近期，北京小兒外科專家張金山教授，通過多年對(duì)于Rex手術(shù)治療兒童門靜脈海綿樣變的抗凝治療管理進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn)，他們采用的肝素聯(lián)合波立維的抗凝方案在改善Rex手術(shù)預(yù)后，提高Rex手術(shù)后分流血管血流方面具有顯著效果，為Rex手術(shù)的成功再添新方法，成為造福廣大門脈高壓患兒的福音。這是我國學(xué)者首次在國際上提出Rex手術(shù)后術(shù)后抗凝的治療方案，體現(xiàn)了我國治療兒童門脈高壓的優(yōu)勢(shì)和水平。

患者女性42歲，因?yàn)榉磸?fù)腹痛一月余，加重伴發(fā)熱4天急診入院?；颊呒韧幸腋胃斡不T脈高壓脾亢及腹腔積液病史，曾經(jīng)在外院行內(nèi)鏡下套扎及脾動(dòng)脈栓塞治療，術(shù)后出現(xiàn)門脈主干血栓并有自發(fā)性腹膜炎病史。入院增強(qiáng)ct提示橫結(jié)腸升結(jié)腸腸壁增厚水腫，腹腔多發(fā)滲出。肝硬化脾大門脈高壓，門脈右支血栓形成及右側(cè)胸腔積液。入院后患者意識(shí)變差，出現(xiàn)氣促，腹痛明顯，炎癥指標(biāo)增高，電解質(zhì)紊亂，低蛋白血癥，凝血功能障礙等，給予禁食，抗凝，抑酸，替考拉寧加亞胺培南抗炎，補(bǔ)充白蛋白及血漿，糾正電解質(zhì)等治療，胃腸外科會(huì)診建議繼續(xù)支持治療。兩天后患者發(fā)熱及腹痛開始好轉(zhuǎn)，繼續(xù)抗炎抗凝等治療，后患者順利出院，繼續(xù)抗凝治療，出院后患者偶有腹脹疲乏無力，無其他明顯不適。休養(yǎng)兩月后行脾動(dòng)脈主干彈簧圈栓塞治療。術(shù)后患者腹腔積液基本消失，無明顯腹脹腹痛，繼續(xù)抗凝治療。因?yàn)榛颊呷匀挥衅⒐δ芸哼M(jìn)，行脾微波消融治療。復(fù)查可見脾臟大片無強(qiáng)化區(qū)。術(shù)后患者無明顯不適，繼續(xù)抗凝治療。點(diǎn)評(píng)：患者乙肝肝硬化門脈高壓脾亢多年，既往曾在外院行內(nèi)鏡下套扎及脾栓塞治療，后續(xù)出現(xiàn)門靜脈主干血栓，但是由于患者肝功能不佳，凝血功能不好等原因沒有得到充分的抗凝治療，導(dǎo)致反復(fù)門脈高壓性腸病并曾發(fā)生自發(fā)性腹膜炎。本次發(fā)病病情危重，結(jié)腸高度腫脹周邊多發(fā)滲出，且腹痛明顯并有發(fā)熱意識(shí)變差及氣促等重度感染的表現(xiàn)，這個(gè)時(shí)候是否需要積極tips降低門脈壓力甚至需要外科切除結(jié)腸均需要權(quán)衡利弊。幸運(yùn)的是經(jīng)過積極的內(nèi)科治療后患者病情逐漸好轉(zhuǎn)順利出院。但是這個(gè)患者如果沒有進(jìn)一步的有效干預(yù)，后續(xù)大概率還會(huì)繼續(xù)出現(xiàn)門脈高壓性腸病而隨時(shí)危及生命，我們和家屬反復(fù)溝通病情后采取脾動(dòng)脈主干栓塞治療降低門脈壓力，后續(xù)聯(lián)合脾消融進(jìn)一步糾正脾亢，同時(shí)繼續(xù)抗凝治療繼續(xù)清除殘余血栓。接受我們治療后患者體質(zhì)明顯改善，目前已經(jīng)無明顯不適，血栓大部分消失，目前繼續(xù)小劑量抗凝治療門脈殘余血栓。

