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朱侗明主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 譯者按：本文來自StatPearls。介紹Ommaya裝置是一種用于反復(fù)進(jìn)入鞘內(nèi)間隙的腦室通道裝置。這個(gè)裝置是以它的發(fā)明者---巴基斯坦神經(jīng)外科醫(yī)生阿尤布·汗·奧瑪亞(Ayub Khan Ommaya)于1963年命名的。雖然最初的設(shè)想是將抗真菌藥物輸送到腦脊液(CSF)，但該設(shè)備目前通常用于化療藥物中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)輸送和CSF取樣。Ommaya裝置已取代多次鞘內(nèi)注射(通過腰椎或枕下穿刺)給藥抗腫瘤藥物。該設(shè)備可以在不進(jìn)行腰椎穿刺的情況下反復(fù)給藥，可以采集腦脊液進(jìn)行劑量滴定，并提供一致的鞘內(nèi)藥物濃度。幾十年來，Ommaya裝置是通過徒手技術(shù)置入的。如果不存在腦室擴(kuò)大，準(zhǔn)確定位往往是困難的。多次嘗試通過大腦皮層可導(dǎo)致并發(fā)癥，如出血、顱內(nèi)感染和癲癇。CT技術(shù)輔助對小或正常大小的腦室進(jìn)行立體定向植入Ommaya裝置形成了未來神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)的基礎(chǔ)。此后，腦室導(dǎo)管置入經(jīng)歷了一次大變革,得益于高分辨率成像技術(shù)和神經(jīng)導(dǎo)航的進(jìn)步，如光學(xué)跟蹤無框架立體定向方法,電磁跟蹤,不定位跟蹤、熒光輔助、超聲引導(dǎo)下和內(nèi)鏡指引植入。解剖學(xué)和生理學(xué)Ommaya裝置包括一個(gè)腦室導(dǎo)管和一個(gè)位于頭皮下的圓頂狀可折疊硅膠儲液器端口。導(dǎo)管遠(yuǎn)端手術(shù)放置在同側(cè)腦室前角，近端連接到儲液器。對于這一操作的前提的知識和技能要求是熟悉腦室造口技術(shù)。額角腦室造口術(shù)是最常見的神經(jīng)外科手術(shù)之一。理想的腦室切開術(shù)的目標(biāo)是前角的中心。Kocher將腦室切開術(shù)的起始點(diǎn)描述為“距中線2.5 cm ~ 3cm，中央前裂前3cm”。文獻(xiàn)中推薦的入針點(diǎn)為距中線1.5 cm ~ 4 cm，距鼻竇后10 cm ~ 12.5 cm(冠狀縫前1 cm ~ 2 cm)。盡管在文獻(xiàn)中有許多關(guān)于Kocher觀點(diǎn)的定義，但控制進(jìn)入部位的共同原則包括避免傷害矢狀竇、橋靜脈、基底神經(jīng)節(jié)、額葉眼區(qū)和運(yùn)動(dòng)皮層。現(xiàn)在，Kocher’s point被更好地描述為一個(gè)入口點(diǎn)，距離鼻尖上后側(cè)11cm，中線旁開3cm平行瞳孔中線，冠狀縫前方1cm至2cm。矢狀面推薦的軌跡是向下向后，以外耳道或耳屏前方1 ~ 1.5 cm為目標(biāo)。在冠狀面，目標(biāo)從垂直穿刺到對側(cè)的內(nèi)眥，鼻竇，或同側(cè)的內(nèi)眥。最有力的穿刺點(diǎn)和軌跡和最高命中率遵循3-2-1規(guī)則，即在中線外側(cè)3cm、冠狀縫前方2cm處以對側(cè)內(nèi)眥和耳屏前1cm為目標(biāo)進(jìn)針。適應(yīng)癥Ommaya裝置可用于鞘內(nèi)藥物注射、腦脊液抽吸或腫瘤囊液抽取等多種操作。