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趙桂憲副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內科 呃，這里有個病人說，哦，這里有留言說發(fā)育不良導致的脫水鞘以后會不會引起蹭啊，這個情況比較復雜啊，那我們只能說泛泛的來講了，發(fā)育不良，呃，到底是哪一種呢？因為我們的脫水殼里頭，其實如果你是發(fā)育不良的話，我們一般情況下就不會去診斷脫水鞘，呃，我們常規(guī)來講的就是腦白質營養(yǎng)不良，或者是說有一部分病人經(jīng)常是看到的是什么呢？呃，他是在那個隨鞘形成的過程中叫這個。 就是隨翹畫周末經(jīng)常是在講側側老師后腳旁有隨翹畫的周末代，這樣子一個影像學上的表現(xiàn)，其實小朋友本身倒也沒什么的，呃，所以這種情況下我們是要具體看的，呃，這個要具體的看病情好嗎？那你把呃，具體的病情啊什么的留言告訴我吧。2022年05月30日399
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韓蕓峰副主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 神經(jīng)外科 我做一個核磁共振，然后現(xiàn)在只有我拿到了這個獎品，你也看過啊，第一條害怕嗎？這個輕度腦袋有脫碎，千萬你害怕了，有點下，隨著年齡增長慢慢都會有，嗯，誰都逃不過，嗯，所以就不用害怕了，嗯，對吧，有的人30歲就這樣了，嗯，有的人40歲50歲，那基本上到了四五十歲，五六十歲，后面每個基本上四都會發(fā)現(xiàn)這個問題，是因這個檢察他太敏感了，原來只有CT的時候爆露出來這個東西啊，他他很糙，哎，磁共振現(xiàn)在越來越清楚，越來越清楚，人隨著年齡的增長，就說白了，人的歲數(shù)在長大的一個表現(xiàn)，這個你不用擔心是吧，說清楚啊。2022年05月13日365
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平啟年主任醫(yī)師 興化市中醫(yī)院 腦病科 掀起“脫髓鞘”的面紗平啟年年年歲歲花相似，歲歲年年人不同。一中年男反復頭昏半年，老忘事兒，查磁共振腦白質脫髓鞘，考慮腦梗死，多處就診及住院，考慮還有多發(fā)性硬化可能，再查抗核抗體陽性，認為狼瘡腦病也有可能，莫衷一是，頭昏依舊，因是同行，趁拜年談及上癥，不覺莞爾。脫髓鞘具體講就是腦子里的腦白質有毛病了，神經(jīng)科專業(yè)一般指多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、腦脊髓炎、同心圓硬化、彌漫性硬化等疾病，就像冬奧其實就那么幾種比賽項目一樣。還有一些比如腦小血管病、白質消融癥、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、白質感染、代謝障礙、中毒（酒精及毒品等）、遺傳、外傷等等疾病，影像也表現(xiàn)為“脫髓鞘”，這就是我們查房時經(jīng)常講的“同病異象，異病同象”！腦小血管病主要的病理表現(xiàn)主要是缺血梗死灶、腦白質改變、微出血灶、擴大的VR間隙、鐵沉積等。最常見的被打上脫髓鞘疾病帽子的疾病其實就是腦小血管病。但腦小血管病病因也是有很多的，小動脈硬化性是最為常見的一類，另外還有多種血管炎，如韋格納肉芽腫病、干燥白塞狼瘡等，還有遺傳性小血管病，如CADASIL。吐槽這么多，是不是感覺脫髓鞘病就像俄烏沖突的武器五花八門種類繁多？那下次你再遇到脫髓鞘，還會不會簡單的用“腦?！币还髯哟蛩溃吭賳聨拙淇购丝贵w陽性的恐怖故事。美國有一項針對20-60歲健康志愿者的大型多中心研究，采用間接免疫熒光法測抗核抗體，不同的稀釋度下，健康人群的陽性率為：1:40稀釋率下，31.7%陽性；1:80稀釋率下，13.3%陽性1:160稀釋下，5.0%陽性，1:320稀釋下，3.3%陽性。而系統(tǒng)性紅斑狼瘡的人群患病率其實是很低的，我國患病率為（30.13~70.41）/10萬，即10萬人中只有30-70人可能有紅斑狼瘡。