每個準(zhǔn)備應(yīng)用生長激素治療的父母都會提出這個問題：注射生長激素會促進(jìn)腫瘤發(fā)生嗎？答案很明確：已有證據(jù)顯示，生長激素不會促進(jìn)新的腫瘤發(fā)生。但對于已經(jīng)存在的腫瘤，生長激素會促進(jìn)腫瘤體積增大?！吧L激素”這個名字就告訴我們，它能夠促進(jìn)全身所有細(xì)胞的生長。在骨骺沒有關(guān)閉的兒童，藥物主要促進(jìn)骨骼生長，讓患者身高增加。如果存在腫瘤，生長激素也會促進(jìn)腫瘤生長加速。因此，盡管生長激素能夠顯著改善代謝，明顯增加肌肉含量，改善生活質(zhì)量，但老年人還是很少愿意注射生長激素，就是擔(dān)心腫瘤的風(fēng)險。因為老年人體內(nèi)，很可能存在隱藏的小腫瘤。這些小腫瘤，可能受到生長激素的刺激而長大。但另一方面，更多的證據(jù)說明，生長激素治療并不引起腫瘤風(fēng)險增加。主要證據(jù)如下。（1）顱咽管瘤術(shù)后，不管是否應(yīng)用生長激素，腫瘤的復(fù)發(fā)率不增加。因為治療用藥的生長激素劑量，和普通人自身產(chǎn)生的生長激素水平相似。（2）垂體瘤術(shù)后的患者，補充生理劑量的生長激素，不促進(jìn)腫瘤復(fù)發(fā)，也不促進(jìn)小的垂體腫瘤長大。（3）垂體生長激素腫瘤的患者，雖然有20-30年時間處于非常高的生長激素環(huán)境，但最后發(fā)生惡性腫瘤的風(fēng)險并無增加。除了結(jié)腸息肉略微增多，其他的腫瘤，包括胰腺癌、胃癌和乳腺癌等，均不增多。這個結(jié)論，從反面說明，長期高水平的生長激素并不導(dǎo)致腫瘤增加。（4）目前存在的應(yīng)用生長激素治療的長期隨訪數(shù)據(jù)庫的結(jié)果顯示，曾經(jīng)應(yīng)用生長激素人群，不管是兒童人群，還是成年人群，腫瘤發(fā)生率并不增加。綜合以上幾個方面分析，生長激素既不會促進(jìn)新的腫瘤發(fā)生，也不會防止新的腫瘤發(fā)生。就像我們用的最多的一句話：生長激素治療，一般情況下，既不會促進(jìn)新的疾病發(fā)生，也不會防止新的疾病發(fā)生。也就是說，該得啥病得啥病，和生長激素治療關(guān)系不密切。

這是一位做過手術(shù)的患者，去年的二月份在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了顱咽管瘤切除術(shù)，術(shù)后一年情況持續(xù)穩(wěn)定，去年年底開始出現(xiàn)頭疼頭暈以及視力持續(xù)下降的問題。為了進(jìn)一步的治療到我科室就診，根據(jù)患者情況考慮顱咽管瘤有復(fù)發(fā)跡象。通過患者的復(fù)查的片子，顯示現(xiàn)在腫瘤復(fù)發(fā)，長的和以前一樣大，那么對于此類患者該怎么辦呢？空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科賈棟 顱咽管瘤是指發(fā)生于顱咽管殘余上皮細(xì)胞的腫瘤，是最常見的先天性腫瘤，約占60%，占顱內(nèi)腫瘤的5%—6%。為良性腫瘤，可見任何年齡，以兒童及青年多見。臨床表現(xiàn)主要為顱內(nèi)壓增高征、雙側(cè)視力減退、視野缺損、內(nèi)分泌功能障礙及下丘腦癥狀。手術(shù)治療為首選，年齡越小，越易全切，并發(fā)癥越少。 手術(shù)治療雖為顱咽管瘤首選，但也存在弊端。首先，手術(shù)風(fēng)險大，術(shù)后容易出現(xiàn)并發(fā)癥。其次，腫瘤越大，與周圍腦組織粘連越緊密，越不容易完全切除，尤其是生長在特殊位置的腫瘤，如若強行切除瘤子，極易造成生命威脅。從上述患者家屬的敘述來看，孩子的手術(shù)屬于腫瘤部分切除，切除后的殘余部分還有可能繼續(xù)生長，這時就需要配合放射治療、化療、藥物治療，扼制腫瘤殘余部分生長，達(dá)到治療效果。根據(jù)孩子現(xiàn)在的情況，建議您繼續(xù)為其治療，最好選擇權(quán)威專業(yè)的腦科醫(yī)院以及專家，根據(jù)孩子身體狀況制定合理有效的治療方案。

　　顱咽管瘤是危害人類健康的第一大殺手，是很常見的顱內(nèi)先天性腫瘤，很多醫(yī)生都知道顱咽管瘤很難根治，這對患者造成了很多困擾，那么，到底是什么讓顱咽管瘤治療如此困難？ 　　治療顱咽管瘤四大難題 　　1、顱咽管瘤易復(fù)發(fā) 　　顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但又與普通的良性腫瘤有所區(qū)別，第一顱咽管瘤沒有包膜，第二顱咽管瘤有浸潤性生長的特點。所以雖然在顯微鏡下觀察已經(jīng)達(dá)到完全切除，但是基于以上兩點仍然有極少部分腫瘤的細(xì)胞殘留，可能造成后期腫瘤復(fù)發(fā)。顱咽管瘤對放射治療和化療都不敏感，一旦復(fù)發(fā)了治療的難度會進(jìn)一步增加。 　　2、顱咽管瘤早期不容易發(fā)現(xiàn) 　　顱咽管瘤是罕見的顱內(nèi)腫瘤，各個年齡段都可以發(fā)病，當(dāng)病人開始有癥狀的時候常常被忽視，不能及時發(fā)現(xiàn)。