主要癥狀如下對顱內(nèi)腫瘤及侵及顱內(nèi)的血液病如急性淋巴細(xì)胞白血病給予鞘內(nèi)化療藥物使用抗生素治療慢性復(fù)發(fā)性腦膜炎長期腦脊液引流術(shù)治療嬰幼兒腦室出血腫瘤囊液的長期引流，如不適合手術(shù)治療的顱咽管瘤阿片類止痛藥的鞘內(nèi)使用殘留硬膜下血腫或積液的抽吸禁忌癥頭皮感染腦膿腫之前已知對硅膠過敏術(shù)前準(zhǔn)備除非有禁忌癥，手術(shù)必須在全身麻醉下進(jìn)行?；颊呷⊙雠P位，頭部固定在Mayfield頭架上。術(shù)前計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)或磁共振成像(MRI)評估任何占位病變或腦室不對稱。除非有腫瘤或前角不對稱傾向于左側(cè)入路，否則首選的植入位置是右側(cè)額葉。建議在抗生素鹽水溶液中預(yù)先浸泡儲液系統(tǒng)。圖像引導(dǎo)技術(shù)：術(shù)前進(jìn)行神經(jīng)導(dǎo)航，術(shù)前進(jìn)行帶有基準(zhǔn)標(biāo)記的CT或MRI掃描。術(shù)前成像被載入圖像引導(dǎo)系統(tǒng)，然后在手術(shù)計(jì)劃軟件上勾畫進(jìn)入點(diǎn)和目標(biāo)點(diǎn)。進(jìn)入點(diǎn)穿過腦回的頂部，避開皮質(zhì)血管。靶點(diǎn)指向同側(cè)Monro孔。圖像引導(dǎo)系統(tǒng)的被動(dòng)參考架連接到Mayfield頭架的鉸接臂上。進(jìn)行基準(zhǔn)配準(zhǔn)，并檢查圖像制導(dǎo)精度。操作技術(shù)準(zhǔn)備好手術(shù)部位，并在無菌措施下覆蓋。在進(jìn)入點(diǎn)處做一個(gè)略大于Ommaya儲液裝置直徑(3.4 cm)的倒U形頭皮切口。切口中心覆蓋于Kocher點(diǎn)，位于中線外側(cè)3厘米，冠狀縫前方2厘米處。打一個(gè)骨孔，然后做十字硬膜切開術(shù)。皮質(zhì)表面進(jìn)行最小雙極電凝。避免任何表面血管做一皮質(zhì)切口。圖像導(dǎo)航可以顯著提高目標(biāo)點(diǎn)的精度。將帶有光學(xué)跟蹤器的穿刺針注冊到圖像制導(dǎo)系統(tǒng)中。置入的軌跡是通過圖像制導(dǎo)系統(tǒng)規(guī)劃的。如果徒手放置，插入軌跡垂直于顱骨或外耳道前1-2cm的冠狀面，并指向?qū)?cè)內(nèi)眥。進(jìn)入腦室可以通過突破感和腦脊液流動(dòng)來識別。導(dǎo)管沿腦針軌跡插入。根據(jù)術(shù)前影像學(xué)檢查估計(jì)導(dǎo)管長度(在顱骨內(nèi)表測量時(shí)，導(dǎo)管長度約為5cm - 5.5 cm)，用絲線將管道固定在儲液器底部。這段長度允許導(dǎo)管尖端靠近側(cè)腦室前角的底部。導(dǎo)管的正確放置可以通過圖像引導(dǎo)系統(tǒng)進(jìn)行驗(yàn)證。顱周皮瓣重新放覆蓋在儲液囊上并縫合。頭皮分兩層縫合。用印墨在皮膚上做標(biāo)記可以用來識別儲液囊的正確位置。術(shù)后，進(jìn)行頭部CT掃描，以評估導(dǎo)管的放置和任何出血的證據(jù)。儲液囊抽吸頭皮消毒，儲液囊的圓頂觸診確定。使用一根25號或更細(xì)的針，斜穿儲液器，然后抽吸。成人用儲液器的內(nèi)部容量從1.5 ml到2.4 ml不等。抽吸后，注射治療藥物，拔針。對于腫瘤，慢慢吸出囊腫內(nèi)容物，直到達(dá)到所需的量?；颊咂脚P監(jiān)測2小時(shí)，以排除任何神經(jīng)功能惡化。并發(fā)癥感染：低比例的患者罹患Ommaya裝置相關(guān)感染，從5.5%到8%不等。大約60%發(fā)生在使用裝置的10天內(nèi)。