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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 玫瑰糠疹(pityriasisrosea,PR)于1860年由法國Gilbert首先命名,它是一種急性炎癥性紅斑、丘疹、鱗屑性皮膚病,以分布廣泛的、覆有糠狀鱗屑的玫瑰色斑丘疹為特征,多見于健康的兒童和青年人,病程呈自限性。一病因及發(fā)病機制目前玫瑰糠疹的病因尚未完全明確。可能與以下因素有關：1.病毒感染：多項研究提示病毒感染可能在發(fā)病中起一定作用，如人類皰疹病毒（HHV）-6、HHV-7等。但尚未得到確切證實。2.自身免疫因素：部分患者可能存在免疫功能異常，導致機體對某些未知抗原產生免疫反應，引發(fā)皮疹。細胞免疫介導反應參與玫瑰糠疹的發(fā)病機制。3.遺傳因素：有研究表明，遺傳因素可能在玫瑰糠疹的易感性中發(fā)揮一定作用，但具體的遺傳機制仍不清楚。4.藥物因素：許多藥物可以引起PR樣發(fā)疹,這些藥物包括苯巴比妥、卡托普利、白喉類毒素、金制劑、異維A酸、左旋咪唑、甲硝唑、特比萘芬、鉍劑、秋水仙堿、D-青霉胺、酮替芬、奧美拉唑、羥氯喹、伊馬替尼、二苯噻嗪、卡介苗(BCG)、乙肝疫苗及肺炎球菌疫苗等,這些藥源性PR樣發(fā)疹的皮損較廣泛,病程也較長?？傊?玫瑰糠疹的病因復雜,目前有病毒感染、自身免疫、變態(tài)反應、遺傳性過敏等各種學說,其中以病毒感染學說的研究最為廣泛,可能性也最大。二臨床表現(xiàn)1典型的玫瑰糠疹前驅癥狀:約5%的PR患者可有前驅癥狀,包括發(fā)熱、頭痛、胃腸道不適、關節(jié)痛和淺表淋巴結增大等。?母斑(motherpatch):即原發(fā)斑,或稱先驅斑(heraldpatch),發(fā)生率約80%,常見于軀干部和頸部,初起為一淡紅色丘疹或斑疹,逐漸擴大,在數(shù)天內變成直徑2~10cm橙紅或粉紅色的橢圓形斑片,典型者中央色澤鮮艷,繞以淡紅色微隆起的邊緣,上覆細小鱗屑,母斑中央有痊愈傾向,而邊緣有活動性。5.5%的患者有多發(fā)性母斑,少數(shù)母斑可與繼發(fā)斑同時出現(xiàn)。?繼發(fā)斑(子斑):母斑出現(xiàn)后2~21d(多數(shù)在1~2周)繼發(fā)斑成群發(fā)生,多見于軀干、四肢近端和頸部等衣服遮蓋的部位,皮損具有多發(fā)性、雙側性和對稱性的特點,典型者皮損為長軸與皮紋走向一致的鱗屑性斑丘疹。經典的繼發(fā)斑有兩種主要類型,并可同時存在:①類似母斑的皮損,但比母斑小,最大直徑<2cm;②紅色丘疹,較小,表面常無鱗屑,隨病程進展,其數(shù)目增多,并向周圍擴散。繼發(fā)斑一般可持續(xù)2~10周。中心先痊愈,邊緣紅斑上覆以鱗屑,稱為領圈狀脫屑,此種脫屑有助于本病的診斷。?背部的皮損可能呈特征性的“圣誕樹”樣，而上胸部的皮損可能呈V字形。多數(shù)患者有不同程度的瘙癢，瘙癢程度因人而異，部分患者瘙癢較為劇烈。PR常在起病后2周左右病情達到頂峰,隨后的2~4周皮損緩慢消退;但有時病程可持續(xù)5個月以上,該類型在藥物引起者中較為常見。?本病口腔黏膜受累較少見,發(fā)生率<16%,已報告的有口腔黏膜點狀出血、潰瘍、紅斑、水皰、大皰等,常不對稱,其病程與皮膚受累病程相似。2?非典型玫瑰糠疹?據(jù)統(tǒng)計約20%的PR臨床表現(xiàn)為不典型的異型:?①頓挫型:母斑為本病的僅有表現(xiàn),之后并無繼發(fā)斑發(fā)生。②局限型:皮損局限于下腹、乳房、頸部、腋窩、頭皮、腹股溝或掌跖等部位。③反向型:本型是各種不典型PR中最引人注目的,皮損主要集中在面部和四肢遠端等外周部位,軀干部受累極少。常見于兒童,尤其是伴丘疹的PR。嚴重的患者可伴有發(fā)熱、不適、厭食和淋巴結增大等全身癥狀。④不對稱型:皮損僅限于身體的一側,本型罕見。⑤巨大型(pityriasisgiganta):為較大的斑片和丘疹,常在母斑周圍出現(xiàn),似手掌大或更大,可為環(huán)狀,數(shù)量少,如這些大斑片融合,則又稱為Vidal連圈狀和邊緣性糠疹。⑥丘疹型:大量的毛囊性微小丘疹廣泛地分布于軀干,可無鱗屑,本型多見于5歲以下的幼兒、孕婦和非洲裔人中。⑦水皰型:一般在水皰區(qū)域內同時存在或稍后出現(xiàn)典型PR皮損?？捎袧B出和結痂,無鱗屑,有時掌跖也可受累,多見于兒童、青年和非洲裔人中,可以類似水痘的皮損。⑧蕁麻疹型:在發(fā)病前數(shù)天內出現(xiàn)酷似急性蕁麻疹的皮損,隨后風團僅局限于皮損邊緣,并傾向于融合。⑨紫癜型:成人和兒童發(fā)生率相等,皮損上有微小的紫癜出現(xiàn),不一定伴有鱗屑形成;皮損組織病理學特征為紅細胞外滲入真皮乳頭層,但無血管炎的證據(jù),皮損消退后可遺留色素沉著或色素減退。⑩滲出型:皮損有滲出傾向,常伴有明顯的瘙癢。?