近期治療了好幾例顱咽管瘤?；颊呒覍僖娒婢蛦栁遥骸澳闶欠衲鼙ＷC腫瘤全切？很多QQ好友群的人都勸我去一家每一例都保證全切除的醫(yī)院就診，你不敢保證我就不給孩子做手術(shù)，我要找一個(gè)世界上最好的醫(yī)生，讓我的孩子永遠(yuǎn)不再復(fù)發(fā)......”家長的話語雖然偏激，但是代表了所有患者家屬的心聲：顱咽管瘤全切除不保住人體功能或者保留局部不能摘除的腫瘤讓患者正常生活，到底應(yīng)該如何選擇？！ 顱咽管瘤是一種與垂體瘤極其相似的顱內(nèi)腫瘤，會(huì)給患者造成下丘腦垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀等危害。 顱咽管瘤為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎發(fā)育時(shí)，Rathke囊與原始口腔相連接的細(xì)長管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結(jié)節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此，顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細(xì)胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤；少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細(xì)胞，則腫瘤位于鞍內(nèi)，形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有，則腫瘤呈啞鈴形。 關(guān)于顱咽管瘤的切除 目前對(duì)于顱咽管瘤的切除程度爭議很大，強(qiáng)調(diào)腫瘤全切除必然伴隨著較高的死亡率和致殘率；主張次全切加術(shù)后放療則面臨著術(shù)后較高的復(fù)發(fā)率。術(shù)中發(fā)現(xiàn)在很多情況下腫瘤與周圍的重要結(jié)構(gòu)如頸內(nèi)動(dòng)脈、下丘腦、視神經(jīng)和視交叉等結(jié)構(gòu)粘連緊密，勉強(qiáng)切除會(huì)造成以上結(jié)構(gòu)直接或間接的損害，如頸內(nèi)動(dòng)脈痙攣缺血和下丘腦損傷是術(shù)后死亡和致殘的主要原因。腫瘤未能全切除的患者中，是因?yàn)槟[瘤與下丘腦粘連緊密，與垂體柄關(guān)系密切，頸內(nèi)動(dòng)脈粘連，與視神經(jīng)粘連。粘連的部分中，鈣化最難進(jìn)行分離；而實(shí)性顱咽管瘤與下丘腦粘連的部分，往往會(huì)有一個(gè)膠質(zhì)增生帶，可以作為手術(shù)操作的界面，從而減少對(duì)下丘腦的損害。 關(guān)于顱咽管瘤切除后復(fù)發(fā) 顱咽管瘤手術(shù)本身的損傷以及術(shù)后復(fù)發(fā)等問題嚴(yán)重影響著患者的生活質(zhì)量，術(shù)后片子顯示瘤體部分依然存在，患者機(jī)體功能正常，術(shù)后上學(xué)玩耍依舊，但有部分家長卻拿著片子到處責(zé)怪埋怨醫(yī)生技術(shù)差，沒切干凈，還有些醫(yī)生同行不了解具體情況而亂加評(píng)論；術(shù)后患者植物人狀態(tài)，片子檢查瘤體全切無殘留，患者家屬照顧著植物人狀態(tài)的孩子，或著術(shù)后尿崩到處就醫(yī)的痛苦無奈，有苦難訴，甚至有些大夫妄評(píng)說是切太多了。何去何從，莫衷一是。......頂著怨恨和誤解的醫(yī)生依然在努力前行，他們認(rèn)為讓患者有生活質(zhì)量的活著才是醫(yī)生的治療宗旨。患者家屬群里依舊認(rèn)為著全切腫瘤是王道；全切腫瘤，術(shù)后大風(fēng)險(xiǎn)高比例出現(xiàn)生活質(zhì)量惡化、長期昏迷、死亡難道就是我們期盼接受的結(jié)果嗎？！ 相信為你手術(shù)的醫(yī)生，他的判斷是幾年甚至是幾十年經(jīng)驗(yàn)所得，能切掉的瘤體他一絲都不會(huì)放過，不能觸及的部分他絕不會(huì)輕舉妄動(dòng)。局部摘除或者全切，已經(jīng)成為了醫(yī)學(xué)界甚至是醫(yī)療哲學(xué)的待攻克難題。讓我們冷靜下來，沉思與分析，一起努力，在目前難以全切而保證理想效果的情境下，選擇一條中間道路不是更好嗎？祈禱讓顱咽管瘤不再傷害人類健康，希望醫(yī)生手藝能切瘤更能保命。本文系賀曉生醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