作者：郭向峰申剛【基本信息】男，5歲?！炯膊☆愋汀緼bernethy畸形II型【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】門靜脈造影+彈簧圈栓塞治療【推薦理由】Abernethy畸形是一種罕見的先天性門靜脈畸形，既往需開腹手術(shù)治療，創(chuàng)傷大，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間長，介入治療作為一種微創(chuàng)、有效的治療方法正逐漸替代傳統(tǒng)開刀手術(shù)。治療過程患者因長期便血就診我院，行檢查考慮先天性門靜脈畸形（Abernethy畸形II型），后收入我院為進(jìn)一步治療，入院后完善相關(guān)檢查后入導(dǎo)管室，行造影進(jìn)一步明確了分流道情況，在確定位置后放置了彈簧圈治療，栓塞滿意，術(shù)后再次復(fù)查分流血管已未見血流信號(hào)。術(shù)中造影?術(shù)后復(fù)查

近期我在門脈高壓診療過程中遇到一個(gè)新問題，現(xiàn)在分享給大家，希望對(duì)大家以后的治療選擇有一定幫助。我在門診遇到幾例門靜脈海綿樣變的患兒，他們有一部分是在其他醫(yī)院做的Rex手術(shù)，有一部分是由我們做的Rex手術(shù)。但術(shù)后復(fù)查超聲和CT發(fā)現(xiàn)分流血管顯示不清，考慮為分流血管堵塞所致。分流血管堵塞即表示Rex手術(shù)失敗了。該怎么辦呢？是再次做Rex手術(shù)嗎？還是再等等、等孩子出血后或脾亢嚴(yán)重時(shí)再手術(shù)呢？成為一個(gè)困擾患兒家屬和醫(yī)生的新難題。從技術(shù)上來講，如果Rex手術(shù)失敗應(yīng)立即采取再次手術(shù)治療的方案。但在現(xiàn)實(shí)實(shí)施中，極少采取立即再次手術(shù)的方案，除非圍手術(shù)期發(fā)現(xiàn)的Rex手術(shù)失?。ㄐg(shù)后1周以內(nèi)），此時(shí)一般為分流血管新發(fā)血栓所致，血栓未完全機(jī)化，再次手術(shù)沖洗分流血管可再次通暢或選擇其他分流血管再次吻合，其預(yù)后幾乎與“一次Rex手術(shù)”無異。而術(shù)后1個(gè)月后發(fā)現(xiàn)的分流血管血栓堵塞，一般血栓已經(jīng)機(jī)化，沖洗分流血管也不可能再次通暢，選擇其他分流血管再次Rex手術(shù)是不可避免的治療方案，此時(shí)稱之為“二次Rex手術(shù)”。但“二次Rex手術(shù)”可能因腹腔黏連、成角壓迫等因素導(dǎo)致Rex手術(shù)成功率進(jìn)一步降低，既往我們?cè)y(tǒng)計(jì)“二次Rex手術(shù)”失敗率接近50%。為此，什么情況下實(shí)施“二次Rex手術(shù)”治療Rex手術(shù)后分流血管血栓堵塞致Rex手術(shù)失敗者，成為一個(gè)難題。該難題不僅涉及技術(shù)問題，也涉及醫(yī)學(xué)倫理問題。技術(shù)上，如何提高手術(shù)成功率、減少失敗率，是醫(yī)生需要不斷深入研究的課題。倫理上，如何用最小的創(chuàng)傷獲得最優(yōu)的結(jié)果，是醫(yī)生和患者及家屬共同探討的課題。所以，針對(duì)Rex術(shù)后分流血管堵塞引發(fā)的Rex手術(shù)失敗情況，我建議應(yīng)根據(jù)肝外門靜脈梗阻（EHPVO）的手術(shù)指征，決定治療方案。絕對(duì)指征者，需近期行再次手術(shù)治療；相對(duì)指征者，再次手術(shù)不是緊急事件，可先行觀察，亦可行手術(shù)治療。?需要指出的一點(diǎn)是，超聲和CT不是確診分流堵塞的“金標(biāo)準(zhǔn)”，針對(duì)需再次手術(shù)治療的患者，應(yīng)術(shù)前行介入下門靜脈造影明確分流血管通暢情況，再?zèng)Q定是否需再次手術(shù)治療。?

