(lián)生主任醫(yī)師 銅山區(qū)中醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一、什么是腦動(dòng)靜脈畸形 腦動(dòng)靜脈畸形是一個(gè)畸形的血管團(tuán)，特點(diǎn)是動(dòng)脈不像動(dòng)脈，靜脈不像靜脈，實(shí)際是動(dòng)脈和靜脈都沒(méi)有發(fā)育成熟的血管，血管分布混亂不規(guī)則、粗細(xì)不一、紆曲，畸形血管團(tuán)的范圍可小如指甲，大如手掌，多見(jiàn)大腦半球皮質(zhì)。血管團(tuán)由一根或多根動(dòng)脈為其供血，有一根或數(shù)根靜脈為引流靜脈，由于畸形的血管壁沒(méi)有正常的結(jié)構(gòu)，彈力薄弱，血流不暢，阻力和壓力較大，容易造成腦供血不足、形成血栓或破裂出血?！ 《?dòng)靜脈畸形發(fā)生的原因一般認(rèn)為腦動(dòng)靜脈畸形主要是胚胎期血管生成階段的調(diào)控機(jī)制發(fā)生障礙所致，局部的原始毛細(xì)血管異常擴(kuò)張和管壁增厚，形成動(dòng)脈和靜脈間的短路，使血流速度增快和血流量增大，久而久之，導(dǎo)入動(dòng)脈和引流靜脈擴(kuò)張、扭曲形成異常血管網(wǎng)。短路越多，畸形血管團(tuán)越大，參與的供血?jiǎng)用}和引流靜脈也越多，引發(fā)缺血、血栓形成和出血的機(jī)會(huì)越大。 三、動(dòng)靜脈畸形常發(fā)生在哪些部位腦血管廣泛遍分布于腦內(nèi)，從理論上來(lái)說(shuō)任何地方都可發(fā)生。但最為常見(jiàn)的是兩個(gè)部位：即大腦大靜脈（又名Galen大靜脈）及大腦半球靜脈。大腦大靜脈的動(dòng)靜脈畸形是指大腦后動(dòng)脈或小腦上動(dòng)脈與大腦大靜脈形成了動(dòng)靜脈瘺，大腦半球大靜脈形成的動(dòng)靜脈畸形多數(shù)位于腦皮質(zhì)下，其發(fā)生的部位以大腦中動(dòng)脈所供應(yīng)的區(qū)域?yàn)槎啵渌牟课蝗缁咨窠?jīng)節(jié)，腦干和小腦也受累?！ ∷摹⒂心男┍憩F(xiàn) 1、腦動(dòng)靜脈畸形的發(fā)病多見(jiàn)于20~40歲，平均25歲，多見(jiàn)于男性。2、從腦動(dòng)靜脈畸形的發(fā)病機(jī)理分析，所有癥狀概括起來(lái)有三類：一類是缺血癥狀；二類是腦梗塞癥狀，三類是出血癥狀?！。?）缺血癥狀：可分為發(fā)作性腦缺血，慢性腦缺血兩種狀態(tài)。發(fā)作性腦缺血，依據(jù)缺血的部位不同，表現(xiàn)各不相同，由于發(fā)生的原因與血管痙攣和血流改變有關(guān)，癥狀表現(xiàn)為突發(fā)為其特點(diǎn)，常見(jiàn)的癥狀有的頭痛、頭暈、肢體麻木無(wú)力、視力模糊、意識(shí)障礙、抽搐等。慢性缺血是長(zhǎng)期腦供血不足造成的，表現(xiàn)為疲乏無(wú)力、記憶力下降、情緒不穩(wěn)、學(xué)習(xí)能力降低，頭顱CT、MRI可見(jiàn)局限腦萎縮?！。?）腦梗塞：腦動(dòng)靜脈畸形由于血管形態(tài)和結(jié)構(gòu)的改變，正常動(dòng)脈血流的層流狀態(tài)不復(fù)存在，繼爾改變?yōu)闇u流和湍流，這種血流狀態(tài)極易形成血栓，阻塞血管引發(fā)腦梗塞。?。?）腦出血：腦動(dòng)脈靜畸形結(jié)構(gòu)的另一個(gè)特點(diǎn)是血管壁發(fā)育不良，在壓力下擴(kuò)張呈囊狀，在血壓增高的情況下引發(fā)腦出血?！ ∥?、輔助檢查 1、頭部CT/CTA：平掃病變常為低密度，周圍亦有低密度，若腦內(nèi)出血可見(jiàn)高密度，增強(qiáng)后血管區(qū)呈高密度，CTA可見(jiàn)異常血管網(wǎng)和供血?jiǎng)用}和引流靜脈?！ ?、頭部MRI/MRA：優(yōu)于CT，不僅能顯示畸形血管及其周圍腦組織，還可區(qū)別出血與鈣化。MRA可看到畸形血管團(tuán)?！ ?、腦血管數(shù)字減影（DSA）：可顯示畸形血管呈一團(tuán)管徑相仿相互糾纏的迂曲、擴(kuò)張血管異常粗大的供養(yǎng)動(dòng)脈和引流靜脈伴局部循環(huán)加快，血流量增加而顯影十分清楚，是診斷腦動(dòng)靜脈畸形最可靠、最重要的依據(jù)?！ ×⒅委煷胧 ?duì)腦動(dòng)靜脈畸形的處理有有三種方式：1、動(dòng)態(tài)觀察：對(duì)沒(méi)有任何癥狀的患者可進(jìn)行預(yù)防發(fā)病的教育，無(wú)須治療，動(dòng)態(tài)觀察。 2、對(duì)癥處理：腦動(dòng)靜脈畸形出現(xiàn)癥狀后要根據(jù)不同癥狀做不同的處理，如對(duì)腦缺血、腦梗塞和腦出血做相應(yīng)處理。3、手術(shù)治療：通過(guò)綜合分析，手術(shù)治療與保守治療相比較，利大于弊時(shí)可進(jìn)行手術(shù)治療。手術(shù)治療分為病灶切除術(shù)、血管內(nèi)介入栓塞和立體定向放射治療，各有利弊，擇優(yōu)選之。2021年04月25日1277
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曾高主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦動(dòng)靜脈畸形（cerebral arteriovenous malformation, cAVM）是動(dòng)靜脈分化失敗而導(dǎo)致動(dòng)靜脈之間異常溝通的一種先天性血管畸形。也是兒童最常見(jiàn)的出血性腦血管病。1、流行病學(xué)兒童 cAVM患病率約2-3/萬(wàn)，隨著年齡的增加發(fā)病率增加，本病在大齡孩子更多見(jiàn)，在兒童平均發(fā)病年齡約12歲。無(wú)明顯性別差異。兒童cAVM約80%位于幕上，幕上深部的畸形較成人更多見(jiàn)。多發(fā)的cAVM一半以上見(jiàn)于遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥。2、臨床表現(xiàn)出血是兒童腦靜脈畸形最常見(jiàn)的首發(fā)表現(xiàn)，約65-86%的兒童以出血起病，其次為癲癇 9-24%，不到10%的孩子可偶然發(fā)現(xiàn)。cAVM也是兒童腦自發(fā)性腦出血最常見(jiàn)的原因（約一半以上）。兒童的腦動(dòng)靜脈畸形比成人更容易引起出血，年出血率約4-8%/年，往往出血量大，首次出血約1/5患兒可因出血致死。3、分級(jí)分型常用的cAVM評(píng)價(jià)是Spetzler-Martin 分級(jí)，一共1-5分，即1-5級(jí)。1-2級(jí)為低級(jí)別，相對(duì)簡(jiǎn)單，治愈率高；4-5級(jí)為高級(jí)別，結(jié)構(gòu)復(fù)雜，治愈率底。還有其他分型，包括Spetzler-Martin 的補(bǔ)充分級(jí)，彌散型分型，Lasjaunias分型，Valavanis與 Yasargil分型等。4、治療由于兒童cAVM更容易出血，而且孩子的預(yù)期壽命長(zhǎng)，所以未治療或者未治愈的兒童cAVM出血率、再出血率和出現(xiàn)癲癇的幾率都很高，導(dǎo)致兒童 cAVM 的自然病史很差，死亡率很高。所以應(yīng)該積極治療，治療目的是徹底治愈cAVM，并讓患兒回歸正常的學(xué)習(xí)生活。手術(shù)切除、介入栓塞治療以及放射治療是常用的三種主要治療方式。