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邢毅主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤，多位于鞍上或鞍旁，占顱內(nèi)腫瘤的4％，大多生長緩慢，部分囊性顱咽管瘤生長較快。本病可以發(fā)生在任何年齡，但70％是發(fā)生在15歲以下的兒童和少年。腫瘤大多位于鞍上區(qū)，多為囊實性，囊液呈黃褐色或深褐色，內(nèi)含大量膽固醇晶體。瘤壁上有鈣化斑塊?？上虻谌X室、下丘腦、腳間池、鞍旁、兩側(cè)顳葉、額底及鞍內(nèi)等方向發(fā)展，壓迫視神經(jīng)及視交叉，阻塞腦脊液循環(huán)而導致腦積水。顱咽管瘤主要表現(xiàn)有視力障礙、視野缺損、尿崩、肥胖、嗜睡、兒童可有發(fā)育延遲等。成年男性有性功能障礙，女性有月經(jīng)不調(diào)。晚期可有顱內(nèi)壓增高。顱咽管瘤的治療以手術(shù)切除為主，爭取首次手術(shù)全切除、加強激素替代治療及術(shù)后監(jiān)護等，對提高療效有重要意義。顱咽管瘤是良性腫瘤，但由于腫瘤位于腦組織核心區(qū)域，有時可導致術(shù)后并發(fā)癥較多，難以根治，復發(fā)率高，所以顱咽管瘤的治療一定要選擇具備相應資質(zhì)的醫(yī)院及經(jīng)驗豐富的大夫治療。2023年08月09日
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劉春暉副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是鞍區(qū)除垂體瘤外最常見的一種腫瘤，可見于各個年齡段，但更多在5~14歲和50~70歲這兩個時期被診斷出來，也是兒童患者最常見的先天性腫瘤;腫瘤實體通常存在鈣化、實性和(或)囊性變，典型表現(xiàn)為分葉狀,且直徑多在20~40mm。大部分顱咽管瘤累及鞍上，極少數(shù)可延伸入前、中、后顱窩，甚至可阻塞室間孔。它與垂體腺瘤在組織起源、臨床特點、影像學表現(xiàn)、治療及預后等方面完全不同。(1)組織起源顱咽管瘤是起源于顱咽管殘余上皮細胞的先天性病灶。在胚胎第3周時，外胚層頭端腹側(cè)部分上皮向內(nèi)凹陷生長，形成一個盲管，稱為Rathke袋(Rathkepouch)，該袋和原始口腔相連部分則形成一個管道，稱為顱咽管。正常情況下，大約在胚胎第7~8周時，正常蝶骨形成后，該管則逐漸退化和消失:若出現(xiàn)發(fā)育異常，Rathke袋的殘余上皮增生，形成顱咽管瘤。重體腺瘤不是先天性病灶，是起源于腺垂體細胞的良性腫瘤。(2)現(xiàn)均出腫的性臨表現(xiàn)，如病灶擠壓鄰近的組織結(jié)構(gòu)(視神經(jīng)、視交叉、下丘腦、垂體等)，引起視野縮小、視力降和內(nèi)分泌功能紊亂等，但兩者又有不同之處。首先，顱咽管瘤發(fā)病年齡較小出現(xiàn)臨床癥狀而被確診時，70%為15歲以下的兒童和少年而垂體腺瘤多成人發(fā)病，多在20~50歲獲得確診。第二，因兩者的起源不同，顱咽管瘤鞍上型好發(fā)，視神經(jīng)、視交叉易受壓，因此早期即可出現(xiàn)視力視野障礙;而體腺瘤多自鞍內(nèi)向鞍上生長，視力視野功能障礙出現(xiàn)稍晚。第三，因兩者的生長部位略有差異，所以內(nèi)分泌功能障礙表現(xiàn)也有所不同:垂體腺瘤可根據(jù)其分泌活性不同，分為功能性和無功能性，功能性腺瘤患者又依據(jù)其所分泌激不同而出現(xiàn)不同表現(xiàn)，如肢端肥大、庫欣綜合征等，出現(xiàn)尿崩者少見，而顱管瘤患者多表現(xiàn)為垂體功能低下，出現(xiàn)尿崩癥的比較多(可多達1/3的患者下丘腦損害也比較多見。此外，因顱咽管瘤易向第三腦室生長，可導致腦脊液循環(huán)受阻而出現(xiàn)腦積水表現(xiàn);而在垂體患者，僅在某些巨大的腺瘤才出現(xiàn)止種情況，但大多數(shù)垂體瘤往往不會發(fā)展到那么晚期才獲得診斷，故實際臨床工作中出現(xiàn)腦積水的垂體瘤少見。(3)影像學表現(xiàn)CT和核磁共振(MRI)檢查，甚至頭顱x線攝片，在大多數(shù)典型的情況下，可區(qū)分顱咽管瘤和垂體瘤。