最常見的表現(xiàn)是蜂窩織炎、腦膜炎或腦膜腦炎。次佳位置：心室導(dǎo)管錯(cuò)位是常見的。這可能導(dǎo)致直接損傷或出血，雖然很少有臨床意義。直接損傷可發(fā)生在基底節(jié)區(qū)、內(nèi)囊、穹窿、丘腦、脈絡(luò)叢和血管如丘腦上靜脈。術(shù)中出血發(fā)生率高達(dá)7%，但只有0.8%被認(rèn)為有臨床意義。在Monro孔之外的位置是不理想的，因?yàn)閷?dǎo)管可能會(huì)被脈絡(luò)叢阻塞。大約22.4%的徒手放置發(fā)生在腦室之外，需要幾次嘗試才能成功放置。硬膜下血腫或硬膜下積液：可在植入術(shù)期間急性發(fā)生或之后由于反復(fù)抽吸發(fā)生。裝置機(jī)械故障:在Ommaya和Ratcheson最初的病例系列中，導(dǎo)管故障是最常見的并發(fā)癥，涉及23.5%的病例。然而，在現(xiàn)今，導(dǎo)管故障極為罕見。臨床意義Ommaya裝置是一種高效的植入物，可長期進(jìn)入腦脊液循環(huán)，簡化了直接進(jìn)入大腦的抗菌、抗真菌、抗腫瘤和鎮(zhèn)痛藥物的使用提高醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的成效Ommaya裝置用于鞘內(nèi)給藥，主要用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性血液病，也用于顱內(nèi)囊性腫瘤的引流。這些裝置是由神經(jīng)外科醫(yī)生在全身麻醉下植入的。術(shù)后即刻護(hù)理和重復(fù)腫瘤囊液引流需要神經(jīng)外科醫(yī)生和神經(jīng)外科護(hù)理團(tuán)隊(duì)的配合。在手術(shù)當(dāng)天，血液學(xué)家和腫瘤學(xué)家就可以使用這些裝置進(jìn)行化療藥物給藥和腦脊液取樣進(jìn)行劑量滴定。放射科醫(yī)生在治療中亦有作用，因?yàn)檫@些患者通常需要影像學(xué)來評估顱內(nèi)疾病/腫瘤分期，偶爾需要評估設(shè)備的故障。全科醫(yī)生和社區(qū)護(hù)理人員應(yīng)該意識到并能夠識別感染的早期跡象。一旦皮膚愈合，這些設(shè)備不需要任何特殊護(hù)理，可以使用數(shù)月到數(shù)年。護(hù)理、聯(lián)合健康和跨專業(yè)團(tuán)隊(duì)干預(yù)護(hù)理Ommaya裝置病人的護(hù)士和專職保健人員需要了解以下情況:在無菌技術(shù)下協(xié)助并進(jìn)行經(jīng)Ommaya裝置腦脊液標(biāo)本采集在治療醫(yī)生的監(jiān)督下，通過Ommaya裝置給藥收集和發(fā)送腦脊液樣本進(jìn)行生化和微生物測試鑒別囊液過多引起的顱內(nèi)壓增高的征象，及時(shí)安排引流護(hù)理、聯(lián)合健康和跨專業(yè)團(tuán)隊(duì)監(jiān)測參與監(jiān)測奧馬雅水庫病人的護(hù)士應(yīng)監(jiān)測:手術(shù)部位感染的跡象，如術(shù)后發(fā)紅或傷口裂開植入裝置引起腦膜炎的體征和癥狀在排除其他神經(jīng)功能惡化的原因后，發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓升高的早期跡象并安排緊急抽吸術(shù)2021年05月15日