顱咽管瘤病人常見的癥狀是視力下降，學(xué)齡兒童在出現(xiàn)視力下降時，家長首先想到的是近視，去配眼鏡，配眼鏡后孩子的視力仍然下降，眼科檢查發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)萎縮后才想到顱內(nèi)有腫瘤，耽誤了治療時機。3歲以內(nèi)的小兒在視力下降時，家長甚至難以察覺，有的直到完全失明后才發(fā)現(xiàn)。 　　3、顱咽管瘤切除后的垂體功能低下是世界難題 　　顱咽管瘤完全切除或者積極切除后幾乎都有垂體功能低下，表現(xiàn)為多飲多尿、腎上腺皮質(zhì)功能低下、甲狀腺功能低下、性腺激素低下、代謝紊亂。手術(shù)后的激素替代治療是確保病人生命安全的重要手段。有的顱咽管瘤病人在切除腫瘤后的前2天精神好，但隨后出現(xiàn)精神萎靡、電解質(zhì)紊亂、內(nèi)分泌紊亂，如果不能正確處理，則病人會出現(xiàn)生命危險。 　　4、顱咽管瘤位置深，手術(shù)難度大 　　顱咽管瘤最常見的部位是在鞍區(qū)，屬于顱腦的中心地帶，位置深，并且周圍有視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、垂體、下丘腦等主要結(jié)構(gòu)，而且顱咽管瘤常常與下丘腦粘連。在手術(shù)過程中如果視神經(jīng)受損，會導(dǎo)致視力下降、甚至失明。頸內(nèi)動脈或大腦前動脈受損，會造成大出血，危及生命。下丘腦、垂體受損會出現(xiàn)垂體功能低下、內(nèi)分泌紊亂，輕者造成病人體質(zhì)差、抵抗力差，嚴(yán)重者也會造成生命危險。顱咽管瘤的手術(shù)難點在于既要盡可能的完全切除腫瘤，防止腫瘤復(fù)發(fā)，又要避免手術(shù)對腫瘤周圍的重要結(jié)構(gòu)造成損害。 　　由于以上四點的影響，使顱咽管瘤的根治困難重重，然而廣大患者卻不能因此放任自流，不管不顧，更應(yīng)該配合相關(guān)醫(yī)生積極的進(jìn)行治療，早日擺脫疾病的困擾。

一、腦腫瘤能切除干凈嗎？ 腦腫瘤能否切除干凈與下列因素有關(guān)，每個腦腫瘤情況不一樣，不能一概而論，手術(shù)前只能有一個粗略的估計，具體要視術(shù)中情況而定。 ⑴腫瘤因素①腫瘤性質(zhì)：良性腦腫瘤如神經(jīng)鞘瘤、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤、顱咽管瘤和大部分腦膜瘤往往邊界清楚或有完整的包膜，一般能夠切除干凈；惡性腦腫瘤如絕大多數(shù)膠質(zhì)瘤、淋巴瘤呈浸潤性生長，和腦組織分界不清，沒有包膜，常常無法切除干凈，除非連同腫瘤周圍的正常腦組織一起切除，但過多切除腦組織會造成嚴(yán)重后果。②腫瘤部位：位于腦表面、腦外腫瘤容易切除干凈，位于腦深部或顱底的腫瘤全切除困難；位于神經(jīng)血管周圍，尤其是包裹神經(jīng)血管的腫瘤很難安全地切除干凈，因為損傷神經(jīng)血管會造成嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙。③腫瘤大小、血供和質(zhì)地：腫瘤巨大、血供豐富、質(zhì)地堅韌時不容易切除干凈，相反瘤體小、質(zhì)地軟、血供不豐富者全切除率高，因此，腦腫瘤的早發(fā)現(xiàn)、早治療也非常重要。 ⑵手術(shù)條件因素腦腫瘤手術(shù)需要良好的設(shè)備和器械?，F(xiàn)代神經(jīng)外科基本上告別了裸眼下切除腦腫瘤的時代，切除腦腫瘤都是在手術(shù)顯微鏡或神經(jīng)內(nèi)鏡下進(jìn)行。先進(jìn)的手術(shù)顯微鏡、高清甚至超高清神經(jīng)內(nèi)鏡以及精細(xì)的顯微手術(shù)器械是切除腦腫瘤的基本條件；神經(jīng)導(dǎo)航、熒光顯微鏡、術(shù)中超聲、術(shù)中磁共振或CT能提高腫瘤的全切除率。 ⑶術(shù)者因素毫無疑問，經(jīng)過良好培訓(xùn)、經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生能更安全、更徹底地切除腦腫瘤。 二、腫瘤切除后會不會復(fù)發(fā)？如何防止復(fù)發(fā)？ 腫瘤復(fù)發(fā)分兩種情況，一是腫瘤切除干凈、甚至還接受過放化療后腫瘤復(fù)發(fā)，大多數(shù)在手術(shù)部位復(fù)發(fā)，也有在非手術(shù)部位復(fù)發(fā)；二是腫瘤沒有切除干凈，繼續(xù)生長，習(xí)慣上也叫腫瘤復(fù)發(fā)，主要在腫瘤部位復(fù)發(fā)。 影響腫瘤復(fù)發(fā)的因素很多，包括腫瘤性質(zhì)、腫瘤基因變異、腫瘤切除程度、術(shù)后規(guī)范化治療以及患者體質(zhì)、免疫力甚至患者的心情和戰(zhàn)勝腦腫瘤的信心等。良性腫瘤和低度惡性腫瘤切除干凈后很少復(fù)發(fā)，即使復(fù)發(fā)了接受再手術(shù)或立體定向放射外科治療也能獲得良好的效果；高度惡性的腦腫瘤即使切除干凈了復(fù)發(fā)的幾率仍然很高，但這并不意味著手術(shù)切除沒有意義。需要住院手術(shù)的惡性腦腫瘤往往體積較大、伴有明顯的腦水腫，壓迫周圍腦組織，引起頭痛、嘔吐、偏癱、失語等顱內(nèi)壓增高癥狀。