最為簡便、便宜，并且各級醫(yī)院都可以完成的頭顱X線攝片，往往就可以見到顱咽管瘤特有的“鞍上蛋殼樣鈣化”，而垂體瘤幾乎不會出現(xiàn)這種情況。顱咽管瘤在CT上表現(xiàn)為特征性蛋殼樣鈣化，MRI表現(xiàn)因囊內(nèi)容物不同而信號多變。而垂體瘤的影像學表現(xiàn)與顱咽管瘤有較大的區(qū)別，較大的垂體瘤，在鞍隔孔水平常呈現(xiàn)“束腰”征;也有一部分垂體瘤是由鞍內(nèi)可向下侵蝕“地板”，穿破鞍底進入蝶竇;由于垂體腺瘤在鞍內(nèi)膨脹增長，常出現(xiàn)蝶鞍擴大。但垂體瘤鈣化少見，如果有，也只是點狀鈣化。(4)治療顱咽管瘤雖然是先天性病變,但是應該積極治療，采取不同的“個體化”的治療方案，其中手術(shù)治療仍為其最重要的治療手段，某些特殊情況下可以進行放射治療，藥物治療幾乎無效。對垂體腺瘤的治療，除催乳素瘤首選藥物治療外，而其他類型的分泌性腺瘤或無分泌性腺瘤，以及占位效應明顯的垂體大腺瘤均首選手術(shù)治療。(5)預后兩者雖都是良性腫瘤，但總體來講，垂體腺瘤預后要好于顱咽管瘤。顱咽管瘤因為多發(fā)生于兒童，且病灶與下丘腦、垂體柄、視交叉的粘連嚴重，手術(shù)全切困難，手術(shù)后發(fā)生尿崩、水電解質(zhì)紊亂、腺垂體功能減退等并發(fā)癥的發(fā)生率較高，兒童患者也很容易出現(xiàn)生長發(fā)育障礙?；純旱哪承┡R床狀況(如尿崩癥)甚至終生存在。因此對于顱咽管瘤患者，術(shù)后需要更頻繁地到醫(yī)院復查，檢測內(nèi)分泌情況和內(nèi)環(huán)境狀態(tài)，根據(jù)患兒的生長規(guī)律進行替代治療、所以也需要更長久的隨訪時間。總之，顱咽管瘤和垂體腺瘤雖然都是鞍區(qū)常見腫瘤，但是兩者無論從生物學特性、臨床表現(xiàn)、影像學特點，還是治療方法和總體預后方面，都有較大不同。?2023年06月20日637
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蔣小兵主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 這是一個14歲的小姑娘，腫瘤發(fā)現(xiàn)一年了，由于風險大，一直沒有手術(shù)（多種原因）。來得的時候已經(jīng)快失明了。我們選擇了最為微創(chuàng)的經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤鈣化明顯，質(zhì)地硬且與下丘腦粘連緊密，視神經(jīng)已經(jīng)變性發(fā)黃了；垂體柄完整保留。所幸的是，患者順利康復。但后面的路還很長，視力的恢復、垂體功能、發(fā)育。。。等等。所以，顱咽管瘤，早期發(fā)現(xiàn)很重要，有很多信號：發(fā)育遲緩、尿多、視力下降和口渴等等，這個小姑娘是有點可惜啊。2023年05月27日361
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故從總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進展亦較快。 臨床表現(xiàn)包括幾個方面:腫瘤占位效應及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。 手術(shù)治療成為顱咽管瘤的首選治療方法。 手術(shù)治療的目的是通過切除腫瘤達到解除腫瘤對視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi)壓增高，對下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復。對于實質(zhì)性腫瘤，手術(shù)可切除瘤體；對于囊性腫瘤，手術(shù)可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應力爭做到腫瘤全切除，尤其對兒童患者，以防止復發(fā)。小的顱咽管瘤特別是鞍內(nèi)型腫瘤一般采取經(jīng)蝶術(shù)式，大瘤宜采取經(jīng)顱術(shù)式。