今天的第二臺(tái)手術(shù)是顱咽管瘤，因腫瘤的生發(fā)中心在中線，如果腫瘤基本在中線區(qū)域，額底縱裂入路應(yīng)該是經(jīng)顱切除顱咽管瘤的主流入路，常用的手術(shù)間隙是第一間隙和終板。該腫瘤壓迫視交叉前移使第一間隙很狹小，可通過(guò)終板切除腫瘤，待減壓充分后再顯露第一間隙，因腫瘤完全侵犯垂體柄，確實(shí)無(wú)法保留，完全離斷垂體柄和腫瘤組織，再通過(guò)這兩個(gè)間隙反復(fù)減容后分離瘤周完全切除腫瘤。顱咽管瘤最大的挑戰(zhàn)是腫瘤復(fù)發(fā)和下丘腦損傷。腫瘤復(fù)發(fā)的原因是腫瘤沒(méi)有切除干凈，不留任何死角的“連根拔除”才能減少?gòu)?fù)發(fā)的可能。只要?jiǎng)幼髯銐颉拜p柔”，不損傷下丘腦也完全可能。

顱咽管瘤是腦發(fā)育異常導(dǎo)致的先天性腫瘤，通常起源于垂體柄和下丘腦，但也有部分起源于垂體窩內(nèi)。顱咽管瘤常見(jiàn)于兒童，是臨床常見(jiàn)導(dǎo)致孩子身體發(fā)育遲緩、視力發(fā)育遲緩的原因之一。提醒：孩子發(fā)育遲滯最好去醫(yī)院做個(gè)頭顱影像學(xué)檢查，而不是著急測(cè)生長(zhǎng)激素。顱咽管瘤對(duì)人體的影響除了影響孩子的正常發(fā)育，還可能影響周圍的神經(jīng)組織。顱咽管瘤好發(fā)于鞍區(qū)，鞍區(qū)最重要的神經(jīng)是視神經(jīng)。視神經(jīng)十分嬌嫩，如果腫瘤生長(zhǎng)壓迫了視神經(jīng)，人體會(huì)出現(xiàn)視力方面的問(wèn)題，也就是視力障礙和視野缺損。視力障礙主要是視力下降，也就是指看東西模糊；視野缺損則是指看的范圍小，看有些地方看的是黑的。提醒：視力出現(xiàn)問(wèn)題也可能是鞍區(qū)長(zhǎng)了腫瘤影響視神經(jīng)，最好能做個(gè)排查。手術(shù)治療是顱咽管瘤的治療首選！早前，顱咽管瘤需要做開(kāi)顱手術(shù)，但是近年來(lái)隨著神經(jīng)外科理念、設(shè)備和技術(shù)等的提升，可以通過(guò)神經(jīng)內(nèi)鏡下的微創(chuàng)手術(shù)切除腫瘤。神經(jīng)內(nèi)鏡下切除顱咽管瘤主要是以鼻腔為手術(shù)通道的經(jīng)鼻手術(shù)。顱咽管瘤是向上生長(zhǎng)的，經(jīng)常累及三腦室視丘下部。傳統(tǒng)的開(kāi)顱手術(shù)容易騷擾甚至損傷視丘下部；經(jīng)鼻內(nèi)鏡下手術(shù)以鼻腔為通道，對(duì)視丘下部影響較小！提醒：顱咽管瘤可采用神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，不僅創(chuàng)傷小，手術(shù)效果也更好！很多顱咽管瘤患者在就診的時(shí)候已經(jīng)出現(xiàn)了嚴(yán)重的視力視野障礙，在醫(yī)生給出手術(shù)治療的建議后都會(huì)詢問(wèn)：醫(yī)生，手術(shù)以后視力可以恢復(fù)嗎？顱咽管瘤患者出現(xiàn)視力問(wèn)題以后，手術(shù)后視力的恢復(fù)情況和患者視神經(jīng)壓迫程度有直接關(guān)系！如果顱咽管瘤患者視神經(jīng)壓迫嚴(yán)重，出現(xiàn)視力下降甚至完全失明的時(shí)間較長(zhǎng)，手術(shù)后視力恢復(fù)是比較難的。如果顱咽管瘤患者視神經(jīng)壓迫較輕，雖然出現(xiàn)了視力視野問(wèn)題，但是壓迫的時(shí)間較短，壓迫也不嚴(yán)重。那么，患者術(shù)后患者視力恢復(fù)相對(duì)較好。提醒：顱咽管瘤導(dǎo)致的視力視野障礙應(yīng)該及早處理。