兒童顱咽管瘤是兒童最常見的顱內(nèi)先天性腫瘤。據(jù)了解，在我國人群中的顱咽管瘤發(fā)病率占全部顱內(nèi)腫瘤的4.7-6.5%。其中，70%為15歲以下的兒童。由于兒童顱咽管瘤首發(fā)癥狀表現(xiàn)為視力下降，極易被誤診，因此家長一定不能掉以輕心。 西京醫(yī)院神經(jīng)外科賀曉生切勿延誤最佳治療時(shí)期有父母帶孩子來我科室就診，講訴孩子視力下降，頭暈，但在眼科檢查后發(fā)現(xiàn)并不是眼睛的問題，于是來神經(jīng)外科檢查，CT檢查后發(fā)現(xiàn)：孩子所患的是顱咽管腫瘤，這是父母沒有想到的，也是此類腫瘤容易被誤診或耽誤的原因?！?第四軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院西京醫(yī)院神經(jīng)外科教授賀曉生主任說，顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤，但其生長常累及下丘腦重要結(jié)構(gòu)，所以需要徹底切除，以免影響患者的生長發(fā)育。但遺憾的是，由于家長或一些非?？漆t(yī)務(wù)人員缺乏相關(guān)知識(shí)，使患兒就診太遲或不能得到有效治療。如果當(dāng)患兒視力嚴(yán)重?fù)p害后，即使開顱手術(shù)切除腫瘤，視力的損害也不能完全恢復(fù)，甚至失明。警惕五種發(fā)病信號(hào)信號(hào)一：視力視野改變以視力視野障礙為首發(fā)癥狀者并不少見，約占顱咽管瘤的60%～80%。由于腫瘤對(duì)視覺通路壓迫部位的不同，臨床上表現(xiàn)為不同的視野缺損。由于視交叉受壓，出現(xiàn)雙顳側(cè)(兩眼外側(cè))偏盲，一側(cè)視束(視交叉與外側(cè)膝狀體之間的一段)受壓可產(chǎn)生同向性偏盲(即一眼的外側(cè)性盲和另一眼的內(nèi)側(cè)性盲)，壓迫一側(cè)視神經(jīng)可產(chǎn)生單眼視力下降或失明。由于小兒有時(shí)不能敘述視野情況或檢查時(shí)不合作，常難以測定其視野的改變情況。信號(hào)二：顱內(nèi)壓增高這種情況多見于兒童顱咽管瘤，可為首發(fā)癥狀，這主要是由于腫瘤阻塞腦室體系造成腦積水、腦壓升高所致。在臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、復(fù)視和頸痛等。嬰幼兒和部分小兒發(fā)病者，可有顱縫裂開，頭顱增大，叩之呈“破壺”音。信號(hào)三：內(nèi)分泌紊亂在顱咽管瘤病人中2/3者出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂癥狀，比如，多飲多尿、發(fā)育延緩和身材短小。如果是男性青少年發(fā)病者，性器官可不發(fā)育，第二性征缺乏。信號(hào)四：意識(shí)變化部分患兒出現(xiàn)意識(shí)障礙，表現(xiàn)為淡漠或嗜睡，少數(shù)可出現(xiàn)昏迷。這可能是由于丘腦下部受損，及由于腦疝的發(fā)生致使中腦受壓所造成。信號(hào)五：視神經(jīng)乳頭改變由于顱內(nèi)壓增高，患兒出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，日久則產(chǎn)生視神經(jīng)萎縮，視力下降以至失明。腫瘤直接壓迫視神經(jīng)則產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。選擇正規(guī)大醫(yī)院就診如果孩子有以上癥狀，家長要盡快帶其到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行檢查，以便確診?！澳壳?，頭顱CT和MRI(磁共振)是最先進(jìn)、最簡單、最準(zhǔn)確的檢查手段。對(duì)于該病的治療，手術(shù)是目前的首選方法?！辟R曉生主任說，近年來，在條件好的專業(yè)腦外科醫(yī)院中，顯微外科技術(shù)有了很大進(jìn)步，能最大限度保護(hù)神經(jīng)組織，使手術(shù)更加安全。由于顱咽管瘤切除術(shù)所涉及的區(qū)域密布著重要的神經(jīng)、血管等結(jié)構(gòu)，是神經(jīng)外科的難點(diǎn)，因此，家長在給患兒選擇就診醫(yī)院時(shí)一定要謹(jǐn)慎，要選擇正規(guī)大醫(yī)院治療。此外，醫(yī)生除具備相關(guān)的解剖學(xué)知識(shí)、廣博的神經(jīng)內(nèi)分泌學(xué)知識(shí)外，還必須具備熟練的手術(shù)技巧，穩(wěn)定的心理素質(zhì)，這樣才能保證手術(shù)成功。本文系賀曉生醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

