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趙華主治醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 神經(jīng)外科 經(jīng)常有患者來帶著頭顱CT來咨詢：醫(yī)生，你快看，CT報告提示我腦室擴大，我是不是得了腦積水??？需不需要立刻做手術(shù)？ 結(jié)合對CT片的分析及目前的癥狀，絕大部分患者只是單純的腦室擴大，并不是腦積水。 一. 什么是腦積水 “顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)的腦脊液異常積聚，使其一部分或全部異常擴大?！蹦X積水以腦室異常擴大居多。診斷腦積水，就意味著需要治療，很有可能是手術(shù)治療。診斷腦積水應(yīng)該同時滿足兩個條件：1.腦室擴大。2.這種腦室擴大是病理性的。 正常情況下，腦室就像幾個互相連接的蓄水池，腦脊液在其中處于不斷產(chǎn)生、循環(huán)和回流的動態(tài)平衡中。若腦脊液產(chǎn)生的多了(放水的水龍頭水量過大、過多、過快)或吸收的少了、循環(huán)通路發(fā)生梗阻(出水的管子太慢、太少、太小)就會造成腦脊液的過度積聚，形成腦積水。 二.哪些原因可以引起腦室擴大 臨床上很多情況都可以引起腦室擴大。1.老年患者腦組織萎縮嚴重，萎縮以后腦室自然就會增大;也有可能是代償性的擴大引起的等等。2. 先天性的腦室擴大。所以說，單純根據(jù)CT的結(jié)果——腦室擴大，就診斷腦積水是不恰當?shù)摹?三.如何鑒別腦積水與單純的腦室擴張 1.是否有顱高壓癥狀：腦積水往往有顱高壓癥狀，比如頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等癥狀。其中視乳頭水腫是一個比較客觀的指標，可以由眼科醫(yī)生觀察確定是否有視乳頭水腫。如果出現(xiàn)了確切的，與腦積水相關(guān)的視乳頭水腫。那么很有可能就需要盡快手術(shù)治療腦積水了。 2.其他臨床癥狀：需要指出的是正壓性腦積水幾乎沒有顱高壓癥狀，但有典型的“三主征”，癡呆、步態(tài)障礙及小便失禁等。正壓性腦積水是由于腦半球表面蛛網(wǎng)膜下腔阻塞所致腦脊液吸收受阻，如蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱腦外傷、腦蛛網(wǎng)膜炎或腦膜炎等。 3.影像學(xué)表現(xiàn)：除頭顱CT或，頭顱磁共振也是鑒別兩者的利器。腦積水的患者在頭顱MRI可以看到腦室周圍的間質(zhì)性水腫。但單純的腦室擴大往往沒有這種征象。2021年10月15日
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齊曾鑫主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、概述1936年Riddoch等報道了有認知障礙、步態(tài)不穩(wěn)，但沒有頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等典型顱內(nèi)壓增高的NPH病例，1965年Adams和Hakim等首先提出NPH綜合征的概念，報道3例NPH患者，其臨床表現(xiàn)為認知障礙、行走困難及尿失禁三聯(lián)征，同時腦室擴大，腰穿腦脊液壓力在正常范圍。NPH臨床分為兩類。