顱咽管瘤（Craniopharyngioma）約占兒童顱內(nèi)腫瘤的5%～10%，占鞍區(qū)及鞍上腫瘤的56%，是兒童期最常見(jiàn)的非膠質(zhì)瘤細(xì)胞來(lái)源的腫瘤。顱咽管瘤的起源仍不清楚，但多認(rèn)為兒童顱咽管瘤（釉質(zhì)型）起源于胚胎期Rathke’s囊的原始上皮細(xì)胞。一般認(rèn)為，顱咽管起源于胚胎期原始口腔外胚葉形成的顱頰管殘存的上皮細(xì)胞。顱咽管瘤有兩個(gè)好發(fā)年齡，第一個(gè)高峰在兒童5～10歲，第二個(gè)高峰在50～60歲，一般認(rèn)為50％以上顱咽管瘤發(fā)生于兒童。Kahn研究發(fā)現(xiàn)兒童與成人顱咽管瘤之間有組織學(xué)差異，他指出成人顱咽管瘤由磷狀上皮構(gòu)成而無(wú)兒童顱咽管瘤的釉質(zhì)細(xì)胞型的特點(diǎn)?！静±怼匡B咽管瘤邊界清楚，腫瘤的形狀，大小有很大差異。多數(shù)腫瘤為囊性或部分囊性，囊壁薄者為半透明膜，厚者堅(jiān)韌，用剪刀才能剪下，囊壁多有鈣化，有時(shí)實(shí)質(zhì)部分鈣化，十分堅(jiān)硬。囊液呈黃褐色或暗綠色，囊液中漂浮膽固醇結(jié)晶及壞死液化的上皮碎屑。囊液量通常在10～30ml。顯微鏡下所見(jiàn)腫瘤由上皮細(xì)胞構(gòu)成，囊壁被覆上皮為復(fù)層磷狀上皮，有排列整齊的基底細(xì)胞層，棘細(xì)胞層和角化團(tuán)塊，出現(xiàn)角化物和鈣化是本病的特點(diǎn)。根據(jù)組織形態(tài)，顱咽管瘤分為兩種類型：① 上皮型和②牙釉質(zhì)型。兒童顱咽管瘤幾乎均為牙釉質(zhì)型，都有鈣化，90％伴有囊變?！九R床表現(xiàn)】1. 顱內(nèi)壓增高癥狀 兒童多見(jiàn)，臨床表現(xiàn)為頭痛、嘔吐，視神經(jīng)乳頭水腫，頭痛多因顱內(nèi)壓增高所致。產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高的原因主要是腫瘤向上長(zhǎng)入第三腦室引起室間孔阻塞或由于腫瘤壓迫導(dǎo)水管引起梗阻性腦積水，有時(shí)腫瘤巨大引起的占位效應(yīng)也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。2. 視神經(jīng)受壓癥狀 顱咽管瘤可引起視力和視野的改變。其原因有兩種：① 腫瘤位于鞍上，壓迫視神經(jīng)，視交叉引起視神經(jīng)萎縮。② 腫瘤梗阻室間孔造成顱內(nèi)壓增高，視乳頭開(kāi)始表現(xiàn)為水腫，久之出現(xiàn)視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮。兒童由于主訴和表達(dá)能力欠佳，很難早期發(fā)現(xiàn)視力障礙，同樣，兒童對(duì)早期視野缺損也多不引起注意。3. 下丘腦癥狀 尿崩癥：表現(xiàn)為多飲多尿，每24小時(shí)出入量可達(dá)數(shù)千毫升。尿崩的原因?yàn)槟[瘤損傷視上核、視旁核、下丘腦—垂體束或垂體后葉導(dǎo)致抗利尿激素生成減少所致。脂肪代謝障礙：腫瘤侵犯灰結(jié)節(jié)及漏斗部所致。極大多數(shù)患兒表現(xiàn)為向心性肥胖，少數(shù)患兒表現(xiàn)為極度消瘦。腫瘤侵犯下丘腦結(jié)節(jié)核時(shí)可出現(xiàn)性腺功能紊亂，臨床表現(xiàn)為肥胖和性器官不發(fā)育。體溫調(diào)節(jié)障礙：體溫常低于正常（35℃左右）。此為下丘腦后部受損所致。體溫過(guò)高為下丘腦前部受損，又稱為“中樞性高熱”。4. 垂體功能損害的臨床表現(xiàn) 主要為腫瘤壓迫，侵犯垂體腺和垂體柄導(dǎo)致垂體激素分泌不足，尤其以生長(zhǎng)激素分泌不足導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育遲滯，表現(xiàn)為患者身材矮小等。【輔助檢查】1. 顱骨X線平片 蝶鞍改變，表現(xiàn)為蝶鞍擴(kuò)大變形或破壞。