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 顱咽管瘤為先天性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的5%。多見于兒童及少年，男性多于女性。大多數(shù)顱咽管瘤患者，即使患病后對其也不是很了解，也不知道該怎么治療，門診中經(jīng)常會(huì)遇到顱咽管瘤患者或者家屬問：“我們這情況吃點(diǎn)藥不手術(shù)行不行？”我看有一種溴隱亭的藥物可以縮小腫瘤，是這樣嗎？首先溴隱亭是針對泌乳素型垂體瘤來治療的，部分泌乳素型垂體瘤對于溴隱亭用藥敏感，服用藥物可以縮小瘤體， 很多顱咽管瘤病人或家屬對開顱手術(shù)存在畏懼心理，認(rèn)為開顱手術(shù)后“病人不是死也是殘”，所以幻想有一種不開刀治療顱咽管瘤的方法。當(dāng)他們聽說有不開刀治療顱咽管瘤的方法后首先會(huì)選擇這樣的方法。但是遺憾的是到目前為止，全世界公認(rèn)手術(shù)切除顱咽管瘤是首選的治療方法！只有完全切除顱咽管瘤，才有可能治愈顱咽管瘤。不開刀治療顱咽管瘤的方法有多種，包括“伽馬刀”、“抽囊液”、甚至“祖?zhèn)髅胤健钡确椒?，目前這些方法都不可能治愈顱咽管瘤！如果顱咽管瘤不做手術(shù)切除患者會(huì)怎樣？ 開始時(shí)表現(xiàn)壓迫癥狀及內(nèi)分泌損害癥狀，可能會(huì)出現(xiàn)以下癥狀：頭痛，頭暈，惡心，嘔吐，全身無力，食欲不振，視力下降，甚至喪失，多飲多尿，兒童發(fā)育遲緩，成年男性出現(xiàn)性功能損害，陰毛，腋毛脫落，皮膚變白，成年女性有不孕，月經(jīng)紊亂的情況。 后期腫瘤增大，導(dǎo)致周圍組織結(jié)構(gòu)嚴(yán)重受損，出現(xiàn)腦積水的情況，癥狀如下：記憶力、智力、計(jì)算力減退，精神障礙，性格改變，走路不穩(wěn)，大小便失禁，昏迷，出現(xiàn)腦疝，導(dǎo)致呼吸心跳停止。期間可能會(huì)出現(xiàn)其他器官的并發(fā)癥，如肺部感染，肺栓塞，電解質(zhì)紊亂，心跳驟停等意外情況。 具體多長時(shí)間出現(xiàn)，不容易判斷。顱咽管瘤為良性腫瘤，一般不至于太快出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。 所以提醒顱咽管瘤患者和家屬，確診后還是要積極的治療，目前手術(shù)是治療顱咽管瘤的首選治療方法，手術(shù)全切腫瘤是改善患者癥狀和降低術(shù)后復(fù)發(fā)的最重要因素，顱咽管瘤對人體危害極大，患者一定要早發(fā)現(xiàn)早治療確保病情不會(huì)蔓延。2021年03月23日909
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 顱咽管瘤系先天性腫瘤，良性，生長緩慢，早期治療方法首選手術(shù)。手術(shù)治療的目的是通過切除腫瘤從而達(dá)到解除腫瘤對視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi)高壓；對于實(shí)質(zhì)性腫瘤，手術(shù)可以切除瘤體，對于囊性腫瘤，手術(shù)可排出囊液，緩解腫瘤的壓迫癥狀。在顱咽管瘤的治療中，手術(shù)切除是目前治療顱咽管瘤的首選，也是最佳方案；手術(shù)全切是治愈顱咽管瘤的唯一方法。在腦腫瘤的治療中，全部切除腫瘤是良性腫瘤的終極目標(biāo)，即便是惡性腫瘤也需要盡可能全切腫瘤。手術(shù)中是不是能夠全部切除顱咽管瘤，受到多種因素影響。那么，臨床上是怎么判斷是不是全部切除腫瘤的呢？從病理學(xué)上來說，全部切除腫瘤是指在病理顯微鏡下放大后能看到腫瘤全切。病理學(xué)上的全切也是真正意義上的全部切除，但是難度較高。從術(shù)中情況來說，全部切除腫瘤是指在手術(shù)顯微鏡下看到腫瘤全部切除。雖然手術(shù)顯微鏡可以放大5-10倍，但是還是要根據(jù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)和手術(shù)過程來判斷。