從第一例顱咽管瘤手術(shù) 到現(xiàn)在，已經(jīng)歷了百余年的發(fā)展，但直到現(xiàn)在，顱咽管瘤仍然顱內(nèi)最為棘手的腫瘤之一，同時(shí)又是一個(gè)非常吸引神經(jīng)外科醫(yī)生的熱點(diǎn)問(wèn)題 一 治療原則 在條件允許的情況下，手術(shù)切除是顱咽管瘤首選的治療方法，但對(duì)手術(shù)切除的程度，是全切還是部分切除加聚焦放療則沒(méi)有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，甚至各自的數(shù)據(jù)和理論相互矛盾。對(duì)于5歲以下兒童，放療會(huì)明確影像腦及下丘腦-垂體軸的發(fā)育，應(yīng)力爭(zhēng)手術(shù)全切。對(duì)于未影響下丘腦的小腫瘤，手術(shù)治愈率高，并發(fā)癥少，也應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù)全切。但對(duì)于較大腫瘤，如何在去除或控制腫瘤生長(zhǎng)和獲得最佳的生活質(zhì)量之間獲得最佳的平衡則是一個(gè)很難的問(wèn)題。主張部分切除加聚焦放療的學(xué)者認(rèn)為和全切除相比，二者腫瘤控制率相似，需要長(zhǎng)期補(bǔ)充生長(zhǎng)激素、腎上腺皮質(zhì)激素和甲狀腺激素的比例也相似，但發(fā)生尿崩癥的比例低，發(fā)生下丘腦損傷及其導(dǎo)致的肥胖、學(xué)習(xí)和認(rèn)知功能下降的機(jī)會(huì)小于全切。而主張全切的學(xué)者認(rèn)為雖然二者在腫瘤控制方面能力相當(dāng)，但手術(shù)全切才能做到真正意義上的治愈。雖然手術(shù)全切有較高的潛在的圍手術(shù)期并發(fā)癥，但部分切除加聚焦放療科導(dǎo)致更多的遲發(fā)性并發(fā)癥，如全垂體功能低下，視力惡化，繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，腦血管病變，如moyamoya病，注意力、認(rèn)知、學(xué)習(xí)、工作功能障礙、回歸正常社會(huì)生活的機(jī)會(huì)小。 有兩個(gè)基本原則：一是病人利益最大化，二是治療的個(gè)體化，這里所說(shuō)的個(gè)體化，不單是患者的個(gè)體化，也包括醫(yī)生及其治療團(tuán)隊(duì)的個(gè)體化。文獻(xiàn)、講座中所報(bào)告的某某某治療顱咽管瘤的效果不見(jiàn)得使用于每個(gè)神經(jīng)外科單位。對(duì)于顱咽管瘤這樣一種先對(duì)少見(jiàn)而又復(fù)雜的病理學(xué)良性腫瘤，還是建議在大的醫(yī)療中心中有豐富經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生手中治療。另外還是強(qiáng)調(diào)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)治療，我們聯(lián)合神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、兒科、婦產(chǎn)科、放射科、放療科等以相對(duì)自由的形式組建神經(jīng)外科內(nèi)分泌相關(guān)腫瘤寫作組。不可否認(rèn)的是顱咽管瘤瘤的治療效果，特別是全切帶來(lái)的不良反映與術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)和技巧密切相關(guān)。從我們自己理念來(lái)說(shuō)，對(duì)于任何一種顱咽管瘤，哪怕是復(fù)發(fā)的顱咽管瘤都應(yīng)以全切為首要目標(biāo)，要明確治愈的機(jī)會(huì)和腫瘤無(wú)進(jìn)展生存是不同的概念，只有手術(shù)全切才可能獲得真正意義上的治愈。但不應(yīng)以犧牲神經(jīng)及內(nèi)分泌功能為代價(jià)，如術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤與大血管或下丘腦緊密粘連，這應(yīng)最大限度的切除輔以放療。

大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長(zhǎng)，故從總體上看腫瘤生長(zhǎng)較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速，其病情進(jìn)展亦較快。 臨床表現(xiàn)包括幾個(gè)方面:腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見(jiàn)，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見(jiàn)，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。 手術(shù)治療成為顱咽管瘤的首選治療方法。 手術(shù)治療的目的是通過(guò)切除腫瘤達(dá)到解除腫瘤對(duì)視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi)壓增高，對(duì)下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復(fù)。對(duì)于實(shí)質(zhì)性腫瘤，手術(shù)可切除瘤體；對(duì)于囊性腫瘤，手術(shù)可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭(zhēng)做到腫瘤全切除，尤其對(duì)兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。小的顱咽管瘤特別是鞍內(nèi)型腫瘤一般采取經(jīng)蝶術(shù)式，大瘤宜采取經(jīng)顱術(shù)式。一般來(lái)說(shuō)，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過(guò)，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織(特別是下丘腦)緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對(duì)這些病人并不強(qiáng)求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點(diǎn)是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置，以及與周圍組織的關(guān)系和容易接近腦脊液通路等因素，手術(shù)需選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點(diǎn)。 術(shù)前預(yù)住院需要做的檢查： 1、視力、視野 2、激素（生長(zhǎng)、性腺、ACTH、CORT、甲功） 4、頭顱CT（冠矢軸位，刻盤） 3、核磁（全部刻盤）：平掃（T2需掃space序列，層厚1mm）十增強(qiáng)(掃space序列，層厚1mm)十3D fiesta（矢狀位）十Flair（軸位，薄掃，層厚1mm）+mra 顱咽管瘤是良性腫瘤，只要治療得當(dāng)，是完全可以治愈的。手術(shù)全切除是行之有效的方法。但是，腫瘤無(wú)論是在手術(shù)切除還是在術(shù)后護(hù)理都具有復(fù)雜性，稍有不慎會(huì)給患者造成永久的遺憾。因此，選擇合適的治療和護(hù)理方案是戰(zhàn)勝顱咽管瘤的必然條件。