這說明，其實絕大多數(shù)抗核抗體陽性者并不是紅斑狼瘡，而是單純的健康人。我們目前普遍采用1997年美國風濕病學會推薦的紅斑狼瘡診斷標準，如果合并以下4項以上異常時，才可以考慮合并紅斑狼瘡：比如持續(xù)發(fā)熱、峽部紅斑或盤裝紅斑、光過敏、口腔潰瘍、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象、關節(jié)炎、漿膜炎、腎臟病變、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、血液病、其他免疫學指標異常、習慣性流產(chǎn)等。一般來說，只有其中1到2項表現(xiàn)時，紅斑狼瘡可能性不大，其他疾病的可能性比較大。一句話：絕大多數(shù)抗核抗體陽性者并不是紅斑狼瘡病人！所以，根據(jù)臨床整體分析，本文中可愛的同行沒有任何紅斑狼瘡支持的證據(jù)，也不是多發(fā)性硬化，最多只不過就是個小血管病，梗死可以考慮，但仔細讀片后，發(fā)現(xiàn)不過是一些缺血及擴大的VR間隙，因為沒有高血壓糖尿病肥胖等基礎疾病，所以平時該干嘛還干嘛，暫時不需要使用任何藥物，半年后復查磁共振即可。我可愛的同行愉快的回家了，晚上終于能睡個好覺了。2022年注定仍然是不平凡的一年，以運動員為中心的冬奧精神，何嘗不也在輝映著我們醫(yī)者以病人為中心的白衣精神。2022年03月04日1003
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陳飛副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內科 58歲，呃，頭暈，腦白質脫髓覺需要治療嗎？怎么治療嗎？啊，那當然我覺得這是兩個問題哈，頭暈是一個問題，那要根據(jù)他頭暈的情況來診治了，太寬泛了啊，至少你要查一查腦血管有沒有椎動脈狹窄，基底動脈狹窄，那么腦白質脫氣道是個什么病呢？我們絕大部分看到看到的那個腦白質變性，腦缺血灶等等，這個都是一個影像學的術語，它其實是什么呢？我打個比方，就相當于我們電線外面的皮兒老化了，這個腦白質脫髓鞘呢，就是我們腦神經(jīng)外面的皮兒老化了，老化了之后呢，我們的神經(jīng)的傳電速度就會變慢，人的反應就會變慢，人就會記憶力下降，人就會變傻，這種疾病叫做血管性癡呆，但是這種呢，是一個正常老化現(xiàn)象，人都會有了，您到了30歲，40歲，50歲都會有相應年齡對應的腦白質的脫垂膠的改變，所以只要跟你的年齡是相匹配的，完全不用擔心。 好，再回答下一個問題。2021年09月16日798
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陳思暢主治醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 嗯。 這個問題啊，腔梗，腦白質病，腦動脈硬化有啥區(qū)別，該怎么治療，這個問題啊，是一個非常廣泛的問題，第一個腔梗。 只要出現(xiàn)這個任何診斷，只要出現(xiàn)腔梗呢，這兩個字，不管是腔梗還是多發(fā)性腔梗，一律把它忽略掉啊，因為第一個它沒法治，第二個呢，它不會產(chǎn)生任何癥狀，對你的生活不會有任何影響，所以呢，直接把它忽略掉，不要管它，第二個就是腦白質病。 如果你是一個沒有癥狀，或者僅僅是有一些頭暈啊，或者是磕了一下腦袋去做核磁的這種病人，出現(xiàn)腦白質病這四個字的診斷，或者另外一個叫腦神經(jīng)，叫腦白質脫髓鞘。 這幾個診斷，白質病，脫髓鞘啊，這幾種診斷，只要你沒有嚴重的癥狀，把它忽略掉，把它忽略掉啊，不是什么嚴重的問題，當然如果你有一些很嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，你比如說這個多發(fā)性硬化這種表現(xiàn)，或者是神經(jīng)脊髓炎的表現(xiàn)，它給你報了腦白質病，或者是腦神經(jīng)這個脫髓鞘的改變，那你是真正的脫髓鞘，這是兩碼事，兩碼事啊。第三個腦動脈硬化，這個腦動脈硬化呢，是做CTA或者是做這個血管的檢查，能夠告訴你的動脈硬化呢，說明一個問題，就是說你的動脈狹窄還不是特別的嚴重，就是說是處于一種疾病的早期癥狀啊，這個時候不管你是喝醋2021年09月14日724
