顱咽管瘤顱咽管瘤(craniopharyngioma)是從胚胎期顱咽管殘余組織發(fā)生的良性先天性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的4％；但在兒童中卻是最常見(jiàn)的先天性腫瘤，占鞍區(qū)腫瘤的首位?！静±怼看篌w上，腫瘤表面光滑或呈結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)，有包膜，邊界較為清楚。囊性腫瘤的內(nèi)容物多為壞死、液化的上皮碎屑，含大量的膽固醇結(jié)晶，呈綠色液狀，有時(shí)稠如機(jī)油狀。腫瘤組織學(xué)可以分為釉質(zhì)上皮型和鱗狀上皮型，兒童病人中幾乎均為前者，而成年病人中兩種類型各占一半。根據(jù)顱咽管瘤與鞍膈、腦室的關(guān)系等，將顱咽管瘤歸納為：Ⅰ級(jí)：腫瘤完全位于鞍內(nèi)或鞍膈下方；Ⅱ級(jí)：腫瘤位于鞍上池，同時(shí)鞍內(nèi)有或沒(méi)有腫瘤；Ⅲ級(jí)：腫瘤侵入第三腦室的下半部；Ⅳ級(jí)：腫瘤侵入第三腦室的上半部；Ⅴ級(jí)：腫瘤頂部達(dá)到透明隔或進(jìn)入側(cè)腦室。【臨床表現(xiàn)】顱咽管瘤生長(zhǎng)緩慢，因其所在部位和發(fā)展方向，會(huì)引起一系列的神經(jīng)系統(tǒng)和內(nèi)分泌癥狀體征，其中視功能障礙最為常見(jiàn)。1．下丘腦-垂體軸損害癥狀可出現(xiàn)體溫偏低、嗜睡、尿崩癥，以及肥胖生殖無(wú)能綜合征。腫瘤壓迫垂體前葉組織引起垂體功能低下，使生長(zhǎng)激素和促性腺激素分泌不足，而出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育障礙，骨骼生長(zhǎng)遲緩甚至停止，至青春期常有性器官發(fā)育障礙，無(wú)第二性征?？杀憩F(xiàn)為身材矮小，雖已到成年，體形仍如兒童，稱之為生長(zhǎng)激素缺乏性侏儒癥（又稱垂體性侏儒癥）；還有全身乏力倦怠，少動(dòng)，食欲減退，性欲減退、皮膚蒼白細(xì)膩，基礎(chǔ)代謝率低下等表現(xiàn)；男性陽(yáng)痿，女性月經(jīng)失調(diào)或停經(jīng)。2．視功能及其他腦神經(jīng)功能障礙腫瘤向鞍上生長(zhǎng)常直接壓迫視神經(jīng)、視交叉和視束。3．顱壓增高癥狀，頭痛、惡心嘔吐、視盤水腫以及展神經(jīng)麻痹等，晚期病人可出現(xiàn)嗜睡甚至昏迷?！据o助檢查】1．影像學(xué)檢查（1）頭顱X線平片。（2）顱腦CT掃描：囊性顱咽管瘤在CT上可顯示為鞍上區(qū)低密度影，邊界清楚，呈圓形、卵圓形或分葉狀。實(shí)質(zhì)性腫瘤的CT掃描表現(xiàn)為均勻的密度增高影，并可見(jiàn)散在的點(diǎn)片狀鈣化影；囊性腫瘤囊壁的蛋殼樣鈣化影是診斷囊性顱咽管瘤的主要依據(jù)之一。（3）顱腦MRIMRI對(duì)腫瘤形態(tài)、生長(zhǎng)方向及其與周圍毗鄰關(guān)系的顯示較為清晰，但是不利于顯示鈣化和骨質(zhì)破壞。2．內(nèi)分泌學(xué)檢查術(shù)前測(cè)定垂體及其相關(guān)靶腺功能，大多數(shù)病例存在不同程度和靶腺軸類型的垂體功能低下。3．視功能檢查包括視力視野檢查及眼底檢查?！驹\斷和鑒別診斷】小兒顱咽管瘤診斷相對(duì)較為容易，發(fā)現(xiàn)其鞍區(qū)占位并伴有尿崩、發(fā)育遲緩，全身乏力、視力視野改變以及顱內(nèi)壓增高等癥狀體征時(shí)，即可確診。成年病人的診斷有時(shí)較為困難，因?yàn)槌扇说娘B咽管瘤多為實(shí)質(zhì)性，需手術(shù)取出病理組織檢查后確診?！局委煛?．手術(shù)治療對(duì)于腫瘤侵襲范圍較小或者侵襲范圍僅局限于第三腦室底的漏斗部和灰結(jié)節(jié)處的病例，應(yīng)首選顯微外科手術(shù)全切顱咽管瘤，治愈率較高。而當(dāng)腫瘤較為巨大且與頸內(nèi)動(dòng)脈、視神經(jīng)、垂體柄、下丘腦等周圍組織結(jié)構(gòu)緊密粘連時(shí)，即使勉強(qiáng)切除，效果也不一定滿意，甚至有可能出現(xiàn)嚴(yán)重的視路-間腦-額葉水平的不可逆性損害并發(fā)癥，危及生命。對(duì)于下丘腦癥狀嚴(yán)重，已有意識(shí)障礙，臥床不起，術(shù)前估計(jì)不能耐受開(kāi)顱手術(shù)的病例，可選擇較為保守的治療方法。對(duì)處于Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ級(jí)的顱咽管瘤，可考慮選擇經(jīng)額下入路、翼點(diǎn)入路、終板入路、經(jīng)胼胝體或經(jīng)皮質(zhì)側(cè)腦室入路以及聯(lián)合入路等。手術(shù)中盡量避免損傷下丘腦是手術(shù)成功的關(guān)鍵。2．放射治療根據(jù)病情使用分次普通放射治療或立體定向放射外科治療。放射治療可以增加存活時(shí)間，延緩腫瘤復(fù)發(fā)的時(shí)間。

顱咽管瘤(craniopharyngioma)起源于垂體胚胎發(fā)生過(guò)程中殘存的扁平上皮細(xì)胞，是一種常見(jiàn)的先天性顱內(nèi)良性腫瘤，大多位于蝶鞍之上，少數(shù)在鞍內(nèi)。顱咽管瘤的異名很多，與起始部位和生長(zhǎng)有關(guān)，如鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細(xì)胞瘤、上皮囊腫、釉質(zhì)瘤等。顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點(diǎn)有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀。CT及MRI掃描可診斷。治療主要為手術(shù)切除?；靖攀觯猴B咽管瘤是一種良性先天性腫瘤，從胚胎期顱咽管的殘余組織發(fā)生。發(fā)病率顱咽管瘤約占顱內(nèi)腫瘤的4％。但在兒童卻是最常見(jiàn)的先天性腫瘤，占鞍區(qū)腫瘤的第一位。本病可以發(fā)生在任何年齡，但70％是發(fā)生在15歲以下的兒童和少年。顱咽管瘤亦稱垂體管瘤，是胚胎期顱咽管的殘余組織發(fā)生的良性先天性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的4%，占鞍區(qū)腫瘤的第一位，發(fā)病高峰為15歲或13歲，女性稍多于男性。 預(yù)防：早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。疾病病因：本病為先天性疾病，生長(zhǎng)緩慢。正常胚胎發(fā)育時(shí)，Rathke囊與原始口腔相連接的細(xì)長(zhǎng)管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結(jié)節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。 大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細(xì)胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤；少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細(xì)胞，則腫瘤位于鞍內(nèi)，形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有，則腫瘤呈啞鈴形。癥狀體征：顱咽管瘤可見(jiàn)于任何年齡，但以6～14歲最多見(jiàn)。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長(zhǎng)，故總體上看腫瘤生長(zhǎng)較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個(gè)方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。主要有以下5方面： 1.顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)顱咽管瘤的體積較大，作為顱內(nèi)占位性病變，它可直接通過(guò)占位效應(yīng)引起顱內(nèi)壓升高。顱咽管瘤還可壓迫第三腦室，阻塞室間孔而使顱內(nèi)壓升高，這可能為其引起高顱壓最主要的原因。顱內(nèi)壓增高癥狀在兒童多見(jiàn)，最常見(jiàn)的表現(xiàn)為頭痛，可輕可重，多于清晨發(fā)生，伴有嘔吐、耳鳴、眩暈、畏光、視盤水腫、展神經(jīng)麻痹等，也可有發(fā)熱、顏面潮紅、出汗等自主神經(jīng)功能紊亂的表現(xiàn)。頭痛多位于眶后，也可為彌漫性并向后頸、背部放射。在兒童骨縫未閉前可見(jiàn)骨縫分開(kāi)、頭圍增大，叩擊呈破罐聲，頭皮靜脈怒張等。引起顱內(nèi)高壓者大多為較大的囊腫，腫瘤壓迫第三腦室，阻塞室間孔還可引起阻塞性腦積水。由于囊腫內(nèi)壓力可自行改變，有時(shí)使顱內(nèi)高壓癥狀出現(xiàn)自動(dòng)緩解。偶爾瘤內(nèi)囊腫破裂，囊液溢出滲入蛛網(wǎng)膜下腔，可引起化學(xué)性腦膜炎和蛛網(wǎng)膜炎，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的劇烈頭痛、嘔吐，伴腦膜刺激癥狀，如頸項(xiàng)抵抗、Kening征陽(yáng)性，腦脊液中白細(xì)胞增多，有發(fā)熱等。晚期顱內(nèi)高壓加重可致昏迷。 2.視神經(jīng)受壓表現(xiàn) 表現(xiàn)為視力、視野改變及眼底變化等。鞍上型腫瘤因其生長(zhǎng)方向無(wú)一定規(guī)律致壓迫部位不同，使視野缺損變異很大，可為象限性缺損、偏盲、暗點(diǎn)等。腫瘤壓迫視交叉可引起視野缺損，常見(jiàn)的為兩顳側(cè)偏盲，如見(jiàn)雙顳側(cè)下象限性偏盲，提示壓迫由上向下，兩側(cè)受損程度可不一致。如腫瘤只壓迫一側(cè)視束，則產(chǎn)生同向偏盲。如果腫瘤嚴(yán)重壓迫視交叉，可引起原發(fā)性視神經(jīng)萎縮；如腫瘤侵入第三腦室，引起腦積水和顱內(nèi)壓增高，則可產(chǎn)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)可受累，產(chǎn)生復(fù)視等癥狀。鞍內(nèi)型腫瘤由下向上壓迫視交叉，產(chǎn)生視野缺損與垂體瘤相同，視力減退與視神經(jīng)萎縮有關(guān)。有時(shí)可因視交叉處出血梗死、血循環(huán)障礙而致突然失明。有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮者一般很少再發(fā)生視盤水腫。腫瘤向一側(cè)生長(zhǎng)時(shí)可產(chǎn)生Foster-Kennedy綜合征。兒童對(duì)早期視野缺損多不引起注意，直至視力嚴(yán)重障礙時(shí)才被發(fā)覺(jué)。 3.下丘腦癥狀顱咽管瘤壓迫下丘腦及垂體還可引起多種內(nèi)分泌代謝紊亂和下丘腦功能障礙：腫瘤破壞視上核或神經(jīng)垂體，可引起尿崩癥，其發(fā)生率約20%；腫瘤侵及下丘腦口渴中樞可引起病人煩渴多飲或口渴感喪失；腫瘤侵及飽食中樞，可引起多食或厭食；腫瘤侵及體溫調(diào)節(jié)中樞，可出現(xiàn)發(fā)熱；腫瘤損及垂體門脈系統(tǒng)或直接侵及腺垂體可引起腺垂體功能減退，腫瘤破壞下丘腦TRH、CRH、GnRH神經(jīng)元可分別引起TSH、ACTH和促性腺激素的不足；腫瘤損及下丘腦抑制性神經(jīng)元，則可引起垂體功能亢進(jìn)，常見(jiàn)的表現(xiàn)有性早熟、肢端肥大癥、皮膚色素加深、皮質(zhì)醇增多癥等；部分病人有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒縮功能紊亂等癥狀。 (1)肥胖性生殖無(wú)能綜合征：下丘腦的結(jié)節(jié)部管理性功能及生殖活動(dòng)，并通過(guò)垂體前葉的促性腺素來(lái)完成；漏斗部及灰結(jié)節(jié)一帶又與脂肪代謝有關(guān)。上述部位的受壓和破壞，臨床可產(chǎn)生肥胖、兒童性器官不發(fā)育、成人性欲消失、婦女停經(jīng)、泌乳障礙、第二性征消失等。 (2)體溫調(diào)節(jié)失常：下丘腦后部受損臨床多表現(xiàn)為體溫較低(35℃～36℃)，少數(shù)病人可有寒戰(zhàn)現(xiàn)象；下丘腦前部受影響可致中樞性高熱(39℃～40℃)。 (3)尿崩癥：表現(xiàn)為尿量增多，每天可達(dá)數(shù)千毫升甚至10000ml以上，因而大量飲水，兒童夜間易溺床。