一類繼發(fā)性NPH(sNPH)，常繼發(fā)于有明確發(fā)病原因的顱腦創(chuàng)傷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、顱內(nèi)感染、腦炎等疾病；第二類特發(fā)性NPH(iNPH)，臨床中無明確的病因，該病多發(fā)于成年人，規(guī)范的術(shù)前評估下，腦脊液分流手術(shù)可使大部分患者的癥狀得到改善。本共識特指成人iNPH。目前，國內(nèi)缺乏iNPH流行病學(xué)資料。據(jù)挪威的流行病學(xué)調(diào)查資料，疑似iNPH的患病率大約在21.9/10萬人，發(fā)病率約為5.5/10萬人。iNPH通常隨著年齡增大患病率大幅度升高。有研究表明，日本61歲以上人群“基于MRI影像支持的可能iNPH患病率”平均為1.1％。在某些特定人群，如疑似帕金森綜合征而就診的人群中，患病率則高達19％。研究發(fā)現(xiàn)，iNPH主要為老年人，該病容易誤診為老年癡呆、帕金森綜合征，部分iNPH患者可能同時合并癡呆及帕金森綜合征。iNPH的病理生理機制尚不完全明確。一個主要理論是顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)順應(yīng)性降低，表現(xiàn)為CSF搏動性減弱和蛛網(wǎng)膜顆粒功能受損，從而影響了CSF的流動和吸收。由于CSF吸收減少，腦室擴大，相應(yīng)腦室旁白質(zhì)間質(zhì)水腫，腦血流減少，代謝障礙而產(chǎn)生臨床癥狀。近年的影像學(xué)研究證實，分流手術(shù)后腦室旁前額葉區(qū)域的間質(zhì)水腫，錐體束通路受損、中腦結(jié)構(gòu)受壓等多種病理改變均有所改善，表明神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的發(fā)生是因多個病理生理改變引起的。二、臨床表現(xiàn)iNPH的典型臨床表現(xiàn)為步態(tài)障礙、認知障礙和尿失禁三聯(lián)征。其中步態(tài)障礙最為常見，認知障礙和尿失禁也有不同程度的發(fā)病，約有一半患者同時具有三聯(lián)征。1. 步態(tài)障礙：步態(tài)障礙往往表現(xiàn)為行走緩慢、搖擺不穩(wěn)、步距小、雙腳間距增寬、抬腳高度變小，起步和轉(zhuǎn)彎障礙，但行走時擺臂功能正常。在疾病的早期，步態(tài)障礙癥狀輕微，難以察覺，常以“頭暈”為主訴。隨著疾病進展，典型的步態(tài)障礙會逐漸表現(xiàn)出來。在疾病晚期，患者則需要輔助下才能行走，甚至完全不能行走。部分患者臨床表現(xiàn)類似于帕金森綜合征。2. 認知障礙：iNPH的認知障礙屬于神經(jīng)心理損傷的一部分，涉及認知、情緒情感、精神行為各個方面。臨床表現(xiàn)為精神運動遲緩、淡漠、情感冷淡，注意力、記憶力、計算力、視空間功能以及執(zhí)行功能障礙等，患者缺乏主動性和主動交際的能力，上述情況可有波動性、或短期加重。患者日常生活能力降低，是臨床常見的癡呆類型之一，此類患者認知功能障礙有恢復(fù)的可能，因此被稱之為可逆性癡呆。3. 尿失禁：iNPH的膀胱功能障礙屬于神經(jīng)源性，并伴有逼尿肌功能過度活躍，可見于絕大多數(shù)的iNPH患者。尿頻和尿急在疾病早期即可出現(xiàn)，隨著疾病進展，可出現(xiàn)完全尿失禁，甚至糞便失禁，也可出現(xiàn)尿潴留。除了三聯(lián)征外，iNPH患者尚可伴有其他臨床表現(xiàn)，如頭痛、頭暈、眩暈、睡眠時間延長、帕金森樣震顫和性功能障礙等，但這些癥狀并不特異。另外，iNPH患者也會伴有其他疾 病，如腦血管病、糖尿病、帕金森病、阿爾茲海默癥等。由于伴發(fā)疾病可直接影響分流手術(shù)的效果，因此需要仔細甄別。