其他型:大皰型、膿皰型、多形紅斑型、苔蘚樣型等也有報告。此外,母斑缺如者亦不少見。三組織病理表現(xiàn)PR皮損的組織病理學特征類似于淺表性血管周圍性皮炎改變,表現(xiàn)為表皮輕度增生、局灶性海綿樣變和局灶性角化不全,棘層輕度肥厚;真皮乳頭水腫、血管擴張充血,有程度不等的紅細胞外滲,真皮淺層血管周圍有淋巴細胞、組織細胞浸潤,偶有嗜酸性粒細胞浸潤。有時真皮上部可有伴嗜酸性均質物質的角化不良細胞、多核表皮巨細胞和局灶性棘層松解性角化不良等改變。類似改變也常見于單純皰疹和水痘的組織病理像中。母斑部的組織病理學特征與上述改變相似,但表皮增生明顯,很少有海綿樣變,真皮淺層和深層的血管周圍均有炎性細胞浸潤。四?診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)進行診斷，一般需滿足以下條件：先出現(xiàn)母斑，后出現(xiàn)子斑。皮疹呈橢圓形或圓形，長軸與皮紋走向一致。表面有糠秕狀鱗屑。一般有輕度瘙癢。排除其他類似皮膚病，如體癬、銀屑病、二期梅毒疹等。必要時可進行皮膚活檢、梅毒血清學檢測等輔助檢查以明確診斷。五治療本病病因不明,但病程呈自限性,故以對癥治療為主。皮損一般可在4~8周內自然消退,且很少會復發(fā)(復發(fā)率僅3%)。但部分患者可能會出現(xiàn)色素沉著或色素減退，一般在數(shù)月后逐漸恢復。一般治療：避免搔抓：搔抓可加重瘙癢和皮膚損傷，甚至引起繼發(fā)感染。注意皮膚清潔：使用溫和的清潔劑清潔皮膚，避免使用刺激性強的肥皂或沐浴液。避免熱水燙洗：熱水燙洗可使瘙癢加重，應使用溫水洗澡。飲食調整：避免食用辛辣、刺激性食物和海鮮等易過敏食物。藥物治療：抗組胺藥：用于緩解瘙癢癥狀，如氯雷他定、西替利嗪等。外用藥物：可使用爐甘石洗劑、糖皮質激素軟膏等緩解瘙癢和減輕炎癥。紫外線光療：對于病情較為嚴重或病程較長的患者，可采用紫外線光療，如窄譜中波紫外線（NB-UVB）治療。此外，如果懷疑患者存在感染，可以酌情選擇抗病毒藥物及抗生素治療。如果需要積極干預，有證據(jù)支持口服阿昔洛韋可縮短病程。2024年10月24日
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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 玫瑰糠疹(PR)是一種急性自限性炎癥性皮膚病，好發(fā)于10-30歲的年輕人群，疾病特點是軀干和四肢近端出現(xiàn)橢圓形、輕微發(fā)炎、帶有少許鱗屑的玫瑰色斑疹。發(fā)病機制尚未闡明，目前有病毒感染、變態(tài)反應、自身免疫、遺傳性過敏等各種學說，其中以病毒感染學說研究最為廣泛，可能性也最大，主要集中在HHV-6和HHV-7兩型。那么，如何更好識別它們、檢測它們、了解它們呢？本文將介紹HHV-7的相關知識，內容僅供參考。1.?人類皰疹病毒7(HHV-7)原病學①人皰疹病毒7型(humanherpesvirus7，HHV-7)是皰疹病毒β亞科的玫瑰病毒屬的雙鏈DNA病毒，與HHV-6高度同源，其直徑為170nm，由核心、核衣殼、內膜和包膜組成?；蚪M長約145-153kb，由一長約133kb的獨特序列(U)和兩側長約6-10kb直接重復序列(DR)組成。編碼至少84個不同蛋白，包括調節(jié)蛋白、結構蛋白和組裝蛋白。pp85和89k是其中免疫性較強的2個蛋白。②HHV-7是1990年由健康人的外周血單核細胞中分離出來的新皰疹病毒。其原發(fā)感染發(fā)生在兒童期，但略遲于HHV-6的原發(fā)感染，約有70%發(fā)生于5歲之前，6個月-2歲為感染高發(fā)時期，剩下30%發(fā)生于成長期間，隨年齡增長人群感染率逐漸升高，在成人時達到最高。HHV-7能感染T淋巴細胞、單核-吞噬細胞、上皮細胞和中樞神經系統(tǒng)細胞，可在大多數(shù)正常人CD4+T細胞中以潛伏感染的形式存在，當機體免疫功能受到抑制時再次激活感染人體。2.?人類皰疹病毒7(HHV-7)流行病學HHV-7感染廣泛存在于兒童、健康成人。HHV-7在唾液腺和唾液中持續(xù)存在，因此考慮唾液傳播為主要途徑，也可在子宮頸和母乳中檢測到，但是否存在宮內感染和母乳傳播尚有爭論。3.人類皰疹病毒7(HHV-7)相關疾病大多數(shù)HHV-7原發(fā)感染是無癥狀或僅有輕微癥狀，發(fā)熱多見。目前研究表明，HHV-7可能與多種疾病相關，如幼兒急疹、玫瑰糠疹、肝炎、神經系統(tǒng)損害和移植后并發(fā)癥。3.1幼兒急疹及高熱驚厥、神經系統(tǒng)并發(fā)癥①通常表現(xiàn)為在持續(xù)數(shù)日的發(fā)熱后出現(xiàn)皮疹。HHV-6通常被認為是幼兒急疹的病因，但從患者外周血淋巴細胞中可分離出HHV-7，并可有抗體滴度的升高，因此推測HHV-7為幼兒急疹的又一病因，且其熱驚厥的發(fā)生率高于HHV-6感染。