治療前患兒自出生后被發(fā)現(xiàn)左眼“上翻”，向右側(cè)歪頭視物，查體代償頭位：右肩傾，眼位L/R5°，眼球運動：左眼內(nèi)上轉(zhuǎn)亢進（+3），歪頭試驗（+），遮蓋一眼，歪頭明顯好轉(zhuǎn)。治療后治療后1月手術(shù)設(shè)計為左眼下斜肌后徙，縫在下直肌顳側(cè)止端旁2mm后2mm處，術(shù)后患兒歪頭明顯好轉(zhuǎn)，眼位正位，左眼內(nèi)上轉(zhuǎn)亢進消失。

概述動眼神經(jīng)麻痹是各種病變使動眼神經(jīng)及其支配組織功能喪失，出現(xiàn)以眼肌癱瘓導致上瞼下垂、斜視、眼球運動受限、復視、瞳孔擴大、瞳孔對光反射存在或消失為主要表現(xiàn)的神經(jīng)科綜合征。該病主要病因為腦干病變、動脈瘤、糖尿病神經(jīng)病變、腦干腦炎及炎癥環(huán)境等，本病無傳染性，好發(fā)于糖尿病病史患者及存在多種心腦血管危險因素者。通過藥物及手術(shù)治療，動眼神經(jīng)麻痹患者通常在幾個月后可以恢復正常，但部分病例存在復發(fā)的可能。治療不及時可引起弱視。?輔助檢查眼科檢查裂隙燈檢查，包括上瞼下垂、眼位外斜、瞳孔大小、對光反射、兩眼協(xié)調(diào)性不佳等相關(guān)檢查項目，眼底視網(wǎng)膜、視乳頭檢查也是檢查的重點。頭部及眼眶的CT或MRI有助于判斷是否存在顱內(nèi)和眶內(nèi)占位性和炎性疾病，有助于通過該檢查觀察各條眼外肌狀況。腦脊液檢查通過腦脊液檢查排除顱內(nèi)造成動眼神經(jīng)麻痹的占位和炎性疾病。有助于診斷炎癥或腫瘤性腦膜炎。超聲檢查超聲有助于檢查腦血管狹窄和閉塞、判定病變范圍和程度等。實驗室檢查包括血糖測定、糖化血紅蛋白檢測、胰島素自身抗體以及胰島細胞抗體等糖尿病相關(guān)抗體檢查等，有助于病因確定，如有助于判斷是否由糖尿病引起。診斷標準目前無確定描述的診斷標準，主要根據(jù)動眼神經(jīng)支配的眼外肌麻痹出現(xiàn)的眼位異常和瞳孔散大對光反應(yīng)消失等進行判斷，根據(jù)其他輔助檢查判斷動眼神經(jīng)麻痹的位置并排除眼肌病變。鑒別診斷眼肌型重癥肌無力多表現(xiàn)為雙側(cè)的眼外肌麻痹，主要表現(xiàn)為上瞼下垂、復視或斜視。癥狀為晨輕暮重，疲勞試驗和新斯的明試驗可呈陽性，肌電圖可見重復低頻刺激遞減。胸腺CT可見胸腺瘤和胸腺增生。上瞼下垂在眼肌型重癥肌無力患者中最常見?？衫奂皢蝹?cè)或雙側(cè)，多不對稱并且有波動。而動眼神經(jīng)麻痹主要表現(xiàn)為眼瞼下垂、眼位外斜、瞳孔擴張、兩眼協(xié)調(diào)性等。疲勞試驗和新斯的明試驗陰性，CT有助于判斷是否存在顱內(nèi)和眶內(nèi)占位性和炎性疾病，并且觀察各條眼外肌狀況。故通過典型的臨床表現(xiàn)及疲勞試驗、新斯的明試驗、CT等檢查可將兩者進行區(qū)分。