三、影像學(xué)表現(xiàn)1. 頭顱CT：腦室擴大，Evan’s指數(shù)(兩側(cè)側(cè)腦室前角間最大距離與同一層面的最大顱腔之比)>0.3，側(cè)裂池增寬，部分患者腦室旁白質(zhì)可見低密度影。2. 頭顱MRI：(1)特征性表現(xiàn)：腦室擴大，Evan’s指數(shù)>0.3；在冠狀層面顯示：側(cè)裂池以上及中線兩側(cè)腦溝及蛛網(wǎng)膜下腔變窄，多見于額葉后部及頂葉，與之形成鮮明對照的是側(cè)裂池、大腦凸面下部(側(cè)裂池以下)及腹側(cè)腦溝腦池增寬，形成本病特有的“蛛網(wǎng)膜下腔不成比例擴大的腦積水”(DESH)，部分患者不顯示“DESH”征。(2)其他MR影像特點：部分患者在中線旁存在孤立分布的單個或多個橢圓形或類圓形腦溝擴大征象。腦室旁白質(zhì)和深部白質(zhì)常見缺血性改變，在T1WI和T2WI上分別呈稍低、稍高信號。部分患者可伴有腦萎縮，但其海馬萎縮及海馬旁溝增寬較Alzheimer病患者輕。在冠狀位測量胼胝體角(冠狀位掃描定位垂直于前后聯(lián)合連線，測量層面通過后聯(lián)合)<90°，矢狀位影像胼胝體變薄伴有扣帶回溝后半部較前半部狹窄。有關(guān)腦脊液電影成像在診斷iNPH中的價值尚未有明確結(jié)論。3. 腦血流量：應(yīng)用SPECT技術(shù)對iNPH患者腦血流量進行評估處于研究階段，尚缺乏證據(jù)充分的高級別證據(jù)。有研究顯示，iNPH表現(xiàn)為腦血流量明顯減少，以大腦前動脈供血區(qū)域減少更為明顯，胼胝體周圍、側(cè)裂及額葉呈低灌注，頂部皮質(zhì)、中線旁額、頂葉腦血流量相對升高，可能與該區(qū)灰質(zhì)密度高，蛛網(wǎng)膜下腔變窄相關(guān)。4. 腦池造影：與正常人比較，放射性核素或CT腦池造影檢查在腦積水患者中表現(xiàn)腦室返流及大腦凸面核素活性存在時間延長的特點。此在iNPH診斷的準確性上并無太大價值，為有創(chuàng)檢查，不推薦使用。四、診斷標準臨床表現(xiàn)和影像學(xué)所見是診斷iNPH的必備條件。但是鑒于目前診斷iNPH的復(fù)雜性，本共識將iNPH分為3個診斷級別：臨床可疑、臨床診斷和臨床確診。1.臨床可疑：(1)成人緩慢起病并逐漸加重，癥狀可波動性加重或緩解；臨床上有典型步態(tài)障礙、認知功能障礙和尿失禁三聯(lián)征表現(xiàn)中的至少1種癥狀；(2)影像學(xué)顯示腦室增大(Evan's指數(shù)>0.3)，并且無其他引起腦室增大的病因存在；腦室周圍可有(或)無低密度(CT)或高信號(MRI的T2加權(quán)像)征象；冠狀位影像顯示“DESH”征；(3)腰椎穿刺(側(cè)臥位)或腦室內(nèi)ICP監(jiān)測證實ICP≤200mmH2O，腦脊液常規(guī)和生化檢查正常；(4)臨床、影像學(xué)和生化學(xué)檢查排除可能引起上述臨床表現(xiàn)的其他神經(jīng)系統(tǒng)和非神經(jīng)系統(tǒng)疾患存在。部分患者同時伴有帕金森病、阿爾茨海默病和缺血性腦血管病存在。2. 臨床診斷：(1)符合臨床可疑iNPH的診斷標準；(2)同時符合下列標準之一者：①腦脊液放液試驗測試后癥狀改善(見本共識評估方法一部分內(nèi)容)；②腦脊液持續(xù)引流測試后癥狀改善。3. 臨床確診：臨床可疑或者臨床診斷患者，經(jīng)過腦脊液分流手術(shù)外科干預(yù)后療效明顯改善的患者為確診。據(jù)文獻報道，將診斷性脫水治療后癥狀改善、進行腦脊液流出阻力(outflow resistance，Ro)測定作為診斷標準，近期歐洲的一項多中心研究報道中顯示，這些診斷標準沒有顯著意義，故本共識不推薦。