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蘭津主治醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 ????顱咽管瘤是先天性腫瘤，多見(jiàn)于兒童。因其生長(zhǎng)位置較深，加之國(guó)人無(wú)常規(guī)做頭顱磁共振檢查的意識(shí)。等有癥狀發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤時(shí)，腫瘤往往體積巨大，壓迫神經(jīng)。????顱咽管瘤目前仍是顱內(nèi)難治性疾病，雖為良性腫瘤，但因隱藏在顱內(nèi)中心深處，往往是常規(guī)手術(shù)死角，從而導(dǎo)致腫瘤容易殘留，因而極易復(fù)發(fā)。同時(shí)，巨大的顱咽管瘤侵犯垂體、下丘腦及丘腦穿支動(dòng)脈，術(shù)后容易出現(xiàn)尿崩、電解質(zhì)紊亂、偏癱，兒童導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育障礙。????手術(shù)仍然是治療顱咽管瘤的有效方法，但手術(shù)效果因人而異。主要由于顱咽管瘤形態(tài)不規(guī)則，位置不固定。目前顱咽管瘤的分型分為中央型和周圍型，鞍內(nèi)型和鞍上型。不同類型手術(shù)效果不同。????對(duì)于大部分初發(fā)的顱咽管瘤，因其沿著Rathk裂縱向生長(zhǎng)，經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡為這類顱咽管瘤的手術(shù)全切提供了機(jī)會(huì)。相比較傳統(tǒng)開(kāi)顱手術(shù)，內(nèi)鏡能夠獲得直視機(jī)會(huì)。比較開(kāi)顱手術(shù)的盲切和經(jīng)驗(yàn)性切除會(huì)更加精準(zhǔn)，特別是位于顱內(nèi)最中心的位置，如三腦室底等。直視下的切除避免了顱咽管瘤的殘留，從而減少顱咽管瘤的復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)。?????內(nèi)鏡經(jīng)鼻擴(kuò)大切除為顱咽管瘤的徹底切除和帶來(lái)了機(jī)會(huì)，當(dāng)然這類手術(shù)治療需要找到經(jīng)驗(yàn)豐富的專病神經(jīng)外科醫(yī)生來(lái)完成。2022年03月12日
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王成偉主任醫(yī)師 山東大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 前言 顱咽管瘤是一種罕見(jiàn)的上皮性良性腫瘤，起源于第三腦室底部和垂體周圍的Rathke囊殘留。盡管顱咽管瘤的組織學(xué)是良性的，但它可以對(duì)局部結(jié)構(gòu)造成嚴(yán)重和永久性的損害，擾亂視覺(jué)、下丘腦、內(nèi)分泌和神經(jīng)認(rèn)知功能，并威脅生命。 在過(guò)去20年中，這些腫瘤的治療取得了許多進(jìn)步，包括顯微外科和放射治療（RT）技術(shù)。手術(shù)是顱咽管瘤治療的首選方法；然而，位于顱底和下丘腦區(qū)域的腫瘤很難進(jìn)入。積極的手術(shù)方法更有可能實(shí)現(xiàn)腫瘤的完全切除，但往往以高治療相關(guān)死亡率和發(fā)病率為代價(jià)[63]。另一方面，不完全切除與高復(fù)發(fā)率相關(guān)[11,48,49,53,58]，與腫瘤再生長(zhǎng)和反復(fù)復(fù)發(fā)的進(jìn)一步發(fā)病率和死亡率相關(guān)。 術(shù)后常規(guī)放療可提高腫瘤控制和生存率[13,31,39,42,44,51,59]。然而，人們?nèi)匀粨?dān)心RT的潛在毒性，其使用仍然存在爭(zhēng)議。立體定向技術(shù)，作為單次分割[放射外科（RS）]或低分次放射治療（FSRT），最近已被應(yīng)用于幾種腦腫瘤的治療，以在腫瘤和周圍正常組織之間提供更大劑量梯度的局部照射，從而在保持高療效的同時(shí)最大限度地減少放射后長(zhǎng)期并發(fā)癥。 在這篇綜述中，我們對(duì)RT在成人顱咽管瘤患者治療中的應(yīng)用的現(xiàn)有文獻(xiàn)進(jìn)行了批判性分析，特別是對(duì)新放射技術(shù)的有效性和安全性。 手術(shù)和傳統(tǒng)放療的結(jié)果 手術(shù)是顱咽管瘤患者的首選治療方法。45-90%的患者實(shí)現(xiàn)了完全手術(shù)切除[1,3,4,11,17,34,48,49,53,58,61,62,63,66]，據(jù)報(bào)道，5年腫瘤控制率為70%至90%發(fā)生在最近的成人和兒童系列中[11,17,58]。類似的腫瘤控制通常在經(jīng)蝶手術(shù)后實(shí)現(xiàn)，完全切除后復(fù)發(fā)率為10%[1,4,11,29]。相反，如果顱咽管瘤不完全切除，復(fù)發(fā)率會(huì)增加 85%[11,48,49,55,58,62,66]。 近來(lái)大型外科手術(shù)系列的死亡率在0%到4%之間[3,11,48,58]，但當(dāng)達(dá)到嘗試完全切除的積極外科手術(shù)[63]或預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā)的情況下[11]，死亡率會(huì)急劇上升到10–17%。報(bào)告的并發(fā)癥發(fā)病率在20%到80%之間[11,17,18,21,58]，兒童患者并發(fā)癥發(fā)病率更高，包括垂體功能障礙、下丘腦功能障礙、視覺(jué)和神經(jīng)認(rèn)知功能惡化。 一些回顧性研究比較了單獨(dú)手術(shù)或手術(shù)與放療聯(lián)合治療的局部控制率[3,16,19,21,27,51,61,62]。Stripp等人[51]比較了57例單純手術(shù)治療的患者和18例次全切除后進(jìn)行RT治療的患者，單獨(dú)手術(shù)后10年腫瘤控制率為42%，次全切除術(shù)后為84%。Hetelekidis等人[16]報(bào)告，手術(shù)后兒童的10年無(wú)進(jìn)展生存率為31%，而手術(shù)后和放療后兒童的10年無(wú)進(jìn)展生存率為86%。其他人也報(bào)告了類似的結(jié)果[19,27,31,46,55,61,62]，表明在有限手術(shù)和放療后的腫瘤控制和生存率方面的結(jié)果優(yōu)于不完全手術(shù)，與完全切除后的結(jié)果相當(dāng)。常規(guī)RT的長(zhǎng)期療效已被多個(gè)大系列證實(shí)，據(jù)報(bào)道，10年和20年局部控制率分別為77-89%和54-79%[15、16、31、38、39、42、44、51、59]（表1）。 在手術(shù)后還是腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)，是否應(yīng)立即使用RT仍存在爭(zhēng)議。一些兒科系列表明，在降低發(fā)病率和控制方面，術(shù)后立即給予RT優(yōu)于復(fù)發(fā)時(shí)給予RT[15,38,44,60]。相反，成人顱咽管瘤患者在接受RT輔助治療或進(jìn)展期治療時(shí)，腫瘤控制或生存率沒(méi)有顯著差異[7,36,39,42,59]。到目前為止，對(duì)于未完全切除的兒童腫瘤，建議術(shù)后早期放療，而成人顱咽管瘤患者可輔助或在腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)接受放療。 顱咽管瘤的最佳劑量和分級(jí)尚未確定。不同的作者在成人和兒童顱咽管瘤患者中使用了50-60 Gy的不同劑量[7,13,15,19,31,32,36,39,42,44,47,51,59,60]。Regine等人[44]顯示，54 Gy以下復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)為44%，高于54 Gy的風(fēng)險(xiǎn)為16%，但僅考慮了少數(shù)病例。