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面神經腫瘤什么時候該做手術
李健東醫(yī)生的科普號2023年11月08日98
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主任,面神經瘤可以不切,先做面癱手術嗎?
王成元醫(yī)生的科普號2022年11月16日65
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面神經神經鞘瘤伽瑪刀治療進展的文獻綜述:手術治療困難、面神經功能難以保留,基本上首選伽瑪刀治療
本文將PUBMED中以“facialnerveschwannomasgammaknife”為關鍵詞搜索到的有關伽瑪刀治療面神經神經鞘瘤的所有文獻,予以匯總而得出的學術界的觀點:面神經神經鞘瘤包繞面神經,手術:若完全切除腫瘤,基本不可避免地撕裂、切斷面神經,即使神經移植也無法恢復正常的面神經功能,導致眼瞼無法閉合、角膜潰瘍、口角歪斜;還有,開顱手術伴有的顱內感染、腦脊液漏等并發(fā)癥、腫瘤復發(fā)等;而伽瑪刀治療后:10年腫瘤控制率87.2%,基本不影響原有的面神經功能,部分病人的面癱可改善,基本不影響原有的聽力。見附件
王成偉醫(yī)生的科普號2022年02月16日449
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經顱中窩徑路面神經及腫瘤減壓術治療唯一聽力耳面神經鞘膜瘤
病例摘要 : 患者,女,52歲。 主訴:右眼閉合不全伴口角歪斜4月余。 查體:右側鼓膜未見明顯異常。左側鼓膜充血,標志不清,與鼓岬粘連,表面有潮濕分泌物。右側面神經功能HB-V級。雙側軟腭抬舉對稱,伸舌無偏斜,雙側聲帶活動對稱。溢淚試驗(-)。 輔助檢查:右耳氣導PTA 30dB,骨導PTA 18dB。左耳氣導 70dB,骨導 28dB。右耳鐙骨肌反射消失。CT及MRI提示:以膝狀神經節(jié)為中心的邊界光滑的增強的軟組織影,面神經迷路段及內聽道段受累,鼓室天蓋破壞,面神經迷路段骨管擴大,腫瘤侵犯鼓室,聽小骨局部破壞。 術前CT: 術前MRI: 本例治療經過 : 患者于全麻下行右側顱中窩徑路面神經及腫瘤減壓術。右側顳部反“?”型切口延伸至耳屏前,縱行切開肌骨膜瓣,向下方暴露至外耳道頂壁,前方暴露至顴弓根。以顴弓根水平為底緣,外耳道頂向上延伸為分界線,前2/3后1/3比例于顳骨鱗部做一4cm*5cm骨窗,完整分離骨瓣并妥善保存。靜滴250ml甘露醇降低顱內壓后,用剝離子自顱中窩底分離硬腦膜。暴露弓狀隆起,前方暴露腦膜中動脈,將硬腦膜與巖骨分離,暴露顱中窩底腫瘤。術中見顱中窩底腫瘤以膝狀神經節(jié)為中心膨脹性生長,巖淺大神經膨大增粗,腦膜未受侵犯。用顱中窩撐開器下壓大腦顳部,暴露巖骨上面。小心抬起腫瘤后緣,于其深面,在巖淺大神經與弓狀隆起(上半規(guī)管)成角平分線定位內聽道,磨除內聽道頂壁骨質,減壓內聽道及面神經迷路段。 取小塊脂肪置于內聽道上壁骨質磨開處,懸吊硬腦膜,將顱骨骨瓣復原并固定,分層對位縫合肌骨膜瓣及頭皮,加壓包扎。 術后CT 術后聽力:右耳氣導PTA 35dB,骨導PTA 25dB。 文獻回顧及討論 面神經鞘膜瘤(Facial Nerve Schwannoma,FNS)是一種少見的、生長緩慢的良性腫瘤,在面癱患者中約有5%是由FNS所引起。面神經貫穿于顱底復雜的解剖結構中,臨床治療具有一定困難,手術風險較高。 FNS最常累及膝狀神經節(jié)和鼓室段。本病臨床表現以進行性周圍性面癱及面部抽搐、面部麻木等較為常見,也可表現如聽力下降、耳鳴、耳痛等。