五、評估(一)臨床評估1. 步態(tài)障礙評估：(1)10m行走試驗：按照日常行走的狀態(tài)或者輔助狀態(tài)，測定10m直線行走所需或者分流后的時間和步數(shù)。放液試驗后若1個參數(shù)改善20％以上，或2個參數(shù)均改善10％以上為陽性。(2)5m折返行走試驗(Up＆Go test)：測量從椅子上站起，直線行走5m，再返回坐下所需的時間和步數(shù)。腦脊液引流或術(shù)后，折返行走測試改善10％以上為陽性。另外還可在放液前行閉目難立征或者加強閉目難立征、走一字步行走的測試評估。2. 認知功能障礙評估：推薦簡易精神狀態(tài)檢查方法(MMSE)或者MCA進行認知功能障礙的篩查。該方法較為粗略，建議進行連線測驗、數(shù)字符號、聽語詞記憶測驗、stroop測驗以及插孔測驗，同時推薦進行情緒行為的評價以及日常生活能力評價，以建立綜合的認知功能評價，有助于判定認知功能改善的程度。MMSE評分增加3分以上為陽性結(jié)果。3. 排尿功能障礙：ICIQ-IF，可根據(jù)問卷調(diào)查形式詢問患者及照料者，根據(jù)嚴重程度和發(fā)生頻率進行評分。4. 臨床系統(tǒng)評分：建議采用日本學(xué)者應(yīng)用的iNPHGS，表1。5. 整體生活能力評估：建議采用日常生活能力(ADL)量表和改良的Rankin量表進行評估。(二)輔助診斷試驗?zāi)X脊液放液試驗：通過腰椎穿刺釋放一定量的腦脊液后觀察臨床癥狀有無改善的一種方法，是輔助診斷iNPH的有效方法之一。分為單次腰穿放液試驗及持續(xù)腰大池放液試驗。單次腰穿放液試驗推薦每次釋放腦脊液30-50ml，腦脊液釋放不足以達到以上標準時則腰椎穿刺終壓0為終止點。在放液前后分別進行以上相關(guān)的臨床評估。建議8、24h內(nèi)至少評估1次，若陰性，應(yīng)在72h之內(nèi)復(fù)測。持續(xù)腰大池放液試驗建議釋放腦脊液的量為150-200ml/d，連續(xù)引流72h。由于會存在假陰性結(jié)果，對于首次引流測試后癥狀無改善的患者，如果其臨床癥狀呈進行性加重則有必要重復(fù)腦脊液引流測試。放液試驗的復(fù)查，至少在1周后進行。六、外科治療目前，證實外科治療是iNPH的有效治療措施，以各種分流手術(shù)尤其是腦室腹腔分流術(shù)(VPS)最多見，早期手術(shù)可明顯改善患者病情及預(yù)后。1. 適應(yīng)證：一旦診斷為iNPH，經(jīng)充分評估符合臨床診斷，可盡早手術(shù)治療。2. 禁忌證：嚴重基礎(chǔ)疾病不能耐受手術(shù)、不能臨床糾正的凝血功能障礙、顱內(nèi)感染、分流通道有感染灶、腹腔感染等。3. 手術(shù)方式：外科治療iNPH的手術(shù)方式與其他類型的交通性腦積水無根本差別，主要包括：VPS、腦室心房分流術(shù)、腰大池腹腔分流術(shù)等。以VPS為主要術(shù)式。分流術(shù)后大部分患者臨床癥狀得到改善。(1)VPS：此手術(shù)方式的技術(shù)較成熟，并發(fā)癥發(fā)生率較低。目前是iNPH的主要治療方法。①分流裝置選擇：分流裝置主要包括可調(diào)壓閥門、定壓閥門、流量調(diào)節(jié)閥門、抗重力裝置、抗虹吸裝置，條件容許情況下推薦可調(diào)壓分流系統(tǒng)，其可根據(jù)患者臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)進行體外調(diào)壓，避免了再次手術(shù)?？