如果不及時切除腦腫瘤、降低顱內(nèi)壓，患者很快就有生命危險，因此切除惡性腦腫瘤能夠緩解顱內(nèi)壓增高癥狀，提高患者的生活質(zhì)量，延長生存期。研究表明，同樣是肺腺癌腦轉(zhuǎn)移瘤，能夠切除干凈、有基因突變和靶向藥物治療的中位生存期為46.8個月，而不能切除干凈、沒有基因突變和靶向藥物治療的中位生存期僅為6.9個月，相差近7倍。因此，不能因為腦腫瘤術(shù)后會復(fù)發(fā)就放棄手術(shù)，目前手術(shù)仍然是大多數(shù)腦腫瘤最有效的治療方法；更不能心灰意冷、放棄生的希望。 為了防止腦腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)，首先，要完成所有規(guī)范化治療，并按期復(fù)查隨訪；其次，要正確認(rèn)識腦腫瘤，要有健康的、陽光的心態(tài)面對腦腫瘤，要有戰(zhàn)勝腦腫瘤的信心；再次，要有健康的生活方式，如戒煙限酒、合理膳食、適量運動、增強體質(zhì)等。沒有完成規(guī)范化治療，心情郁悶、情緒低落、整天宅在家里甚至躺在床上勢必削弱人的抵抗力，會給腫瘤復(fù)發(fā)創(chuàng)造機會。

這是一位青年男性患者，磁共振提示鞍上為主的巨大的顱咽管瘤，已經(jīng)伴發(fā)了腦積水。術(shù)前科室討論焦點為是開顱手術(shù)，還是經(jīng)鼻蝶手術(shù)。最終，我選擇了經(jīng)鼻蝶手術(shù)。原因如下： 1.經(jīng)鼻蝶手術(shù)利用內(nèi)鏡的靈活角度，可以直視整個腫瘤范圍，做到腫瘤全切；而顱咽管瘤最容易也最害怕腫瘤殘留和復(fù)發(fā)。 2.經(jīng)鼻蝶手術(shù)不需要經(jīng)過明顯的功能部位，微創(chuàng)！這里說的微創(chuàng)不僅僅是切口小，看不到刀疤，更重要的是對腦組織損傷小。 手術(shù)中的主要難點：1、腫瘤質(zhì)地很韌；2、下方同道很小，操作空間狹小，考慮耐心和操作。所幸，腫瘤直視下全切，沒有造成明顯的神經(jīng)功能障礙。

顱咽管瘤治療有什么難點？復(fù)發(fā)率如何？怎么看切干凈沒？如何隨訪復(fù)查？顱咽管瘤手術(shù)與放射治療后需要密切注意的重要問題？一、顱咽管瘤易復(fù)發(fā) 顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但它與普通的良性腫瘤不同，沒有包膜，有侵潤性生長的特點。雖然在顯微鏡下看已經(jīng)達(dá)到完全切除，但是仍然有極少部分腫瘤的細(xì)胞殘留，可能造成后期腫瘤復(fù)發(fā)。顱咽管瘤對放射治療和化療都不敏感，一旦復(fù)發(fā)了治療的難度會進(jìn)一步增加。 二、顱咽管瘤早期不容易發(fā)現(xiàn) 顱咽管瘤是罕見的顱內(nèi)腫瘤，各個年齡段都可以發(fā)病，當(dāng)病人開始有癥狀的時候常常被忽視，不能及時發(fā)現(xiàn)。顱咽管瘤病人常見的癥狀是視力下降。學(xué)齡兒童在出現(xiàn)視力下降時，家長首先想到的是近視，去配眼鏡，配眼鏡后孩子的視力仍然下降，眼科檢查發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)萎縮后才想到顱內(nèi)有腫瘤，耽誤了治療時機。3歲以內(nèi)的小兒在視力下降時，家長甚至難以察覺，有的直到完全失明后才發(fā)現(xiàn)。 三、顱咽管瘤切除后的垂體功能低下是世界難題 顱咽管瘤完全切除或者積極切除后幾乎都有垂體功能低下，表現(xiàn)為多飲多尿、腎上腺皮質(zhì)功能低下、甲狀腺功能低下、性腺激素低下、代謝紊亂。手術(shù)后的激素替代治療是確保病人生命安全的重要手段。有的顱咽管瘤病人在切除腫瘤后的前2天精神好，但隨后出現(xiàn)精神萎靡、電解質(zhì)紊亂、內(nèi)分泌紊亂，如果不能正確處理，則病人會出現(xiàn)生命危險。 四、顱咽管瘤位置深，手術(shù)難度大 顱咽管瘤最常見的部位是在鞍區(qū)，屬于顱腦的中心地帶，位置深，并且周圍有視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、垂體、下丘腦等主要結(jié)構(gòu)，而且顱咽管瘤常常與下丘腦粘連。在手術(shù)過程中如果視神經(jīng)受損，會導(dǎo)致視力下降、甚至失明。頸內(nèi)動脈或大腦前動脈受損，會造成大出血，危及生命。下丘腦、垂體受損會出現(xiàn)垂體功能低下、內(nèi)分泌紊亂，輕者造成病人體質(zhì)差、抵抗力差，嚴(yán)重者也會造成生命危險。顱咽管瘤的手術(shù)難點在于既要盡可能的完全切除腫瘤，防止腫瘤復(fù)發(fā)，又要避免手術(shù)對腫瘤周圍的重要結(jié)構(gòu)造成損害。 顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但它與普通的良性腫瘤不同，沒有包膜，有侵潤性生長的特點。顱咽管瘤容易復(fù)發(fā)是一個讓醫(yī)生都頭疼的問題，所以為什么術(shù)后醫(yī)生總是強調(diào)要定期復(fù)查。 顱咽管瘤患者復(fù)發(fā)與手術(shù)的方式有關(guān)嗎？ 