1.早期臨床評估：健忘，注意力下降，執(zhí)行功能下降，或伴有乏力；2.依據(jù)影像學(xué)檢查結(jié)果：腦部MRI是首選檢查方法，早期或輕微腦白質(zhì)病需要MRI才能檢查診斷，一般是腦白質(zhì)病變—Fazekas1級和2級；CT適用于重度腦白質(zhì)病檢查，也就是腦白質(zhì)病變—Fazekas3級。3.腦白質(zhì)分為三級：腦白質(zhì)病變—Fazekas1級：斑點(diǎn)樣；腦白質(zhì)病變—Fazekas2級：斑塊樣；腦白質(zhì)病變—Fazekas3級：斑片樣

掀起“脫髓鞘”的面紗平啟年年年歲歲花相似，歲歲年年人不同。一中年男反復(fù)頭昏半年，老忘事兒，查磁共振腦白質(zhì)脫髓鞘，考慮腦梗死，多處就診及住院，考慮還有多發(fā)性硬化可能，再查抗核抗體陽性，認(rèn)為狼瘡腦病也有可能，莫衷一是，頭昏依舊，因是同行，趁拜年談及上癥，不覺莞爾。脫髓鞘具體講就是腦子里的腦白質(zhì)有毛病了，神經(jīng)科專業(yè)一般指多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、腦脊髓炎、同心圓硬化、彌漫性硬化等疾病，就像冬奧其實(shí)就那么幾種比賽項目一樣。還有一些比如腦小血管病、白質(zhì)消融癥、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、白質(zhì)感染、代謝障礙、中毒（酒精及毒品等）、遺傳、外傷等等疾病，影像也表現(xiàn)為“脫髓鞘”，這就是我們查房時經(jīng)常講的“同病異象，異病同象”！腦小血管病主要的病理表現(xiàn)主要是缺血梗死灶、腦白質(zhì)改變、微出血灶、擴(kuò)大的VR間隙、鐵沉積等。最常見的被打上脫髓鞘疾病帽子的疾病其實(shí)就是腦小血管病。但腦小血管病病因也是有很多的，小動脈硬化性是最為常見的一類，另外還有多種血管炎，如韋格納肉芽腫病、干燥白塞狼瘡等，還有遺傳性小血管病，如CADASIL。吐槽這么多，是不是感覺脫髓鞘病就像俄烏沖突的武器五花八門種類繁多？那下次你再遇到脫髓鞘，還會不會簡單的用“腦梗”一棍子打死？再啰嗦幾句抗核抗體陽性的恐怖故事。美國有一項針對20-60歲健康志愿者的大型多中心研究，采用間接免疫熒光法測抗核抗體，不同的稀釋度下，健康人群的陽性率為：1:40稀釋率下，31.7%陽性；1:80稀釋率下，13.3%陽性1:160稀釋下，5.0%陽性，1:320稀釋下，3.3%陽性。而系統(tǒng)性紅斑狼瘡的人群患病率其實(shí)是很低的，我國患病率為（30.13~70.41）/10萬，即10萬人中只有30-70人可能有紅斑狼瘡。這說明，其實(shí)絕大多數(shù)抗核抗體陽性者并不是紅斑狼瘡，而是單純的健康人。我們目前普遍采用1997年美國風(fēng)濕病學(xué)會推薦的紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)，如果合并以下4項以上異常時，才可以考慮合并紅斑狼瘡：比如持續(xù)發(fā)熱、峽部紅斑或盤裝紅斑、光過敏、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎、腎臟病變、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、血液病、其他免疫學(xué)指標(biāo)異常、習(xí)慣性流產(chǎn)等。一般來說，只有其中1到2項表現(xiàn)時，紅斑狼瘡可能性不大，其他疾病的可能性比較大。一句話：絕大多數(shù)抗核抗體陽性者并不是紅斑狼瘡病人！所以，根據(jù)臨床整體分析，本文中可愛的同行沒有任何紅斑狼瘡支持的證據(jù)，也不是多發(fā)性硬化，最多只不過就是個小血管病，梗死可以考慮，但仔細(xì)讀片后，發(fā)現(xiàn)不過是一些缺血及擴(kuò)大的VR間隙，因為沒有高血壓糖尿病肥胖等基礎(chǔ)疾病，所以平時該干嘛還干嘛，暫時不需要使用任何藥物，半年后復(fù)查磁共振即可。我可愛的同行愉快的回家了，晚上終于能睡個好覺了。2022年注定仍然是不平凡的一年，以運(yùn)動員為中心的冬奧精神，何嘗不也在輝映著我們醫(yī)者以病人為中心的白衣精神。