尿崩癥原因?yàn)槟[瘤損傷視上核、室旁核、下丘腦-垂體束或神經(jīng)垂體引起抗利尿激素(ADH)分泌減少或缺乏，但多尿與ACTH的正常分泌有關(guān)，如垂體前葉同時(shí)受損，ACTH分泌減少，則也就不致產(chǎn)生尿崩。有時(shí)因下丘腦渴感中樞同時(shí)破壞，則可產(chǎn)生尿崩癥伴渴感減退綜合征，病人雖有尿崩、血漿高滲透狀態(tài)，但無(wú)口渴感。在禁飲時(shí)尿滲透壓不上升或上升輕微，血容量減少，高血鈉癥。病人可產(chǎn)生頭痛、心動(dòng)過(guò)速、煩躁、神志模糊、譫妄甚至昏迷等，有時(shí)可產(chǎn)生發(fā)作性低血壓。 (4)嗜睡：見(jiàn)于晚期病例，輕者尚可喚醒，重者終日沉睡。 (5)精神癥狀：如健忘、注意力不集中、虛構(gòu)等，與下丘腦-邊緣系統(tǒng)或下丘腦額葉聯(lián)系損傷有關(guān)，成人較多見(jiàn)。 (6)貪食或拒食癥：下丘腦腹內(nèi)側(cè)核的飽食中樞破壞可有貪食癥(病人肥胖)，腹外側(cè)核中的嗜食中樞破壞可有厭食或拒食癥(病人消瘦)。臨床較少見(jiàn)到。 (7)高泌乳素(PRL)血癥：少數(shù)病例腫瘤影響下丘腦或垂體柄，致泌乳素抑制因子(PIF)分泌減少，垂體前葉PRL細(xì)胞分泌增加，臨床可產(chǎn)生溢乳-閉經(jīng)綜合征。 (8)促垂體激素分泌喪失：下丘腦受影響可導(dǎo)致GHRH、TRH、CRH分泌喪失，臨床表現(xiàn)為影響生長(zhǎng)及甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能障礙。 4.垂體功能障礙癥狀腺垂體功能減退較垂體功能亢進(jìn)常見(jiàn)，尤以LH/FSH和GH缺乏較多見(jiàn)。兒童患者約50%有生長(zhǎng)延遲，約10%的患兒出現(xiàn)明顯的矮小癥伴性發(fā)育不全。成年患者GH缺乏的表現(xiàn)不突出，但有性功能減退的在30%以上。TSH不足引起的繼發(fā)性甲狀腺功能減退約見(jiàn)于1/4的病人，ACTH不足引起的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退亦不少見(jiàn)。兒童病人垂體功能不足的早期表現(xiàn)為體格發(fā)育遲緩、身體矮小、瘦弱、易乏力怠倦、活動(dòng)減少、皮膚光滑蒼白、面色發(fā)黃，并有皺紋，貌似老年。牙齒及骨骼停止發(fā)育，骨骼不聯(lián)合或推遲聯(lián)合，性器官呈嬰兒型，無(wú)第二性征，亦有表現(xiàn)為類無(wú)睪癥者。少數(shù)可有怕冷、輕度黏液水腫、血壓偏低，甚至呈Simmond惡病質(zhì)者。成人女性有月經(jīng)失調(diào)或停經(jīng)、不育和早衰現(xiàn)象。男性出現(xiàn)性欲減退、毛發(fā)脫落、血壓偏低、新陳代謝低下(可達(dá)到35%)等。 5.鄰近癥狀腫瘤可向四周生長(zhǎng)，如向兩側(cè)生長(zhǎng)，侵入顳葉，可引起顳葉癲癇。腫瘤向下擴(kuò)展，侵及腦腳，可產(chǎn)生痙攣性偏癱，甚至出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直狀態(tài)。部分病人可出現(xiàn)精神失常，表現(xiàn)為記憶力減退甚至喪失、情感淡漠，嚴(yán)重者神志模糊或癡呆。如向鞍旁生長(zhǎng)者可產(chǎn)生海綿竇綜合征，引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)障礙等；向蝶竇、篩竇生長(zhǎng)者可致鼻出血、腦脊液鼻漏等；向顱前窩生長(zhǎng)者可產(chǎn)生精神癥狀，如記憶力減退、定向力差、大小便不能自理，以及癲癇、嗅覺(jué)障礙等；向顱中窩生長(zhǎng)者可產(chǎn)生顳葉癲癇和幻嗅、幻味等精神癥狀；少數(shù)病人，腫瘤可向后生長(zhǎng)而產(chǎn)生腦干癥狀，甚至長(zhǎng)到顱后窩引起小腦癥狀等。少數(shù)病人嗅神經(jīng)和面神經(jīng)也可受累，表現(xiàn)為嗅覺(jué)喪失和面癱。 以上各種癥狀在兒童及青年病人與成人病人的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見(jiàn)，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見(jiàn)，所有病人均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。臨床表現(xiàn)：1. 顱內(nèi)壓增高癥狀，一般是因腫瘤向鞍上發(fā)展累及第三腦室前半部。閉塞室間孔導(dǎo)致腦積水所致。2. 視力視野障礙，腫瘤位于鞍上壓迫視神經(jīng)、視交叉、視束所致。3. 垂體功能低下，腫瘤壓迫垂體前葉導(dǎo)致生長(zhǎng)激素及促性腺激素分泌不足所表現(xiàn)的生長(zhǎng)發(fā)育障礙，成人可有性功能減退，閉經(jīng)等。4. 下丘腦損害的表現(xiàn)：腫瘤向鞍上發(fā)展下丘腦受壓可表現(xiàn)為體溫偏低、嗜睡、尿崩癥及肥胖性生殖無(wú)能綜合癥。診斷：任何年齡的病人如出現(xiàn)高顱壓、神經(jīng)眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應(yīng)考慮顱咽管瘤的可能。根據(jù)好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢查診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙，如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等，均應(yīng)首先考慮本??；若有鞍上或鞍內(nèi)鈣化斑，更有助于診斷。若成人出現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙，也應(yīng)考慮本病。少數(shù)臨床表現(xiàn)不典型者、臨床癥狀輕微者診斷不易，關(guān)鍵是要提高對(duì)本病的警惕性。通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查、CT和MRI對(duì)診斷具有重要的意義，對(duì)疑似病例應(yīng)及時(shí)做此種檢查，以免延誤診斷。 實(shí)驗(yàn)室檢查：普通實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特殊。內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)病人可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進(jìn)，大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。鑒別診斷：以高顱壓為主要表現(xiàn)的顱咽管瘤需與其他顱內(nèi)占位性病變鑒別；以視力、視野改變的需與其他鞍部病變?nèi)绱贵w腺瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、鞍區(qū)腦膜瘤、頸內(nèi)動(dòng)脈瘤及胚組織瘤等相鑒別，因?yàn)檫@些鞍部病變亦可損及視交叉、視神經(jīng)及視束而引起類似癥狀；以腺垂體功能減退為主要表現(xiàn)的需與其他引起腺垂體功能減退的疾病相鑒別。 1.垂體腺瘤顱咽管瘤應(yīng)首先與垂體腺瘤相鑒別，因?yàn)閮烧呔沙霈F(xiàn)內(nèi)分泌及視力障礙，臨床表現(xiàn)相似，有時(shí)實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤鞍內(nèi)型在CT上也難以與垂體腺瘤相區(qū)別。垂體腺瘤占鞍區(qū)腫瘤的第一位，多見(jiàn)于20～50歲成人，以視力、視野障礙為主要表現(xiàn)，多為雙顳側(cè)偏盲，眼底幾乎均為原發(fā)性視神經(jīng)乳頭萎縮。垂體前葉功能低下為主，而無(wú)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，一般不產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高。蝶鞍多呈球形擴(kuò)大而無(wú)鈣化。CT掃描表現(xiàn)為等密度或略高密度腫塊，強(qiáng)化掃描可見(jiàn)均勻增強(qiáng)。 2.鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤除了垂體腺瘤及顱咽管瘤，鞍區(qū)腫瘤即屬鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤常見(jiàn)，居第三位。25～50歲為高發(fā)年齡。早期一般無(wú)內(nèi)分泌障礙，可有視力障礙及頭痛。晚期可出現(xiàn)視野障礙及眼底原發(fā)性視神經(jīng)乳頭萎縮。蝶鞍改變不明顯，有的可見(jiàn)鞍結(jié)節(jié)增生或破壞，鈣化少見(jiàn)。CT掃描呈略高或等密度腫塊，腫瘤呈均勻明顯強(qiáng)化。 3.鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤即異位松果體瘤，占第四位，70%病人年齡分布在7～20歲。多有內(nèi)分泌障礙，但以尿崩癥為突出癥狀，可伴有性早熟，亦可有視力、視野改變。蝶鞍正常。治療方法方法：1.手術(shù)切除：可行全切或次全切，但腫瘤與頸內(nèi)動(dòng)脈、視神經(jīng)等周圍組織緊密相連且大的瘤體對(duì)周圍組織的侵潤(rùn)，其效果往往不能令人滿意，復(fù)發(fā)率高，且易產(chǎn)生下丘腦損傷引起尿崩癥，體溫失調(diào)，無(wú)菌性腦膜炎。手術(shù)后癥狀改善亦不理想。 2. 頭部伽瑪?shù)吨委煟嘿が數(shù)吨委燂B咽管瘤目前技術(shù)很成熟，因?yàn)橘が數(shù)吨委煹木_性，所以很少能傷害到腫瘤周邊的正常組織。對(duì)于有囊性變的腫瘤，可以在伽瑪?shù)吨委熀髮?duì)囊液進(jìn)行穿刺。 3.中醫(yī)治療：抗瘤正腦系列的配伍應(yīng)用，適用于未行手術(shù)或手術(shù)部分切除，術(shù)后復(fù)發(fā)，X-刀、γ-刀，放化療后患者用藥3個(gè)月左右可消除癥狀，使瘤體縮小或消失，手術(shù)用藥可消除殘瘤，預(yù)防復(fù)發(fā)，臨床應(yīng)用多年來(lái)療效確切。方案：1.手術(shù)治療外科手術(shù)為顱咽管瘤的首選治療方法。手術(shù)治療的目的是通過(guò)切除腫瘤達(dá)到解除腫瘤對(duì)視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi)壓增高，對(duì)下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復(fù)。對(duì)于實(shí)質(zhì)性腫瘤，手術(shù)可切除瘤體；對(duì)于囊性腫瘤，手術(shù)可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭(zhēng)做到腫瘤全切除，尤其對(duì)兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。小的顱咽管瘤特別是鞍內(nèi)型腫瘤一般采取經(jīng)蝶術(shù)式，大瘤宜采取經(jīng)顱術(shù)式。一般來(lái)說(shuō)，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過(guò)，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織(特別是下丘腦)緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對(duì)這些病人并不強(qiáng)求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點(diǎn)是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置，以及與周圍組織的關(guān)系和容易接近腦脊液通路等因素，手術(shù)需選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點(diǎn)。 額底入路可暴露的主要結(jié)構(gòu)有視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、垂體柄等。適用于視交叉后置型，鞍內(nèi)向鞍上生長(zhǎng)較大腫瘤，或鞍上視交叉前上生長(zhǎng)的腦室外型腫瘤。