Varlotto等人[59]在一系列的24名患者中指出，總劑量至少為60 Gy時(shí)，沒(méi)有出現(xiàn)任何失敗。Habrand等人[15]報(bào)告稱≥55 Gy與劑量＜55 Gy相比，≥55 Gy與更好的腫瘤控制相關(guān)。然而，有幾位作者報(bào)告，在1.7-1.8 Gy的分次劑量下，使用50-54 Gy的劑量，5年腫瘤控制率＞90%[7,31,32,36,42,51]，這表明這種劑量可以實(shí)現(xiàn)同樣出色的局部控制，并可能降低晚期并發(fā)癥的發(fā)生率。 普通放療（即分次放療）的長(zhǎng)期毒性 顱咽管瘤患者的放射治療與急性和晚期毒性的潛在風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)，包括內(nèi)分泌、視覺(jué)、下丘腦和認(rèn)知后遺癥。 據(jù)報(bào)道，10–15%的患者在放療期間出現(xiàn)視力惡化或腦積水等急性并發(fā)癥[43]。這通常是由于顱咽管瘤囊性部分增大所致，盡管其機(jī)制尚不清楚。顱咽管瘤囊性部分的積液通常通過(guò)適當(dāng)?shù)氖中g(shù)治療得以解決，并不代表腫瘤進(jìn)展，隨著治療的完成，預(yù)后與無(wú)囊性變的患者相似。 新的垂體功能缺損或部分垂體功能減退的惡化是最常見(jiàn)的放療晚期并發(fā)癥，在5-10年后發(fā)生在20-60%的放療患者中[15,16,21,31,42,44,51]，在兒科系列中更高[15,16,31]，并且這一比例可能隨著治療時(shí)間的延長(zhǎng)而增加。 據(jù)報(bào)道，導(dǎo)致視力缺陷的輻射誘發(fā)視神經(jīng)病變的發(fā)病率為2–8%[7、13、15、19、31、32、36、39、42、44、47、51、59、60]。 視神經(jīng)病變的風(fēng)險(xiǎn)與總劑量、每部分劑量以及視交叉的照射前損傷有關(guān)。在每日劑量為1.8 Gy、總劑量為50–55 Gy的情況下，所報(bào)告的視交叉損傷小于3%，而在55-60 Gy之間的劑量下，視交叉損傷顯著增加[44,59]。 關(guān)于輻射對(duì)認(rèn)知功能的影響存在著相當(dāng)大的爭(zhēng)論，尤其是在兒童中。雖然大劑量輻射被認(rèn)為與導(dǎo)致神經(jīng)認(rèn)知障礙的發(fā)育問(wèn)題有關(guān)[8,9,10,23]，但小劑量輻射對(duì)大腦的影響與成年人的認(rèn)知下降沒(méi)有明顯的聯(lián)系。大多數(shù)已發(fā)表的系列研究沒(méi)有觀察到成人和兒童患者在放療后認(rèn)知能力顯著下降[38,39,42,44,51]；然而，由于僅在少數(shù)幾個(gè)系列中進(jìn)行了正式的神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試，因此無(wú)法對(duì)神經(jīng)心理學(xué)結(jié)果作出明確結(jié)論[31,32]。其他潛在的晚期并發(fā)癥，如放射性壞死、癲癇、CVA和第二腫瘤，鮮有報(bào)道。 新放射治療技術(shù) 在過(guò)去的幾十年中，新的技術(shù)已經(jīng)發(fā)展成為高精度的焦點(diǎn)照射技術(shù)，以提供比常規(guī)放射治療更為局部的照射，腫瘤和周圍正常組織之間的劑量梯度更陡。保留正常組織的主要目的是減少放射治療的長(zhǎng)期毒性，并可能提高其有效性。新的放射治療技術(shù)包括調(diào)強(qiáng)放射治療（IMRT）、質(zhì)子放射治療和立體定向放射治療。 立體定向技術(shù)（以伽瑪?shù)稙榇恚?立體定向放射治療可采用單劑量立體定向放射外科（SRS）或多劑量分割立體定向放射治療（FSRT），使用多個(gè)鈷-60γ放射源伽瑪?shù)叮℅K）或改良直線加速器（LINAC）。在伽瑪?shù)斗派渫饪浦校?01個(gè)鈷源排列在半球上，并通過(guò)準(zhǔn)直器頭盔聚焦在單個(gè)或多個(gè)固定點(diǎn)（等中心）上。CT定位和計(jì)算機(jī)三維（3D）規(guī)劃用于確定最佳等中心數(shù)量和分布，這可以通過(guò)選擇性遮擋準(zhǔn)直器孔徑來(lái)輔助。在放射外科期間，患者通常固定在固定框架內(nèi)，定位精度＜1 mm（表2）。使用直線加速器可以獲得類似的劑量分布多個(gè)非共面旋轉(zhuǎn)弧或多個(gè)非共面固定梁。接受低分次放射治療的患者被固定在一個(gè)可重新定位的框架內(nèi)，劑量的傳遞方式與CRT相同[20,35,36]。使用直線加速器的技術(shù)進(jìn)步表現(xiàn)為腫瘤定位（使用CT和MRI）、3D規(guī)劃和治療交付的改進(jìn)。通過(guò)使用多葉準(zhǔn)直器（MLC；適形放射治療）并增加束數(shù)，使輻射束符合腫瘤的形狀，從而實(shí)現(xiàn)更精確的照射。在不同的平面上，將光束數(shù)量增加到四到六個(gè)或更多，會(huì)導(dǎo)致接受高劑量輻射的正常大腦體積減小，目標(biāo)和正常腦組織之間的劑量差增大。 8項(xiàng)已發(fā)表的研究報(bào)告了顱咽管瘤患者的放射外科數(shù)據(jù)，其中包括252名患者（表3）。經(jīng)校正的中位隨訪57個(gè)月（16-192個(gè)月），報(bào)告的腫瘤控制率為69%[2,5,6,22,37,41,56,65]。腫瘤體積范圍為1.7和13.5毫升（平均7.4毫升）。Kobayashi等人[22]在一項(xiàng)對(duì)98名接受放射外科治療的患者的研究中，平均隨訪65個(gè)月，報(bào)告累計(jì)5年和10年生存率分別為94.1%和91%，無(wú)進(jìn)展生存率分別為60.8%和53.8%。Chung等人[6]的中位隨訪時(shí)間為36個(gè)月，在31名接受GK 放射外科治療的患者中，局部控制率為87%。在大多數(shù)已發(fā)表的系列中，中位局部控制率在60%到88%之間（表3）?？紤]到所有已報(bào)道的研究，實(shí)體腫瘤的平均控制率為90%，囊性腫瘤為88%，混合腫瘤為60%，兒童和成人患者之間無(wú)差異。腫瘤控制的中位邊緣劑量為12 Gy，而使用較低的輻射導(dǎo)致腫瘤控制不理想。Ufarsson等人[56]報(bào)告了接受邊緣劑量小于6 Gy的顱咽管瘤的復(fù)發(fā)率為85%。 放射外科后的晚期毒性范圍為0%-34%（表3）。Kobayashi等人[22]報(bào)告了91名接受放射外科治療的患者中16.5%的神經(jīng)和內(nèi)分泌癥狀惡化。Ulfarsson等人[56]在21名接受GK 放射外科治療的患者中，分別有38%和19%的患者出現(xiàn)了視覺(jué)和內(nèi)分泌缺陷。相反，一些研究表明與放射外科相關(guān)的發(fā)病率不高[2,6,37,41,65]。 最近的三項(xiàng)研究報(bào)告了95例顱咽管瘤患者的低分次放射治療數(shù)據(jù)[7,36,47]（表3）。皇家馬斯登醫(yī)院治療的39例顱咽管瘤患者的5年腫瘤控制率和生存率分別為92%和100%。Combs等人[7]報(bào)告了40名接受低分次放射治療治療的患者的腫瘤控制效果相似，10年無(wú)進(jìn)展生存率為100%?？傊?jīng)校正的中位隨訪67個(gè)月（范圍36-98個(gè)月），低分次放射治療后報(bào)告的腫瘤控制率為93%。接受低分次放射治療治療的患者的中位腫瘤體積為12 ml，大于放射外科研究中通常報(bào)告的中位腫瘤體積（表2）。在對(duì)照組和對(duì)照組方面沒(méi)有統(tǒng)計(jì)差異兒童和成人患者之間的生存率。 據(jù)報(bào)道，低分次放射治療后毒性降低[7,36,45,47]。垂體功能減退的發(fā)生率是低分次放射治療的主要晚期效應(yīng)，據(jù)報(bào)道有5-40%的患者發(fā)生垂體功能減退。視神經(jīng)病變發(fā)生在不到3%的患者中，而在相對(duì)較短的隨訪期內(nèi)，尚未報(bào)告CVA、第二腫瘤和神經(jīng)認(rèn)知功能障礙。然而，低分次放射治療在減少長(zhǎng)期治療并發(fā)癥方面的潛在益處，特別是在神經(jīng)認(rèn)知和下丘腦效應(yīng)方面，需要對(duì)大量患者進(jìn)行更長(zhǎng)時(shí)間的隨訪。 