怪亓﹂y門在不影響治療效果的前提下，可降低過度分流發(fā)生的概率，可能更適合體位經(jīng)常變動的患者，但對于長期臥床的患者，簡單牢靠的定壓閥門也是選擇。②分流閥壓力調(diào)整目標：根據(jù)分流手術(shù)前的腰穿壓力基礎(chǔ)數(shù)據(jù)，建議術(shù)后首次調(diào)整壓力循序漸進，不宜過低，以初始壓力下調(diào)10-30mmH2O為宜，后期需根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)變化等進行動態(tài)調(diào)節(jié)，以達到個體化治療之目的。(2)腰大池腹腔分流術(shù)：有研究表明，腰大池腹腔分流術(shù)對iNPH患者有明確療效，相對安全，針對患者或家屬不愿意經(jīng)顱手術(shù)的情況，可作為VP分流術(shù)的替代治療，但缺乏大型前瞻性研究的支持。操作流程相對簡單，且不進行顱內(nèi)侵入性操作，有較低的感染風險，但其分流效果不穩(wěn)定，并發(fā)癥發(fā)生率較高。并發(fā)癥包括：分流管梗阻、腿痛，有腰椎疾病的老年患者高發(fā)，故不推薦用于患有腰椎僵直或腰骶部有壓瘡的患者。腰大池腹腔分流的術(shù)后管理極其重要，要調(diào)整適合的壓力，防止過度分流的發(fā)生，尤其是體位變動較大的患者。(3)其他分流方法：腦室心房分流術(shù)、腦室靜脈竇分流術(shù)、腦室胸腔分流等目前在iNPH患者中應(yīng)用較少；內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術(shù)，為梗阻性腦積水的主要術(shù)式，目前較少用于iNPH的治療，部分學(xué)者認為其可用于治療iNPH，但缺乏大型臨床研究的支持。4. 療效評估：包括主觀評估與客觀評估雙重評價治療效果。手術(shù)治療后1、3個月及半年要及時評估步態(tài)、認知功能、情緒行為、日常生活能力、尿便功能以及影像變化。之后如果沒有癥狀變化可以每年定期復(fù)查評估。有癥狀變化時隨時就診，及時評估是否需要調(diào)壓。本共識建議針對臨床三聯(lián)癥進行具體量化評估，評估的方法建議同術(shù)前評估的策略和方法，以便實現(xiàn)療效分析的客觀及標準化。5. 術(shù)后并發(fā)癥：包括：(1)感染相關(guān)并發(fā)癥：顱內(nèi)感染、切口感染、穿刺道感染、腹腔感染甚至膿毒血癥等；(2)分流系統(tǒng)相關(guān)并發(fā)癥：分流不足或分流過度，分流管堵塞、斷裂、脫出等；(3)腸粘連梗阻、腸穿孔、膀胱損傷、腹腔假性囊腫、心臟或心包損傷等胸腹腔并發(fā)癥等；(4)其他并發(fā)癥：顱內(nèi)出血、硬膜下出血或積液、顱內(nèi)靜脈血栓、癲癇等。出現(xiàn)并發(fā)癥后可根據(jù)不同情況采取具體的干預(yù)及治療，本共識不再贅述。我國的iNPH研究剛剛起步，隨著更多神經(jīng)科學(xué)臨床工作者對該病的關(guān)注，以及多學(xué)科協(xié)作研究的廣泛開展，對iNPH的認識會逐步深入，而且隨著現(xiàn)代科學(xué)技術(shù)的進步和新治療技術(shù)的發(fā)展，眾多患者會受益多學(xué)科的診斷和治療。期待有關(guān)iNPH的研究有更大突破。2021年08月19日1032