TIPS（經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù))現(xiàn)已在臨床上廣泛開展，主要用于治療門脈高壓性胃病或消化道出血（終極策略）、頑固性腹水、布加綜合征、肝小靜脈閉塞綜合征，也常作為早期肝功能欠佳的急性肝硬化消化道大出血一線治療方案。本期以肝硬化消化道出血為例，通過一系列動(dòng)圖為大家科普TIPS手術(shù)詳細(xì)過程。1肝硬化病人為什么會(huì)嘔血/解黑便？肝臟是人體的合成工廠，我們吃的所有的營養(yǎng)物質(zhì)，通過胃腸道吸收后，都要送到肝臟進(jìn)行代謝合成，而負(fù)責(zé)輸送營養(yǎng)物質(zhì)給肝臟的就是門靜脈。我們吃的營養(yǎng)物質(zhì)，有一部分在胃里吸收后通過胃冠狀靜脈送到門靜脈，大部分通過腸管吸收后，由腸系膜靜脈送到門靜脈，還有小部分由脾靜脈匯入門靜脈。門靜脈相當(dāng)于是各種營養(yǎng)物質(zhì)的中轉(zhuǎn)站。肝硬化的病人，肝臟結(jié)構(gòu)發(fā)生了改變，門靜脈的通道也受到了影響，如果說原來的通道是高速公路，對(duì)于肝硬化的病人而言，通道就變成了普通國道，血液不能快速流動(dòng)，淤積在門靜脈，導(dǎo)致門靜脈壓力很高，繼而影響到胃冠狀靜脈、脾靜脈、腸系膜靜脈，隨著壓力逐步升高，胃冠狀靜脈的血流也開始返向，變成逆向肝的血流。隨著門靜脈壓力的持續(xù)升高，會(huì)導(dǎo)致肝硬化病人很常見的表現(xiàn)：脾臟因?yàn)槌掷m(xù)淤血會(huì)越來越大，導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)，血小板低等等；胃冠狀靜脈因?yàn)榉磸?fù)逆流血流沖擊而越來越粗，越來越薄，形成靜脈曲張。隨著門靜脈壓力越來越高，靜脈曲張?jiān)絹碓絿?yán)重，就像吹氣球一樣，很容易出現(xiàn)破裂而導(dǎo)致出血，這時(shí)候病人就會(huì)出現(xiàn)嘔血或是解黑便。2TIPS（經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)）是什么？既然出血的原因是因?yàn)檠河俜e在門靜脈，使門靜脈壓力很高導(dǎo)致的，不管怎么止血，如果沒有解決門靜脈壓力高的問題，一樣還會(huì)出血，所以，最終的目的，還是要能夠把門靜脈的壓力降下來，如果能把門靜脈的血液分走一部分，那壓力自然可以降下來。但是我們可以看到，上圖藍(lán)色的血管代表人體內(nèi)的靜脈，負(fù)責(zé)收集各個(gè)器官回流的血液，最終送到心臟，門靜脈雖然也是靜脈，但是跟它們卻不直接相通。如果想實(shí)現(xiàn)把門靜脈的血液分流引走一些，必須要在門靜脈和藍(lán)色靜脈之間建立一個(gè)通道，這種手術(shù)，就叫做肝內(nèi)門體分流術(shù)，因?yàn)檫@種手術(shù)是從頸靜脈入路做的，所以叫做經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS）首先，醫(yī)生在患者的頸部右側(cè)，用一根很細(xì)的針穿刺到皮下的頸內(nèi)靜脈，成功后送一根導(dǎo)管，順著血管送到肝靜脈開口附近。為什么要從頸靜脈穿刺？從上圖我們看出來，頸靜脈到肝靜脈的途徑非常直，很方便醫(yī)生操作。這一步是最關(guān)鍵的一步，如圖所示，介入醫(yī)生從導(dǎo)管送一根穿刺針，直接經(jīng)過肝臟穿刺到門靜脈，這一步如果完成了，手術(shù)就成功了一大半。成功穿刺到門靜脈后，醫(yī)生通過穿刺針?biāo)鸵桓?xì)細(xì)的導(dǎo)絲，到達(dá)門靜脈遠(yuǎn)端，這樣就在肝靜脈和門靜脈之間建立了聯(lián)絡(luò)。