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張明副主任醫(yī)師 滄州市人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科 膜性腎病是一種特殊的自身免疫性疾病，其中80%具體病因不明，20%和藥物、自身免疫性疾病、乙肝或腫瘤有關(guān)系。預(yù)后方面，約1/3可以完全緩解，1/3部分緩解，1/3緩慢進(jìn)展至尿毒癥。膜性腎病發(fā)病率全球發(fā)病率為百萬分之8—10，中國報(bào)告的發(fā)病率高達(dá)22.4%，僅次于IgA腎病，并呈逐年上升趨勢。發(fā)病年齡50—60歲之間，男性多于女性。膜性腎病的診斷依賴于腎活檢，也是許多腎臟疾病診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，然而，作為一種侵入性操作，腎活檢有一定風(fēng)險(xiǎn)，主要是出血、血尿、感染等?？紤]膜性腎病與血清PKA2R抗體的高度特異性，建議PLA2R抗體陽性的腎病綜合征患者首先進(jìn)行動態(tài)監(jiān)測，而不是立即進(jìn)行腎活檢。治療方面根據(jù)患者腎病危險(xiǎn)分層包括以下治療措施：1.對癥治療：ACEI/ARB類藥物作為治療膜性腎病高血壓和尿蛋白的主要藥物。2.激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療。3.小劑量激素聯(lián)合鈣調(diào)磷酸酶抑制劑治療。4.生物制劑治療：目前應(yīng)用于臨床的藥物主要包括利妥昔單抗和奧妥珠單抗。2024年08月30日
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高玉偉副主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 腎內(nèi)一科 定期化驗(yàn)抗磷芝霉A2受體抗體在診治原發(fā)性魔性腎病中的作用。原發(fā)性膜性腎病最大的特點(diǎn)就是血清中可以出現(xiàn)抗磷脂酶A2受體抗體的陽性。 血清中的抗磷脂酶A2受體抗體化驗(yàn)數(shù)值的升高，診斷原發(fā)性膜性腎病的可能性比較大，大多數(shù)情況可不用做腎穿刺活檢術(shù)就能診斷了。 而且隨著這種抗體化驗(yàn)數(shù)值的逐漸增加，預(yù)示膜性腎病要復(fù)發(fā)進(jìn)展及加重，治療難度也要明顯增加，提示我們需要更改治療方案了。 如果這種抗體化驗(yàn)數(shù)值在逐漸降低，一般可預(yù)示膜性腎病要緩解，尿蛋白即將減少，可暫時不更改治療方案。感謝各位觀看，祝您早日康復(fù)。2022年10月24日102
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馬祖福副主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 腎病內(nèi)科 膜性腎病的發(fā)生率越來越高，但膜性腎病是一個病理形態(tài)學(xué)診斷名詞，是導(dǎo)致成人腎病綜合征的一個常見病因，其特征性的病理學(xué)改變是腎小球毛細(xì)血管袢上皮側(cè)可見大量免疫復(fù)合物沉積。臨床表現(xiàn)為不同程度的蛋白尿。膜性腎病按發(fā)病原因可分為特發(fā)性和繼發(fā)性膜性腎病。1.