1、發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤一定需要治療嗎？小兒患者年齡太小不適合手術(shù)時可以先觀察嗎？可以先用藥治療嗎？答：發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤一定要盡早手術(shù)治療，沒有年齡限制。絕對不能觀察，因為顱咽管瘤不斷長大，對病兒造成極大傷害，尤其對內(nèi)分泌功能的傷害。目前顱咽管瘤沒有藥物治療。2、什么情況下可以將腫瘤全切？答：目前顱咽管瘤的手術(shù)切除是全世界每一個神經(jīng)外科醫(yī)生面臨的巨大挑戰(zhàn)，手術(shù)治療的原則：在第一次手術(shù)時盡最大可能將腫瘤全切除。3、如何判斷腫瘤全部清除了？手術(shù)后復查CT或MRI顯示腫瘤消失，是不是就可以說是全部切除了？答：判斷腫瘤全切除的方法有三條：第一是手術(shù)醫(yī)生的判斷，這是主觀證據(jù)，也考驗一個外科醫(yī)生的醫(yī)學道德，即腫瘤切除多少就是多少，不能虛說。第二：手術(shù)當天的頭顱CT檢查，因為手術(shù)當天的檢查最能客觀反映手術(shù)切除腫瘤的情況，特別是有無鈣化殘留是判斷有鈣化的顱咽管瘤切除程度的客觀指標。第三：出院前做頭顱MRI檢查。對于腫瘤是否全切除，我們應該明確一個基本概念：外科醫(yī)生所說的腫瘤全切除是指在手術(shù)中醫(yī)生肉眼判定腫瘤切除程度，以及術(shù)后頭顱CT和MRI檢查，這些都是腫瘤大體宏觀表現(xiàn)。而從腫瘤細胞的微觀表現(xiàn)，需要借助病理顯微鏡放大幾百倍。4、全切手術(shù)后的顱咽管瘤會再度復發(fā)嗎？答：從原理上講，乳頭型顱咽管瘤全切除后不會復發(fā)。而牙釉質(zhì)型顱咽管瘤即使全切除后，也會復發(fā)。5、什么情況下只能部分切除？答：顱咽管瘤的手術(shù)原則是將腫瘤全切除，但影響腫瘤切除程度的因素很多，如：手術(shù)者的手術(shù)經(jīng)驗和技術(shù)、腫瘤的大小、生長方式、腫瘤與正常腦的粘連程度，等等。當腫瘤較大時，手術(shù)切除難度增大；腫瘤與大血管和下丘腦有嚴重粘連時，強行全切除會損傷這些結(jié)構(gòu)，導致術(shù)后嚴重并發(fā)癥，這樣就不能做到腫瘤全切除；一般情況下，可以做到將囊變和鈣化的瘤體全切除，但當鈣化極其堅硬時，切除困難，只能做到部分腫瘤的切除。6、部分切除手術(shù)后，顱咽管瘤是否更容易復發(fā)？一般術(shù)后多長時間會復發(fā)？答：沒有全切除的顱咽管瘤肯定會復發(fā)，一般的復發(fā)時間為術(shù)后1年以后。7、腫瘤復發(fā)需要再次手術(shù)嗎？復發(fā)是否能夠說明腫瘤切除的不干凈？答：有經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生能夠?qū)桶l(fā)的顱咽管瘤進行再次手術(shù)。腫瘤復發(fā)說明第一次手術(shù)后有腫瘤殘留。8、顱咽管瘤手術(shù)后會不會反復復發(fā)？答：有一些顱咽管瘤術(shù)后會反復的復發(fā)，關(guān)鍵是要將腫瘤全切除，并做術(shù)后放療。

1、顱咽管瘤和垂體瘤出現(xiàn)的癥狀有什么不同嗎？答：顱咽管瘤和垂體瘤的臨床表現(xiàn)很相似，但病人的發(fā)病年齡和影像學表現(xiàn)不同。一般講，顱咽管瘤在兒童多見，而兒童極少患垂體瘤；成人患垂體瘤多見，其垂體瘤的發(fā)病率明顯高于顱咽管瘤。2、二者在腫瘤生長部位上有何不同？答：鞍隔下型的顱咽管瘤與垂體瘤的生長部位相同，鞍隔上型的顱咽管瘤與垂體瘤的生長部位不相同。3、二者的血液生化檢查的陽性指標有什么不同之處嗎？答：基本相同，主要有：甲狀腺素低下、性腺激素低下、皮質(zhì)激素低下等。4、如何區(qū)分這兩種腫瘤？顱底CT可以鑒別這兩種腫瘤嗎？答：這兩種腫瘤的區(qū)分主要依靠頭顱CT和MRI檢查。垂體瘤是實體腫瘤，極少有鈣化和腫瘤囊變，而顱咽管瘤的鈣化率達和90%以上，牙釉質(zhì)型顱咽管瘤的囊變率幾乎100%。有經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生可以從影像學片將此兩種腫瘤區(qū)別開來。5、顱底CT可以確診顱咽管瘤嗎？是否還有必要做病理組織檢查？答：有經(jīng)驗的醫(yī)生可以依靠頭顱CT診斷顱咽管瘤，但這種診斷是臨床診斷，不是最終診斷。最終診斷要將腫瘤切除后做病理檢查，這是確診一切腫瘤的最終方法。6、診斷顱咽管瘤還需要做哪些檢查？答：術(shù)前診斷顱咽管瘤主要方法有：頭顱CT和MRI，下丘腦-垂體內(nèi)分泌檢查，視力視野檢查。