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魏民主治醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 一：什么是腦積水？腦積水是由于各種原因引起腦脊液分泌過多、循環(huán)受阻或吸收障礙而導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高、頭顱擴大和腦功能障礙的一種疾病。新生兒腦積水的發(fā)病率為1/1000左右。引起腦積水的原因可分為先天性和獲得性。前者主要指先天性發(fā)育異常；后者常見病因有顱內(nèi)出血、感染、腫瘤、缺血缺氧等。二、典型臨床表現(xiàn)：頭圍異常增大（頭顱增大比面部生長快，頭部控制差）；囟門飽滿、膨出；頭皮靜脈擴張、充血；“落日征”（上視障礙）；顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)（頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫)；腦組織受壓引起進行性腦功能障礙表現(xiàn)（智力障礙、步行障礙）等。三、需要做的檢查：頭顱CT及MRI檢查等四、怎么治療：1. 藥物治療：一般只適用于輕度腦積水以及腦脊液分流手術(shù)前，以暫時控制腦積水發(fā)展。2. 手術(shù)治療：（1）腦室外引流：腦室－頭皮下Ommaya置入術(shù)。Ommaya儲液囊是一種腦室引流裝置（圖4），由一個埋在頭皮下的扁平狀的儲液器和一根插入側(cè)腦室前角的引流管相接而成。（2）腦脊液分流術(shù)治療效果最好，分流術(shù)的原則是將腦脊液引流到身體能吸收腦脊液的腔隙，腦室—腹腔（V-P）分流術(shù)（圖5）是目前治療小兒交通性腦積水及阻塞性腦積水的常用方法。2021年08月13日3135
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宋福祥副主任醫(yī)師 深圳市龍華區(qū)婦幼保健院 兒童神經(jīng)康復(fù)科 各位大家好，今天呢，我們來談一個話題就是在我們給孩子體檢頭顱核磁的時候在報告中常常會呃顯示腦外間隙增寬啊，尤其是額頂葉的甚至呢，有的報告指出，是外部性腦積水，那作為家長朋友，我們怎么來看待這樣的一個問題，我給大家科普一下。 孩子剛剛出生，他的腦和外部的間隙，呃，其實腦上面有一層膜叫軟腦膜啊，然后呢，跟蛛網(wǎng)膜之間的間隙，我們稱之為呃，蛛網(wǎng)膜下腔也可以理解為核磁中的腦外間隙剛剛出生的孩子，這個間隙僅僅是一條縫隙，呃，連接的相對來說是比較緊密的，但是呢，隨著呃。 出生到一周歲顱骨和腦的生長速度都不一樣，因為頭圍增長得很快，呃神經(jīng)系統(tǒng)生長的要慢一些，這樣的話呢，這個間隙就會被拉開，呃，就會出現(xiàn)我們說的腦外的呃間隙，呃，她成呃，小大小，這樣的呃，一個過程發(fā)育的那我們怎么去。 看待這個間隙，是否增寬，如果爆出增寬的話，呃，我們一定要請專科的醫(yī)生看一看這個孩子的各方面的發(fā)育是不是和同齡的兒童一樣啊，有沒有呃神經(jīng)系統(tǒng)的異常，有沒有運動精細運動呃認知。 水平的落后，有沒有頭顱的增大，呃，頭圍縮小煎爐等情況，如果有的話呢，我們要進一步的篩查，那如果這個孩子沒有任何異常，雖然爆出了腦外間隙的2021年04月18日936
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陳紅偉主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 其實呢，側(cè)腦室增寬它有一定的數(shù)據(jù)啊，側(cè)腦室一般在十毫米以下啊，認為是正常的，不需要擔心啊，而在十毫米到15毫米之間是可以觀察的啊，是可以觀察的，大于15毫米的時候才叫重度側(cè)腦室增寬，這個時候才一般才認為是有意義的腦積水啊，需要處理的，當出現(xiàn)側(cè)腦水增寬的時候呢，一定要查一下他的染色體啊，包括一些基因的一些檢測，看看有沒有其他的異常，呃，當然了，一般認為側(cè)腦室在十到12毫米，這叫一個側(cè)腦室臨界的一個增寬，大多數(shù)不需要特別的擔心，出生之，出生之后呢，很多是能恢復(fù)到正常的。2021年03月16日924