盡管放射外科和低分次放射治療都可以被認(rèn)為是顱咽管瘤患者可行的治療選擇，但立體定向放射外科通常僅適用于選定的患者，主要是因?yàn)槟[瘤靠近視交叉。對(duì)于與放射外科相關(guān)的單劑量，視神經(jīng)耐受劑量估計(jì)為8–10 Gy[24,50,54]，在接受更高劑量的視神經(jīng)結(jié)構(gòu)治療的患者中，輻射視神經(jīng)病變的風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。Leber等人[24]報(bào)道了66例接受放射外科治療的鞍旁腫瘤患者。31名接受劑量低于10 Gy的患者中無(wú)一人發(fā)生視神經(jīng)病變；在22名患者中，26.7%的患者接受10-15 Gy的劑量，在13名患者中，78%的患者接受超過(guò)15 Gy的劑量。Stafford等人[50]報(bào)告了215例鞍區(qū)或鞍旁區(qū)良性腫瘤經(jīng)放射外科治療后的視神經(jīng)病變發(fā)生率為2%。8-10 Gy劑量組的視神經(jīng)病變發(fā)生率低于2%，超過(guò)12 Gy劑量組的視神經(jīng)病變發(fā)生率為6.9%。因此，目前的做法旨在避免對(duì)視神經(jīng)結(jié)構(gòu)的輻照超過(guò)8–10 Gy的單次劑量。這意味著放射外科通常提供給小殘留顱咽管瘤的患者，其大小＜3 cm，距離視神經(jīng)結(jié)構(gòu)3-5 mm。相比之下，適用于標(biāo)準(zhǔn)劑量分次放射治療的顱咽管瘤的大小和位置沒(méi)有限制，因?yàn)橹委熢谏窠?jīng)組織（包括視神經(jīng)結(jié)構(gòu)）的輻射耐受范圍內(nèi)進(jìn)行。 最近，一種圖像引導(dǎo)的機(jī)器人放射外科系統(tǒng)（Cyberknife）被用于執(zhí)行無(wú)框架立體定向放射外科?；颊叩奈恢煤瓦\(yùn)動(dòng)由兩臺(tái)診斷X射線攝像機(jī)測(cè)量，并實(shí)時(shí)傳送到機(jī)械臂，用于光束定位和患者運(yùn)動(dòng)跟蹤。該系統(tǒng)實(shí)現(xiàn)了與傳統(tǒng)基于幀的放射外科相同的定位精度。然而，Cyberknife系統(tǒng)的優(yōu)點(diǎn)是患者固定在熱塑性面罩中，并且它可以用于累及視神經(jīng)結(jié)構(gòu)且不適合放射外科的腫瘤患者的多段放射外科（低分割）。 Lee等人[26]報(bào)告了11例顱咽管瘤患者90%的腫瘤控制率和視覺(jué)功能保留率，其中大部分患者用CyberKnife 放射外科治療，主要避開(kāi)了視神經(jīng)和視交叉。大多數(shù)患者在3-5次治療內(nèi)以20–25 Gy的劑量進(jìn)行治療。在任何一個(gè)療程中，視器的劑量均＜5 Gy，接受50%劑量的視器體積＜0.5 ml。未報(bào)告任何視力惡化或垂體缺陷的病例。雖然這些結(jié)果是有希望的，但短期隨訪和少量患者不允許得出任何結(jié)論，即接受低分割方案治療的患者發(fā)生視神經(jīng)病變的風(fēng)險(xiǎn)較低。當(dāng)分割被認(rèn)為比放射外科更安全時(shí)，根據(jù)其已證明的有效性和安全性選擇常規(guī)分割。 總之，與常規(guī)放射治療相比，立體定向技術(shù)提供了更局部的放射治療，報(bào)道的結(jié)果為其療效和潛在的長(zhǎng)期發(fā)病率降低提供了一些保證。然而，由于接受治療的患者數(shù)量少，隨訪時(shí)間有限，文獻(xiàn)報(bào)道的數(shù)據(jù)表明，立體定向放射外科后的腫瘤控制不如低分次放射治療。前瞻性研究需要比較不同立體定向技術(shù)的長(zhǎng)期療效和毒性。 調(diào)強(qiáng)放射治療 調(diào)強(qiáng)放射治療（IMRT）是一種先進(jìn)的三維適形放射治療，有可能實(shí)現(xiàn)更高程度的靶向一致性，同時(shí)最大限度地減少對(duì)周圍正常組織的輻射照射。對(duì)于具有復(fù)雜形狀和凹面區(qū)域的目標(biāo)體積和危險(xiǎn)器官尤其如此。IMRT使用MLC創(chuàng)建的一系列多個(gè)子野，這些子野在計(jì)算機(jī)控制下移動(dòng)，創(chuàng)建調(diào)制野。IMRT治療計(jì)劃使用逆向計(jì)劃系統(tǒng)生成，該系統(tǒng)使用計(jì)算機(jī)優(yōu)化技術(shù)從指定的劑量分布開(kāi)始調(diào)節(jié)靶體積和敏感正常結(jié)構(gòu)的強(qiáng)度。 調(diào)強(qiáng)放射治療最近被用于治療不同的腦腫瘤[40,52,57]，尤其是接近關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的形狀不規(guī)則的大型腫瘤。顱咽管瘤的調(diào)強(qiáng)放射治療可能會(huì)導(dǎo)致更為適形和安全的結(jié)果比CRT更好的覆蓋范圍，因此能夠保護(hù)更多的正常大腦[30]。然而，文獻(xiàn)中沒(méi)有報(bào)道臨床數(shù)據(jù)，并且目前還不可能得出結(jié)論，IMRT在腫瘤控制或毒性方面優(yōu)于其他技術(shù)。 （圖：山東大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科配置的 Leksell Gamma Knife Perfexion）2022年01月08日495
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蘇少波主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 神經(jīng)外科 從第一例顱咽管瘤手術(shù) 到現(xiàn)在，已經(jīng)歷了百余年的發(fā)展，但直到現(xiàn)在，顱咽管瘤仍然顱內(nèi)最為棘手的腫瘤之一，同時(shí)又是一個(gè)非常吸引神經(jīng)外科醫(yī)生的熱點(diǎn)問(wèn)題 一 治療原則 在條件允許的情況下，手術(shù)切除是顱咽管瘤首選的治療方法，但對(duì)手術(shù)切除的程度，是全切還是部分切除加聚焦放療則沒(méi)有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，甚至各自的數(shù)據(jù)和理論相互矛盾。對(duì)于5歲以下兒童，放療會(huì)明確影像腦及下丘腦-垂體軸的發(fā)育，應(yīng)力爭(zhēng)手術(shù)全切。對(duì)于未影響下丘腦的小腫瘤，手術(shù)治愈率高，并發(fā)癥少，也應(yīng)爭(zhēng)取手術(shù)全切。但對(duì)于較大腫瘤，如何在去除或控制腫瘤生長(zhǎng)和獲得最佳的生活質(zhì)量之間獲得最佳的平衡則是一個(gè)很難的問(wèn)題。主張部分切除加聚焦放療的學(xué)者認(rèn)為和全切除相比，二者腫瘤控制率相似，需要長(zhǎng)期補(bǔ)充生長(zhǎng)激素、腎上腺皮質(zhì)激素和甲狀腺激素的比例也相似，但發(fā)生尿崩癥的比例低，發(fā)生下丘腦損傷及其導(dǎo)致的肥胖、學(xué)習(xí)和認(rèn)知功能下降的機(jī)會(huì)小于全切。而主張全切的學(xué)者認(rèn)為雖然二者在腫瘤控制方面能力相當(dāng)，但手術(shù)全切才能做到真正意義上的治愈。雖然手術(shù)全切有較高的潛在的圍手術(shù)期并發(fā)癥，但部分切除加聚焦放療科導(dǎo)致更多的遲發(fā)性并發(fā)癥，如全垂體功能低下，視力惡化，繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，腦血管病變，如moyamoya病，注意力、認(rèn)知、學(xué)習(xí)、工作功能障礙、回歸正常社會(huì)生活的機(jī)會(huì)小。 有兩個(gè)基本原則：一是病人利益最大化，二是治療的個(gè)體化，這里所說(shuō)的個(gè)體化，不單是患者的個(gè)體化，也包括醫(yī)生及其治療團(tuán)隊(duì)的個(gè)體化。文獻(xiàn)、講座中所報(bào)告的某某某治療顱咽管瘤的效果不見(jiàn)得使用于每個(gè)神經(jīng)外科單位。