3.腦白質(zhì)病臨床表現(xiàn)：起病較隱匿，疾病初期可沒有癥狀表現(xiàn)，大部分患者出現(xiàn)健忘、思維反應(yīng)遲鈍，注意力下降，或偶然查MRI后才確診。表現(xiàn)為：1)?輕度表現(xiàn)為：慢性意識狀態(tài)模糊，或注意力不集中、記憶力喪失、健忘、執(zhí)行功能下降；2)?情感障礙：包括焦慮、抑郁情緒，慢性失眠易繼發(fā)腦白質(zhì)病和腔隙性梗死等腦血管病。3)?乏力：全身乏力，50%的患者有肢體無力，尤其是下肢無力。4)?共濟(jì)失調(diào)：30%-40%的患者表現(xiàn)為頭暈、頭疼或動作遲緩，走路不穩(wěn)，象踩棉花，或不能走直線、易跌倒；言語含糊不清，部分晚期可見眼球震顫、意向性震顫、吟詩樣語言；5)?感覺異常：肢體、軀干和面部針刺、麻木感、蟻?zhàn)吒小W感，以及尖銳燒灼樣疼痛，或定位不明確的感覺異常；肢體異常變冷，尤其是雙下肢；6)?二便異常：大便干或不暢；膀胱功能異常：尿頻、尿急或尿失禁；7)?眼部癥狀：常表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，多為急性單眼視力下降，有時雙眼同時受累。8)?假性延髓性麻痹：飲水嗆咳、吞咽困難、發(fā)聲困難；9)?嚴(yán)重者生活不能自理，甚至導(dǎo)致癡呆和繼發(fā)腦梗。

隨著生活水平的提高和醫(yī)療的進(jìn)步，在體檢或無意的檢查中，不少人都會進(jìn)行CT或核磁共振檢查。很多時候，在頭CT或核磁檢查結(jié)果的報告單中，會出現(xiàn)腦白質(zhì)病變、腦白質(zhì)變性、腦白質(zhì)疏松、腦白質(zhì)脫髓鞘、腦白質(zhì)高信號等這樣的名詞。其實(shí)，這些指的都是同一種現(xiàn)象，那就是在腦白質(zhì)中出現(xiàn)了異常的信號或密度。只不過不同醫(yī)院、不同醫(yī)生習(xí)慣不同，于是采用了不同的名稱。什么是腦白質(zhì)病變？從組織解剖上講，我們的腦可以分為白質(zhì)和黑質(zhì)。腦的表層是一層顏色較深的灰質(zhì)，而內(nèi)部是顏色較淺的白質(zhì)?；屹|(zhì)由神經(jīng)元細(xì)胞體聚集而成，白質(zhì)則是由軸突組成的神經(jīng)纖維聚集而成。我們可以簡單的把大腦的灰質(zhì)比喻成供電站，而把白質(zhì)比喻成輸送電力的電線。這樣就很容易理解，腦白質(zhì)病變就是輸送電力的電線出了些問題，比方說電線表層有點(diǎn)老化了，本來白色的電線經(jīng)過風(fēng)吹日曬變黑了?？傊褪俏覀兡X內(nèi)的這些電線在頭CT或者核磁共振檢查下，看著和原來不太一樣了。在磁共振某些圖像上顯示為高信號的白色，這時候我們就稱之為腦白質(zhì)病變。為什么會出現(xiàn)腦白質(zhì)病變？極少數(shù)的腦白質(zhì)病變是因為其他特定疾病，如腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、多發(fā)性硬化等。這部分特殊情況咱們今天不過多介紹。除此之外，90%以上的腦白質(zhì)病變由血管病變引起。腦組織的慢性缺血、梗死、炎癥、血管通透性增加和腦靜脈病變等等均可以導(dǎo)致腦白質(zhì)病變的形成。腦白質(zhì)病變非常的常見。研究表明，70歲以上人群中，90%的都會有腦白質(zhì)病變。而75歲以上的人群中，腦白質(zhì)病變的比例更是高達(dá)98.2%。我們可以簡單的把多數(shù)的腦白質(zhì)病變，理解成腦組織自然老化的過程，隨著年齡的增加，我們的皮膚也會沒有年輕時的彈性，皺紋也會也來越多。而我們腦子里的電線也發(fā)生老化，這個不難理解吧。為什么不同醫(yī)院的檢查結(jié)果不一致？前面聊到，腦白質(zhì)病變是進(jìn)行頭CT或核磁檢查發(fā)現(xiàn)的結(jié)果。因此，采用什么檢查也就至關(guān)重要。