需結(jié)合是否出血、血管構(gòu)筑、是否彌散型、Spetzler-Martin分級(jí)、是否接受過(guò)血腫清除與去骨瓣減壓手術(shù)等因素綜合考慮。對(duì)于多數(shù)患兒，選擇恰當(dāng)有效的治療方式能夠獲得治愈。手術(shù)切除是兒童cAVM治愈率最高的治療方式，治愈率超過(guò)90%，術(shù)中嚴(yán)格按照 cAVM 與腦組織邊界分離，術(shù)后 80%以上患兒可保全神經(jīng)功能。介入栓塞適應(yīng)證廣，尤其是對(duì)于cAVM 合并動(dòng)脈瘤，應(yīng)首先栓塞處理動(dòng)脈瘤。對(duì)于多支供血?jiǎng)用}、高流量和大型 cAVM 可以選擇分期分次栓塞。目前已經(jīng)有手術(shù)-介入復(fù)合手術(shù)室，可以同時(shí)聯(lián)合手術(shù)治療及介入栓塞治療，術(shù)中造影能實(shí)時(shí)指導(dǎo)病變的切除范圍，尤其適用于功能區(qū)，復(fù)雜的，彌散型的cAVM，以增加手術(shù)安全性，降低術(shù)中殘留幾率，保障全切治愈率。對(duì)于手術(shù)和介入治療不能治愈的cAVM，可選擇進(jìn)行放射治療，一般要求是5歲以上，治療后需要 2-3 年來(lái)評(píng)價(jià)治療效果。2021年03月13日2556
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 發(fā)育性靜脈異常上海市楊浦區(qū)市東醫(yī)院神經(jīng)外科魏社鵬魏社鵬發(fā)育性靜脈異常，也稱為靜脈血管瘤，是由正常腦實(shí)質(zhì)分隔開(kāi)的、呈放射狀排列的髓靜脈構(gòu)成，靜脈的排列如同海蛇頭一樣。這個(gè)毛病在尸檢發(fā)現(xiàn)的所有腦內(nèi)的血管畸形當(dāng)中是最常見(jiàn)的！看圖！這個(gè)異常病灶通常位于幕上，以額葉為主；并不發(fā)生在間腦、腦干或脊髓，這一點(diǎn)和海綿狀血管瘤不同！發(fā)育性靜脈異常，通常是孤立存在的。被認(rèn)為是良性病變。頭痛是最常見(jiàn)的主訴，其次是癲癇發(fā)作和感覺(jué)運(yùn)動(dòng)現(xiàn)象。出血通常是輕微的。有9%患者的癥狀，并不能用可歸因于發(fā)育性靜脈異常的明顯變化來(lái)解釋。通常采用磁共振成像和磁共振血管造影來(lái)進(jìn)行診斷MRI通常能顯示髓靜脈會(huì)聚在擴(kuò)張的大腦靜脈上。在增強(qiáng)T1加權(quán)圖像上可以看到一種典型的“太陽(yáng)爆發(fā)”模式。MRA通常顯示擴(kuò)張的靜脈通道和不同直徑的小髓靜脈。發(fā)育性靜脈異常的診斷通常不需要腦血管造影術(shù)。手術(shù)治療需要注意：簡(jiǎn)單地清除血腫，并將發(fā)育性靜脈異常留在原位是合理的。放射外科和血管內(nèi)治療，在這些病變的處理中沒(méi)有明確的作用。專業(yè)版在這里！DEVELOPMENTAL VENOUS ANOMALIES發(fā)育性靜脈異常，也稱為靜脈血管瘤，是由正常腦實(shí)質(zhì)(最常見(jiàn)的是腦白質(zhì))分隔開(kāi)的、呈放射狀排列的髓靜脈(海蛇頭)構(gòu)成。這些小的靜脈管道，都通向擴(kuò)張的、中心淺靜脈或深靜脈，后者還引流正常大腦的血流。通常會(huì)有一處狹窄，位于集合靜脈正在穿入硬腦膜竇處。顯微鏡下，發(fā)育性靜脈異常的靜脈結(jié)構(gòu)基本正常，罕見(jiàn)有變性改變，包括增厚和透明變性。病灶通常位于幕上，以額葉為主；并不發(fā)生在間腦、腦干或脊髓。盡管被報(bào)道有多發(fā)病變，后者被描述為，與其他臨床綜合征(如藍(lán)色橡皮皰痣綜合征)相伴隨。