該入路又可進(jìn)一步分為幾種不同的術(shù)式：如通過(guò)視交叉下術(shù)式，或若為視交叉前置，切除鞍結(jié)節(jié)及蝶骨平板到達(dá)視神經(jīng)之間術(shù)式或打開(kāi)終板術(shù)式，以及從頸內(nèi)動(dòng)脈與視神經(jīng)或視束之間到達(dá)腫瘤術(shù)式。 翼點(diǎn)入路與顳底入路近似，但路徑最短，可直達(dá)鞍上區(qū)?？杀┞锻瑐?cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、視神經(jīng)及視束、視交叉下以及后方、垂體柄、第三腦室底、大腦腳間窩以及上斜坡等處，適用于鞍內(nèi)向鞍上一側(cè)生長(zhǎng)或鞍上視交叉下及視交叉后腳間池的腦室外型腫瘤。該入路目前應(yīng)用最為廣泛，是手術(shù)切除顱咽管瘤的主要方法。 終板入路通過(guò)單側(cè)額下入路、翼點(diǎn)入路和雙額縱裂入路均可到達(dá)視交叉后并打開(kāi)終板，暴露擴(kuò)展至第三腦室外的腫瘤。故該入路適用于視交叉前置型，鞍上視交叉后生長(zhǎng)的腦室內(nèi)外型腫瘤。 經(jīng)胼胝體或側(cè)腦室入路若腫瘤長(zhǎng)入第三腦室，可經(jīng)胼胝體入路(側(cè)腦室擴(kuò)大不顯著者)或經(jīng)側(cè)腦室入路(室間孔阻塞引起腦積水者)。有下列幾種方式進(jìn)入第三腦室并暴露腫瘤：①分離單側(cè)穹??；②分離室間孔旁的一處?kù)o脈；③經(jīng)脈絡(luò)叢下進(jìn)入；④分離大腦內(nèi)靜脈。 經(jīng)蝶入路完全位于鞍內(nèi)或鞍內(nèi)向鞍上輕度生長(zhǎng)或向蝶竇生長(zhǎng)的腫瘤，可采用經(jīng)蝶入路。 其他入路及方式為全部切除腫瘤，有時(shí)手術(shù)要分期進(jìn)行，如先經(jīng)顱切除鞍上部分腫瘤，再擇期經(jīng)蝶切除鞍內(nèi)部分腫瘤，或?yàn)榍谐薮竽[瘤而采取兩種以上入路的聯(lián)合入路。一般說(shuō)來(lái)，在手術(shù)入路選擇中，中軸外入路或單側(cè)入路比經(jīng)中軸入路或雙側(cè)入路更可取。為達(dá)到腫瘤所在部位，應(yīng)盡可能避免切除有功能的組織。手術(shù)應(yīng)采用顯微技術(shù)，注意區(qū)分和保護(hù)蛛網(wǎng)膜的層次及界面，這樣有利于安全地切除腫瘤。暴露腫瘤后通常先行腫瘤穿刺抽取囊液，創(chuàng)造手術(shù)分離腫瘤的空間，并使包膜與蛛網(wǎng)膜分離，再行腫瘤包膜內(nèi)切除，待瘤體縮小后依次電凝和分離腫瘤供應(yīng)血管。術(shù)中注意保護(hù)供應(yīng)視交叉及視束的位于正中隆起周圍的吻合血管，腫瘤后部及向上長(zhǎng)至第三腦室的腫瘤部分幾乎沒(méi)有大的動(dòng)脈供血，粘連也不緊密，但在分離基底動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈處的腫瘤時(shí)要十分小心，因?yàn)檫@里的粘連通常較為緊密。鈣化往往位于腫瘤底部，特別常在視交叉及視神經(jīng)下方，需先行粉碎后再行切除。有時(shí)這部分腫瘤鈣化與神經(jīng)、血管、垂體柄等粘連緊密，切除困難。長(zhǎng)向第三腦室底部的腫瘤常使局部形成膠質(zhì)反應(yīng)層，分離囊壁應(yīng)在此層內(nèi)進(jìn)行，若第三腦室已變薄而呈一層膠質(zhì)層(含神經(jīng)核團(tuán)的較厚部分已向上方推移)，該層可以打開(kāi)。術(shù)野內(nèi)見(jiàn)到的腫瘤包膜均應(yīng)盡可能分塊切除，但粘連較緊者，不強(qiáng)求切除，以免損傷下丘腦等重要神經(jīng)組織和血管。手術(shù)要求打通腦脊液循環(huán)，難以暢通者應(yīng)行分流術(shù)。 相關(guān)因素手術(shù)能否做到全切除與下列因素有關(guān)： ①年齡大小，兒童病人的腫瘤與周圍粘連較少，較易切除，一般年齡越小，越易作全切除，并發(fā)癥亦越少。成人顱咽管瘤多與周圍組織(垂體、下丘腦、頸內(nèi)動(dòng)脈、顱底動(dòng)脈環(huán)、視神經(jīng)交叉及視束等)粘連甚緊，腫瘤深埋于灰結(jié)節(jié)部，因而全切除常使術(shù)后并發(fā)癥多，死亡率高。②初次手術(shù)與復(fù)發(fā)手術(shù)，第一次手術(shù)較復(fù)發(fā)病人再次手術(shù)容易，腫瘤全切除的機(jī)會(huì)較多，死亡率亦較低。③臨床有明顯垂體、下丘腦功能障礙者，只適于作部分切除。④腫瘤位置，鞍內(nèi)型及視交叉前型較易作全切除，對(duì)視交叉后型及腦室型則應(yīng)根據(jù)囊壁與灰結(jié)節(jié)、下丘腦等處粘連情況選作全切除或部分切除。有些病例手術(shù)雖作全切除，甚至術(shù)后CT掃描復(fù)查正常者，仍可能有殘留較多瘤細(xì)胞而復(fù)發(fā)。15%～30%的患者在術(shù)前即有腦積水，若癥狀僅由此而引起，應(yīng)先行分流術(shù)。若患者出現(xiàn)意識(shí)障礙、下丘腦癥狀嚴(yán)重、不能耐受開(kāi)顱手術(shù)，可先行立體定向囊腔穿刺抽去囊液，以減輕腫瘤的局部壓。手術(shù)前后護(hù)理工作術(shù)前護(hù)理1 心理護(hù)理 顱咽管瘤多發(fā)于兒童及青年，他們的心理承受能力差，一旦被確診，心理負(fù)擔(dān)很重，易產(chǎn)生恐懼、悲觀心理。另外，開(kāi)顱術(shù)具有一定的危險(xiǎn)性，病人往往感到不安、害怕和煩躁，影響休息和睡眠，甚至拒絕手術(shù)。為此護(hù)士要耐心解答病人的各種疑問(wèn)，解除病人的思想顧慮，并介紹成功病例，樹(shù)立患者戰(zhàn)勝疾病的信心。 2 視力視野的評(píng)估 顱咽管瘤因直接壓迫視神經(jīng)、視交叉及視束，有70～80％的病人出現(xiàn)視力、視野障礙。護(hù)士可通過(guò)粗測(cè)初步了解病人的視力、視野情況，具體方法：讓病人平視前方，用手指在上、下、左、右四個(gè)方位等距離活動(dòng)，檢查患者視野情況。在病人前方的不同距離（如1 m、2 m、3 m等處）用手指數(shù)評(píng)估視力，記錄后與術(shù)后視力進(jìn)行比較。 3 下丘腦損害的觀察 顱咽管瘤向鞍上發(fā)展增大至第三腦室底部，下丘腦受壓，其結(jié)果可出現(xiàn)尿崩癥、高熱、昏迷等癥狀，以尿崩癥多見(jiàn)，記錄病人術(shù)前3日尿量，為術(shù)后觀察尿崩癥提供數(shù)字依據(jù)。 術(shù)后護(hù)理1 下丘腦損害的觀察 由于顱咽管瘤手術(shù)對(duì)下丘腦有不同程度的損傷，易造成尿崩癥及水電解質(zhì)紊亂。準(zhǔn)確記錄單位時(shí)間的尿量變化，觀察尿液顏色，必要時(shí)測(cè)尿比重。遵醫(yī)矚定時(shí)抽取血標(biāo)本，進(jìn)行血生化的檢查。當(dāng)每小時(shí)尿量小于250ml時(shí)，可暫時(shí)不做處理，繼續(xù)進(jìn)行觀察。當(dāng)每小時(shí)尿量在350～450 m1，血電解質(zhì)正常時(shí)，根據(jù)病人年齡及體重不同，使用垂體后葉素2～6 U。當(dāng)每小時(shí)尿量為450～550ml時(shí)，根據(jù)血電解質(zhì)情況，給予補(bǔ)液。若血鈉大于145 mmol／L時(shí)，神志清楚的患者可口服白開(kāi)水進(jìn)行補(bǔ)液，以促進(jìn)血鈉的排出及防止水分的丟失；不能進(jìn)食的患者經(jīng)留置胃管注入白開(kāi)水。患者血鈉小于135 mmol／L時(shí)，給予口服補(bǔ)液鹽或生理鹽水。 2 神志的評(píng)估 術(shù)后顱內(nèi)血腫、電解質(zhì)紊亂引起昏迷、體內(nèi)激素水平低下是顱咽管瘤意識(shí)改變的主要原因。意識(shí)變化突然，并伴有血壓升高、脈搏增快、瞳孔不等大時(shí)，首先考慮顱內(nèi)壓的改變，提醒醫(yī)生行ＣＴ檢查。意識(shí)障礙為進(jìn)行性的，已有電解質(zhì)的改變，立即留取血標(biāo)本急查血生化。若血生化正常，病人有乏力等臨床癥狀時(shí)，可能是激素補(bǔ)充不足或激素減量過(guò)快，造成激素水平低下?？傊?，當(dāng)患者出現(xiàn)意識(shí)障礙時(shí)，護(hù)士應(yīng)根據(jù)多方面的數(shù)據(jù)來(lái)評(píng)估其原因，并及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，積極配合搶救。 3 視力、視野的觀察 術(shù)前已對(duì)病人的視力視野的情況有所記錄，手術(shù)以后要對(duì)視力視野再進(jìn)行評(píng)估，以掌握手術(shù)后的顱內(nèi)變化，一般在病人術(shù)后精神狀況好時(shí)檢查，如果視力視野比術(shù)前有所下降，通常為手術(shù)損害所致；如果發(fā)生突然性的變化，考慮顱內(nèi)是否出血，及時(shí)通知醫(yī)生、做出處理。 4 瞳孔、生命體征的觀察 瞳孔的變化往往早于生命體征的變化，所以術(shù)后一定要加強(qiáng)對(duì)雙側(cè)瞳孔大小、形態(tài)、對(duì)光反應(yīng)的觀察，如有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理。給予持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，每15～30 min記錄一次，直至病情平穩(wěn)。血壓逐漸升高而形成高血壓，常提示顱內(nèi)高壓；脈搏慢而有力，提示顱內(nèi)壓有增高趨勢(shì)，快而無(wú)力表示有效血容量不足；呼吸頻率不規(guī)則，深淺不一提示呼吸中樞受損；體溫升高，提示有中樞性高熱或感染性高熱或體溫調(diào)節(jié)中樞功能障礙，如體溫低、四肢厥冷，說(shuō)明有休克的可能。 5 體位及引流管的護(hù)理 病人意識(shí)清醒，血壓平穩(wěn)，采取頭部抬高15～30度斜坡臥位，以利血液回流，降低顱內(nèi)壓，保持引流管暢通，病人頭部做適當(dāng)限制，在翻身、治療等損傷操作時(shí)，動(dòng)作輕柔、緩慢、角度小，不可牽拉引流管，防止引流管拔脫。隨時(shí)檢查引流管是否受壓、扭曲或成角，發(fā)現(xiàn)問(wèn)題及時(shí)處理。每日在無(wú)菌操作下更換引流瓶和手術(shù)部位敷料，注意觀察引流液的量、顏色及性狀。并發(fā)癥顱咽管瘤生長(zhǎng)緩慢，病程較長(zhǎng)，主要損害視丘下部及周圍的結(jié)構(gòu)，引起內(nèi)分泌功能紊亂，視力、視野損害和顱內(nèi)壓增高。治療以手術(shù)為主。常見(jiàn)術(shù)后并發(fā)癥如下： 1.中樞性高熱患者高熱持續(xù)不退，呈昏迷狀態(tài)，預(yù)后較差，通常予以對(duì)癥處理。原因可能是：①顱咽管瘤切除時(shí)下丘腦功能受損，引起體溫調(diào)節(jié)功能障礙而致高熱；②囊性腫瘤內(nèi)的囊液刺激腦膜及下丘腦產(chǎn)生無(wú)菌性腦膜炎；③手術(shù)所致血性腦脊液刺激引起發(fā)熱。 術(shù)后嚴(yán)密觀察熱型及持續(xù)時(shí)間，區(qū)別中樞性高熱與肺部、泌尿系感染所致高熱。發(fā)熱患者慎用冬眠藥物，以防引起意識(shí)障礙。術(shù)后給予頭枕冰袋、冰帽或全身冰毯，持續(xù)肛溫監(jiān)測(cè)，體溫迅速控制在38.5℃以下。為手術(shù)時(shí)下丘腦損傷所致。 2.意識(shí)障礙主要是丘腦下部受損或顱內(nèi)壓增高引起。顱內(nèi)壓增高原因：①術(shù)后血塊阻塞導(dǎo)水管致腦積水；②手術(shù)止血不徹底引起硬膜下血腫或硬膜外血腫；③手術(shù)刺激或電解質(zhì)紊亂引起繼發(fā)性腦水腫。護(hù)士應(yīng)嚴(yán)密觀察患者神志及瞳孔的變化，尤其術(shù)后72h內(nèi)要觀察患者有無(wú)惡心、嘔吐及傷口張力增加、頸強(qiáng)直等癥狀，保持引流管暢通，注意觀察引流液顏色及量。對(duì)有意識(shí)障礙者，采用Glasgow昏迷計(jì)分法評(píng)價(jià)意識(shí)程度。及時(shí)發(fā)現(xiàn)、及時(shí)正確處理。 3.尿崩癥在腫瘤全切除或根治性次全切除的病人幾乎不可避免地發(fā)生該并發(fā)癥，為手術(shù)時(shí)損傷垂體柄所致。垂體柄受損后，ADH的釋放是三時(shí)相的。最初，垂體柄受損后ADH釋放減少致尿崩；之后神經(jīng)垂體軸突末梢變性釋放出超生理量的ADH，這一釋放過(guò)程常見(jiàn)于垂體柄損傷后48～96h，如果此時(shí)給予患者長(zhǎng)效(油劑)抗利尿制劑(通常給短效后葉加壓素)，就可能導(dǎo)致內(nèi)源性的ADH釋放而引起腎功能下降；當(dāng)變性的神經(jīng)末梢釋放的激素耗竭后，將再次發(fā)生尿崩。