一般而言，頭CT檢查難以發(fā)現(xiàn)小的腦白質(zhì)病變，而核磁共振檢查就可以發(fā)現(xiàn)大多數(shù)的腦白質(zhì)病變，不同醫(yī)院的核磁共振參數(shù)不同也可能會影響檢查結(jié)果。如果把小的腦白質(zhì)病變比作上圖臉上的痣，那么左圖就可以比作CT的檢查結(jié)果，而右圖可以比作核磁共振的檢查結(jié)果。所以，不同醫(yī)院，甚至同一醫(yī)院不同檢查項目的報告不同，就不難理解了吧。腦白質(zhì)病變怎么辦？雖說多數(shù)的腦白質(zhì)病變，不會有什么不舒服的表現(xiàn)。但是就像是電線的自然老化，如果我們?nèi)纹滹L(fēng)吹日曬，老化下去，遲早總會發(fā)生漏電和斷掉。腦白質(zhì)病變?nèi)绻掷m(xù)進(jìn)展加重，也會顯著增加癡呆、抑郁和平衡障礙等疾病的發(fā)生。目前國際公認(rèn)最有效的治療是篩查腦血管病的危險因素，如高血壓、糖尿病、高血脂、吸煙等，并進(jìn)行干預(yù)。這就像是針對我們臉上的皺紋一樣，我們需要做的是找到其原因，需要補(bǔ)水了就補(bǔ)水，需要防曬就防曬，定期保養(yǎng)。吳川杰說如果發(fā)現(xiàn)了腦白質(zhì)病變，不必緊張，到一定年齡，很多人都會有腦白質(zhì)病變。可以近似的理解為人腦自然老化的必然過程。但是，如果很年輕就有嚴(yán)重的腦白質(zhì)病變，或者腦白質(zhì)病變明顯重于同齡人，這是就可能要考慮其他的原因?qū)е碌哪X白質(zhì)病變。這個需要通過?？漆t(yī)師檢查后排除。而對于絕大多數(shù)的腦白質(zhì)病變，您需要做的就是盡早在醫(yī)生的指導(dǎo)下做好腦血管病危險因素的篩查和干預(yù)，做好腦血管病的一級預(yù)防。而針對腦白質(zhì)病變，我們個人需要關(guān)注的危險因素和注意事項，和預(yù)防腦梗死一樣。具體可以查看我原來的一篇文章：如何預(yù)防腦梗死？（點(diǎn)擊即可查看）本文作者：吳川杰 工作單位：首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

體檢單拿到手里，許多做了核磁的人會發(fā)現(xiàn)診斷結(jié)果為腦白質(zhì)病變什么是腦白質(zhì)病變呢，腦白質(zhì)病變又是由什么導(dǎo)致的呢？1.什么是腦白質(zhì)病變大腦分為腦白質(zhì)和腦灰質(zhì)，其中腦白質(zhì)內(nèi)部聚集了大量神經(jīng)纖維，在影像上表現(xiàn)出白色的質(zhì)地，故名腦白質(zhì)腦白質(zhì)病變是一種非正常的神經(jīng)髓鞘，影響著大腦，腦干和神經(jīng)系統(tǒng)的健康。當(dāng)腦白質(zhì)當(dāng)中的神經(jīng)元因為各種原因造成損傷時，病變就發(fā)生了。2.腦白質(zhì)病變和磷脂的關(guān)系在腦組織當(dāng)中，脂肪約占60%，其中磷脂作為一種很重要的脂肪，構(gòu)成了我們?nèi)梭w細(xì)胞的雙分子層，也對腦健康有很重要的意義。磷脂當(dāng)中的膽堿（choline）作為化學(xué)物質(zhì)用于腦細(xì)胞之間的交流，增強(qiáng)神經(jīng)傳導(dǎo)，防止腦白質(zhì)病變形成癡呆。磷脂還能對血管中堆積的脂肪進(jìn)行乳化作用，有助于預(yù)防血管堵塞引起的局部缺血，因此補(bǔ)充磷脂非常重要。日常生活中，雞蛋，海帶，牛奶，南瓜，種子，堅果，谷物和動物內(nèi)臟中都含有豐富的磷脂。還可以通過磷脂膠囊來補(bǔ)充，建議每天攝入量約為2600mg。3.運(yùn)動也有助于延緩病變在對照實(shí)驗中，癡呆病人被分為兩組，第一組是進(jìn)行規(guī)律的有氧運(yùn)動，每天約為30分鐘左右，第二組是不進(jìn)行運(yùn)動。一年后，第一組病人被發(fā)現(xiàn)海馬體體積和立體空間記憶有明顯的提高。因此，規(guī)律的有氧運(yùn)動也可以幫助緩解腦白質(zhì)病變，防止發(fā)生嚴(yán)重的血管性癡呆。