腦積水外院三家醫(yī)院3個月內(nèi)：分流術(shù)失敗，因錯認四室占位和腰椎內(nèi)腫瘤而兩次手術(shù)，腦室引流后又錯認治顱內(nèi)真菌感染發(fā)熱，終由李小勇腦脊液科治好患兒男，2歲7個月，新疆維吾爾自治區(qū)喀什市人。一、李小勇腦脊液科入院前病史2022年2月底，患兒時常出現(xiàn)拍打頭部、煩躁、飲食差的癥狀，未給予處理，但半月后即2022年3月7日，發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)發(fā)熱的癥狀，發(fā)熱時高時低，就診于當(dāng)?shù)氐乃饺嗽\所，考慮積食，給予灌腸治療，但3天后即2022年3月10日晨起，病情加重：惡心嘔吐（呈噴射狀），伴有驚厥2次，表現(xiàn)為雙眼上翻，牙關(guān)緊閉，四肢強直，1-2分鐘后自行緩解，但緩解后精神變差，嗜睡，飲食更差，急就診于新疆維吾爾自治區(qū)喀什地區(qū)某醫(yī)院，查頭顱MR平掃示雙側(cè)側(cè)腦室、第三腦室、第四腦室明顯擴張，左側(cè)側(cè)腦室局部粘連（圖-1）；白細胞高。圖-1：2022年3月10日頭顱MR平掃新疆喀什給予甘露醇降顱壓治療并建議轉(zhuǎn)院，次日即3月11日，轉(zhuǎn)至第2家上級的新疆維吾爾自治區(qū)烏魯木齊市某三家醫(yī)院，當(dāng)日進行了腦室鉆孔外引流術(shù)，術(shù)后給予抗感染對癥治療。腦室外引流術(shù)后次日，查頭顱核磁和脊髓核磁后（圖-2、圖-3），繼續(xù)抗感染治療。圖-2：2022年3月12日頭顱核磁圖-3：2022年3月12日脊髓核磁腦室外引流術(shù)后8天即2022年3月19日，查頭顱CT示腦室有縮?。▓D-4）。圖-4：2022年3月19日頭顱CT2022年3月20日（腦室外引流術(shù)后9天），進行了腦室腹腔分流術(shù)，術(shù)后次日查頭顱CT示分流術(shù)后狀態(tài)（圖-5）。圖-5：2022年3月21日頭顱CT腦室腹腔分流術(shù)后繼續(xù)給予抗感染治療，該院繼續(xù)治療半個月期間住院期間痰培養(yǎng)曾提示白色念珠菌感染，給予抗真菌治療后患兒體溫下降，但精神無好轉(zhuǎn)，仍有間斷性煩躁，嗜睡，嘔吐等，期間曾用激素沖擊，但是效果仍不佳；住院期間曾2次查頭顱影像2022年3月23日、2022年3月28日（圖-6、圖-7）均示腦室仍擴張；查脊髓核磁后懷疑椎管內(nèi)可能有病變（圖-8）。圖-6：2022年3月23日頭顱CT圖-7：2022年3月28日頭顱核磁圖-8：2022年3月28日脊髓核磁2022年4月3日（腦室腹腔分流術(shù)后14天），查頭顱CT示腦室仍有擴張（圖-9）。圖-9：2022年4月3日頭顱CT因患兒癥狀無進一步好轉(zhuǎn)，于2022年4月7日（該院治療27天）應(yīng)家屬要求出院。于2022年4月9日（腦室腹腔分流術(shù)后29天），就診于更高級的北京某三甲醫(yī)院，入院時：患兒2歲5個月，抱入病房，神志模糊，偶爾能對答，間斷煩躁、易激惹、嗜睡、嘔吐，雙瞳孔對光反射遲鈍；查頭顱CT示腦積水分流術(shù)后，腦室仍擴張（圖-10）。圖-10：2022年4月9日頭顱CT2022年4月11日（入院后2天），查頭顱CT示腦室進一步擴張（圖-11）。圖-11：2022年4月11日頭顱CT2022年4月14日（入院后5天），檢查頭顱核磁（圖-12），頭顱血管造影（圖-13），脊髓核磁（圖-13）后，認為腦積水，椎管內(nèi)有病變，并給予分流管腹腔端挑出。圖-12：2022年4月14日頭顱核磁圖-13：2022年4月14日脊髓核磁圖-14：2022年4月14日頭顱血管造影2022年4月16日（入院治療7天），查頭顱CT示腦室有縮小（圖-15）。