一般尿崩癥持續(xù)數(shù)天至2周可恢復(fù)，但亦有少數(shù)可為永久性尿崩癥。處理如下： (1)重點(diǎn)觀察患者多飲、多尿、煩渴等表現(xiàn)及尿量、尿比重，記錄24h出入量，根據(jù)出入液量補(bǔ)充液體。尿量＜5000ml/d，可不用藥物。神志清醒者囑多飲水；神志恍惚者，術(shù)后2～3h給予留置胃管，補(bǔ)充水分及營(yíng)養(yǎng)。尿量＞5000ml/d，尿比重＜1.005，用垂體后葉素5U皮下注射，1次/d，或尿崩停0.3ml，1次/d，肌注。尿崩輕者通常先給氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)、卡馬西平口服治療，嚴(yán)重者可應(yīng)用短效后葉加壓素，其間要注意控制入液量，以防止水中毒(此時(shí)病人可有水腫、抽搐等癥發(fā)生)。 (2)定期測(cè)血清鈉、鉀、氯、二氧化碳結(jié)合率，及酸堿度和血尿素氮等。術(shù)后3～5天每12小時(shí)測(cè)電解質(zhì)1次。若電解質(zhì)丟失，可按正常補(bǔ)充；若引起鈉滯留(血鈉升高及滲透壓增高)，應(yīng)限制鈉鹽攝入；低鈉低氯患者補(bǔ)充氯化鈉以防腦水腫；為防止低血鉀給予口服氯化鉀，尿量1000ml補(bǔ)氯化鉀1g。此外，須維持鉀、鈣、糖在正常水平。 4.循環(huán)衰竭術(shù)前病人有明顯垂體功能減退者，術(shù)后易產(chǎn)生急性腎上腺皮質(zhì)衰竭現(xiàn)象，病人呈休克狀態(tài)。處理是術(shù)前應(yīng)予補(bǔ)充激素，術(shù)后有衰竭現(xiàn)象者給予大劑量腎上腺皮質(zhì)激素。這不僅可以減少危象，也可減少下丘腦反應(yīng)及腦水腫，對(duì)中樞性高熱的預(yù)防亦有積極作用。但為減少諸如感染、消化道出血等并發(fā)癥，應(yīng)在術(shù)后4天逐漸減少用量，一般用維持量2周后逐步停止(垂體功能障礙明顯者除外)。 5.癲癇因手術(shù)創(chuàng)傷和下丘腦牽拉受損，在麻醉清醒后發(fā)生癲癇。術(shù)前口服苯妥因鈉0.1g，3次/d；術(shù)畢肌注安定10mg或苯巴比妥0.1g以預(yù)防。術(shù)后監(jiān)測(cè)腦電圖或觀察患者有無(wú)口角抽動(dòng)、眼瞼震顫、手指抽動(dòng)等跡象，發(fā)現(xiàn)異常在抽搐前即及時(shí)用藥，癲癇發(fā)作時(shí)重復(fù)用藥，同時(shí)保持呼吸道通暢，給予氧氣吸入，防止腦組織缺氧。 6.消化道出血因丘腦下部受損后反射性引起胃黏膜糜爛、潰瘍致上消化道出血及大量應(yīng)用皮質(zhì)激素后。病人可有黑便、嘔血，甚至急性胃穿孔等。術(shù)后應(yīng)用甲氰咪呱，嚴(yán)密觀察血壓、脈搏及大便顏色。留置胃管者，觀察胃內(nèi)食物的消化情況及胃液顏色。突發(fā)嘔血、黑便、脈率快，經(jīng)輸血、冰鹽水洗胃，胃內(nèi)注入1000IU凝血酶，1次/4h，并應(yīng)用奧美拉唑、甲氰咪呱等，給予輸血，應(yīng)用止血?jiǎng)?、H2受體阻斷藥等，并禁食、胃腸減壓、停用激素等，必要時(shí)手術(shù)治療，使出血得到及時(shí)控制。 7.無(wú)菌性腦膜炎系腫瘤囊內(nèi)容物在術(shù)中溢出刺激腦膜所致。為此，術(shù)中應(yīng)盡可能多地切除腫瘤，用生理鹽水反復(fù)沖洗囊腔。術(shù)后可多次腰穿排放腦脊液，激素的應(yīng)用對(duì)緩解發(fā)熱等癥狀亦有幫助。 8.視力障礙術(shù)中損傷視路及其供應(yīng)的血管可致視力障礙，尤其是視交叉前置型的腫瘤發(fā)生率較高，應(yīng)予注意。 9.垂體功能低下尤其是術(shù)前有垂體功能減退者，一般較難恢復(fù)?；純荷L(zhǎng)遲緩、身材矮小、性發(fā)育不全等。處理予以甲狀腺激素等藥物及加強(qiáng)鍛煉，可望有某些程度的恢復(fù)，但把握不大。 10.其他顱咽管瘤瘤囊內(nèi)放射性核素內(nèi)照射治療后并發(fā)癥，各家報(bào)道可綜合為：損傷視神經(jīng)交叉、視束、下丘腦、放射性腦組織壞死、血管栓塞，以及放療誘發(fā)腫瘤等。極少數(shù)腫瘤復(fù)發(fā)或死亡。 預(yù)后及預(yù)防預(yù)后1.手術(shù)效果與預(yù)后過(guò)去該瘤的手術(shù)全切除率低，致死致殘率及復(fù)發(fā)率高。近30余年來(lái)開(kāi)展顯微手術(shù)，對(duì)保護(hù)正常腦組織、爭(zhēng)取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷，降低致殘率及死亡率創(chuàng)造了有利條件，大大地改善了病人的預(yù)后。顱咽管瘤的手術(shù)死亡率已降至2%，10年生存率達(dá)58%～66%，復(fù)發(fā)率為7%～26.5%。中國(guó)國(guó)內(nèi)進(jìn)行的腫瘤全切除或積極手術(shù)切除，手術(shù)死亡率為4%～6%，腫瘤復(fù)發(fā)10%，取得較好療效。 2.放療效果與預(yù)后由放療引起的神經(jīng)后遺癥很少。從神經(jīng)、智力、精神以及內(nèi)分泌功能來(lái)評(píng)價(jià)顱咽管瘤放療長(zhǎng)期效果在功能方面的變化不比手術(shù)治療差。全切除與次全切除后輔以放療的病人，兩組結(jié)果相似。Richmond報(bào)告顱咽管瘤放療后10年以上的生存率達(dá)44%～100%；Manaka對(duì)125例顱咽管瘤病人進(jìn)行放療效果評(píng)價(jià)，結(jié)果5年及10年生存率分別為88.9%和7.6%，對(duì)照兩組僅分別為34.9%和27.1%，平均生存時(shí)間放療組大于10年，而對(duì)照組為3.12年。Kramer報(bào)道6例15歲以下兒童經(jīng)放療后20年無(wú)癥狀，且無(wú)腦壞死現(xiàn)象；Pollack報(bào)告的放療病例，經(jīng)14～45個(gè)月隨訪，所有病例癥狀均有改善，腫瘤囊壁明顯縮小。 3.瘤內(nèi)/瘤腔內(nèi)化療效果與預(yù)后Takahashi報(bào)告7例采用瘤內(nèi)注射博來(lái)霉素治療顱咽管瘤，4例囊性者，平均隨訪5年，經(jīng)CT掃描均無(wú)復(fù)發(fā)；3例實(shí)質(zhì)性者，1例術(shù)后1.5個(gè)月死亡，2例暫時(shí)有好轉(zhuǎn)，后因復(fù)發(fā)死亡。由于這一療法開(kāi)展不夠，其治療效果尚不能肯定。顱咽管瘤于術(shù)后及放射治療后發(fā)生GH缺乏的比率很高，但有相當(dāng)一部分病人仍能維持幾近正常的生長(zhǎng)，并不出現(xiàn)矮小癥，這稱為沒(méi)有生長(zhǎng)激素的生長(zhǎng)綜合征(growthwithoutgrowthhormonesyndrome)，其機(jī)制尚未闡明，有人認(rèn)為與血胰島素及其他肽類生因子水平升高有關(guān)。 預(yù)防1.對(duì)高顱壓者應(yīng)立即給予脫水劑和利尿劑，以降低顱內(nèi)壓，此類患者應(yīng)盡快做術(shù)前準(zhǔn)備，行手術(shù)治療。 2.術(shù)前有腺垂體功能減退者，應(yīng)注意補(bǔ)給足量的糖皮質(zhì)激素，以免出現(xiàn)垂體危象。對(duì)其他腺垂體激素可暫不補(bǔ)給，因不少病人于術(shù)后腺垂體功能可得到恢復(fù)；如術(shù)后仍有腺垂體功能減退，應(yīng)給予相應(yīng)的治療。

顱咽管瘤是鞍區(qū)常見(jiàn)的胚胎殘余性的良性腫瘤，但由于其位置深在，周圍解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，與下丘腦垂體軸關(guān)系密切，并且術(shù)后易于復(fù)發(fā)，長(zhǎng)久以來(lái)一直是神經(jīng)外科治療難點(diǎn)之一。目前對(duì)于顱咽管瘤的最優(yōu)治療策略仍然存在很多爭(zhēng)論，但是在避免嚴(yán)重并發(fā)癥前提下，手術(shù)全切腫瘤是獲得理想預(yù)后的前提和基礎(chǔ)這一觀點(diǎn)得到大多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生的認(rèn)可。先后有多種手術(shù)術(shù)式被運(yùn)用來(lái)切除顱咽管瘤，經(jīng)蝶竇入路切除顱咽管瘤是最早被采用的手術(shù)方式之一，其具有無(wú)需牽拉腦組織，安全性高，并且對(duì)視神經(jīng)減壓效果明顯，對(duì)內(nèi)分泌影響小等優(yōu)點(diǎn)，但是由于手術(shù)視野小，腦脊液漏的發(fā)生率高，對(duì)鞍上部分切除困難等原因限制了其應(yīng)用范圍，成為一種顱咽管瘤手術(shù)切除的補(bǔ)充入路。近年來(lái)，隨著手術(shù)器械的進(jìn)步，神經(jīng)內(nèi)鏡、神經(jīng)導(dǎo)航等新技術(shù)的應(yīng)用，以及擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)方式的發(fā)展，經(jīng)蝶竇入路手術(shù)成為治療顱咽管瘤最為理想的手術(shù)方式之一。顱咽管瘤起源，生長(zhǎng)方式及臨床分型顱咽管瘤起源的部位，生長(zhǎng)方式以及與視交叉、垂體柄、第三腦室底之間的關(guān)系是選擇手術(shù)方式的重要參考。目前一般認(rèn)為顱咽管瘤來(lái)自退化不全的顱咽管的殘存細(xì)胞，因此臨床上腫瘤可以起源于第三腦室前端、鞍內(nèi)、鞍上、蝶竇甚至鼻咽腔后壁，也就是說(shuō)下丘腦垂體軸的任何部位都可能是腫瘤的起源位置，其中垂體結(jié)節(jié)部是其最好發(fā)的部位。顱咽管瘤的生長(zhǎng)方式往往與腫瘤起源部位相關(guān)，臨床中發(fā)現(xiàn)鞍膈下起源的顱咽管瘤向鞍上生長(zhǎng)部分被鞍膈所限制，蛛網(wǎng)膜下腔存在，隨著腫瘤不斷向鞍上生長(zhǎng)，鞍上的結(jié)構(gòu)如視交叉、垂體柄、第三腦室底等被腫瘤推擠移位，腫瘤與這些重要結(jié)構(gòu)粘連的情況往往不重。如果腫瘤生長(zhǎng)的過(guò)程中越過(guò)鞍膈孔向鞍上發(fā)展則可能形成有“束腰征”形態(tài)的腫瘤，突出鞍膈上的腫瘤包膜與周圍的解剖結(jié)構(gòu)可形成粘連。起源于鞍膈上的顱咽管瘤與下丘腦垂體軸粘連較重，并且由于腫瘤沒(méi)有鞍膈的限制，可以向任意方向發(fā)展，腫瘤形態(tài)多變。第三腦室的顱咽管瘤可以是單獨(dú)發(fā)源于第三腦室也可以為鞍內(nèi)或鞍上來(lái)源的腫瘤向上推擠第三腦室底或者突破第三腦室底而進(jìn)入腦室生長(zhǎng)。根據(jù)顱咽管瘤起源與生長(zhǎng)方式的特點(diǎn)，同時(shí)也為對(duì)手術(shù)治療提供有力的參考，很多神經(jīng)外科專家對(duì)顱咽管瘤進(jìn)行了詳細(xì)的分類。Hoffman等人根據(jù)腫瘤與鞍膈、視交叉、第三腦室底之間的相對(duì)關(guān)系將顱咽管瘤分為鞍內(nèi)型、視交叉前型（腫瘤向前生長(zhǎng)，將視交叉及大腦前動(dòng)脈向上、向后方向推擠）、視交叉后型（腫瘤向后方、第三腦室方向生長(zhǎng)，將視交叉向前推擠至鞍結(jié)節(jié)處）、腦室內(nèi)型和向各個(gè)方向生長(zhǎng)的巨大顱咽管瘤。Sammi等人則根據(jù)腫瘤向鞍上生長(zhǎng)程度將顱咽管瘤分成四級(jí)，Ⅰ級(jí)鞍內(nèi)或鞍膈下，Ⅱ級(jí)進(jìn)入鞍上腦池，無(wú)論是否侵犯鞍內(nèi)，Ⅲ級(jí)腫瘤侵犯至第三腦室下半，Ⅳ級(jí)侵犯至第三腦室上半，Ⅴ侵犯至透明隔或進(jìn)入側(cè)腦室。標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)蝶竇入路手術(shù)及經(jīng)蝶竇-鞍膈手術(shù)二十世紀(jì)六十年代隨著Hardy對(duì)經(jīng)蝶竇入路手術(shù)技術(shù)改進(jìn)以及手術(shù)顯微鏡的應(yīng)用，經(jīng)蝶手術(shù)入路被廣泛的應(yīng)用于包括垂體腺瘤，顱咽管瘤，Rathke囊腫等鞍區(qū)腫瘤的手術(shù)治療，具有對(duì)腦組織牽拉小，對(duì)視神經(jīng)減壓充分，對(duì)內(nèi)分泌干擾小，安全，術(shù)后恢復(fù)快，手術(shù)死亡率和致殘率低等優(yōu)點(diǎn)。