對(duì)于顱咽管瘤這樣一種先對(duì)少見(jiàn)而又復(fù)雜的病理學(xué)良性腫瘤，還是建議在大的醫(yī)療中心中有豐富經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生手中治療。另外還是強(qiáng)調(diào)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)治療，我們聯(lián)合神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、兒科、婦產(chǎn)科、放射科、放療科等以相對(duì)自由的形式組建神經(jīng)外科內(nèi)分泌相關(guān)腫瘤寫(xiě)作組。不可否認(rèn)的是顱咽管瘤瘤的治療效果，特別是全切帶來(lái)的不良反映與術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)和技巧密切相關(guān)。從我們自己理念來(lái)說(shuō)，對(duì)于任何一種顱咽管瘤，哪怕是復(fù)發(fā)的顱咽管瘤都應(yīng)以全切為首要目標(biāo)，要明確治愈的機(jī)會(huì)和腫瘤無(wú)進(jìn)展生存是不同的概念，只有手術(shù)全切才可能獲得真正意義上的治愈。但不應(yīng)以犧牲神經(jīng)及內(nèi)分泌功能為代價(jià)，如術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤與大血管或下丘腦緊密粘連，這應(yīng)最大限度的切除輔以放療。2021年12月10日536
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長(zhǎng)，故從總體上看腫瘤生長(zhǎng)較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速，其病情進(jìn)展亦較快。 臨床表現(xiàn)包括幾個(gè)方面:腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見(jiàn)，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見(jiàn)，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。 手術(shù)治療成為顱咽管瘤的首選治療方法。 手術(shù)治療的目的是通過(guò)切除腫瘤達(dá)到解除腫瘤對(duì)視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi)壓增高，對(duì)下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復(fù)。對(duì)于實(shí)質(zhì)性腫瘤，手術(shù)可切除瘤體；對(duì)于囊性腫瘤，手術(shù)可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭(zhēng)做到腫瘤全切除，尤其對(duì)兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。小的顱咽管瘤特別是鞍內(nèi)型腫瘤一般采取經(jīng)蝶術(shù)式，大瘤宜采取經(jīng)顱術(shù)式。一般來(lái)說(shuō)，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過(guò)，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織(特別是下丘腦)緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對(duì)這些病人并不強(qiáng)求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點(diǎn)是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置，以及與周圍組織的關(guān)系和容易接近腦脊液通路等因素，手術(shù)需選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點(diǎn)。 術(shù)前預(yù)住院需要做的檢查： 1、視力、視野 2、激素（生長(zhǎng)、性腺、ACTH、CORT、甲功） 4、頭顱CT（冠矢軸位，刻盤(pán)） 3、核磁（全部刻盤(pán)）：平掃（T2需掃space序列，層厚1mm）十增強(qiáng)(掃space序列，層厚1mm)十3D fiesta（矢狀位）十Flair（軸位，薄掃，層厚1mm）+mra 顱咽管瘤是良性腫瘤，只要治療得當(dāng)，是完全可以治愈的。手術(shù)全切除是行之有效的方法。但是，腫瘤無(wú)論是在手術(shù)切除還是在術(shù)后護(hù)理都具有復(fù)雜性，稍有不慎會(huì)給患者造成永久的遺憾。因此，選擇合適的治療和護(hù)理方案是戰(zhàn)勝顱咽管瘤的必然條件。2021年11月18日637
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王海均主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、神經(jīng)內(nèi)鏡的優(yōu)勢(shì)： 神經(jīng)內(nèi)鏡是"微創(chuàng)神經(jīng)外科"理念的突出代表，具有手術(shù)創(chuàng)傷小、出血少、手術(shù)危險(xiǎn)小、術(shù)后康復(fù)快、住院時(shí)間短、費(fèi)用低等多項(xiàng)優(yōu)點(diǎn)。神經(jīng)內(nèi)鏡是現(xiàn)代科學(xué)技術(shù)帶給我們神經(jīng)外科醫(yī)生的一雙“慧眼”。作為一種微創(chuàng)技術(shù)，神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)也離不開(kāi)高科技設(shè)備和專用器械。與手術(shù)顯微鏡相比，神經(jīng)內(nèi)鏡有三個(gè)固有優(yōu)勢(shì)：1、內(nèi)鏡視管本身可帶有側(cè)方視角，可消除術(shù)中視野死角，使手術(shù)更加精細(xì)，效果更好；2、到達(dá)病變時(shí)可獲得全景化視野，對(duì)病變進(jìn)行“特寫(xiě)”，放大圖像，辨認(rèn)病變側(cè)方和周圍重要的神經(jīng)與血管結(jié)構(gòu)，引導(dǎo)切除周圍病變組織；3、有角度的內(nèi)鏡可顯示一些手術(shù)顯微鏡無(wú)法達(dá)到的橋小腦角、基底池等角落。在神經(jīng)內(nèi)鏡直視下操作，可避免盲目穿刺導(dǎo)致的出血。 以目前神經(jīng)內(nèi)鏡應(yīng)用最廣泛的雙人四手經(jīng)蝶垂體瘤切除手術(shù)為例介紹神經(jīng)內(nèi)鏡的優(yōu)點(diǎn)。經(jīng)蝶垂體瘤手術(shù)有顯微鏡和神經(jīng)內(nèi)鏡兩種工具，后者具有靈活和更為廣闊的手術(shù)視野，擴(kuò)大了病灶的顯露，增加了直觀切除病變的機(jī)會(huì)，且腫瘤切除更加安全。尤其是對(duì)于三維的神經(jīng)內(nèi)鏡來(lái)說(shuō)，就相當(dāng)于一臺(tái)顯微鏡安裝在內(nèi)鏡頭上，使術(shù)者手術(shù)時(shí)感覺(jué)更為接近真實(shí)，對(duì)視野內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)的辨別以及腫瘤組織切除帶來(lái)更大的便利。對(duì)于患者來(lái)說(shuō)，內(nèi)鏡術(shù)后鼻腔不需要填塞，更舒服，恢復(fù)更快，術(shù)后住院時(shí)間縮短，并發(fā)癥更少。 二、神經(jīng)內(nèi)鏡的適應(yīng)癥：1. 神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)是首選和具有絕對(duì)優(yōu)勢(shì)的疾病 1、各種類型的垂體腺瘤，顱咽管瘤和脊索瘤 2、表皮樣囊腫（膽脂瘤）和松果體區(qū)腫瘤 3、各種類型的腦室內(nèi)腫瘤 4、大多數(shù)梗阻性腦積水；顱內(nèi)囊腫：蛛網(wǎng)膜囊腫、透明隔囊腫、腦室內(nèi)及腦室旁囊腫等； 5、腦脊液鼻漏；視神經(jīng)管損傷 6、面肌痙攣，三叉神經(jīng)痛 7、高血壓腦內(nèi)血腫，腦干血腫，和腦室鑄型2. 神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)具有絕對(duì)互補(bǔ)優(yōu)勢(shì)的疾病 1. 顱底各種腦膜瘤，如：鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤，前顱底腦膜瘤 2. 聽(tīng)神經(jīng)瘤：處理內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)腫瘤有優(yōu)勢(shì) 3. 膠質(zhì)瘤和腦干腫瘤，如海綿狀血管瘤等2021年10月11日1249