但發(fā)育性靜脈異常通常是孤立存在的。 在13%～40%的病例中，發(fā)育性靜脈異常也可能與其它顱內(nèi)血管畸形和頭頸部表淺靜脈畸形同時(shí)發(fā)生。臨床表現(xiàn)發(fā)育性靜脈異常，被認(rèn)為是良性病變，盡管它們可能罕見(jiàn)地表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損，和出血。頭痛是最常見(jiàn)的主訴，其次是癲癇發(fā)作和感覺(jué)運(yùn)動(dòng)現(xiàn)象。然而，這些癥狀和發(fā)育性靜脈異常之間的直接關(guān)系還沒(méi)有被確定。在一項(xiàng)為期10年的、前瞻性的、有80名患者參加的臨床和磁共振成像研究中，觀察到每年有0.34%的患者發(fā)生癥狀性出血。在另一項(xiàng)有93名患者參加的、492人年隨訪的研究中，并沒(méi)有出現(xiàn)癥狀性出血。出血通常是輕微的，盡管致命的顱內(nèi)出血已有報(bào)道。有一個(gè)回顧性的包括68例患者的病例系列，發(fā)現(xiàn)這些患者的癥狀并不能歸因于其他病理，并排除了與海綿狀血管瘤相關(guān)的病例。最后發(fā)現(xiàn)癥狀性發(fā)育性靜脈異常有兩個(gè)主要的病理生理學(xué)類別：●占位表現(xiàn)：21%的患者出現(xiàn)了顱內(nèi)結(jié)構(gòu)受發(fā)育性靜脈異常成分機(jī)械壓迫的現(xiàn)象。最常見(jiàn)的相關(guān)癥狀是腦積水、耳鳴、腦干功能缺陷、面肌痙攣和三叉神經(jīng)痛?！衽c血流相關(guān)的癥狀：72%的患者出現(xiàn)了與血流相關(guān)的癥狀：①28%的患者的流入量增加，通常與動(dòng)靜脈畸形(AVM)有關(guān)，該畸形通過(guò)經(jīng)發(fā)育性靜脈異常的擴(kuò)張和膨脹的髓靜脈進(jìn)行引流，導(dǎo)致腦實(shí)質(zhì)和/或腦室內(nèi)出血，或靜脈梗死。 癥狀包括頭痛、神經(jīng)功能缺損、癲癇發(fā)作和昏迷。②有38%的患者中觀察到解剖性阻塞，例如，發(fā)育性靜脈異?；蚱湟黛o脈的存在狹窄或血栓形成，從而導(dǎo)致限制性流出；③另有6%的患者觀察到有生理性阻塞(如遠(yuǎn)端動(dòng)靜脈分流或AVM引起的靜脈壓升高)導(dǎo)致的限制性流出?；颊弑憩F(xiàn)為神經(jīng)功能缺損、頭痛、癲癇發(fā)作和精神狀態(tài)改變的不同組合，這種臨床表現(xiàn)類似于腦靜脈血栓形成，伴有顱內(nèi)壓升高、靜脈充血性水腫，和/或腦實(shí)質(zhì)內(nèi)或蛛網(wǎng)膜下腔出血。9%患者的癥狀，并不能用可歸因于發(fā)育性靜脈異常的明顯變化來(lái)解釋。診斷腦血管造影被認(rèn)為是診斷發(fā)育性靜脈異常的金標(biāo)準(zhǔn)，但發(fā)育性靜脈異常通常是通過(guò)對(duì)比增強(qiáng)成像方式來(lái)確定的的，例如，計(jì)算機(jī)斷層掃描、磁共振成像和磁共振血管造影非增強(qiáng)CT掃描通常不能顯示發(fā)育性靜脈異常，除非伴有相關(guān)的海綿狀畸形。造影劑給藥后，通常只能識(shí)別出增大的靜脈。CTA也被用來(lái)識(shí)別發(fā)育性靜脈異常。磁共振成像MRI通常能顯示髓靜脈會(huì)聚在擴(kuò)張的大腦靜脈上。在增強(qiáng)T1加權(quán)圖像上可以看到一種典型的“太陽(yáng)爆發(fā)”模式。應(yīng)包括梯度回波序列，以提高檢測(cè)相關(guān)海綿狀血管瘤的靈敏度。在圍繞發(fā)育性靜脈異常周圍的軟組織中，可以觀察到腦白質(zhì)異常和/或鈣化。MRA通常顯示擴(kuò)張的靜脈通道和不同直徑的小髓靜脈。