其實手術(shù)的方式并不影響復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的因素還是與顱咽管瘤本身的特點和腫瘤殘留的程度有關(guān)。 不管做的是神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，還是開顱用顯微鏡做手術(shù)，腫瘤殘留得多，就容易復(fù)發(fā)；腫瘤清除干凈了，復(fù)發(fā)幾率就很低。 一個很有經(jīng)驗的醫(yī)生開顱能把腫瘤全切掉，同樣一個操作，神經(jīng)內(nèi)鏡非常熟練的醫(yī)生也能把腫瘤完全切除，這跟手術(shù)方式無關(guān)，而與手術(shù)醫(yī)生的技術(shù)和臨床經(jīng)驗有關(guān)，最終還是看醫(yī)生能否完全切除腫瘤。 如何判斷顱咽管瘤是否切干凈了？ 先了解下顱咽管瘤的幾種切除方式，第一種是全部切除，就是把醫(yī)生肉眼能看到的腫瘤全部切除了，或者是在手術(shù)顯微鏡下將腫瘤全部切除，看不到有殘存腫瘤了；第二種是切除超過了95%的瘤體，稱作近全切除；第三種是切除了75%-95%的腫瘤，稱作大部分切除；如果切除的部分低于75%，就稱作部分切除。 如何判斷腫瘤是否切干凈，一方面靠手術(shù)醫(yī)生的主觀判斷；另一方面要靠術(shù)后的頭顱CT和核磁。根據(jù)手術(shù)前后的影像學(xué)檢查結(jié)果，來判斷切除的程度。 手術(shù)中腫瘤全切是不是就不會復(fù)發(fā)了？ 就目前手術(shù)對顱咽管瘤全切術(shù)而言，是指在手術(shù)顯微鏡下將所見的腫瘤全部切除，并在手術(shù)后早期做頭顱CT和MR影像檢查，證明無腫瘤殘留。這個全切指得是臨床組織學(xué)上切除腫瘤，并非是指生物細(xì)胞學(xué)上的腫瘤徹底根除。 因為手術(shù)將腫瘤全部切除后，復(fù)發(fā)率會變得非常低，但并不是說肯定不再復(fù)發(fā)。如果復(fù)發(fā)，有可能是8-10年甚至二十年以后才復(fù)發(fā)。如果術(shù)中腫瘤沒有全切，還有殘留的話，一般1-2年就會復(fù)發(fā)的。 所以顱咽管瘤患者在選擇手術(shù)的時候，一定要找手術(shù)經(jīng)驗豐富的專家來做，爭取做到術(shù)中確切腫瘤，而且術(shù)后要謹(jǐn)遵醫(yī)囑，定期復(fù)查！ 顱咽管治療：1.手術(shù)切除：是神經(jīng)外科目前治療顱咽管瘤的首選方法。2.放射治療：腫瘤復(fù)發(fā)患者或沒有二次手術(shù)機會的患者可選擇伽馬刀或放射治療。3.內(nèi)分泌：給予相應(yīng)垂體、靶腺激素替代治療，并對患者進(jìn)行健康教育指導(dǎo)。 顱咽管瘤手術(shù)與放射治療后需要密切注意的重要問題：1．盡管大多數(shù)患者在手術(shù)前即存在下丘腦-垂體功能障礙，但在手術(shù)與放射治療后即使腫瘤已完全消失，下丘腦與垂體功能障礙等內(nèi)分泌代謝問題仍可能繼續(xù)存在，需要在內(nèi)分泌?？漆t(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)一步恰當(dāng)?shù)卣{(diào)整內(nèi)分泌功能，而且仍需要定期復(fù)查內(nèi)分泌功能與鞍區(qū)影像學(xué)檢查。因此，手術(shù)與放射治療后并不意味著顱咽管瘤治療的結(jié)束。2.不恰當(dāng)內(nèi)分泌功能調(diào)整的可能不良后果：①腺垂體功能減退的兒童患者未及時給予相應(yīng)激素替代治療，患兒可出現(xiàn)生長延遲、 呆小癥、矮小癥、性發(fā)育不全。②成年患者可有性功能減退、不孕不育、毛發(fā)稀疏、面色蒼白、乏力、食欲不振、惡心嘔吐、低鈉血癥、低血糖。③嚴(yán)重患者在感染、麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥等誘因下可出現(xiàn)“垂體危象”，患者常表現(xiàn)為低血糖、低血壓、低血壓、可有低體溫或高熱（體溫39~40℃），如搶救不及時進(jìn)而出現(xiàn)昏迷嚴(yán)重時危及生命。 ④糖皮質(zhì)激素替代過量未及時調(diào)整劑量，患者可出現(xiàn)藥物性庫欣綜合征，表現(xiàn)為向心性肥胖、高血糖、高血壓、電解質(zhì)紊亂，嚴(yán)重者可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、感染、消化道出血甚至危及生命。 3.怎樣解決還存在的內(nèi)分泌功能紊亂問題，內(nèi)分泌就診規(guī)律（就診時機）：①如患者術(shù)前即出現(xiàn)垂體功能減退癥狀，應(yīng)在術(shù)前前往內(nèi)分泌科就診，及時評估垂體功能，給予相應(yīng)靶腺激素替代治療，避免“垂體危象”等嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生，保障神經(jīng)外科手術(shù)順利進(jìn)行，減少術(shù)中、術(shù)后并發(fā)癥。