8月開(kāi)始出現(xiàn)雙眼視力下降，左側(cè)視力下降明顯。 就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院眼科，以“視神經(jīng)炎”治療后視力改善不明顯。繼續(xù)在當(dāng)?shù)鼐歪t(yī)，行頭顱CT提示鞍區(qū)占位，考慮垂體瘤可能性大。 性激素、泌乳素、生長(zhǎng)激素等激素檢查均在正常范圍內(nèi)，李女士為求進(jìn)一步診療，來(lái)到湘南學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科就診，門診擬“垂體瘤”收住我科。 入院后詳細(xì)檢查發(fā)現(xiàn)，李女士左眼視力粗測(cè)1米手動(dòng)，右眼視力稍下降，雙眼顳側(cè)視野變窄。CT顯示鞍區(qū)占位性病變，考慮顱咽管腫瘤和垂體瘤可能性大。神經(jīng)外科羅忠平主任介紹到，顱咽管瘤和垂體瘤是兩種常見(jiàn)的顱內(nèi)鞍區(qū)腫瘤，由于距離較近，癥狀相似，很多人都會(huì)混淆。但由于發(fā)生來(lái)源不同，二者還是有很多不同之處： 1、患病人群不同：顱咽管瘤有兩個(gè)發(fā)病高峰年齡，約一半見(jiàn)于5?15歲兒童，另一個(gè)發(fā)病高峰是40?60歲；而成人垂體瘤多見(jiàn)，兒童患垂體瘤較少。總體來(lái)說(shuō)，垂體瘤的發(fā)病率明顯高于顱咽管瘤。 2、臨床表現(xiàn)和體征不同：小兒型顱咽管瘤的內(nèi)分泌異常主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育和性成熟遲緩，成人首先表現(xiàn)為甲狀腺功能低下，另有部分垂體功能減退（男性功能障礙、女性月經(jīng)失調(diào)閉經(jīng)），但無(wú)論成人還是小兒都可以有多飲多尿的表現(xiàn)；而功能型垂體腺瘤一定出現(xiàn)相關(guān)垂體激素分泌增多的癥狀。 3.生長(zhǎng)部位略有差異：由于顱咽管瘤起源于垂體柄，所以大多數(shù)顱咽管瘤位于鞍膈上方；而垂體瘤起源于腺垂體，多被鞍膈局限于鞍內(nèi)。 4.生化陽(yáng)性指標(biāo)不同：顱咽管瘤本身沒(méi)有內(nèi)分泌功能，但是由于腫瘤壓迫垂體柄、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，多伴有甲功五項(xiàng)和皮質(zhì)醇低下，甚至因垂體功能減退出現(xiàn)多項(xiàng)激素水平低下，少數(shù)因多飲多尿而致鈉、鉀離子紊亂；而功能型垂體腺瘤依據(jù)三種類型分別出現(xiàn)生長(zhǎng)激素、催乳素、皮質(zhì)醇的升高，少數(shù)無(wú)功能型垂體腺瘤可因垂體功能減退致多項(xiàng)激素水平低下來(lái)診。 5.磁共振不同：顱咽管瘤分為實(shí)性、囊性以及囊實(shí)性三種結(jié)構(gòu)形態(tài)，在增強(qiáng)核磁的矢狀位上多可見(jiàn)鞍內(nèi)的正常垂體；垂體瘤多為實(shí)性而且信號(hào)均勻，而且核磁上正常垂體大多消失。 盡管術(shù)前鑒別較為困難，手術(shù)仍是治療這兩種疾病的主要方法。 手術(shù)治療后的病理組織檢查是必需的，病理診斷仍然是當(dāng)前公認(rèn)的診斷金標(biāo)準(zhǔn)。 在進(jìn)行充分的術(shù)前準(zhǔn)備后，羅忠平主任團(tuán)隊(duì)對(duì)李女士進(jìn)行了顯微鏡下鞍區(qū)病損切除術(shù)+終板造瘺術(shù)+硬腦膜減張縫合術(shù)+顱骨修補(bǔ)術(shù)。 術(shù)中采取仰臥位，去右額部經(jīng)終板入路，層層撥開(kāi)顱骨，切開(kāi)硬腦膜后，在顯微鏡下分離額葉腦組織與前顱窩底的粘連，術(shù)中見(jiàn)視交叉下后方有一腫塊，垂體柄受壓變扁，腫瘤在垂體柄后上方，沿視交叉前間隙縱行切開(kāi)垂體柄，逐漸分離暴霾腫塊，大小約20x15x10mm。 類圓形，粉白色，質(zhì)地中等，腫瘤壁有多個(gè)白色班點(diǎn)，考慮鈣化灶，內(nèi)部呈黃色，有波動(dòng)感，邊界基本清楚，腫塊血腫不豐富，考慮顱咽管瘤，予以完整切除腫瘤。 術(shù)中出血少，未出現(xiàn)下丘腦和垂體功能障礙，術(shù)后恢復(fù)良好，未出現(xiàn)尿崩、水鈉代謝紊亂和癲癇等并發(fā)癥。 羅忠平主任指出，由于顱咽管腫瘤多與下丘腦、視神經(jīng)、垂體柄、腺垂體以及Willis環(huán)等臨近的重要結(jié)構(gòu)粘連緊密，在腫瘤全切的過(guò)程中往往容易引起周圍重要結(jié)構(gòu)的損傷，導(dǎo)致術(shù)后出現(xiàn)視力下降和內(nèi)分泌功能失調(diào)的嚴(yán)重并發(fā)癥。 垂體柄受到顱咽管腫瘤侵犯時(shí)應(yīng)做腫瘤和垂體柄全切；若垂體柄無(wú)腫瘤侵犯，則要保護(hù)垂體柄完整。 未受腫瘤侵犯的垂體柄得到保護(hù)可降低患者術(shù)后內(nèi)分泌功能紊亂的發(fā)生率，可提高顱咽管腫瘤患者的術(shù)后生活質(zhì)量。 拓展閱讀 顱咽管瘤曾被稱為“最可怕的顱內(nèi)腫瘤”，雖然發(fā)病率低、進(jìn)展緩慢，但因其毗鄰垂體柄、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)難度大、并發(fā)癥較多，患者預(yù)后較差且易復(fù)發(fā)，治療后需長(zhǎng)期隨訪。時(shí)至今日，顱咽管瘤仍是兒童和成人最難治的腦腫瘤之一。 顱咽管瘤常會(huì)導(dǎo)致內(nèi)分泌功能低下，引起激素不足或下丘腦功能障礙，常見(jiàn)癥狀有多尿癥（尿崩癥）、兒童發(fā)育遲緩/青春期延遲、食欲大增/體重增加、嗜睡、冷/熱不耐癥、腎上腺功能不全、疲勞、低血壓電解質(zhì)異常。盡管顱咽管瘤通常為良性，但目前已知切除后會(huì)復(fù)發(fā)，且種植再生能力強(qiáng)，圍手術(shù)期管理和患者的長(zhǎng)期隨訪都十分重要。 湘南學(xué)院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì) 羅忠平 神經(jīng)外科主任、學(xué)科帶頭人、主任醫(yī)師、教授。