導(dǎo)管血管造影術(shù)如前所述，發(fā)育性靜脈異常的診斷通常不需要腦血管造影術(shù)，因?yàn)榇殴舱癯上裆系妮S向成像序列通常足以做出診斷。在非典型病例中，血管造影的結(jié)果具有特殊性；在毛細(xì)血管或靜脈期的晚期，病變區(qū)域內(nèi)正常靜脈很少，且能見(jiàn)到放射狀排列的小的髓靜脈，呈現(xiàn)典型的“海蛇頭”外觀。動(dòng)脈期通常是正常的，然而，所謂的動(dòng)脈化深靜脈血栓，已經(jīng)被描述為在血管造影早期的混濁，和/或供血?jiǎng)用}的擴(kuò)大。這些病變可能有出血的風(fēng)險(xiǎn)，更類似于動(dòng)靜脈畸形。治療在絕大多數(shù)情況下，發(fā)育性靜脈異常應(yīng)當(dāng)給以保守治療，并對(duì)相關(guān)癥狀(例如，頭痛和癲癇)給以藥物治療。罕見(jiàn)的出血或有失控性癲癇發(fā)作的患者，可以考慮手術(shù)治療。然而，手術(shù)切除或血管內(nèi)閉塞治療，都可能導(dǎo)致靜脈性梗死。在接受手術(shù)的患者中，需要術(shù)前對(duì)比增強(qiáng)成像來(lái)識(shí)別相關(guān)的海綿體畸形。切除發(fā)育性靜脈異常后，導(dǎo)致靜脈梗死已有報(bào)道。因此，簡(jiǎn)單地清除血腫，并將發(fā)育性靜脈異常留在原位是合理的。放射外科和血管內(nèi)治療，在這些病變的處理中沒(méi)有明確的作用。罕見(jiàn)的、伴隨有癥狀性血栓形成發(fā)育性靜脈異?；颊?，有病例報(bào)道認(rèn)為，可以考慮給予抗凝治療。發(fā)育性靜脈異常Developmental venous anomalies感覺(jué)運(yùn)動(dòng)現(xiàn)象sensory-motor phenomena海綿狀血管瘤cavernous malformation2020年07月09日5627
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劉星濤主治醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-四川 線上診療科 一名醫(yī)師，要考慮的不僅僅是一個(gè)患病器官，也不僅僅是一個(gè)完整的人，他必須從這個(gè)人生活的世界，來(lái)看待他—Harvey Cushing 1869-1939。 脈管畸形通?？梢酝ㄟ^(guò)獲取詳細(xì)的病史以及進(jìn)行完整的體格檢查，來(lái)做出準(zhǔn)備診斷，在摸棱兩可或者不確定的病變中，影像學(xué)研究幾乎總是可以幫助做出診斷，事實(shí)上，影像學(xué)是脈管畸形評(píng)估的主要手段，很少有必要做活檢。即使通過(guò)病史和體格檢查，可顯而易見(jiàn)的做出診斷，依然需要通過(guò)影像學(xué)檢查來(lái)確定病變的解剖范圍，并幫助制定治療方案。 皮膚血管畸形一直以來(lái)容易與跟更為常見(jiàn)的嬰幼兒血管瘤相混淆，絕大多數(shù)臨床上發(fā)生嬰幼兒的顯著血管瘤胎記是血管瘤，根據(jù)定義，所有的脈管畸形，出生時(shí)就有，但是部分病變，很晚才出現(xiàn)，與血管瘤不同，脈管畸形隨著兒童發(fā)育，成比例生長(zhǎng)，但是有些或快速擴(kuò)張，通常在兒童時(shí)期，毛細(xì)血管畸形在新生兒期明顯，且維持不變，直到成年早期，開(kāi)始發(fā)生皮膚的纖維血管增生，約有三分之二的淋巴管畸形在出生時(shí)被發(fā)現(xiàn)，百分之八十在嬰幼兒期表現(xiàn)出來(lái)，百分之九十在出生第二年內(nèi)出現(xiàn)，很多淋巴管畸形，可以通過(guò)產(chǎn)前超聲或磁共振明確診斷，在幼兒園時(shí)期，發