②通過臨床實踐我們發(fā)現(xiàn)，顱咽管瘤患者術(shù)后6個月后下丘腦-垂體-靶腺功能缺陷的變化逐漸減緩，因此建議顱咽管瘤患者術(shù)后3個月、6個月、12個月時進(jìn)行下丘腦-垂體-靶腺功能評估，并長期于內(nèi)分泌科、神經(jīng)外科隨診，調(diào)整激素替代種類及方案，以適應(yīng)不同年齡階段需要，改善患者術(shù)后的生活質(zhì)量。 顱咽管瘤患者內(nèi)分泌功能紊亂的表現(xiàn)、評估方法及治療方案1.下丘腦-垂體-腎上腺軸：① 受損臨床表現(xiàn)：食欲差和體重減輕、乏力、虛弱、頭暈、消化道癥狀（惡心及嘔吐）等。② 評估方法：采血行垂體促腎上腺皮質(zhì)激素及皮質(zhì)醇的水平檢查（上午8點、下午4點、夜間零點），觀察其水平是否減低及分泌節(jié)律是否存在。③ 治療方案：給予口服糖皮質(zhì)激素替代治療。（但使用糖皮質(zhì)激素期間需密切監(jiān)測藥物可能帶來的副作用及不良反應(yīng)：如骨質(zhì)疏松、消化道損傷、感染、糖代謝異常等）。2.下丘腦-垂體（生長激素）-IGF-1軸：① 受損臨床表現(xiàn)：在未成年患者主要表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩或身材矮小。在成年患者主要表現(xiàn)為：情緒低落、易焦慮、肌肉力量下降、脂肪增加、心血管疾病風(fēng)險增加、骨質(zhì)疏松等。② 評估方法：采血進(jìn)行垂體生長激素基礎(chǔ)值、IGF-1水平、骨齡檢查，必要時行低血糖耐受性試驗（ITT）評價垂體生長激素儲備功能。③ 治療方案：身材矮小的患兒及渴望改善生活質(zhì)量的成年人，可給予皮下注射生長激素替代治療。3.下丘腦-垂體-甲狀腺軸：① 受損臨床表現(xiàn)：主要是甲狀腺功能減退的臨床表現(xiàn)，如：易疲乏、嗜睡、怕冷、食欲下降而體重增加等。② 評估方法：采血進(jìn)行甲狀腺功能檢查。③ 治療方案：給予口服左甲狀腺激素替代治療。4.下丘腦-垂體-性腺軸：① 受損臨床表現(xiàn)：男性出現(xiàn)勃起功能障礙、睪丸縮小等，女性出現(xiàn)無排卵周期、月經(jīng)量少或停經(jīng)等，兩者均會出現(xiàn)陰毛、腋毛、胡須脫落，性欲減退、不孕不育等。② 評估方法：采靜脈血進(jìn)行垂體黃體生成素及卵泡刺激素、查睪酮、孕酮、雌二醇水平檢查；進(jìn)一步行GnRH興奮試驗評價垂體促性腺激素儲備功能，行hCG釋放試驗評價性腺儲備功能。③ 治療方案：根據(jù)上述檢查結(jié)果，個體化地選擇模擬下丘腦GnRH脈沖治療、模擬垂體的hCG+hMG治療或雌激素（女）、雄激素（男）激素替代治療。5.尿崩癥：① 臨床表現(xiàn)：多飲、多尿、煩渴、乏力。② 評估方法：監(jiān)測24小時尿量，查尿比重，必要時行禁水加壓試驗。③ 治療方案：給予口服去氨加壓素（彌凝）恰當(dāng)替代治療。熱門科普閱讀：偏頭痛反復(fù)無常又折磨人，試試這8招！別看腔隙性腦梗死是小血管病，卻有大問題！腔隙性梗塞是不是就腦梗了？不致命但要命——眩暈癥老年癡呆癥最強科普，沒有之一，不接受反駁！

一、什么是顱咽管瘤？ 顱咽管瘤是生長比較緩慢的顱內(nèi)良性腫瘤，但在病程某段時間腫瘤增大比較快速。顱咽管瘤位于鞍區(qū)，起源于垂體柄，可向周邊各個方向生長，最常見的癥狀是尿崩癥。顱咽管瘤約占顱內(nèi)腫瘤的2%～5%，也是兒童常見的顱內(nèi)腫瘤，位居兒童顱內(nèi)腫瘤的第2位，約占兒童顱內(nèi)腫瘤的5.6%～15%。顱咽管瘤主要有2個發(fā)病高峰期：5～15歲的兒童以及50~70歲左右的成人。顱咽管瘤因為生長緩慢，除內(nèi)分泌癥狀外，通常在腫瘤較大的時候才開始出現(xiàn)臨床表現(xiàn)。主要癥狀有：頭痛、惡心、嘔吐、視力下降、垂體－下丘腦功能障礙。當(dāng)腫瘤發(fā)展到一定程度，這幾種臨床表現(xiàn)可以同時存在。 二、顱咽管瘤如何診斷？ 顱咽管瘤診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查?？赡艹霈F(xiàn)的臨床表現(xiàn)主要為口干多飲多尿、女性閉經(jīng)、男性體毛減少性功能減退、乏力納差、頭痛、惡心、嘔吐、視力下降等，兒童青少年往往表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩等。腫瘤增大向上壓迫視神經(jīng)和下丘腦，會出現(xiàn)視力減退和下丘腦功能障礙表現(xiàn)，如精神障礙和行為異常，晝夜睡眠節(jié)律改變，渴感消失，體溫調(diào)控障礙等。 出現(xiàn)上述相關(guān)臨床癥狀的病人，接受頭顱CT檢查顯示鞍區(qū)有個類圓形的病灶，有些可有鈣化表現(xiàn)。進(jìn)一步做鞍區(qū)磁共振增強檢查可清楚顯示腫瘤，以及腫瘤與周邊神經(jīng)和血管的關(guān)系。顱咽管瘤可向各個方向生長，質(zhì)地可為囊性、實性、混合性。很多情況下醫(yī)生根據(jù)影像學(xué)特點可以判斷為顱咽管瘤，但有時候很難與其他鞍區(qū)腫瘤區(qū)分，需要通過手術(shù)才能明確病理診斷。 手術(shù)前評估垂體內(nèi)分泌功能非常重要，包括腎上腺皮質(zhì)功能（早8點測促腎上腺皮質(zhì)激素、皮質(zhì)醇）、甲狀腺功能（TSH，T3，T4，F(xiàn)T3，F(xiàn)T4）、生長激素（GH和IGF-1）、性激素、尿滲、尿量等。