面神經鞘瘤的CT及MRI特點如下:①病變常累及兩段及兩段以上神經,尤以膝狀神經節(jié)和鼓室段居多;②CT示顳骨內軟組織腫塊伴面神經管擴大,密度多不均勻,邊界清楚;③腫瘤鄰近骨質破壞,可表現為骨質受壓迫、骨質被吸收、骨質缺損及膨脹性骨質破壞,邊界清晰;④MRI上瘤體信號不均勻,呈等長T1、等長T2改變,增強掃描呈明顯不均勻強化。 本例患者的特殊之處在于患者雖面神經功能HB-V級,已經有FNS的手術適應癥,但FNS所在側別為唯一聽力耳,且實用聽力良好。術前擬考慮行右側迷路徑路面神經瘤切除術+神經移植術,術后左耳佩戴骨導助聽器,這樣在完整切除腫瘤,重建面神經的同時,骨導助聽器能夠改善患者聽力狀況,提高生活質量。但患者受經濟條件所限無助聽器購買能力,因此綜合考慮患者各方面情況后實行了經顱中窩徑路的面神經及腫瘤減壓術,保留了該側聽力的同時,可延緩FNS導致的面癱進一步加重。顱中窩徑路是由Wiliam House教授所創(chuàng)立,可適用于面神經減壓術,局限于內聽道的聽神經瘤,位于膝狀神經節(jié)與內聽道之間的面神經瘤等。此徑路的最大優(yōu)點在于可在不破壞中耳和迷路的前提下到達內聽道,最大程度保留聽力。局限之處則在于對腦顳葉壓迫明顯,操作空間狹小,解剖定位標志較少。 顱中窩徑路適應證 該徑路適用于以下病變,術前聽力好且需要保存聽力者: ---小的聽神經瘤,侵犯內聽道底,向橋小腦角前方侵犯,侵犯范圍小于0.5cm。 ---面神經腫瘤,位于膝狀神經節(jié)與迷路段之間。 ---迷路上巖骨膽脂瘤,未侵犯迷路。 專家介紹
楊軍醫(yī)生的科普號2021年12月28日501
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長期不好的面癱,竟然是面神經瘤在作怪
王成元醫(yī)生的科普號2021年10月20日1021
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面癱,要注意面神經瘤的可能
印像最深的一次診治面神經瘤:一個變應性鼻炎的門診患者家屬,女性,47歲。變應性鼻炎的患者17歲,所以病史的回答主要由家屬完成。職業(yè)的習慣注意到了家屬明顯的右嘴角歪斜,閉眼不全,額紋消失――右周圍性面癱的表現。雖然患者家屬沒有掛號就診,但職業(yè)的敏感性還是問了她什么時候發(fā)現的,有沒有檢查什么原因。得到的答復是發(fā)現了1年多,在當地醫(yī)院住院了,用藥、針炙等治療,效果不好就不理它了。當即建議她做個核磁共振(MR)檢查,要排除面神經腫瘤的可能,即使不方便在當地醫(yī)院做一個也行。患者最終還是接受了我的建議,檢查結果發(fā)現:巨大的面神經腫瘤。后由我科與神經外科聯合手術。面神經瘤是一種少見且生長緩慢的腫瘤,多為良性,可以生長于面神經的任何部位,考慮到這種疾病的發(fā)病率很低,面神經瘤最初常常被誤認為是其他更常見的疾病實體,從而導致了推遲診斷及干預。面神經瘤的表珊常為單側面神經麻痹和聽力減退,并且更多早期是先出現聽力下降。分析我科33例住院患者發(fā)現臨床表現依次為面神經麻痹(27/33)、聽力下降(27/33)、耳鳴(22/33)、發(fā)現耳部腫物(15/33),耳悶塞感(13/33)等,大多進展緩慢。由于癥狀不典型,在臨床上易被漏診或誤診,如以單純性面癱為表現時易漏診為貝氏面癱,以聽力下降為表現的易被誤診為中耳炎等。沒有及時發(fā)現可能錯過最佳的手術時機。由于臨床癥狀的非異性,影像學的檢查鑒別對面神經瘤的診斷就非常重要了。磁共振(MR)+增強對于這類的疾病的診斷意義非常大,可以發(fā)現甚至1mm的腫瘤,明確腫瘤的范圍。