顱內(nèi)動脈瘤動脈瘤是由于動脈壁的病變或損傷，引起動脈壁局限性或彌漫性擴張或膨出，以膨脹性、搏動性腫塊為主要表現(xiàn)，可以發(fā)生在動脈系統(tǒng)的任何部位。后交通動脈瘤患者可伴動眼神經(jīng)麻痹癥狀。CT血管造影和腦血管磁共振成像有助于鑒別。治療動眼神經(jīng)麻痹的治療周期為3個月左右。常用的藥物治療有硫辛酸、注射用腺苷鈷胺等，糖尿病所致的動眼神經(jīng)麻痹應(yīng)積極控制血糖，經(jīng)保守治療無效者通常選擇手術(shù)治療，如眼位矯正或上瞼下垂的矯正術(shù)等。中醫(yī)治療及適當?shù)目祻陀柧氁灿欣诩膊』謴?。藥物治療硫辛酸硫辛酸的一個主要用途是治療神經(jīng)損傷，包括糖尿病患者的神經(jīng)性疾病，硫辛酸可以透過它的抗氧化作用，在抑制神經(jīng)損傷方面發(fā)揮作用。注射用腺苷鈷胺腺苷鈷胺是維生素B12的同類物，是體內(nèi)細胞生長、增殖和維持神經(jīng)髓鞘完整所必需的物質(zhì)。腺苷鈷胺有營養(yǎng)神經(jīng)的的功效。胰島素糖尿病所致的動眼神經(jīng)麻痹在治療上，應(yīng)遵循積極控制血糖原則。胰島素除能降低血糖、糾正代謝紊亂外，其本身還是免疫調(diào)節(jié)劑及神經(jīng)營養(yǎng)因子，對糖尿病神經(jīng)病變有良好的治療作用。因此，糖尿病所致的動眼神經(jīng)麻痹建議早期使用胰島素。手術(shù)治療應(yīng)根據(jù)患者具體情況選擇治療方案。動眼神經(jīng)麻痹的手術(shù)治療是針對病因進行治療，手術(shù)指征明確且經(jīng)保守治療無效者，通常選擇手術(shù)治療。眼位矯正多采用麻痹眼的外直肌后徙和內(nèi)直肌截除術(shù)，合并垂直斜視者以減弱高位眼直肌為主，可分次手術(shù)或應(yīng)用眼肌顯微血管分離技術(shù)1次矯正。上瞼下垂的矯正術(shù)如額肌瓣懸吊術(shù)、提上瞼肌縮短術(shù)、CFS等。中醫(yī)治療及其他治療康復治療包括低頻電療、針刺治療、功能康復訓練等，對改善局部肌肉痙攣和緊張，促進神經(jīng)興奮的傳導，改善血液循環(huán)，修復受損的神經(jīng)有利。能否治愈經(jīng)3～6個月相對穩(wěn)定期后，約70%以上可自愈，部分病例存在復發(fā)的可能。日常護理及預防保持環(huán)境安靜，避免過度刺激?；颊邞?yīng)注意休息，避免勞累，保持良好心態(tài)等?；颊咭e極進行體育鍛煉，控制體重，以降低血脂、體脂。避免用眼過度，避免強光刺激，減少電子產(chǎn)品的使用。患有糖尿病、動脈瘤等原發(fā)疾病的患者，應(yīng)積極治療原發(fā)疾病。合理膳食，三餐規(guī)律，控制總熱量的攝入，可少食多餐。宜清淡飲食、低脂少油、少糖少鹽，定時定量進餐。日常應(yīng)注意避免外傷可能導致的顱腦損傷，預防感染性疾病等，以降低動眼神經(jīng)麻痹的風險。?