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吳川杰副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內科 隨著生活水平的提高和醫(yī)療的進步，在體檢或無意的檢查中，不少人都會進行CT或核磁共振檢查。很多時候，在頭CT或核磁檢查結果的報告單中，會出現(xiàn)腦白質病變、腦白質變性、腦白質疏松、腦白質脫髓鞘、腦白質高信號等這樣的名詞。其實，這些指的都是同一種現(xiàn)象，那就是在腦白質中出現(xiàn)了異常的信號或密度。只不過不同醫(yī)院、不同醫(yī)生習慣不同，于是采用了不同的名稱。什么是腦白質病變？從組織解剖上講，我們的腦可以分為白質和黑質。腦的表層是一層顏色較深的灰質，而內部是顏色較淺的白質?；屹|由神經(jīng)元細胞體聚集而成，白質則是由軸突組成的神經(jīng)纖維聚集而成。我們可以簡單的把大腦的灰質比喻成供電站，而把白質比喻成輸送電力的電線。這樣就很容易理解，腦白質病變就是輸送電力的電線出了些問題，比方說電線表層有點老化了，本來白色的電線經(jīng)過風吹日曬變黑了。總之，就是我們腦內的這些電線在頭CT或者核磁共振檢查下，看著和原來不太一樣了。在磁共振某些圖像上顯示為高信號的白色，這時候我們就稱之為腦白質病變。為什么會出現(xiàn)腦白質病變？極少數(shù)的腦白質病變是因為其他特定疾病，如腎上腺腦白質營養(yǎng)不良、多發(fā)性硬化等。這部分特殊情況咱們今天不過多介紹。除此之外，90%以上的腦白質病變由血管病變引起。腦組織的慢性缺血、梗死、炎癥、血管通透性增加和腦靜脈病變等等均可以導致腦白質病變的形成。腦白質病變非常的常見。研究表明，70歲以上人群中，90%的都會有腦白質病變。而75歲以上的人群中，腦白質病變的比例更是高達98.2%。我們可以簡單的把多數(shù)的腦白質病變，理解成腦組織自然老化的過程，隨著年齡的增加，我們的皮膚也會沒有年輕時的彈性，皺紋也會也來越多。而我們腦子里的電線也發(fā)生老化，這個不難理解吧。為什么不同醫(yī)院的檢查結果不一致？前面聊到，腦白質病變是進行頭CT或核磁檢查發(fā)現(xiàn)的結果。因此，采用什么檢查也就至關重要。一般而言，頭CT檢查難以發(fā)現(xiàn)小的腦白質病變，而核磁共振檢查就可以發(fā)現(xiàn)大多數(shù)的腦白質病變，不同醫(yī)院的核磁共振參數(shù)不同也可能會影響檢查結果。如果把小的腦白質病變比作上圖臉上的痣，那么左圖就可以比作CT的檢查結果，而右圖可以比作核磁共振的檢查結果。所以，不同醫(yī)院，甚至同一醫(yī)院不同檢查項目的報告不同，就不難理解了吧。腦白質病變怎么辦？雖說多數(shù)的腦白質病變，不會有什么不舒服的表現(xiàn)。但是就像是電線的自然老化，如果我們任其風吹日曬，老化下去，遲早總會發(fā)生漏電和斷掉。腦白質病變如果持續(xù)進展加重，也會顯著增加癡呆、抑郁和平衡障礙等疾病的發(fā)生。目前國際公認最有效的治療是篩查腦血管病的危險因素，如高血壓、糖尿病、高血脂、吸煙等，并進行干預。這就像是針對我們臉上的皺紋一樣，我們需要做的是找到其原因，需要補水了就補水，需要防曬就防曬，定期保養(yǎng)。吳川杰說如果發(fā)現(xiàn)了腦白質病變，不必緊張，到一定年齡，很多人都會有腦白質病變?？梢越频睦斫鉃槿四X自然老化的必然過程。但是，如果很年輕就有嚴重的腦白質病變，或者腦白質病變明顯重于同齡人，這是就可能要考慮其他的原因導致的腦白質病變。這個需要通過專科醫(yī)師檢查后排除。而對于絕大多數(shù)的腦白質病變，您需要做的就是盡早在醫(yī)生的指導下做好腦血管病危險因素的篩查和干預，做好腦血管病的一級預防。而針對腦白質病變，我們個人需要關注的危險因素和注意事項，和預防腦梗死一樣。具體可以查看我原來的一篇文章：如何預防腦梗死？（點擊即可查看）本文作者：吳川杰 工作單位：首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)內科2021年05月14日6808