因此,對于周圍性面癱的患者,均建議行MR的檢查。CT檢查可發(fā)現顳骨內段的面神經腫物MR檢查可進一步明確病變及了解顳骨外段的面神經情況因面神經走行較長,途經內聽道、迷路、中耳、乳突、腮腺等,腫瘤可發(fā)生在某一節(jié)段或多節(jié)段累及。我科33例病例中,25例腫瘤累及面神經多個節(jié)段,最多見的是面神經垂直段(28),其次是水平段(23)、腮腺段(16)、迷路段/膝狀神經節(jié)(13),內聽道段(3)。發(fā)現面神經瘤,怎么辦?面神經瘤一般為生長緩慢的良性腫瘤,臨床上不少面神經瘤是體檢或因中耳疾病而發(fā)現,并沒有面癱。因此,早期發(fā)現的面神經瘤,沒有或僅有輕度面癱的情況,一般是可以定期復查觀察的。手術治療是面神經瘤的主要治療方式,手術的目的是保存面神經功能,清除腫瘤與重建面神經的功能。手術的方式包括1. 面神經(腫瘤)減壓、2. 保存面神經功能能手術:保存面神經的腫瘤切除(腫瘤剝除)、面神經腫瘤近全切除(保存面神經功能)3. 腫瘤全切+面神經重建手術面神經(腫瘤)減壓術由于面神經大多部分在顳骨內,因此,小的面神經腫瘤即可以引起面癱,但如果把面神經腫瘤周圍骨質去除,減壓,可能達到面癱恢復的可能。且腫瘤生長緩慢,對于部分患者來說,甚至不需要二次手術,隨訪觀察即可。保存面經功能手術即將腫瘤切除,保留面神經纖維的手術。這種處理僅適合很少部分的面神經瘤患者,即腫瘤易與正常神經分離。但術后常出現一定程度的面癱,腫瘤復發(fā)的機會也比較大。腫瘤全切+面神經重建對于無法保留面神經完整的腫瘤,可以行全切后面神經重建??梢愿鶕媲闆r做面神經斷端的端端吻合,耳大神經(或排腸神經)移植,舌下神經轉位吻合或舌下-面神經橋接等辦法修復。
梁茂金醫(yī)生的科普號2021年04月27日1290
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經迷路徑路面神經瘤切除+腓腸神經移植術
病例上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科楊軍報道經迷路徑路面神經瘤切除+腓腸神經移植術病例摘要:患者,女,65歲簡要病史:患者右耳聽力下降50余年,未予重視。10年前起出現右側口角歪斜,當地醫(yī)院予以針灸等保守治療后可好轉,但反復發(fā)作。1月前出現右耳流膿,當地醫(yī)院就診,診斷為“面神經瘤”。查體:右側外耳道軟組織團塊,鼓膜無法窺及。右側面神經功能 HB-IV。右側AC<BC,WT右偏。輔助檢查:純音測聽:右耳氣導PTA52dB,ABG30dB。言語測聽:右側言語識別率100%,言語識別閾28dB。影像學檢查:術前CT術前MRI治療經過 右耳后弧形切口向下延伸,暴露腮腺。向前掀起肌骨膜瓣后,切斷外耳道,見外耳道內新生物。乳突輪廓化,磨除外耳道后壁,見乳突腔、鼓室內腫瘤組織,向上方侵蝕顱中窩底骨質,未突破硬腦膜。取部分腫瘤組織送冰凍,提示“神經鞘瘤”。磨開面神經垂直段骨管,打開莖乳孔,暴露面神經顳骨外段總干,在莖乳孔處面神經外觀正常,遂在此處切斷。切取斷端面神經送冰凍,提示“未見腫瘤累及”。沿面神經走行向上磨除骨質暴露腫瘤,切除迷路,可見面神經垂直段、水平段、膝狀神經節(jié)、迷路段全程受累,主體部分在膝狀神經節(jié)。磨除迷路骨質,暴露并打開內聽道,見面神經內聽道段正常。徹底切除腫瘤組織,并剝離顱中窩及顱后窩硬腦膜表面的腫瘤。 測量面神經內聽道段斷端至顳骨外段總干斷端長度,于右側外踝取腓腸神經約8cm。 9-0prolene線將移植的腓腸神經與面神經斷端遠端吻合,近端用生物膠固定。 封閉咽鼓管鼓口,“Blind Sac”技術封閉外耳道。 