②患兒出現(xiàn)與幼兒急疹相關的神經系統(tǒng)癥狀時，除考慮HHV-6感染外，還應考慮HHV-7感染的可能性。3.2玫瑰糠疹①玫瑰糠疹(pityriasisrosea，PR)?：是一種急性炎癥性紅斑、丘疹、鱗屑性皮膚病。多在春秋季發(fā)病，以青年和成年人居多，但有約75%的玫瑰糠疹在10-30歲發(fā)病，男女發(fā)病率相似或女性略高。②前驅癥狀：患者在出疹前或出疹過程中可出現(xiàn)各種全身癥狀，包括不適、食欲減退、頭痛、上呼吸道感染癥狀、腹痛、關節(jié)痛、淋巴結腫大和低熱等前驅癥狀，符合病毒感染特點。③先驅疹特點：一般有母斑，為大的、橢圓形或圓形淡紅色或黃褐色斑片，上覆糠秕樣鱗屑，邊緣稍隆起，中央顏色較淡，直徑1-3cm，多見于軀干。④后續(xù)播散性繼發(fā)疹：在1-2周內相繼出現(xiàn)泛發(fā)性成批的與母斑類似皮疹，但直徑更小，其長軸沿皮膚張力線（Lannger線）分布，例如，胸背部皮損長軸與肋骨平行，呈現(xiàn)【圣誕樹】樣分布，在背部可呈【八】字狀分布，頸部呈【近水平】方向。多見于軀干，可擴展至四肢近端，少數(shù)可達前臂和小腿，偶可累及掌跖、面部和頭皮。伴有輕度到中度的瘙癢，在身體活動后或者洗熱水澡后加重。⑤皮疹消退期：玫瑰糠疹有自限性，一般約經4-6周皮疹即自行消退，遺留暫時性色素減退或色素沉著斑，少數(shù)病程可延長至半年以上才能痊愈。⑥玫瑰糠疹除典型皮疹外，還存在諸多不典型皮疹類型：如丘疹型PR，在不典型玫瑰糠疹中最為常見，此外還有多形紅斑樣?、巨大型、微型、苔蘚樣型、濕疹樣型、紫癜樣型、蕁麻疹型、光化型、肢端型、節(jié)段型、色素異常型等等，因此在臨床上，非典型皮疹需與相似的其他皮疹（如體癬、梅毒疹、銀屑病等）相鑒別，以防發(fā)生誤診。3.3器官移植由于HHV-7和HCMV同屬于人類融皰疹病毒，許多學者研究了在器官移植后的患者發(fā)生HCMV病與HHV-7的關系。有研究表明在骨髓移植和腎移植患者體內發(fā)現(xiàn)HHV-7，并提示存在HHV-7感染的移植后患者CMV感染率明顯增高，且可與CMV有協(xié)同致病作用。4.人類皰疹病毒7(HHV-7)相關實驗室檢查對于HHV-7感染的檢測，目前主要有血清學方法，包括中和實驗、放射免疫、間接免疫熒光等。也可利用PCR檢測病毒DNA。病毒分離可采集臍帶血或外周血淋巴細胞，經PHA刺激后，便可作為病毒培養(yǎng)細胞，培養(yǎng)10h左右可出現(xiàn)細胞病變。所分離病毒必須用HHV-7特異性單克隆抗體鑒定。5.?玫瑰糠疹相關護理與治療了解①外用藥治療：針對皮疹可采用糖皮質激素、爐甘石洗劑外涂，禁用刺激性較強的外用藥。在急性期禁忌熱水洗燙和肥皂外洗。②抗組胺藥物：伴有明顯瘙癢的患者可適當應用抗組胺藥物，例如撲爾敏，賽庚啶等，也可用維生素C。③中醫(yī)中藥：中醫(yī)的治療原則是清熱涼血，祛風止癢，一般用涼血消風湯有效，輕型患者可用紫草，水煎服，每日一次有效。④紫外線照射：急性炎癥期過去后，要是采用窄譜中波紫外線照射利于皮疹消退。⑤增強體質：保持良好的心態(tài)，減少焦慮和煩躁，平時規(guī)律作息，保證高質量充足的睡眠，少吃辛辣刺激食物和酒。2024年07月03日188
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陳善聞副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 ?玫瑰是浪漫的代名詞但“玫瑰糠疹”就有些尷尬了?玫瑰糠疹（pityriasisrosea,PR）其實并不像它的名字這樣有多么美好，其實就是類似于玫瑰花瓣形狀的疹子，但是這并不是什么好事情，因為這是一種疾病。并且這種疾病發(fā)病之后病程比較長，治療難度也比較高，所以讓患者非常痛苦，瘙癢感甚至會影響到生活。所以，如果發(fā)現(xiàn)有玫瑰糠疹的情況，最好還是要及時去醫(yī)院就醫(yī)。???一．臨床表現(xiàn)玫瑰糠疹是一種紅斑丘疹鱗屑性、急性、炎癥性、自限性皮膚病。皮疹色澤類似玫瑰色，發(fā)生發(fā)展過程就像初夏的薔薇玫瑰一樣成批出現(xiàn)，因而得名。“玫瑰”指皮疹色澤和發(fā)作過程，“糠”指皮疹表面覆有糠秕狀鱗屑，這樣一看是不是既浪漫又簡潔明了？讓人一下子就記住了這種皮膚病的特征。玫瑰糠疹主要有3種癥狀，一定要提高警惕。?1、母斑先驅斑也就是母斑，也是一開始發(fā)病的時候會出現(xiàn)的癥狀。剛開始可能是孤立的丘疹，然后丘疹會逐漸擴大，變成圓形、橢圓形的淡色斑點，有一點輕微隆起，并且邊界也比較清晰，上面可能會有一些白色的磷屑。玫瑰糠疹的典型表現(xiàn)為0.5~1.5cm，有細小的鱗片，有時伴有瘙。這些丘疹通常與橢圓形病灶沿皮膚線的長軸分布。通常幾個病灶會顯示成項圈狀鱗片。