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王瑞青主治醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 健康管理中心 體檢單拿到手里，許多做了核磁的人會發(fā)現(xiàn)診斷結果為腦白質病變什么是腦白質病變呢，腦白質病變又是由什么導致的呢？1.什么是腦白質病變大腦分為腦白質和腦灰質，其中腦白質內部聚集了大量神經(jīng)纖維，在影像上表現(xiàn)出白色的質地，故名腦白質腦白質病變是一種非正常的神經(jīng)髓鞘，影響著大腦，腦干和神經(jīng)系統(tǒng)的健康。當腦白質當中的神經(jīng)元因為各種原因造成損傷時，病變就發(fā)生了。2.腦白質病變和磷脂的關系在腦組織當中，脂肪約占60%，其中磷脂作為一種很重要的脂肪，構成了我們人體細胞的雙分子層，也對腦健康有很重要的意義。磷脂當中的膽堿（choline）作為化學物質用于腦細胞之間的交流，增強神經(jīng)傳導，防止腦白質病變形成癡呆。磷脂還能對血管中堆積的脂肪進行乳化作用，有助于預防血管堵塞引起的局部缺血，因此補充磷脂非常重要。日常生活中，雞蛋，海帶，牛奶，南瓜，種子，堅果，谷物和動物內臟中都含有豐富的磷脂。還可以通過磷脂膠囊來補充，建議每天攝入量約為2600mg。3.運動也有助于延緩病變在對照實驗中，癡呆病人被分為兩組，第一組是進行規(guī)律的有氧運動，每天約為30分鐘左右，第二組是不進行運動。一年后，第一組病人被發(fā)現(xiàn)海馬體體積和立體空間記憶有明顯的提高。因此，規(guī)律的有氧運動也可以幫助緩解腦白質病變，防止發(fā)生嚴重的血管性癡呆。每天進行30分鐘的有氧運動：騎車，跑步，打羽毛球等。注：圖片均來自于網(wǎng)絡參考文獻：1、ChangCY,KeDS,ChenJY.Essentialfattyacidsandhumanbrain.ActaNeurolTaiwan.2009Dec;18(4):231-41.PMID:20329590.2、SharmaR,SekhonS,CascellaM.WhiteMatterLesions.[Updated2021Feb15].In:StatPearls[Internet].TreasureIsland(FL):StatPearlsPublishing;2021Jan-.Availablefrom:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562167/2021年03月03日5968
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周聯(lián)生主任醫(yī)師 銅山區(qū)中醫(yī)院 神經(jīng)內科 腦白質變性不是一種疾病，是腦白質病變的病理學名詞，也是影像學的診斷名詞。近年來，發(fā)生率越來越高，其發(fā)病原因復雜，臨床表現(xiàn)廣泛，早期無明顯的異常，隨著病情發(fā)展，癥狀進行性加重，后期發(fā)展為精神障礙，語言含糊，運動遲緩，二便失禁，常常被誤診斷為腦梗死，多發(fā)性腦梗塞，血管性癡呆。為引起大家的關注，現(xiàn)將腦白質變性的發(fā)病原因、發(fā)生機理、病理改變、臨床表現(xiàn)、治療原則及預后簡單介紹如下?！ ∫?、構成 腦組織主要由神經(jīng)元和神經(jīng)膠質細胞兩種細胞組成，神經(jīng)元大約140億個，神經(jīng)膠質細胞1400億個，是神經(jīng)元的10倍，兩種細胞的胞體分布在大腦組織的表面，呈灰色，稱為腦灰質，也稱為大腦皮層，平均厚度在2－3毫米，其軸突位大腦皮質下和大腦中心部分，呈白色，稱為腦白質。這樣就把大腦組織分為腦灰質和腦白質兩部分，腦灰質是神經(jīng)細胞胞體的聚集區(qū)，腦白質是神經(jīng)細胞的軸突（也稱為神經(jīng)纖維）聚集區(qū)?！ 