肝臟是比較硬的，為了更好地在這個(gè)通道放支架，醫(yī)生會(huì)先用一個(gè)球囊，把這個(gè)通道擴(kuò)開，方便支架的進(jìn)入和撐開，這個(gè)時(shí)候患者會(huì)感覺到肝區(qū)疼痛，不過時(shí)間會(huì)很短，不用擔(dān)心。完成這些后，就到了最后一步：放支架了。支架通過導(dǎo)絲進(jìn)入通道后，直接釋放出來就可以了。如果評(píng)估有必要，醫(yī)生也可以同時(shí)做胃冠狀靜脈栓塞，直接把出血的血管堵塞掉。這樣處理的話，門靜脈壓力可以降低，血管又堵塞了，出血風(fēng)險(xiǎn)基本上就降到最低了！本文首發(fā)：青芽介入圈，原創(chuàng)作者介入老田。

特發(fā)性門脈高壓癥是門脈高壓癥里面一種病例數(shù)不多的類型，患者沒有肝硬化，門脈高壓癥形成的原因是源于肝臟的血管病變。大部分患者是因?yàn)槠⑴K顯著增大，白細(xì)胞、血小板明顯降低就診，有部分患者是合并有食道胃底曲張靜脈破裂出血就診。這類患者往往比較年輕，不知不覺中疾病進(jìn)展，有了癥狀才去就診，查了一通之后往往只能發(fā)現(xiàn)有門脈高壓癥表現(xiàn)（食道胃底靜脈曲張、脾大、脾功能亢進(jìn)），卻查不出來具體的原因。最終的準(zhǔn)確診斷依賴于肝臟病理活檢，大部分提示的是非硬化性門脈高壓，考慮肝臟血管病變。這類患者有個(gè)特點(diǎn)就是門靜脈壓力比較高，門靜脈系統(tǒng)血管會(huì)顯著增寬、曲張，脾臟明顯增大，好多都是合并有巨脾。隨著門靜脈系統(tǒng)血流動(dòng)力學(xué)的改變，門靜脈系統(tǒng)會(huì)逐漸形成門靜脈血栓，血栓有進(jìn)行性加重的趨勢(shì)。血栓形成機(jī)化后導(dǎo)致部分門靜脈閉塞，門靜脈周圍大量側(cè)枝循環(huán)血管形成，門靜脈海綿樣變形成，保證著肝臟的門靜脈系統(tǒng)的血流灌注。這類患者疾病進(jìn)展到一定程度，會(huì)導(dǎo)致重度食道胃底曲張靜脈，反復(fù)出血。脾臟顯著增大，白細(xì)胞、血小板顯著降低，脾功能亢進(jìn)明顯。門靜脈主干往往閉塞，周圍形成大量門脈海綿樣變?；颊呙媾R的核心問題是食道胃底曲張靜脈破裂出血風(fēng)險(xiǎn)、巨脾及嚴(yán)重的脾功能亢進(jìn)。對(duì)于這類患者的診療往往比較棘手，由于患者嚴(yán)重的脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致的白細(xì)胞、血小板顯著降低，使得針對(duì)食道胃底靜脈曲張破裂出血的內(nèi)鏡下治療存在相對(duì)禁忌。患者由于門靜脈的血栓形成，使得TIPS治療也無法實(shí)施。而且使得肝臟移植也沒法實(shí)施。由于門靜脈周圍大量的門脈海綿樣變的形成，早期的理念是不建議行脾臟切除的，因?yàn)槠⑴K切除之后血小板的顯著增高及脾靜脈殘端血管盲端的形成會(huì)加重門靜脈系統(tǒng)血栓，有可能導(dǎo)致門脈海綿樣變的血管內(nèi)血栓形成而閉塞，導(dǎo)致肝臟門靜脈的血管灌注減少或者消失，誘發(fā)肝功能不全。近年興起的新術(shù)式脾部分切除斷流術(shù)，由于行的是脾臟部分切除，保留了部分脾臟及剩余脾臟的血管，使得剩余脾臟的血液能夠通過脾靜脈回流入門靜脈，由于門靜脈系統(tǒng)有血液回流的沖刷作用，使得門靜脈系統(tǒng)血栓形成的幾率降低，尤其是對(duì)于門靜脈周圍的海綿樣變，由于有回流的血液，也使得其內(nèi)部形成血栓的幾率降低。針對(duì)特發(fā)性門脈高壓合并門脈血栓、門脈海綿樣變的患者，如果患者反復(fù)出血、巨脾以及嚴(yán)重的脾功能亢進(jìn)，行脾部分切除斷流術(shù)可以作為一種有效的治療手段來降低食道胃底曲張靜脈破裂出血風(fēng)險(xiǎn)，解決脾大脾功能亢進(jìn)。有的時(shí)候，脾部分切除可能就成為了唯一能夠?qū)嵤┑闹委熓侄?。