多數(shù)情況下，最初的較大病變斑塊（有時是圓形而不是橢圓形）是由患者先注意到的，即前驅斑。?2、繼發(fā)疹經過1~2周后，分批出現(xiàn)與母斑相似的類橢圓形脫屑紅斑，即子斑，直徑一般在0.2~2cm左右，大小不等，常伴不同程度的瘙癢。??典型者皮損長軸與皮紋走向一致，在軀干部呈“圣誕樹樣”分布。?皮疹往往中心先愈，邊緣紅斑上覆以鱗屑。皮疹消退后，部分人會留下色素沉著或色素減退，一般會在幾個月內消退。此外還有20%的玫瑰糠疹患者可出現(xiàn)不典型的皮損。在母斑出現(xiàn)之后幾天，甚至有可能是兩個月之后，在軀干或者是四肢的近端可以看到有和母斑一樣但是比較小的紅斑，也就是繼發(fā)疹。???在繼發(fā)疹出現(xiàn)之后，母斑就會慢慢變淡，一般來說性質比較干燥，不會有濕潤的傾向。??3、頭暈、頭疼玫瑰糠疹其實是有自身的自限性的，在發(fā)病之后的2個月內可以自我愈合，不會有疤痕的情況，也不容易出現(xiàn)復發(fā)。在母斑發(fā)作之前，患者或許還會有咽喉痛、頭疼和頭暈的情況，然后才會開始出現(xiàn)母斑的問題。這種疾病會有明顯的瘙癢感，還會有輕微的灼熱感，不會有糜爛、膿包和皸裂的問題。斑片一般是玫瑰色的，不會有暗紅色的情況，這可以和其他的皮膚病進行區(qū)別，并且在春秋兩個換季的時候是特別容易發(fā)作的。?二．玫瑰糠疹發(fā)病原因1.生活習慣不良如果生活習慣長時間都是不衛(wèi)生的，對于皮膚也會造成影響，并且如果自己一直處在一個高溫的環(huán)境中，身體的汗液沒有辦法蒸發(fā)到空氣，熱量沒有辦法被帶走，體內的濕氣也會上升，這樣非常容易造成玫瑰糠疹的問題。2.免疫力降低身體的免疫力低下，很容易被真菌、細菌或者是病毒造成感染，并且這些病菌會在皮膚上附著，皮膚病的發(fā)病率也會上升，玫瑰糠疹就是其中一種皮膚病，有的患者甚至因為免疫力一直下降，最后造成不良性的后果。3.飲食習慣不良如果在飲食上總是暴飲暴食，并且特別愛吃辛辣的食物，也總是想要吸煙喝酒，這對皮膚來說會造成刺激，而且身體也會缺少維生素和礦物質，抵抗力也會因此下降，所以玫瑰糠疹就特別容易發(fā)病。4.換季未做好措施在換季的時候皮膚是非常敏感的，而玫瑰糠疹屬于皮膚類疾病，在春秋季是非常常見的問題，季節(jié)更換的時候細菌和病毒也比較多，身體如果不進行良好的措施進行預防，玫瑰糠疹就非常容易發(fā)病。并且特別是轉涼的季節(jié)一定要做好保暖，避免免疫力降低，內分泌出現(xiàn)失調的情況，從而造成皮膚病。?三．診斷要點:多見于青壯年，10歲-40歲常見，其他年齡段少見。皮損多發(fā)生在頸部以下的軀干和四肢近端，對稱分布。為橢圓形紅斑鱗屑損害，表現(xiàn)為糠狀鱗屑的玫瑰色斑疹，斑丘疹。皮損長軸與皮紋走行一致。自覺輕度瘙癢，經6~8周自愈，很少復發(fā)。??四．鑒別診斷：1.二期梅毒：進行鑒別診斷時應首要考慮的疾病是二期梅毒。然而，二期梅毒表現(xiàn)為全身淋巴結病變，且手掌病變也常見?；颊叨嘤胁粷嵭越皇罚湫推p呈銅紅色或暗紅色，廣泛斑丘疹，梅毒血清學反應呈陽性。疑難病例的診斷依賴于梅毒血清學。2.點滴狀銀屑?。狐c滴狀白色鱗屑，發(fā)亮薄膜，點狀出血。體癬：皮損呈圓形，邊緣有丘疹、水皰，逐漸向外擴大，中心炎癥較輕;顯微鏡下可見真菌菌絲及孢子。??3.脂溢性皮炎：多發(fā)生在頭皮或面部，有油膩性鱗屑。發(fā)生于軀干的皮損。4.花斑癬：皮損形態(tài)及發(fā)病部位有時與玫瑰糠疹相似;真菌檢查陽性。?五．治療要點玫瑰糠疹有自愈性，多數(shù)4-8周會自愈，一般不超過12周。而且大多數(shù)只發(fā)一次，不再復發(fā)。如果沒有明顯不適且不癢，可以搽點潤膚霜，讓這朵“玫瑰”自己凋謝（也就是等它自愈就好了）。???1.外用藥物治療：外用爐甘石洗劑、樟腦霜、硫磺霜。緩解癥壯外用糖皮質激素軟膏:如地奈德乳膏、氫化可的松、倍他米松軟膏2.內服藥物治療：抗組胺藥：氯苯那敏、氯雷他定等。同時抗過敏及護肝治療：維生素C、維生素B12、葡萄糖酸鈣?？紤]到玫瑰斑疹發(fā)病可能與病毒有關：阿昔洛韋分散片口服3.操作治療：照光治療。?六．玫瑰糠疹日常注意事項?1.保持良好生活習慣???不健康的生活習慣會導致玫瑰糠疹的問題，所以日常要做好戒煙限酒，并且可以保持合理的飲食，代謝才會比較平穩(wěn)，不要食辛辣和油膩的食物，避免身體不適。也要保證充足的睡眠，精神才會更加充沛，并且每周都要進行適量的運動，最好是有氧運動，有略微出汗即可。?2.預防感染性疾病???慢性支氣管炎和扁桃體炎就屬于感染性疾病，這些會造成機體出現(xiàn)病變的反應，并且內分泌也會有異常的情況，從而造成玫瑰糠疹的問題，所以要盡量避開感染性疾病的問題。?3.增強體質?運動能夠幫助身體的體質得到增強，免疫力也會因此上升，對于玫瑰糠疹也能夠起到預防的效果?？梢赃M行呼吸鍛煉，這樣能夠幫助人體內分泌和免疫功能進行調節(jié)，還能夠治療慢性病，對于體質比較差的人一定要多進行運動，才能夠抵抗玫瑰糠疹。?2024年03月05日2456