概述動眼神經(jīng)麻痹是各種病變使動眼神經(jīng)及其支配組織功能喪失，出現(xiàn)以眼肌癱瘓導致上瞼下垂、斜視、眼球運動受限、復視、瞳孔擴大、瞳孔對光反射存在或消失為主要表現(xiàn)的神經(jīng)科綜合征。該病主要病因為腦干病變、動脈瘤、糖尿病神經(jīng)病變、腦干腦炎及炎癥環(huán)境等，本病無傳染性，好發(fā)于糖尿病病史患者及存在多種心腦血管危險因素者。通過藥物及手術(shù)治療，動眼神經(jīng)麻痹患者通常在幾個月后可以恢復正常，但部分病例存在復發(fā)的可能。治療不及時可引起弱視。疾病分類病因先天性動眼神經(jīng)麻痹：較少見，絕大多數(shù)為單眼，其原因為發(fā)育異?；虍a(chǎn)傷所致。后天性動眼神經(jīng)麻痹：此類型雖較先天性動眼神經(jīng)麻痹多見，但在與眼球運動有關(guān)的三對腦神經(jīng)中，它是較少發(fā)生的。臨床上動眼神經(jīng)的分支麻痹較動眼神經(jīng)麻痹多見。動眼神經(jīng)上支麻痹較下支麻痹為多見。具體病因包括：1.腦干病變由于動眼神經(jīng)核位于中腦，臨近中線；另外腦橋側(cè)視中樞發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)側(cè)縱束至動眼神經(jīng)核，故中腦和橋腦損害均可發(fā)生動眼神經(jīng)麻痹。若供應(yīng)神經(jīng)干或神經(jīng)核的血管發(fā)生梗死；受臨近硬化或擴張的血管壓迫或腦干內(nèi)出血或兼有蛛網(wǎng)膜下腔出血均會發(fā)生動眼神經(jīng)麻痹。由中腦梗死所致的動眼神經(jīng)麻痹常伴其它神經(jīng)癥狀，如偏癱、共濟失調(diào)等，因腦干有許多走行方向不同的神經(jīng)傳導束通過，因此即便很小的病變也會有許多復雜獨特的表現(xiàn)。2.動脈瘤動脈瘤引起動眼神經(jīng)麻痹的原理為因囊性動脈瘤擴張，直接壓迫或牽拉神經(jīng)或因動脈瘤出血引起神經(jīng)推移或因淤血而致神經(jīng)水腫，或因蛛網(wǎng)膜粘連等。而動脈瘤穿透動眼神經(jīng)引起動眼神經(jīng)麻痹非常少見，但已有文獻報道。動眼神經(jīng)麻痹易識別，常首先表現(xiàn)為瞳孔擴大，對光反應(yīng)消失，其次為眼瞼下垂，最后出現(xiàn)眼外肌(涉及內(nèi)、上、下直肌和下斜肌)麻痹，影響眼球各向運動。3.糖尿病神經(jīng)病變糖尿病神經(jīng)病變是由于糖代謝紊亂，使營養(yǎng)神經(jīng)的血管發(fā)生缺血、缺氧，導致神經(jīng)受損。其并發(fā)顱神經(jīng)損害的可能機制為神經(jīng)營養(yǎng)血管特別是毛細血管基底膜增厚、血管內(nèi)皮細胞增生、血管內(nèi)壁有脂肪和多糖類沉積，導致管腔狹窄；同時糖尿病患者的血小板及纖溶系統(tǒng)功能異常，易促進血管內(nèi)血栓形成，引起神經(jīng)組織缺血、缺氧，最終導致神經(jīng)損傷和壞死。糖尿病性動眼神經(jīng)麻痹常以復視為主訴，多于動眼神經(jīng)麻痹前數(shù)日出現(xiàn)額、顳、頂、眶部較彌散的不同程度頭痛甚或僅為不適感，以單純眼外肌受累占多數(shù)。4.炎癥環(huán)境如腦膜炎、腦炎、由酒精、鉛、砷和一氧化碳中毒或者由糖尿病導致的多發(fā)性神經(jīng)炎、帶狀皰疹病毒感染、?？