特發(fā)性膜性腎病大多與抗磷脂酶A2受體抗體相關(guān)，抗磷脂酶A2受體抗體與足細(xì)胞上的相應(yīng)抗原結(jié)合，形成原位免疫復(fù)合物，繼而通過旁路途徑激活補(bǔ)體，形成C5b-9膜攻擊復(fù)合物，損傷足細(xì)胞，破壞腎小球?yàn)V過屏障，產(chǎn)生蛋白尿。2.繼發(fā)性膜性腎病繼發(fā)于很多系統(tǒng)性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，乙肝病毒感染，以及藥物、毒物、腫瘤或環(huán)境因素等。診斷上要依靠臨床表現(xiàn)及腎活檢病理改變。腎活檢病理改變?nèi)缦拢?.光鏡：腎小球毛細(xì)血管袢基底膜病變是膜性腎病的特征性改變。2.免疫病理：IgG呈顆粒狀沿腎小球毛細(xì)血管袢分布3.電鏡：腎小球毛細(xì)血管襻基底膜上皮側(cè)見電子致密物沉積。膜性腎病治療存在一定的難度，蛋白尿的緩解比較困難，部分病友治療周期較長，需要醫(yī)患雙方有耐心預(yù)防及處置治療過程中的各種風(fēng)險(xiǎn)，等待最終的治療效果。治療包括非免疫治療及免疫治療。1.非免疫治療：針對尿蛋白定量＜3.5g/天,血漿白蛋白正常或輕度降低、腎功能正常的年輕患者。（1）控制血壓，如患者能夠耐受，血壓控制在120/70mmHg以下，藥物首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素II受體拮抗劑（ARB）。（2）抗凝治療。（3）適當(dāng)?shù)偷鞍罪嬍?。?）其他包括治療水腫、高脂血癥等對癥治療。2.免疫治療膜性腎病免疫治療藥物有糖皮質(zhì)激素、環(huán)磷酰胺（CTX）、他克莫司、環(huán)孢素A（CsA）及利妥昔單抗等可供選擇使用。在決定是否以及何時實(shí)施免疫抑制治療之前，評估腎功能進(jìn)行性喪失的風(fēng)險(xiǎn)非常重要?；颊叻譃槟I功能進(jìn)行性喪失低、中、高和極高風(fēng)險(xiǎn)類別的臨床標(biāo)準(zhǔn)，中高風(fēng)險(xiǎn)及極高風(fēng)險(xiǎn)的患者可能需要考慮免疫抑制劑治療。2022年05月08日882
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欒韶東主任醫(yī)師 深圳市龍華區(qū)中心醫(yī)院 腎病內(nèi)科 膜性腎病 (MN) 是一種免疫復(fù)合物相關(guān)的腎小球疾病。以IgG和C3為主，沿腎小球毛細(xì)血管壁顆粒樣沉積，是中老年患者原發(fā)性腎病綜合征中常見的病理類型，發(fā)病年齡高峰期為40-50歲，男女比例約為2：1，約占我國原發(fā)性腎病綜合征的20%。 根據(jù)其病因的不同，分為特發(fā)性膜性腎病和繼發(fā)性膜性腎病。前者約占 70%，后者約占 30%。繼發(fā)性膜性腎病有明確繼發(fā)因素，如感染、自身免疫性疾?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等）、腫瘤，或藥物及重金屬等。 膜性腎病起病隱匿，多數(shù)表現(xiàn)為逐步加重的水腫和蛋白尿，部分患者伴有鏡下血尿；肉眼血尿罕見；水腫一般先從眼部周圍或下肢小腿區(qū)域開始，逐漸蔓延到全身其他部位，嚴(yán)重者出現(xiàn)腹水；患者尿液中可有大量蛋白質(zhì)，有時可觀察到尿中泡沫增多；部分患者可伴有高血壓。本病容易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，常見于下肢靜脈血栓、腎靜脈血栓及肺栓塞；大多數(shù)患者腎功能正常，4%-8%患者存在腎功能不全，部分患者可于多年后逐步進(jìn)展為慢性腎衰竭。