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王之敏主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第四醫(yī)院 神經(jīng)外科 今天跟大家分享一例顱咽管瘤的患者。 這個(gè)患者是我們本院兒科的一名護(hù)士，按照道理講，是不應(yīng)該出現(xiàn)診斷的延遲的，但是恰恰相反，這個(gè)患者腫瘤到了一定程度才被發(fā)現(xiàn)。這恰好是我們一般患者朋友需要注意的關(guān)鍵點(diǎn)。 患者最早出現(xiàn)了月經(jīng)周期的紊亂，伴發(fā)的癥狀肥胖。是的，你沒(méi)有看錯(cuò)，不明原因的肥胖也是疾病癥狀。女性患者出現(xiàn)肥胖和月經(jīng)周期紊亂，在婦科就診處理，經(jīng)過(guò)人工周期的調(diào)整，月經(jīng)暫時(shí)正常，但是藥物的使用掩蓋了癥狀。后期又出現(xiàn)了視力障礙，這是第二個(gè)關(guān)鍵點(diǎn)。這時(shí)患者才進(jìn)行了第一張影像學(xué)的檢查。 這是一張非常典型的CT，鞍區(qū)囊性病變合并鈣化，神經(jīng)外科醫(yī)生基本可以確認(rèn)顱咽管瘤的診斷，但是就是這樣一個(gè)病變，一名醫(yī)院工作人員也是出現(xiàn)癥狀一年之后才發(fā)現(xiàn)！這值得我們思考，回顧患者的病史：第一，月經(jīng)紊亂，第二多食之后的肥胖，第三，視力改變。還有一個(gè)忽略的癥狀是多飲多尿。這是一個(gè)非常典型癥狀組合! 進(jìn)一步詳細(xì)檢查MRI發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位。 所有疾病的發(fā)生發(fā)展都是遵循一定的規(guī)律的，這一點(diǎn)需要醫(yī)生的專業(yè)判斷和診斷思維。但是月經(jīng)紊亂、視力改變聯(lián)合多飲多尿一定提示需要醫(yī)院?？漆t(yī)生處理。 怎么才能發(fā)現(xiàn)腦腫瘤?請(qǐng)看我的系列科普之一《腦腫瘤的預(yù)防、診斷和治療》。 以下幾點(diǎn)非常重要： 1、了解癥狀 這些癥狀對(duì)于判斷腫瘤在大腦中的位置非常重要，腦腫瘤可能的癥狀如下： - 新發(fā)生的頭痛和既往頭痛的形式發(fā)生了改變。 - 無(wú)法解釋的惡心和嘔吐 - 視覺(jué)障礙，包括視物模糊、視物重影或者視野缺失。 - 肢體運(yùn)動(dòng)或者感覺(jué)逐步出現(xiàn)障礙。 - 平衡障礙，語(yǔ)言障礙或者對(duì)于日常事務(wù)混亂。 2. 找醫(yī)生診斷腦腫瘤 如果你存在上述相關(guān)癥狀，盡快找醫(yī)生咨詢。他們將幫你做出診斷并制定一個(gè)治療計(jì)劃。這是治療腦腫瘤的唯一正確的方法。 - 醫(yī)生將進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查 - 醫(yī)生將建議你進(jìn)行一些影像學(xué)的檢查，包括MRI、CT、PET等，這樣就可以更加清楚腦內(nèi)的情況。這些有助于識(shí)別腦腫瘤。 - 醫(yī)生可能會(huì)進(jìn)行腦組織活檢來(lái)評(píng)估你是否罹患腦腫瘤。 - 有很多原因也可能導(dǎo)致這些癥狀，如腦卒中、多發(fā)性硬化、感染等。這也是為什么必須由醫(yī)生來(lái)進(jìn)行判斷評(píng)估的原因。 3. 治療腦腫瘤。 - 對(duì)于顱內(nèi)一些可以到達(dá)的部位的腫瘤，醫(yī)生可能會(huì)建議你手術(shù)切除腦腫瘤。 - 醫(yī)生可能會(huì)建議你進(jìn)行放射治療。 - 醫(yī)生可能會(huì)建議你化療。 - 醫(yī)生可能會(huì)建議你進(jìn)一步使用靶向藥物來(lái)治療腦腫瘤。 4. 了解沒(méi)有治療的風(fēng)險(xiǎn)。 - 如果你懷疑自己出現(xiàn)了腦腫瘤的癥狀，盡快尋找醫(yī)生的幫助明確診斷非常重要。越早發(fā)現(xiàn)腦腫瘤，治療就越容易。忽視這些癥狀或者逃避治療會(huì)使你的身體狀態(tài)惡化，甚至?xí)?dǎo)致死亡。 本例患者的治療顱咽管瘤首選手術(shù)治療，本例患者我們選擇了經(jīng)顱顯微手術(shù)。這里要普及的一個(gè)理念：顱腦手術(shù)的微創(chuàng)關(guān)鍵在于腦組織的微創(chuàng)，而不是弄一個(gè)很小的切口來(lái)拼命牽拉腦組織，最終會(huì)得不償失。 我們選擇眶上外側(cè)入路，前方經(jīng)額底釋放腦脊液，充分松弛腦組織后，經(jīng)腦組織的自然間隙進(jìn)入，分塊全切了腫瘤，包括侵犯三腦室底的那部分。 最終，患者在沒(méi)有任何新的功能損傷的情況下獲得了痊愈，但是因?yàn)橄虑鹉X性腺軸的破壞可能會(huì)影響患者的生育能力。因此，這例患者的診治經(jīng)歷提醒大家，早期發(fā)現(xiàn)早期治療的重要性！2021年09月07日812
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馬增翼副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來(lái)的一種常見(jiàn)的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見(jiàn)的先天性腫瘤之一，好發(fā)于兒童，成年人也可發(fā)病。其主要臨床特點(diǎn)有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀等。 發(fā)病機(jī)制1.先天性剩余學(xué)說(shuō) 這是被人們比較廣泛接受的組織發(fā)生學(xué)說(shuō)。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發(fā)育過(guò)程中常有上皮細(xì)胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來(lái)源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。 2.鱗狀上皮化生學(xué)說(shuō) 有研究認(rèn)為鱗狀上皮細(xì)胞巢是垂體細(xì)胞化生的產(chǎn)物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細(xì)胞和鱗狀上皮細(xì)胞的混合，并且見(jiàn)到二者之間有過(guò)度，這一發(fā)現(xiàn)也支持化生學(xué)說(shuō)。 臨床表現(xiàn)大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長(zhǎng)，故總體上腫瘤生長(zhǎng)較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)主要包括以下幾個(gè)方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。 輔助檢查1.頭部MRI（磁共振成像）檢查——最常用的影像學(xué)檢查 2.頭部CT檢查: CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。常有鈣化等表現(xiàn)。 3.內(nèi)分泌激素檢查:血清泌乳素常因垂體柄的阻斷而升高，而血清生長(zhǎng)激素水平往往下降。同時(shí)往往伴有皮質(zhì)醇和甲狀腺功能減退。 治療方法1.手術(shù)切除 體積較小者可行內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶腫瘤切除術(shù)（傷口位于鼻腔內(nèi)）或經(jīng)眶鎖孔腫瘤切除術(shù)（傷口位于眉弓）。體積較大者可行經(jīng)翼點(diǎn)、冠狀等開(kāi)顱腫瘤切除術(shù)。 2.放射治療 術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)者可行放射治療，以立體定向放射外科治療為宜。 3.其他治療 術(shù)后出現(xiàn)視功能未能恢復(fù)者，可行高壓氧治療等輔助治療。 術(shù)后出現(xiàn)垂體功能下降者，需適當(dāng)補(bǔ)充激素。 術(shù)后出現(xiàn)尿崩者，可酌情使用去氨加壓素等，不排除終身服藥。2021年08月26日1543