郴州市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)主委，湖南省神經(jīng)科學(xué)委員會(huì)理事，湖南省腦與腦健康委員會(huì)常委，湖南省健康宣教委員會(huì)委員，湖南省加速康復(fù)神經(jīng)外科委員會(huì)委員，郴州市神經(jīng)外科專業(yè)委員會(huì)副主委、郴州市外科專業(yè)委員會(huì)、微創(chuàng)外科專業(yè)委員會(huì)委員。 在腦、椎管腫瘤行顯微手術(shù)，三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣行微血管減壓手術(shù)，三叉神經(jīng)痛行半月神經(jīng)節(jié)球囊壓迫術(shù)，顱內(nèi)動(dòng)脈瘤行開(kāi)顱夾閉及血管內(nèi)栓塞手術(shù)，腦干出血行開(kāi)顱及穿刺手術(shù)等方面經(jīng)驗(yàn)豐富。 坐診時(shí)間：每周星期二上午。 陳家玉 主任醫(yī)師、教授、碩士生導(dǎo)師，從事教學(xué)、臨床、科研及高校管理工作。湘南學(xué)院黨委委員、副院長(zhǎng)，郴州市科協(xié)副主席，兼任中國(guó)高等教育學(xué)會(huì)醫(yī)學(xué)教育專業(yè)委員會(huì)理事、湖南省醫(yī)學(xué)教育協(xié)會(huì)常務(wù)理事、醫(yī)學(xué)會(huì)理事、湖南省醫(yī)師協(xié)會(huì)理事、郴州市醫(yī)學(xué)會(huì)副會(huì)長(zhǎng)、湘南學(xué)院學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版）主編、南華大學(xué)兼職教授、郴州市專業(yè)技術(shù)拔尖人才，湖南省高等學(xué)校教師系列高級(jí)專業(yè)技術(shù)職務(wù)任職資格評(píng)審委員會(huì)學(xué)科評(píng)議組專家。主要研究方向是顱腦損傷、顱內(nèi)腫瘤診治和地方性本科院校專業(yè)設(shè)置。 劉建雄 1992年畢業(yè)于衡陽(yáng)醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)，本科，主任醫(yī)師，教授 黃斌 副主任醫(yī)師，南華大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)系本科畢業(yè)，學(xué)士學(xué)位，神經(jīng)外科副主任醫(yī)師，郴州市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)副主委，郴州市醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)醫(yī)學(xué)專業(yè)委員會(huì)委員 鄧人富 副主任醫(yī)師，2002年畢業(yè)于南華大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)全日制本科專業(yè)，從事神經(jīng)外科工作18年。中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科學(xué)會(huì)會(huì)員,郴州市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)秘書 姜志遠(yuǎn) 主治醫(yī)師 郴州市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員 鄧亮飛 主治醫(yī)師，郴州市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員 李敏 主治醫(yī)師，溫州醫(yī)科大學(xué)研究生，郴州市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員 廖佐明 神經(jīng)外科住院醫(yī)師 新疆醫(yī)科大學(xué)碩士研究生 郴州市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員 王榮彥 神經(jīng)外科住院醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)碩士研究生 郴州市抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員

一、神經(jīng)內(nèi)鏡的優(yōu)勢(shì)： 神經(jīng)內(nèi)鏡是"微創(chuàng)神經(jīng)外科"理念的突出代表，具有手術(shù)創(chuàng)傷小、出血少、手術(shù)危險(xiǎn)小、術(shù)后康復(fù)快、住院時(shí)間短、費(fèi)用低等多項(xiàng)優(yōu)點(diǎn)。神經(jīng)內(nèi)鏡是現(xiàn)代科學(xué)技術(shù)帶給我們神經(jīng)外科醫(yī)生的一雙“慧眼”。作為一種微創(chuàng)技術(shù)，神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)也離不開(kāi)高科技設(shè)備和專用器械。與手術(shù)顯微鏡相比，神經(jīng)內(nèi)鏡有三個(gè)固有優(yōu)勢(shì)：1、內(nèi)鏡視管本身可帶有側(cè)方視角，可消除術(shù)中視野死角，使手術(shù)更加精細(xì)，效果更好；2、到達(dá)病變時(shí)可獲得全景化視野，對(duì)病變進(jìn)行“特寫”，放大圖像，辨認(rèn)病變側(cè)方和周圍重要的神經(jīng)與血管結(jié)構(gòu)，引導(dǎo)切除周圍病變組織；3、有角度的內(nèi)鏡可顯示一些手術(shù)顯微鏡無(wú)法達(dá)到的橋小腦角、基底池等角落。在神經(jīng)內(nèi)鏡直視下操作，可避免盲目穿刺導(dǎo)致的出血。 以目前神經(jīng)內(nèi)鏡應(yīng)用最廣泛的雙人四手經(jīng)蝶垂體瘤切除手術(shù)為例介紹神經(jīng)內(nèi)鏡的優(yōu)點(diǎn)。經(jīng)蝶垂體瘤手術(shù)有顯微鏡和神經(jīng)內(nèi)鏡兩種工具，后者具有靈活和更為廣闊的手術(shù)視野，擴(kuò)大了病灶的顯露，增加了直觀切除病變的機(jī)會(huì)，且腫瘤切除更加安全。尤其是對(duì)于三維的神經(jīng)內(nèi)鏡來(lái)說(shuō)，就相當(dāng)于一臺(tái)顯微鏡安裝在內(nèi)鏡頭上，使術(shù)者手術(shù)時(shí)感覺(jué)更為接近真實(shí)，對(duì)視野內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)的辨別以及腫瘤組織切除帶來(lái)更大的便利。