一般來說，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復。不過，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織(特別是下丘腦)緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對這些病人并不強求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點是術(shù)后復發(fā)率很高。根據(jù)腫瘤生長部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置，以及與周圍組織的關(guān)系和容易接近腦脊液通路等因素，手術(shù)需選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點。 術(shù)前預住院需要做的檢查： 1、視力、視野 2、激素（生長、性腺、ACTH、CORT、甲功） 4、頭顱CT（冠矢軸位，刻盤） 3、核磁（全部刻盤）：平掃（T2需掃space序列，層厚1mm）十增強(掃space序列，層厚1mm)十3D fiesta（矢狀位）十Flair（軸位，薄掃，層厚1mm）+mra 顱咽管瘤是良性腫瘤，只要治療得當，是完全可以治愈的。手術(shù)全切除是行之有效的方法。但是，腫瘤無論是在手術(shù)切除還是在術(shù)后護理都具有復雜性，稍有不慎會給患者造成永久的遺憾。因此，選擇合適的治療和護理方案是戰(zhàn)勝顱咽管瘤的必然條件。2021年11月18日637
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羅忠平主任醫(yī)師 湘南學院附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 8月開始出現(xiàn)雙眼視力下降，左側(cè)視力下降明顯。 就診于當?shù)蒯t(yī)院眼科，以“視神經(jīng)炎”治療后視力改善不明顯。繼續(xù)在當?shù)鼐歪t(yī)，行頭顱CT提示鞍區(qū)占位，考慮垂體瘤可能性大。 性激素、泌乳素、生長激素等激素檢查均在正常范圍內(nèi)，李女士為求進一步診療，來到湘南學院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科就診，門診擬“垂體瘤”收住我科。 入院后詳細檢查發(fā)現(xiàn)，李女士左眼視力粗測1米手動，右眼視力稍下降，雙眼顳側(cè)視野變窄。CT顯示鞍區(qū)占位性病變，考慮顱咽管腫瘤和垂體瘤可能性大。神經(jīng)外科羅忠平主任介紹到，顱咽管瘤和垂體瘤是兩種常見的顱內(nèi)鞍區(qū)腫瘤，由于距離較近，癥狀相似，很多人都會混淆。但由于發(fā)生來源不同，二者還是有很多不同之處： 1、患病人群不同：顱咽管瘤有兩個發(fā)病高峰年齡，約一半見于5?15歲兒童，另一個發(fā)病高峰是40?60歲；而成人垂體瘤多見，兒童患垂體瘤較少?？傮w來說，垂體瘤的發(fā)病率明顯高于顱咽管瘤。 2、臨床表現(xiàn)和體征不同：小兒型顱咽管瘤的內(nèi)分泌異常主要表現(xiàn)為生長發(fā)育和性成熟遲緩，成人首先表現(xiàn)為甲狀腺功能低下，另有部分垂體功能減退（男性功能障礙、女性月經(jīng)失調(diào)閉經(jīng)），但無論成人還是小兒都可以有多飲多尿的表現(xiàn)；而功能型垂體腺瘤一定出現(xiàn)相關(guān)垂體激素分泌增多的癥狀。 3.生長部位略有差異：由于顱咽管瘤起源于垂體柄，所以大多數(shù)顱咽管瘤位于鞍膈上方；而垂體瘤起源于腺垂體，多被鞍膈局限于鞍內(nèi)。 4.生化陽性指標不同：顱咽管瘤本身沒有內(nèi)分泌功能，但是由于腫瘤壓迫垂體柄、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，多伴有甲功五項和皮質(zhì)醇低下，甚至因垂體功能減退出現(xiàn)多項激素水平低下，少數(shù)因多飲多尿而致鈉、鉀離子紊亂；而功能型垂體腺瘤依據(jù)三種類型分別出現(xiàn)生長激素、催乳素、皮質(zhì)醇的升高，少數(shù)無功能型垂體腺瘤可因垂體功能減退致多項激素水平低下來診。 