每天進(jìn)行30分鐘的有氧運(yùn)動：騎車，跑步，打羽毛球等。注：圖片均來自于網(wǎng)絡(luò)參考文獻(xiàn)：1、ChangCY,KeDS,ChenJY.Essentialfattyacidsandhumanbrain.ActaNeurolTaiwan.2009Dec;18(4):231-41.PMID:20329590.2、SharmaR,SekhonS,CascellaM.WhiteMatterLesions.[Updated2021Feb15].In:StatPearls[Internet].TreasureIsland(FL):StatPearlsPublishing;2021Jan-.Availablefrom:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562167/

腦白質(zhì)變性不是一種疾病，是腦白質(zhì)病變的病理學(xué)名詞，也是影像學(xué)的診斷名詞。近年來，發(fā)生率越來越高，其發(fā)病原因復(fù)雜，臨床表現(xiàn)廣泛，早期無明顯的異常，隨著病情發(fā)展，癥狀進(jìn)行性加重，后期發(fā)展為精神障礙，語言含糊，運(yùn)動遲緩，二便失禁，常常被誤診斷為腦梗死，多發(fā)性腦梗塞，血管性癡呆。為引起大家的關(guān)注，現(xiàn)將腦白質(zhì)變性的發(fā)病原因、發(fā)生機(jī)理、病理改變、臨床表現(xiàn)、治療原則及預(yù)后簡單介紹如下。　　一、構(gòu)成　　　腦組織主要由神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞兩種細(xì)胞組成，神經(jīng)元大約140億個，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞1400億個，是神經(jīng)元的10倍，兩種細(xì)胞的胞體分布在大腦組織的表面，呈灰色，稱為腦灰質(zhì)，也稱為大腦皮層，平均厚度在2－3毫米，其軸突位大腦皮質(zhì)下和大腦中心部分，呈白色，稱為腦白質(zhì)。這樣就把大腦組織分為腦灰質(zhì)和腦白質(zhì)兩部分，腦灰質(zhì)是神經(jīng)細(xì)胞胞體的聚集區(qū)，腦白質(zhì)是神經(jīng)細(xì)胞的軸突（也稱為神經(jīng)纖維）聚集區(qū)?！　《l(fā)病病因　　1、自身免疫紊亂：如多發(fā)發(fā)性硬化，同心圓硬化、視神經(jīng)脊髓炎。　　2、放射治療：放射性腦病?！　?、酒精中毒：慢性酒精中毒。　　4、化療：化療性腦病　　5、藥物中毒：海洛因、甲苯、抗生素、免疫抑制劑和環(huán)境毒素?！　?、腦供血不足：臨床上多有高血壓、動脈粥樣硬化、多發(fā)性腦梗塞、腦萎縮?！　?、感染因素：多發(fā)性硬化是最常見的白質(zhì)病變，而多發(fā)性硬化的發(fā)病懷疑與多種病毒感染有關(guān)。進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病是猴病毒引起的，亞急性硬化性全腦炎是阮病毒引起的。　　8、遺傳因素：歐美白人多發(fā)性硬化的發(fā)病率遠(yuǎn)高于其它人種，異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是一種常染隱性遺傳性疾病?！　?、環(huán)境因素：多發(fā)性硬化在寒溫帶多見，熱帶較少。三、發(fā)生機(jī)理　　1、小膠質(zhì)細(xì)胞和星形膠質(zhì)細(xì)胞活化增生，提示有炎性機(jī)制參與?！　?、小血管迂曲，密度降低提示缺血機(jī)制參與?！∷摹⒉±怼　?、腦白質(zhì)的主要成分是神經(jīng)纖維，神經(jīng)纖維由軸索、髓鞘構(gòu)成，腦白質(zhì)對各種有害刺激的典型反應(yīng)是髓鞘變化，主要表現(xiàn)為彌漫性脫髓鞘和軸突損傷，華勒變性（皮層神經(jīng)元缺失致軸突軸索及髓鞘變性、崩解和被吞噬細(xì)胞吞噬的現(xiàn)象）　　2、小膠質(zhì)細(xì)胞和星形膠質(zhì)細(xì)胞活化增生，少突膠質(zhì)細(xì)胞減少?！　