對(duì)于患者來(lái)說(shuō)，內(nèi)鏡術(shù)后鼻腔不需要填塞，更舒服，恢復(fù)更快，術(shù)后住院時(shí)間縮短，并發(fā)癥更少。 二、神經(jīng)內(nèi)鏡的適應(yīng)癥：1. 神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)是首選和具有絕對(duì)優(yōu)勢(shì)的疾病 1、各種類型的垂體腺瘤，顱咽管瘤和脊索瘤 2、表皮樣囊腫（膽脂瘤）和松果體區(qū)腫瘤 3、各種類型的腦室內(nèi)腫瘤 4、大多數(shù)梗阻性腦積水；顱內(nèi)囊腫：蛛網(wǎng)膜囊腫、透明隔囊腫、腦室內(nèi)及腦室旁囊腫等； 5、腦脊液鼻漏；視神經(jīng)管損傷 6、面肌痙攣，三叉神經(jīng)痛 7、高血壓腦內(nèi)血腫，腦干血腫，和腦室鑄型2. 神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)具有絕對(duì)互補(bǔ)優(yōu)勢(shì)的疾病 1. 顱底各種腦膜瘤，如：鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤，前顱底腦膜瘤 2. 聽(tīng)神經(jīng)瘤：處理內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)腫瘤有優(yōu)勢(shì) 3. 膠質(zhì)瘤和腦干腫瘤，如海綿狀血管瘤等

今天跟大家分享一例顱咽管瘤的患者。 這個(gè)患者是我們本院兒科的一名護(hù)士，按照道理講，是不應(yīng)該出現(xiàn)診斷的延遲的，但是恰恰相反，這個(gè)患者腫瘤到了一定程度才被發(fā)現(xiàn)。這恰好是我們一般患者朋友需要注意的關(guān)鍵點(diǎn)。 患者最早出現(xiàn)了月經(jīng)周期的紊亂，伴發(fā)的癥狀肥胖。是的，你沒(méi)有看錯(cuò)，不明原因的肥胖也是疾病癥狀。女性患者出現(xiàn)肥胖和月經(jīng)周期紊亂，在婦科就診處理，經(jīng)過(guò)人工周期的調(diào)整，月經(jīng)暫時(shí)正常，但是藥物的使用掩蓋了癥狀。后期又出現(xiàn)了視力障礙，這是第二個(gè)關(guān)鍵點(diǎn)。這時(shí)患者才進(jìn)行了第一張影像學(xué)的檢查。 這是一張非常典型的CT，鞍區(qū)囊性病變合并鈣化，神經(jīng)外科醫(yī)生基本可以確認(rèn)顱咽管瘤的診斷，但是就是這樣一個(gè)病變，一名醫(yī)院工作人員也是出現(xiàn)癥狀一年之后才發(fā)現(xiàn)！這值得我們思考，回顧患者的病史：第一，月經(jīng)紊亂，第二多食之后的肥胖，第三，視力改變。還有一個(gè)忽略的癥狀是多飲多尿。這是一個(gè)非常典型癥狀組合! 進(jìn)一步詳細(xì)檢查MRI發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位。 所有疾病的發(fā)生發(fā)展都是遵循一定的規(guī)律的，這一點(diǎn)需要醫(yī)生的專業(yè)判斷和診斷思維。但是月經(jīng)紊亂、視力改變聯(lián)合多飲多尿一定提示需要醫(yī)院?？漆t(yī)生處理。 怎么才能發(fā)現(xiàn)腦腫瘤?請(qǐng)看我的系列科普之一《腦腫瘤的預(yù)防、診斷和治療》。 以下幾點(diǎn)非常重要： 1、了解癥狀 這些癥狀對(duì)于判斷腫瘤在大腦中的位置非常重要，腦腫瘤可能的癥狀如下： - 新發(fā)生的頭痛和既往頭痛的形式發(fā)生了改變。 - 無(wú)法解釋的惡心和嘔吐 - 視覺(jué)障礙，包括視物模糊、視物重影或者視野缺失。 - 肢體運(yùn)動(dòng)或者感覺(jué)逐步出現(xiàn)障礙。 - 平衡障礙，語(yǔ)言障礙或者對(duì)于日常事務(wù)混亂。 2. 找醫(yī)生診斷腦腫瘤 如果你存在上述相關(guān)癥狀，盡快找醫(yī)生咨詢。他們將幫你做出診斷并制定一個(gè)治療計(jì)劃。這是治療腦腫瘤的唯一正確的方法。 - 醫(yī)生將進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查 - 醫(yī)生將建議你進(jìn)行一些影像學(xué)的檢查，包括MRI、CT、PET等，這樣就可以更加清楚腦內(nèi)的情況。這些有助于識(shí)別腦腫瘤。 - 醫(yī)生可能會(huì)進(jìn)行腦組織活檢來(lái)評(píng)估你是否罹患腦腫瘤。 - 有很多原因也可能導(dǎo)致這些癥狀，如腦卒中、多發(fā)性硬化、感染等。這也是為什么必須由醫(yī)生來(lái)進(jìn)行判斷評(píng)估的原因。 3. 治療腦腫瘤。 - 對(duì)于顱內(nèi)一些可以到達(dá)的部位的腫瘤，醫(yī)生可能會(huì)建議你手術(shù)切除腦腫瘤。 - 醫(yī)生可能會(huì)建議你進(jìn)行放射治療。 - 醫(yī)生可能會(huì)建議你化療。 - 醫(yī)生可能會(huì)建議你進(jìn)一步使用靶向藥物來(lái)治療腦腫瘤。 4. 了解沒(méi)有治療的風(fēng)險(xiǎn)。 - 如果你懷疑自己出現(xiàn)了腦腫瘤的癥狀，盡快尋找醫(yī)生的幫助明確診斷非常重要。越早發(fā)現(xiàn)腦腫瘤，治療就越容易。忽視這些癥狀或者逃避治療會(huì)使你的身體狀態(tài)惡化，甚至?xí)?dǎo)致死亡。 本例患者的治療顱咽管瘤首選手術(shù)治療，本例患者我們選擇了經(jīng)顱顯微手術(shù)。這里要普及的一個(gè)理念：顱腦手術(shù)的微創(chuàng)關(guān)鍵在于腦組織的微創(chuàng)，而不是弄一個(gè)很小的切口來(lái)拼命牽拉腦組織，最終會(huì)得不償失。 我們選擇眶上外側(cè)入路，前方經(jīng)額底釋放腦脊液，充分松弛腦組織后，經(jīng)腦組織的自然間隙進(jìn)入，分塊全切了腫瘤，包括侵犯三腦室底的那部分。 最終，患者在沒(méi)有任何新的功能損傷的情況下獲得了痊愈，但是因?yàn)橄虑鹉X性腺軸的破壞可能會(huì)影響患者的生育能力。因此，這例患者的診治經(jīng)歷提醒大家，早期發(fā)現(xiàn)早期治療的重要性！

顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來(lái)的一種常見(jiàn)的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見(jiàn)的先天性腫瘤之一，好發(fā)于兒童，成年人也可發(fā)病。其主要臨床特點(diǎn)有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀等。 發(fā)病機(jī)制1.先天性剩余學(xué)說(shuō) 這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學(xué)說(shuō)。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發(fā)育過(guò)程中常有上皮細(xì)胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來(lái)源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。 2.鱗狀上皮化生學(xué)說(shuō) 有研究認(rèn)為鱗狀上皮細(xì)胞巢是垂體細(xì)胞化生的產(chǎn)物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細(xì)胞和鱗狀上皮細(xì)胞的混合，并且見(jiàn)到二者之間有過(guò)度，這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學(xué)說(shuō)。 臨床表現(xiàn)大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長(zhǎng)，故總體上腫瘤生長(zhǎng)較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)主要包括以下幾個(gè)方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。 輔助檢查1.頭部MRI（磁共振成像）檢查——最常用的影像學(xué)檢查 2.頭部CT檢查: CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。常有鈣化等表現(xiàn)。 3.內(nèi)分泌激素檢查:血清泌乳素常因垂體柄的阻斷而升高，而血清生長(zhǎng)激素水平往往下降。同時(shí)往往伴有皮質(zhì)醇和甲狀腺功能減退。 治療方法1.手術(shù)切除 體積較小者可行內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶腫瘤切除術(shù)（傷口位于鼻腔內(nèi)）或經(jīng)眶鎖孔腫瘤切除術(shù)（傷口位于眉弓）。體積較大者可行經(jīng)翼點(diǎn)、冠狀等開(kāi)顱腫瘤切除術(shù)。 2.放射治療 術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)者可行放射治療，以立體定向放射外科治療為宜。 3.其他治療 術(shù)后出現(xiàn)視功能未能恢復(fù)者，可行高壓氧治療等輔助治療。 術(shù)后出現(xiàn)垂體功能下降者，需適當(dāng)補(bǔ)充激素。 術(shù)后出現(xiàn)尿崩者，可酌情使用去氨加壓素等，不排除終身服藥。

你是否出現(xiàn)了視力下降、視野缺損等癥狀？你是否因?yàn)檠劭凭驮\無(wú)果而苦惱？視力下降、視野缺損，相信很多人都會(huì)先去眼科就診。一旦眼科檢查沒(méi)有異常，就會(huì)選擇回家休息靜養(yǎng)。但有時(shí)候并不是眼睛出了問(wèn)題，而是我們的大腦發(fā)生了異樣！鞍區(qū)腫瘤，主要包括垂體瘤、顱咽管瘤等，通常并不被我們熟知的腦部疾病可以視力下降、視野缺損作為首發(fā)癥狀。這些疾病一旦不及時(shí)診治，就會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重的后果！浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院神經(jīng)外科陳盛我們能看到五彩斑斕的世界不只是眼睛在發(fā)揮作用，我們的大腦也是必不可缺的！光線通過(guò)我們的眼球，轉(zhuǎn)化為一種神經(jīng)信號(hào)，經(jīng)過(guò)視神經(jīng)、視交叉、視束等“電線通道”到達(dá)我們的大腦皮層，大腦皮層對(duì)其進(jìn)行精細(xì)加工后產(chǎn)生了視覺(jué)。這一傳導(dǎo)路徑上的任何一個(gè)地方發(fā)生損傷，都會(huì)對(duì)視力產(chǎn)生影響。臨床常見(jiàn)主要為鞍區(qū)腫瘤（垂體瘤、顱咽管瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤）壓迫視交叉，主要表現(xiàn)為視野明顯變窄。眼科檢查只是檢查了我們的眼球，并沒(méi)有檢查到后面一系列的通路，而檢查這些通路就必須要進(jìn)行磁共振檢查（MRI）。磁共振檢查（MRI）與我們平時(shí)熟悉的X片和CT不同，他沒(méi)有輻射，對(duì)人體沒(méi)有損害，可以反復(fù)多次檢查。MRI對(duì)腦部占位性病變的顯像也明顯優(yōu)于CT，更利于醫(yī)生的診斷。古有頭上的病腳上治，今有眼睛的病頭上治。身體是一個(gè)聯(lián)動(dòng)的整體，我們不能只關(guān)注部分，當(dāng)我們出現(xiàn)視力下降、視野缺損的情況時(shí)，千萬(wàn)不要忽視對(duì)腦部的檢查，要盡早去醫(yī)院做磁共振哦~

顱咽管瘤顱咽管瘤，是一種罕見(jiàn)的實(shí)體瘤、或囊～實(shí)性混合腫瘤。起源于沿鼻咽至間腦連線上的Rathke囊的殘余部分。流行病學(xué)在兒童中，顱咽管瘤占腦腫瘤的5%～10%，在男性和女性中的發(fā)病率幾乎相等。發(fā)病年齡，呈雙峰分布：一個(gè)峰為5～14歲的兒童，另一個(gè)峰為50～75歲的成人。成釉質(zhì)細(xì)胞型顱咽管瘤，更常見(jiàn)于兒童，而乳頭型顱咽管瘤主要見(jiàn)于成人。病理學(xué)大部分顱咽管瘤，是起源于鞍上區(qū)垂體柄的上皮腫瘤。小部分腫瘤起源于蝶鞍內(nèi)，極少數(shù)腫瘤位于視覺(jué)系統(tǒng)或第三腦室內(nèi)。雖然組織學(xué)上這類腫瘤為良性，但經(jīng)?？s短患者的生存期，應(yīng)視為低級(jí)別惡性腫瘤。大多數(shù)顱咽管瘤，包含實(shí)性和囊性成分。囊內(nèi)充滿含有膽固醇結(jié)晶的渾濁液體。臨床表現(xiàn)此瘤生長(zhǎng)緩慢，在確診前，癥狀通常已存在1年或以上?！褚曈X(jué)癥狀視覺(jué)癥狀常見(jiàn)，可能是視交叉受壓的直接結(jié)果；具體的障礙取決于腫瘤的生長(zhǎng)方式?！駜?nèi)分泌異常正常結(jié)構(gòu)受到直接損害、或壓迫可導(dǎo)致一系列內(nèi)分泌異常。常見(jiàn)并發(fā)癥包括生長(zhǎng)激素、促性腺激素、促甲狀腺激素和促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，其估計(jì)發(fā)生率分別為75%、40%、25%及25%。當(dāng)垂體柄受累時(shí)，常出現(xiàn)尿崩癥。甲狀腺功能減退癥、或生長(zhǎng)激素缺乏可導(dǎo)致生長(zhǎng)障礙，是兒童患者最常見(jiàn)的表現(xiàn)。