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張世忠主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學珠江醫(yī)院 神經外科中心 顱咽管瘤是較常見的良性顱內腫瘤，按發(fā)生的部位和組織學不同，分為鞍上囊腫、上皮瘤、上皮囊腫、鱗狀上皮瘤、垂體管上皮瘤、釉質瘤、垂體釉質瘤等。多見于青年和兒童，男女比約2:1.顱咽管瘤與周圍組織的界限清楚，但其大小、形狀、生長范圍有很大差別。最大者如鵝卵樣，最小者如花生米大。形狀多樣，有球形、不規(guī)則形及結節(jié)形。多數(shù)呈囊性，實質性者不見。其囊壁的厚薄區(qū)別很大，有的菲薄如窗紙，透過薄壁即可見囊內液體的顏色，多呈黃褐色。有的囊壁較厚呈灰白色并有多數(shù)鈣化點，這是顱咽管瘤特征的表現(xiàn)。囊壁一般較游離，不與周圍組織粘連。假如系實質性瘤或有部分實質性者，有時常與顱底的重要結構發(fā)生粘連，造成壓迫，出現(xiàn)相應的臨床癥狀，如壓迫垂體柄、丘腦下部、海綿竇、視交叉及頸內動脈等。顱咽管瘤以垂體結節(jié)部發(fā)生為最多，第三腦室前部及鞍內也可發(fā)生，蝶竇內發(fā)生者最少。位于鞍上之腫瘤多向第三腦室生長，鞍內者可向鞍上發(fā)展。在垂體前后葉之間由被覆上皮間隙發(fā)展形成的小囊腫，有人也將其歸并于顱咽管瘤的范圍。視交叉的受壓多由于鞍上腫瘤或鞍內腫瘤向鞍上發(fā)展所造成，鞍上的腫瘤可突入第三腦室并可通過室間孔而進入側腦室。向額葉底部及顳葉底部發(fā)展的腫瘤也并不少見，有的甚至向后生長壓迫中腦及腦橋。一般情況下實質性腫瘤與周圍組織多發(fā)生緊密的粘連，其質地硬，多鈣化，有的可發(fā)生惡變并發(fā)生轉移。在顯微鏡下可見腫瘤囊壁的內側由復層鱗狀上皮樣瘤細胞組成，可呈團塊狀分布，中心有星芒狀細胞。外周由纖維組織包繞，在纖維組織內可見角化物質及伊紅梁的退變組織，在壁內可見有鈣化，甚至骨化，呈不規(guī)則形。同時囊內液也可見有吞噬細胞和膽固醇結晶，以及異物巨細胞。腫瘤周圍膠質細胞增生。根據(jù)腫瘤所在部位、生長快慢、發(fā)展方向及病人年齡的不同，其臨床表現(xiàn)也不同。常見的可出現(xiàn)：視力視野改變、顱內壓增高、內分泌功能障礙和意識變化等。臨床表現(xiàn):1.視力視野改變以視力視野障礙為首發(fā)癥狀者并不少見，約占顱咽管瘤的18%左右。出現(xiàn)視力視野的改變是由于鞍內或鞍上腫瘤向上發(fā)展，直接壓迫視覺纖維所造成。特別是視交叉部位的受壓更為多見，造成原發(fā)性視神經萎縮，導致視力減退甚至完全失明。由于腫瘤對視覺通路壓迫部位的不同，臨床上表現(xiàn)為不同的視野缺損，這種視野缺損多為不規(guī)則性，呈單眼性或雙眼性。如一眼正?；蚴?，另一眼表現(xiàn)為顳側偏盲、雙顳側偏盲、同向偏盲、雙眼視野向心性縮小、或顳上象限的偏盲等。在小兒有時由于其不能敘述視野情況或檢查時不合作，常難以測定其視野改變之情況。2.顱內壓增高顱內壓增高在顱咽管瘤多見于兒童，可為首發(fā)癥狀，也即病人的就診原因。其發(fā)生原因多為腫瘤體積較大，阻塞了腦脊液的循環(huán)通路所致。在臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、視神經乳頭水腫、復視和頸痛等。