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陳善聞副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 毛發(fā)紅糠疹又稱毛發(fā)糠疹、尖銳苔蘚、尖銳紅苔蘚。本病是一種少見的慢性鱗屑性角化性炎癥性皮膚病，以黃紅色鱗屑性斑片和角化性毛囊性丘疹為特征。男女患病率相等或男性稍高于女性?？梢娪谌魏文挲g，但明顯出現(xiàn)雙峰現(xiàn)象，即10歲以前及40~60歲之間的兩個發(fā)病高峰組，后者高于前者。?一．病因及發(fā)病機制?發(fā)病機制不明，遺傳易感性、生化代謝和內分泌異常（維生素A代謝異常）、免疫反應、腫瘤、異常的感染反應都可能是促發(fā)因素。（一）基本病因1.遺傳因素部分兒童患病可能是染色體異常所致，有陽性家族史，可能是常染色體顯性遺傳，也可能是常染色體隱性遺傳。2.后天因素有些人認為可能是維生素A缺之所致，但目前尚未證實。也有報道認為本病與血清維甲醇結合蛋白合成缺陷有關，部分該指標低下的患者在使用司坦唑醇治療后，在臨床表現(xiàn)改善的同時血清維甲醇結合蛋白也有升高。另外，特異性自身免疫性疾病、惡性腫瘤患者及HIV感染者也可以發(fā)生本病，提示免疫功能異常與本病的發(fā)生有一定關系。（二）誘發(fā)因素有報道認為，自身甲狀腺功能低下等內分泌功能異常、神經功能失調、肝功能障礙、外傷、感染等因素，可能會誘發(fā)毛發(fā)紅糠疹。?二．臨床表現(xiàn)臨床以毛囊角化、掌跖角皮癥、鱗屑性斑疹及紅皮病為主要表現(xiàn)。本病常從頭頸部起病，向下蔓延，頭皮常先有較厚的灰白色糠秕樣鱗屑，很快累及面部，出現(xiàn)黃紅色干性細薄糠秕狀鱗屑性損害，類似干性脂溢性皮炎，繼而可泛發(fā)全身。也有半數(shù)病例初發(fā)部位為掌跖。特征性皮疹是小的毛囊角化性丘疹和散在性融合成糠秕狀鱗屑性棕紅色或橘紅色斑片或斑塊，對稱分布。丘疹為針頭或粟粒大，干燥而堅硬，頂部尖銳或呈現(xiàn)圓錐形，淡紅色和（或）棕紅色，其頂端中心有一個角質小栓，常貫穿一根失去光澤的細弱的毛發(fā)。角質栓伸入毛囊較深，故不易剝去，除去角栓遺留凹陷的小坑。毛囊性丘疹多初發(fā)于頸旁、四肢的伸側、軀干和臀部，特別在手指的第一和第二指節(jié)的背面（占27%~50%）最為清楚，具有診斷意義。多數(shù)丘疹聚集成片，呈“雞皮”樣外觀，觸摸時有粗糙或刺手感。逐漸發(fā)展，丘疹可互相融合成黃紅色或淡紅色斑塊，邊界清楚，表面覆蓋糠秕狀鱗屑，好發(fā)于兩肘膝伸側、髖部和坐骨結節(jié)處，也可播散全身。此種皮損酷似銀屑病或扁平苔蘚，但其邊緣仍可見到孤立的毛囊角化性丘疹。有時在抓痕上可見到新?lián)p害（Kobner現(xiàn)象）發(fā)生。偶見頭面部出現(xiàn)類似紅斑狼瘡樣瘢痕性紅色斑塊。毛發(fā)紅糠疹???胸腹部特征性皮疹為毛囊角化性丘疹，丘疹針尖或粟粒大，干燥而堅實，頂端尖銳或呈圓錐形，紅色，多數(shù)丘疹聚集成堆呈雞皮疙瘩樣。?毛發(fā)紅糠疹???手指被成簇的角化性毛囊性丘疹，類似于肉豆蔻的碎粒。?毛發(fā)紅糠疹???下肢有特征性毛囊角化性丘疹，多數(shù)丘疹互相融合，黃紅色或紅色斑塊，邊界清楚，表面附著糠狀鱗屑。?77%~97％的患者有掌跖角化過度，表面為鱗屑性紅斑、干燥、皸裂，角質增厚，黃色，非常堅實，如著涼鞋。久病者指（趾）甲常失去光澤，呈灰暗，甲增厚，甲板下角化過度，開裂及出血。但極少出現(xiàn)銀屑病中特征性指甲點狀凹陷，甲板無營養(yǎng)不良。少數(shù)患者在口腔黏膜，如硬腭等處有白色線狀、點狀或彌漫性花邊狀斑疹和斑塊或糜爛。個別病例可伴有結膜炎、角膜渾濁或形成樹枝狀角膜潰瘍。毛發(fā)紅糠疹???手指被成簇的角化性毛囊性丘疹，類似于肉豆蔻的碎粒。?病情嚴重時，皮疹常在數(shù)周內泛發(fā)全身，發(fā)展成干燥鱗屑性紅皮病，大量的糠狀鱗屑脫落，皮膚呈暗紅色或橘黃色，光滑而萎縮。對輕微的溫度改變很敏感。嚴重者口唇皸裂、下眼瞼外翻，眉毛和頭發(fā)可脫落變稀疏。此時，典型的毛囊性丘疹則不明顯，彌漫性皮損中常可見到夾雜著特征性島嶼狀小片正常皮膚，直徑約1cm，稱皮膚島，常見于胸部及腋下。在紅皮病消退過程中，毛囊性或非毛囊性丘疹又可變得明顯。骨隆突處皮膚因外傷或摩擦易發(fā)生潰瘍。自覺癥狀有程度不等的瘙癢、干燥、灼熱和繃緊感。患者除合并系統(tǒng)性疾病和惡性腫瘤之外，全身健康狀況一般不受影響。發(fā)展至紅皮病時可出現(xiàn)全身倦怠、畏寒、體重下降及精神不安等。老年人尤其長期患紅皮病可發(fā)生外周性水腫，甚至發(fā)生心力衰竭?；颊咴谙奶旎蛉展馄貢窈蟪２∏榧又?。病程慢性。?三．臨床分型：?第Ⅰ型：典型成人型最常見，占所有病例半數(shù)以上，患者為成人，40~60歲占多數(shù)。