顯微手術(shù)切除是兒童顱咽管瘤的首選治療，由于其位置深在，毗鄰重要神經(jīng)中樞和神經(jīng)血管，手術(shù)難度大，加之患兒年齡小，很多家長既想積極治療，又擔(dān)心手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，選擇艱難，內(nèi)心極為痛苦。根據(jù)我們大量的臨床實(shí)踐，現(xiàn)從以下幾個(gè)角度談?wù)勈中g(shù)與否的優(yōu)劣性。 1 下丘腦和垂體功能保護(hù) 兒童顱咽管瘤一般與下丘腦粘連較輕，手術(shù)對(duì)下丘腦和垂體功能影響相對(duì)較小。長期帶瘤加放療反而會(huì)使下丘腦和垂體功能逐漸下降，引起肥胖生殖無能綜合征，尿崩癥甚至侏儒癥。 2 腦積水的轉(zhuǎn)歸 早期手術(shù)可以使大部分患兒避免腦積水形成，單存放療的患兒幾乎都需行腦積水手術(shù)。 3 視力的變化 早期手術(shù)是保護(hù)視力最為有效的措施，接受單存放療的患兒，由于腫瘤和射線的共同作用，視力會(huì)有不同程度的影響，甚至失明。 4并發(fā)癥的產(chǎn)生 引起的主要并發(fā)癥包括嚴(yán)重的水電平衡紊亂，激素代謝異常等，多數(shù)在1-2周內(nèi)會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)，個(gè)別會(huì)長達(dá)4周，恢復(fù)后很少殘留神經(jīng)后遺癥。隨著顯微手術(shù)技術(shù)的發(fā)展，兒童顱咽管瘤的手術(shù)死亡率已在1%以內(nèi)，復(fù)發(fā)率為也在10%以內(nèi)，近年還在向好的方向發(fā)展。 門診曾經(jīng)遇到很多顱咽管瘤患兒，早期因?yàn)閾?dān)心手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，輾轉(zhuǎn)國內(nèi)多個(gè)神經(jīng)外科中心，長期舉棋不定，或僅僅接受單存放療，最后致患兒失明，帶一根甚至數(shù)根分流管，常有肥胖生殖無能綜合征，尿崩癥甚至侏儒癥。此時(shí)再下決心手術(shù)治療，風(fēng)險(xiǎn)已經(jīng)明顯增大，預(yù)后也不太理想了。 結(jié)合我們的臨床經(jīng)驗(yàn)，兒童顱咽管瘤的手術(shù)雖有風(fēng)險(xiǎn)，但冒這個(gè)險(xiǎn)是值得的！

顱咽管瘤術(shù)后，下丘腦和垂體的功能遭受嚴(yán)重破壞。如果長期認(rèn)真治療，可獲得正常人的生活質(zhì)量，大部分患者可解決生育問題。患者在診治過程中需注意以下事項(xiàng)：腫瘤為良性，如果切除干凈，大多數(shù)患者（80%）術(shù)后不再復(fù)發(fā)。因此在術(shù)后3年內(nèi)，間隔6-12個(gè)月復(fù)查一次MR；術(shù)后3-10年，間隔1-2年復(fù)查一次MR。手術(shù)10年后，3年復(fù)查一次MR；如果復(fù)發(fā)，需要找原手術(shù)醫(yī)生進(jìn)一步咨詢?cè)俅问中g(shù)的可能性，或者選擇放療；垂體前葉激素需要全部補(bǔ)充，包括甲狀腺激素（優(yōu)甲樂，每天一次，每次50-75ug）；腎上腺皮質(zhì)激素（強(qiáng)的松，每天一次，每次1.25mg-5mg）；在應(yīng)激狀態(tài)（比如感冒發(fā)熱、手術(shù)），強(qiáng)的松劑量可增加到每天3次，每次5mg。性激素（女性補(bǔ)充雌孕激素，維持人工周期；男性補(bǔ)充雄激素）；補(bǔ)充性激素后，無論男女，能夠獲得良好的性生活。如果想好獲得更好的生活質(zhì)量，應(yīng)該補(bǔ)充生長激素（每天皮下注射生長激素1U，藥物的獲益和風(fēng)險(xiǎn)，詳見本人撰寫的科普文章《成人生長激素治療》章節(jié)）；補(bǔ)充后對(duì)情緒、機(jī)體代謝和骨骼均有明顯獲益。和腫瘤是否復(fù)發(fā)，沒有關(guān)系。女性患者如果有生育需求，應(yīng)該到婦科內(nèi)分泌（或輔助生育中心）就診，給予促性腺激素治療后，在醫(yī)生的指導(dǎo)下排卵和妊娠。男性患者，可以促性腺激素治療（絨毛膜促性腺激素2000U+尿促性腺激素75U，肌肉注射，每周2次），治療時(shí)間12-24個(gè)月，精子生成的成功率接近99%。個(gè)體之間存在較大的療效差異。一般情況下，睪丸越大的患者，治療后精子生成的數(shù)量越多。如果有精子產(chǎn)生，可以讓愛人自然妊娠，也可以通過試管嬰兒讓愛人懷孕。中樞性尿崩癥的治療：99%的患者合并存在中樞性尿崩癥，表現(xiàn)為夜尿次數(shù)增多、血鈉升高。應(yīng)該服用彌凝治療，劑量為每天1-3次，每次50-100ug（相當(dāng)于半片或一片）。同時(shí)應(yīng)該固定每天的飲水量。比如暫定每天3000ml。然后根據(jù)血鈉水平，逐漸調(diào)整飲水量。如果中樞性尿崩癥長期得不到治療，可能導(dǎo)致機(jī)體水分丟失過多，引起慢性腎功能衰竭?