從影像學(xué)上來看，全部切除腫瘤是指CT、增強(qiáng)磁共振檢查看到腫瘤全部切除。很多時(shí)候需要醫(yī)生結(jié)合術(shù)前的影像和術(shù)中的情況來判斷。這也是為什么對于每個(gè)術(shù)后復(fù)查的患者，我們一定強(qiáng)調(diào)要帶術(shù)前的磁共振片子，結(jié)合片子對比再進(jìn)行判斷。從醫(yī)生的角度而言，手術(shù)是不是全部切除了腫瘤需要手術(shù)醫(yī)生結(jié)合術(shù)中情況及術(shù)后影像綜合判斷，不能也不會(huì)憑借單一證據(jù)得出結(jié)論。2021年02月23日1081
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2020年12月04日1444
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高海鋒副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤，術(shù)后視力還能恢復(fù)嗎，解釋一下，呃顱咽管瘤銀器患者視力下降之后的一個(gè)呃，手術(shù)后恢復(fù)的問題，呃顱咽管瘤，導(dǎo)致病人視力下降的原因是呃，我們雙眼的失神經(jīng)濕濕交叉被腫瘤壓迫長期壓迫缺血，缺氧導(dǎo)致的一個(gè)視力下降，如果早期發(fā)現(xiàn)早期治療對腫瘤進(jìn)行一個(gè)切除，呃壓迫解除之后，大部分病人的視力是可以得到恢復(fù)的，當(dāng)然除了顱咽管瘤之之外，還有包括像垂體瘤像包括激素瘤，生殖細(xì)胞瘤等鞍區(qū)腫瘤呃，只要對失神經(jīng)有一個(gè)壓迫的情況發(fā)生病人的視力都會(huì)發(fā)生下降壓迫早期解除視力早期恢復(fù)。2020年11月17日1192
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是腦發(fā)育異常導(dǎo)致的先天性腫瘤，通常起源于垂體柄和下丘腦，但也有部分起源于垂體窩內(nèi)。顱咽管瘤常見于兒童，是臨床常見導(dǎo)致孩子身體發(fā)育遲緩、視力發(fā)育遲緩的原因之一。提醒：孩子發(fā)育遲滯最好去醫(yī)院做個(gè)頭顱影像學(xué)檢查，而不是著急測生長激素。顱咽管瘤對人體的影響除了影響孩子的正常發(fā)育，還可能影響周圍的神經(jīng)組織。顱咽管瘤好發(fā)于鞍區(qū)，鞍區(qū)最重要的神經(jīng)是視神經(jīng)。視神經(jīng)十分嬌嫩，如果腫瘤生長壓迫了視神經(jīng)，人體會(huì)出現(xiàn)視力方面的問題，也就是視力障礙和視野缺損。視力障礙主要是視力下降，也就是指看東西模糊；視野缺損則是指看的范圍小，看有些地方看的是黑的。提醒：視力出現(xiàn)問題也可能是鞍區(qū)長了腫瘤影響視神經(jīng)，最好能做個(gè)排查。手術(shù)治療是顱咽管瘤的治療首選！早前，顱咽管瘤需要做開顱手術(shù)，但是近年來隨著神經(jīng)外科理念、設(shè)備和技術(shù)等的提升，可以通過神經(jīng)內(nèi)鏡下的微創(chuàng)手術(shù)切除腫瘤。神經(jīng)內(nèi)鏡下切除顱咽管瘤主要是以鼻腔為手術(shù)通道的經(jīng)鼻手術(shù)。顱咽管瘤是向上生長的，經(jīng)常累及三腦室視丘下部。傳統(tǒng)的開顱手術(shù)容易騷擾甚至損傷視丘下部；經(jīng)鼻內(nèi)鏡下手術(shù)以鼻腔為通道，對視丘下部影響較??！提醒：顱咽管瘤可采用神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，不僅創(chuàng)傷小，手術(shù)效果也更好！