患者，男，49歲，雙眼視力均為指數(shù)。2010年7月16日入我院的主要原因是近來自覺耳朵發(fā)悶發(fā)脹，眶部疼痛。這位患者自1981年底開始發(fā)現(xiàn)逐漸雙眼視物模糊，于外院診斷為“視神經(jīng)炎”，用青蒿、發(fā)熱療法，激素治療，效果不佳，視力穩(wěn)定在0.1。1983年9月患者到本院治療，當(dāng)時(shí)診斷為“雙眼球后視神經(jīng)炎，視神經(jīng)萎縮”，住院和出院期間一直堅(jiān)持營(yíng)養(yǎng)治療。1987年，患者出現(xiàn)吞咽困難，喝水嗆咳，于外院診斷“多發(fā)性硬化”，行激素治療，效果不佳。2004年，患者不能大聲說話，聲音嘶啞，于本院診斷為：“聲帶麻痹”。2005年患者在外院檢查，左側(cè)舌肌萎縮，伸舌左偏，舌有振顫。視野檢查結(jié)果顯示，左右眼都是明顯的中心暗點(diǎn)，周邊視力相對(duì)較好。腦脊液MBP為0.98nmol/L（正常值為≦0.55nmol/L）。f-VEP檢查顯示雙眼P2波潛伏期延長(zhǎng)。MPO-ANCA，PR3-ANCA，IIF-ANCA均為陰性。ANA，腫瘤標(biāo)記物，抗ENA抗體，HLA-B5，內(nèi)因子抗體，抗心磷脂抗體，PPD均為陰性。血管緊張素實(shí)測(cè)值為35.7U（正常值為33.3±10.2U）?？傃a(bǔ)體活性測(cè)定，C3，C4均在正常范圍內(nèi)。各大血管超聲和血流變（雙側(cè)腎動(dòng)脈，頸內(nèi)動(dòng)脈，頸靜脈，鎖骨下動(dòng)脈，椎動(dòng)脈等）均未見異常。腦電圖示結(jié)果輕度異常。心電圖結(jié)果示竇性心動(dòng)過緩。05年至08年間患者多次復(fù)查頭顱MRI和脊髓MRI，在腦干，小腦，腦室旁，脊髓均未見異常信號(hào)，可排除多發(fā)性硬化的診斷。2007年4月在北京神經(jīng)肌肉病會(huì)診中心診斷為“多顱神經(jīng)病變”?；颊咦允鋈朐呵皬奈从帽驔_擊治療，用過激素治療，劑量不清，效果不明顯。這次入院，腦脊液檢查，除細(xì)胞總數(shù)為1*106/L以外，其余均正常。眼底相示雙眼視神經(jīng)萎縮（圖1）。聽力檢查：高頻區(qū)有所下降，但仍屬正常范圍。感覺正常，四肢肌力、肌張力未見異常，雙側(cè)肱二、三頭肌腱反射正常，雙側(cè)膝、跟腱反射正常，雙側(cè)Babinski征陰性?；颊邿o糖尿病，高血壓病史，2005年有十二指腸球部潰瘍病史。因患者已視神經(jīng)萎縮多年，自2007年確診為“多顱神經(jīng)炎”后病情未有進(jìn)展，故入院后未用激素和丙球治療。討論 多顱神經(jīng)炎被認(rèn)為是GBS的一種變異亞型，可能是一種感染后的變態(tài)反應(yīng)。目前認(rèn)為，多種疾病與多顱神經(jīng)炎的發(fā)生相關(guān)，包括萊姆病，麻風(fēng)，類肉瘤病，HHV-6的感染，水痘帶狀皰疹病毒感染，惡性淋巴瘤，硬腦膜炎等[1]。但也有一小部分病例找不到任何病因。一般會(huì)累及單側(cè)或雙側(cè)2條以上的顱神經(jīng)，2-5條多見，平均3.5條，多以運(yùn)動(dòng)顱神經(jīng)麻痹為主。多累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ對(duì)顱神經(jīng)[2]。Piero等人報(bào)道一例累及III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, 和XII對(duì)顱神經(jīng)[3]。本例患者先后共累及4條顱神經(jīng)，包括雙側(cè)的視神經(jīng)，左側(cè)迷走神經(jīng)，左側(cè)的舌下神經(jīng)。視神經(jīng)受累比較少見，至今文獻(xiàn)未有報(bào)道。患者在05至08年間多次的MRI檢查，均未發(fā)現(xiàn)脫髓鞘的病灶，排除“多發(fā)性硬化”的診斷，由于病程比較漫長(zhǎng)，而且逐漸累及多條顱神經(jīng)，“多顱神經(jīng)炎”的診斷可能性大。多顱神經(jīng)炎在臨床上比較少見，本病有如下臨床特點(diǎn)：① 青壯年多見，急性起病。② 大多有病前感染史，首發(fā)癥狀常有頭痛、眩暈、復(fù)視及聲嘶、吞咽困難等。③不伴有自覺性肢體癥狀及體征。④ 有一側(cè)或兩側(cè)2條以上的顱神經(jīng)受累，以運(yùn)動(dòng)顱神經(jīng)麻痹為主。⑤ 腦脊液無蛋白～細(xì)胞分離征象[2]。