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經(jīng)外科 門診案例 近日，賈主任門診有一位患者拿著CT片子前來咨詢“怎么治療腦積水”。賈主任看了患者片子，問了病史后，建議不用治療。因為這位患者雖然出現(xiàn)腦室大，但并沒有腦積水，這種情況不用治療。01什么是腦積水？ 我們的大腦本來就是浸在“水”里的，“水”是緩沖劑，避免人體在運動中大腦受到損傷。當然，這種“水”不是我們平時喝的水，這種“水”叫做腦脊液。而每天因為大腦都要產(chǎn)生幾百毫升的“水”，如果有積水，腦室就會越來越大。 正常情況下，腦脊液處于不斷產(chǎn)生、循環(huán)和回流的動態(tài)平衡中，就像幾個互相連接的蓄水池。若生成的多了（放水的水龍頭水量過大、過多、過快）或回流的少了、循環(huán)通路發(fā)生梗阻（出水的管子太慢、太少、太?。┚蜁斐赡X脊液的過度積聚，形成腦積水。02腦積水會造成腦室大，但腦室大不一定是腦積水! 腦積水患者的CT片子表現(xiàn)為腦室增寬，蛛網(wǎng)膜間隙的增寬以及間質(zhì)水腫等情況。同時，通常患者還可能表現(xiàn)有一定的高顱壓癥狀，比如頭痛，頭昏，惡心，嘔吐等不適癥狀。 但是腦室大不一定就是腦積水，好多情況都可以引起腦室擴大。比如有些老年患者腦組織萎縮非常嚴重，萎縮以后腦室自然就會增大；也有可能是代償性的擴大引起的等等。因此，僅依靠CT發(fā)現(xiàn)腦室擴大，就診斷腦積水是不恰當?shù)模仨毥Y(jié)合患者的臨床表現(xiàn)以及其他檢查來做出最終診斷。 腦積水的腦室是擴大的，但擴大的腦室，可不一定是腦積水！同時這里我們還要強調(diào)，臨床中在疾病診斷時一定是需要結(jié)合癥狀，例如有很多患者從CT片子上來看的確存在腦積水，但是在整個循環(huán)過程中腦脊液已經(jīng)達到動態(tài)平衡，患者并未表現(xiàn)出任何因為該疾病引發(fā)的不適，此類患者也是不建議手術(shù)。2020年12月25日1013
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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 懷疑腦積水需要做什么檢查？懷疑腦積水時候，首先要量一下患兒的頭圍，新生兒頭圍一般為33-35cm，6個月44cm，1周歲46cm，2周歲48cm，6周歲50cm。低齡兒童腦積水時，因為顱縫沒有閉合，經(jīng)常表現(xiàn)為頭圍的增大。另外，要看一下囟門的閉合程度，是否有膨隆。還要進一步進行影像學(xué)檢查,譬如頭顱MRI或頭顱CT檢查，進一步了解顱內(nèi)情況，可以明確是否存在腦積水已經(jīng)腦積水的可能原因，譬如是腦出血導(dǎo)致的腦積水，還是腫瘤導(dǎo)致的腦積水，腦積水的嚴重程度如何。部分病例，還要在小兒眼科檢查，了解小兒視力情況，是否有視乳頭水腫。對懷疑有癲癇的小朋友，還要做腦電圖檢查，了解癲癇的類型。準備做腦室腹腔分流術(shù)的小朋友，要常規(guī)采集腦脊液，了解腦脊液的壓力，性質(zhì)等。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月05日1047