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤顱咽管瘤，是一種罕見(jiàn)的實(shí)體瘤、或囊～實(shí)性混合腫瘤。起源于沿鼻咽至間腦連線上的Rathke囊的殘余部分。流行病學(xué)在兒童中，顱咽管瘤占腦腫瘤的5%～10%，在男性和女性中的發(fā)病率幾乎相等。發(fā)病年齡，呈雙峰分布：一個(gè)峰為5～14歲的兒童，另一個(gè)峰為50～75歲的成人。成釉質(zhì)細(xì)胞型顱咽管瘤，更常見(jiàn)于兒童，而乳頭型顱咽管瘤主要見(jiàn)于成人。病理學(xué)大部分顱咽管瘤，是起源于鞍上區(qū)垂體柄的上皮腫瘤。小部分腫瘤起源于蝶鞍內(nèi)，極少數(shù)腫瘤位于視覺(jué)系統(tǒng)或第三腦室內(nèi)。雖然組織學(xué)上這類腫瘤為良性，但經(jīng)?？s短患者的生存期，應(yīng)視為低級(jí)別惡性腫瘤。大多數(shù)顱咽管瘤，包含實(shí)性和囊性成分。囊內(nèi)充滿含有膽固醇結(jié)晶的渾濁液體。臨床表現(xiàn)此瘤生長(zhǎng)緩慢，在確診前，癥狀通常已存在1年或以上。●視覺(jué)癥狀視覺(jué)癥狀常見(jiàn)，可能是視交叉受壓的直接結(jié)果；具體的障礙取決于腫瘤的生長(zhǎng)方式?！駜?nèi)分泌異常正常結(jié)構(gòu)受到直接損害、或壓迫可導(dǎo)致一系列內(nèi)分泌異常。常見(jiàn)并發(fā)癥包括生長(zhǎng)激素、促性腺激素、促甲狀腺激素和促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，其估計(jì)發(fā)生率分別為75%、40%、25%及25%。當(dāng)垂體柄受累時(shí)，常出現(xiàn)尿崩癥。甲狀腺功能減退癥、或生長(zhǎng)激素缺乏可導(dǎo)致生長(zhǎng)障礙，是兒童患者最常見(jiàn)的表現(xiàn)。成人患者中最常見(jiàn)的內(nèi)分泌表現(xiàn)，是性功能障礙；幾乎90%的男性患者訴陰莖勃起功能障礙，而大多數(shù)女性患者出現(xiàn)閉經(jīng)?！耦^痛大約50%的患者在診斷時(shí)存在中～重度的每日頭痛?？赡茉从谀[瘤自身對(duì)疼痛敏感結(jié)構(gòu)的牽拉，腫瘤壓迫第三腦室導(dǎo)致的梗阻性腦積水，或者腦膜受到溢出的囊腫內(nèi)容物的刺激?！衿渌Y狀顱咽管瘤還可引起其他全身性癥狀，如抑郁，這與任何激素缺乏無(wú)關(guān)。推測(cè)其原因?yàn)槟[瘤延伸至額葉、紋狀體和丘腦區(qū)域或邊緣系統(tǒng)。壓力相關(guān)性頭痛，可伴發(fā)惡心、嘔吐及昏睡。診斷發(fā)現(xiàn)病變時(shí)，顱咽管瘤的大小有差異，從小的、邊界清晰的實(shí)性腫塊到侵入蝶鞍并導(dǎo)致鄰近腦組織結(jié)構(gòu)移位的大型多房性囊腫。神經(jīng)影像學(xué)術(shù)前，通常是MRI或CT檢查顯示存在腫塊提示顱咽管瘤的診斷。鞍上區(qū)鈣化見(jiàn)于80%的病例中，囊腫形成見(jiàn)于85%的病例中，固體或結(jié)節(jié)均可見(jiàn)增強(qiáng)。因此，蝶鞍旁囊性鈣化病變，極有可能為顱咽管瘤。治療前評(píng)估由于大多數(shù)顱咽管瘤患者，至少存在部分垂體功能減退，所以術(shù)前需要進(jìn)行內(nèi)分泌檢查，尤其是腎上腺和甲狀腺功能的檢查。包括視野檢查在內(nèi)的詳細(xì)神經(jīng)眼科檢查，有助于明確是否存在視神經(jīng)通路受壓，并確定術(shù)前基線情況。治療手術(shù)幾乎所有病例都需要手術(shù)治療。手術(shù)的目的是確立診斷、緩解腫塊相關(guān)的癥狀以及安全地切除盡可能多的腫瘤。手術(shù)入路的選擇取決于腫瘤的位置。鞍內(nèi)腫瘤，可能經(jīng)蝶骨入路來(lái)切除。擴(kuò)大的經(jīng)蝶骨入路(目前常用內(nèi)鏡操作)可切除蝶鞍內(nèi)腫瘤及某些擴(kuò)展至蝶鞍上的腫瘤。目前，許多顱咽管瘤采用翼點(diǎn)顱骨切開(kāi)術(shù)入路。若囊腫進(jìn)一步向上擴(kuò)展至第三腦室，則可能需打開(kāi)終板或者采用從上方通過(guò)Monro孔入路。放療放療可用于腫瘤部分切除術(shù)后有殘留病變的患者，或是用于治療最初認(rèn)為肉眼下完全切除后復(fù)發(fā)的疾病。當(dāng)代放療技術(shù)可實(shí)現(xiàn)更高的治療精準(zhǔn)度和適形性。這些方法通過(guò)減少周圍正常組織的電離輻射暴露而降低了(但未消除)長(zhǎng)期毒性[27]。已用于治療顱咽管瘤的高度適形成像引導(dǎo)放療技術(shù)包括：立體定向放療、調(diào)強(qiáng)放療及質(zhì)子束放療。重粒子照射技術(shù)(如質(zhì)子束)，利用帶電粒子而不是光子，向靶區(qū)輸送高劑量輻射，同時(shí)限制周圍組織接受的“散射”劑量。Bragg峰(此處質(zhì)子停止前行并釋放其能量)以外的區(qū)域，輻射暴露極低。這對(duì)治療緊鄰重要結(jié)構(gòu)的腫瘤尤其有利。囊腫治療當(dāng)囊腫壓迫視覺(jué)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)或下丘腦結(jié)構(gòu)或者導(dǎo)致第三腦室癥狀性梗阻時(shí)，通常需要采用縮減囊腫大小的技術(shù)。手術(shù)切除腫瘤是最具根治性的治療。手術(shù)后囊腫復(fù)發(fā)可通過(guò)數(shù)種方式處理?！槲g(shù)經(jīng)皮囊腫內(nèi)容物抽吸術(shù)已被用于緩解癥狀，每當(dāng)完全切除不可行時(shí)，可推薦行間斷性囊腫抽吸術(shù)。另一種方法是對(duì)不能被完全切除的囊腫放置皮下貯液囊(Ommaya囊)系統(tǒng)進(jìn)行間斷抽吸。→腔內(nèi)照射法對(duì)于孤立性腫瘤或多囊性腫瘤患者，一種方法是通過(guò)立體定向應(yīng)用放射性同位素行腔內(nèi)照射。優(yōu)選釋放β～射線的放射性同位素，如釔～90(90Yt)、錸～186(186Rh)和磷～32(32P)，因?yàn)檫@些元素放射的能量穿透性有限且相對(duì)易于操控。并發(fā)癥大多數(shù)病例存在全垂體功能減退，可表現(xiàn)為性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺功能不全和/或生長(zhǎng)激素缺乏。下丘腦功能障礙可導(dǎo)致失能性肥胖、體溫調(diào)節(jié)障礙、睡眠障礙或尿崩癥。肥胖的并發(fā)癥，包括代謝綜合征、2型糖尿病、非酒精性肝病。神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥：認(rèn)知功能障礙，尤其是下丘腦受累的患者下丘腦性肥胖睡眠障礙和晝夜節(jié)律紊亂行為問(wèn)題視覺(jué)系統(tǒng)并發(fā)癥大多數(shù)患者在治療前有視覺(jué)障礙。這些表現(xiàn)可能因手術(shù)或放療而加重。血管異常對(duì)于顱咽管瘤兒童患者，放療后可出現(xiàn)多種血管異常。