圖-15：2022年4月16日頭顱CT2022年4月17日（入院治療8天），腦室再次擴張（圖-16）。圖-16：2022年4月17日頭顱CT2022年4月19日（入院治療10天），進行了左側(cè)腦室穿刺外引流術(shù)+椎管內(nèi)病變活檢術(shù)（送檢），術(shù)后查頭顱CT示腦室內(nèi)有2根管（圖-17）。圖-17：2022年4月19日頭顱CT2022年4月21日（入院治療12天），查頭顱CT示腦室明顯縮?。▓D-18）。圖-18：2022年4月21日頭顱CT2022年4月23日（入院治療14天），檢測（L1-2椎管內(nèi)）蛛網(wǎng)膜炎性病變。2022年4月24日（左側(cè)腦室穿刺外引流術(shù)后5天），進行了左側(cè)腦室穿刺拔除+左側(cè)腦室腹壁外引流術(shù)（圖-19）。圖-19：2022年4月24日頭顱CT2022年5月1日（入院治療22天），腦脊液培養(yǎng)出橫梗霉菌（傘枝橫梗霉），給予兩性霉素B治療，但患兒仍間斷性煩躁、嗜睡、嘔吐及低熱；查頭顱CT示：腦室再次擴張（圖-20）。圖-20：2022年5月1日頭顱CT2022年5月5日（入院治療26天），查頭顱CT示腦室仍擴張（圖-21）。圖-21：2022年5月5日頭顱CT繼續(xù)治療7天，期間3次查脊髓核磁（圖-22、圖-23、圖-24）后均認為無明顯變化。圖-22：2022年5月6日脊髓核磁圖-23：2022年5月11日脊髓核磁圖-24：2022年5月12日脊髓核磁2022年5月17日（入院治療38天），查頭顱核磁（圖-25）示第四腦室左側(cè)壁出現(xiàn)一結(jié)節(jié)狀異常信號并明顯強化，考慮第四腦室內(nèi)可能有病變。圖-25：2022年5月17日頭顱核磁2022年5月23日（入院治療42天），查頭顱影像（圖-26）示腦室仍擴張。圖-26：2022年5月23日頭顱影像2022年5月25日（入院治療43天），進行了顯微鏡下后正中入路第四腦室占位性病變切除術(shù)（圖-27），術(shù)中輸紅細胞懸液1單位；術(shù)后患兒轉(zhuǎn)入ICU病房，標(biāo)本送病理檢查。圖-27：2022年5月25日頭顱CT2022年5月31日（第四腦室占位性病變切除術(shù)6天）查頭顱核磁（圖-28）對比2022年5月17日頭顱核磁，認為第四腦室左側(cè)壁處病變切除后有效，但患兒癥狀并沒有什么改善。圖-28：2022年5月31日頭顱核磁2022年6月2日（第四腦室占位性病變切除術(shù)8天），第四腦室占位病變切除后標(biāo)本病理檢查回報：真菌（毛霉菌）感染所致肉芽腫性腦炎。2022年6月4日（第四腦室占位性病變切除術(shù)10天），查頭顱CT示四腦室雖縮小，但雙側(cè)腦室仍擴張（圖-29）。圖-29：2022年6月4日頭顱CT2022年6月13日（第四腦室占位性病變切除術(shù)19天），查頭顱CT示腦室均進一步擴張（圖-30）。圖-30：2022年6月13日頭顱CT第3家醫(yī)院治療65天，患兒癥狀仍不見明顯好轉(zhuǎn)，且腦室仍擴張，家屬見醫(yī)生沒有更好的辦法，經(jīng)多方打聽和網(wǎng)上查詢確認，找到北京北亞骨科醫(yī)院的李小勇腦脊液科。二、在李小勇腦脊液科治療過程和結(jié)果于2022年6月14日轉(zhuǎn)住入李小勇腦脊液科（患兒腦積水3個月：經(jīng)3家醫(yī)院治療，仍間斷發(fā)熱，1次腦室腹腔分流術(shù)，3次腦室引流術(shù)，1次四腦室占位病變切除術(shù)，1次椎管內(nèi)病變活檢術(shù)）。入院時：2歲7個月，精神差，意識欠清，鼻飼飲食；頭部多處手術(shù)瘢痕；（外院）腹部外有2根引流管；后腰椎處有手術(shù)切口瘢痕，有癲癇發(fā)作（圖-31）；既往病史：患兒出生時因羊水少足月剖宮產(chǎn)，2020年12月（1歲左右）份做過接指縫合手術(shù)，2021年5月份曾有摔傷病史（未曾檢查及治療）；2022年5月25日行第四腦室占位病變切除術(shù)中曾有輸紅細胞懸液。