皮損常始于頭、頸及軀干上部，表現(xiàn)為紅斑伴毛囊角化性丘疹。在幾周內發(fā)展成泛發(fā)性紅斑，除近段指節(jié)背側可見皮疹外，其余部位常見不到毛囊性丘疹。頭皮可見彌漫性糠秕狀鱗屑損害，掌跖角化過度。在2~3個月內常發(fā)展成紅皮病。預后最好，80％以上的患者可在1~3年內痊愈，愈后可復發(fā)，但很少見。偶見合并肌無力及甲狀腺功能減退或并發(fā)白血病或多發(fā)性脂溢性角化病。第Ⅱ型：非典型成人型較少見，占所有病例的5%。臨床表現(xiàn)不典型，患者為成人。在某些部位有顯著的毛囊角化性丘疹而在別處尤其是小腿部可見較多的層片狀鱗屑，?？梢姷綕裾顦幼兓４诵秃苌侔l(fā)展成紅皮病。第Ⅲ型：典型幼年型占所有病例的10%?；颊邽?~10歲之間的兒童，皮損特點與第Ⅰ型相似。有的患者有急性感染史，隨后很快發(fā)生毛發(fā)紅糠疹。通常在1~2年內自愈。?第IV型：幼年局限型約占所有病例的1/4，出生幾年后發(fā)病。皮疹主要限于肘、膝部，為境界清楚的斑塊，由紅斑性毛囊角化性丘疹組成（圖6）。軀干或頭皮常見到少數(shù)散在鱗屑性紅斑，有些病例出現(xiàn)顯著掌跖角化。此型僅30％的病例能在3年內自愈。毛發(fā)紅糠疹???手指背側、掌指關節(jié)和膝蓋上鱗屑性對稱性粉紅色斑塊。?第V型：非典型幼年型患者在出生后不久或出生后數(shù)年內發(fā)病，表現(xiàn)為紅斑、角化過度及毛囊性角栓。本型可發(fā)展成紅皮病。此型可能與毛囊性魚鱗病和紅斑皮膚角化病重疊。少數(shù)病例伴有肢端硬皮病樣變化，常有家族史，很少能自愈。?第Ⅵ型：合并HIV感染相關性毛發(fā)紅糠疹傳統(tǒng)治療此型無效，但抗逆轉錄病毒療法可能有效。皮損類似毛發(fā)紅糠疹，面部及軀干上部表現(xiàn)絲狀形（棘狀）突起，常有嚴重的聚合性座瘡、化膿性汗腺炎。少數(shù)病例有免疫缺陷和低丙種球蛋白血癥。四．組織病理最顯著的病理變化是銀屑病樣皮炎、伴不規(guī)則角化過度和在垂直和水平方向交替出現(xiàn)的角化過度和角化不全（“棋盤圖案”)（圖7A)。毛囊擴張，內含角栓，圍繞毛囊開口的角質層“肩部”常有角化不全（圖7B)。毛囊間表皮顆粒層增厚，表皮突增粗、變短。其下真皮可見淺層血管周圍稀疏的淋巴組織細胞浸潤?？捎斜砥燃瑢铀山饣蚓衷钚约瑢铀山庑越腔涣迹竺孢@些特點有助于PRP與銀屑病的鑒別。毛發(fā)紅糠疹??A．銀屑病樣皮炎、伴不規(guī)則角化過度和在垂直和水平方向交替出現(xiàn)的角化過度和角化不全（“棋盤圖案”)；B.毛囊角化過度，毛囊角栓的“肩部”常有角化不全。圖片來源：Bolognia《皮膚病學》?五．診斷及鑒別診斷主要需與銀屑病鑒別。毛發(fā)紅糠疹特征性的黃紅色掌跖角化、似肉豆蔻碎粒外觀的角化性毛囊丘疹、軀干部特征性的正常皮島、細小的鱗屑、頭面部可見干性鱗屑性皮損，掌跖角化過度和無銀屑病家族史有助于與銀屑病分開。甲油滴樣改變、點狀凹陷及邊緣性甲剝離有助于銀屑病的診斷。鏡下，若可見表皮內棘層松解和局灶性棘層松解性角化不良有助于PRP的診斷。還應與下列疾病相鑒別。扁平苔蘚???其丘疹為紫色或暗紅色，頂部扁平、多角形、發(fā)亮，表面可見白點或白色紋，很少累及頭、面部和掌跖部。組織病理學有特征性改變。脂溢性皮炎??毛發(fā)紅糠疹在早期發(fā)生于頭面部時與脂溢性皮炎類似。但后者無毛囊角化丘疹，而具有油膩性鱗屑的黃紅色斑片。隨著PRP其他臨床特征的出現(xiàn)，此兩種疾病可鑒別。此外，頭皮脂溢性皮炎對傳統(tǒng)治療效果好，而頭皮PRP相對頑固的特性也是診斷的一個線索。本病有時還應與毛發(fā)苔蘚、掌跖角化病、砷角化病、進行性對稱性紅斑角化癥、維生素B缺乏所致的濕疹樣皮疹、亞急性皮膚型紅斑狼瘡和皮肌炎及皮膚T細胞淋巴瘤等相鑒別。當發(fā)生紅皮病時，需與由其他原因引起的紅皮病相鑒別。七．治療?該病治療較棘手，一線治療藥物是口服維A酸、外用糖皮質激素和保濕劑。其他療法包括光療、免疫抑制劑、生物制劑、維生素D3衍生物、鈣調磷酸酶抑制劑等。對于HIV相關的病例，應用抗病毒療法或者與維A酸類聯(lián)合應用。根據(jù)病情可適當選擇以下的治療方法。（一)內用藥治療1.維A酸類藥物???異維A酸開始為0.5~1mg/(kg·d)，分次口服，以后可隔2~3周適當增加劑量，通常為1~1.5mg/(kg·d)，可連服4個月為一個療程，停藥2個月以后，還可進行另一個療程，劑量同上。阿維A酯0.5mg/(kg·d)，以后加至1mg/(kg·d)，一般不超過75mg/d，分2~3次口服或阿維A25~50mgd治療。治療期間，應監(jiān)測其可能發(fā)生的不良反應。?2.維生素?維生素A：每天15萬～30萬U，分3次口服，或肌內注射。連續(xù)用2個月，如無效則停用，如有效可繼續(xù)用4~6個月。