但是，由于手術(shù)通道狹窄，對(duì)鞍上結(jié)構(gòu)暴露差，易發(fā)生術(shù)后腦脊液漏等缺點(diǎn)限制了標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)蝶手術(shù)在顱咽管瘤手術(shù)治療中應(yīng)用的范圍。大多數(shù)的作者都認(rèn)為標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)蝶竇手術(shù)適合全切起源于鞍內(nèi)的顱咽管瘤，因?yàn)樵谶@種條件下，腫瘤生長(zhǎng)增大受限于鞍隔，腫瘤上表面完整包被擴(kuò)大的鞍隔，與周圍及下丘腦結(jié)構(gòu)之間往往無(wú)明顯粘連，手術(shù)過(guò)程中易于拉下全切。而起源于鞍上顱咽管瘤由于周圍缺少生長(zhǎng)阻力，腫瘤往往向周圍腦池及第三腦室生長(zhǎng)，形態(tài)不規(guī)則，如指狀侵犯腦實(shí)質(zhì)，多與周圍血管神經(jīng)粘連嚴(yán)重，易鈣化，經(jīng)蝶竇手術(shù)難以切除。采用標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)蝶竇手術(shù)入路治療顱咽管瘤病例的篩選有幾方面需要考慮：（1）根據(jù)顱咽管瘤分型，起源于鞍內(nèi)鞍隔下的腫瘤較適合采用此術(shù)式。（2）腫瘤囊變 腫瘤實(shí)質(zhì)部分位于鞍內(nèi)，而鞍上囊變明顯的病例同樣適合經(jīng)蝶手術(shù)切除，但如果鞍上囊壁粘連重則全切困難。（3）腫瘤的發(fā)展方向 標(biāo)準(zhǔn)的經(jīng)蝶手術(shù)暴露范圍主要為顱底鞍區(qū)有限的中線結(jié)構(gòu)，如腫瘤明顯向側(cè)方生長(zhǎng)，則標(biāo)準(zhǔn)的經(jīng)蝶手術(shù)切除困難。（4）一般情況差，不能耐受開(kāi)顱手術(shù)的患者可通過(guò)經(jīng)蝶部分切除腫瘤來(lái)緩解臨床癥狀。一些復(fù)發(fā)的病例中可以考慮先采用經(jīng)蝶竇手術(shù)治療。手術(shù)方式采用標(biāo)準(zhǔn)的經(jīng)口鼻蝶竇或單鼻蝶竇入路，切開(kāi)鞍底硬膜，多可發(fā)現(xiàn)壓成薄片狀的垂體前葉組織，位于腫瘤前方或下方，銳性切開(kāi)垂體組織，暴露腫瘤，銳性切開(kāi)垂體組織并不加重垂體的功能損害。穿刺抽出囊液后,剪開(kāi)腫瘤包膜,進(jìn)入瘤內(nèi)分塊切除腫瘤。仔細(xì)辨認(rèn)顱咽管瘤的起源部位，最常見(jiàn)的是鞍膈和垂體柄,這些部位往往粘連較重，需銳性分離,以利于全切除,同時(shí)應(yīng)該重視對(duì)垂體柄的保護(hù)。Maira等人報(bào)道了一種經(jīng)蝶竇-鞍膈的手術(shù)方式切除鞍上顱咽管瘤，進(jìn)一步擴(kuò)大了標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)蝶入路的適應(yīng)征，手術(shù)需要切開(kāi)垂體和鞍膈，暴露切除鞍上腫瘤，手術(shù)適用于位于視交叉后腫瘤，同時(shí)伴有視交叉和大腦前動(dòng)脈復(fù)合體前置，無(wú)論采用經(jīng)額下入路或翼點(diǎn)入路都切除困難的病例。擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)入路1987年，Weiss第一次報(bào)道了顯微鏡下采用擴(kuò)大經(jīng)蝶的手術(shù)方式成功切除以前認(rèn)為只適合開(kāi)顱手術(shù)切除的顱咽管瘤的成功經(jīng)驗(yàn)，在隨后的幾年里，不斷有作者報(bào)道利用這一改進(jìn)的經(jīng)蝶手術(shù)入路成功治療鞍上、第三腦室等部位的顱咽管瘤案例。擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)具備了經(jīng)蝶手術(shù)所有優(yōu)點(diǎn)，同時(shí)，擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)提供了一種無(wú)需牽拉腦組織就可以達(dá)到鞍上區(qū)的一種途徑，術(shù)者可以經(jīng)視交叉上，視交叉下，垂體柄左右等解剖間隙進(jìn)行腫瘤切除，大大減少對(duì)周圍正常腦組織，神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)損傷的概率，減少術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。對(duì)于顱咽管瘤手術(shù)切除最重要的也是最困難的步驟是對(duì)腫瘤起源部位與下丘腦垂體軸之間粘連部分的切除，開(kāi)顱手術(shù)中鞍內(nèi)視交叉下的位置往往是手術(shù)的死角，暴露困難，而這個(gè)部位由恰恰是臨床上腫瘤最容易起源的部分，因此，術(shù)后易發(fā)生腫瘤殘留或垂體柄損傷等問(wèn)題。擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)入路方向從前下至后上，到達(dá)視交叉池后可以根據(jù)腫瘤的生長(zhǎng)方式以及視交叉的位置來(lái)選擇經(jīng)視交叉上-終板入路或者視交叉下入路進(jìn)行腫瘤切除，手術(shù)入路方向與腫瘤生長(zhǎng)方向基本一致，尤其是經(jīng)視交叉下入路可以直接觀察視交叉下結(jié)構(gòu)，消除了開(kāi)顱手術(shù)的暴露死角，直視下切除起源部位腫瘤，同時(shí)保護(hù)下丘腦垂體軸完整，降低術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率，減少腫瘤殘留。一般來(lái)說(shuō)，擴(kuò)大經(jīng)蝶視交叉下入路可以完成大部分類型顱咽管瘤的切除，但是如果腫瘤向視交叉后方向發(fā)展，或者為第三腦室內(nèi)生長(zhǎng)的情況下則需要考慮采用經(jīng)視交叉上-終板入路或者聯(lián)合這兩種入路來(lái)進(jìn)行腫瘤切除。顯微鏡下擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)操作前期與標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)蝶竇手術(shù)一致，當(dāng)切除蝶竇前壁的時(shí)候，應(yīng)將后組篩竇同時(shí)切除，鞍底骨質(zhì)切除的范圍包括向前切除鞍結(jié)節(jié)和部分蝶骨平臺(tái)后部，向后至斜坡，鞍結(jié)節(jié)水平向兩側(cè)的切除范圍應(yīng)達(dá)到進(jìn)入視神經(jīng)管處視神經(jīng)內(nèi)側(cè)緣。切開(kāi)鞍結(jié)節(jié)處硬膜前常需要處理環(huán)竇，以防出現(xiàn)不可控制的出血?？v向直切口或Y狀切開(kāi)硬膜，充分暴露鞍上結(jié)構(gòu)。如果腫瘤向視交叉前發(fā)展，視交叉及大腦前動(dòng)脈復(fù)合體被腫瘤向上推擠移位，切開(kāi)蛛網(wǎng)膜后可直接觀察到腫瘤包膜，并且有足夠的空間對(duì)腫瘤進(jìn)行分塊切除，如腫瘤向視交叉后發(fā)展，視交叉及大腦前動(dòng)脈復(fù)合體位于腫瘤前方，一定程度上影響腫瘤切除空間，但經(jīng)過(guò)視交叉下減壓切除后，操作空間會(huì)逐漸加大，但在一些腫瘤向第三腦室發(fā)展情況下，可經(jīng)視交叉上-終板暴露第三腦室，切除腫瘤，在這個(gè)過(guò)程中應(yīng)該注意對(duì)大腦前動(dòng)脈及前交通動(dòng)脈仔細(xì)保護(hù)。擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)的最大優(yōu)勢(shì)就是允許術(shù)者再直視下觀察腫瘤在下丘腦垂體軸上起源位置，可以最大限度的銳性切除腫瘤與下丘腦垂體軸緊密粘連部分，保護(hù)正常的神經(jīng)血管解剖結(jié)構(gòu)。顯微鏡下擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)與傳統(tǒng)經(jīng)蝶手術(shù)和開(kāi)顱手術(shù)相比較而言，暴露腫瘤更為直接和充分，利用正常的解剖間隙進(jìn)行手術(shù)操作，降低手術(shù)相關(guān)管損傷的發(fā)生。但是其視野范圍仍主要為中線結(jié)構(gòu)，向側(cè)方發(fā)展的腫瘤則切除困難，并且手術(shù)路徑深，窄，對(duì)術(shù)者操作來(lái)說(shuō)也是一個(gè)挑戰(zhàn)。近年來(lái)，隨著神經(jīng)內(nèi)鏡、神經(jīng)導(dǎo)航等新技術(shù)的成熟和發(fā)展，越來(lái)越多的術(shù)者愿意采用內(nèi)鏡下擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)切除鞍區(qū)腫瘤。由于術(shù)中可以結(jié)合導(dǎo)航定位技術(shù)，使用多角度的內(nèi)鏡進(jìn)行術(shù)野觀察，從而使手術(shù)的安全性進(jìn)一步提高，也使得擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)適應(yīng)證也進(jìn)一步擴(kuò)大。內(nèi)鏡最早是作為輔助設(shè)備而被用于顯微鏡下擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)，腫瘤切除后用以觀察是否有殘留，如果發(fā)現(xiàn)殘留則移走內(nèi)鏡，繼續(xù)顯微鏡下切除，隨著內(nèi)鏡設(shè)備及配套器械的發(fā)展以及內(nèi)鏡下手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的積累，一些完全采用內(nèi)鏡下擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)切除顱咽管瘤的經(jīng)驗(yàn)被報(bào)道出來(lái)。手術(shù)過(guò)程不需要在鼻中隔粘膜下操作，只需要咬除鼻中隔根部部分骨質(zhì)以及蝶竇腹側(cè)壁，術(shù)中不必置入牽開(kāi)器，術(shù)后也常常不必在鼻腔進(jìn)行填塞，減輕患者痛苦，但其最大的優(yōu)勢(shì)在于，神經(jīng)內(nèi)鏡可以為術(shù)者提供清晰地，多方位的術(shù)野圖像，同時(shí)，結(jié)合導(dǎo)航技術(shù)允許術(shù)者在深在位置進(jìn)行手術(shù)操作。當(dāng)然，神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)也有缺點(diǎn)，如只能提供二維的圖像，并且圖像會(huì)有一定的變形等等，這些都可以通過(guò)隨著術(shù)者經(jīng)驗(yàn)積累而克服。經(jīng)蝶竇手術(shù)中腦脊液漏修補(bǔ)術(shù)后腦脊液漏在經(jīng)蝶竇顱咽管瘤切除的病例中較為常見(jiàn)，這是由于腫瘤生長(zhǎng)特點(diǎn)和手術(shù)方式所決定的。在標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)蝶竇手術(shù)中多采用采用明膠海綿、人工硬膜、脂肪、肌肉、筋膜輔助以生物膠進(jìn)行漏口修補(bǔ)以及鞍底重建，大都可以取得理想效果。而在擴(kuò)大經(jīng)蝶的手術(shù)病例中，由于鞍區(qū)骨質(zhì)切除范圍廣，硬膜切口大，因此進(jìn)行硬膜修補(bǔ)和鞍底骨質(zhì)重建十分困難，術(shù)后出現(xiàn)腦脊液滲漏的發(fā)生率較高，這一缺點(diǎn)一定程度上也影響了擴(kuò)大經(jīng)蝶入路的應(yīng)用。目前臨床上多采用脂肪，筋膜或一些生物材料輔以生物膠密封，配合蛛網(wǎng)膜下腔引流和臥床等措施來(lái)防止出現(xiàn)術(shù)后腦脊液滲漏。Masahiko Kitano和Mamoru Taneda報(bào)道了一種采用聚四氟乙烯（ePTFE）補(bǔ)片和自體筋膜制成的雙層補(bǔ)片對(duì)擴(kuò)大經(jīng)蝶術(shù)后的硬膜進(jìn)行防水修補(bǔ)，并且采用羥基磷灰石骨水泥對(duì)鞍底進(jìn)行了重建，取得了理想的結(jié)果，采用這種方法進(jìn)行修補(bǔ)和重建的22位患者術(shù)后無(wú)一例出現(xiàn)腦脊液滲漏。經(jīng)蝶竇入路手術(shù)治療顱咽管瘤具有創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，對(duì)視神經(jīng)減壓顯著，對(duì)內(nèi)分泌影響小等優(yōu)點(diǎn)，同時(shí)，結(jié)合擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)入路及先進(jìn)的設(shè)備和技術(shù)，使得以前一些認(rèn)為只有通過(guò)開(kāi)顱手術(shù)才能治療的顱咽管瘤在一種更為安全，有效的手術(shù)方式下進(jìn)行全切除。因此，選擇適合的病例，采用經(jīng)蝶竇入路治療顱咽管瘤是一種理想的治療方法，可以在最小的風(fēng)險(xiǎn)下獲得理想的結(jié)果，是微創(chuàng)理念的體現(xiàn)。