早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)，有利于控制腎臟疾病進(jìn)展，提高患者生存率并改善生活質(zhì)量。 患有自身免疫性疾病、感染相關(guān)疾病、腫瘤等疾病的患者，當(dāng)尿液中突然出現(xiàn)泡沫時，應(yīng)及時就診。無自身免疫性疾病的人，當(dāng)發(fā)現(xiàn)眼部周圍和小腿、雙腳發(fā)生水腫尿液泡沫、疲憊無力時，也應(yīng)及時就醫(yī)，積極診斷治療。 臨床上多采用以下檢查診斷膜性腎?。?1、血液生化：評估肝、腎功能、血脂等情況。 2、尿常規(guī)：是否存在蛋白尿、血尿。 3、腎臟彩超：觀察腎臟大小、評估腎臟受損程度。 4、彩超、腎靜脈造影：明確是否存在靜脈血栓 5、病理檢查：腎穿刺活檢明確病理：光鏡下可見腎小球基底膜彌漫性增厚，釘突形成；免疫熒光檢查可見IgG和C3為主顆粒樣沿腎小球毛細(xì)血管壁沉積；電鏡下可見腎小球基底膜外側(cè)上皮下有排列整齊的電子致密物，常伴有足突融合，是診斷膜性腎病最強(qiáng)的證據(jù)。 臨床上常將特發(fā)性膜性腎病依據(jù)電鏡下基底膜病變程度分為4期， Ⅰ期：基底膜無明顯增厚，足突廣泛融合，基底膜外側(cè)上皮下可見少量電子致密物沉積； Ⅱ期：基底膜彌漫增厚，基底膜外側(cè)上皮下電子致密物增多，基底膜反應(yīng)性增生形成釘突； Ⅲ期：電子致密物被增生的基底膜包繞； Ⅳ期：基底膜明顯增厚，大部分電子致密物被吸收而表現(xiàn)為與基底膜密度接近。 膜性腎病的治療需根據(jù)疾病分期幫助評估。常用的治療藥物有： 降壓藥：控制血壓、降低尿蛋白 降脂藥：改善脂代謝異常 抗凝藥：預(yù)防性抗凝、預(yù)防血栓 免疫抑制劑：降低蛋白尿、減少并發(fā)癥、保護(hù)腎功能、延緩腎功能惡化 患者必須遵醫(yī)囑用藥，治療過程中定期復(fù)診，監(jiān)測病情變化趨勢，密切觀察水腫、蛋白尿、高血壓等癥狀是否有緩解，遵醫(yī)囑復(fù)查，適時調(diào)整治療方案。 在日常生活中，患者可選擇新鮮綠葉蔬菜、水果補(bǔ)充各種維生素和微量元素低鹽飲食，進(jìn)食優(yōu)質(zhì)蛋白注意熱量補(bǔ)充，多食用富含不飽和脂肪酸的植物油適當(dāng)進(jìn)食碳水化合物。嚴(yán)重水腫時臥床休息，病情好轉(zhuǎn)可以適當(dāng)增加活動量。注意切勿隨意停藥、換藥，長期用藥維持病情穩(wěn)定，對于降低終末期腎病和遠(yuǎn)期死亡風(fēng)險(xiǎn)，具有極其重要的意義。2022年01月06日490
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丁瑞主任醫(yī)師 北京水利醫(yī)院 內(nèi)科 為什么要查PLA2R抗體？人體免疫系統(tǒng)紊亂時，血液中的自身抗體，與腎臟足細(xì)胞上的磷脂酶A2受體（PLA2R)結(jié)合，導(dǎo)致了“膜性腎病”。檢測PLA2R抗體，是診斷原發(fā)性膜性腎病的重要方法。PLA2R抗體對診斷“原發(fā)性膜性腎病”的敏感性為73%，特異性為83%，診斷價(jià)值很高，與腎活檢結(jié)果符合率也很高。PLA2R抗體水平的下降，和腎病蛋白尿好轉(zhuǎn)相關(guān)；腎病復(fù)發(fā)時PLA2R抗體濃度可以再次升高。PLA2R抗體水平很高時，可能是預(yù)后不良的危險(xiǎn)因素。2020年10月20日1869