自主神經(jīng)功能障礙比較少見，大部分多顱神經(jīng)炎的患者不伴有自主神經(jīng)的障礙，腱反射和感覺正常[3]，但文獻(xiàn)也有自主神經(jīng)障礙的報(bào)道，嚴(yán)重的自主神經(jīng)障礙包括心動(dòng)過速，心動(dòng)過緩，直立性低血壓，尿潴留，高血壓與低血壓交替出現(xiàn)[5]。本例患者多次復(fù)查心電圖，都有心動(dòng)過緩，心率在50次/分至60次/分之間。多顱神經(jīng)炎的診斷很困難，需要借助電生理檢查，影像和腦脊液檢查[4]。特發(fā)性多顱神經(jīng)炎應(yīng)注意與以下疾病鑒別：①顱神經(jīng)型格林一巴利綜合征：病前可有感染史，但除顱神經(jīng)外，多伴有肢體癥狀與體征，大部分腦脊液檢查有蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象。②重癥肌無力眼肌型：多為緩慢起病，臨床癥狀多晨輕暮重，疲勞試驗(yàn)及新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性，重復(fù)低頻刺激可見肌動(dòng)作電位波幅遞減現(xiàn)象。③鼻咽癌顱底轉(zhuǎn)移：好侵犯外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)，鼻咽部MRI以及活檢可明確診斷。④腦干腦炎：青壯年多見，可有病前感染史，除顱神經(jīng)外，常有一側(cè)或雙側(cè)腦干長(zhǎng)束損害體征，顱腦CT或MRI可發(fā)現(xiàn)腦干病變。此外，還需與腦干腫瘤、多發(fā)性硬化、糖尿病伴發(fā)多顱神經(jīng)損害鑒別[2]。臨床上多采用激素，丙球沖擊治療，也有部分文獻(xiàn)報(bào)道光量子血療有效[2]。在急性期，幾乎所有病例均對(duì)丙球沖擊治療有效，劑量為1g/kg/天，共連續(xù)用5天，可繼續(xù)用第二個(gè)周期，使患者達(dá)到完全恢復(fù)的狀態(tài)[3]。部分病例對(duì)激素治療無效，當(dāng)改用丙球治療時(shí)均有效[6]。因本病例患者已視神經(jīng)萎縮多年，自2007年確診為“多顱神經(jīng)炎”后病情未有進(jìn)展，故入院后未用激素和丙球治療。該患者自首次發(fā)病到現(xiàn)在共有29年時(shí)間，多條顱神經(jīng)逐漸受累，故考慮診斷為多顱神經(jīng)炎，但目前國(guó)際上對(duì)多顱神經(jīng)炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)并未明確。對(duì)于臨床上出現(xiàn)視神經(jīng)炎，視神經(jīng)萎縮的青年病人，當(dāng)他出現(xiàn)其他顱神經(jīng)癥狀的時(shí)候，我們要想到多顱神經(jīng)炎的可能，但視神經(jīng)受累相對(duì)少見，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)均未有報(bào)道。 圖1 彩色眼底相 （2010年）示雙眼視神經(jīng)萎縮[1] Hiroshi Yamashita,Michiaki Koga,Polyneuritis cranialis related to anti-GT1a IgG antibody.J Neurol，2001，248：65-66.[2]張駿，祝紅，多顱神經(jīng)炎36例臨床分析.現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志，2001，10：207-208.[3]Piero Pavone.Polyneuritis cranialis.Full recovery after intravenous immunoglobulins,Pediatric neurology,2007,37:209-211[4] Bengt Edvardsson,Staffan Persson.Polyneuritis cranialis presenting with anti-GQ1b IgG antibody.Journal of the Neurological Sciences ,2009,281:125-126.[5]Bengt Edvardsson,Staffan Persson.Polyneuritis cranialis presenting with severe autonomic dysfunction.Muscle&nerve,2009,8:316-317.[6]C Heiser.Open rhinophonia in adults.HNO 2010,58:155-158