成人患者中最常見(jiàn)的內(nèi)分泌表現(xiàn)，是性功能障礙；幾乎90%的男性患者訴陰莖勃起功能障礙，而大多數(shù)女性患者出現(xiàn)閉經(jīng)。●頭痛大約50%的患者在診斷時(shí)存在中～重度的每日頭痛。可能源于腫瘤自身對(duì)疼痛敏感結(jié)構(gòu)的牽拉，腫瘤壓迫第三腦室導(dǎo)致的梗阻性腦積水，或者腦膜受到溢出的囊腫內(nèi)容物的刺激?！衿渌Y狀顱咽管瘤還可引起其他全身性癥狀，如抑郁，這與任何激素缺乏無(wú)關(guān)。推測(cè)其原因?yàn)槟[瘤延伸至額葉、紋狀體和丘腦區(qū)域或邊緣系統(tǒng)。壓力相關(guān)性頭痛，可伴發(fā)惡心、嘔吐及昏睡。診斷發(fā)現(xiàn)病變時(shí)，顱咽管瘤的大小有差異，從小的、邊界清晰的實(shí)性腫塊到侵入蝶鞍并導(dǎo)致鄰近腦組織結(jié)構(gòu)移位的大型多房性囊腫。神經(jīng)影像學(xué)術(shù)前，通常是MRI或CT檢查顯示存在腫塊提示顱咽管瘤的診斷。鞍上區(qū)鈣化見(jiàn)于80%的病例中，囊腫形成見(jiàn)于85%的病例中，固體或結(jié)節(jié)均可見(jiàn)增強(qiáng)。因此，蝶鞍旁囊性鈣化病變，極有可能為顱咽管瘤。治療前評(píng)估由于大多數(shù)顱咽管瘤患者，至少存在部分垂體功能減退，所以術(shù)前需要進(jìn)行內(nèi)分泌檢查，尤其是腎上腺和甲狀腺功能的檢查。包括視野檢查在內(nèi)的詳細(xì)神經(jīng)眼科檢查，有助于明確是否存在視神經(jīng)通路受壓，并確定術(shù)前基線情況。治療手術(shù)幾乎所有病例都需要手術(shù)治療。手術(shù)的目的是確立診斷、緩解腫塊相關(guān)的癥狀以及安全地切除盡可能多的腫瘤。手術(shù)入路的選擇取決于腫瘤的位置。鞍內(nèi)腫瘤，可能經(jīng)蝶骨入路來(lái)切除。擴(kuò)大的經(jīng)蝶骨入路(目前常用內(nèi)鏡操作)可切除蝶鞍內(nèi)腫瘤及某些擴(kuò)展至蝶鞍上的腫瘤。目前，許多顱咽管瘤采用翼點(diǎn)顱骨切開(kāi)術(shù)入路。若囊腫進(jìn)一步向上擴(kuò)展至第三腦室，則可能需打開(kāi)終板或者采用從上方通過(guò)Monro孔入路。放療放療可用于腫瘤部分切除術(shù)后有殘留病變的患者，或是用于治療最初認(rèn)為肉眼下完全切除后復(fù)發(fā)的疾病。當(dāng)代放療技術(shù)可實(shí)現(xiàn)更高的治療精準(zhǔn)度和適形性。這些方法通過(guò)減少周圍正常組織的電離輻射暴露而降低了(但未消除)長(zhǎng)期毒性[27]。已用于治療顱咽管瘤的高度適形成像引導(dǎo)放療技術(shù)包括：立體定向放療、調(diào)強(qiáng)放療及質(zhì)子束放療。重粒子照射技術(shù)(如質(zhì)子束)，利用帶電粒子而不是光子，向靶區(qū)輸送高劑量輻射，同時(shí)限制周圍組織接受的“散射”劑量。Bragg峰(此處質(zhì)子停止前行并釋放其能量)以外的區(qū)域，輻射暴露極低。這對(duì)治療緊鄰重要結(jié)構(gòu)的腫瘤尤其有利。囊腫治療當(dāng)囊腫壓迫視覺(jué)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或下丘腦結(jié)構(gòu)或者導(dǎo)致第三腦室癥狀性梗阻時(shí)，通常需要采用縮減囊腫大小的技術(shù)。手術(shù)切除腫瘤是最具根治性的治療。手術(shù)后囊腫復(fù)發(fā)可通過(guò)數(shù)種方式處理?！槲g(shù)經(jīng)皮囊腫內(nèi)容物抽吸術(shù)已被用于緩解癥狀，每當(dāng)完全切除不可行時(shí)，可推薦行間斷性囊腫抽吸術(shù)。另一種方法是對(duì)不能被完全切除的囊腫放置皮下貯液囊(Ommaya囊)系統(tǒng)進(jìn)行間斷抽吸。→腔內(nèi)照射法對(duì)于孤立性腫瘤或多囊性腫瘤患者，一種方法是通過(guò)立體定向應(yīng)用放射性同位素行腔內(nèi)照射。優(yōu)選釋放β～射線的放射性同位素，如釔～90(90Yt)、錸～186(186Rh)和磷～32(32P)，因?yàn)檫@些元素放射的能量穿透性有限且相對(duì)易于操控。并發(fā)癥大多數(shù)病例存在全垂體功能減退，可表現(xiàn)為性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺功能不全和/或生長(zhǎng)激素缺乏。下丘腦功能障礙可導(dǎo)致失能性肥胖、體溫調(diào)節(jié)障礙、睡眠障礙或尿崩癥。肥胖的并發(fā)癥，包括代謝綜合征、2型糖尿病、非酒精性肝病。神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥：認(rèn)知功能障礙，尤其是下丘腦受累的患者下丘腦性肥胖睡眠障礙和晝夜節(jié)律紊亂行為問(wèn)題視覺(jué)系統(tǒng)并發(fā)癥大多數(shù)患者在治療前有視覺(jué)障礙。這些表現(xiàn)可能因手術(shù)或放療而加重。血管異常對(duì)于顱咽管瘤兒童患者，放療后可出現(xiàn)多種血管異常。包括：顳葉海綿狀血管瘤、煙霧綜合征、動(dòng)脈瘤和動(dòng)脈口徑減小。治療后隨訪通過(guò)MRI進(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)檢查，一年1次。影像學(xué)檢查隨訪的持續(xù)時(shí)間取決于初始手術(shù)的范圍、有無(wú)殘余腫瘤及癥狀學(xué)。監(jiān)測(cè)內(nèi)分泌功能，根據(jù)需要予以激素替代治療。術(shù)后對(duì)視覺(jué)功能進(jìn)行正式評(píng)估(包括視野檢查)，此后每年評(píng)估1次。預(yù)后排除非腫瘤相關(guān)死亡后，患者就診后10年生存率為90%。另一項(xiàng)大型病例系列研究顯示，10年無(wú)進(jìn)展生存率和總體生存率分別為48%和80%。要之，總結(jié)如下：顱咽管瘤患者的治療，需要在控制疾病、與盡量減少治療副作用之間，取得平衡?！耧B咽管瘤患者，應(yīng)由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)管理。該團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)該包括：神經(jīng)外科、放療科、神經(jīng)腫瘤科、內(nèi)分泌科及眼科的專業(yè)技術(shù)知識(shí)。●初始治療方法為外科切除術(shù)，目的是盡可能多地切除腫瘤，同時(shí)避免治療引起的嚴(yán)重功能障礙。●對(duì)于無(wú)法完全切除腫瘤的患者，推薦進(jìn)行術(shù)后放療，而不是先觀察在疾病復(fù)發(fā)時(shí)，才進(jìn)行挽救性放療(Grade 1B)。