很多顱咽管瘤患者在就診的時(shí)候已經(jīng)出現(xiàn)了嚴(yán)重的視力視野障礙，在醫(yī)生給出手術(shù)治療的建議后都會(huì)詢問：醫(yī)生，手術(shù)以后視力可以恢復(fù)嗎？顱咽管瘤患者出現(xiàn)視力問題以后，手術(shù)后視力的恢復(fù)情況和患者視神經(jīng)壓迫程度有直接關(guān)系！如果顱咽管瘤患者視神經(jīng)壓迫嚴(yán)重，出現(xiàn)視力下降甚至完全失明的時(shí)間較長，手術(shù)后視力恢復(fù)是比較難的。如果顱咽管瘤患者視神經(jīng)壓迫較輕，雖然出現(xiàn)了視力視野問題，但是壓迫的時(shí)間較短，壓迫也不嚴(yán)重。那么，患者術(shù)后患者視力恢復(fù)相對較好。提醒：顱咽管瘤導(dǎo)致的視力視野障礙應(yīng)該及早處理。2020年11月11日1124
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楊波副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 顱咽管瘤（Craniopharyngioma）約占兒童顱內(nèi)腫瘤的5%～10%，占鞍區(qū)及鞍上腫瘤的56%，是兒童期最常見的非膠質(zhì)瘤細(xì)胞來源的腫瘤。顱咽管瘤的起源仍不清楚，但多認(rèn)為兒童顱咽管瘤（釉質(zhì)型）起源于胚胎期Rathke’s囊的原始上皮細(xì)胞。一般認(rèn)為，顱咽管起源于胚胎期原始口腔外胚葉形成的顱頰管殘存的上皮細(xì)胞。顱咽管瘤有兩個(gè)好發(fā)年齡，第一個(gè)高峰在兒童5～10歲，第二個(gè)高峰在50～60歲，一般認(rèn)為50％以上顱咽管瘤發(fā)生于兒童。Kahn研究發(fā)現(xiàn)兒童與成人顱咽管瘤之間有組織學(xué)差異，他指出成人顱咽管瘤由磷狀上皮構(gòu)成而無兒童顱咽管瘤的釉質(zhì)細(xì)胞型的特點(diǎn)2020年11月06日1921
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宮劍主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 2020年5月接診一例來自山東的2歲男性患兒（身高80cm，體重：11kg），主訴：雙眼視力進(jìn)行性下降9月，伴間斷性嘔吐5月來院就診。門診見患兒精神狀態(tài)差、嗜睡，行CT/MR檢查顯示：鞍區(qū)巨大囊性占位，大小約44*45*41mm，囊壁呈蛋殼樣鈣化，典型顱咽管瘤表現(xiàn)，診斷明確。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍圖1 上排：初診時(shí)CT；下排：OMAYA囊置入2周后CT，腫瘤明顯縮小由于該患兒視力減退明顯并伴有高顱壓癥狀，依據(jù)天壇醫(yī)院兒童顱內(nèi)腫瘤診療規(guī)范，針對兒童巨大囊性顱咽管瘤，入院后先行立體定向下囊腔穿刺OMAYA囊植入，囊液抽吸，每三天一次，連續(xù)兩周，待瘤體縮小后再行手術(shù)治療，安全有效。本例先行OMAYA囊穿刺植入，每隔3天抽吸腫瘤囊液5-10ml，兩周后復(fù)查磁共振顯示瘤體縮至23*23*25mm，精神狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)，粗測視力有所恢復(fù)，在此良好狀態(tài)下行右額開顱經(jīng)前縱裂入路腫瘤切除術(shù)，術(shù)中顯示瘤體經(jīng)抽液減壓后，包膜與毗鄰組織明顯松解，特別是頂壁與下丘腦易分離，粘連明顯減輕，手術(shù)順利，腫瘤鏡下全切，術(shù)后恢復(fù)好，無明顯下丘腦癥狀，視力較術(shù)前進(jìn)一步好轉(zhuǎn)，術(shù)后一周順利出院，病理回報(bào)：造釉細(xì)胞型顱咽管瘤（WHO I級）。