徹底止血并沖洗術腔,腹部脂肪充填整個術腔,將耳后肌骨膜瓣復位后拉攏縫合,皮瓣復位后分層縫合。術后CT:術后增強MRI: 文獻回顧及討論面神經鞘膜瘤(Facial Nerve Schwannoma,FNS)是一種少見的、生長緩慢的良性腫瘤,在面癱患者中約有5%是由FNS所引起。面神經走行復雜且分段較多,而FNS又可發(fā)生在面神經傳導通路上的任何區(qū)域。面神經貫穿于顱底復雜的解剖結構,臨床治療具有一定困難,手術風險較高。對于面神經鞘膜瘤患者,術中為了完整切除腫瘤,對面神經的損傷一般難以避免,因此,多考慮同期或二期行面神經重建術。一般面神經修復或重建的手術方式與腫瘤的大小、位置、與周圍結構的關系、患者術前的聽力水平、面癱程度等因素有關。本例患者因腫瘤侵犯迷路段至垂直段面神經,術后面神經缺損距離較長,無法直接行斷端吻合,故采用腓腸神經移植修復面神經。一般認為面神經麻痹程度越重,術后面神經功能的恢復越差,也就是面神經功能恢復的程度取決于神經修復時有功能的神經纖維存在的多少。面神經移植術后,遠期面神經功能最佳可達HB-III級。文獻報道結果表明移植神經的傳導速度隨時間推移而漸增大,移植后3年神經傳導速度接近腓腸神經或面神經正常值的下限。腓腸神經作為自體神經游離移植材料有其特定的優(yōu)點: (1)切取該神經后副損傷小,僅足背外側皮膚感覺障礙, 一般在術后3-6個月后消失, 對生活無影響。(2)切取的神經較長, 為25-40cm,且可切取兩側, 能修復神經的長段缺損。(3)該皮神經位置恒定, 表淺, 切取方便, 比其它神經移植材料有其優(yōu)越性。微信鏈接:https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIxMzU5MzY4OQ==&mid=2247485052&idx=1&sn=d5e301fca1f39db67f8a0eade867538e&chksm=97b53d4aa0c2b45c2403eb378ba84284372493d63c7fa0dad3d16bcd45c533862644db779468&token=2055163857&lang=zh_CN#rd
楊軍醫(yī)生的科普號2020年05月14日2598
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顳骨切除術+面神經-舌下神經吻合術治療面神經鞘膜瘤
病例上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科楊軍報道顳骨切除術+面神經-舌下神經吻合術治療面神經鞘膜瘤病例摘要:患者,女,47歲簡要病史:6年前起右耳反復流膿,5年前外院曾行“中耳乳突”手術,具體不詳。右耳聽力下降伴口角歪斜2年??诮峭嵝边M行性加重伴右側顱部發(fā)脹1年查體:右側外耳道被軟組織封閉,未能窺及鼓膜。右側周圍性面癱,HB-III-IV級。輔助檢查:純音測聽:右耳PTA106dB HL。言語識別率0%,言語識別閾0。影像學檢查:術前CT:術前MRI:治療經過本例于全麻下行右側顳骨切除術+面-舌下神經吻合術。右側耳后C型切口向下延伸至頸部。分兩層翻起皮瓣及肌骨膜瓣,乳突輪廓化,暴露中顱窩硬腦膜,乙狀竇,去除外耳道后壁及聽小骨殘體,術中可見鼓室內暗紅色、易出血腫瘤組織。磨開面神經垂直段骨管,見面神經垂直段粗大膨隆。沿面神經走形向下追蹤至面神經出莖乳孔處可見腮腺內面神經總干正常。沿面神經走行向上磨除骨質暴露腫瘤,切除迷路,可見面神經水平段、膝狀神經節(jié)、迷路段全程受累,腫瘤向前方侵犯巖淺大神經,直至頸內動脈水平段。內側達內聽道并伸向橋小腦角。