5.磁共振不同：顱咽管瘤分為實性、囊性以及囊實性三種結(jié)構(gòu)形態(tài)，在增強核磁的矢狀位上多可見鞍內(nèi)的正常垂體；垂體瘤多為實性而且信號均勻，而且核磁上正常垂體大多消失。 盡管術(shù)前鑒別較為困難，手術(shù)仍是治療這兩種疾病的主要方法。 手術(shù)治療后的病理組織檢查是必需的，病理診斷仍然是當前公認的診斷金標準。 在進行充分的術(shù)前準備后，羅忠平主任團隊對李女士進行了顯微鏡下鞍區(qū)病損切除術(shù)+終板造瘺術(shù)+硬腦膜減張縫合術(shù)+顱骨修補術(shù)。 術(shù)中采取仰臥位，去右額部經(jīng)終板入路，層層撥開顱骨，切開硬腦膜后，在顯微鏡下分離額葉腦組織與前顱窩底的粘連，術(shù)中見視交叉下后方有一腫塊，垂體柄受壓變扁，腫瘤在垂體柄后上方，沿視交叉前間隙縱行切開垂體柄，逐漸分離暴霾腫塊，大小約20x15x10mm。 類圓形，粉白色，質(zhì)地中等，腫瘤壁有多個白色班點，考慮鈣化灶，內(nèi)部呈黃色，有波動感，邊界基本清楚，腫塊血腫不豐富，考慮顱咽管瘤，予以完整切除腫瘤。 術(shù)中出血少，未出現(xiàn)下丘腦和垂體功能障礙，術(shù)后恢復良好，未出現(xiàn)尿崩、水鈉代謝紊亂和癲癇等并發(fā)癥。 羅忠平主任指出，由于顱咽管腫瘤多與下丘腦、視神經(jīng)、垂體柄、腺垂體以及Willis環(huán)等臨近的重要結(jié)構(gòu)粘連緊密，在腫瘤全切的過程中往往容易引起周圍重要結(jié)構(gòu)的損傷，導致術(shù)后出現(xiàn)視力下降和內(nèi)分泌功能失調(diào)的嚴重并發(fā)癥。 垂體柄受到顱咽管腫瘤侵犯時應做腫瘤和垂體柄全切；若垂體柄無腫瘤侵犯，則要保護垂體柄完整。 未受腫瘤侵犯的垂體柄得到保護可降低患者術(shù)后內(nèi)分泌功能紊亂的發(fā)生率，可提高顱咽管腫瘤患者的術(shù)后生活質(zhì)量。 拓展閱讀 顱咽管瘤曾被稱為“最可怕的顱內(nèi)腫瘤”，雖然發(fā)病率低、進展緩慢，但因其毗鄰垂體柄、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)難度大、并發(fā)癥較多，患者預后較差且易復發(fā)，治療后需長期隨訪。時至今日，顱咽管瘤仍是兒童和成人最難治的腦腫瘤之一。 顱咽管瘤常會導致內(nèi)分泌功能低下，引起激素不足或下丘腦功能障礙，常見癥狀有多尿癥（尿崩癥）、兒童發(fā)育遲緩/青春期延遲、食欲大增/體重增加、嗜睡、冷/熱不耐癥、腎上腺功能不全、疲勞、低血壓電解質(zhì)異常。盡管顱咽管瘤通常為良性，但目前已知切除后會復發(fā)，且種植再生能力強，圍手術(shù)期管理和患者的長期隨訪都十分重要。 湘南學院附屬醫(yī)院神經(jīng)外科團隊 羅忠平 神經(jīng)外科主任、學科帶頭人、主任醫(yī)師、教授。郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會主委，湖南省神經(jīng)科學委員會理事，湖南省腦與腦健康委員會常委，湖南省健康宣教委員會委員，湖南省加速康復神經(jīng)外科委員會委員，郴州市神經(jīng)外科專業(yè)委員會副主委、郴州市外科專業(yè)委員會、微創(chuàng)外科專業(yè)委員會委員。 在腦、椎管腫瘤行顯微手術(shù)，三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣行微血管減壓手術(shù)，三叉神經(jīng)痛行半月神經(jīng)節(jié)球囊壓迫術(shù)，顱內(nèi)動脈瘤行開顱夾閉及血管內(nèi)栓塞手術(shù)，腦干出血行開顱及穿刺手術(shù)等方面經(jīng)驗豐富。 坐診時間：每周星期二上午。 陳家玉 主任醫(yī)師、教授、碩士生導師，從事教學、臨床、科研及高校管理工作。湘南學院黨委委員、副院長，郴州市科協(xié)副主席，兼任中國高等教育學會醫(yī)學教育專業(yè)委員會理事、湖南省醫(yī)學教育協(xié)會常務理事、醫(yī)學會理事、湖南省醫(yī)師協(xié)會理事、郴州市醫(yī)學會副會長、湘南學院學報（醫(yī)學版）主編、南華大學兼職教授、郴州市專業(yè)技術(shù)拔尖人才，湖南省高等學校教師系列高級專業(yè)技術(shù)職務任職資格評審委員會學科評議組專家。