顱咽管瘤手術(shù)治療一直是對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)生的一大挑戰(zhàn)。手術(shù)治療的目標(biāo)是全切除腫瘤，妨礙實(shí)現(xiàn)這一目標(biāo)的主要因素有：病人的年齡和健康情況，腫瘤的生長(zhǎng)方式及與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，以及手術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)。良好手術(shù)效果的獲得，更取決于神經(jīng)外科醫(yī)生的治療決策和手術(shù)技術(shù)。北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科姜中利一. 手術(shù)入路的策略與技術(shù)顱咽管瘤手術(shù)治療有多種手術(shù)入路可供選擇。常用的有額下入路、前縱裂入路、翼點(diǎn)入路、經(jīng)胼胝體入路和經(jīng)碟竇入路，手術(shù)入路的選擇取決于腫瘤的部位、生長(zhǎng)方式及術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)，應(yīng)該在充分術(shù)前評(píng)估的基礎(chǔ)上做出。顱咽管瘤為蝶鞍及鞍上病變，可向側(cè)方、前方和后方生長(zhǎng)，周圍有許多重要而復(fù)雜的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，這就要求手術(shù)入路的選擇要滿足多角度操作的需要。Choux（1991）報(bào)告一組415例協(xié)作研究資料：?jiǎn)蝹?cè)額下入路占46%，翼點(diǎn)入路占27%，經(jīng)碟竇入路占8%，經(jīng)腦室入路占3%，雙側(cè)額下入路占2.6%，經(jīng)胼胝體入路占0.7%。額下入路適合于鞍內(nèi)型顱咽管瘤，尤其是向前部生長(zhǎng)的囊性腫瘤或小的實(shí)性腫瘤，視交叉前間隙條件要好；前縱裂入路主要適合于鞍上型和第三腦室前部腫瘤，經(jīng)終板可切除進(jìn)入三室的腫瘤；翼點(diǎn)入路主要適合偏向顱底生長(zhǎng)的鞍上型腫瘤，能夠多角度顯露；經(jīng)胼胝體入路適合腦室內(nèi)型和突入腦室的腫瘤；經(jīng)碟竇入路適合蝶鞍內(nèi)限局性生長(zhǎng)的病變；顳下入路適合于少數(shù)主要向斜坡和橋小腦角生長(zhǎng)的腫瘤。翼點(diǎn)入路及經(jīng)前方的額下入路和前縱裂入路為顱咽管瘤最常用的手術(shù)入路。1. 額下入路病人仰臥位，頭部高于心臟水平，頭架固定。發(fā)跡內(nèi)冠狀切口，手術(shù)側(cè)皮膚切口要低，通常選擇單側(cè)右額開(kāi)顱。翻開(kāi)皮瓣底部至框上緣，注意保護(hù)眶上神經(jīng)。做右額骨瓣，內(nèi)側(cè)至中線，前方至眶上緣以充分顯露前顱窩底，外側(cè)至關(guān)鍵孔和翼點(diǎn)水平以增加側(cè)方的顯露。沿眶上緣弧形剪開(kāi)硬腦膜，硬腦膜翻向顱底。沿前顱窩底外側(cè)探查，尋找側(cè)裂池，剪開(kāi)側(cè)裂池蛛網(wǎng)膜釋放腦脊液，腦壓下降至腦組織塌陷滿意后，用固定牽開(kāi)器腦板將額葉向后上方抬起顯露鞍區(qū)，操作中注意避免過(guò)度牽拉損傷額葉腦組織。游離同側(cè)嗅神經(jīng)至嗅球處并加以保護(hù)，銳性分離鞍上池蛛網(wǎng)膜，充分暴露視神經(jīng)、視交叉及頸內(nèi)動(dòng)脈。剪開(kāi)腫瘤表面蛛網(wǎng)膜，于視交叉前間隙進(jìn)一步分離，此時(shí)注意保護(hù)前循環(huán)的穿支血管，不要盲目燒灼。穿刺腫瘤，抽出囊液減壓并明確診斷，腫瘤塌陷，剪開(kāi)瘤壁或鞍隔，進(jìn)一步分離切除腫瘤。顱咽管瘤供血不豐富，腫瘤切除過(guò)程中勿過(guò)度電灼，注意辨認(rèn)保護(hù)垂體柄和垂體。腫瘤的分離可在第一間隙或第二間隙進(jìn)行，也可根據(jù)需要打開(kāi)終板，盡量沿瘤壁分離，這樣便于保護(hù)視神經(jīng)、視交叉及頸內(nèi)動(dòng)脈，可以避免腫瘤的殘留。額下入路神經(jīng)外科醫(yī)生比較熟悉的路徑，優(yōu)點(diǎn)是操作簡(jiǎn)單，條件及技術(shù)要求不高，容易掌握。缺點(diǎn)有：（1）需要打開(kāi)額竇，有腦脊液鼻漏的可能；（2）容易損傷眶上神經(jīng)和嗅神經(jīng)；（3）蝶鞍側(cè)方及視交叉后方顯露差，不能滿足多角度操作的需要，對(duì)較大復(fù)雜腫瘤暴露差；（4）終板顯露不充分，三腦室內(nèi)操作受限。2. 前縱裂入路患者體位及開(kāi)顱方法同額下入路，中線側(cè)暴露要大些。硬腦膜剪開(kāi)后，同樣先于側(cè)裂池釋放腦脊液，腦壓下降額葉塌陷后再?gòu)目v裂分離，小的額葉引流靜脈可預(yù)斷開(kāi)。先分離兩側(cè)額葉至中顱窩底，再向后分離至胼胝體膝部，充分顯露終板和前動(dòng)脈復(fù)合體。這時(shí)往往看到經(jīng)視交叉前間隙向上突起的腫瘤，腫瘤常將視交叉和前交通動(dòng)脈向后上移位。分離腫瘤周圍蛛網(wǎng)膜，暴露周圍結(jié)構(gòu)。如腫瘤為囊性，在穿刺前要用棉片保護(hù)周圍，防止囊液外溢擴(kuò)散。腫瘤鞍上部分的外壁有蛛網(wǎng)膜覆蓋，這使得腫瘤與視神經(jīng)和大血管的分離變得容易。腫瘤囊腔內(nèi)常有鈣化沉積塊，多數(shù)情況下鈣化呈砂粒狀，容易分離切除，有時(shí)鈣化塊堅(jiān)硬，需耐心仔細(xì)分離。視交叉的位置對(duì)前縱裂入路的影響較大。如視交叉后置，第一間隙開(kāi)闊，則可先經(jīng)視交叉下方入路切除腫瘤；如視交叉前置，第一間隙不能顯露腫瘤，則可選擇經(jīng)終板入路切除視交叉后方或三室前下部的腫瘤。經(jīng)終板切除腫瘤解除視交叉的壓迫后，第一間隙可能開(kāi)闊起來(lái)，便于視交叉下方腫瘤的切除。術(shù)中經(jīng)視交叉下方入路和經(jīng)終板入路常需結(jié)合應(yīng)用，腫瘤包膜上的供血血管可預(yù)電凝切斷，經(jīng)視交叉下方利于辨認(rèn)和保護(hù)垂體柄。我們認(rèn)為單側(cè)額瓣開(kāi)顱即能滿足需要，一般不需雙側(cè)開(kāi)顱。前縱裂入路優(yōu)點(diǎn)有：（1）能夠充分暴露視交叉前間隙、終板和前動(dòng)脈復(fù)合體；（2）經(jīng)終板入路利于切除三腦室前下部的腫瘤；（3）對(duì)頸內(nèi)動(dòng)脈的干擾少；（4）技術(shù)操作相對(duì)簡(jiǎn)單。該入路的缺點(diǎn)有：（1）工作距離長(zhǎng)；（2）操作角度和視野角度平行，深部精細(xì)操作受影響；（3）容易損傷視上區(qū)穿支血管；（4）視交叉下方和三腦室底部顯露差；（5）側(cè)方及斜坡侵犯的腫瘤顯露差；（6）容易損傷嗅神經(jīng)，但優(yōu)于額下入路；（7）術(shù)后容易出現(xiàn)額葉梗塞和腦腫脹；（8）需開(kāi)放額竇，同樣有腦脊液鼻漏的危險(xiǎn)。3. 經(jīng)胼胝體－透明隔間隙—穹隆間入路 病人仰臥位，頭部抬高向上傾斜30度，頭架固定。單側(cè)皮膚切口，后界在冠狀縫處，內(nèi)側(cè)稍過(guò)中線（不超過(guò)1cm）。沿中線鉆2個(gè)骨孔，骨瓣后緣至冠狀縫水平，內(nèi)側(cè)過(guò)中線約0.5cm，便于向?qū)?cè)牽開(kāi)上矢狀竇。硬腦膜剪開(kāi)翻向中線，用縫線向?qū)?cè)拉開(kāi)硬膜，便于垂直方向操作。此區(qū)域腦表面一般無(wú)粗大引流靜脈，如發(fā)現(xiàn)較大引流靜脈可前后調(diào)整進(jìn)入方向，因此骨窗的縱徑不能過(guò)小。嚴(yán)格中線銳性分離，將半球向外側(cè)牽開(kāi)，向下分離顯露顯露胼胝體，縱向切開(kāi)前部胼胝體約2cm，進(jìn)入透明隔間腔。進(jìn)一步分開(kāi)兩側(cè)透明隔，透明隔的下界為穹窿，小心分開(kāi)雙側(cè)穹窿進(jìn)入第三腦室。進(jìn)行此入路需要良好的空間定位，否則容易迷失方向，記住總的工作方向是冠狀縫至雙耳道連線的垂直方向。分離透明隔間隙時(shí)?？蛇M(jìn)入側(cè)腦室，這時(shí)往往不能肯定進(jìn)入了那側(cè)腦室，可參考室間孔的位置來(lái)定位。 腫瘤為囊性可行穿刺，囊液的吸除一定要慢，囊壁緩慢減壓以防止腦組織的張力性損傷。要區(qū)別腫瘤是完全三腦室內(nèi)型，還是由下方突入的，突入腦室內(nèi)的腫瘤表面有蛛網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)。腫瘤囊壁與腦室壁之間有膠質(zhì)增生帶，應(yīng)嚴(yán)格在此界面分離。腫瘤后極切除后可見(jiàn)大腦導(dǎo)水管上口，向前牽開(kāi)胼胝體膝部可顯露三腦室的前下部。突入腦室內(nèi)的腫瘤切除后可見(jiàn)基底動(dòng)脈，注意保護(hù)基底動(dòng)脈的分支及周圍蛛網(wǎng)膜，垂體柄一般不能確認(rèn)。 經(jīng)胼胝體－透明隔間隙—穹隆間入路的優(yōu)點(diǎn)有：（1）直視下，視野顯露充分；（2）能避免Willis環(huán)穿支血管的損傷；（3）利于腫瘤全切除，技術(shù)操作容易掌握。其缺點(diǎn)有：（1）工作距離長(zhǎng)；（2）容易損傷下丘腦結(jié)構(gòu)，不能辨認(rèn)垂體柄；（3）對(duì)三室前下部、蝶鞍及側(cè)方病變顯露差；（4）操作不熟練，容易迷失方向；（5）術(shù)后病人反應(yīng)大，有發(fā)生腦室炎和梗阻性腦積水的危險(xiǎn)，遷延出院。4. 翼點(diǎn)入路病人取仰臥位，墊高同側(cè)肩部，頭架固定。抬高頭部高出心臟水平15度，以利靜脈回流。頸部伸展，頭顱向后下成角，使額骨顴突處于高位，頭顱向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)25～35度。皮膚切口起自顴弓上緣耳屏前1cm處，弧形向上至中線發(fā)跡旁2cm處，切口始終在發(fā)跡內(nèi)。顳部取筋膜間皮瓣，顳肌向后下方牽開(kāi)。骨瓣呈腎型，額側(cè)骨窗靠近前顱窩底以增加視交叉前間隙的暴露，顳側(cè)近中顱窩底，磨除蝶骨嵴至蝶骨小翼處。以蝶骨嵴為中心剪開(kāi)硬腦膜，銳性分離側(cè)裂池蛛網(wǎng)膜，充分釋放腦脊液減壓。繼續(xù)沿側(cè)裂池向深部分離至頸內(nèi)動(dòng)脈分叉處，用自動(dòng)腦板牽開(kāi)額葉，顯露鞍區(qū)結(jié)構(gòu)和病變。鞍上池的分離遵循三步外科解剖法，首先銳性剪開(kāi)同側(cè)視神經(jīng)和視交叉池的蛛網(wǎng)膜，釋放腦脊液，再次抬起額葉，充分顯露視交叉前間隙、終板；然后，銳性分離視神經(jīng)和頸內(nèi)動(dòng)脈之間的蛛網(wǎng)膜，向后牽拉顳葉，顯露頸內(nèi)動(dòng)脈外側(cè)間隙，暴露小腦幕緣、動(dòng)眼神經(jīng)、后交通動(dòng)脈和腳間池；最后，進(jìn)一步牽開(kāi)額葉，充分顯露前動(dòng)脈A1段、前交通動(dòng)脈、對(duì)側(cè)視神經(jīng)前內(nèi)側(cè)及同側(cè)后床突。由于受腫瘤病理解剖特征的影響，視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈及前動(dòng)脈等結(jié)構(gòu)會(huì)發(fā)生移位、扭曲，相應(yīng)的解剖間隙也會(huì)改變，有的縮小甚至消失，有的會(huì)開(kāi)大。翼點(diǎn)入路時(shí)終板容易打開(kāi)，但進(jìn)入三腦室后的視野顯露不好，尤其是同側(cè)腦室壁暴露差，打開(kāi)終板可以作為翼點(diǎn)入路切除腫瘤的輔助手段。腫瘤的分離應(yīng)遵循先易后難的原則，即先從最容易與周圍結(jié)構(gòu)分離處開(kāi)始操作。