(fā)現(xiàn)的靜脈異常，往往與嬰幼兒血管瘤相混淆，只有在病變不能消退時(shí)，才會(huì)得出合理的診斷，動(dòng)靜脈畸形常常在兒童時(shí)期及以后數(shù)年擴(kuò)張，然而，經(jīng)過(guò)仔細(xì)詢問(wèn)和回顧，病變?cè)谠缙诔尸F(xiàn)為淺的色斑，或毛細(xì)血管擴(kuò)張，因此，嚴(yán)格執(zhí)行出生時(shí)病變是否出現(xiàn)的標(biāo)準(zhǔn)，可能會(huì)導(dǎo)致，脈管畸形的誤診。 初期表現(xiàn)除動(dòng)靜脈畸形外，大多數(shù)脈管畸形，一生保持相對(duì)穩(wěn)定的狀態(tài)，在初步評(píng)估之后，如果脈管畸形時(shí)小問(wèn)題，例如：在美觀上處于非重要位置的小的毛細(xì)血管畸形，在與父母，就該問(wèn)題，進(jìn)行全面討論后，讓孩子出院，觀察，是合理的選擇，醫(yī)生最好表達(dá)一個(gè)意愿，就是能夠定期看到脈管畸形的孩子，以及討論任何病情變化和可能的干預(yù)措施，這將給家屬以信心，即他們可以為孩子做任何可能的事情，同時(shí)，在未來(lái)可能出現(xiàn)問(wèn)題時(shí)，他們也能夠與醫(yī)生保持聯(lián)系。脈管畸形通過(guò)因顏色改變，畸形，出血或淋巴液滲漏而引起注意，隨后，患者可能訴說(shuō)不適，或更為少見(jiàn)的因病變或臨近血管的腫脹引起的疼痛，荷爾蒙的變化，可能會(huì)引起脈管畸形擴(kuò)張，先前靜止的動(dòng)靜脈畸形在青春期，妊娠期或口服避孕藥后可迅速進(jìn)展，妊娠也能加重靜脈和靜脈—淋巴管病變。 具體癥狀和體征1. 疼痛 疼痛是靜脈畸形或動(dòng)靜脈畸形患者的常見(jiàn)癥狀，靜脈畸形病變的疼痛與組織充血及其鄰近的組織，拉伸有關(guān)，晨起疼痛是靜脈畸形的典型癥狀，畸形管腔內(nèi)的血液淤積，或血栓形成，也會(huì)引起疼痛，在靜脈畸形中，突然疼痛，很可能是血栓形成所致，動(dòng)靜脈畸形，患者可能在病灶內(nèi)或遠(yuǎn)離病灶期出現(xiàn)疼痛，經(jīng)常是跳痛或刺痛，疼痛常常歸因于具體軟組織效應(yīng)，或盜血現(xiàn)象，及低阻力靜脈血液外流，減少了病變侵潤(rùn)區(qū)，到遠(yuǎn)位組織內(nèi)的毛細(xì)血管灌注。 2. 沉重感 患者可能會(huì)主訴病變區(qū)出現(xiàn)沉重感，限于某一體位，低體位時(shí)加劇，抬高時(shí)緩解，該癥狀可能會(huì)出現(xiàn)在任何類型的脈管畸形，除了單發(fā)的沒(méi)有過(guò)度生長(zhǎng)的，毛細(xì)血管畸形，肢體的靜脈畸形，通常會(huì)出現(xiàn)這種癥狀，尤其是鍛煉后，或長(zhǎng)時(shí)期行走后的小腿。 3. 瘀斑，血栓形成 血栓形成可能繼發(fā)于靜脈畸形的血流停滯，或淋巴管畸形，病灶內(nèi)出血，瘀斑可能有局部血管內(nèi)凝血障礙，也就是說(shuō)，停滯的血流導(dǎo)致血管內(nèi)凝血酶激活，以及凝血因子消耗。 4. 搏動(dòng) 動(dòng)靜脈畸形患者可能在病灶內(nèi)或周圍靜脈內(nèi)，有不適的搏動(dòng)感，尤其是頭頸部大范圍動(dòng)靜脈畸形。 5. 多汗 局部多汗，常常是明顯的，這一發(fā)現(xiàn)，通常與含有動(dòng)靜脈成分，或淋巴管成分的病變相關(guān)。 6. 多毛癥 局部毛發(fā)密度增加，可能是皮下淋巴管畸形的皮膚標(biāo)志。 7. 過(guò)熱 局部過(guò)熱，常常在動(dòng)靜脈畸形中表現(xiàn)，在低流速病變中不明顯，雖然，高流速病變常常可以看到皮膚的顏色改變，但是溫度升高有時(shí)，可能是這種深部血管病變的唯一征象，一個(gè)溫度升高，沒(méi)有色斑，過(guò)度發(fā)育的肢體，甚至?xí)话l(fā)現(xiàn)，有廣泛的高流速病變，具有PWS綜合癥的影像學(xué)特征。 