有報道每天用維生素A100萬U，連服13天，僅見短暫近期療效，停藥后迅速復發(fā)，故本療法適宜于病程長、病情嚴重及對局部療法無效的患者，勿用于兒童及孕婦。大劑量長期應用時要注意其不良反應。?其他：維生素E100mg，每天2~3次。復合維生素B、酵母、煙酸、維生素B和維生素C，常配合維生素A用，以補充維生素A攝入后機體對其需要的增加，可增加維生素A的效果。?3.糖皮質激素???對繼發(fā)性紅皮病者，可適當應用糖皮質激素，如潑尼松。糖皮質激素對本病僅為急性短期處理，一般不作為常規(guī)基本用藥。?4.免疫抑制劑??對病情較嚴重特別是繼發(fā)紅皮病者，其他治療無效時，可試用免疫抑制劑。?甲氨蝶呤（MTX):?MTX可以顯著改善PRP的病情，是治療頑固性毛發(fā)紅糠疹的替代方法，每周劑量為10~25mg，兒童酌減，靜脈滴注或分3次服用，每隔12小時1次。有推薦用劑量為2.5mg和5mg，隔天交替口服。后者療效優(yōu)于前者。一般認為其療效比銀屑病的反應慢，一般療效在連續(xù)治療2~3個月，平均療程為6個月出現(xiàn)。MTX有發(fā)生中毒性肝炎等不良反應，應謹慎使用。?硫唑嘌呤：開始劑量為50mg，每天2~3次或100mg，每天1次，直至停藥。?環(huán)孢素A:5mg/(kg·d)，分次口服，皮膚恢復后劑量減為3mg/(kg·d)，維持治療3~4個月，以后逐漸減量至停藥。環(huán)孢素A治療本病的效果不如銀屑病有效。?雷公藤多苷：20mg，每天3次口服。對毛發(fā)紅糠疹性紅皮病有療效。甲狀腺素片：30mg，每天1~2次口服，有促使肝內胡蘿卜素轉變?yōu)榫S生素A的作用。?抗生素??毛發(fā)紅糠疹繼發(fā)性感染時，給予合適的抗生素或相關藥物治療，以及進行監(jiān)測是十分重要的。生物制劑???有報道用依那西普單抗、英利昔單抗和優(yōu)特克單抗治療此類疾病，有成功的，亦有無效的病例。近幾年報道IL-17A單抗可作為中重度毛發(fā)紅糠疹患者安全、有效的治療選擇。包括依奇珠單抗、司庫奇尤單抗及布羅達單抗在內的針對IL-17通路的靶向生物制劑均已在國內獲批，可作為皮膚科醫(yī)生在治療難治性毛發(fā)紅糠疹的一種選擇。（二)外用藥治療?潤滑劑???以單純的潤滑劑或潤膚劑最為安全，如凡士林、橄欖油等溫和的潤滑劑。維A酸類制劑???0.025%~0.1％維A酸軟膏外用，對某些輕癥病例療效較好。但面部及外陰部外用時，其濃度宜低，以免刺激皮膚引起皮炎。?卡泊三醇軟膏???或他卡西醇軟膏每天2次外用，2個月后皮損可消失。對毛發(fā)紅糠疹有較好的療效，但大面積應用可能會導致高鈣血癥，應注意。?角質松解劑???高濃度維生素A(25萬～50萬U/30ml洗劑）局部封包外用，有較好的療效，20％魚肝油軟膏或10％尿素軟膏及2%~5％水楊酸軟膏外用。大面積應用水楊酸軟膏時，應注意全身吸收的中毒反應。?糖皮質激素???軟膏或霜劑等外用有一定的療效。?外用藥物聯(lián)合治療???掌跖角化過度性損害可用強效糖皮質激素及卡泊三醇軟膏，每晚封包，白天外用尿素軟膏。面部損害可外用弱效糖皮質激素制劑如丁酸氫化可的松軟膏，每天1次，一旦潮紅等癥狀被控制即改用潤膚劑。?（三)物理治療糠浴、淀粉浴或礦泉浴等都可應用。光化學療法和光療，如PUVA及窄譜UVB，單獨或聯(lián)合維A酸類治療，對有些病例取得顯著療效，甚至使紅皮病痊愈。也有報道UV光療有加劇此病的風險，需注意。?2023年03月16日695
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潘廷猛主任醫(yī)師 馬鞍山市人民醫(yī)院 皮膚性病科 玫瑰糠疹是怎么回事？大家好，我是皮膚斑醫(yī)生，最近小劉同學呢，身上出現(xiàn)一片片的小的斑片，有的時候會有一些輕度的瘙癢，那么到醫(yī)院去看了之后呢，醫(yī)生診斷我也叫玫瑰糠疹。玫瑰糠疹它和免疫力以及有一些病毒感染有一定的關系。那么玫瑰糠疹呢，通常在軀干部位首先出現(xiàn)一塊母斑，然后時間長了之后呢，會出現(xiàn)其他的斑片，出汗時或者預熱時會有一些瘙癢。出現(xiàn)玫瑰糠疹呢，我們需要注意休息好，另外呢，不要用熱水燙洗，避免劇烈運動，可以口服左膝類型，外涂低奶的乳膏等等。玫瑰糠疹這個病呢，沒有傳染性。2022年05月23日597