圖-31：2022年6月14日入院時入院時頭顱CT示腦室擴張，腦室內(nèi)有2根引流管（圖-32）。圖-32：入院時頭顱CT入院次日2022年6月15日，進行了右側(cè)腦室外引流術(shù)+左側(cè)腦室腹壁外引流（圖-33）。圖-33：2022年6月15日術(shù)后頭顱CT術(shù)后次日即2022年6月16日，一側(cè)引流出淡紅色腦脊液，另一側(cè)引流出的腦脊液無色量較少（圖-34）。圖-34：2022年6月16日2022年6月20日（入院治療6天），查頭顱CT示腦室有縮?。▓D-35）。圖-35：2022年6月20日頭顱CT2022年6月27日（入院治療13天），查頭顱CT示腦室明顯縮?。▓D-36）。圖-36：2022年6月27日頭顱CT2022年7月4日（入院治療20天），進行了腦室腹壁外引流術(shù)（圖-37）。圖-37：2022年7月4日術(shù)后頭顱CT2022年7月5日（入院治療21天），患兒意識變清，體溫變正常，能扶著坐起，但頭部抬起無力，惡心基本消失（圖-38）。圖-38：2022年7月5日2022年7月10日（入院治療26天），查頭顱CT示左側(cè)顳角有擴張（圖-39）。圖-39：2022年7月10日頭顱CT2022年7月14日（入院治療30天），腦室進一步擴張（圖-40），患兒精神變成，有惡心，當(dāng)天給予左側(cè)顳角引流管調(diào)整術(shù)。圖-40：2022年7月14日頭顱CT2022年7月15日（入院治療31天），查頭顱CT示腦室變?。▓D-41）。圖-41：2022年7月15日頭顱CT2022年7月19日（入院治療35天），在病床上能扶著家人自己站起來，，身體變得有勁（圖-42）。圖-42：2022年7月19日頭顱CT2022年8月2日（入院治療48天），病情大幅度好轉(zhuǎn)：情緒變好，飲食變基本正常，能自己吃東西，體重較入院時有增加（圖-43）。圖-43：2022年8月2日2022年9月5日（入院治療82天），查頭顱CT示顳角雖仍有點擴張（圖-44），但患兒身體無異常。圖-44：2022年9月5日頭顱CT2022年9月16日（入院治療93天），患兒精神狀態(tài)良好，癲癇也有好轉(zhuǎn)，經(jīng)常坐在病床上玩玩具（圖-45）。圖-45：2022年9月16日2022年9月23日（入院治療162天），家屬拉著手能下床走路了（圖-46）。圖-46：2022年9月23日腦脊液各項化驗終于變正常后于2022年10月10日（入院治療179天），進行了腦室腹腔分流術(shù)（圖-47）。圖-47：2022年10月10日頭顱CT2022年10月25日（李小勇腦脊液科治療194天）康復(fù)出院，出院時：精神狀態(tài)挺好，能自己貼墻站立，還能自己走幾步（圖-48）；出院時頭顱CT示未見異常（圖-49）。圖-48：2022年10月25日圖-49：出院時頭顱CT

-手術(shù)目的：（1）解除梗阻，消除病因，重建腦脊液循環(huán)通路。如切除腫瘤，解除其對腦室系統(tǒng)的壓迫；擴張導(dǎo)水管；疏通第四腦室流出道的梗阻等，使之前堵塞的腦脊液通路重新通暢起來。（2）避開梗阻部位，另尋吸收部位，改建腦脊液循環(huán)通路。如側(cè)腦室外引流、側(cè)腦室-腹腔分流、腰大池-腹腔分流、第三腦室前部造瘺等。（3）減少腦脊液的產(chǎn)生。如灼燒、部分切除脈絡(luò)叢。-手術(shù)方式：（1）分流術(shù)：包括側(cè)腦室外引流術(shù)，側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)，腰大池-腹腔分流術(shù)。