；颊叱３Ｓ蟹逝直憩F(xiàn)，因此需嚴(yán)格控制飲食，能夠少吃盡量少吃一點(diǎn)，避免過度肥胖。此類患者過度肥胖的主要原因有以下5點(diǎn)：（1）沒有對(duì)甲狀腺激素進(jìn)行充分補(bǔ)充；（2）未進(jìn)行生長激素的補(bǔ)充治療；（3）因?yàn)橄虑鹉X感受吃飽的中樞受到損傷，不能感覺到飯已經(jīng)吃飽，因此進(jìn)食過多；（4）因因下丘腦損傷，導(dǎo)致戶外活動(dòng)明顯減少。（5）糖皮質(zhì)激素過多（例如，強(qiáng)的松的劑量過大）。下丘腦損傷，可引起睡眠、情緒、出汗、食欲、體溫、口感等調(diào)控的異常。因此，患者出現(xiàn)意外死亡的風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)增加?；颊叱：喜⒐琴|(zhì)疏松癥，因此需長期補(bǔ)鈣治療。碳酸鈣D3片（鈣爾奇D），每天一片（600mg）；同時(shí)補(bǔ)充鈣三醇每天一次，每次一片（或其他維生素D均可）。應(yīng)提醒醫(yī)生，間隔2-3年復(fù)查一次骨密度。在術(shù)后2年之內(nèi)，間隔3-6個(gè)月復(fù)診一次；2年后，治療狀態(tài)穩(wěn)定，6-12個(gè)月復(fù)查一次。記住你的每一種藥物，在每次就診時(shí)，都要準(zhǔn)備一張紙條，上面清楚寫明每種藥物的名稱和劑量，近3天的24小時(shí)尿量和飲水量，以便于醫(yī)生幫你調(diào)整藥物劑量。本文為茅江峰醫(yī)生的嘔血之作，轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明出處。本文系茅江峰醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

顱咽管瘤容易發(fā)生在兒童，腫瘤體積較大，嚴(yán)重影響下丘腦和垂體前葉功能。術(shù)后如果不認(rèn)真治療，會(huì)嚴(yán)重影響兒童生長發(fā)育，因此家長需認(rèn)真對(duì)待。對(duì)顱咽管瘤術(shù)后的兒童，治療和隨訪中需要注意以下事項(xiàng)：總體上這是一個(gè)良性腫瘤，手術(shù)切除干凈的患者，大多數(shù)（75%）術(shù)后不再復(fù)發(fā)。手術(shù)未切除干凈患者，容易復(fù)發(fā)。因此，在術(shù)后3年之內(nèi)，間隔6-12個(gè)月復(fù)查鞍區(qū)MR。在手術(shù)3年后，應(yīng)1-2年復(fù)查一次MR。如果有腫瘤復(fù)發(fā)，可行再次手術(shù)治療或放療。在術(shù)后3-4周，應(yīng)找經(jīng)驗(yàn)豐富的內(nèi)分泌科醫(yī)生就診，初步評(píng)價(jià)垂體前葉功能，并且給予合適劑量的腎上腺糖皮質(zhì)激素和甲狀腺激素治療。糖皮質(zhì)激素的補(bǔ)充治療，可選擇氫化可的松（每天一次，每次10-20mg），或者強(qiáng)的松（每天一次，每次2.5 - 5mg）。具體劑量，需要根據(jù)患者的體重、食欲、血壓和血鈉來調(diào)整。如果體重和食欲明顯增加，人明顯變胖，提示藥物過量，需要逐漸減量，但是不能停用。甲狀腺激素，可選擇優(yōu)甲樂或雷替斯，每天服用一次，每次25-75ug。藥物的劑量需根據(jù)甲狀腺功能的化驗(yàn)單進(jìn)行調(diào)整。長期劑量不足，會(huì)導(dǎo)致肥胖。如果年齡在14歲以上，應(yīng)給予生理劑量的性激素治療，包括雌激素、孕激素或者雄激素。應(yīng)用這些激素后，患者可獲得很好的發(fā)育，將來的性生活幾乎不受影響。這些激素的補(bǔ)充，不影響腫瘤的復(fù)發(fā)。一般在手術(shù)2年后，如果腫瘤沒有復(fù)發(fā)，如果患者生長緩慢，如果骨骺沒有閉合，那么，可以考慮注射生長激素。小劑量的生長激素，有助于身材增高，不會(huì)促進(jìn)腫瘤復(fù)發(fā)?；蛘哒f，腫瘤是否復(fù)發(fā)，和應(yīng)用生長激素沒有關(guān)系。在平時(shí)，每隔6個(gè)月監(jiān)測身高變化并且記錄下來（詳見本人撰寫的“生長激素治療”的科普文章）。中樞性尿崩癥：大部分（95%）患者存在小便次數(shù)增多和血鈉水平升高，稱為“中樞性尿崩癥”。應(yīng)長期應(yīng)用彌凝治療。如不用彌凝，會(huì)導(dǎo)致大量水分從尿中排出，體內(nèi)液體不足，最后導(dǎo)致慢性腎功能不全。在開始治療時(shí)，每天晚上睡前，口服彌凝50ug（半片），觀察尿量、血鈉和血肌酐（Cr）水平變化。然后根據(jù)這些指標(biāo)，逐漸調(diào)整彌凝的劑量。術(shù)后患者的下丘腦功能會(huì)受到很大破壞，表現(xiàn)在體溫波動(dòng)或略升高；進(jìn)食沒有吃飽的感覺；不出汗；即使機(jī)體缺水，也沒有口渴感覺。