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 玫瑰糠疹是一種覆有糠狀鱗屑的玫瑰色斑疹或斑丘疹，其形態(tài)猶如體表「綻放的玫瑰」。 社區(qū)居民中玫瑰糠疹的患病率約為 1.3%。每 100 名就診于皮膚科?？崎T診的患者中，就有 0.68 人患有玫瑰糠疹。玫瑰糠疹主要發(fā)生于 10-35 歲之間的青少年或青中年，但亦可見于年齡更小的兒童。 兒童人群中，玫瑰糠疹多見于青少年，10 歲以下案例約占 6%-10.5%。 玫瑰糠疹的患者中，40%-76% 是以單一（2% 可多發(fā)）橢圓形或環(huán)狀的前驅斑（母斑）為首發(fā)表現(xiàn)。這種特征性的母斑為玫瑰色或三文魚色，膚色較深者可呈紫色或棕色，邊界清晰，大小約 2-4 cm。 母斑的邊緣覆有一圈游離緣向內的細薄鱗屑，中心區(qū)略顯凹陷。母斑多見于軀干或四肢近端。此時母斑易被誤診為體癬或盤狀濕疹。 數(shù)天到 3 周內，兒童將開始出現(xiàn)第 2 階段的泛發(fā)性皮損。泛發(fā)性皮損可以在數(shù)周內沿著從內向外或從上到下的方向蔓延全身。 這些泛發(fā)的斑丘疹或斑塊形態(tài)與母斑相似，但大小明顯減?。ǎ? cm），數(shù)量明顯增多，主要見于背部、腹部、胸部、上臂和大腿，部分皮損如同孩子般簇擁在母斑的周圍。 疾病演變過程中，泛發(fā)性皮損的直徑有時可以超過母斑。皮損長軸通常與皮紋平行，如同樹枝般成排分布，兩側對稱，呈圣誕樹樣或冷杉樹樣外觀，尤其是背部玫瑰糠疹的圣誕樹樣分布特征更為顯著。這種典型的皮疹分布方式也是識別玫瑰糠疹重要特征。 玫瑰糠疹多不引起癥狀或有不同程度的瘙癢，少數(shù)兒童可出現(xiàn)煩躁、頭痛、疲勞、易哭鬧、失眠、咽痛、結膜炎、發(fā)熱、關節(jié)痛、惡心、嘔吐等前驅表現(xiàn)。 玫瑰糠疹具有自限性，皮損通常持續(xù) 5 周，80% 在 8 周內皮損消退，但少數(shù)亦可遷延不愈，持續(xù)長達 5 個月甚至數(shù)年，恢復后受累皮膚可能出現(xiàn)色素沉著或色素減退，但不會遺留瘢痕。 玫瑰糠疹的病因尚未完全明確，但鑒于發(fā)病的季節(jié)性（春秋季多見）和家庭/社區(qū)聚集性的流行病學特征以及患者可能出現(xiàn)前驅癥狀，多數(shù)學者認為玫瑰糠疹與病毒感染有關，后者主要包括人類皰疹病毒 6 型和 7 型。盡管玫瑰糠疹可能是一種病毒感染性疾病，但疾病本身并無傳染性。 此外，鏈球菌、螺旋體等病原體感染也可能與玫瑰糠疹的發(fā)病有關。值得注意的是，抗抑郁藥/抗焦慮藥、非甾體抗炎藥、抗癲癇藥、疫苗（卡介苗、流感、甲流、白喉、乙型肝炎和肺炎球菌疫苗）等藥物可能引起與玫瑰糠疹相似的皮疹。 藥物誘導型玫瑰糠疹通常無母斑、多呈紫紅色，瘙癢較嚴重，血常規(guī)可見嗜酸性粒細胞增多，皮疹持續(xù)時間可能較長。此時，玫瑰糠疹也可能是藥物與病毒共同作用下產生的結果。 玫瑰糠疹的治療 由于玫瑰糠疹通常無癥狀或癥狀輕微，且在 1-3 月內自行消失，大多數(shù)患者無需治療。值得一提的是，玫瑰糠疹可能復發(fā)，且可以出現(xiàn)多次復發(fā)。 對于瘙癢性皮疹，可局部外用爐甘石洗劑或糖皮質激素、口服抗組胺藥物止癢，但這些藥物未被證實可以縮短玫瑰糠疹的病程。對于臨床上常經驗性用于成人的紅霉素、全身使用的糖皮質激素，對兒童的有效性尚缺乏充足的證據(jù)。 對于嚴重影響日常生活的成人玫瑰糠疹，口服阿昔洛韋（一種抗病毒藥物）有利于皮疹消退和減輕瘙癢。然而，目前阿昔洛韋治療兒童和哺乳期女性玫瑰糠疹的研究證據(jù)同樣不足，歐洲皮膚性病學會發(fā)布的立場聲明中并不建議用藥。2021年11月17日2735
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高廣程副主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 皮膚性病科 #我的門診故事#患者男35歲，網(wǎng)絡問診。三周前在自己的肚子上、胸口上發(fā)現(xiàn)大塊淡紅斑，由于沒有明顯的自覺癥狀，所以就沒太在意。前兩天發(fā)現(xiàn)在原有大紅斑的地方，又長出了許多小紅斑，有點瘙癢的感覺。患者咨詢問，這些紅斑是什么？是怎么引起的？該怎么治療？ @皮膚科高廣程主任 根據(jù)患者發(fā)來的圖片表現(xiàn)為玫瑰糠疹，是過敏反應。玫瑰糠疹是一種急性、炎癥性、自限性皮膚病。它的發(fā)病原因有很多，和感冒發(fā)燒、體質弱、飲食等都有關系。建議口服抗過敏、清熱祛濕解毒的藥物。飲食上不要吃海鮮，牛羊肉，辛辣刺激性的食物，不要飲酒。洗澡時，不能用太熱、太燙的水，以免刺激皮膚。2021年09月13日3255
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2021年08月14日933
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郭波 副主任醫(yī)師
桐鄉(xiāng)市皮膚病防治院
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張斌 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院
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