部分患者需要進(jìn)行禁水加壓試驗以明確有無尿崩癥。 三、顱咽管瘤怎么治療？ 手術(shù)是目前治療顱咽管瘤的主要手段。手術(shù)方式主要分為開顱手術(shù)和經(jīng)鼻蝶顯微鏡/內(nèi)鏡手術(shù)。不同患者腫瘤位置和大小不一，可能選用不同手術(shù)方式，有經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生會根據(jù)病人具體情況選擇最佳手術(shù)入路和方式。隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的進(jìn)步，目前國內(nèi)外神經(jīng)外科醫(yī)生更傾向采用內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)切除大多數(shù)顱咽管瘤，手術(shù)效果明顯好于開顱手術(shù)。但由于內(nèi)鏡技術(shù)沒有完全普及，而且經(jīng)鼻切除顱咽管瘤技術(shù)難度較高，因此掌握內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)技術(shù)的醫(yī)生不多。 顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但位置深在，腫瘤起源于垂體柄，毗鄰重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，包括下丘腦，因此手術(shù)難度很大。顱咽管瘤的手術(shù)治療目標(biāo)是積極追求全切除，同時需要兼顧保護垂體－下丘腦功能，但經(jīng)常難兩全。術(shù)后如有腫瘤殘留，伽馬刀或適形放療可能是合理的選擇，需要請放射外科和放療科醫(yī)生一起參與討論并制定治療方案。 手術(shù)治療前需要內(nèi)分泌科醫(yī)生充分評估垂體下丘腦內(nèi)分泌功能，如果已有功能減退者應(yīng)先進(jìn)行相應(yīng)激素的補充治療，以提高手術(shù)安全性。手術(shù)后需要詳細(xì)隨訪評估垂體內(nèi)分泌功能，調(diào)整激素替代和糖脂代謝治療方案。術(shù)前已有垂體下丘腦內(nèi)分泌功能減退者術(shù)后多數(shù)不能恢復(fù)正常，術(shù)前功能正常者術(shù)后也很有可能出現(xiàn)功能減退。具體的評估和治療見后述。 四、顱咽管瘤手術(shù)后會不會復(fù)發(fā)？ 顱咽管瘤手術(shù)后第3個月復(fù)查鞍區(qū)核磁共振增強檢查確認(rèn)手術(shù)切除程度，手術(shù)記錄或出院小結(jié)也是提供手術(shù)切除效果的重要依據(jù)。未全切者需要神經(jīng)外科和放射外科醫(yī)生商量是否需要進(jìn)一步放射治療、何時治療和制定治療方案。放射治療后需要隨訪鞍區(qū)核磁共振增強掃描判斷療效。 根據(jù)文獻(xiàn)報道，開顱顱咽管瘤手術(shù)后復(fù)發(fā)率可高達(dá)70-90%。內(nèi)鏡經(jīng)鼻顱咽管瘤手術(shù)復(fù)發(fā)率明顯下降，但因為該技術(shù)國內(nèi)外運用不足10年，尚無法判斷長期治愈結(jié)果。所以，需要提起關(guān)注的一點是：即使手術(shù)全切除，仍有復(fù)發(fā)可能。隨訪過程中，如果腫瘤復(fù)發(fā)，需要神經(jīng)外科醫(yī)生和放射外科醫(yī)生商討最佳治療方案。 五、顱咽管瘤患者的垂體功能及代謝紊亂如何評估和治療？ 1、垂體功能減退 垂體功能包括垂體前葉和垂體后葉功能，垂體后葉功能減退表現(xiàn)為多尿、口干、喝很多水（稱尿崩癥）；垂體前葉功能減退常見的表現(xiàn)有：乏力、虛弱、胃口差、面色缺乏光澤，皮膚蒼白、頭發(fā)脫落、怕冷、腋毛、陰毛脫落，女性月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)、男性性功能減退或胡須減少等。兒童青少年表現(xiàn)為生長發(fā)育停滯或緩慢。嚴(yán)重者在伴發(fā)其他疾病如感染、手術(shù)、外傷等時，出現(xiàn)病情的突然加重，我們稱之為垂體危象，可表現(xiàn)為出汗、惡心、嘔吐、面色蒼白、低體溫或高熱、低血糖、低血壓甚至休克等。 顱咽管瘤手術(shù)前后都有可能出現(xiàn)垂體前葉后葉功能減退，術(shù)后發(fā)生的比例更高，可高達(dá)80%以上，因此定期的垂體下丘腦功能評估和及時的治療非常重要。早期診斷早期治療可以減少垂體功能減退對身體的影響，避免垂體危象發(fā)生。 垂體前葉功能減退歸根結(jié)底是內(nèi)分泌激素的缺乏，治療原則很簡單，就是“缺什么補什么，缺多少補多少”，以維持正常的激素水平，一般需終生治療。常用的激素有： 糖皮質(zhì)激素：常選氫化可的松（每片20毫克）或醋酸可的松（每片25毫克），通常每天需要補充半片到一片，早上晨起服三分之二劑量，下午2點~ 4點服三分之一劑量。但在合并其他疾病時，如感冒發(fā)熱、肺炎、手術(shù)、外傷等應(yīng)激情況下，務(wù)必增加劑量，合并癥嚴(yán)重時往往需要靜脈用藥。