8.震顫 動(dòng)靜脈畸形患者常常講述他們會(huì)感覺(jué)到震顫，在頭頸部區(qū)域，表現(xiàn)為患者，耳朵可以聽(tīng)到的。令人心煩的雜音或者“嗡嗡”聲，噪音持續(xù)不斷。且經(jīng)常干擾睡眠。 9.感染 淋巴管畸形或以淋巴管成分為主的混合型病變，常常由于細(xì)菌感染，而形成蜂窩織炎，繼發(fā)于臨近或全身病毒性疾病的淋巴流量增加，還會(huì)引起腫脹，功能障礙。 10. 功能障礙 脈管畸形團(tuán)塊，通過(guò)干擾肌肉活動(dòng)，或因缺血，攣縮，關(guān)節(jié)畸形等造成功能受限，嚴(yán)重的肢體長(zhǎng)度不協(xié)調(diào)，或畸形，也會(huì)傷害功能。 11. 出血或滲漏 皮膚或粘膜脈管畸形患者可能會(huì)發(fā)生出血，晚期動(dòng)靜脈畸形患者常常有自發(fā)性出血，尤其是在累及牙齒的下頜骨病變或鼻咽部病變，如果病變累及到皮膚或粘膜下層，淋巴管畸形或含有淋巴管成分的混合病變，常常會(huì)形成液體滲漏 12. 充血性心力衰竭 大范圍動(dòng)靜脈畸形，尤其是累及肢體的病變，能夠發(fā)展到引起心臟超負(fù)荷的高流速狀態(tài)，這種并發(fā)癥，通常只發(fā)生于中老年患者，在兒童或年輕人中罕見(jiàn)。2020年01月06日1616
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李一明副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 神經(jīng)外科 顧女士今年48歲，蘇州人氏，平時(shí)身體不錯(cuò)，很少生病。可是昨天晚上睡覺(jué)前上廁所時(shí)突然暈倒了，隨后出現(xiàn)了頭痛伴有惡心、嘔吐。被送到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院后，診斷為右側(cè)大腦前動(dòng)脈動(dòng)靜脈畸形破裂出血伴腦室積血。為了尋去進(jìn)一步治療。今天下午救護(hù)車把她送到我們醫(yī)院急診。我們接診后當(dāng)即安排患者辦理入院手術(shù)，并在急診下行右側(cè)大腦前動(dòng)脈動(dòng)靜脈畸形介入栓塞手術(shù)及雙側(cè)側(cè)腦室外引流?；颊咝g(shù)后蘇醒，癥狀明顯好轉(zhuǎn)。臨床上這樣的病例并不罕見(jiàn)。然而各個(gè)年齡段、不同性別的患者都有發(fā)生，那么腦血管畸形在什么情況下容易破裂出血呢？看似沒(méi)有什么規(guī)律而言，其實(shí)不然。腦出血是腦動(dòng)靜脈畸形的最嚴(yán)重的并發(fā)癥，其發(fā)生的原因是多方面的，除了病灶本身所具有的病理解剖特征外，還與其血流動(dòng)力學(xué)變化、血管構(gòu)筑學(xué)特征和各種誘發(fā)因素等有關(guān)。一、腦動(dòng)靜脈畸形的供血?jiǎng)用}壓力高的容易破裂出血：1.中、小型腦動(dòng)靜脈畸形的出血概率比大型腦動(dòng)靜畸形概率要大。小型動(dòng)靜脈畸形供血?jiǎng)用}壓平均壓力顯著高于大型腦動(dòng)靜脈畸形的供血?jiǎng)用}平均動(dòng)脈壓。2.大腦深部的腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血的概率更大。這類動(dòng)靜脈畸形的供血?jiǎng)用}往往來(lái)顱底的血管，動(dòng)脈短，壓力落差小，故供血?jiǎng)用}壓力高，易破裂出血。