因此，患者需要適當(dāng)控制飲食，不要進(jìn)食過多導(dǎo)致肥胖；同時(shí)建議每天固定飲水量（比如每天2500ml）。固定的飲水量，根據(jù)血鈉水平、季節(jié)變化進(jìn)行相應(yīng)的調(diào)整。下丘腦是人體的生命中樞，參與調(diào)節(jié)呼吸、心跳、體溫、神志、睡眠、情感、進(jìn)食等功能。因此，下丘腦病變患者，各種意外死亡的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)增加。在術(shù)后1年內(nèi)，應(yīng)常與醫(yī)生保持溝通，調(diào)整各種藥物劑量，發(fā)現(xiàn)問題，及時(shí)解決。在就診或與醫(yī)生進(jìn)行電話交流時(shí)，應(yīng)準(zhǔn)備好全部資料：近2年身高變化，近1周每天24小時(shí)的飲水總量和尿總量，最近化驗(yàn)的肝腎功能、血鈉、肌酐、甲狀腺功能；最近服用的藥物名稱和詳細(xì)劑量等等；本文為北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)分泌科茅江峰醫(yī)生的嘔血之作，轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明出處。

神經(jīng)眼科 李曉明 整理 顱咽管瘤僅占顱內(nèi)占位性病變的3%，但在兒童蝶鞍上的腫瘤中占50%以上，而在成人中僅占20%。顱咽管瘤患者平均年齡為29歲（范圍1～85歲）。 顱咽管瘤患者年齡的發(fā)病率呈雙峰分布，發(fā)病高峰在20歲前和50～70歲。患者無性別差別，是一種先天性腫瘤，在新生兒即可存在。 目前認(rèn)為顱咽管瘤起源于退化的鱗狀上皮細(xì)胞，這些細(xì)胞是神經(jīng)頰囊的殘留部分。圖：垂體的發(fā)育A.4周胚胎腦端的矢狀位切面，神經(jīng)頰從原始口腔頂部向上生長，神經(jīng)垂體芽從前腦發(fā)育。B、C、D.垂體發(fā)育不同階段：第8周，神經(jīng)頰囊與口腔失去連結(jié)。E、F.晚期階段，神經(jīng)頰囊前壁增生，管強(qiáng)閉鎖。橙色，原始口腔的神經(jīng)頰囊（自原始口腔頂部向上生長）。紫色，間腦垂體漏斗（從前腦底部向下生長）。臨床特征 顱咽管瘤患者的臨床表現(xiàn)包括生長遲緩、性功能障礙、泌乳、閉經(jīng)和視力下降。 典型的視力下降是逐漸進(jìn)行性加重的，但某些患者因腫瘤快速生長或囊腔擴(kuò)大可導(dǎo)致突然的視力下降。 內(nèi)分泌的異常包括甲狀腺功能減退、腎上腺機(jī)能減退和尿崩癥。50%的顱咽管瘤會(huì)出現(xiàn)頭痛。三種神經(jīng)影像學(xué)特點(diǎn)提示顱咽管瘤：①腫瘤主要向鞍上池?cái)U(kuò)展；②腫瘤通常有囊性和實(shí)性成分，也常存在出血；③腫瘤內(nèi)常存在鈣化，尤其是兒童。視束內(nèi)水腫是顱咽管瘤的第四個(gè)特征。 雖然CT發(fā)現(xiàn)鈣化效果最佳，但MRI可以更好地顯示腫瘤的范圍及鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，如視交叉、下丘腦和第三腦室。圖：伴梗阻性腦積水的顱咽管瘤的軸位CT(上)，顯示邊緣鈣化（箭頭）。非對(duì)比增強(qiáng)的矢狀位T1加權(quán)MRI（下）顯示多發(fā)的腫瘤囊性改變和血性沉積面（箭頭）。治療 僅小部分患者可行顱咽管瘤的完全切除。次全切除聯(lián)合后續(xù)放療，患者術(shù)后存活率高、復(fù)發(fā)率低。 根據(jù)視神經(jīng)壓迫持續(xù)時(shí)間和術(shù)后視力損害程度不同，囊腫減壓術(shù)可獲得顯著的視力提高。 目前國內(nèi)在神經(jīng)外科行顱咽管瘤次全切除術(shù)后視力下降患者較多。這些患者傳統(tǒng)的神經(jīng)外科缺乏系統(tǒng)治療。國內(nèi)部分神經(jīng)眼科較強(qiáng)的眼科對(duì)于顱咽管瘤術(shù)后視力下降患者，收入神經(jīng)眼科病房，經(jīng)全面檢查，進(jìn)行有針對(duì)性的系統(tǒng)治療。患者可顯著改善全身狀態(tài)，且部分患者視功能可以得到提高。