手術(shù)操作應(yīng)盡量利用各個(gè)解剖間隙，避免在術(shù)野盲區(qū)操作。分離腫瘤時(shí)不可避免地會(huì)牽拉周圍神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，大血管對(duì)牽拉的耐受性要好于神經(jīng)結(jié)構(gòu)，因此術(shù)中可適當(dāng)牽拉血管，避免牽拉神經(jīng)結(jié)構(gòu)，當(dāng)然，在動(dòng)脈粥樣硬化明顯的情況下，術(shù)者也應(yīng)盡量減少對(duì)頸內(nèi)動(dòng)脈的干擾。操作要有耐心，開(kāi)始時(shí)操作空間較少，隨著腫瘤的分離切除，空間會(huì)變大，突向三腦室的腫瘤可能陷落，腳間池處的腫瘤隨著腦脊液的波動(dòng)可能前移。翼點(diǎn)入路過(guò)程中可能發(fā)生許多技術(shù)性錯(cuò)誤，常見(jiàn)技術(shù)性錯(cuò)誤如下：（1）．面神經(jīng)額顳支損傷：在作皮膚、筋膜和肌肉切口時(shí)，術(shù)者必須熟知支配額肌的面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支的行程。手術(shù)過(guò)程中術(shù)者是難以發(fā)現(xiàn)這一面神經(jīng)分支的，在帽狀腱膜下分離、過(guò)度牽拉和電灼都容易造成損傷，一般來(lái)說(shuō)緊貼顳肌深筋膜表面分離能避免損傷，應(yīng)該避免在帽狀腱膜和前部顳肌淺筋膜間的過(guò)度分離。顳淺動(dòng)脈也應(yīng)引起足夠重視，應(yīng)盡可能的保留其粗大分支。(2)．骨瓣位置不合適：這是一個(gè)應(yīng)努力避免的錯(cuò)誤，仔細(xì)計(jì)劃完全可以避免。蝶骨嵴磨除不充分，額部骨窗緣不靠近顱底，這都阻礙深部結(jié)構(gòu)的暴露。(3)．腦組織減壓不充分：充分腦組織減壓是安全而有效地牽拉腦組織和暴露三室下面與鞍上區(qū)域所必須的。如果在剪硬腦膜前發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓高，可用的措施有過(guò)度換氣、腰椎穿刺釋放腦脊液，注射甘露醇、利尿劑和類固醇激素。如不見(jiàn)效，可調(diào)整頭顱位置以利靜脈回流，穿刺側(cè)腦室額角釋放腦室液。打開(kāi)硬腦膜后應(yīng)充分于側(cè)裂池和頸內(nèi)動(dòng)脈池釋放腦脊液，腦組織塌陷滿意后再用自動(dòng)牽開(kāi)器牽拉腦組織。(4)．自動(dòng)牽開(kāi)器使用不當(dāng)：自動(dòng)牽開(kāi)器位置過(guò)深或過(guò)淺，深部結(jié)構(gòu)顯露差，額部牽開(kāi)器置于同側(cè)嗅球附近為好；自動(dòng)牽開(kāi)器力量過(guò)大或頻繁調(diào)整，造成腦組織腫脹或出血翼點(diǎn)入路術(shù)后可能發(fā)生的與手術(shù)有關(guān)的并發(fā)癥有：（1）．顏面部腫脹：往往比較明顯，無(wú)需特殊處理，一般術(shù)后1周會(huì)消退。（2）．面神經(jīng)額顳支損傷：眼瞼閉合不全，額紋消失，如何防止該并發(fā)癥的發(fā)生前面已闡述。（3）．顳肌萎縮：顳肌纖維損傷、顳深動(dòng)脈損傷、顳肌張力不當(dāng)及去神經(jīng)支配等均可造成顳肌萎縮，術(shù)中應(yīng)避免過(guò)度燒灼和牽拉顳肌。顳肌萎縮不僅影響美容，還影響病人生活質(zhì)量。（4）．眼球下陷與波動(dòng)性突眼：顱眶顴入路時(shí)注意保留部分眶頂與眶棘相連以形成眶骨瓣，不要過(guò)分咬除眶外側(cè)壁。翼點(diǎn)入路的最大優(yōu)點(diǎn)是能多角度地顯露病變，其次是工作距離最短，利于垂體柄的辨認(rèn)和保護(hù)。翼點(diǎn)入路的主要缺點(diǎn)是技術(shù)復(fù)雜，醫(yī)生要有嫻熟的顯微操作技巧；其次翼點(diǎn)入路對(duì)終板的顯露不如前方入路，動(dòng)脈硬化嚴(yán)重者術(shù)后頸內(nèi)動(dòng)脈可能閉塞。5. 經(jīng)蝶竇入路 手術(shù)操作方法同經(jīng)蝶竇垂體腺瘤切除術(shù)。經(jīng)蝶入路是顱咽管瘤手術(shù)最早采用的入路。由于無(wú)需開(kāi)顱，不用牽拉腦組織，手術(shù)安全損傷小。手術(shù)可以解除腫瘤對(duì)視神經(jīng)和垂體前葉的壓迫，改善視力障礙和內(nèi)分泌紊亂癥狀，但由于顱咽管瘤多向鞍上生長(zhǎng)，質(zhì)地較韌，且易發(fā)生囊性變、鈣化和粘連，因此采用經(jīng)蝶入路難以全切除腫瘤。但是，隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的日益成熟，經(jīng)蝶入路切除顱咽管瘤的報(bào)道開(kāi)始增多。我們認(rèn)為經(jīng)蝶竇入路可以作為顱咽管瘤切除手術(shù)的補(bǔ)充入路。二．腫瘤切除的策略與技術(shù)根據(jù)腫瘤大小我們通常將顱咽管瘤分為四種類型，小于2cm的為小型，介于2~4cm之間的為中型，4~6 cm的為大型，6cm以上的為巨大型。對(duì)小型顱咽管瘤來(lái)說(shuō)，不管腫瘤是囊性還是實(shí)性，也不管是位于鞍內(nèi)、鞍上還是腦室內(nèi)，都比較容易完全切除。從臨床實(shí)踐看，多數(shù)情況下，實(shí)性顱咽管瘤容易完全切除，囊性顱咽管瘤與周圍神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)粘連較明顯，不容易全切除。多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生認(rèn)為，大型和巨大型顱咽管瘤全切除是非常困難的，術(shù)后并發(fā)癥多而嚴(yán)重。但Choux不這樣認(rèn)為，他認(rèn)為腫瘤大小與腫瘤切除程度之間無(wú)明顯關(guān)系，腫瘤遠(yuǎn)端部分多為囊性，該部分腫瘤一般無(wú)明顯粘連可以切除。我們認(rèn)為能否順利完全切除腫瘤的關(guān)鍵是手術(shù)顯露，顱咽管瘤手術(shù)暴露的最大障礙是鞍區(qū)重要神經(jīng)、血管結(jié)構(gòu)的本身，向前下方和側(cè)方生長(zhǎng)的病變手術(shù)切除相對(duì)容易，向后、向上生長(zhǎng)的病變暴露困難。對(duì)囊性顱咽管瘤，首先要穿刺抽除囊液，過(guò)程要緩慢，囊液抽除后腫瘤會(huì)向中心塌陷，此時(shí)不要急于切除囊壁，可以通過(guò)牽拉塌陷的袋狀囊壁分離達(dá)全切除腫瘤，如果早期分塊切除囊壁，囊壁可能向深部回縮造成腫瘤殘留。手術(shù)全切除難以完成的情況是，腫瘤囊壁菲薄且散布細(xì)小鈣化斑，此種情況下囊壁薄而脆，斷裂的囊壁碎片常與深部神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)緊密粘連。手術(shù)中要正確認(rèn)識(shí)和處理腫瘤與三腦室、垂體柄和血管的關(guān)系。腫瘤位于三腦室外僅將三腦室底抬高的比較容易切除，且不會(huì)造成下丘腦嚴(yán)重?fù)p傷；腫瘤突破三腦室底進(jìn)入三腦室內(nèi)的不容易全切除，且容易損傷下丘腦；腫瘤完全位于三腦室的也容易全切除，但容易損傷下丘腦。大家對(duì)腫瘤與腦組織有明顯膠質(zhì)增生帶的看法有爭(zhēng)議，有的認(rèn)為膠質(zhì)增生帶的存在說(shuō)明腫瘤與腦組織粘連明顯，腫瘤全切除困難。Choux認(rèn)為無(wú)功能膠質(zhì)增生帶的存在有利于腫瘤全切除，且不會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重下丘腦損傷。病理證實(shí)膠質(zhì)增生帶明顯的顱咽管瘤常呈指狀突入腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，腫瘤與腦組織粘連明顯。因此，我們認(rèn)為在腫瘤周圍有明顯膠質(zhì)增生帶的情況下，經(jīng)翼點(diǎn)入路或額下入路難以順利地將腫瘤分離娩出，經(jīng)胼胝體-穹隆間入路可在直視下嚴(yán)格沿?zé)o功能膠質(zhì)增生帶分離切除腫瘤，從而減少對(duì)腦組織的損傷。顱咽管瘤手術(shù)中要注意尋找垂體柄。垂體柄在小型顱咽管瘤手術(shù)中容易辨認(rèn)和保護(hù)，大型顱咽管瘤常使垂體柄向側(cè)方或后方移位，術(shù)中不容易辨認(rèn)。垂體柄表面有門脈血管形成的特征性條紋狀結(jié)構(gòu)，鞍隔中央為其相對(duì)固定位置。對(duì)垂體柄的處理有不同的觀點(diǎn)，Hoffman和Sweet認(rèn)為應(yīng)該犧牲垂體柄，消除顱咽管瘤復(fù)發(fā)的根源。Rougerie和Konovalov主張盡量保留垂體柄，即使有少許腫瘤殘留。Yasargil和Choux認(rèn)為僅在少數(shù)情況下能保留垂體柄的功能，認(rèn)為全切除腫瘤比垂體柄保留更重要，尤其是兒童。我們認(rèn)為應(yīng)盡量在解剖上保留垂體柄，尤其是成年患者，以減少術(shù)后嚴(yán)重內(nèi)分泌低下的并發(fā)癥，提高患者生存質(zhì)量。翼點(diǎn)入路較額下入路、前縱裂入路容易辨認(rèn)和保護(hù)垂體柄。翼點(diǎn)入路能夠在多個(gè)角度下操作，工作距離短，便于銳性分離垂體柄和腫瘤，術(shù)中應(yīng)減少電凝以保護(hù)垂體柄和垂體的血供。顱咽管瘤常使血管扭曲和移位，很少包裹或堵塞大血管。視交叉后型顱咽管瘤可使前動(dòng)脈A1段前移或下移，使基底動(dòng)脈后移。顱咽管瘤常與大血管周圍的蛛網(wǎng)膜粘連，一般不與大血管本身粘連，但可與Willis環(huán)的穿支血管粘連。顱咽管瘤手術(shù)的血管并發(fā)癥有血管痙攣、頸內(nèi)動(dòng)脈撕裂和頸內(nèi)動(dòng)脈遲發(fā)性動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。顱咽管瘤一般不與腦干及基底動(dòng)脈粘連，術(shù)后受壓的腦干可以復(fù)位。

病例1：患者女性，41歲，閉經(jīng)7月，頭痛嘔吐20天入院。CT及MRI顯示鞍上及第三腦室內(nèi)巨大顱咽管瘤，鈣化明顯。2008年行開(kāi)顱手術(shù)，全切除腫瘤，手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)好，正常生活。復(fù)查CT及MRI示腫瘤全切除，未見(jiàn)腫瘤殘留。病例2：患者男性，20歲。頭痛半年，加重1月入院。MRI示鞍上顱咽管瘤，向上突入第三腦室，合并腦積水。手術(shù)行右側(cè)額顳開(kāi)顱腫瘤全切除術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)好，腦積水消失，正常生活。病例3：患者男性，36歲。表現(xiàn)視力減退，術(shù)前CT和MRI顯示鞍上巨大囊性顱咽管瘤。手術(shù)右側(cè)翼點(diǎn)入路，腫瘤全切除，手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)好，正常工作生活。術(shù)后復(fù)查MRI顯示三室底及垂體柄完好，腫瘤無(wú)殘留。病例4：患者男性，31歲。表現(xiàn)頭痛，進(jìn)行性視力減退。鞍上顱咽管瘤。手術(shù)行翼點(diǎn)入路腫瘤全切除，手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)好，正常工作，術(shù)后多年復(fù)查無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)。病例5：患者女性，32歲，表現(xiàn)閉經(jīng)泌乳視力下降，頭痛嘔吐。顱咽管瘤位于鞍上，向第三腦室發(fā)展。手術(shù)經(jīng)胼胝體入路腫瘤全切除術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)后恢復(fù)好，能正常生活，復(fù)查MRI顯示腫瘤切除完全，重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)保護(hù)好。病例6：患者男性，18歲。2006年因頭痛惡心，視力減退及多飲多尿來(lái)我院就診，頭顱CT和MR顯示鞍上鞍旁巨大顱咽管瘤，手術(shù)行前縱裂入路，腫瘤近全切除，手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)好。至今能正常生活，仍有輕度多飲多尿。病例7：男性，12歲，術(shù)前表現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，身高120cm，多飲多尿，每日飲水4000—5000毫升。頭顱CT及MRI顯示鞍區(qū)巨大顱咽管瘤，向腦室生長(zhǎng)，腫瘤鈣化嚴(yán)重，與周圍重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)關(guān)系密切。手術(shù)經(jīng)胼胝體入路，腫瘤全切除術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)后恢復(fù)順利，無(wú)昏迷、抽搐及偏癱，視力好，多飲多尿癥狀消失，每日飲水約1500ml，但有時(shí)會(huì)發(fā)熱。術(shù)后3月復(fù)查CT及MRI顯示腫瘤切除徹底，無(wú)復(fù)發(fā)，腦積水消失。