1、顱咽管瘤是哪個部位的腫瘤？發(fā)病率高嗎？答：顱咽管瘤生長于鞍區(qū)腺垂體內(nèi)的顱咽管細胞，在鞍隔下位于垂體后葉，在鞍隔上位于垂體柄。顱咽管瘤的發(fā)病率在兒童腦腫瘤中，約占10%左右。2、兒童和成人都會得顱咽管瘤嗎？答：兒童和成人都會得顱咽管瘤。但是，顱咽管瘤在兒童的發(fā)病率明顯高于成人。3、顱咽管瘤主要是良性的還是惡性的？會不會惡變？答：顱咽管瘤有兩種病理類型：牙釉質(zhì)型顱咽管瘤和鱗狀上皮乳頭型顱咽管瘤。牙釉質(zhì)型顱咽管瘤是惡性腫瘤，即腫瘤會復發(fā)，兒童顱咽管瘤幾乎全部是此類型。而鱗狀上皮乳頭型顱咽管瘤是良性腫瘤，不會惡變，腫瘤全切除后不會復發(fā)，成人顱咽管瘤有50%是此類型，另50%為牙釉質(zhì)型顱咽管瘤。4、腫瘤壓迫神經(jīng)會產(chǎn)生哪些危害？會導致失明嗎？答：顱咽管瘤生長在鞍區(qū)，主要壓迫視神經(jīng)，可導致視力下降，嚴重會導致失明。5、腫瘤在鞍區(qū)占位會影響患者的內(nèi)分泌功能嗎？會出現(xiàn)哪些內(nèi)分泌系統(tǒng)的癥狀？答：顱咽管瘤長大會破壞鞍區(qū)下丘腦，導致病人內(nèi)分泌功能損害，內(nèi)分泌激素下降。病人內(nèi)分泌激素下降的主要表現(xiàn)有： 小兒患者身高矮小，第二性征不發(fā)育，比如外生殖器不發(fā)育、無月經(jīng)等；成人性欲下降。兒童和成人都會出現(xiàn)喝水多和尿多、怕冷等癥狀。6、針對兒童顱咽管瘤引起的垂體功能障礙，會出現(xiàn)哪些問題？答：小孩身高明顯低于同齡兒童。男孩外生殖器極小，到青春期也不發(fā)育；女孩到青春期無月經(jīng)。由于第二性征發(fā)育受到損害，可導致病兒成年后無法生育。7、兒童發(fā)病會影響生長發(fā)育嗎？會引起精神異常嗎？答：兒童顱咽管瘤生長發(fā)育肯定受到影響，如身高和第二性征，但病兒的智力發(fā)育一般不受影響，可正常上學。

好大夫在線特約采訪采訪對象：丁學華 主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院神經(jīng)外科 有些顱咽管瘤患者往往以為把腫瘤切除就沒事了，其實有些顱咽管瘤通過手術(shù)是很難完全切除的，殘留的腫瘤容易導致復發(fā)。那么怎樣才能避免腫瘤復發(fā)呢？內(nèi)放射治療療是目前常用的手段之一。一、顱咽管瘤術(shù)后易復發(fā)該怎么辦？ 顱咽管瘤生長于顱內(nèi)鞍區(qū)，牽扯到非常重要的神經(jīng)腦組織。20世紀七、八十年代之前，由于顯微神經(jīng)外科技術(shù)在國內(nèi)尚未成熟和普及，使得顱咽管瘤的手術(shù)只能做到部分或大部分切除，甚至在近些年，有些醫(yī)療技術(shù)力量比較薄弱和硬件設(shè)備欠缺的地區(qū)仍然只能做部分或大部分切除。該腫瘤部分或大部分切除后，殘留的腫瘤會繼續(xù)長大，殘留的囊壁細胞會繼續(xù)分泌囊液，導致腫瘤復發(fā)。為了減少腫瘤復發(fā)，對殘留部分的腫瘤應進行后續(xù)治療，即在腫瘤病灶局部行內(nèi)放射治療。內(nèi)放射治療是需要使用一種叫做Ommaya囊的裝置，其一端的導管放入到殘留的腫瘤病灶部位，導管另一端的囊體埋置于頭皮下，以便腫瘤復發(fā)后將病灶內(nèi)的囊液抽吸出來，減輕對周圍正常組織的壓迫，根據(jù)腫瘤復發(fā)情況，可定期向病灶內(nèi)注入放射性同位素磷32P，利用其放射性抑制或殺死殘留的腫瘤細胞，從而達到減少腫瘤復發(fā)的目的。二、全切除和部分切除手術(shù)后都需要內(nèi)放療嗎？ 關(guān)于顱咽管瘤的治療，目前仍以顯微外科手術(shù)切除為主，在術(shù)中盡可能將腫瘤行全切除，對大部分囊性的顱咽管瘤，或?qū)嵸|(zhì)性顱咽管瘤切除術(shù)后仍有少部分殘留，無法行全切除的患者者可采用Ommaya囊注入放射性同位素磷32P的方法進行治療，對完全實質(zhì)性顱咽管瘤或瘤內(nèi)存在較多的鈣化灶無法切除者，是不能通過Ommaya囊注入放射性同位素磷32P達到目的的。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)以及神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的成熟和逐漸普及，如今采用內(nèi)放療的患者越來越少，多數(shù)的顱咽管瘤在顯微神經(jīng)外科條件下結(jié)合神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)是可以做到全切除了。