《?、發(fā)病病因 1、自身免疫紊亂：如多發(fā)發(fā)性硬化，同心圓硬化、視神經(jīng)脊髓炎?！ ?、放射治療：放射性腦病。 3、酒精中毒：慢性酒精中毒?！ ?、化療：化療性腦病 5、藥物中毒：海洛因、甲苯、抗生素、免疫抑制劑和環(huán)境毒素。 6、腦供血不足：臨床上多有高血壓、動脈粥樣硬化、多發(fā)性腦梗塞、腦萎縮?！ ?、感染因素：多發(fā)性硬化是最常見的白質病變，而多發(fā)性硬化的發(fā)病懷疑與多種病毒感染有關。進行性多灶性白質腦病是猴病毒引起的，亞急性硬化性全腦炎是阮病毒引起的?！ ?、遺傳因素：歐美白人多發(fā)性硬化的發(fā)病率遠高于其它人種，異染性腦白質營養(yǎng)不良是一種常染隱性遺傳性疾病?！ ?、環(huán)境因素：多發(fā)性硬化在寒溫帶多見，熱帶較少。三、發(fā)生機理 1、小膠質細胞和星形膠質細胞活化增生，提示有炎性機制參與。 2、小血管迂曲，密度降低提示缺血機制參與?！∷?、病理 1、腦白質的主要成分是神經(jīng)纖維，神經(jīng)纖維由軸索、髓鞘構成，腦白質對各種有害刺激的典型反應是髓鞘變化，主要表現(xiàn)為彌漫性脫髓鞘和軸突損傷，華勒變性（皮層神經(jīng)元缺失致軸突軸索及髓鞘變性、崩解和被吞噬細胞吞噬的現(xiàn)象） 2、小膠質細胞和星形膠質細胞活化增生，少突膠質細胞減少?！ ?、腦白質主要由穿支動脈供血，幾乎沒有側枝循環(huán)，這種結構決定了白質極易受缺血的影響，白質病變區(qū)的小動脈紆曲，數(shù)量減少。 五、腦白質病變的分類 1、根據(jù)發(fā)病原因(1)原發(fā)性：原發(fā)于腦白質的疾病稱為原發(fā)性腦白質病，簡稱腦白質病。如多發(fā)發(fā)性硬化、進行性多灶性腦白質病，腦白質營養(yǎng)不良。(2)繼發(fā)性：感染、中毒、外傷引發(fā)的屬于繼發(fā)性腦白質病?！ ?、根據(jù)先天性還是后天性 (1)先天性：與遺傳有關，如遺傳性腦白質營養(yǎng)不良?！?2)后天性：又稱為獲得性，如視神經(jīng)脊髓炎、同心圓硬化，急性播散性腦脊髓炎，橋腦中央髓鞘溶解癥、胼胝體變性、動脈硬化性皮質下腦病。 3、根據(jù)髓鞘形成 (1)髓鞘先天發(fā)育不良：如腎上腺腦白質發(fā)育不良，異染性腦白質營養(yǎng)不良。 (2)髓鞘后天破壞：多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、同心圓硬化，急性播散性腦脊髓炎。 六、臨床表現(xiàn)腦白質病變的表現(xiàn)復雜，即有全腦癥狀，又有局灶癥狀。主要表現(xiàn)為大腦功能的全面減退，進行性加重。主要是精神、情緒、記憶、運動方面的改變。早期記憶力減退，注意力不集中，情緒障礙。晚期出現(xiàn)癡呆、木僵和昏迷狀態(tài)。七、檢查 1、腦脊液檢查：免疫性腦白質病變細胞數(shù)和蛋白增高，寡克隆帶陽性及髓鞘堿性蛋白增高。遺傳性腦白質病腦脊液正常?！ ?、電生理：腦干誘發(fā)電位、腦電圖可出現(xiàn)異常?！ ?、頭顱CT和MRI：MRI敏感性高于CT，可早期發(fā)現(xiàn)腦白質病變?！ “?、診斷 1、臨床表現(xiàn)為全面腦功能減退，進行性加重?！ ?、精神狀態(tài)檢查：精神量表檢查異常?！ ?、腦脊液和影像學檢查異常?！ 【拧⒅委煛 ?、免疫性腦白質病變可采用皮質激素、干擾素、硫唑嘌呤和大劑量免疫球蛋白。 2、對獲得性腦白質病變對因治療為主?！ ?、對遺傳性腦白質病變目前還沒有特別的治療方法?！ ∈?、預后 免疫性腦白質病變經(jīng)治療大部分可以緩解，對獲得性腦白質病變就對因治療有一定療效，而遺傳性腦白質病變預后差，死亡率高。附：腦白質病變Fazekas分級Fazekas量表(0~6分)將腦室旁和深部白質病變分開評分。兩部分的分數(shù)相加計算總分。腦室旁高信號評分:0分-無病變;1分-帽狀或者鉛筆樣薄層病變;2分-病變呈光滑的暈圈;3分-不規(guī)則的腦室旁高信號，延伸到深部白質。深部白質信號:0分-無病變;1分-點狀病變;2分-病變開始融合;3分-病變大面積融合。2020年06月27日7217