患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 顱彥管瘤術(shù)后尿崩 反復(fù)治療無(wú)結(jié)果 怎樣才能更好的治愈垂體前葉功能減退患者：您好：我現(xiàn)在就在云大醫(yī)院內(nèi)分泌科住院部，您可以關(guān)注一下我滄州市第二人民醫(yī)院內(nèi)分泌、糖尿病科崔榮崗：一般來(lái)說(shuō)，顱咽管瘤本身或手術(shù)造成的垂體前葉功能減退需要皮質(zhì)醇激素、甲狀腺激素、性激素替代治療，而且是終身替代治療。除非腫瘤對(duì)垂體前葉功能影響較小或術(shù)中損傷為一過(guò)性，可能服藥時(shí)間會(huì)比較短。定期復(fù)查血及尿皮質(zhì)醇、甲狀腺功能、性腺功能可明確是否需終身治療。

患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 2007.12 在湘雅醫(yī)院就診 19病室 是您幫我做的手術(shù) 現(xiàn)在視野缺損，不出汗，內(nèi)分泌失調(diào) 我想問(wèn)，我能恢復(fù)到什么狀態(tài)，是否全切除，垂體功能能恢復(fù)嗎 ？中南大學(xué)湘雅醫(yī)院神經(jīng)外科袁賢瑞：您好！您是huyang吧？當(dāng)時(shí)給您是全切除的，手術(shù)難度很大，但很順利。您的視力有改善嗎？?jī)?nèi)分泌失調(diào)表現(xiàn)怎樣？是精神較差？食欲較差？易怒？睡眠障礙？還是其他？您可以周二上午來(lái)湘雅醫(yī)院神經(jīng)外科一診室來(lái)看我門診。祝您健康！患者：你好，袁教授，現(xiàn)在恢復(fù)比較好，右眼視物還有點(diǎn)模糊，但是睡眠有點(diǎn)不好，可能因?yàn)槭菦](méi)有工作壓力吧！！但是性功能可以說(shuō)是沒(méi)有了，脾氣有點(diǎn)躁。不知道性功能能不能恢復(fù)，現(xiàn)在一直在吃強(qiáng)的松和優(yōu)甲樂(lè) 每天2片半 以后我能開(kāi)車嗎？中南大學(xué)湘雅醫(yī)院神經(jīng)外科袁賢瑞：您好！您可以來(lái)神外門診復(fù)查，請(qǐng)內(nèi)分泌科大夫會(huì)診激素替代治療。祝您健康！患者：我來(lái)復(fù)查 掛不到您的號(hào)啊 怎么辦？ 早幾天才出院 因?yàn)樘悄虿≈心洗髮W(xué)湘雅醫(yī)院神經(jīng)外科袁賢瑞：您好！可以隨時(shí)來(lái)35病室直接找我，或者我們治療組的其他醫(yī)生。中南大學(xué)湘雅醫(yī)院神經(jīng)外科袁賢瑞：你給肖醫(yī)生電話吧，顱咽管瘤患者復(fù)查由他負(fù)責(zé)，可以讓你掛號(hào)方便。電話13627315728. 也可發(fā)送短信，格式：姓名： 年齡： 手術(shù)時(shí)間： 主刀大夫： 住院科室： 收到短信會(huì)給你電話的，免排隊(duì)！

這種腫瘤是先天性的—始于胎兒（在子宮內(nèi)）發(fā)育時(shí)垂體腺發(fā)育缺陷，它表現(xiàn)為出生時(shí)可能無(wú)癥狀，直到童年或成年因腫瘤生長(zhǎng)而產(chǎn)生癥狀。它不是惡性（癌性）腫瘤，但是經(jīng)常影響正常垂體功能而導(dǎo)致垂體功能減退（垂體功能低下）或頭痛或視力下降。這種腫瘤經(jīng)常引起尿崩癥，尿頻和過(guò)度口渴（非糖尿病或高血糖）。

顱咽管瘤是較常見(jiàn)的良性顱內(nèi)腫瘤，按發(fā)生的部位和組織學(xué)不同，分為鞍上囊腫、上皮瘤、上皮囊腫、鱗狀上皮瘤、垂體管上皮瘤、釉質(zhì)瘤、垂體釉質(zhì)瘤等。多見(jiàn)于青年和兒童，男女比約2:1.顱咽管瘤與周圍組織的界限清楚，但其大小、形狀、生長(zhǎng)范圍有很大差別。最大者如鵝卵樣，最小者如花生米大。形狀多樣，有球形、不規(guī)則形及結(jié)節(jié)形。多數(shù)呈囊性，實(shí)質(zhì)性者不見(jiàn)。其囊壁的厚薄區(qū)別很大，有的菲薄如窗紙，透過(guò)薄壁即可見(jiàn)囊內(nèi)液體的顏色，多呈黃褐色。有的囊壁較厚呈灰白色并有多數(shù)鈣化點(diǎn)，這是顱咽管瘤特征的表現(xiàn)。囊壁一般較游離，不與周圍組織粘連。假如系實(shí)質(zhì)性瘤或有部分實(shí)質(zhì)性者，有時(shí)常與顱底的重要結(jié)構(gòu)發(fā)生粘連，造成壓迫，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，如壓迫垂體柄、丘腦下部、海綿竇、視交叉及頸內(nèi)動(dòng)脈等。顱咽管瘤以垂體結(jié)節(jié)部發(fā)生為最多，第三腦室前部及鞍內(nèi)也可發(fā)生，蝶竇內(nèi)發(fā)生者最少。位于鞍上之腫瘤多向第三腦室生長(zhǎng)，鞍內(nèi)者可向鞍上發(fā)展。在垂體前后葉之間由被覆上皮間隙發(fā)展形成的小囊腫，有人也將其歸并于顱咽管瘤的范圍。視交叉的受壓多由于鞍上腫瘤或鞍內(nèi)腫瘤向鞍上發(fā)展所造成，鞍上的腫瘤可突入第三腦室并可通過(guò)室間孔而進(jìn)入側(cè)腦室。向額葉底部及顳葉底部發(fā)展的腫瘤也并不少見(jiàn)，有的甚至向后生長(zhǎng)壓迫中腦及腦橋。一般情況下實(shí)質(zhì)性腫瘤與周圍組織多發(fā)生緊密的粘連，其質(zhì)地硬，多鈣化，有的可發(fā)生惡變并發(fā)生轉(zhuǎn)移。在顯微鏡下可見(jiàn)腫瘤囊壁的內(nèi)側(cè)由復(fù)層鱗狀上皮樣瘤細(xì)胞組成，可呈團(tuán)塊狀分布，中心有星芒狀細(xì)胞。外周由纖維組織包繞，在纖維組織內(nèi)可見(jiàn)角化物質(zhì)及伊紅梁的退變組織，在壁內(nèi)可見(jiàn)有鈣化，甚至骨化，呈不規(guī)則形。同時(shí)囊內(nèi)液也可見(jiàn)有吞噬細(xì)胞和膽固醇結(jié)晶，以及異物巨細(xì)胞。腫瘤周圍膠質(zhì)細(xì)胞增生。根據(jù)腫瘤所在部位、生長(zhǎng)快慢、發(fā)展方向及病人年齡的不同，其臨床表現(xiàn)也不同。常見(jiàn)的可出現(xiàn)：視力視野改變、顱內(nèi)壓增高、內(nèi)分泌功能障礙和意識(shí)變化等。臨床表現(xiàn):1.視力視野改變以視力視野障礙為首發(fā)癥狀者并不少見(jiàn)，約占顱咽管瘤的18%左右。出現(xiàn)視力視野的改變是由于鞍內(nèi)或鞍上腫瘤向上發(fā)展，直接壓迫視覺(jué)纖維所造成。特別是視交叉部位的受壓更為多見(jiàn)，造成原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，導(dǎo)致視力減退甚至完全失明。由于腫瘤對(duì)視覺(jué)通路壓迫部位的不同，臨床上表現(xiàn)為不同的視野缺損，這種視野缺損多為不規(guī)則性，呈單眼性或雙眼性。如一眼正?；蚴?，另一眼表現(xiàn)為顳側(cè)偏盲、雙顳側(cè)偏盲、同向偏盲、雙眼視野向心性縮小、或顳上象限的偏盲等。在小兒有時(shí)由于其不能敘述視野情況或檢查時(shí)不合作，常難以測(cè)定其視野改變之情況。2.顱內(nèi)壓增高顱內(nèi)壓增高在顱咽管瘤多見(jiàn)于兒童，可為首發(fā)癥狀，也即病人的就診原因。其發(fā)生原因多為腫瘤體積較大，阻塞了腦脊液的循環(huán)通路所致。在臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、復(fù)視和頸痛等。在兒童和青年發(fā)病者可有顱縫裂開(kāi)，頭顱增大，叩之呈“破壺”音。幾乎所有病人都有頭痛，大部分為首發(fā)癥狀，多伴有嘔吐。其原因?yàn)槟[瘤較大，或長(zhǎng)入第三腦室阻塞了室間孔使側(cè)腦室發(fā)生積水導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。3.內(nèi)分泌紊亂在顱咽管瘤病人中2/3出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂癥狀。表現(xiàn)為性功能減退、水及脂肪代謝障礙和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。性功能減退在男性表現(xiàn)為性欲低下、陽(yáng)萎。病人皮膚細(xì)薄、基礎(chǔ)代謝降低、乏力、聲音尖細(xì)，成人胡鬚稀少。男性青少年發(fā)病者，性器官可不發(fā)育，第二性征缺乏等。女性表現(xiàn)為從未有過(guò)月經(jīng)或停經(jīng)。這主要是垂體前葉被破壞，促性腺激素分泌障礙所致。因丘腦下部及垂體前葉與脂肪代謝有關(guān)，當(dāng)受到腫瘤壓迫或被破壞時(shí)，病人出現(xiàn)異常的脂肪分布，產(chǎn)生肥胖，此種肥胖為向心性。由于垂體前葉功能低下，生長(zhǎng)激素的分泌發(fā)生障礙，生長(zhǎng)激素缺乏，出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育的遲緩，表現(xiàn)為侏儒癥，病人骨骼發(fā)育緩慢，身材矮小，但身體各部的發(fā)育尚成比例，雖年齡較長(zhǎng)，但貌似小兒，而智力尚好。約有1/3的病人出現(xiàn)尿期癥，病人有多飲多尿，每日尿量達(dá)3000～4000ml，比重低。這是由于丘腦下部和通向垂體后葉的神經(jīng)纖維受破壞，使抗利尿激素的分泌和釋放發(fā)生障礙而造成。此外部分病人可還有嗜睡、昏迷，以及體溫調(diào)節(jié)功能低下而出現(xiàn)高熱或低體溫。4.意識(shí)變化部分病人出現(xiàn)意識(shí)障礙，表現(xiàn)為淡漠或嗜睡，少數(shù)可出現(xiàn)昏迷。這可能是由于丘腦下部受損及由于腦疝的發(fā)生致使中腦受壓所造成。5.視神經(jīng)乳頭的改變由于顱內(nèi)壓增高，病人出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，日久則產(chǎn)生視神經(jīng)萎縮，視力下降以至失明。腫瘤直接壓迫視神經(jīng)則產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。個(gè)別病人視乳頭可正常。病史、癥狀及體征：（一）內(nèi)分泌功能障礙：垂體功能減退，性功能不全和矮小癥較多見(jiàn)；腫瘤向上發(fā)展壓迫下丘腦可引起下丘腦綜合癥，出現(xiàn)性早熟或神經(jīng)性閉經(jīng)，溢乳－閉經(jīng)綜合癥，皮質(zhì)醇增多癥，甲狀腺功能亢進(jìn)或減退，肢端肥大癥、巨人癥、侏儒癥，尿崩癥，多食肥胖或厭食消瘦，發(fā)熱或體溫過(guò)低，嗜睡或失眠，部分可有精神興奮、幻覺(jué)及定向力障礙。（二）顱內(nèi)壓增高綜合癥：頭痛、惡心、嘔吐、意識(shí)障礙、嗜睡。兒童可出現(xiàn)腦積水表現(xiàn)。（三）視神經(jīng)壓迫癥狀：視力逐漸減退，出現(xiàn)偏盲，日久失明。（四）其他癥狀：頭痛、面部感覺(jué)減退、輕度偏癱。實(shí)驗(yàn)室檢查：（一）垂體功能減低者，促性腺激素與生長(zhǎng)激素明顯下降，甲狀腺激素及TSH均減低；基礎(chǔ)代謝率降低；糖耐量常減低；（二）腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)及蛋白量可輕度增高。（三）頭顱X平片：鞍區(qū)鈣化、蝶鞍擴(kuò)大和破壞。（四）CT、MRI掃描鞍區(qū)可見(jiàn)腫瘤。（五）腦血管造影：顯示鞍上腫瘤。鑒別診斷：應(yīng)與垂體腺瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、視交叉蛛網(wǎng)膜炎等鑒別。治療方案:一．手術(shù)治療：全部切除適合于鞍內(nèi)腫瘤，視神經(jīng)受壓不重及顱壓不高者，可行部分切除，但復(fù)發(fā)率較高。二．放射治療有一定療效。本文系醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。