鈣化斑，位于鞍內(nèi)或鞍上區(qū)，囊壁鈣化呈弧線狀或蛋殼狀。顱內(nèi)壓增高改變表現(xiàn)為顱縫分離，腦回壓跡增加。2. CT掃描檢查 兒童顱咽管瘤的CT表現(xiàn)很具有特征性，腫瘤大多數(shù)位于鞍上，呈圓形或橢圓形。90%以囊性為主，90%腫瘤有鈣化，鈣化可以是囊壁線狀或蛋殼樣鈣化，也可以是腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)斑塊狀鈣化，腫瘤的囊性部分以低密度為主，少數(shù)腫瘤含蛋白成分較高，平掃可呈等密度，甚至高密度，因此，僅根據(jù)CT平掃密度值來(lái)判斷腫瘤是囊性或?qū)嵸|(zhì)性會(huì)造成誤診。CT增強(qiáng)掃描腫瘤的囊壁常呈線狀強(qiáng)化，多房囊性者可見(jiàn)囊內(nèi)間隔強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)部分不均勻強(qiáng)化，若腫瘤增大向上壓迫室間孔，則可見(jiàn)梗阻性腦積水的表現(xiàn)。3. MRI檢查 顱咽管瘤好發(fā)于鞍上常累及鞍內(nèi)，但多無(wú)垂體異常信號(hào)表現(xiàn)為垂體受壓變小，同時(shí)可見(jiàn)有視交叉移位。完全位于鞍內(nèi)的顱咽管瘤因無(wú)法識(shí)別垂體而不易與垂體瘤鑒別。實(shí)體性腫瘤表現(xiàn)為長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2，囊性腫瘤因囊內(nèi)液體成分不一，表現(xiàn)復(fù)雜，囊內(nèi)液化壞死和蛋白增高者為稍長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2，囊內(nèi)液體為液化膽固醇結(jié)晶的為短T1和長(zhǎng)T2，伴有出血的表現(xiàn)為短T1長(zhǎng)T2。MRI在判斷腫瘤起源部位，腫瘤與周圍正常結(jié)構(gòu)關(guān)系等方面優(yōu)于CT檢查，但MRI鈣化顯示不如CT，見(jiàn)圖39-7?！捐b別診斷】1. 垂體瘤 兒童少見(jiàn)，一般不產(chǎn)生顱壓增高表現(xiàn)，無(wú)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。影像學(xué)檢查多為實(shí)性，一般無(wú)鈣化，增強(qiáng)后可有強(qiáng)化表現(xiàn)。2. Rathke囊腫 多無(wú)癥狀，無(wú)意中發(fā)現(xiàn)，CT上無(wú)鈣化，影像學(xué)增強(qiáng)無(wú)強(qiáng)化。3. 鞍上生殖細(xì)胞瘤 本病多在兒童期發(fā)生，但發(fā)病率較顱咽管瘤低得多，臨床表現(xiàn)皆為多飲多尿CT平掃鈣化極為少見(jiàn)。4. 顱內(nèi)炎癥 結(jié)核性腦膜炎可致顱底鈣化斑或鞍區(qū)內(nèi)芽腫。CT檢查有助于鑒別?！局委煛匡B咽管瘤的主要治療手段是手術(shù)切除，目前的觀點(diǎn)是能全部切除則切除之。腫瘤有殘留的術(shù)后可輔以放射治療。由于顱咽管瘤為良性腫瘤，因此原則上，應(yīng)力爭(zhēng)作腫瘤全切除。顱咽管瘤手術(shù)是否能夠全切除主要與腫瘤和周圍結(jié)構(gòu)的粘連程度有關(guān)，其中尤以與下丘腦粘連最為重要。為了保證手術(shù)的順利，盡量避免或減少對(duì)下丘腦的損傷，術(shù)前應(yīng)了解腫瘤與視交叉的相對(duì)位置關(guān)系，腫瘤與第三腦室的關(guān)系。即室間孔與中腦導(dǎo)水管是否通暢，腫瘤與顱底威利氏（Willis）動(dòng)脈環(huán)的關(guān)系，特別是與前交通動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈的關(guān)系，這些對(duì)手術(shù)入路的選擇是重要的。