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高玉偉副主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 腎內(nèi)一科 膜性腎?。∕N）是導(dǎo)致腎病綜合征的常見原因， 2009年，研究報(bào)道70％的原發(fā)性膜性腎病患者（PMN）“抗磷脂酶A2受體抗體（PLA2RAb）”陽性。臨床上為什么我們要反復(fù)監(jiān)測“抗磷脂酶A2受體抗體”呢？1. 腎病綜合征患者診斷原發(fā)性膜性腎病是否可用PLA2RAb陽性代替腎活檢？鑒于其他蛋白尿性腎臟病并不能檢測到PLA2RAb，理論上來講，部分患者可不用進(jìn)行腎活檢。但目前，腎活檢依然是確診的“金標(biāo)準(zhǔn)”，所以，如沒有腎活檢禁忌，一般情況最好完善腎活檢病理診斷。2.監(jiān)測PLA2RAb有什么用處？PLA2RAb滴度是臨床上重要的生物標(biāo)志物（圖1）。監(jiān)測PLA2RAb水平和評估免疫緩解有助于患者避免不必要的免疫治療。高PLA2RAb水平提示自發(fā)緩解的可能性較小，隨著時間的推移，抗體水平可進(jìn)一步增加。疾病復(fù)發(fā)前約3個月抗體水平升高。也就是說，如果您尿蛋白定量仍為大量時，在猶豫不決是否同意加用激素及免疫抑制劑時，可先監(jiān)測一下PLA2RAb滴度，如果PLA2RAb滴度較之前逐漸下降或已經(jīng)正常，提示您的尿蛋白馬上減少腎病很快要緩解了，可不用急于使用激素及免疫抑制劑，耐心觀察等待即可。如果您已經(jīng)沒有尿蛋白了，腎病已經(jīng)緩解了，但是如果監(jiān)測PLA2RAb滴度突然又升高了，提示您不久將來，尿蛋白又要出現(xiàn)了，腎病要復(fù)發(fā)了。需要及時采取預(yù)防措施了。所以不管我們治療過程腎病是復(fù)發(fā)加重了，還是減輕了，都最好定期監(jiān)測此化驗(yàn)。（目前我科需要外送化驗(yàn)此項(xiàng)目，費(fèi)用需要自費(fèi)）PLA2RAb作為生物標(biāo)志物在PMN中的意義；QP：定量蛋白尿；時間點(diǎn)：1 =疾病診斷；2 =給予免疫抑制治療；3 =血清學(xué)緩解；4 =蛋白尿緩解；5 =血清學(xué)復(fù)發(fā)；6 =蛋白尿復(fù)發(fā)3. PLA2RAb水平是否有助于評估治療反應(yīng)？使用免疫抑制劑后PLA2RAb水平即出現(xiàn)下降。若治療后PLA2RAb滴度下降未> 50%，提示預(yù)后不良。此外，獲得臨床緩解后PLA2RAb持續(xù)陽性提示復(fù)發(fā)的可能性較大。4. PLA2Ab水平可預(yù)測移植后復(fù)發(fā)嗎？PMN是移植后復(fù)發(fā)最常見的腎小球腎炎。研究表明，PLA2RAb陽性預(yù)測移植后復(fù)發(fā)具有較高的陽性預(yù)測值。已知PLA2RAb陽性的PMN患者，監(jiān)測抗體水平具有一定的臨床意義，抗體滴度增加或抗體陽性可提示復(fù)發(fā)。5. PLA2RAb的抗原是？足細(xì)胞表面M型磷脂酶A2受體（PLA2R）是PLA2RAb的靶抗原。正常情況下，受體可與PLA2結(jié)合，但確切的作用機(jī)制尚不明確。促使抗體（Ab）產(chǎn)生的因素尚不清楚，但可導(dǎo)致上皮下抗原-抗體復(fù)合物沉積，繼而激活補(bǔ)體，導(dǎo)致足細(xì)胞損傷和蛋白尿。6. 抗體檢測效價(jià)是否具有種族差異？除日本人外（約為50%），不同種族群體的抗體檢測率基本相同，無顯著差異。兒童PMN的PLA2RAb 檢測率為70%。7. 什么情況下需行腎活檢PLA2R檢測？正常情況下，腎活檢免疫熒光PLA2R染色呈弱陽性。