彌漫性硬化是一種罕見的、散發(fā)的脫髓鞘疾病，主要見于兒童。希爾德在 1912 年首先以彌漫性軸周腦炎報(bào)告，又稱彌漫性軸周性腦炎或希爾德病。

可出現(xiàn)認(rèn)知障礙、失語、頭痛、偏癱等。

目前該病病因尚不明確，可能與病毒感染、自身免疫反應(yīng)等有關(guān)。

疾病因素：慢性丙型肝炎及人類皰疹病毒 6 型感染患者，由于病毒感染引發(fā)自身免疫反應(yīng)，造成機(jī)體免疫紊亂。

多數(shù)患者以精神障礙為首發(fā)癥狀，還可以出現(xiàn)認(rèn)知障礙、失語、頭痛、偏癱、共濟(jì)失調(diào)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、癲癇發(fā)作等表現(xiàn)。

常見癥狀

• 精神障礙：沉默寡言、淡漠、反應(yīng)遲鈍、發(fā)呆、睡眠增多等。

• 認(rèn)知障礙：智能下降、注意力不集中、近事遺忘等。

• 失語：
  運(yùn)動(dòng)性失語：不能清楚的表達(dá)自己的意思，但能明白別人說話的意思。

  感覺性失語：既不能表達(dá)自己的意思，同時(shí)也不能理解別人說話的意思。

• 頭痛：患者可能出現(xiàn)頭部脹痛或鈍痛。

• 偏癱：一側(cè)肢體不能自主活動(dòng)。

• 共濟(jì)失調(diào)：走路不穩(wěn)，不能走直線，走路搖搖晃晃，如醉酒一般，容易因重心不穩(wěn)而摔倒。

• 眼球運(yùn)動(dòng)障礙：眼球不能向上、下、左、右任意一個(gè)或多個(gè)方向自由轉(zhuǎn)動(dòng)。

• 癲癇發(fā)作：可能出現(xiàn)意識不清楚、肢體抽搐、雙眼上翻、口吐白沫、咬舌等表現(xiàn)。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有肺部感染、褥瘡等。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 血常規(guī)：主要目的是判斷患者有無感染及感染類型。
• 生化檢查：主要目的是判斷患者肝腎及心臟等有無損傷。
• 免疫學(xué)檢測：主要目的是判斷患者有無免疫系統(tǒng)疾病。包括抗核抗體、抗雙鏈 DNA 抗體、血清補(bǔ)體、抗心磷脂抗體、RNP 抗體、抗單鏈 DNA 抗體等檢查。
• 腦脊液檢測：主要目的是判斷患者有無顱內(nèi)壓增高及白細(xì)胞等有無異常，通過檢測這些指標(biāo)是否異常，幫助醫(yī)生確診疾病方向。
• 腹部 B 超：主要目的是判斷患者有無腹部臟器損傷，作為入院后的常規(guī)篩查。
• 超聲心動(dòng)圖：主要目的是判斷患者有無心臟結(jié)構(gòu)損傷，也是入院后的常規(guī)檢查項(xiàng)目。
• 心電圖：主要目的是判斷患者有無心律失常。是作為入院后的常規(guī)檢查項(xiàng)目。
• 頭部 CT：主要目的是判斷患者顱內(nèi)是否有異常，如出血、梗死等，幫助醫(yī)生確定疾病方向。
• 頭部磁共振成像（MRI）：主要目的是判斷患者顱內(nèi)結(jié)構(gòu)是否有異常，本檢查比頭部 CT 更精確，具體檢查項(xiàng)目由醫(yī)生根據(jù)患者實(shí)際情況判斷確定。
• 腦電圖檢查：主要目的是判斷患者是否存在癲癇等疾病，可以通過有無異常波形進(jìn)行判斷。

本病治療的目標(biāo)是盡快緩和疾病發(fā)作、減輕癥狀、減少復(fù)發(fā)，提高患者的生活質(zhì)量。

藥物治療

• 糖皮質(zhì)激素：目的是改善患者的免疫異常情況，抑制自身的不良免疫反應(yīng)，同時(shí)可以抗菌、殺菌，消除炎癥，從而達(dá)到較好的治療效果。常用藥物有甲潑尼龍、潑尼松等。
• 胃粘膜保護(hù)劑：目的是保護(hù)胃粘膜，減少糖皮質(zhì)激素副作用。常用藥物有泮托拉唑等。
• 免疫球蛋白治療：目的是調(diào)整患者機(jī)體免疫力，緩解癥狀。常用藥物有丙種球蛋白。
• 免疫抑制劑：目的是抑制自身免疫反應(yīng)，防止癥狀加重。常用藥物有甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。

其他治療

血漿置換：目的是緩解病情，延緩疾病進(jìn)展。

• 為了觀察療效和藥物反應(yīng)，更改藥物或劑量，建議治療后 2 周至醫(yī)院復(fù)查，后期的復(fù)查規(guī)律需要根據(jù)醫(yī)生的建議執(zhí)行。
• 飲食上宜給予營養(yǎng)豐富的飲食。多吃新鮮蔬菜及水果以保持大便通暢。注意適當(dāng)?shù)脑黾拥鞍踪|(zhì)食物的含量。
• 出汗后及時(shí)更換被褥、衣服，及時(shí)擦洗身體，并注意保暖。
• 注意通風(fēng)，保持室內(nèi)空氣清新。

• 疾病活動(dòng)期：最好絕對臥床休息，避免活動(dòng)，以免加重癥狀。
• 疾病緩解期：可以適當(dāng)鍛煉，增強(qiáng)抵抗力。但不要進(jìn)行強(qiáng)度過高或過于危險(xiǎn)的運(yùn)動(dòng)。

• 如果沒有及時(shí)接受治療：患者的癥狀會(huì)逐漸加重，甚至?xí)霈F(xiàn)肺部感染、尿路感染等并發(fā)癥，嚴(yán)重危害患者的健康，甚至危及患者生命。
• 如果及時(shí)接受正規(guī)治療：能夠控制和緩解癥狀，部分患者可治愈，且無后遺癥，不會(huì)影響患者的正常生活及壽命。