但是?duì)于特發(fā)性門脈高壓合并門靜脈血栓、門脈海綿樣變的患者，由于腹腔中形成大量的異常分流、曲張血管，脾臟顯著增大，門靜脈周圍海綿樣變的形成，使得手術(shù)的難度及風(fēng)險(xiǎn)大大增加，可能是門脈高壓癥手術(shù)方面的天花板級(jí)別的手術(shù)。這類患者的脾部分切除斷流術(shù)手術(shù)時(shí)間長、出血風(fēng)險(xiǎn)大，還不一定能夠保留住部分剩余脾臟。而且術(shù)后脾臟斷面出血、腹腔出血的風(fēng)險(xiǎn)也大大增加。但是一旦實(shí)施成功，能夠徹底解除患者的脾大脾亢，緩解食道胃底靜脈曲張，有效降低出血風(fēng)險(xiǎn)，患者生活質(zhì)量大大改善。下面展示的就是一位特發(fā)性門脈高壓癥合并食道胃底靜脈曲張、巨脾脾功能亢進(jìn)；門脈系統(tǒng)血栓、門脈海綿樣變的患者。該患者巨脾，有腹脹癥狀，食道胃底靜脈重度曲張，出血風(fēng)險(xiǎn)極大。門脈系統(tǒng)血栓形成機(jī)化，大量海綿樣變，腹腔大量異常分流、曲張血管。就診我科后，綜合評(píng)估完，認(rèn)為行脾部分切除斷流術(shù)能夠降低患者出血風(fēng)險(xiǎn)，解除脾大脾亢，改善患者生活質(zhì)量。手術(shù)難度大，但是術(shù)前周密規(guī)劃，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)可控，療效也有保證?；颊唔樌衅⒉糠智谐龜嗔餍g(shù)，手術(shù)時(shí)間較長，患者術(shù)后恢復(fù)順利。術(shù)后復(fù)查顯示剩余脾臟存活良好，門靜脈系統(tǒng)血栓未見加重，門靜脈系統(tǒng)血管結(jié)構(gòu)趨向正常?；颊甙准?xì)胞血小板恢復(fù)正常，腹脹癥狀消失，手術(shù)效果立竿見影。

TIPS是門脈高壓并發(fā)癥的重要治療手段，實(shí)施手術(shù)時(shí)，門靜脈海綿樣變會(huì)大大增加手術(shù)難度與風(fēng)險(xiǎn)性，降低手術(shù)成功率。常規(guī)經(jīng)頸內(nèi)靜脈入路“神奇”穿刺技術(shù)之外，開腹，經(jīng)腸系膜上靜脈屬支建立入路，先“找回”消失的門靜脈并初步成形，置球囊于目標(biāo)門靜脈分支作靶子，再穿刺?；蛟S能大大減少手術(shù)難度，提高成功率；降低醫(yī)生術(shù)中的壓力，“享受”手術(shù)。經(jīng)過幾例臨床實(shí)踐，我們認(rèn)為，該手術(shù)策略化繁為簡，安全，有效。據(jù)其入路特點(diǎn)，或可命名為:Compoundapproachintrahepaticportocavalshunt（CAIPS）。以下為手術(shù)示例。女性，45歲間斷嘔血、黑便4年，加重伴腹痛2周入院。既往30年前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行脾切除術(shù)。輔助檢查：全腹三期增強(qiáng)：1、肝臟形態(tài)改變，考慮慢性肝損害；動(dòng)脈期肝右葉強(qiáng)化影，暫考慮異常灌注；2、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，2019-07-20前片所示肝總管結(jié)石，本次檢查未見顯示，膽總管起始處壁厚；3、膽囊炎，4、脾臟未見顯示，局部軟組織影，考慮副脾或種植脾可能；5、雙腎囊腫；6、門靜脈海綿樣變性，伴食管下段及胃部側(cè)枝循環(huán)開放；8、腹腔脂肪間隙渾濁，腹腔積液，9、胃壁改變，考慮水腫可能，局部強(qiáng)化減低。手術(shù)策略:1開腹，建立腸系膜上靜脈入路2探查并重建門靜脈及其肝內(nèi)分支3頸內(nèi)靜脈入路建立門-腔分流道4栓塞曲張靜脈5支架重建門脈主干及分流道6關(guān)腹手術(shù)步驟隨后，關(guān)腹。術(shù)后，常規(guī)藥物治療方案之外，予長期抗凝治療，維持分流道支架通暢。