主要研究方向是顱腦損傷、顱內(nèi)腫瘤診治和地方性本科院校專業(yè)設置。 劉建雄 1992年畢業(yè)于衡陽醫(yī)學院臨床醫(yī)學專業(yè)，本科，主任醫(yī)師，教授 黃斌 副主任醫(yī)師，南華大學臨床醫(yī)學系本科畢業(yè)，學士學位，神經(jīng)外科副主任醫(yī)師，郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會副主委，郴州市醫(yī)學會神經(jīng)醫(yī)學專業(yè)委員會委員 鄧人富 副主任醫(yī)師，2002年畢業(yè)于南華大學臨床醫(yī)學全日制本科專業(yè)，從事神經(jīng)外科工作18年。中華醫(yī)學會神經(jīng)外科學會會員,郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會秘書 姜志遠 主治醫(yī)師 郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會委員 鄧亮飛 主治醫(yī)師，郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會委員 李敏 主治醫(yī)師，溫州醫(yī)科大學研究生，郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會委員 廖佐明 神經(jīng)外科住院醫(yī)師 新疆醫(yī)科大學碩士研究生 郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會委員 王榮彥 神經(jīng)外科住院醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學碩士研究生 郴州市抗癌協(xié)會神經(jīng)腫瘤專業(yè)委員會委員2021年10月29日808
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王之敏主任醫(yī)師 蘇州大學附屬第四醫(yī)院 神經(jīng)外科 今天跟大家分享一例顱咽管瘤的患者。 這個患者是我們本院兒科的一名護士，按照道理講，是不應該出現(xiàn)診斷的延遲的，但是恰恰相反，這個患者腫瘤到了一定程度才被發(fā)現(xiàn)。這恰好是我們一般患者朋友需要注意的關(guān)鍵點。 患者最早出現(xiàn)了月經(jīng)周期的紊亂，伴發(fā)的癥狀肥胖。是的，你沒有看錯，不明原因的肥胖也是疾病癥狀。女性患者出現(xiàn)肥胖和月經(jīng)周期紊亂，在婦科就診處理，經(jīng)過人工周期的調(diào)整，月經(jīng)暫時正常，但是藥物的使用掩蓋了癥狀。后期又出現(xiàn)了視力障礙，這是第二個關(guān)鍵點。這時患者才進行了第一張影像學的檢查。 這是一張非常典型的CT，鞍區(qū)囊性病變合并鈣化，神經(jīng)外科醫(yī)生基本可以確認顱咽管瘤的診斷，但是就是這樣一個病變，一名醫(yī)院工作人員也是出現(xiàn)癥狀一年之后才發(fā)現(xiàn)！這值得我們思考，回顧患者的病史：第一，月經(jīng)紊亂，第二多食之后的肥胖，第三，視力改變。還有一個忽略的癥狀是多飲多尿。這是一個非常典型癥狀組合! 進一步詳細檢查MRI發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位。 所有疾病的發(fā)生發(fā)展都是遵循一定的規(guī)律的，這一點需要醫(yī)生的專業(yè)判斷和診斷思維。但是月經(jīng)紊亂、視力改變聯(lián)合多飲多尿一定提示需要醫(yī)院?？漆t(yī)生處理。 怎么才能發(fā)現(xiàn)腦腫瘤?請看我的系列科普之一《腦腫瘤的預防、診斷和治療》。 以下幾點非常重要： 1、了解癥狀 這些癥狀對于判斷腫瘤在大腦中的位置非常重要，腦腫瘤可能的癥狀如下： - 新發(fā)生的頭痛和既往頭痛的形式發(fā)生了改變。 - 無法解釋的惡心和嘔吐 - 視覺障礙，包括視物模糊、視物重影或者視野缺失。 - 肢體運動或者感覺逐步出現(xiàn)障礙。 - 平衡障礙，語言障礙或者對于日常事務混亂。 2. 找醫(yī)生診斷腦腫瘤 如果你存在上述相關(guān)癥狀，盡快找醫(yī)生咨詢。他們將幫你做出診斷并制定一個治療計劃。這是治療腦腫瘤的唯一正確的方法。 - 醫(yī)生將進行神經(jīng)系統(tǒng)檢查 - 醫(yī)生將建議你進行一些影像學的檢查，包括MRI、CT、PET等，這樣就可以更加清楚腦內(nèi)的情況。這些有助于識別腦腫瘤。 - 醫(yī)生可能會進行腦組織活檢來評估你是否罹患腦腫瘤。 - 有很多原因也可能導致這些癥狀，如腦卒中、多發(fā)性硬化、感染等。這也是為什么必須由醫(yī)生來進行判斷評估的原因。 3. 治療腦腫瘤。 - 對于顱內(nèi)一些可以到達的部位的腫瘤，醫(yī)生可能會建議你手術(shù)切除腦腫瘤。 - 醫(yī)生可能會建議你進行放射治療。 - 醫(yī)生可能會建議你化療。 - 醫(yī)生可能會建議你進一步使用靶向藥物來治療腦腫瘤。 4. 了解沒有治療的風險。 - 如果你懷疑自己出現(xiàn)了腦腫瘤的癥狀，盡快尋找醫(yī)生的幫助明確診斷非常重要。越早發(fā)現(xiàn)腦腫瘤，治療就越容易。忽視這些癥狀或者逃避治療會使你的身體狀態(tài)惡化，甚至會導致死亡。 本例患者的治療顱咽管瘤首選手術(shù)治療，本例患者我們選擇了經(jīng)顱顯微手術(shù)。這里要普及的一個理念：顱腦手術(shù)的微創(chuàng)關(guān)鍵在于腦組織的微創(chuàng)，而不是弄一個很小的切口來拼命牽拉腦組織，最終會得不償失。 我們選擇眶上外側(cè)入路，前方經(jīng)額底釋放腦脊液，充分松弛腦組織后，經(jīng)腦組織的自然間隙進入，分塊全切了腫瘤，包括侵犯三腦室底的那部分。 最終，患者在沒有任何新的功能損傷的情況下獲得了痊愈，但是因為下丘腦性腺軸的破壞可能會影響患者的生育能力。因此，這例患者的診治經(jīng)歷提醒大家，早期發(fā)現(xiàn)早期治療的重要性！2021年09月07日812
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馬增翼副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤之一，好發(fā)于兒童，成年人也可發(fā)病。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀等。 發(fā)病機制1.先天性剩余學說 這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學說。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發(fā)育過程中常有上皮細胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。 2.鱗狀上皮化生學說 有研究認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產(chǎn)物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合，并且見到二者之間有過度，這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學說。 臨床表現(xiàn)大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進展亦較快。其臨床表現(xiàn)主要包括以下幾個方面：腫瘤占位效應及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。 輔助檢查1.頭部MRI（磁共振成像）檢查——最常用的影像學檢查 2.頭部CT檢查: CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。常有鈣化等表現(xiàn)。 3.內(nèi)分泌激素檢查:血清泌乳素常因垂體柄的阻斷而升高，而血清生長激素水平往往下降。同時往往伴有皮質(zhì)醇和甲狀腺功能減退。 