在許多中老年朋友的CT或MRI體檢報(bào)告單上出現(xiàn)“腦白質(zhì)脫髓鞘改變”的診斷并不少見(jiàn)，你是否理解其中的含義呢？下面我們就來(lái)說(shuō)說(shuō)腦白質(zhì)脫髓鞘改變:我們的腦組織由腦白質(zhì)和灰質(zhì)構(gòu)成，腦白質(zhì)其實(shí)就是神經(jīng)傳導(dǎo)纖維，髓鞘就是傳導(dǎo)纖維外面的保護(hù)層，所謂脫髓鞘就是指腦白質(zhì)外面的保護(hù)層因各種原因發(fā)生脫落、缺失。如果把神經(jīng)傳導(dǎo)纖維比作電線(xiàn)的話(huà)，髓鞘就相當(dāng)于電線(xiàn)外的絕緣層。相似的道理，電線(xiàn)絕緣層出現(xiàn)了破損，就會(huì)導(dǎo)致漏電，甚至短路，我們的神經(jīng)傳導(dǎo)纖維發(fā)生了髓鞘脫失，也可能發(fā)生神經(jīng)傳導(dǎo)紊亂，甚至障礙。引起脫髓鞘的原因包括先天性和后天性。先天性通常是遺傳代謝缺陷；后天性可能跟免疫、病毒感染、缺血缺氧及中毒等因素有關(guān)。對(duì)于以腦白質(zhì)脫髓鞘改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一類(lèi)疾病，我們稱(chēng)為“腦白質(zhì)脫髓鞘病變”。先天性腦白質(zhì)脫髓鞘疾病，如異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等。后天獲得的脫髓鞘疾病，如急性播散性腦脊髓炎、多發(fā)性硬化、同心圓硬化、腦橋中央型髓鞘溶解癥、皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病等。對(duì)于腦白質(zhì)脫髓鞘類(lèi)疾病，我們應(yīng)對(duì)相關(guān)的病因及并發(fā)癥等進(jìn)行治療。有的報(bào)告對(duì)腦白質(zhì)病變作出了MRI分級(jí)。多采用改良Fazekas法（3級(jí)），根據(jù)室周及深部腦白質(zhì)脫髓鞘病變分布情況分為:Fazekas1級(jí)：斑點(diǎn)樣；Fazekas2級(jí)：斑塊樣；Fazekas3級(jí)：斑片樣。檢查方式:CT可以發(fā)現(xiàn)比較明顯的脫髓鞘病變；MRI才是檢查脫髓鞘病變的最佳選擇，其T2WI、尤其是FLAIR序列上均表現(xiàn)為側(cè)腦室旁腦白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心明顯點(diǎn)片或斑片狀高信號(hào)影。對(duì)于我們體檢報(bào)告中的腦白質(zhì)脫髓鞘改變，也稱(chēng)腦白質(zhì)疏松，通常是跟年齡相關(guān)的一種老化現(xiàn)象，沒(méi)有什么臨床癥狀，是不需要治療的。腦白質(zhì)脫髓鞘改變一般是不可逆的，唯有控制它的進(jìn)展。如果有相應(yīng)癥狀和體征，則需要對(duì)癥治療，同時(shí)控制好高血壓、高血脂、高血糖等心腦血管疾病的高危因素。對(duì)腦白質(zhì)脫髓鞘改變，你是否不再陌生了呢？關(guān)注微信公眾號(hào)“影像醫(yī)生王秀白”，分享更多醫(yī)學(xué)影像相關(guān)知識(shí)。https://s.pdb2.com/l/1nmisLCiAkIT4fJ

1.早期臨床評(píng)估：健忘，注意力下降，執(zhí)行功能下降，或伴有乏力；2.依據(jù)影像學(xué)檢查結(jié)果：腦部MRI是首選檢查方法，早期或輕微腦白質(zhì)病需要MRI才能檢查診斷，一般是腦白質(zhì)病變—Fazekas1級(jí)和2級(jí)；CT適用于重度腦白質(zhì)病檢查，也就是腦白質(zhì)病變—Fazekas3級(jí)。3.腦白質(zhì)分為三級(jí)：腦白質(zhì)病變—Fazekas1級(jí)：斑點(diǎn)樣；腦白質(zhì)病變—Fazekas2級(jí)：斑塊樣；腦白質(zhì)病變—Fazekas3級(jí)：斑片樣