?、腦白質(zhì)主要由穿支動脈供血，幾乎沒有側(cè)枝循環(huán)，這種結(jié)構(gòu)決定了白質(zhì)極易受缺血的影響，白質(zhì)病變區(qū)的小動脈紆曲，數(shù)量減少?！　∥?、腦白質(zhì)病變的分類　　1、根據(jù)發(fā)病原因(1)原發(fā)性：原發(fā)于腦白質(zhì)的疾病稱為原發(fā)性腦白質(zhì)病，簡稱腦白質(zhì)病。如多發(fā)發(fā)性硬化、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病，腦白質(zhì)營養(yǎng)不良。(2)繼發(fā)性：感染、中毒、外傷引發(fā)的屬于繼發(fā)性腦白質(zhì)病。　　2、根據(jù)先天性還是后天性　(1)先天性：與遺傳有關(guān)，如遺傳性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良?！?2)后天性：又稱為獲得性，如視神經(jīng)脊髓炎、同心圓硬化，急性播散性腦脊髓炎，橋腦中央髓鞘溶解癥、胼胝體變性、動脈硬化性皮質(zhì)下腦病?！?、根據(jù)髓鞘形成　(1)髓鞘先天發(fā)育不良：如腎上腺腦白質(zhì)發(fā)育不良，異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良?！?2)髓鞘后天破壞：多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、同心圓硬化，急性播散性腦脊髓炎?！　×?、臨床表現(xiàn)腦白質(zhì)病變的表現(xiàn)復(fù)雜，即有全腦癥狀，又有局灶癥狀。主要表現(xiàn)為大腦功能的全面減退，進(jìn)行性加重。主要是精神、情緒、記憶、運(yùn)動方面的改變。早期記憶力減退，注意力不集中，情緒障礙。晚期出現(xiàn)癡呆、木僵和昏迷狀態(tài)。七、檢查　　1、腦脊液檢查：免疫性腦白質(zhì)病變細(xì)胞數(shù)和蛋白增高，寡克隆帶陽性及髓鞘堿性蛋白增高。遺傳性腦白質(zhì)病腦脊液正常?！　?、電生理：腦干誘發(fā)電位、腦電圖可出現(xiàn)異常?！　?、頭顱CT和MRI：MRI敏感性高于CT，可早期發(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)病變?！　“?、診斷　　1、臨床表現(xiàn)為全面腦功能減退，進(jìn)行性加重。　　2、精神狀態(tài)檢查：精神量表檢查異常。　　3、腦脊液和影像學(xué)檢查異常?！　【?、治療　　1、免疫性腦白質(zhì)病變可采用皮質(zhì)激素、干擾素、硫唑嘌呤和大劑量免疫球蛋白?！　?、對獲得性腦白質(zhì)病變對因治療為主?！　?、對遺傳性腦白質(zhì)病變目前還沒有特別的治療方法?！　∈?、預(yù)后　　免疫性腦白質(zhì)病變經(jīng)治療大部分可以緩解，對獲得性腦白質(zhì)病變就對因治療有一定療效，而遺傳性腦白質(zhì)病變預(yù)后差，死亡率高。附：腦白質(zhì)病變Fazekas分級Fazekas量表(0~6分)將腦室旁和深部白質(zhì)病變分開評分。兩部分的分?jǐn)?shù)相加計算總分。腦室旁高信號評分:0分-無病變;1分-帽狀或者鉛筆樣薄層病變;2分-病變呈光滑的暈圈;3分-不規(guī)則的腦室旁高信號，延伸到深部白質(zhì)。深部白質(zhì)信號:0分-無病變;1分-點(diǎn)狀病變;2分-病變開始融合;3分-病變大面積融合。