大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長(zhǎng)，故從總體上看腫瘤生長(zhǎng)較慢,其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速,其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括幾個(gè)個(gè)方面:腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同,前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見(jiàn),后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見(jiàn),所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變,但成人發(fā)現(xiàn)較早。 1、顱內(nèi)壓增高 因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致,巨大腫瘤本身的占位效應(yīng)也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。 2、視力視野障礙 腫瘤壓迫視交叉可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側(cè)偏盲；顱內(nèi)壓增高時(shí)可引起視盤水腫,晩期可見(jiàn)視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮、視野冋心性縮小。少數(shù)腫瘤向前顱窩發(fā)展而出現(xiàn)Foster-κened綜合征。 3、內(nèi)分泌功能紊 因壓迫腺垂體使其分泌的生長(zhǎng)激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素明顯減少，表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、皮膚干燥機(jī)第二性征不發(fā)育等。因壓迫下視丘可見(jiàn)瞌睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙（多為向心性肥胖,少數(shù)可高度營(yíng)養(yǎng)不良而呈惡病質(zhì))、體溫調(diào)節(jié)障礙(體溫低于正常者多)等。 4、其他:腫瘤問(wèn)鄰近結(jié)構(gòu)擴(kuò)展,可伸入額葉、顳葉、鞍后及斜坡等部位,臨床表現(xiàn)為復(fù)視、偏癱、癲癇、眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、精神癥狀等。 顱咽管瘤診斷 1、病史:任何年齡的患者如岀現(xiàn)高顱壓、神經(jīng)、眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應(yīng)考慮顱咽管瘤的可能。根據(jù)好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢査診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童岀現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙,如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等,均應(yīng)首先考慮本?。蝗粲邪吧匣虬皟?nèi)鈣化斑，有助于診斷。若成人岀現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙,也應(yīng)考慮本病。 2、實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)生長(zhǎng)激素(GH)測(cè)定和GH興奮試驗(yàn):顱咽管瘤患者血凊GH值降低,且對(duì)胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗(yàn),無(wú)明顯升高反應(yīng)。 （2)促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測(cè)定和GnH興奮試驗(yàn):顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且對(duì)促性腺激素釋放激素(常用的為L(zhǎng)H-RH)興奮試驗(yàn)無(wú)明顯升高，提示腫瘤侵及下丘腦垂體區(qū)。 （3）泌乳素(PRL)測(cè)定:患者血清PRL水平可升高,可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制抑制激素（PIH)進(jìn)入垂體,使PRL分泌和釋放增加。 （4)血清學(xué)檢查:促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測(cè)定當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時(shí),患者血清ACTH、TSH均降低。 （5)抗利尿激素(ADH)測(cè)定:顱咽管瘤患者血清ADH常降低。 3、影像檢查 (1)顱骨X線平片 兒童頭顱平片可見(jiàn)以下異常改變： 1)腫瘤鈣化顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài),為顱咽管瘤的顯著特征,鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化。 2)蝶鞍安改變兒童患者因TSH和GH缺乏,骨線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下壓迫蝶鞍,故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平,床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見(jiàn)蝶擴(kuò)大。 3）顱內(nèi)壓增高征象60%患者在頭顱X線平片上可見(jiàn)顱內(nèi)壓增高的征象,表現(xiàn)為鞍背脫鈣,顱回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn),小兒可有顱骨骨縫分離等。 （2)CT檢查 CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變,并可見(jiàn)腫瘤內(nèi)鈣化表現(xiàn)。 （3)MRI檢查 多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T1與長(zhǎng)T2,但也可呈長(zhǎng)T1與T2像，即T1加權(quán)像上呈低信號(hào)，T2加權(quán)像上呈高信號(hào)；若為實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤,則呈長(zhǎng)T1與長(zhǎng)T2。鈣化斑呈低信號(hào)區(qū)。 CT和MRI檢查對(duì)診斷具有重要意義,此2項(xiàng)檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無(wú)囊變、腫瘤對(duì)鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來(lái)說(shuō),MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其鄰近腦組織（如視交叉）的關(guān)系方面優(yōu)先于CT,但不能像CT那樣顯示鈣化灶。 顱咽管瘤的手術(shù)治療 由于腫瘤對(duì)周圍重要結(jié)構(gòu)的浸潤(rùn)壓迫以及手術(shù)可能產(chǎn)生的景響,術(shù)前及術(shù)后均要檢查下丘腦垂體軸、腎上腺功能及水、電解質(zhì)平衡等。外科手術(shù)為顱咽管瘤的首選治療方法。手術(shù)治療的目的是通過(guò)切除腫瘤達(dá)到解除腫瘤對(duì)視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)爼織的壓迫,解除顱內(nèi)壓増?bào){,對(duì)下丘腦-垂體功能障礙則難恢復(fù)。對(duì)于實(shí)質(zhì)性腫瘤,手術(shù)可切除瘤體；對(duì)于囊性腫瘤,手術(shù)可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由于顱咽管瘤為良性腫瘤,除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外,大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界,因此原則上應(yīng)力爭(zhēng)做到腫瘤全切除，尤其對(duì)患兒患者，以防止復(fù)發(fā)；體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴(yán)重時(shí)可做部分切除，術(shù)后輔以局部放射治療。

顱咽管瘤為常見(jiàn)鞍區(qū)腫瘤，在兒童卻是較常見(jiàn)的先天性腫瘤，占鞍區(qū)腫瘤的第一位。可以發(fā)生在任何年齡段，但約70%是發(fā)生在15歲以下的兒童和青少年。盡管顱咽管瘤在組織學(xué)上呈良性表現(xiàn)，但手術(shù)與放射治療后存在內(nèi)分泌與代謝紊亂常常影響患者的生活質(zhì)量和生長(zhǎng)發(fā)育。 顱內(nèi)腫瘤有很多種，為什么顱咽管瘤非常難治療呢？ 一、顱咽管瘤不容易早期發(fā)現(xiàn) 顱咽管瘤各個(gè)年齡段都可以發(fā)病，當(dāng)病人開(kāi)始有癥狀的時(shí)候常常被忽視，不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)。顱咽管瘤病人常見(jiàn)的癥狀有： 顱咽管瘤常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有 1、顱內(nèi)壓增高：出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、嗜睡甚至昏迷。 2、視力視野障礙，常首診于眼科。 3、下丘腦癥狀：體溫調(diào)節(jié)異常、食欲異常與肥胖、睡眠障礙、多飲多尿或無(wú)口渴感、人格異常與認(rèn)知功能受損。 4、垂體功能減退：如身材矮小、性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺皮質(zhì)功能減退等。 二、顱咽管瘤位置深，手術(shù)難度大。 顱咽管瘤最常見(jiàn)的部位是在鞍區(qū)，屬于顱腦的中心地帶，位置深，并且周圍有視神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、垂體、下丘腦等主要結(jié)構(gòu)，而且顱咽管瘤常常與下丘腦粘連。 在手術(shù)過(guò)程中如果視神經(jīng)受損，可以導(dǎo)致視力下降、失明；頸內(nèi)動(dòng)脈或大腦前動(dòng)脈受損，會(huì)造成大出血，危及生命；下丘腦、垂體受損會(huì)出現(xiàn)垂體功能低下、內(nèi)分泌紊亂，輕者造成病人體質(zhì)差、抵抗力差，嚴(yán)重者也會(huì)造成生命危險(xiǎn)。顱咽管瘤的手術(shù)難點(diǎn)在于既要盡可能的完全切除腫瘤，防止腫瘤復(fù)發(fā)，又要避免手術(shù)對(duì)腫瘤周圍的重要結(jié)構(gòu)造成損害。 三、顱咽管瘤易復(fù)發(fā) 顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但它與普通的良性腫瘤不同，沒(méi)有包膜，有侵潤(rùn)性生長(zhǎng)的特點(diǎn)。雖然在顯微鏡下看達(dá)到完全切除腫瘤，但是仍然有極少部分腫瘤細(xì)胞殘留，造成后期腫瘤復(fù)發(fā)。顱咽管瘤對(duì)放射治療和化療都不敏感，一旦復(fù)發(fā)了治療的難度進(jìn)一步增加。 由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭(zhēng)做到腫瘤全切除，尤其對(duì)兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。 一般來(lái)說(shuō)，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過(guò)，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織（特別是下丘腦）緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對(duì)這些病人并不強(qiáng)求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點(diǎn)是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。 總之，顱咽管瘤的手術(shù)治療是根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置等等因素去選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點(diǎn)，也都各自存在一些風(fēng)險(xiǎn)性，因此在日常生活中積極的預(yù)防很重要。