但是仍然會有一小部分患者的腫瘤難以做到全切除，還是需要術(shù)后進行輔助治療（如內(nèi)放射治療，伽瑪?shù)吨委煹龋?。另外，對于單純囊性的顱咽管瘤，為了降低病人開顱手術(shù)時可能發(fā)生的風險，還可以進行微創(chuàng)手術(shù)，采用局部麻醉在立體定向技術(shù)引導下，置入Ommaya囊，通過導管先抽出囊內(nèi)液體，然后注入放射性同位素磷32P這樣既解除了腫瘤對周圍重要腦組織和神經(jīng)的壓迫，也能達到治療目的。三、放射性物質(zhì)會不會影響正常的腦組織？在臨床上通常采用的是放射性同位素磷32P，其對組織穿透力非常弱，僅為3-5毫米。注入體內(nèi)不溶解于體液，因而不被吸收，大部分停留在注射部位，或均勻的附著在體腔內(nèi)壁和腫瘤組織表面。因此當我們注入磷32P后，基本上均局限在囊內(nèi)，對顱咽管瘤囊壁細胞起到治療作用，對周圍的正常腦組織幾乎沒有影響。而且，在注射同位素之前，醫(yī)生會根據(jù)腫瘤體積的大小等因素，計算注射磷-32P的劑量，來保證磷32P既能充分抑制或殺死腫瘤囊壁細胞，也盡可能避免對囊壁周圍正常腦組織造成影響，四、顱咽管瘤全部切除了，就不容易復發(fā)了嗎？隨著顯微外科技術(shù)日益發(fā)展及神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的不斷成熟和普及，顱咽管瘤全切除的程度也越來越高。但由于顱咽管瘤周圍有很多重要結(jié)構(gòu)，對所有的顱咽管瘤都能做到100%的全切除率，目前尚難做到。因此，對有些顱咽管瘤，特別是有鈣化的與重要周圍組織粘連緊密，無法分離時，也不可避免的會有少許殘留。只要腫瘤組織有殘留，就有可能復發(fā)。（好大夫在線編輯：劉秀）

顱咽管瘤術(shù)后--尿崩和視力下降會好轉(zhuǎn)嗎？（顱咽管瘤術(shù)后相關(guān)知識解答）近來很多患者咨詢顱咽管瘤的診斷治療，以及預后相關(guān)知識。在網(wǎng)站編輯的整理下，特約本人給大家做一相關(guān)知識介紹，希望大家受益?！靖攀觥匡B咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，注意是良性腫瘤啊。好發(fā)于兒童，成年人較少見，好發(fā)于鞍上。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀，CT檢查可明確診斷。治療主要為手術(shù)切除腫瘤。【問題1】顱咽管瘤本身為何會導致腦積水、尿崩或者視力下降等癥狀？顱咽管瘤在垂體柄的部位發(fā)生，正是在垂體，視神經(jīng)，以及腦積水通路的咽喉要道。由于顱咽管瘤是起自垂體內(nèi)分泌中心的腫瘤，它本身不會導致腦積水，尿崩及視力變化，但是當腫瘤長大壓迫了視神經(jīng)、視交叉，就會產(chǎn)生視力變化，其次是腫瘤向鞍上生長，壓迫三腦室底部，造成腦脊液回流障礙，就是產(chǎn)生梗阻性腦積水。一部分病人當腫瘤壓迫垂體的視上核室旁核時會產(chǎn)生水電解質(zhì)紊亂，而導致尿崩癥狀。因此當患者出現(xiàn)上述癥狀的時候應高度警惕腫瘤有增大的傾向。【問題2】顱咽管瘤切除手術(shù)后，也會引起腦積水、尿崩或者視力下降等并發(fā)癥嗎？如果術(shù)前就存在這些癥狀，手術(shù)會加重這些癥狀嗎？顱咽管瘤切除術(shù)術(shù)后當手術(shù)損傷到相應的結(jié)構(gòu)，通常會引起腦積水、尿崩或者視力下降的變化。病人如果術(shù)前有 相應的癥狀，手術(shù)后會有不同程度的好轉(zhuǎn)，尤其是遠期的預后?！締栴}3】顱咽管瘤手術(shù)后，患者的腦積水等神經(jīng)壓迫癥狀多久才會緩解直至消失？腦積水會在手術(shù)后癥狀明顯緩解，但是影像學好轉(zhuǎn)需要一段時間通常是半年至1年，視力改善通常在術(shù)后幾天內(nèi)，尿崩的改善需要時間會更長?！締栴}4】顱咽管瘤術(shù)后，視力可以恢復正常嗎？需要多長時間才會好轉(zhuǎn)？如果視力的下降在術(shù)前很短時間里，手術(shù)后視力會很快恢復。通常神經(jīng)功能的恢復需要半年或者更長時間?！締栴}5】由手術(shù)引起的并發(fā)癥會隨著時間自行緩解或消失嗎？是否需要治療？手術(shù)引起的并發(fā)癥包括水電解質(zhì)紊亂，激素代謝異常以及其他神經(jīng)功能障礙，一般在術(shù)后1周-2周內(nèi)會逐漸通過治療好轉(zhuǎn)，有時候需要定期復查。