圖3 上排：初診時(shí)MR；中排：OMAYA囊植入囊液抽吸2周后復(fù)查MR；下排：腫瘤切除后MR治療體會(huì)：顱咽管瘤起源于原始外胚層顱咽管殘余的上皮細(xì)胞，為兒童顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，約占兒童鞍區(qū)腫瘤的50%，占兒童顱內(nèi)腫瘤的12-13%。根據(jù)2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)分類標(biāo)準(zhǔn)，幾乎所有兒童顱咽管瘤均為造釉細(xì)胞型，多伴有鈣化及囊性變，囊內(nèi)充滿了含有膽固醇結(jié)晶的渾濁液體。顱咽管瘤首選手術(shù)治療，一旦全切患兒可以終身治愈。同時(shí)，顱咽管瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，復(fù)發(fā)率高，術(shù)后一年內(nèi)復(fù)發(fā)率高達(dá)50%1。特別是嬰幼兒巨大顱咽管瘤，若手術(shù)操作導(dǎo)致下丘腦損傷，具有相當(dāng)高的致殘致死率，是小兒神經(jīng)外科的巨大挑戰(zhàn)。 針對嬰幼兒巨大囊性顱咽管瘤，北京天壇醫(yī)院小兒神外在國際上率先提出了先行立體定向囊腔穿刺，OMAYA囊植入，間斷抽取囊液，待瘤體顯著縮小后再行手術(shù)的治療方案2，大大降低了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，治療效果滿意。此方案優(yōu)勢在于：1.有效緩解梗阻性腦積水，解除患兒高顱壓危象；2.有效緩解腫瘤對視路的壓迫，迅速逆轉(zhuǎn)失明進(jìn)程；3有效緩解腫瘤對毗鄰結(jié)構(gòu)的壓迫與粘連，如視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈，特別是顯著減輕了下丘腦瘤周水腫，使瘤壁與下丘腦易于分離，將下丘腦損傷風(fēng)險(xiǎn)降至最低，大大提高了手術(shù)安全性。因此，針對嬰幼兒巨大顱咽管瘤，若按照傳統(tǒng)理念直接手術(shù)，難度大、風(fēng)險(xiǎn)高，腫瘤囊壁與毗鄰組織，特別是下丘腦粘連緊密，術(shù)中放液囊壁通常無法下塌滿意，易造成下丘腦損傷。因此，依據(jù)天壇醫(yī)院診療規(guī)范，先行囊腔穿刺，OMAYA囊植入，間斷抽液，待瘤體縮小后再行手術(shù)治療，安全有效，值得推廣。參考文獻(xiàn)：1.Agnieszka Bogusz,Hermann L Mller,Childhood-onset craniopharyngioma: latest insights into pathology, diagnostics, treatment, and follow-up.Expert Rev Neurother.2018 Oct;18(10):793-806.2.Wanchun Zhu,Xiang Li,Jintao He,Tao Sun,Chunde Li,Jian Gong,A reformed surgical treatment modality for children with giant cystic craniopharyngioma,Childs Nerv Syst,2017 Sep;33(9):1491-1500.2020年11月01日1392
