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賀曉生主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院 神經(jīng)外科 近期治療了好幾例顱咽管瘤?；颊呒覍僖娒婢蛦栁遥骸澳闶欠衲鼙ＷC腫瘤全切？很多QQ好友群的人都勸我去一家每一例都保證全切除的醫(yī)院就診，你不敢保證我就不給孩子做手術(shù)，我要找一個世界上最好的醫(yī)生，讓我的孩子永遠(yuǎn)不再復(fù)發(fā)......”家長的話語雖然偏激，但是代表了所有患者家屬的心聲：顱咽管瘤全切除不保住人體功能或者保留局部不能摘除的腫瘤讓患者正常生活，到底應(yīng)該如何選擇？！ 顱咽管瘤是一種與垂體瘤極其相似的顱內(nèi)腫瘤，會給患者造成下丘腦垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀等危害。 顱咽管瘤為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎發(fā)育時，Rathke囊與原始口腔相連接的細(xì)長管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結(jié)節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此，顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細(xì)胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤；少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細(xì)胞，則腫瘤位于鞍內(nèi)，形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有，則腫瘤呈啞鈴形。 關(guān)于顱咽管瘤的切除 目前對于顱咽管瘤的切除程度爭議很大，強(qiáng)調(diào)腫瘤全切除必然伴隨著較高的死亡率和致殘率；主張次全切加術(shù)后放療則面臨著術(shù)后較高的復(fù)發(fā)率。術(shù)中發(fā)現(xiàn)在很多情況下腫瘤與周圍的重要結(jié)構(gòu)如頸內(nèi)動脈、下丘腦、視神經(jīng)和視交叉等結(jié)構(gòu)粘連緊密，勉強(qiáng)切除會造成以上結(jié)構(gòu)直接或間接的損害，如頸內(nèi)動脈痙攣缺血和下丘腦損傷是術(shù)后死亡和致殘的主要原因。腫瘤未能全切除的患者中，是因為腫瘤與下丘腦粘連緊密，與垂體柄關(guān)系密切，頸內(nèi)動脈粘連，與視神經(jīng)粘連。粘連的部分中，鈣化最難進(jìn)行分離；而實性顱咽管瘤與下丘腦粘連的部分，往往會有一個膠質(zhì)增生帶，可以作為手術(shù)操作的界面，從而減少對下丘腦的損害。 關(guān)于顱咽管瘤切除后復(fù)發(fā) 顱咽管瘤手術(shù)本身的損傷以及術(shù)后復(fù)發(fā)等問題嚴(yán)重影響著患者的生活質(zhì)量，術(shù)后片子顯示瘤體部分依然存在，患者機(jī)體功能正常，術(shù)后上學(xué)玩耍依舊，但有部分家長卻拿著片子到處責(zé)怪埋怨醫(yī)生技術(shù)差，沒切干凈，還有些醫(yī)生同行不了解具體情況而亂加評論；術(shù)后患者植物人狀態(tài)，片子檢查瘤體全切無殘留，患者家屬照顧著植物人狀態(tài)的孩子，或著術(shù)后尿崩到處就醫(yī)的痛苦無奈，有苦難訴，甚至有些大夫妄評說是切太多了。何去何從，莫衷一是。......頂著怨恨和誤解的醫(yī)生依然在努力前行，他們認(rèn)為讓患者有生活質(zhì)量的活著才是醫(yī)生的治療宗旨?；颊呒覍偃豪镆琅f認(rèn)為著全切腫瘤是王道；全切腫瘤，術(shù)后大風(fēng)險高比例出現(xiàn)生活質(zhì)量惡化、長期昏迷、死亡難道就是我們期盼接受的結(jié)果嗎？！ 相信為你手術(shù)的醫(yī)生，他的判斷是幾年甚至是幾十年經(jīng)驗所得，能切掉的瘤體他一絲都不會放過，不能觸及的部分他絕不會輕舉妄動。局部摘除或者全切，已經(jīng)成為了醫(yī)學(xué)界甚至是醫(yī)療哲學(xué)的待攻克難題。讓我們冷靜下來，沉思與分析，一起努力，在目前難以全切而保證理想效果的情境下，選擇一條中間道路不是更好嗎？祈禱讓顱咽管瘤不再傷害人類健康，希望醫(yī)生手藝能切瘤更能保命。本文系賀曉生醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年09月29日
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崔榮崗副主任醫(yī)師 滄州中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 內(nèi)分泌、糖尿病科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 顱彥管瘤術(shù)后尿崩 反復(fù)治療無結(jié)果 怎樣才能更好的治愈垂體前葉功能減退患者：您好：我現(xiàn)在就在云大醫(yī)院內(nèi)分泌科住院部，您可以關(guān)注一下我滄州市第二人民醫(yī)院內(nèi)分泌、糖尿病科崔榮崗：一般來說，顱咽管瘤本身或手術(shù)造成的垂體前葉功能減退需要皮質(zhì)醇激素、甲狀腺激素、性激素替代治療，而且是終身替代治療。除非腫瘤對垂體前葉功能影響較小或術(shù)中損傷為一過性，可能服藥時間會比較短。定期復(fù)查血及尿皮質(zhì)醇、甲狀腺功能、性腺功能可明確是否需終身治療。2011年07月25日2749
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