對于激素的異常，有些病歷需要終身服用激素藥物代償?！締栴}6】顱咽管瘤術(shù)后的內(nèi)分泌功能的恢復需要激素治療嗎？是否需要找內(nèi)分泌科大夫進行激素調(diào)整？這方面當然是內(nèi)分泌科的醫(yī)生更加專業(yè)了，引起激素調(diào)節(jié)功能的異常通常是需要激素補償?shù)??！締栴}7】術(shù)后該如何進行復查？需要復查哪些項目？顱腦影像學檢查和血液生化檢查都需要復查嗎？一般顱咽管瘤術(shù)后需要定期查血生化鈉離子鉀離子，以及激素水平，術(shù)后1~2周內(nèi)每日查血生化，術(shù)后半個月-1個月內(nèi)查激素水平，有異常變化需要及時補充。術(shù)后3個月、半年、1年時候要查頭部的核磁共振，一定要增強掃描的檢查，以觀察術(shù)后腫瘤的變化，又復發(fā)的需再次治療。顱咽管瘤手術(shù)后孩子以及成人的預后很多患者及家屬問我，得了這種病，孩子能活多長時間，以及能否抑制復發(fā)。首先說明的一點是顱咽管瘤是良性腫瘤，按照腫瘤學分析，不會影響迅速危及生命的，而且只要腫瘤沒有生長，病人的生活質(zhì)量不會有什么影響。過去該瘤的手術(shù)全切除率低，致死致殘率及復發(fā)率高。近30余年來開展顯微手術(shù)，對保護正常腦組織、爭取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷，降低致殘率及死亡率制造了有利條件，大改善了病人的預后。顱咽管瘤的手術(shù)死亡率已降至2%，10年生存率達58%～66%，復發(fā)率為7%～26.5%。近幾年還在向更好的方面發(fā)展。因此在這里，希望大家能抱著積極的態(tài)度對待顱咽管瘤，給每個病患予以最全面的治療。

顱咽管瘤是一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，好發(fā)于鞍上。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢，少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進展亦較快。顱咽管瘤的主要臨床表現(xiàn)包括以下幾個方面：腫瘤占位效應及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。顱咽管瘤的治療方法：目前顱咽管瘤的治療還是首選手術(shù)治療，術(shù)后根據(jù)是否有殘留，視神經(jīng)減壓是否徹底，考慮是否補充放射治療。目前手術(shù)方法主要分為兩類：1、開顱手術(shù)：開顱手術(shù)分為翼點入路、額下入路、經(jīng)胼胝體和縱裂入路，具體需要結(jié)合腫瘤的形態(tài)和術(shù)者的習慣。2、經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)：內(nèi)鏡下擴大經(jīng)鼻入路可以處理鞍內(nèi)和鞍上型顱咽管瘤，這占到95%以上的顱咽管瘤類型。3、立體定向穿刺內(nèi)放射：適合部分單純囊性顱咽管瘤，因為是姑息手術(shù)，近年來越來越少被應用。顱咽管瘤由于位置深在，起源于垂體柄，周圍毗鄰視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動脈、三腦室、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，造成手術(shù)困難，理想情況下，應該盡量做到腫瘤全切。但有由于腫瘤位置深在，目前大多數(shù)學者認為應該根據(jù)患者的年齡、腫瘤的質(zhì)地、臨床癥狀去辯證的探討全切、手術(shù)入路等方式。1、患者發(fā)病年齡與手術(shù)方式選擇：顱咽管瘤在兒童多見，兒童顱咽管瘤以囊性腫瘤或者囊實性腫瘤為主，主要的臨床癥狀為垂體低功、性發(fā)育延遲和高顱壓癥狀，對于兒童顱咽管瘤，爭取在首次手術(shù)的過程中，做到腫瘤的全切很關(guān)鍵，并盡可能的保持垂體功能，這樣才可以讓患者獲得更好的獲益，在兒童顱咽管瘤中，由于兒童鼻孔較小、蝶竇發(fā)育不全，經(jīng)鼻手術(shù)全切腫瘤有一定的難度，因此筆者認為兒童顱咽管瘤仍然以開顱手術(shù)為主，采取合適的入路，一期全切腫瘤至為關(guān)鍵。在成人中，顱咽管瘤以實質(zhì)性或者囊實性腫瘤為主，患者最主要的臨床癥狀為視力障礙、垂體低功等。在成人起病的顱咽管瘤中，腫瘤往往生長緩慢、可能與周圍重要結(jié)構(gòu)粘連很重，造成手術(shù)困難。在成人顱咽管瘤中，獲得視神經(jīng)的充分減壓至關(guān)重要。