主要的手術(shù)入路有：1. 翼點(diǎn)入路 適用于腫瘤向鞍上，鞍旁，鞍后甚至突入第三腦室者。2. 額下入路 適用于腫瘤位于鞍上者，視交叉后置者，腫瘤位于鞍上和鞍內(nèi)主體仍在鞍上者。3. 經(jīng)終板入路 適用鞍上型顱咽管瘤，視交叉前置者或腫瘤上極將第三腦室底推到室間孔水平。4. 胼胝體-穹隆間入路 適用于腫瘤由鞍區(qū)向三腦室生長(zhǎng)，并阻塞室間孔引起腦積水者。對(duì)于大齡兒童，蝶竇氣化良好且腫瘤多位于中線的，也可內(nèi)鏡下經(jīng)蝶竇入路切除腫瘤，創(chuàng)傷更小，視野更大。腫瘤位于鞍上者，在手術(shù)顯微鏡下將腫瘤全切除或近全切除可能性大，但手術(shù)時(shí)特別應(yīng)注意保護(hù)垂體柄。腫瘤自鞍上突入第三腦室者，全切除腫瘤往往十分困難。而且術(shù)后下丘腦損害癥狀非常嚴(yán)重。在這種情況下，在下丘腦與之粘連緊密處殘留部分腫瘤，術(shù)后輔以放射治療。手術(shù)后并發(fā)癥主要包括尿崩癥及水電解質(zhì)紊亂、內(nèi)分泌代謝異常、中樞性高熱或體溫不升、昏迷和消化道出血等。這些并發(fā)癥一旦出現(xiàn)，相當(dāng)危險(xiǎn)。因而要積極預(yù)防和治療。術(shù)前要測(cè)定尿比重，尿滲透壓及24小時(shí)尿量了解尿崩癥的程度，同時(shí)測(cè)定皮質(zhì)醇，甲狀腺素和促甲狀腺素及其它垂體激素水平，了解電解質(zhì)平衡情況。術(shù)前2～3天補(bǔ)充激素，術(shù)中、術(shù)后繼續(xù)使用。尿崩癥幾乎在腫瘤切除者中均有，部分病兒可能在2～3周后恢復(fù)。不能恢復(fù)者為永久性尿崩者需長(zhǎng)期使用尿崩停。尿崩出現(xiàn)的病人易產(chǎn)生水電解質(zhì)紊亂，處理如下：① 每天記出入液量，定期測(cè)尿比重；② 定期測(cè)血清鈉、鉀、氯、二氧化碳結(jié)合力；③ 水分補(bǔ)充，根據(jù)出量補(bǔ)充；④ 電解質(zhì)補(bǔ)充，尿崩會(huì)引起鈉潴留（血鈉過(guò)高）故應(yīng)限制鈉鹽攝入，鉀鹽可按化驗(yàn)結(jié)果補(bǔ)充。尿崩嚴(yán)重者需用垂體后葉素治療。放射治療對(duì)顱咽管瘤的治療價(jià)值尚無(wú)統(tǒng)一意見(jiàn)。一般認(rèn)為對(duì)部分切除或有腫瘤殘留的病人術(shù)后可行放射治療，能提高生存率。同位素或博來(lái)霉素腔內(nèi)治療也可以用于囊性顱咽管瘤的治療。

2020年5月接診一例來(lái)自山東的2歲男性患兒（身高80cm，體重：11kg），主訴：雙眼視力進(jìn)行性下降9月，伴間斷性嘔吐5月來(lái)院就診。門診見(jiàn)患兒精神狀態(tài)差、嗜睡，行CT/MR檢查顯示：鞍區(qū)巨大囊性占位，大小約44*45*41mm，囊壁呈蛋殼樣鈣化，典型顱咽管瘤表現(xiàn)，診斷明確。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍圖1 上排：初診時(shí)CT；下排：OMAYA囊置入2周后CT，腫瘤明顯縮小由于該患兒視力減退明顯并伴有高顱壓癥狀，依據(jù)天壇醫(yī)院兒童顱內(nèi)腫瘤診療規(guī)范，針對(duì)兒童巨大囊性顱咽管瘤，入院后先行立體定向下囊腔穿刺OMAYA囊植入，囊液抽吸，每三天一次，連續(xù)兩周，待瘤體縮小后再行手術(shù)治療，安全有效。