包括：顳葉海綿狀血管瘤、煙霧綜合征、動(dòng)脈瘤和動(dòng)脈口徑減小。治療后隨訪通過(guò)MRI進(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)檢查，一年1次。影像學(xué)檢查隨訪的持續(xù)時(shí)間取決于初始手術(shù)的范圍、有無(wú)殘余腫瘤及癥狀學(xué)。監(jiān)測(cè)內(nèi)分泌功能，根據(jù)需要予以激素替代治療。術(shù)后對(duì)視覺(jué)功能進(jìn)行正式評(píng)估(包括視野檢查)，此后每年評(píng)估1次。預(yù)后排除非腫瘤相關(guān)死亡后，患者就診后10年生存率為90%。另一項(xiàng)大型病例系列研究顯示，10年無(wú)進(jìn)展生存率和總體生存率分別為48%和80%。要之，總結(jié)如下：顱咽管瘤患者的治療，需要在控制疾病、與盡量減少治療副作用之間，取得平衡?！耧B咽管瘤患者，應(yīng)由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)管理。該團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)該包括：神經(jīng)外科、放療科、神經(jīng)腫瘤科、內(nèi)分泌科及眼科的專業(yè)技術(shù)知識(shí)?！癯跏贾委煼椒橥饪魄谐g(shù)，目的是盡可能多地切除腫瘤，同時(shí)避免治療引起的嚴(yán)重功能障礙?！駥?duì)于無(wú)法完全切除腫瘤的患者，推薦進(jìn)行術(shù)后放療，而不是先觀察在疾病復(fù)發(fā)時(shí)，才進(jìn)行挽救性放療(Grade 1B)。2021年06月18日1258
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長(zhǎng)，故從總體上看腫瘤生長(zhǎng)較慢,其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速,其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括幾個(gè)個(gè)方面:腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同,前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見(jiàn),后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見(jiàn),所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變,但成人發(fā)現(xiàn)較早。 1、顱內(nèi)壓增高 因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致,巨大腫瘤本身的占位效應(yīng)也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤(pán)水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。 2、視力視野障礙 腫瘤壓迫視交叉可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側(cè)偏盲；顱內(nèi)壓增高時(shí)可引起視盤(pán)水腫,晩期可見(jiàn)視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮、視野冋心性縮小。少數(shù)腫瘤向前顱窩發(fā)展而出現(xiàn)Foster-κened綜合征。 3、內(nèi)分泌功能紊 因壓迫腺垂體使其分泌的生長(zhǎng)激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素明顯減少，表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、皮膚干燥機(jī)第二性征不發(fā)育等。因壓迫下視丘可見(jiàn)瞌睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙（多為向心性肥胖,少數(shù)可高度營(yíng)養(yǎng)不良而呈惡病質(zhì))、體溫調(diào)節(jié)障礙(體溫低于正常者多)等。 4、其他:腫瘤問(wèn)鄰近結(jié)構(gòu)擴(kuò)展,可伸入額葉、顳葉、鞍后及斜坡等部位,臨床表現(xiàn)為復(fù)視、偏癱、癲癇、眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、精神癥狀等。 顱咽管瘤診斷 1、病史:任何年齡的患者如岀現(xiàn)高顱壓、神經(jīng)、眼科癥狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應(yīng)考慮顱咽管瘤的可能。根據(jù)好發(fā)部位、臨床表現(xiàn)及輔助檢査診斷顱咽管瘤并不困難。凡青少年兒童岀現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙,如發(fā)育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發(fā)育不良等,均應(yīng)首先考慮本病；若有鞍上或鞍內(nèi)鈣化斑，有助于診斷。若成人岀現(xiàn)性功能障礙或頭痛、視力視野障礙,也應(yīng)考慮本病。 2、實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)生長(zhǎng)激素(GH)測(cè)定和GH興奮試驗(yàn):顱咽管瘤患者血凊GH值降低,且對(duì)胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗(yàn),無(wú)明顯升高反應(yīng)。 （2)促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測(cè)定和GnH興奮試驗(yàn):顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且對(duì)促性腺激素釋放激素(常用的為L(zhǎng)H-RH)興奮試驗(yàn)無(wú)明顯升高，提示腫瘤侵及下丘腦垂體區(qū)。 （3）泌乳素(PRL)測(cè)定:患者血清PRL水平可升高,可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制抑制激素（PIH)進(jìn)入垂體,使PRL分泌和釋放增加。 （4)血清學(xué)檢查:促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測(cè)定當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時(shí),患者血清ACTH、TSH均降低。 （5)抗利尿激素(ADH)測(cè)定:顱咽管瘤患者血清ADH常降低。 3、影像檢查 (1)顱骨X線平片 兒童頭顱平片可見(jiàn)以下異常改變： 1)腫瘤鈣化顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài),為顱咽管瘤的顯著特征,鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化。 2)蝶鞍安改變兒童患者因TSH和GH缺乏,骨線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部,可向下壓迫蝶鞍,故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平,床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見(jiàn)蝶擴(kuò)大。 3）顱內(nèi)壓增高征象60%患者在頭顱X線平片上可見(jiàn)顱內(nèi)壓增高的征象,表現(xiàn)為鞍背脫鈣,顱回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn),小兒可有顱骨骨縫分離等。 （2)CT檢查 CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變,并可見(jiàn)腫瘤內(nèi)鈣化表現(xiàn)。 （3)MRI檢查 多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T1與長(zhǎng)T2,但也可呈長(zhǎng)T1與T2像，即T1加權(quán)像上呈低信號(hào)，T2加權(quán)像上呈高信號(hào)；若為實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤,則呈長(zhǎng)T1與長(zhǎng)T2。鈣化斑呈低信號(hào)區(qū)。 CT和MRI檢查對(duì)診斷具有重要意義,此2項(xiàng)檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無(wú)囊變、腫瘤對(duì)鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來(lái)說(shuō),MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其鄰近腦組織（如視交叉）的關(guān)系方面優(yōu)先于CT,但不能像CT那樣顯示鈣化灶。 顱咽管瘤的手術(shù)治療 由于腫瘤對(duì)周圍重要結(jié)構(gòu)的浸潤(rùn)壓迫以及手術(shù)可能產(chǎn)生的景響,術(shù)前及術(shù)后均要檢查下丘腦垂體軸、腎上腺功能及水、電解質(zhì)平衡等。外科手術(shù)為顱咽管瘤的首選治療方法。手術(shù)治療的目的是通過(guò)切除腫瘤達(dá)到解除腫瘤對(duì)視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)爼織的壓迫,解除顱內(nèi)壓増?bào){,對(duì)下丘腦-垂體功能障礙則難恢復(fù)。對(duì)于實(shí)質(zhì)性腫瘤,手術(shù)可切除瘤體；對(duì)于囊性腫瘤,手術(shù)可放去囊液，從而緩解腫瘤的壓迫癥狀。由于顱咽管瘤為良性腫瘤,除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外,大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界,因此原則上應(yīng)力爭(zhēng)做到腫瘤全切除，尤其對(duì)患兒患者，以防止復(fù)發(fā)；體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴(yán)重時(shí)可做部分切除，術(shù)后輔以局部放射治療。2021年05月26日725
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤為常見(jiàn)鞍區(qū)腫瘤，在兒童卻是較常見(jiàn)的先天性腫瘤，占鞍區(qū)腫瘤的第一位?？梢园l(fā)生在任何年齡段，但約70%是發(fā)生在15歲以下的兒童和青少年。盡管顱咽管瘤在組織學(xué)上呈良性表現(xiàn)，但手術(shù)與放射治療后存在內(nèi)分泌與代謝紊亂常常影響患者的生活質(zhì)量和生長(zhǎng)發(fā)育。 顱內(nèi)腫瘤有很多種，為什么顱咽管瘤非常難治療呢？ 一、顱咽管瘤不容易早期發(fā)現(xiàn) 顱咽管瘤各個(gè)年齡段都可以發(fā)病，當(dāng)病人開(kāi)始有癥狀的時(shí)候常常被忽視，不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)。顱咽管瘤病人常見(jiàn)的癥狀有： 顱咽管瘤常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有 1、顱內(nèi)壓增高：出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、嗜睡甚至昏迷。 2、視力視野障礙，常首診于眼科。 3、下丘腦癥狀：體溫調(diào)節(jié)異常、食欲異常與肥胖、睡眠障礙、多飲多尿或無(wú)口渴感、人格異常與認(rèn)知功能受損。 4、垂體功能減退：如身材矮小、性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺皮質(zhì)功能減退等。 二、顱咽管瘤位置深，手術(shù)難度大。 顱咽管瘤最常見(jiàn)的部位是在鞍區(qū)，屬于顱腦的中心地帶，位置深，并且周圍有視神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、垂體、下丘腦等主要結(jié)構(gòu)，而且顱咽管瘤常常與下丘腦粘連。 在手術(shù)過(guò)程中如果視神經(jīng)受損，可以導(dǎo)致視力下降、失明；頸內(nèi)動(dòng)脈或大腦前動(dòng)脈受損，會(huì)造成大出血，危及生命；下丘腦、垂體受損會(huì)出現(xiàn)垂體功能低下、內(nèi)分泌紊亂，輕者造成病人體質(zhì)差、抵抗力差，嚴(yán)重者也會(huì)造成生命危險(xiǎn)。顱咽管瘤的手術(shù)難點(diǎn)在于既要盡可能的完全切除腫瘤，防止腫瘤復(fù)發(fā)，又要避免手術(shù)對(duì)腫瘤周圍的重要結(jié)構(gòu)造成損害。 三、顱咽管瘤易復(fù)發(fā) 顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但它與普通的良性腫瘤不同，沒(méi)有包膜，有侵潤(rùn)性生長(zhǎng)的特點(diǎn)。雖然在顯微鏡下看達(dá)到完全切除腫瘤，但是仍然有極少部分腫瘤細(xì)胞殘留，造成后期腫瘤復(fù)發(fā)。顱咽管瘤對(duì)放射治療和化療都不敏感，一旦復(fù)發(fā)了治療的難度進(jìn)一步增加。 由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭(zhēng)做到腫瘤全切除，尤其對(duì)兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。 一般來(lái)說(shuō)，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過(guò)，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織（特別是下丘腦）緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對(duì)這些病人并不強(qiáng)求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點(diǎn)是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。 總之，顱咽管瘤的手術(shù)治療是根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置等等因素去選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點(diǎn)，也都各自存在一些風(fēng)險(xiǎn)性，因此在日常生活中積極的預(yù)防很重要。2021年05月26日729
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顱咽管瘤相關(guān)科普號(hào)
夏成雨醫(yī)生的科普號(hào)
夏成雨 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
神經(jīng)外科
1.3萬(wàn)粉絲84.9萬(wàn)閱讀
張發(fā)兵醫(yī)生的科普號(hào)
張發(fā)兵 主治醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院
神經(jīng)外科中心
109粉絲14.3萬(wàn)閱讀
王兵醫(yī)生的科普號(hào)
王兵 主任醫(yī)師
南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院
神經(jīng)外科
521粉絲14.8萬(wàn)閱讀