隨著內(nèi)鏡技術(shù)的成熟，目前國際上，越來越多的內(nèi)鏡中心采用經(jīng)鼻鞍上入路處理顱咽管瘤，由于該入路對周圍重要結(jié)構(gòu)幾乎沒有牽拉，所以術(shù)后反應會很輕、圍手術(shù)風險也會明顯減小。2、腫瘤質(zhì)地與手術(shù)方式：顱咽管瘤的質(zhì)地分為囊性腫瘤、囊實性腫瘤和實質(zhì)性腫瘤，囊性腫瘤的預后比實質(zhì)腫瘤或囊性、實質(zhì)性混合腫瘤好，腫瘤完整切除比部分切除預后好，部分切除的腫瘤若輔以放療，仍能獲得較長的生存期。對于實質(zhì)性腫瘤的切除來說，充分的暴露是全切腫瘤的關(guān)鍵，在經(jīng)鼻鞍上入路中，通過視交叉下、垂體前方間隙可以更好的顯露腫瘤，包括侵入三腦室內(nèi)的腫留，這在很大程度上有利于腫瘤全切。3、圍手術(shù)期并發(fā)癥與手術(shù)方式：顱咽管瘤的常見術(shù)后并發(fā)癥最嚴重的是下丘腦反應，表現(xiàn)為意識障礙、高熱等。其余的為一過性尿崩、離子紊亂和垂體低功等，其中下丘腦反應最為嚴重，致殘和致死率最高，在臨床上有引起足夠的重視。下丘腦反應與術(shù)中的腫瘤質(zhì)地、手術(shù)中對下丘腦的損傷等密切相關(guān)，這多在開顱入路中發(fā)生。在經(jīng)鼻入路中，由于不存在對下丘腦的直接損傷，因此經(jīng)鼻術(shù)后的下丘腦反應往往較輕?？傊B咽管瘤的手術(shù)治療非常重要，術(shù)前評估中一定要結(jié)合患者的年齡、腫瘤的生長速度、血運情況來綜合判斷，選擇好最佳的入路才能使患者最大獲益。更多內(nèi)容請參見：（點擊進入）鞍區(qū)病變（顱咽管瘤等）的腦內(nèi)鏡經(jīng)鼻微創(chuàng)手術(shù)治療

1.術(shù)中、術(shù)后出血 出血的可能原因為：皮層竇道及室間孔周圍結(jié)構(gòu)損傷出血;在囊I腫壁上造瘺時，損傷血管造成出血。發(fā)生出血時，應持續(xù)沖洗，保持視野清晰，小血管出血可用雙極電凝止血。如出血較多，視野模糊，電凝止血困難，應立即終止內(nèi)鏡手術(shù)，轉(zhuǎn)為顯微手術(shù)。如術(shù)后出現(xiàn)腦室內(nèi)出血，可行腦室外引流術(shù)。 2.第三腦室底結(jié)構(gòu)損傷 3.其他 動眼神經(jīng)損傷、術(shù)后低顱壓、切口感染和腦脊液漏等。

張玉琪（副院長，教授）清華大學第二附屬醫(yī)院（玉泉醫(yī)院）神經(jīng)外科張玉琪：擔任北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科主任十年，《中華神經(jīng)外科雜志》編輯部主任。2012年9月調(diào)入清華大學玉泉醫(yī)院任副院長，兼神經(jīng)外科中心副主任。2005年創(chuàng)建中國第一個小兒神經(jīng)外科學術(shù)組織：中國小兒神經(jīng)外科專家委員會，任主任委員。 由于顱咽管瘤與下丘腦在解剖和功能上的密切關(guān)系，使得顱咽管瘤的治療成為對每一名神經(jīng)外科醫(yī)師的挑戰(zhàn)。目前治療顱咽管瘤的方法有：手術(shù)切除、外放療、同位素內(nèi)放療、瘤內(nèi)置管化療、瘤內(nèi)置管抽囊液，上述方法單獨應用以及不同組合應用等等。近二十年來，國內(nèi)外學者的主流觀點認為（1~6）：盡可能手術(shù)全切除腫瘤，并輔助術(shù)后外放療是治療顱咽管瘤的最根本方法。其他的治療方法只是姑息性的輔助方法。隨著對兒童顱咽管瘤臨床和基礎(chǔ)研究的不斷深入，分析具有一定權(quán)威性學者的研究結(jié)果，許多傳統(tǒng)觀點需要我們不斷進行修正。一、對顱咽管瘤的腫瘤病理學認識 顱咽管瘤有兩種病理類型：牙釉質(zhì)型（admantinous）和鱗狀乳頭型（squamous papillary）。牙釉質(zhì)型顱咽管瘤有三個病理特點：囊變、鈣化和侵襲性，傳統(tǒng)上認為顱咽管瘤是良性腫瘤，但病理證據(jù)（7）和腫瘤學相關(guān)指標（8、9）均顯示了牙釉質(zhì)型顱咽管瘤的侵襲性。兒童顱咽管瘤（可稱為：兒童囊性顱咽管瘤）幾乎全部是牙釉質(zhì)型顱咽管瘤（10、11），絕大多數(shù)病例有囊變和鈣化，其侵襲性表現(xiàn)為囊壁腫瘤向緊鄰的組織（如鞍膈和三腦室前下外壁的下丘腦）侵襲性生長，有非常嚴重的粘連。因此，牙釉質(zhì)型顱咽管瘤應該是惡性腫瘤，而鱗狀乳頭型顱咽管瘤仍可認為是良性腫瘤。在較權(quán)威性的神經(jīng)外科中心所報告的病例中，部分全切除的兒童顱咽管瘤也有腫瘤的復發(fā)，此點符合惡性腫瘤的特點。