腦白質(zhì)脫髓鞘，已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓磷脂被破壞，即：腦白質(zhì)脫髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括：多發(fā)硬化、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解癥、胼胝體變性、皮層下動脈硬化性腦病和同心圓硬化等。 病因腦白質(zhì)脫髓鞘腦白質(zhì)內(nèi)可發(fā)生許多疾病。而腦白質(zhì)對各種有害刺激的典型反應(yīng)是脫髓鞘變化，它可以是神經(jīng)系統(tǒng)疾病如感染、中毒、退行性變、外傷后、梗塞缺乏等的繼發(fā)表現(xiàn)。有一組至今原因尚不甚明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。因此，對這一組疾病的分類，按它們起病時賄鞘發(fā)育是否成熟，可將這組疾病分為兩個大類：①髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘性疾病，如多發(fā)性硬化、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎等；②髓鞘形成不良性疾病，如類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、海綿狀腦病等。 診斷 腦白質(zhì)脫髓鞘腦白質(zhì)脫髓鞘olekmj將脫髓鞘疾病按照以下分類：自身免疫性，急性播散性腦脊髓炎，急性出血性白質(zhì)腦炎，多發(fā)性硬化，感染性，進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病，中毒性/代謝性，一氧化碳中毒，維生素b12缺乏，汞中毒(minamata病)，酒精/煙草中毒性弱視，腦橋中央髓鞘溶解癥，marchiafava-bignami綜合征，缺氧，放射性，血管性，binswanger病，髓鞘代謝的遺傳性疾病，腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良，異染性白質(zhì)營養(yǎng)不良，krabbe病，alexander病，canavan-van，bogaert-bertrand病，pelizaeus-merzbacher病，苯丙酮尿癥臨床上最常見的是多發(fā)性硬化。這里主要說說多發(fā)性硬化病的主要癥狀、體征等。多發(fā)性硬化是因為自身免疫障礙而導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘性疾病。多在20-40歲之間發(fā)病，而在10歲以下和50歲以上發(fā)病者很少，起病可急可緩，表現(xiàn)為：(1)精神癥狀：如易激動，強(qiáng)哭，強(qiáng)笑，記憶力減退等；(2)構(gòu)音障礙或語音輕重不一；(3)視力障礙；(4)感覺減退或感覺異常；(5)肢體活動不利或癱瘓；(6)小便障礙，陽萎等。本病具波動性，即一次發(fā)作后癥狀可自行緩解或經(jīng)治療后緩解，經(jīng)過一段時間可再復(fù)發(fā)。然而，每次復(fù)發(fā)可遺留一定程度的功能缺損，總趨勢是病情逐漸惡化。本病預(yù)后一般不很壞，起病后平均存活期為25-30年。 治療 家庭治療及護(hù)理措施：1治療與服藥；本病的治療宜盡早進(jìn)行，從而控制病情惡化，減少復(fù)發(fā)。常用的藥物有強(qiáng)的松，促腎上腺素，地塞米松，甲基強(qiáng)的松龍等。由醫(yī)生根據(jù)病情，治療反應(yīng)和經(jīng)濟(jì)狀況而選用藥物。2避免誘因；外傷，勞累，激動，上呼吸道感染及其他感染等均可誘發(fā)病情加重及復(fù)發(fā)，應(yīng)力求避免。妊娠可加快病情惡化，故女性在一次發(fā)作后至少兩年內(nèi)應(yīng)避免妊娠。3急性發(fā)作期或復(fù)發(fā)期：(1)臥床休息，以利病情緩解；(2)給予癱瘓肢體適當(dāng)?shù)谋粍舆\(yùn)動，以防關(guān)節(jié)僵硬及疼痛；(3)晚期臥床病人應(yīng)給予勤翻身及皮膚護(hù)理。4復(fù)查；病人應(yīng)定期到醫(yī)院復(fù)查，了解病情有無發(fā)展，以便給予相應(yīng)的處理。