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張治國副主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤患者和家屬在就診的時(shí)候經(jīng)常詢問“張教授，手術(shù)后是不是就完全好了？” 手術(shù)作為顱咽管瘤最主要的治療手段，術(shù)后患者癥狀會(huì)出現(xiàn)明顯緩解。但這并不意味著手術(shù)就是治療的結(jié)束，顱咽管瘤患者在手術(shù)后可能復(fù)發(fā)。 顱咽管瘤患者手術(shù)后復(fù)發(fā)多數(shù)時(shí)候并不是醫(yī)生的問題，而是腫瘤生長的問題！ 在顱咽管瘤手術(shù)中，醫(yī)生會(huì)在充分保護(hù)垂體-下丘腦功能及周圍重要結(jié)構(gòu)的前提下積極追求全切除。 但是，有的患者腫瘤與周邊下丘腦、視交叉、頸動(dòng)脈等重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切，手術(shù)中為了不損傷這些結(jié)構(gòu)，可能導(dǎo)致部分腫瘤殘存。 腫瘤殘存是導(dǎo)致顱咽管瘤復(fù)發(fā)的主要原因！ 據(jù)統(tǒng)計(jì)，腫瘤殘存的患者遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)率為100%,近期復(fù)發(fā)率也高達(dá)50%. ?。〝?shù)據(jù)來源：中國顱咽管瘤治療專家共識2016 ）臨床上對于手術(shù)后復(fù)發(fā)的顱咽管瘤患者主要的應(yīng)對方式需要根據(jù)患者病情來制定方案。 01 如果術(shù)后復(fù)查中醫(yī)生發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤患者腫瘤生長已經(jīng)較大或者患者因腫瘤出現(xiàn)了相應(yīng)的癥狀或損害了其他組織的正常功能，那么神經(jīng)外科醫(yī)生通常建議患者盡快手術(shù)。 02 如果顱咽管瘤患者手術(shù)后復(fù)查發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤復(fù)發(fā)，但是腫瘤較小，患者沒有出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，也沒有出現(xiàn)其他功能異常，那么神經(jīng)外科醫(yī)生一般建議患者先觀察，三個(gè)月或半年后再次復(fù)查。 03 如果術(shù)后復(fù)查中醫(yī)生根據(jù)患者情況決定觀察，再次復(fù)查的時(shí)候發(fā)現(xiàn)腫瘤瘤體明顯增大，那么，神經(jīng)外科醫(yī)生一般認(rèn)為腫瘤處于快速生長期，建議盡快手術(shù)。 04 如果前次復(fù)查中，神經(jīng)外科醫(yī)生根據(jù)顱咽管瘤患者病情制定繼續(xù)觀察的方案，再次復(fù)查中腫瘤沒有變化或變化較小，患者也沒有因?yàn)槟[瘤出現(xiàn)其他問題，那么神經(jīng)外科醫(yī)生一般建議患者繼續(xù)觀察，做好復(fù)查。 總而言之，顱咽管瘤手術(shù)后應(yīng)該做好復(fù)查，即便腫瘤復(fù)發(fā)也應(yīng)該根據(jù)醫(yī)生的指導(dǎo)及時(shí)復(fù)查或準(zhǔn)備再次手術(shù)！2020年10月30日1381
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