二、腦動(dòng)靜脈畸形的引流靜脈引流不暢的容易破裂出血：1.引流靜脈越少，出血概率越大。只有單支引流靜脈的腦動(dòng)靜脈畸形更容易破裂出血。在用力、情緒激動(dòng)等外界因素作用下，靜脈管腔受到的壓力陡增，單支的引流難以承受加大的壓力及血流而易破裂；2. 引流靜脈狹窄的容易破裂出血。三、腦動(dòng)靜脈畸形中血管團(tuán)的結(jié)構(gòu)薄弱的容易破裂出血。腦動(dòng)靜脈畸形中血管團(tuán)內(nèi)合并動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張的容易破裂出血?？偨Y(jié)一下，腦動(dòng)靜脈畸形是否容易破裂出血就好比道路否容易引起堵車一樣。匯入的車流量大了容易堵車，路況差容易堵車，駛出的路窄也容易堵車。需要強(qiáng)調(diào)的是，腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血的原因很多，往往是多個(gè)因素綜合作用的結(jié)果。一旦診斷明確，又有上述高危因素，就應(yīng)該引起足夠的重視，采取措施預(yù)防破裂出血。另外有些數(shù)據(jù)需要大家知道。診斷明確而未經(jīng)治療的腦動(dòng)靜脈畸形年出血率為2％～4％，腦動(dòng)靜脈畸形的首次出血的病死率為10％，而再次出血的病死率將會(huì)增加。每次出血后神經(jīng)功能缺損的發(fā)生率約為50％，出血引起的年病死率和致殘率為2.7％。但是否有出血史并不能預(yù)測(cè)再出血。一般而言，有出血高危因素的、已經(jīng)破裂出血的、身體條件允許的患者一般建議積極治療。但是也需要強(qiáng)調(diào)，有創(chuàng)治療與自發(fā)性顱內(nèi)出血引起的損害，只有在確定有創(chuàng)治療的損害小于觀察時(shí)才給予治療，尤其是對(duì)無(wú)癥狀偶然發(fā)現(xiàn)的病例。比如腦動(dòng)靜脈畸形位于腦干及負(fù)責(zé)肢體運(yùn)動(dòng)功能區(qū)時(shí)，就需要慎重考慮是否需要手術(shù)。2015年03月31日30403
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余飛主任醫(yī)師 火箭軍特色醫(yī)學(xué)中心 腫瘤放療中心 顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的臨床表現(xiàn)主要包括出血、癲癇、神經(jīng)功能障礙等。 表現(xiàn)為出血者的特點(diǎn)為： 1、出血年齡較年輕，半數(shù)以上的出血發(fā)生在30歲以前； 2、出血部位不典型，不同于高血壓腦出血和動(dòng)脈瘤出血； 3、出血程度可能較輕，但可能反復(fù)出血； 4、出血后的神經(jīng)癥狀與出血部位及出血量有關(guān)； 5、經(jīng)積極的處理出血和血管畸形，患者可能獲得良好的預(yù)后。 AVM與癲癇的關(guān)系 以癲癇為首發(fā)癥狀的AVM占20%～47%，主要由于顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的動(dòng)靜脈短路，畸形血管團(tuán)周圍嚴(yán)重盜血及腦組織缺血缺氧所致。其發(fā)生與AVM的大小、位置及類型有關(guān)。 AVM所致的神經(jīng)功能障礙 患有腦血管畸形者，依其位置及大小不同，可因腦組織長(zhǎng)期供血不足或畸形血管破裂出血，導(dǎo)致偏癱、失語(yǔ)、感覺(jué)功能障礙、視力下降2011年05月12日3191
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