成人顱咽管瘤的病理類型兩種都有，因為各神經(jīng)外科中心報告的病例數(shù)量所限，兩種類型的比例各不相同。 兒童囊性顱咽管瘤的形態(tài)學表現(xiàn)為多樣性，其原因與囊性瘤壁的生長有關(guān)，腫瘤周遍的較固定解剖結(jié)構(gòu)可以阻礙囊壁的生長，這些結(jié)構(gòu)有：視神經(jīng)、前交通動脈、頸內(nèi)動脈、垂體柄、鞍結(jié)節(jié)、鞍背。因此，囊壁就向阻力較小的空間生長，如第一間隙、第二間隙、外側(cè)裂、腳間池、第三腦室。鞍內(nèi)型顱咽管瘤起源于垂體前葉（腺垂體），囊壁的表面為鞍膈，隨腫瘤生長，鞍膈逐漸向上膨隆。鞍上型顱咽管瘤起源于垂體柄，向前可以通過第一間隙生長，向外側(cè)可以通過第二間隙向外側(cè)裂生長，向上可突破第三腦室底長入第三腦室，向后可以向腳間池、斜坡生長（10）。二、對顱咽管瘤手術(shù)治療的認識 在充分認識囊性顱咽管瘤的病理變化基礎(chǔ)上，合理選擇手術(shù)入路的原則是：腫瘤顯露充分，且要在直視下分離腫瘤與下丘腦的粘連。廣義上的下丘腦是由不同結(jié)構(gòu)組成的區(qū)域，包括垂體、視交叉、漏斗、終板、灰結(jié)節(jié)和乳頭體。對手術(shù)醫(yī)師來講，下丘腦內(nèi)側(cè)面（第三腦室前下外側(cè)壁）是我們要重點保護的區(qū)域，特別是腫瘤囊壁與第三腦室前下外側(cè)壁的粘連問題。這是確保能夠全切除腫瘤，并保護下丘腦的最重要原則。在選擇合理的手術(shù)入路同時，術(shù)者的顯微手術(shù)技術(shù)也至關(guān)重要，輕柔操作可以將手術(shù)副損傷減輕到最低程度。因此，認識、入路、技術(shù)三者構(gòu)成了安全地手術(shù)切除顱咽管瘤的基本策略。應該強調(diào)第一次手術(shù)時盡可能做到腫瘤全切除或近全切除，大部切除顱咽管瘤不是治療目的。 目前應用最多的是經(jīng)翼點入路，此入路是處理腦底動脈環(huán)動脈瘤的經(jīng)典入路，也是神經(jīng)外科醫(yī)師最熟練的入路。在早期顯微神經(jīng)外科手術(shù)的發(fā)展中，此入路被引用到切除鞍區(qū)腫瘤。但其缺點是：要經(jīng)過視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動脈及其分支、動眼神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，去切除這些結(jié)構(gòu)后方的腫瘤，極有可能損傷這些結(jié)構(gòu)。由于顯露視角的原因，不能直視處理腫瘤與下丘腦（即第三腦室前下外側(cè)壁）的粘連。雖然可以達到全切除腫瘤，但處理粘連不當是造成術(shù)中損傷下丘腦的直接原因。選擇經(jīng)額部縱裂顯露鞍區(qū)和經(jīng)胼胝體-通明膈間隙-穹隆間入路顯露第三腦室，可以達到直視下顯露和切除腫瘤的目的（12）。因此，術(shù)者要熟悉不同入路的解剖和意義，這是應用新入路的最主要前提之一。 判定兒童囊性顱咽管瘤的手術(shù)切除程度有三個指標：首先是術(shù)者的判定，要誠實地說明術(shù)中是否將腫瘤全切除，體現(xiàn)了術(shù)者的學術(shù)態(tài)度。兒童囊性顱咽管瘤的囊壁為腫瘤組織，囊液來自囊壁腫瘤組織的分泌。因此，手術(shù)切除囊性顱咽管瘤一定要將切除囊壁，而不能只吸出囊液。對于沒有鈣化的囊壁，吸出囊液或只是部分切除囊壁，術(shù)后的頭顱CT或MRI也可顯示腫瘤消失，但實際上腫瘤（囊壁）仍然存在，不能稱為“全切除”。第二，術(shù)后CT可顯示腫瘤鈣化是否消失。第三，術(shù)后頭顱MRI可顯示腫瘤病灶的解剖變化。術(shù)者的判定是主觀指標，CT和MRI是客觀指標，MRI不能顯示鈣化影像，不能取代CT檢查。三、對顱咽管瘤圍手術(shù)期治療的認識 下丘腦-垂體功能損害主要表現(xiàn)在兩方面：激素水平低下和水電解質(zhì)紊亂。兒童顱咽管瘤患兒術(shù)前約70%~80%有內(nèi)分泌功能損害，術(shù)后患兒約80%~90%有水電解質(zhì)紊亂，術(shù)后10%的癲癇發(fā)生率，腫瘤全切除率越高，術(shù)后并發(fā)癥率越高。因此，圍手術(shù)期的處理重點是防治下丘腦功能損害。術(shù)前要補充激素（如強的松和甲狀腺素）。