本例先行OMAYA囊穿刺植入，每隔3天抽吸腫瘤囊液5-10ml，兩周后復(fù)查磁共振顯示瘤體縮至23*23*25mm，精神狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)，粗測(cè)視力有所恢復(fù)，在此良好狀態(tài)下行右額開(kāi)顱經(jīng)前縱裂入路腫瘤切除術(shù)，術(shù)中顯示瘤體經(jīng)抽液減壓后，包膜與毗鄰組織明顯松解，特別是頂壁與下丘腦易分離，粘連明顯減輕，手術(shù)順利，腫瘤鏡下全切，術(shù)后恢復(fù)好，無(wú)明顯下丘腦癥狀，視力較術(shù)前進(jìn)一步好轉(zhuǎn)，術(shù)后一周順利出院，病理回報(bào)：造釉細(xì)胞型顱咽管瘤（WHO I級(jí)）。圖3 上排：初診時(shí)MR；中排：OMAYA囊植入囊液抽吸2周后復(fù)查MR；下排：腫瘤切除后MR治療體會(huì)：顱咽管瘤起源于原始外胚層顱咽管殘余的上皮細(xì)胞，為兒童顱內(nèi)最常見(jiàn)的先天性腫瘤，約占兒童鞍區(qū)腫瘤的50%，占兒童顱內(nèi)腫瘤的12-13%。根據(jù)2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)分類標(biāo)準(zhǔn)，幾乎所有兒童顱咽管瘤均為造釉細(xì)胞型，多伴有鈣化及囊性變，囊內(nèi)充滿了含有膽固醇結(jié)晶的渾濁液體。顱咽管瘤首選手術(shù)治療，一旦全切患兒可以終身治愈。同時(shí)，顱咽管瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，復(fù)發(fā)率高，術(shù)后一年內(nèi)復(fù)發(fā)率高達(dá)50%1。特別是嬰幼兒巨大顱咽管瘤，若手術(shù)操作導(dǎo)致下丘腦損傷，具有相當(dāng)高的致殘致死率，是小兒神經(jīng)外科的巨大挑戰(zhàn)。 針對(duì)嬰幼兒巨大囊性顱咽管瘤，北京天壇醫(yī)院小兒神外在國(guó)際上率先提出了先行立體定向囊腔穿刺，OMAYA囊植入，間斷抽取囊液，待瘤體顯著縮小后再行手術(shù)的治療方案2，大大降低了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，治療效果滿意。此方案優(yōu)勢(shì)在于：1.有效緩解梗阻性腦積水，解除患兒高顱壓危象；2.有效緩解腫瘤對(duì)視路的壓迫，迅速逆轉(zhuǎn)失明進(jìn)程；3有效緩解腫瘤對(duì)毗鄰結(jié)構(gòu)的壓迫與粘連，如視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈，特別是顯著減輕了下丘腦瘤周水腫，使瘤壁與下丘腦易于分離，將下丘腦損傷風(fēng)險(xiǎn)降至最低，大大提高了手術(shù)安全性。因此，針對(duì)嬰幼兒巨大顱咽管瘤，若按照傳統(tǒng)理念直接手術(shù)，難度大、風(fēng)險(xiǎn)高，腫瘤囊壁與毗鄰組織，特別是下丘腦粘連緊密，術(shù)中放液囊壁通常無(wú)法下塌滿意，易造成下丘腦損傷。因此，依據(jù)天壇醫(yī)院診療規(guī)范，先行囊腔穿刺，OMAYA囊植入，間斷抽液，待瘤體縮小后再行手術(shù)治療，安全有效，值得推廣。參考文獻(xiàn)：1.Agnieszka Bogusz,Hermann L Mller,Childhood-onset craniopharyngioma: latest insights into pathology, diagnostics, treatment, and follow-up.Expert Rev Neurother.2018 Oct;18(10):793-806.2.Wanchun Zhu,Xiang Li,Jintao He,Tao Sun,Chunde Li,Jian Gong,A reformed surgical treatment modality for children with giant cystic craniopharyngioma,Childs Nerv Syst,2017 Sep;33(9):1491-1500.