具體情況請咨詢內(nèi)分泌?？漆t(yī)生！ 甲狀腺激素：選用左旋甲狀腺素鈉片（簡稱LT4），每天早上空腹一次服用就行。不同病人需要的劑量可能不同。一般醫(yī)生給一個劑量，服用5~6周，抽血化驗，再根據(jù)結(jié)果調(diào)整劑量，目標(biāo)是維持學(xué)中甲狀腺激素T3,T4水平正常，特別是T4和FT4維持在正常中間值水平。要強調(diào)的是TSH不作為評估甲狀腺功能是否減退的指標(biāo)，也不是判斷甲狀腺激素劑量是否合適的指標(biāo)。 性激素：如果性腺受累，治療方案要根據(jù)病人的性別、年齡、是否近期有生育計劃而有不同的治療方案，同一病人在不同時期也可有不同的治療方案。一般育齡期女性無生育要求者可用人工周期療法，有生育要求者需在婦科醫(yī)生協(xié)助下使用促排卵的藥物；男性成人可補充雄激素維持性功能，有生育要求者需補充促性腺激素促進(jìn)精子生成。青少年尚未發(fā)育者可用促性腺激素促進(jìn)性腺發(fā)育。 生長激素：對兒童和青少年顱咽管瘤患者來說，往往因為生長激素缺乏而矮小。對治療后局部病灶穩(wěn)定的矮小患者，生長激素治療是最對癥的治療。可選擇人重組生長激素治療，常用劑量為0.1U/Kg體重每天睡前皮下注射。成人生長激素缺乏，可出現(xiàn)明顯的活動耐力降低、骨密度下降、骨折風(fēng)險增高、脂肪肝肝功能異常等，根據(jù)目前成人生長激素缺乏指南及專家共識，可適量補充生長激素，一般為0.5-1.5u/天，有助于改善體力和精神，減少脂肪比例，增加活動耐力，增加骨密度。 生長激素補充治療時，應(yīng)監(jiān)測身高，定期隨訪胰島素樣生長因子-1和甲狀腺功能，兒童青少年則要每季度監(jiān)測身高。大家都會關(guān)注生長激素治療的安全性，目前國外有大量的經(jīng)驗證明，對治療后病情穩(wěn)定的顱咽管瘤患者來說，如果存在生長激素缺乏，生長激素替代治療并不增加顱咽管瘤的復(fù)發(fā)率。 2、代謝紊亂及其他問題 下丘腦肥胖、代謝綜合癥：下丘腦是能量穩(wěn)態(tài)調(diào)節(jié)系統(tǒng)，下丘腦受損后，可引起的食欲亢進(jìn)和短期內(nèi)體重顯著增加，常伴血糖、血脂、血壓等多種代謝改變，所以顱咽管瘤術(shù)后患者應(yīng)定期測血壓，查空腹血糖、餐后2小時血糖、糖化血紅蛋白，肝腎功能血脂，尿酸等代謝指標(biāo)。 其他問題：顱咽管瘤術(shù)后患者還可表現(xiàn)為嗜睡、體溫調(diào)節(jié)異常、易怒、行為障礙及性格改變。如出現(xiàn)這些癥狀需及時至內(nèi)分泌科就診。 六、顱咽管瘤手術(shù)后怎么隨訪復(fù)查？ 患者在術(shù)后1周內(nèi)、術(shù)后1、3、6個月及1年必須接受內(nèi)分泌激素、電解質(zhì)、肝腎功能及鞍區(qū)MRI檢查(術(shù)后3個月復(fù)查，以后每年一次，必要時增加復(fù)查頻率)，并且記錄體質(zhì)指數(shù)及生活質(zhì)量評估結(jié)果，對神經(jīng)系統(tǒng)功能、視力視野、垂體功能、下丘腦功能、精神心理，以及兒童受教育能力和成人工作能力等方面進(jìn)行評估。1年以后，每年隨訪至少1次，除以上所有內(nèi)容，還應(yīng)包括骨齡(兒童)或骨密度(成人)檢查。鑒于顱咽管瘤大部分在5年內(nèi)復(fù)發(fā)，建議對所有患者隨訪至少5年。同時應(yīng)注意患者的飲食攝入及體重情況，進(jìn)行必要的相應(yīng)控制，避免因下丘腦功能障礙，出現(xiàn)過度飲食，導(dǎo)致過度肥胖，出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥。 七、華山垂體疾病多學(xué)科團體介紹 顱咽管瘤既是顱內(nèi)腫瘤，又是垂體內(nèi)分泌激素相關(guān)的疾病，因此診治需要多個學(xué)科組成的治療團隊。 黨中央、國務(wù)院實施健康中國戰(zhàn)略和深化醫(yī)藥衛(wèi)生體制改革的決策部署，把堅持以治病為中心轉(zhuǎn)變?yōu)橐匀嗣窠】禐橹行牡膰艺?。?fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院積極響應(yīng)黨中央的改革政策。2018 年 12 月，華山醫(yī)院虹橋院區(qū)率先成立國際上第一個垂體疾病多學(xué)科診治融合病房——108C病房，并且建立起國內(nèi)第一個神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)團隊。 顱咽管瘤和垂體瘤一樣，可引發(fā)神經(jīng)功能障礙和內(nèi)分泌代謝功能紊亂，累及全身臟器，危及生命健康。臨床診療復(fù)雜困難，涉及神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、影像醫(yī)學(xué)科、放射外科、放療科、婦產(chǎn)科、男性科、眼科、耳鼻咽喉科等諸多學(xué)科。傳統(tǒng)的單一外科手術(shù)處理模式無法令顱咽管瘤診療達(dá)到滿意療效，因此采用以疾病和患者為中心的多學(xué)科聯(lián)合診療模式十分必要。