刹《靖腥镜染赡軙饎友凵窠?jīng)感染，從而引起神經(jīng)的損傷和壞死，造成麻痹。誘發(fā)因素眼外傷和腦外傷均可導致動眼神經(jīng)支配的眼肌麻痹。眶尖骨折表現(xiàn)為眶尖綜合征，顱底骨折致海綿竇瘺，出現(xiàn)動眼神經(jīng)麻痹、外展神經(jīng)麻痹所致的眼球固定以及突眼等。流行病學動眼神經(jīng)麻痹好發(fā)于50歲及以上人群，平均發(fā)病年齡約為68歲，患者多存在血管性的危險因素，呈急性或亞急性發(fā)病，病程之初的2-4周病情進展緩慢，主要表現(xiàn)為同側(cè)頭部及眼眶疼痛，發(fā)生率約61%，亦可出現(xiàn)瞳孔散大，瞳孔散大一般不超過1-2mm，且對光反射存在，這種改變于發(fā)病后1-2周最為顯著。好發(fā)人群1.糖尿病患者糖尿病患者易出現(xiàn)神經(jīng)受損，并可并發(fā)微血管病變，可能會造成動眼神經(jīng)麻痹。2.存在多種心腦血管危險因素者存在心腦血管性危險因素常會導致血管急性或慢性缺血，可能會發(fā)生動眼神經(jīng)麻痹。典型癥狀完全性動眼神經(jīng)麻痹上瞼下垂：由于提上瞼肌是由動眼神經(jīng)支配，動眼神經(jīng)麻痹后常會出現(xiàn)完全性和不完全性上瞼下垂。斜視：眼球向外下斜視，向上、向內(nèi)、向下轉(zhuǎn)動受限。動眼神經(jīng)支配數(shù)條眼外肌和眼內(nèi)肌，動眼神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為病變同側(cè)眼的上直肌、下直肌、內(nèi)直肌及下斜肌中一條或數(shù)條麻痹，不同的眼肌功能異常，會引起眼位的改變。復視，瞳孔散大，對光反射及調(diào)節(jié)反射均消失：動眼神經(jīng)累及瞳孔。不完全性動眼神經(jīng)麻痹不完全性動眼神經(jīng)麻痹患者眼內(nèi)肌未受累，表現(xiàn)為瞳孔大小及反應(yīng)正常，眼外肌不完全受累，出現(xiàn)以下一個或多個癥狀，如不完全上瞼下垂，患眼部分性內(nèi)、上、下方位運動受限，不完全性瞳孔散大及對光反射減弱等。并發(fā)癥1、斜視動眼神經(jīng)支配數(shù)條眼外肌和眼內(nèi)肌，動眼神經(jīng)麻痹表現(xiàn)為病變同側(cè)眼的上直肌、下直肌、內(nèi)直肌及下斜肌中一條或數(shù)條麻痹，不同的眼肌功能異常，會引起眼位改變。2、上瞼下垂由于提上瞼肌是由動眼神經(jīng)支配，動眼神經(jīng)麻痹后常會出現(xiàn)完全性和不完全性上瞼下垂。3、弱視先天性動眼神經(jīng)麻痹或部分后天性動眼麻痹由于長期上瞼下垂造成視覺發(fā)育異常形成弱視。?

慢性進行性眼外肌麻痹，眼外肌活檢基因診斷一位48歲的日本男性，緩慢進行性復視，無家族史，騰喜龍試驗呈陰性。血液分析顯示乳酸和丙酮酸水平升高，提示線粒體疾病。肱二頭肌肌肉活檢，未檢測到病理或遺傳線粒體異常。隨后，他接受了復視肌肉復制術(shù)，并對右側(cè)下直肌進行了活檢。從眼外肌組織提取基因組DNA進行遺傳檢查，發(fā)現(xiàn)多處線粒體基因缺失，異質(zhì)性約為35%，診斷為慢性進行性眼外肌麻痹。在線粒體疾病中，應(yīng)注意mtDNA中具有疾病相關(guān)變異的線粒體的組織分布，在進行活檢時選擇受影響的肌肉以進行準確診斷是很重要的。RinshoShinkeigaku.2022Dec17;62(12):946-951.