近期治療了好幾例顱咽管瘤?；颊呒覍僖娒婢蛦栁遥骸澳闶欠衲鼙ＷC腫瘤全切？很多QQ好友群的人都勸我去一家每一例都保證全切除的醫(yī)院就診，你不敢保證我就不給孩子做手術(shù)，我要找一個(gè)世界上最好的醫(yī)生，讓我的孩子永遠(yuǎn)不再復(fù)發(fā)......”家長的話語雖然偏激，但是代表了所有患者家屬的心聲：顱咽管瘤全切除不保住人體功能或者保留局部不能摘除的腫瘤讓患者正常生活，到底應(yīng)該如何選擇？！ 顱咽管瘤是一種與垂體瘤極其相似的顱內(nèi)腫瘤，會(huì)給患者造成下丘腦垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀等危害。 顱咽管瘤為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎發(fā)育時(shí)，Rathke囊與原始口腔相連接的細(xì)長管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結(jié)節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此，顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細(xì)胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤；少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細(xì)胞，則腫瘤位于鞍內(nèi)，形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有，則腫瘤呈啞鈴形。 關(guān)于顱咽管瘤的切除 目前對(duì)于顱咽管瘤的切除程度爭議很大，強(qiáng)調(diào)腫瘤全切除必然伴隨著較高的死亡率和致殘率；主張次全切加術(shù)后放療則面臨著術(shù)后較高的復(fù)發(fā)率。術(shù)中發(fā)現(xiàn)在很多情況下腫瘤與周圍的重要結(jié)構(gòu)如頸內(nèi)動(dòng)脈、下丘腦、視神經(jīng)和視交叉等結(jié)構(gòu)粘連緊密，勉強(qiáng)切除會(huì)造成以上結(jié)構(gòu)直接或間接的損害，如頸內(nèi)動(dòng)脈痙攣缺血和下丘腦損傷是術(shù)后死亡和致殘的主要原因。腫瘤未能全切除的患者中，是因?yàn)槟[瘤與下丘腦粘連緊密，與垂體柄關(guān)系密切，頸內(nèi)動(dòng)脈粘連，與視神經(jīng)粘連。粘連的部分中，鈣化最難進(jìn)行分離；而實(shí)性顱咽管瘤與下丘腦粘連的部分，往往會(huì)有一個(gè)膠質(zhì)增生帶，可以作為手術(shù)操作的界面，從而減少對(duì)下丘腦的損害。 關(guān)于顱咽管瘤切除后復(fù)發(fā) 顱咽管瘤全切除后5年復(fù)發(fā)率為10%～17%，而且顱咽管瘤的復(fù)發(fā)與腫瘤的切除程度有著密切的關(guān)系。至于腫瘤復(fù)發(fā)的時(shí)間，腫瘤復(fù)發(fā)大多數(shù)發(fā)生在5年以內(nèi)，而以后明顯降低。也有學(xué)者報(bào)道，經(jīng)蝶手術(shù)入路顱咽管瘤切除術(shù)后復(fù)發(fā)率較低，這可能與采用該入路的顱咽管瘤主要局限于鞍內(nèi)、與周圍重要結(jié)構(gòu)粘連較輕有關(guān)。 顱咽管瘤手術(shù)本身的損傷以及術(shù)后復(fù)發(fā)等問題嚴(yán)重影響著患者的生活質(zhì)量，術(shù)后片子顯示瘤體部分依然存在，患者機(jī)體功能正常，術(shù)后上學(xué)玩耍依舊，但有部分家長卻拿著片子到處責(zé)怪埋怨醫(yī)生技術(shù)差，沒切干凈，還有些醫(yī)生同行不了解具體情況而亂加評(píng)論；術(shù)后患者植物人狀態(tài)，片子檢查瘤體全切無殘留，患者家屬照顧著植物人狀態(tài)的孩子，或著術(shù)后尿崩到處就醫(yī)的痛苦無奈，有苦難訴，甚至有些大夫妄評(píng)說是切太多了。何去何從，莫衷一是。......頂著怨恨和誤解的醫(yī)生依然在努力前行，他們認(rèn)為讓患者有生活質(zhì)量的活著才是醫(yī)生的治療宗旨?；颊呒覍偃豪镆琅f認(rèn)為著全切腫瘤是王道；全切腫瘤，術(shù)后大風(fēng)險(xiǎn)高比例出現(xiàn)生活質(zhì)量惡化、長期昏迷、死亡難道就是我們期盼接受的結(jié)果嗎？！ 相信為你手術(shù)的醫(yī)生，他的判斷是幾年甚至是幾十年經(jīng)驗(yàn)所得，能切掉的瘤體他一絲都不會(huì)放過，不能觸及的部分他絕不會(huì)輕舉妄動(dòng)。局部摘除或者全切，已經(jīng)成為了醫(yī)學(xué)界甚至是醫(yī)療哲學(xué)的待攻克難題。讓我們冷靜下來，沉思與分析，一起努力，在目前難以全切而保證理想效果的情境下，選擇一條中間道路不是更好嗎？祈禱讓顱咽管瘤不再傷害人類健康，希望醫(yī)生手藝能切瘤更能保命。