通過神經(jīng)外科和內(nèi)分泌科兩大核心科室的專業(yè)醫(yī)護人員同時進(jìn)駐，放射科、放療科、生殖醫(yī)學(xué)科、眼科、五官科、神經(jīng)病理、感染科和檢驗科等十幾個領(lǐng)域的知名專家、教授組成一站式綜合醫(yī)護診療模式——金垂體多學(xué)科融合病房。徹底打破了以“單一學(xué)科為中心”的傳統(tǒng)疾病診療模式，探索以疾病為中心的融合醫(yī)療模式，促進(jìn)了顱咽管瘤診療的規(guī)范化和科學(xué)化。 從2013年開始截止2019年底，垂體疾病多學(xué)科診治團隊共完成內(nèi)鏡經(jīng)鼻顱咽管瘤手術(shù)400余例，無論是手術(shù)量還是治療效果均處于國際領(lǐng)先水平。成立多學(xué)科融合病房一年多來，僅2019年一年的顱咽管瘤手術(shù)量就達(dá)到100例左右，而且所有顱咽管瘤患者從就診開始，所接受的手術(shù)和術(shù)后隨訪，以及術(shù)后多學(xué)科診療都是采用的一站式服務(wù)，患者完全不用擔(dān)心過往輾轉(zhuǎn)于各個科室就診的傳統(tǒng)醫(yī)療方式。金垂體醫(yī)護團隊秉承“一切以患者為中心”的理念，制定標(biāo)準(zhǔn)化垂體瘤專業(yè)護理路徑；通過誠心、愛心、溫馨、熱心、細(xì)心的“五心服務(wù)”品牌鏈為患者提供無微不至的人文關(guān)懷；采用沉浸式科普教育及芳香療法提升患者就醫(yī)體驗；更創(chuàng)建金垂體慈善互助基金來幫助更多的深陷垂體疾病困境的患者等等。近一年來，“華山·金垂體”團隊不斷創(chuàng)造佳績，包括顱咽管瘤在內(nèi)的年鞍區(qū)腫瘤手術(shù)量突破1700例，垂體瘤專病年門診量15000例。70~80％病人來自滬外，5%來自國外，患者滿意率100%。 金垂體醫(yī)護團隊在這一年辛勤耕耘和不斷突破中，收獲了社會各界及國內(nèi)外同行的高度好評。病友們評價為“在金垂體融合病房非同一般，體會了精湛的技術(shù)和體驗了無微不至的關(guān)懷?！眹倚l(wèi)計委李斌副主任聽取金垂體工作匯報以后，評價為“融入了現(xiàn)代醫(yī)院管理的元素，探索以疾病為中心的融合醫(yī)療模式，是醫(yī)改成果的體現(xiàn)”。美國哈佛醫(yī)學(xué)院附屬麻省總醫(yī)院（MGH）神經(jīng)內(nèi)分泌中心主任Karen K. Miller教授評價為“全世界獨一無二的高水平垂體瘤研究中心，可作為業(yè)界學(xué)習(xí)的典范”。美國匹茲堡大學(xué)鼻顱底內(nèi)鏡中心的Paul A. Gardner教授和Carl H. Snyderman教授參訪華山金垂體多學(xué)科融合病房，贊許說“Congratulations on your wonderful joint ward. Endocrinologist and neurosurgeon side by side.” 走華山的路，達(dá)到華山的高度。華山金垂體團隊成員將“不忘初心，牢記使命”，為全面建成全球領(lǐng)先的垂體疾病多學(xué)科診療中心而不斷努力。

顱咽管瘤是兒童最好發(fā)的顱內(nèi)腫瘤之一。是由胚胎顱咽管殘余的上皮細(xì)胞形成的，屬于胚胎殘余組織腫瘤。一般的顱咽管瘤病人為兒童，發(fā)病高峰5-10歲?；硷B咽管瘤的病人可以出現(xiàn)視力受損、內(nèi)分泌功能失調(diào)、顱內(nèi)壓力增高（頭痛、嘔吐）等癥狀。顱咽管瘤是良性腫瘤，但是治療不當(dāng)會呈現(xiàn)惡性結(jié)果。這種腫瘤的治療以手術(shù)切除為主，只有全切除，才能使病人獲得治愈的機會。國外報道全切率可以達(dá)到80%。而國內(nèi)平均全切除率遠(yuǎn)遠(yuǎn)達(dá)不到這個水平。究其原因，是因為在國內(nèi)神經(jīng)外科醫(yī)生中，進(jìn)行這種手術(shù)的神經(jīng)外科醫(yī)生過于廣泛化。實際上，國內(nèi)真正勝任這種腫瘤手術(shù)的神經(jīng)外科醫(yī)生還是相對較少的。這種腫瘤是一種腦外腫瘤，與很多重要的神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)相毗鄰。所以精通這種手術(shù)的醫(yī)生，往往需要比較多的顱底手術(shù)操作經(jīng)驗，而這正是國內(nèi)外多數(shù)小兒神經(jīng)外科醫(yī)生所缺乏的，直接影響了手術(shù)效果。對于多數(shù)病人來說，第一次手術(shù)最重要。因為如果第一次手術(shù)未能全切除，等到復(fù)發(fā)以后，全切除將變得更加困難。顱咽管瘤卻是一種對放、化療均不敏感的腫瘤，不能夠全切除，病人就不可能有好的預(yù)后。總的來說，顱咽管瘤以手術(shù)治療為主，手術(shù)應(yīng)該以全切除為目的。有些外科醫(yī)生以部分切除為目的手術(shù)，將給病人帶來災(zāi)難性的后果。無論是國內(nèi)還是國外，只有少部分醫(yī)生能夠勝任這一疾病的治療。（比如這例病人，手術(shù)全切除，術(shù)后視力好轉(zhuǎn)，無內(nèi)分泌功能障礙，多次復(fù)查無復(fù)發(fā)，治愈幾率就很大了）