切開腦膜切除內聽道及橋小腦角區(qū)腫瘤。鈍性分離胸鎖乳突肌前緣,游離二腹肌并切斷,顯露位于頸動脈表面的舌下神經,于遠端切斷舌下神經,使用10-0絲線將舌下神經斷端與面神經遠端殘端吻合。“Blind Sac”技術封閉外耳道。 徹底止血并沖洗術腔,腹部脂肪充填整個術腔,將耳后肌骨膜瓣復位后拉攏縫合,皮瓣復位后分層縫合。 文獻回顧及討論面神經鞘膜瘤(Facial Nerve Schwannoma,FNS)是一種少見的、生長緩慢的良性腫瘤,在面癱患者中約有5%是由FNS所引起。面神經走行復雜且分段較多,而FNS又可發(fā)生在面神經傳導通路上的任何區(qū)域。面神經貫穿于顱底復雜的解剖結構,臨床治療具有一定困難,手術風險較高。FNS最常累及膝狀神經節(jié)和鼓室段。本病臨床表現以進行性周圍性面癱及面部抽搐、面部麻木等較為常見,也可表現如聽力下降、耳鳴、耳痛等。面神經鞘瘤的CT及MRI特點如下:①病變常累及兩段及兩段以上神經,尤以膝狀神經節(jié)和鼓室段居多;②CT示顳骨內軟組織腫塊伴面神經管擴大,密度多不均勻,邊界清楚;③腫瘤鄰近骨質破壞,可表現為骨質壓迫、骨質吸收、骨質缺損及膨脹性骨質破壞;④MRI上瘤體信號不均勻,呈等長T1、等長T2改變,增強掃描呈明顯不均勻強化。在嚴重的顳骨、腦干外傷以及小腦腦橋角腫瘤、聽神經瘤、中耳炎等手術中,面神經損傷中斷時,或者內聽道與迷路段損傷不能一期修復或修復失敗時,均可行面-舌下神經吻合術(Ⅻ-Ⅶ吻合術)。一般認為面癱與Ⅻ-Ⅶ吻合術的理想間隔時間是30天~1年,2年以上預后較差,因為間隔時間太長面神經纖維會發(fā)生纖維化、面部肌肉萎縮。Manni等依間隔時間不同將29例病人分為4-12月、12-24月和24月以上三組,24月隨訪發(fā)現,間隔時間越長則面肌功能恢復越慢,分析表明術后24月時的面部功能恢復與間隔時間有相關性,且僅第一組病例功能可恢復至HB-III級。面神經瘤的治療包括隨訪觀察、立體定向放療、手術切除以及減壓手術??傮w的治療原則以保存面神經功能為首要目標。面神經瘤的治療首選隨訪觀察,當面神經功能進行性惡化或腫瘤進行性增大時,可根據情況選擇立體定向放療或手術治療。微信鏈接:https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIxMzU5MzY4OQ==&mid=2247484780&idx=1&sn=eca954b0e143206552f281b2d8c699d3&chksm=97b53e5aa0c2b74c27a2cf49c27687e652370928a91f8971360c8ab6ab590696d138cdfdd87d&token=2055163857&lang=zh_CN#rd
楊軍醫(yī)生的科普號2020年05月14日2038
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側顱底巨大面神經瘤:顳骨近全切除
病例上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科楊軍上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科楊軍側顱底巨大面神經瘤病例簡介:患者,男性主訴:“右聽神經瘤切除術”后6年,發(fā)現面神經瘤5年半,右側進行性面癱2個月?,F病史:患者2個月前出現右眼閉合不全,右側口角向對側偏斜,進行性加重?;颊咴?年前接受迷路徑路“右聽神經瘤切除術”。體格檢查:右側周圍性面癱,面肌功能HB-5級。MRI檢查(2017年6月7日)提示:右側顳骨、顱底占位,橫跨中、后顱底,累及頸內動脈及內聽道,腫瘤最大直徑4cm。