術(shù)后血鈉的變化是誘發(fā)癲癇的一個重要因素，術(shù)后要重點監(jiān)測血鈉變化，高鈉血癥和低鈉血癥對病兒的恢復均有不利影響，但更不利的因素是血鈉水平的急劇變化（如上升過快或下降過快），一般24小時內(nèi)血鈉波動超過10 mmol/L就有誘發(fā)癲癇的危險（13），平穩(wěn)地調(diào)整血鈉水平是治療水電解質(zhì)紊亂的關(guān)鍵。一旦發(fā)生癲癇，病兒都有血鈉異常，在用藥控制癲癇發(fā)作的同時，一定要及時調(diào)整血鈉水平。 對于顱咽管瘤全切除的病兒可以不做放療，而近全切除的病兒應該給予術(shù)后常規(guī)放療。而腫瘤大部切除的病兒不要做放療，應該尋求第二次手術(shù)切除腫瘤，在達到全切除或近全切除的情況下，可以做術(shù)后放療。 兒童顱咽管瘤患兒術(shù)后長期生存的主要問題是下丘腦-垂體功能低下，主要表現(xiàn)為：第二性癥發(fā)育差、身材矮小、肥胖、長期尿崩，等等。如何在病兒生長發(fā)育階段給予適當?shù)募に靥娲委?，是今后的研究方向之一。與內(nèi)分泌功能低下和手術(shù)影響有關(guān)的是患兒智力發(fā)育問題，也是今后的重點研究方向。參考文獻：1．Yasargil MG, Curcic M, Kis M, et al. Total removal of craniopharyngiomas. Approaches and long-term results in 144 patients. J Neurosurg, 1990,73:3-11.2．Hoffman HJ, De Silva M, Humphreys RP, et al. Aggressive surgical management of craniopharyngiomas in children. J Neurosurg, 1992, 76:47-52.3．張紀，段國升，周定標，等。90例顱咽管瘤的顯微外科積極切 除術(shù)。中華神經(jīng)外科雜志，1995，11：66－69。4．張玉琪，王忠誠，馬振宇，等。兒童顱咽管瘤手術(shù)治療和長期 隨訪。中華神經(jīng)外科雜志，2005，21：516-520。5．石祥恩，吳斌，范濤，等。手術(shù)切除顱咽管瘤十年體會（附309 例報告）。中華神經(jīng)外科雜志，2008，24：323-326。6．漆松濤，潘軍，方陸熊，等。顱咽關(guān)瘤的顯微手術(shù)治療及長期隨 訪。中華神經(jīng)外科雜志，2007，23：246-249。7．張玉琪，王忠誠，馬振宇，等。鞍隔內(nèi)型顱咽管瘤的手術(shù)方法。 中華神經(jīng)外科雜志，2007，23：234-236。8．劉保國，漆松濤，潘軍，等。不同類型顱咽管瘤的組織炎癥和細 胞增殖性。中國微侵襲神經(jīng)外科雜志，2005，10：549-550。9．李宗平，劉平，譚學書，等。凋亡相關(guān)基因Bcl-2、Bax在顱咽 管瘤發(fā)病機制中的意義。中國臨床神經(jīng)外科雜志，2007，12： 673-675。10．Zhang YQ, Wang CC, Ma ZY. Pediatric craniopharyngiomas: clinicomorphological study of 189 cases. Pediatric Neurosurgery, 2002，36：80-84。11．Adamson TE, Wiestler OD, Kleihues P, et al. Correlation of clinicaland pathological features in surgically treated craniopharyngiomas. JNeurosurg, 1990, 73:12-17.12．Zhang YQ, Ma ZY, Wu ZB, et al. Radical resections of 202pediatric craniopharyngiomas with special reference to thesurgical approaches and hypothalamic protection. Pediatric Neurosurgery, 2008, 44: 435-443.13．孫宇，張玉琪。兒童顱咽管瘤術(shù)后血鈉紊亂與癲癇相關(guān)性的研究。中華神經(jīng)外科雜志，2005，21：521-523。

顱咽管瘤屬于先天性腫瘤，手術(shù)困難，少部分腫瘤難于全切，原因有：1.腫瘤鈣化嚴重質(zhì)地堅硬，范圍大較大；2.腫瘤與下丘腦結(jié)構(gòu)或神經(jīng)、動脈粘連嚴重；勉強切除會引起嚴重后果。3.腫瘤囊壁薄而軟難與周圍結(jié)構(gòu)分離；4.腫瘤侵襲范圍廣，腫瘤周圍都是重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)暴露范圍小，手術(shù)視野受限制。部分腫瘤位于手術(shù)視線死角，無法通過一個手術(shù)入路全切除。常常需要擇期二次換其他入路進行手術(shù)切除。