顱咽管瘤患者和家屬在就診的時(shí)候經(jīng)常詢問(wèn)“張教授，手術(shù)后是不是就完全好了？” 　　手術(shù)作為顱咽管瘤最主要的治療手段，術(shù)后患者癥狀會(huì)出現(xiàn)明顯緩解。但這并不意味著手術(shù)就是治療的結(jié)束，顱咽管瘤患者在手術(shù)后可能復(fù)發(fā)。 　　顱咽管瘤患者手術(shù)后復(fù)發(fā)多數(shù)時(shí)候并不是醫(yī)生的問(wèn)題，而是腫瘤生長(zhǎng)的問(wèn)題！ 　　在顱咽管瘤手術(shù)中，醫(yī)生會(huì)在充分保護(hù)垂體-下丘腦功能及周圍重要結(jié)構(gòu)的前提下積極追求全切除。 　　但是，有的患者腫瘤與周邊下丘腦、視交叉、頸動(dòng)脈等重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切，手術(shù)中為了不損傷這些結(jié)構(gòu)，可能導(dǎo)致部分腫瘤殘存。 　　腫瘤殘存是導(dǎo)致顱咽管瘤復(fù)發(fā)的主要原因！ 　　據(jù)統(tǒng)計(jì)，腫瘤殘存的患者遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)率為100%,近期復(fù)發(fā)率也高達(dá)50%. 　?。〝?shù)據(jù)來(lái)源：中國(guó)顱咽管瘤治療專家共識(shí)2016 ）臨床上對(duì)于手術(shù)后復(fù)發(fā)的顱咽管瘤患者主要的應(yīng)對(duì)方式需要根據(jù)患者病情來(lái)制定方案。 　　01 如果術(shù)后復(fù)查中醫(yī)生發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤患者腫瘤生長(zhǎng)已經(jīng)較大或者患者因腫瘤出現(xiàn)了相應(yīng)的癥狀或損害了其他組織的正常功能，那么神經(jīng)外科醫(yī)生通常建議患者盡快手術(shù)。 　　02 如果顱咽管瘤患者手術(shù)后復(fù)查發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤復(fù)發(fā)，但是腫瘤較小，患者沒(méi)有出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，也沒(méi)有出現(xiàn)其他功能異常，那么神經(jīng)外科醫(yī)生一般建議患者先觀察，三個(gè)月或半年后再次復(fù)查。 　　03 如果術(shù)后復(fù)查中醫(yī)生根據(jù)患者情況決定觀察，再次復(fù)查的時(shí)候發(fā)現(xiàn)腫瘤瘤體明顯增大，那么，神經(jīng)外科醫(yī)生一般認(rèn)為腫瘤處于快速生長(zhǎng)期，建議盡快手術(shù)。 　　04 如果前次復(fù)查中，神經(jīng)外科醫(yī)生根據(jù)顱咽管瘤患者病情制定繼續(xù)觀察的方案，再次復(fù)查中腫瘤沒(méi)有變化或變化較小，患者也沒(méi)有因?yàn)槟[瘤出現(xiàn)其他問(wèn)題，那么神經(jīng)外科醫(yī)生一般建議患者繼續(xù)觀察，做好復(fù)查。 　　總而言之，顱咽管瘤手術(shù)后應(yīng)該做好復(fù)查，即便腫瘤復(fù)發(fā)也應(yīng)該根據(jù)醫(yī)生的指導(dǎo)及時(shí)復(fù)查或準(zhǔn)備再次手術(shù)！

顱咽管瘤是胚胎殘余組織腫瘤，起源于原始顱咽管殘存鱗狀上皮細(xì)胞，其中70%的患者為15歲以下兒童。唐都醫(yī)院神經(jīng)外科張 治國(guó) 臨床上，根據(jù)腫瘤的性質(zhì)，顱內(nèi)腫瘤被分為良性腫瘤和惡性腫瘤。 通常來(lái)說(shuō)，良性腫瘤只要及時(shí)手術(shù)患者完全可以獲得滿意的治療效果。 但是，顱咽管瘤不僅具有良性腫瘤的病理特征，同時(shí)也具有浸潤(rùn)性的生長(zhǎng)、容易復(fù)發(fā)，增生比較活躍等惡性腫瘤的生長(zhǎng)方式。因此，顱咽管瘤的治療相對(duì)較難。 