顳骨CT提示,“右聽神經瘤術后改變”,右側顱中窩骨質破壞。 回顧患者“聽神經瘤切除”術前及術后影像資料,可以發(fā)現患者右側面神經膝狀神經節(jié)為中心新生物,明顯強化,進行性增大。2011年12月 MRI2012年9月MRI2015年11月MRI2017年3月MRI 術中所見:腫瘤來源于面神經,以膝狀神經節(jié)為中心,累及內聽道底、耳蝸、頸內動脈水平段、咽鼓管上內側壁及巖尖。垂直段下端面神經無腫瘤侵潤,近莖乳孔處切斷面神經,刮除中、后顱窩硬腦膜上腫瘤組織,磨除頸內動脈水平段后壁骨質,以及巖尖、耳蝸、咽鼓管周圍骨質,清除上述部位腫瘤組織。分離腮腺內面神經主干及舌下神經,切斷主干,行面-舌下神經吻合。術前(左圖)、術后(右圖)增強MRI冠狀位對比顯示,完整摘除腫瘤后,占位效應消失,腦組織復原。術前(左圖)、術后(右圖)增強MRI水平位對比,顯示完整摘除腫瘤后,術腔被脂肪填塞。討論: 原發(fā)于面神經鞘膜的腫瘤,又稱為神經鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤。可發(fā)生在面神經全程的某一節(jié)段,以膝狀節(jié)處出現較多。腫瘤生長很慢,早期可無癥狀,晚期出現面肌痙攣、面癱、耳鳴、聽力下降等癥狀。原發(fā)在水平段者因骨管狹窄受壓比垂直段者早且重,面癱出現也早且重、可反復。40%的患者早期表現面肌痙攣,爾后轉為面癱。原發(fā)在鼓室段者,除面癱外還可有耳鳴、耳聾,如原發(fā)在內聽道內,則易與聽神經瘤相混淆。顳骨高分辨CT及MRI增強掃描是診斷面神經瘤最準確的方法。面神經瘤的處理包括隨訪觀察、放療、手術切除。腫瘤不生長、面神經功能未改變可隨訪觀察,半年-1年MRI增強掃描;生長緩慢、癥狀漸重,HB II-IV可根據具體情況放療或面神經減壓;如腫瘤較大、面神經功能差,HB IV-VI應該手術。一般來說,由于手術切除腫瘤必然造成面癱,因此,面神經瘤在患者未出現面癱癥狀時不宜手術,通常待患者出現面癱,且面神經功能HB III級以上時為手術合適時機。根據腫瘤累及位置,手術可選擇經乳突、顱中窩、顱后窩徑路。若無聽力也可經迷路徑路,或聯合徑路。手術切除腫瘤及受累的神經段,腫瘤切除時要有一定長度的安全緣,面神經的遠端和近端邊界應送冰凍切片,在保留的神經尚未證實有無殘留的腫瘤細胞前,切不可行神經移植。切除的神經干可用耳大神經、腓腸神經進行移植,以恢復面神經的連續(xù)性。也可采用面-舌下神經吻合修復。 本例患者腫瘤較大,廣泛累及中后顱底、顳骨巖部及頸內動脈顳骨內水平段及內聽道段面神經??刹捎玫膹铰酚酗B中窩徑路、顱中窩+乳突徑路、擴大迷路徑路顳骨近全切除,因患者曾行迷路徑路“聽神經瘤切除術”、面-舌下神經吻合可在同一切口內施行,故本次手術行顳骨近全切除,完全清除腫瘤后I期重建面神經功能。微信鏈接:https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIxMzU5MzY4OQ==&mid=2247484047&idx=1&sn=8b6d2ef7f519d6479dbf4acb75092f07&chksm=97b539b9a0c2b0af6576711383554c1def9479552345c5cc197a96330a62279a9a8556c414f2&token=2055163857&lang=zh_CN#rd
楊軍醫(yī)生的科普號2020年05月14日1884
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什么是“神經瘤”?