掀起“脫髓鞘”的面紗平啟年年年歲歲花相似，歲歲年年人不同。一中年男反復(fù)頭昏半年，老忘事兒，查磁共振腦白質(zhì)脫髓鞘，考慮腦梗死，多處就診及住院，考慮還有多發(fā)性硬化可能，再查抗核抗體陽(yáng)性，認(rèn)為狼瘡腦病也有可能，莫衷一是，頭昏依舊，因是同行，趁拜年談及上癥，不覺(jué)莞爾。脫髓鞘具體講就是腦子里的腦白質(zhì)有毛病了，神經(jīng)科專(zhuān)業(yè)一般指多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、腦脊髓炎、同心圓硬化、彌漫性硬化等疾病，就像冬奧其實(shí)就那么幾種比賽項(xiàng)目一樣。還有一些比如腦小血管病、白質(zhì)消融癥、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、白質(zhì)感染、代謝障礙、中毒（酒精及毒品等）、遺傳、外傷等等疾病，影像也表現(xiàn)為“脫髓鞘”，這就是我們查房時(shí)經(jīng)常講的“同病異象，異病同象”！腦小血管病主要的病理表現(xiàn)主要是缺血梗死灶、腦白質(zhì)改變、微出血灶、擴(kuò)大的VR間隙、鐵沉積等。最常見(jiàn)的被打上脫髓鞘疾病帽子的疾病其實(shí)就是腦小血管病。但腦小血管病病因也是有很多的，小動(dòng)脈硬化性是最為常見(jiàn)的一類(lèi)，另外還有多種血管炎，如韋格納肉芽腫病、干燥白塞狼瘡等，還有遺傳性小血管病，如CADASIL。吐槽這么多，是不是感覺(jué)脫髓鞘病就像俄烏沖突的武器五花八門(mén)種類(lèi)繁多？那下次你再遇到脫髓鞘，還會(huì)不會(huì)簡(jiǎn)單的用“腦梗”一棍子打死？再啰嗦幾句抗核抗體陽(yáng)性的恐怖故事。美國(guó)有一項(xiàng)針對(duì)20-60歲健康志愿者的大型多中心研究，采用間接免疫熒光法測(cè)抗核抗體，不同的稀釋度下，健康人群的陽(yáng)性率為：1:40稀釋率下，31.7%陽(yáng)性；1:80稀釋率下，13.3%陽(yáng)性1:160稀釋下，5.0%陽(yáng)性，1:320稀釋下，3.3%陽(yáng)性。而系統(tǒng)性紅斑狼瘡的人群患病率其實(shí)是很低的，我國(guó)患病率為（30.13~70.41）/10萬(wàn)，即10萬(wàn)人中只有30-70人可能有紅斑狼瘡。這說(shuō)明，其實(shí)絕大多數(shù)抗核抗體陽(yáng)性者并不是紅斑狼瘡，而是單純的健康人。我們目前普遍采用1997年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)推薦的紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)，如果合并以下4項(xiàng)以上異常時(shí)，才可以考慮合并紅斑狼瘡：比如持續(xù)發(fā)熱、峽部紅斑或盤(pán)裝紅斑、光過(guò)敏、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎、腎臟病變、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、血液病、其他免疫學(xué)指標(biāo)異常、習(xí)慣性流產(chǎn)等。一般來(lái)說(shuō)，只有其中1到2項(xiàng)表現(xiàn)時(shí)，紅斑狼瘡可能性不大，其他疾病的可能性比較大。一句話(huà)：絕大多數(shù)抗核抗體陽(yáng)性者并不是紅斑狼瘡病人！所以，根據(jù)臨床整體分析，本文中可愛(ài)的同行沒(méi)有任何紅斑狼瘡支持的證據(jù)，也不是多發(fā)性硬化，最多只不過(guò)就是個(gè)小血管病，梗死可以考慮，但仔細(xì)讀片后，發(fā)現(xiàn)不過(guò)是一些缺血及擴(kuò)大的VR間隙，因?yàn)闆](méi)有高血壓糖尿病肥胖等基礎(chǔ)疾病，所以平時(shí)該干嘛還干嘛，暫時(shí)不需要使用任何藥物，半年后復(fù)查磁共振即可。我可愛(ài)的同行愉快的回家了，晚上終于能睡個(gè)好覺(jué)了。2022年注定仍然是不平凡的一年，以運(yùn)動(dòng)員為中心的冬奧精神，何嘗不也在輝映著我們醫(yī)者以病人為中心的白衣精神。

3.腦白質(zhì)病臨床表現(xiàn)：起病較隱匿，疾病初期可沒(méi)有癥狀表現(xiàn)，大部分患者出現(xiàn)健忘、思維反應(yīng)遲鈍，注意力下降，或偶然查MRI后才確診。表現(xiàn)為：1)?輕度表現(xiàn)為：慢性意識(shí)狀態(tài)模糊，或注意力不集中、記憶力喪失、健忘、執(zhí)行功能下降；2)?情感障礙：包括焦慮、抑郁情緒，慢性失眠易繼發(fā)腦白質(zhì)病和腔隙性梗死等腦血管病。3)?乏力：全身乏力，50%的患者有肢體無(wú)力，尤其是下肢無(wú)力。4)?共濟(jì)失調(diào)：30%-40%的患者表現(xiàn)為頭暈、頭疼或動(dòng)作遲緩，走路不穩(wěn)，象踩棉花，或不能走直線(xiàn)、易跌倒；言語(yǔ)含糊不清，部分晚期可見(jiàn)眼球震顫、意向性震顫、吟詩(shī)樣語(yǔ)言；5)?感覺(jué)異常：肢體、軀干和面部針刺、麻木感、蟻?zhàn)吒?、瘙癢感，以及尖銳燒灼樣疼痛，或定位不明確的感覺(jué)異常；肢體異常變冷，尤其是雙下肢；6)?二便異常：大便干或不暢；膀胱功能異常：尿頻、尿急或尿失禁；7)?眼部癥狀：常表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，多為急性單眼視力下降，有時(shí)雙眼同時(shí)受累。8)?假性延髓性麻痹：飲水嗆咳、吞咽困難、發(fā)聲困難；9)?嚴(yán)重者生活不能自理，甚至導(dǎo)致癡呆和繼發(fā)腦梗。