治療方法1.手術(shù)切除 體積較小者可行內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶腫瘤切除術(shù)（傷口位于鼻腔內(nèi)）或經(jīng)眶鎖孔腫瘤切除術(shù)（傷口位于眉弓）。體積較大者可行經(jīng)翼點、冠狀等開顱腫瘤切除術(shù)。 2.放射治療 術(shù)后殘留或復發(fā)者可行放射治療，以立體定向放射外科治療為宜。 3.其他治療 術(shù)后出現(xiàn)視功能未能恢復者，可行高壓氧治療等輔助治療。 術(shù)后出現(xiàn)垂體功能下降者，需適當補充激素。 術(shù)后出現(xiàn)尿崩者，可酌情使用去氨加壓素等，不排除終身服藥。2021年08月26日1543
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2021年07月15日1303
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤顱咽管瘤，是一種罕見的實體瘤、或囊～實性混合腫瘤。起源于沿鼻咽至間腦連線上的Rathke囊的殘余部分。流行病學在兒童中，顱咽管瘤占腦腫瘤的5%～10%，在男性和女性中的發(fā)病率幾乎相等。發(fā)病年齡，呈雙峰分布：一個峰為5～14歲的兒童，另一個峰為50～75歲的成人。成釉質(zhì)細胞型顱咽管瘤，更常見于兒童，而乳頭型顱咽管瘤主要見于成人。病理學大部分顱咽管瘤，是起源于鞍上區(qū)垂體柄的上皮腫瘤。小部分腫瘤起源于蝶鞍內(nèi)，極少數(shù)腫瘤位于視覺系統(tǒng)或第三腦室內(nèi)。雖然組織學上這類腫瘤為良性，但經(jīng)?？s短患者的生存期，應視為低級別惡性腫瘤。大多數(shù)顱咽管瘤，包含實性和囊性成分。囊內(nèi)充滿含有膽固醇結(jié)晶的渾濁液體。臨床表現(xiàn)此瘤生長緩慢，在確診前，癥狀通常已存在1年或以上?！褚曈X癥狀視覺癥狀常見，可能是視交叉受壓的直接結(jié)果；具體的障礙取決于腫瘤的生長方式?！駜?nèi)分泌異常正常結(jié)構(gòu)受到直接損害、或壓迫可導致一系列內(nèi)分泌異常。常見并發(fā)癥包括生長激素、促性腺激素、促甲狀腺激素和促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，其估計發(fā)生率分別為75%、40%、25%及25%。當垂體柄受累時，常出現(xiàn)尿崩癥。甲狀腺功能減退癥、或生長激素缺乏可導致生長障礙，是兒童患者最常見的表現(xiàn)。成人患者中最常見的內(nèi)分泌表現(xiàn)，是性功能障礙；幾乎90%的男性患者訴陰莖勃起功能障礙，而大多數(shù)女性患者出現(xiàn)閉經(jīng)。●頭痛大約50%的患者在診斷時存在中～重度的每日頭痛?？赡茉从谀[瘤自身對疼痛敏感結(jié)構(gòu)的牽拉，腫瘤壓迫第三腦室導致的梗阻性腦積水，或者腦膜受到溢出的囊腫內(nèi)容物的刺激。●其他癥狀顱咽管瘤還可引起其他全身性癥狀，如抑郁，這與任何激素缺乏無關(guān)。推測其原因為腫瘤延伸至額葉、紋狀體和丘腦區(qū)域或邊緣系統(tǒng)。壓力相關(guān)性頭痛，可伴發(fā)惡心、嘔吐及昏睡。診斷發(fā)現(xiàn)病變時，顱咽管瘤的大小有差異，從小的、邊界清晰的實性腫塊到侵入蝶鞍并導致鄰近腦組織結(jié)構(gòu)移位的大型多房性囊腫。神經(jīng)影像學術(shù)前，通常是MRI或CT檢查顯示存在腫塊提示顱咽管瘤的診斷。鞍上區(qū)鈣化見于80%的病例中，囊腫形成見于85%的病例中，固體或結(jié)節(jié)均可見增強。因此，蝶鞍旁囊性鈣化病變，極有可能為顱咽管瘤。治療前評估由于大多數(shù)顱咽管瘤患者，至少存在部分垂體功能減退，所以術(shù)前需要進行內(nèi)分泌檢查，尤其是腎上腺和甲狀腺功能的檢查。包括視野檢查在內(nèi)的詳細神經(jīng)眼科檢查，有助于明確是否存在視神經(jīng)通路受壓，并確定術(shù)前基線情況。治療手術(shù)幾乎所有病例都需要手術(shù)治療。手術(shù)的目的是確立診斷、緩解腫塊相關(guān)的癥狀以及安全地切除盡可能多的腫瘤。手術(shù)入路的選擇取決于腫瘤的位置。