1.顱咽管瘤的發(fā)病率？有性別差異嗎？顱咽管瘤發(fā)病率具有地域差別和年齡趨向性。歐美兒童顱咽管瘤占兒童顱內(nèi)腫瘤的6－9％，亞洲占12－13％。年發(fā)病率為1.2-5.25/100萬兒童，發(fā)病高峰在8－12歲，多數(shù)學者認為發(fā)病率無明顯性別差異，也有部分學者認為男性略多于女性。2.顱咽管瘤是良性腫瘤還是惡性腫瘤？兒童顱咽管瘤屬于先天性腫瘤，形態(tài)上可分為囊性、實性、囊實性，大多數(shù)為囊實性，囊性部分的腫瘤常常生長迅速，病情變化快，病人可在短時間內(nèi)出現(xiàn)失明、腦積水、下丘腦功能損害、偏癱、昏迷甚至死亡。有人因為腫瘤術(shù)后容易復發(fā)、病理上腫瘤可見腦組織侵潤，故認為屬于惡性腫瘤。大多數(shù)人認為顱咽管瘤雖然屬于良性腫瘤，但是病程表現(xiàn)惡性。3.為什么顱咽管瘤手術(shù)難度很大？顱咽管瘤最大的問題是它所發(fā)生的部位，由于臨近人體最重要的結(jié)構(gòu)并與之粘連緊密，如顱內(nèi)多條大動脈、腦干、下丘腦垂體系統(tǒng)、多條顱神經(jīng)，手術(shù)視野狹小深在，使全切難度很大。即使是部分切除，相關(guān)結(jié)構(gòu)的損傷也足以致命，所以顱咽管瘤的手術(shù)對病人和醫(yī)生都充滿風險和挑戰(zhàn)，必須要由經(jīng)驗豐富的醫(yī)生來做，否則術(shù)后死亡率會大幅度升高。4.顱咽管瘤應如何治療？顱咽管瘤的治療以顯微手術(shù)為首選，不同手術(shù)入路的選擇是根據(jù)腫瘤的生長部位和醫(yī)生自身的經(jīng)驗，常用手術(shù)入路有經(jīng)額底入路、額顳入路（翼點入路）、經(jīng)側(cè)腦室入路、經(jīng)縱裂終板入路、經(jīng)胼胝體穹隆間入路等。5.術(shù)后急性期合并癥有哪些？手術(shù)后急性期的合并癥的輕重多少主要取決于腫瘤粘連的程度和醫(yī)生的手術(shù)技巧。大多數(shù)病人會有電解質(zhì)紊亂、發(fā)熱、多飲多尿。部分病人可出現(xiàn)癲癇、腦積水、偏癱、硬膜下積液等。顱咽管瘤手術(shù)要掌握好度，既不要為追求全切而導致病人昏迷死亡，也不要輕易放棄做姑息治療，如腫瘤囊內(nèi)放Omaya管，定期抽吸等。手術(shù)的最高境界肯定是最高的腫瘤切除程度和最少的合并癥。6.顱咽管瘤除手術(shù)外還可選擇哪些治療？即使腫瘤復發(fā)，也首選手術(shù)治療，通過不同入路和多次手術(shù)力爭全切腫瘤達到治愈。在經(jīng)過多次努力確實難以全切腫瘤情況下，可以選擇放療，放療可降低復發(fā)率和延長復發(fā)時間。顱咽管瘤很少做伽馬刀治療，除非殘余腫瘤為實性。囊性殘余腫瘤還可在抽吸囊液后行囊內(nèi)放療和化療，主要是注射放射性同位素和博來霉素。7.顱咽管瘤的生存率怎樣？5年生存率為95%，10年生存率為80-90％，復發(fā)顱咽管瘤10年生存率為70%。8.顱咽管瘤遠期的合并癥有哪些？顱咽管瘤術(shù)后遠期合并癥主要有肥胖、尿崩和垂體功能低下所致的生長發(fā)育障礙。術(shù)后、放療后或腦積水都可導致垂體功能低下，癥狀有低血糖、血鈉濃度改變、休克、生長發(fā)育遲緩等，可以術(shù)后急性出現(xiàn)，也可以是遲發(fā)的，一些癥狀是致命的，需要長期隨訪治療，顱咽管瘤完整的治療還需要有內(nèi)分泌專家參與，特別是有關(guān)生長和生殖。9.顱咽管瘤遠期后遺癥有哪些？遠期隨訪主要癥狀有頭痛占64％，視野缺損占55％，23％合并腦積水， GH,、FSH/LH、ACTH,、TSH 缺乏的百分比是88%,、90%,、86%,、80% ，尿崩占65%，肥胖占39%, 癲癇占 12%，偏癱占11%。心血管疾病、神經(jīng)系統(tǒng)和社會心理疾病發(fā)病率分別為22%、49% 和47%。尤其女性明顯升高。病人在長期隨訪中除了注意有無腫瘤復發(fā)外，主要是調(diào)整內(nèi)分泌，特別是絕經(jīng)前婦女雌激素的替代治療，以及控制糖、脂肪、血壓和體重，減少心血管疾病風險。應注意病理性肥胖和腦皮質(zhì)功能障礙，病人記憶、行為、情感改變影響其社會生活質(zhì)量。生長激素替代治療對身高生長很有效，但是對治療肥胖效果不大，且有刺激腫瘤復發(fā)的可能。