在說神經瘤之前,先科普一下神經系統(tǒng)。神經系統(tǒng)包括中樞神經系統(tǒng)和周圍神經系統(tǒng),前者包括腦和脊髓,豆腐狀;后者為從腦和脊髓發(fā)出的支配全身各個部位的神經,線索狀。老百姓常說的“神經瘤”其實都不是準確的科學術語,確切地說應該是“神經源性腫瘤”,一般是指的起源于周圍神經的腫瘤的總稱。分類(1)神經鞘瘤每根神經由神經纖維和包裹神經纖維的鞘膜構成,神經纖維像電線的導體,鞘膜像絕緣層。神經鞘瘤起源于鞘膜,手術可以把腫瘤從神經纖維上分離下來。常見的神經鞘瘤有聽神經瘤、三叉神經鞘瘤、舌下神經鞘瘤以及椎管內神經鞘瘤。(2)神經纖維瘤起源于神經纖維,神經纖維穿行于腫瘤之中,手術不能把神經纖維和腫瘤分開,可以發(fā)生在神經主干上,但更多發(fā)生在外周神經的末梢部位,包括單發(fā)、多發(fā)、叢狀、黑色素神經纖維瘤。(3)神經纖維瘤病是一種特殊類型的神經源性腫瘤,為常染色體顯性遺傳病,是基因缺陷使神經嵴細胞發(fā)育異常導致多系統(tǒng)損害。根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ),主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發(fā)性神經纖維瘤。(4)惡性周圍神經鞘瘤前三類都屬良性腫瘤,第四類即惡性周圍神經鞘瘤,預后差。早期癥狀了解早期癥狀有助于早期發(fā)現、早期治療。“神經瘤”的早期癥狀和腫瘤生長的部位有關。(1)聽神經瘤:單側耳鳴和聽力下降。(2)三叉神經鞘瘤:一側面部麻木、疼痛等。(3)面神經鞘瘤:一側面癱、聽力下降等。(4)頸靜脈孔區(qū)神經鞘瘤:聲音嘶啞、喝水容易嗆、吞咽困難等。(5)舌下神經鞘瘤:一側舌肌萎縮,發(fā)音異常、吞咽困難等。(6)椎管內神經鞘瘤:主要有三大癥狀:疼痛、感覺運動障礙和大小便障礙。疼痛又稱根性痛,腫瘤位于頸部的為頸枕部、肩部、胳膊疼痛,位于上胸段的多為胸背部疼痛,位于下胸段的可出現腹部疼痛,位于腰骶段的多為腿部疼痛。壓迫脊髓可能出現一側肢體偏癱、另一側肢體感覺障礙。早期大小便障礙為小便費力和便秘。(7)周圍性神經纖維瘤:多為皮下包塊。檢查如果出現了以上的癥狀,并且逐漸加重,需要及時去醫(yī)院就診。磁共振(MRI)為首選,可顯示腫瘤的形態(tài)、位置、大小等,CT可顯示骨質的改變,CT血管造影(CTA)、磁共振血管造影(MRA)可顯示與周圍重要血管的關系。治療絕大多數“神經瘤”是良性的,手術切除干凈了能夠治愈。如果腫瘤體積較小或手術后腫瘤殘余,可用伽馬刀、射波刀等放射治療;如果腫瘤較小且無明顯癥狀的病人也可隨訪觀察。至于惡性周圍性神經鞘瘤應采取手術、放療、化療等綜合治療策略,延長病人的生存時間。
萬經海醫(yī)生的科普號2020年04月22日2441
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