鞍內(nèi)腫瘤，可能經(jīng)蝶骨入路來切除。擴大的經(jīng)蝶骨入路(目前常用內(nèi)鏡操作)可切除蝶鞍內(nèi)腫瘤及某些擴展至蝶鞍上的腫瘤。目前，許多顱咽管瘤采用翼點顱骨切開術(shù)入路。若囊腫進一步向上擴展至第三腦室，則可能需打開終板或者采用從上方通過Monro孔入路。放療放療可用于腫瘤部分切除術(shù)后有殘留病變的患者，或是用于治療最初認為肉眼下完全切除后復發(fā)的疾病。當代放療技術(shù)可實現(xiàn)更高的治療精準度和適形性。這些方法通過減少周圍正常組織的電離輻射暴露而降低了(但未消除)長期毒性[27]。已用于治療顱咽管瘤的高度適形成像引導放療技術(shù)包括：立體定向放療、調(diào)強放療及質(zhì)子束放療。重粒子照射技術(shù)(如質(zhì)子束)，利用帶電粒子而不是光子，向靶區(qū)輸送高劑量輻射，同時限制周圍組織接受的“散射”劑量。Bragg峰(此處質(zhì)子停止前行并釋放其能量)以外的區(qū)域，輻射暴露極低。這對治療緊鄰重要結(jié)構(gòu)的腫瘤尤其有利。囊腫治療當囊腫壓迫視覺系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或下丘腦結(jié)構(gòu)或者導致第三腦室癥狀性梗阻時，通常需要采用縮減囊腫大小的技術(shù)。手術(shù)切除腫瘤是最具根治性的治療。手術(shù)后囊腫復發(fā)可通過數(shù)種方式處理?！槲g(shù)經(jīng)皮囊腫內(nèi)容物抽吸術(shù)已被用于緩解癥狀，每當完全切除不可行時，可推薦行間斷性囊腫抽吸術(shù)。另一種方法是對不能被完全切除的囊腫放置皮下貯液囊(Ommaya囊)系統(tǒng)進行間斷抽吸?！粌?nèi)照射法對于孤立性腫瘤或多囊性腫瘤患者，一種方法是通過立體定向應用放射性同位素行腔內(nèi)照射。優(yōu)選釋放β～射線的放射性同位素，如釔～90(90Yt)、錸～186(186Rh)和磷～32(32P)，因為這些元素放射的能量穿透性有限且相對易于操控。并發(fā)癥大多數(shù)病例存在全垂體功能減退，可表現(xiàn)為性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺功能不全和/或生長激素缺乏。下丘腦功能障礙可導致失能性肥胖、體溫調(diào)節(jié)障礙、睡眠障礙或尿崩癥。肥胖的并發(fā)癥，包括代謝綜合征、2型糖尿病、非酒精性肝病。神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥：認知功能障礙，尤其是下丘腦受累的患者下丘腦性肥胖睡眠障礙和晝夜節(jié)律紊亂行為問題視覺系統(tǒng)并發(fā)癥大多數(shù)患者在治療前有視覺障礙。這些表現(xiàn)可能因手術(shù)或放療而加重。血管異常對于顱咽管瘤兒童患者，放療后可出現(xiàn)多種血管異常。包括：顳葉海綿狀血管瘤、煙霧綜合征、動脈瘤和動脈口徑減小。治療后隨訪通過MRI進行神經(jīng)影像學檢查，一年1次。影像學檢查隨訪的持續(xù)時間取決于初始手術(shù)的范圍、有無殘余腫瘤及癥狀學。監(jiān)測內(nèi)分泌功能，根據(jù)需要予以激素替代治療。術(shù)后對視覺功能進行正式評估(包括視野檢查)，此后每年評估1次。預后排除非腫瘤相關(guān)死亡后，患者就診后10年生存率為90%。另一項大型病例系列研究顯示，10年無進展生存率和總體生存率分別為48%和80%。要之，總結(jié)如下：顱咽管瘤患者的治療，需要在控制疾病、與盡量減少治療副作用之間，取得平衡?！耧B咽管瘤患者，應由多學科團隊管理。該團隊應該包括：神經(jīng)外科、放療科、神經(jīng)腫瘤科、內(nèi)分泌科及眼科的專業(yè)技術(shù)知識?！癯跏贾委煼椒橥饪魄谐g(shù)，目的是盡可能多地切除腫瘤，同時避免治療引起的嚴重功能障礙?！駥τ跓o法完全切除腫瘤的患者，推薦進行術(shù)后放療，而不是先觀察在疾病復發(fā)時，才進行挽救性放療(Grade 1B)。2021年06月18日1258
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