（2）脈絡(luò)叢灼燒術(shù)、脈絡(luò)叢部分切除術(shù)。（3）造瘺術(shù)：第三腦室造瘺術(shù)等。側(cè)腦室外引流術(shù)：是指通過穿刺大腦內(nèi)側(cè)腦室（側(cè)腦室成反“C”形）的方法，將腦脊液引流出體外的手術(shù)方式。主要用于急性梗阻性腦積水，作為緊急減壓搶救措施，可快速緩解癥狀，為下一步治療創(chuàng)造條件。側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)：通過穿刺側(cè)腦室，將腦脊液引流到腹腔的一種手術(shù)方式。治療各種原因和各種類型的腦積水，是一種適應(yīng)證廣、創(chuàng)傷小、操作簡單且安全可靠的手術(shù)。腰大池-腹腔分流術(shù)：腦積水的常用治療方法之一。交通性腦積水時，側(cè)腦室和脊髓所在的腰大池還是相通的，通過腰椎穿刺腰大池，引流管經(jīng)埋在皮下（像隧道一樣，所以叫皮下隧道）將腦脊液引流到腹腔。適用于交通性腦積水。與腦室-腹腔分流術(shù)相比，具有不穿刺腦室、創(chuàng)傷小、引流的距離也近、并發(fā)癥少等優(yōu)點。第三腦室造瘺術(shù):通過打通第三腦室底部，使腦室內(nèi)的腦脊液與蛛網(wǎng)膜下腔溝通，重建腦脊液循環(huán)。此無植入物。（2）更符合腦脊液循環(huán)正常生理狀態(tài)。（3）手術(shù)操作相對較簡單，手術(shù)時間較短，所以常作為其他引流術(shù)失敗后的替代療法。

（1）顱內(nèi)感染未控制。（2）腦脊液內(nèi)蛋白含量明顯增高，或有出血者；容易堵塞引流管，使手術(shù)失敗。（3）腦室空氣造影檢查結(jié)果顯示，空氣未吸收者；易引起感染。（4）腦室碘油造影檢查結(jié)果顯示，非水溶性碘油滯留腦室者。（5）近期已行側(cè)腦室外引流者。（6）由腫瘤等引起的繼發(fā)性腦積水，應(yīng)先處理原發(fā)病變。（7）腦室擴張明顯，腰穿腦脊液壓力不高者，可以選擇保守治療。

因為腦積水可造成腦組織的損害，除極少數(shù)經(jīng)利尿、脫水等治療或未經(jīng)治療可緩解癥狀、停止發(fā)展外，在診斷明確，有手術(shù)指征，無禁忌證的情況下，建議及早手術(shù)治療。通過積極的治療，腦積水可以臨床治愈。但是疾病對人體造成的損害，如頭圍增大、智力低下等會遺留下來。且腦積水有一定的復(fù)發(fā)率，需要遵醫(yī)囑定期復(fù)查。

（1）腦積水可能在任何年齡出現(xiàn)，大多于生后6個月出現(xiàn)。（2）主要表現(xiàn)為頭顱快速、進行性增大。頭大面小，額部前突，前囟擴大隆起，顱縫分離，顱骨變薄，甚至透明，叩診可出現(xiàn)"破罐聲"（Maceen）征。額頭和耳前的顳部呈現(xiàn)怒張的靜脈，眼球向下看，上面白色的鞏膜時常暴露（形似日落，稱為日落征）。（3）精神萎靡，頭部不能抬起，嚴重者可伴有大腦功能障礙，表現(xiàn)為癲癇、視力及嗅覺障礙、眼球震顫、斜視、肢體癱瘓及智力障礙等。（4）由于嬰兒頭顱呈代償性增大，為多余的腦脊液提供了空間，因此，顱內(nèi)壓增高的情況可以不明顯，所以，頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫也均不明顯。

“腦積水”積的不是“水”，是過多的腦脊液，像水一樣澄清透明，但成分與血漿、淋巴液相近。通常是多種原因?qū)е碌哪X脊液生成過多、循環(huán)受阻、吸收障礙，導(dǎo)致腦脊液積蓄過多，使得顱內(nèi)原本容納腦脊液的空腔，如腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔，受到過多腦脊液的擠壓而擴大，從而引起顱內(nèi)壓增高和腦功能損害等臨床表現(xiàn)。