而PLA2RAb陽性的PMN患者，免疫熒光檢查可見PLA2R強(qiáng)陽性，沿毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積。病情緩解，PLA2RAb陰性的特發(fā)性MN患者，確診其是否患有PLA2RAb陽性疾病的唯一方法為進(jìn)行初始腎活檢PLA2R染色。部分血清PLA2RAb陰性的患者，腎活檢也可顯示PLA2R陽性（10%-15%）；同PMN一樣，患者血清學(xué)陽性可早期出現(xiàn)，也可晚期出現(xiàn)。主要原因?yàn)?，腎臟一開始可代償，血清學(xué)檢測可能晚于腎臟病活動度。8. 不同抗原表位有何聯(lián)系？1型PLA2R具有9個不同的結(jié)構(gòu)域，其中胞外胱氨酸富集區(qū)（CysR）結(jié)構(gòu)域?yàn)橹饕砦弧Ｗ钄鄦蝹€表位是臨床的關(guān)注熱點(diǎn)，但后來發(fā)現(xiàn)表位譜可隨時間的遷移而變化，其他結(jié)構(gòu)域抗體表達(dá)可能與不良預(yù)后相關(guān)。未來可能實(shí)現(xiàn)檢測表位特異性PLA2RAb水平，但目前依然是檢測的總抗體滴度。9. PLA2RAb檢測的特異性和敏感性如何？酶聯(lián)免疫吸附劑測定是檢測PLA2RAb水平的常用方法，為抗體陽性定量檢測。雖然約2/3的乙肝、丙肝或結(jié)節(jié)病相關(guān)性MN患者也可表現(xiàn)為PLA2RAb陽性，但PLA2RAb檢測特異性依然>90%，敏感性為70%。小結(jié)臨床上，檢測PLA2RAb有助于確診PMN。作為生物標(biāo)志物PLA2RAb在監(jiān)測疾病，檢測緩解率或復(fù)發(fā)方面具有重要意義，并有助于避免不必要的治療。2020年04月18日10140
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劉紅亮副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 老年病科 補(bǔ)體是一組具有酶原活性的糖蛋白，它與體液因子或免疫細(xì)胞共同參與滅活病原體的免疫反應(yīng)，也參與破壞自身組織或自身細(xì)胞而造成的免疫損傷。血清補(bǔ)體檢測主要包括以下內(nèi)容：①總補(bǔ)體溶血活性（CH50）檢測：參考值范圍是50～100k U／L，CH50增高見于急性炎癥、組織損傷和某些惡性腫瘤，降低見于腎小球腎炎、自身免疫性疾病、感染性心內(nèi)膜炎等；②補(bǔ)體C1q檢測：參考值范圍是0.18～0.19／L，增加見于痛風(fēng)、骨髓炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等，降低見于腎病綜合征、SLE等；③補(bǔ)體C3檢測：參考值范圍是0.8～1.5g／L，增高見于急性炎癥、腫瘤等，降低見于急性腎小球腎炎、鏈球菌感染后腎炎、狼瘡性腎炎等；④補(bǔ)體C4檢測：參考范圍是0.20～0.60g／L，升高見于急性風(fēng)濕熱、皮肌炎等，降低見于狼瘡性腎炎、IgA腎病等。尿補(bǔ)體含量的測定可間接反應(yīng)腎小球基底膜的通透性。膜增生性腎炎、狼瘡性腎炎尿補(bǔ)體測定幾乎全為陽性，膜性腎病和局灶節(jié)段性腎小球硬化尿補(bǔ)體的陽性率也很高，而微小病變型腎炎常為陰性。尿補(bǔ)體陽性患者較陰性患者病情重，預(yù)后差，并且尿補(bǔ)體的含量越高可能病情也越重。2020年04月09日2907
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