目前，臨床上對(duì)顱咽管瘤的治療還是以顯微鏡下微創(chuàng)手術(shù)和神經(jīng)內(nèi)鏡下通道手術(shù)切除腫瘤為主。 從顱內(nèi)的組織結(jié)構(gòu)來(lái)看，顱咽管瘤和視交叉、頸動(dòng)脈距離較近，早期手術(shù)中為了保護(hù)視神經(jīng)和頸動(dòng)脈，手術(shù)很難全部切除腫瘤。 幸運(yùn)的是，近年來(lái)隨著神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)的應(yīng)用，神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路術(shù)式的應(yīng)用，以鼻腔為通道，不僅手術(shù)創(chuàng)傷小、對(duì)周圍腦組織影響小、恢復(fù)時(shí)間短，手術(shù)全切的幾率更高！ 大多數(shù)家長(zhǎng)都會(huì)擔(dān)心手術(shù)的效果，并且詢問(wèn)“手術(shù)后是不是就完全治好了？會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)？” 通常來(lái)說(shuō)，如果醫(yī)生在手術(shù)中全部切除了腫瘤，患者可以獲得特別好的治療效果，醫(yī)生稱之為“治愈”其實(shí)就是老百姓所說(shuō)的“完全治療好了”. 但是，有的患者腫瘤和視交叉等組織粘連嚴(yán)重或醫(yī)生技術(shù)有限，不能在第一次手術(shù)的時(shí)候全部切除腫瘤，手術(shù)只能達(dá)到相對(duì)滿意的治療效果。 因此，第一次手術(shù)醫(yī)院和醫(yī)生的選擇就極為重要，一定要慎重，最好選擇大型三甲醫(yī)院的神經(jīng)外科。 01、 顱咽管瘤雖是良性腫瘤，但卻有惡性腫瘤的某些特征； 02 、內(nèi)鏡手術(shù)可以使顱咽管瘤患者獲得較好的治療效果； 03 、顱咽管瘤手術(shù)效果和手術(shù)是否全切腫瘤有直接關(guān)系； 04 、顱咽管瘤患者第一次手術(shù)最好選擇大型三甲醫(yī)院神經(jīng)外科，以求全切腫瘤！

今天的門診病人是一位77歲的老大爺，四個(gè)月前因意識(shí)淡漠，大小便失禁發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤合并右側(cè)腦室積水，因擔(dān)心風(fēng)險(xiǎn)做了右側(cè)腦室腹腔分流術(shù)，術(shù)后病人恢復(fù)順利，三個(gè)月前病情再次加重，發(fā)現(xiàn)左側(cè)腦室積水，又做了左側(cè)腦室腹腔分流，病情再次好轉(zhuǎn)，一個(gè)月前病人再度加重，復(fù)查頭顱核磁發(fā)現(xiàn)腫瘤明顯長(zhǎng)大。顱咽管瘤是良性腫瘤，手術(shù)全切除可以治愈，病人沒(méi)有任何癥狀，查體發(fā)現(xiàn)的應(yīng)該積極手術(shù)，確實(shí)不愿手術(shù)，應(yīng)該密切隨訪，有長(zhǎng)大趨勢(shì)，及時(shí)手術(shù)，切記年齡大不是不手術(shù)的原因。

11個(gè)月的寶寶到姥姥家串門兒，一個(gè)不小心磕在地上，趕緊帶孩子去醫(yī)院檢查，結(jié)果又一個(gè)不小心發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤。這么小的寶寶就長(zhǎng)了瘤，手術(shù)要不要做？如果做，是不是盡早做比較好？我的建議是：根據(jù)情況決定什么時(shí)候做。這個(gè)寶寶的病例特點(diǎn)是：顱咽管瘤向鞍內(nèi)長(zhǎng)，把垂體壓扁變薄。因?yàn)閷殞氈挥?1個(gè)月，所以建議：第一，三個(gè)月復(fù)查，如果腫瘤有增長(zhǎng)，建議手術(shù)。沒(méi)有增長(zhǎng)，可以觀察。第二，建議查血激素，包括性激素6項(xiàng)，甲功5項(xiàng)等等垂體激素內(nèi)容，如果激素變化明顯，影響生長(zhǎng)發(fā)育，可以早做，如果沒(méi)有變化也可以再等一等，孩子大點(diǎn)再做。所以即便得了顱咽管瘤，也不要著急上火，根據(jù)情況選擇手術(shù)時(shí)機(jī)。