近期治療了好幾例顱咽管瘤。患者家屬見面就問我：“你是否能保證腫瘤全切？很多QQ好友群的人都勸我去一家每一例都保證全切除的醫(yī)院就診，你不敢保證我就不給孩子做手術(shù)，我要找一個(gè)世界上最好的醫(yī)生，讓我的孩子永遠(yuǎn)不再復(fù)發(fā)......”家長的話語雖然偏激，但是代表了所有患者家屬的心聲：顱咽管瘤全切除不保住人體功能或者保留局部不能摘除的腫瘤讓患者正常生活，到底應(yīng)該如何選擇？！ 顱咽管瘤是一種與垂體瘤極其相似的顱內(nèi)腫瘤，會(huì)給患者造成下丘腦垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀等危害。 顱咽管瘤為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎發(fā)育時(shí)，Rathke囊與原始口腔相連接的細(xì)長管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結(jié)節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此，顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細(xì)胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤；少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細(xì)胞，則腫瘤位于鞍內(nèi)，形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有，則腫瘤呈啞鈴形。 關(guān)于顱咽管瘤的切除 目前對(duì)于顱咽管瘤的切除程度爭議很大，強(qiáng)調(diào)腫瘤全切除必然伴隨著較高的死亡率和致殘率；主張次全切加術(shù)后放療則面臨著術(shù)后較高的復(fù)發(fā)率。術(shù)中發(fā)現(xiàn)在很多情況下腫瘤與周圍的重要結(jié)構(gòu)如頸內(nèi)動(dòng)脈、下丘腦、視神經(jīng)和視交叉等結(jié)構(gòu)粘連緊密，勉強(qiáng)切除會(huì)造成以上結(jié)構(gòu)直接或間接的損害，如頸內(nèi)動(dòng)脈痙攣缺血和下丘腦損傷是術(shù)后死亡和致殘的主要原因。腫瘤未能全切除的患者中，是因?yàn)槟[瘤與下丘腦粘連緊密，與垂體柄關(guān)系密切，頸內(nèi)動(dòng)脈粘連，與視神經(jīng)粘連。粘連的部分中，鈣化最難進(jìn)行分離；而實(shí)性顱咽管瘤與下丘腦粘連的部分，往往會(huì)有一個(gè)膠質(zhì)增生帶，可以作為手術(shù)操作的界面，從而減少對(duì)下丘腦的損害。 關(guān)于顱咽管瘤切除后復(fù)發(fā) 顱咽管瘤全切除后5年復(fù)發(fā)率為10%～17%，而且顱咽管瘤的復(fù)發(fā)與腫瘤的切除程度有著密切的關(guān)系。至于腫瘤復(fù)發(fā)的時(shí)間，腫瘤復(fù)發(fā)大多數(shù)發(fā)生在5年以內(nèi)，而以后明顯降低。也有學(xué)者報(bào)道，經(jīng)蝶手術(shù)入路顱咽管瘤切除術(shù)后復(fù)發(fā)率較低，這可能與采用該入路的顱咽管瘤主要局限于鞍內(nèi)、與周圍重要結(jié)構(gòu)粘連較輕有關(guān)。 顱咽管瘤手術(shù)本身的損傷以及術(shù)后復(fù)發(fā)等問題嚴(yán)重影響著患者的生活質(zhì)量，術(shù)后片子顯示瘤體部分依然存在，患者機(jī)體功能正常，術(shù)后上學(xué)玩耍依舊，但有部分家長卻拿著片子到處責(zé)怪埋怨醫(yī)生技術(shù)差，沒切干凈，還有些醫(yī)生同行不了解具體情況而亂加評(píng)論；術(shù)后患者植物人狀態(tài)，片子檢查瘤體全切無殘留，患者家屬照顧著植物人狀態(tài)的孩子，或著術(shù)后尿崩到處就醫(yī)的痛苦無奈，有苦難訴，甚至有些大夫妄評(píng)說是切太多了。何去何從，莫衷一是。......頂著怨恨和誤解的醫(yī)生依然在努力前行，他們認(rèn)為讓患者有生活質(zhì)量的活著才是醫(yī)生的治療宗旨?；颊呒覍偃豪镆琅f認(rèn)為著全切腫瘤是王道；全切腫瘤，術(shù)后大風(fēng)險(xiǎn)高比例出現(xiàn)生活質(zhì)量惡化、長期昏迷、死亡難道就是我們期盼接受的結(jié)果嗎？！相信為你手術(shù)的醫(yī)生，他的判斷是幾年甚至是幾十年經(jīng)驗(yàn)所得，能切掉的瘤體他一絲都不會(huì)放過，不能觸及的部分他絕不會(huì)輕舉妄動(dòng)。局部摘除或者全切，已經(jīng)成為了醫(yī)學(xué)界甚至是醫(yī)療哲學(xué)的待攻克難題。讓我們冷靜下來，沉思與分析，一起努力，在目前難以全切而保證理想效果的情境下，選擇一條中間道路不是更好嗎？祈禱讓顱咽管瘤不再傷害人類健康，希望醫(yī)生手藝能切瘤更能保命。