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于慧敏主治醫(yī)師 呼倫貝爾市人民醫(yī)院 神經(jīng)內科 腦白質脫髓鞘，已經(jīng)發(fā)育成熟的正常髓磷脂被破壞，即：腦白質脫髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括：多發(fā)硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發(fā)性腦脊髓炎、亞急性硬化性全腦炎、橋腦中央髓鞘溶解癥、胼胝體變性、皮層下動脈硬化性腦病和同心圓硬化等。 病因腦白質脫髓鞘腦白質內可發(fā)生許多疾病。而腦白質對各種有害刺激的典型反應是脫髓鞘變化，它可以是神經(jīng)系統(tǒng)疾病如感染、中毒、退行性變、外傷后、梗塞缺乏等的繼發(fā)表現(xiàn)。有一組至今原因尚不甚明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。因此，對這一組疾病的分類，按它們起病時賄鞘發(fā)育是否成熟，可將這組疾病分為兩個大類：①髓鞘發(fā)育正常的脫髓鞘性疾病，如多發(fā)性硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發(fā)性腦脊髓炎等；②髓鞘形成不良性疾病，如類球狀細胞型腦白質營養(yǎng)不良、異染性腦白質營養(yǎng)不良、海綿狀腦病等。 診斷 腦白質脫髓鞘腦白質脫髓鞘olekmj將脫髓鞘疾病按照以下分類：自身免疫性，急性播散性腦脊髓炎，急性出血性白質腦炎，多發(fā)性硬化，感染性，進行性多灶性白質腦病，中毒性/代謝性，一氧化碳中毒，維生素b12缺乏，汞中毒(minamata病)，酒精/煙草中毒性弱視，腦橋中央髓鞘溶解癥，marchiafava-bignami綜合征，缺氧，放射性，血管性，binswanger病，髓鞘代謝的遺傳性疾病，腎上腺白質營養(yǎng)不良，異染性白質營養(yǎng)不良，krabbe病，alexander病，canavan-van，bogaert-bertrand病，pelizaeus-merzbacher病，苯丙酮尿癥臨床上最常見的是多發(fā)性硬化。這里主要說說多發(fā)性硬化病的主要癥狀、體征等。多發(fā)性硬化是因為自身免疫障礙而導致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘性疾病。多在20-40歲之間發(fā)病，而在10歲以下和50歲以上發(fā)病者很少，起病可急可緩，表現(xiàn)為：(1)精神癥狀：如易激動，強哭，強笑，記憶力減退等；(2)構音障礙或語音輕重不一；(3)視力障礙；(4)感覺減退或感覺異常；(5)肢體活動不利或癱瘓；(6)小便障礙，陽萎等。本病具波動性，即一次發(fā)作后癥狀可自行緩解或經(jīng)治療后緩解，經(jīng)過一段時間可再復發(fā)。然而，每次復發(fā)可遺留一定程度的功能缺損，總趨勢是病情逐漸惡化。本病預后一般不很壞，起病后平均存活期為25-30年。 治療 家庭治療及護理措施：1治療與服藥；本病的治療宜盡早進行，從而控制病情惡化，減少復發(fā)。常用的藥物有強的松，促腎上腺素，地塞米松，甲基強的松龍等。由醫(yī)生根據(jù)病情，治療反應和經(jīng)濟狀況而選用藥物。2避免誘因；外傷，勞累，激動，上呼吸道感染及其他感染等均可誘發(fā)病情加重及復發(fā)，應力求避免。妊娠可加快病情惡化，故女性在一次發(fā)作后至少兩年內應避免妊娠。3急性發(fā)作期或復發(fā)期：(1)臥床休息，以利病情緩解；(2)給予癱瘓肢體適當?shù)谋粍舆\動，以防關節(jié)僵硬及疼痛；(3)晚期臥床病人應給予勤翻身及皮膚護理。4復查；病人應定期到醫(yī)院復查，了解病情有無發(fā)展，以便給予相應的處理。2020年04月29日5903
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