在兒童和青年發(fā)病者可有顱縫裂開，頭顱增大，叩之呈“破壺”音。幾乎所有病人都有頭痛，大部分為首發(fā)癥狀，多伴有嘔吐。其原因為腫瘤較大，或長入第三腦室阻塞了室間孔使側腦室發(fā)生積水導致顱內壓增高。3.內分泌紊亂在顱咽管瘤病人中2/3出現(xiàn)內分泌紊亂癥狀。表現(xiàn)為性功能減退、水及脂肪代謝障礙和生長發(fā)育遲緩。性功能減退在男性表現(xiàn)為性欲低下、陽萎。病人皮膚細薄、基礎代謝降低、乏力、聲音尖細，成人胡鬚稀少。男性青少年發(fā)病者，性器官可不發(fā)育，第二性征缺乏等。女性表現(xiàn)為從未有過月經或停經。這主要是垂體前葉被破壞，促性腺激素分泌障礙所致。因丘腦下部及垂體前葉與脂肪代謝有關，當受到腫瘤壓迫或被破壞時，病人出現(xiàn)異常的脂肪分布，產生肥胖，此種肥胖為向心性。由于垂體前葉功能低下，生長激素的分泌發(fā)生障礙，生長激素缺乏，出現(xiàn)生長發(fā)育的遲緩，表現(xiàn)為侏儒癥，病人骨骼發(fā)育緩慢，身材矮小，但身體各部的發(fā)育尚成比例，雖年齡較長，但貌似小兒，而智力尚好。約有1/3的病人出現(xiàn)尿期癥，病人有多飲多尿，每日尿量達3000～4000ml，比重低。這是由于丘腦下部和通向垂體后葉的神經纖維受破壞，使抗利尿激素的分泌和釋放發(fā)生障礙而造成。此外部分病人可還有嗜睡、昏迷，以及體溫調節(jié)功能低下而出現(xiàn)高熱或低體溫。4.意識變化部分病人出現(xiàn)意識障礙，表現(xiàn)為淡漠或嗜睡，少數(shù)可出現(xiàn)昏迷。這可能是由于丘腦下部受損及由于腦疝的發(fā)生致使中腦受壓所造成。5.視神經乳頭的改變由于顱內壓增高，病人出現(xiàn)視神經乳頭水腫，日久則產生視神經萎縮，視力下降以至失明。腫瘤直接壓迫視神經則產生原發(fā)性視神經萎縮。個別病人視乳頭可正常。病史、癥狀及體征：（一）內分泌功能障礙：垂體功能減退，性功能不全和矮小癥較多見；腫瘤向上發(fā)展壓迫下丘腦可引起下丘腦綜合癥，出現(xiàn)性早熟或神經性閉經，溢乳－閉經綜合癥，皮質醇增多癥，甲狀腺功能亢進或減退，肢端肥大癥、巨人癥、侏儒癥，尿崩癥，多食肥胖或厭食消瘦，發(fā)熱或體溫過低，嗜睡或失眠，部分可有精神興奮、幻覺及定向力障礙。（二）顱內壓增高綜合癥：頭痛、惡心、嘔吐、意識障礙、嗜睡。兒童可出現(xiàn)腦積水表現(xiàn)。（三）視神經壓迫癥狀：視力逐漸減退，出現(xiàn)偏盲，日久失明。（四）其他癥狀：頭痛、面部感覺減退、輕度偏癱。實驗室檢查：（一）垂體功能減低者，促性腺激素與生長激素明顯下降，甲狀腺激素及TSH均減低；基礎代謝率降低；糖耐量常減低；（二）腦脊液壓力增高，白細胞數(shù)及蛋白量可輕度增高。（三）頭顱X平片：鞍區(qū)鈣化、蝶鞍擴大和破壞。（四）CT、MRI掃描鞍區(qū)可見腫瘤。（五）腦血管造影：顯示鞍上腫瘤。鑒別診斷：應與垂體腺瘤、視神經膠質瘤、視交叉蛛網(wǎng)膜炎等鑒別。治療方案:一．手術治療：全部切除適合于鞍內腫瘤，視神經受壓不重及顱壓不高者，可行部分切除，但復發(fā)率較高。二．放射治療有一定療效。本文系醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2009年08月07日
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