顱咽管瘤和垂體瘤是兩種最常見的顱內(nèi)鞍區(qū)良性腫瘤，手術(shù)前明確區(qū)分有時(shí)是比較困難的，但由于發(fā)生來源不同二者還是有很多不同之處，且手術(shù)方式、術(shù)后反應(yīng)及療效是有很大區(qū)別的。為了便于廣大讀者掌握這方面的一定知識(shí)，對(duì)二者的鑒別做一些簡單概述，希望對(duì)大家有所幫助。1、顱咽管瘤和垂體瘤出現(xiàn)的癥狀有什么不同？顱咽管瘤和垂體瘤的癥狀有很多相似之處，但由于顱咽管瘤是先天性疾病，所以兒童多見；而成人垂體瘤多見，兒童極少患垂體瘤?？傮w來說垂體瘤的發(fā)病率明顯高于顱咽管瘤。兒童型顱咽管瘤的主要表現(xiàn)為生長發(fā)育和性成熟遲緩，成人型顱咽管瘤的主要表現(xiàn)為垂體功能減退，表現(xiàn)為男性功能障礙、女性乏力食欲不振等。顱咽管瘤患者常有多飲多尿的表現(xiàn)及視力障礙；而垂體腺瘤患者有不同內(nèi)分泌功能者可出現(xiàn)相關(guān)垂體激素分泌增多的癥狀如：①生長激素型表現(xiàn)為手腳逐漸粗大、鼻子及嘴唇肥厚，②泌乳素型表現(xiàn)為男性毛發(fā)稀少、皮膚細(xì)膩，女性為月經(jīng)稀少或閉經(jīng)泌乳，③促腎上腺皮質(zhì)激素型表現(xiàn)為滿月臉、水牛背，腹背部皮膚紫紋色斑。而有些無功能的垂體瘤只有當(dāng)腫瘤長到一定大小后才出現(xiàn)視力障礙和頭痛等表現(xiàn)。2、二者在腫瘤生長部位上有何不同？ 由于二者起源部位不同，生長部位有所差異：顱咽管瘤起源于垂體柄周圍胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細(xì)胞，大多數(shù)顱咽管瘤位于鞍膈上方，巨型顱咽管瘤往往侵犯視丘下部甚至突入第三腦室及側(cè)腦室，少數(shù)小顱咽管瘤位于鞍內(nèi)或者鞍膈上下；而垂體瘤起源于腺垂體，多位于鞍內(nèi)，大腺瘤可以突破鞍膈向鞍上生長或突破鞍底進(jìn)入蝶竇甚至篩竇腔內(nèi)，侵襲型垂體腺瘤更可以侵犯兩側(cè)海綿竇甚至包繞頸內(nèi)動(dòng)脈，有些可以破壞斜坡等顱底骨質(zhì)。3、二者的血液生化檢查的陽性指標(biāo)有什么不同之處？顱咽管瘤本身沒有內(nèi)分泌功能，但是由于腫瘤對(duì)垂體及垂體柄和下丘腦等重要結(jié)構(gòu)的壓迫，多伴有垂體功能減退出現(xiàn)多項(xiàng)激素水降低如甲狀腺素、生長激素、皮質(zhì)醇及性腺激素等，少數(shù)因多飲多尿而出現(xiàn)血鈉、鉀等電解質(zhì)紊亂；而不同類型的功能型垂體腺瘤可分別出現(xiàn)生長激素、泌乳素、皮質(zhì)醇的升高，有些生長激素腺瘤可并發(fā)糖尿病致血糖升高和尿糖陽性，少數(shù)無功能型垂體腺瘤可因垂體功能減退致多項(xiàng)激素水平低下。4、如何區(qū)分這兩種腫瘤？顱底CT可以鑒別這兩種腫瘤嗎？這兩種腫瘤的區(qū)分主要依靠頭顱CT和MRI檢查。垂體瘤是實(shí)體腫瘤，腫瘤囊變少見，極少出現(xiàn)鈣化，少數(shù)病人可有瘤內(nèi)出血；而多數(shù)顱咽管瘤出現(xiàn)鈣化，且囊變多見，極少發(fā)生瘤內(nèi)出血，顱咽管瘤在強(qiáng)化磁共振上可以見到正常垂體。CT出現(xiàn)腫瘤鈣化基本可以確定為顱咽管瘤，有顱底、特別是鞍底骨質(zhì)破壞者基本可以排除顱咽管瘤。5、診斷顱咽管瘤都需要做哪些檢查？診斷顱咽管瘤通常需要做以下檢查：顱腦CT、平掃及增強(qiáng)掃描的顱腦核磁共振，垂體內(nèi)分泌功能及血生化檢查、視力視野及眼底檢查等，皮質(zhì)醇極低者替代治療一段時(shí)間后復(fù)查皮質(zhì)醇。

門診時(shí)經(jīng)常遇到這樣的問題：“假如我們不做手術(shù)治療，不去處理，患者會(huì)出現(xiàn)哪些情況？多長時(shí)間出現(xiàn)？”顱咽管瘤假如不去處理，不做手術(shù)切除，它的病理過程如下：1.開始時(shí)表現(xiàn)壓迫癥狀及內(nèi)分泌損害癥狀，可能會(huì)出現(xiàn)以下癥狀：頭痛，頭暈，惡心，嘔吐，全身無力，食欲不振，視力下降，甚至喪失，多飲多尿，兒童發(fā)育遲緩，成年男性出現(xiàn)性功能損害，陰毛，腋毛脫落，皮膚變白，成年女性有不孕，月經(jīng)紊亂的情況。2.后期腫瘤增大，導(dǎo)致周圍組織結(jié)構(gòu)嚴(yán)重受損，出現(xiàn)腦積水的情況，癥狀如下：記憶力、智力、計(jì)算力減退，精神障礙，性格改變，走路不穩(wěn)，大小便失禁，昏迷，出現(xiàn)腦疝，導(dǎo)致呼吸心跳停止。期間可能會(huì)出現(xiàn)其他器官的并發(fā)癥，如肺部感染，肺栓塞，電解質(zhì)紊亂，心跳驟停等意外情況。3.具體多長時(shí)間出現(xiàn)，不容易判斷。顱咽管瘤為良性腫瘤，一般不至于太快出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。