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陳琳副主任醫(yī)師 北京電力醫(yī)院 神經(jīng)外科 1．概念：特發(fā)性正常壓力性腦積水（idiopathicnormalpressurehydrocephalus，iNPH）是以癡呆、步態(tài)不穩(wěn)和尿失禁為臨床三主征的綜合征，伴隨腦室擴大但腦脊液壓力正常，且無導(dǎo)致上述癥狀的疾患存在。2．臨床表現(xiàn)：（1）步態(tài)障礙，發(fā)生率為94.2%~100%。典型的三聯(lián)征為步幅小、抬腿困難和步距寬，走路緩慢且不穩(wěn)，有時會跌倒，尤其在起身站起或轉(zhuǎn)向時更明顯。引流一定量的腦脊液后，步態(tài)改善的特征性表現(xiàn)為步幅的增大及轉(zhuǎn)向時所需步數(shù)的減少，其他方面則無明顯改善。（2）認知功能障礙，發(fā)生率為69%~98%。輕度患者可有額葉相關(guān)功能如注意力、思維反應(yīng)速度、語言流利程度、執(zhí)行能力和記憶力的障礙。在記憶障礙方面，回憶記憶障礙要比識別記憶障礙相對嚴重。重度患者可表現(xiàn)為全部認知功能的障礙。少數(shù)者也可有行動笨拙及書寫困難的表現(xiàn)。分流術(shù)后言語記憶和思維反應(yīng)速度障礙的改善較明顯。（3）排尿功能障礙，發(fā)生率為54.0%~76.7%。患者膀胱內(nèi)壓力測定時，顯示膀胱機能亢進。（4）其他臨床表現(xiàn)包括也可見上肢運動功能減退，表現(xiàn)為抓物上抬時因指尖抓力的減退而導(dǎo)致抓起動作緩慢。CSF引流測試可使上舉動作得到改善。其他神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)有運動遲緩、運動技能減退、過伸強直、眉心反射、撅嘴反射、掌頦反射出現(xiàn)頻率較高。約88%的患者有精神癥狀，其中包括易疲勞、不耐心、情緒不穩(wěn)定、瞌睡、冷淡。3．輔助診斷方法：（1）CT和MRI檢查均可見腦室擴大，外側(cè)裂及腦溝的增大，是腦萎縮的表現(xiàn)，大腦凸面的腦溝和蛛網(wǎng)膜下腔變窄。一些患者可有腦萎縮存在，海馬萎縮和海馬旁溝增寬均較輕，這一特點有助于和阿爾茨海默病的鑒別。有研究發(fā)現(xiàn)：大腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔變窄而外側(cè)裂增寬（在MRI的冠狀位像上更確切），具有重要的價值。（2）CSF引流測試，該測試是通過腰穿引流一定量的CSF后觀察臨床癥狀有無改善的一種方法，也是診斷NPH的有效方法之一。每次引流CSF為30~50ml，如果臨床癥狀呈進行性加重則有必要至少在1周后重復(fù)CSF引流測試，引流量可比首次多。對于CSF單次引流測試陰性的患者，可考慮進行CSF持續(xù)外引流測試，控制性引流量為500ml／3d。（3）CSF動力學(xué)測試（腦脊液容量負荷測試），通過向蛛網(wǎng)膜下腔注射正常生理鹽水，可測定CSF流出阻力（outflowresistance，Ro）及CSF流出傳導(dǎo)力（outflowconductance，Cout）。但由于Ro值在不同單位測定，結(jié)果不是恒定的；而且Ro值和術(shù)后癥狀改善程度之間，還沒有相關(guān)性的研究結(jié)果；此外Ro和Cout測定，缺乏標準化的數(shù)值。因此，此方法為非強制性測試方法。4．診斷分類和標準：典型的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)所見，是診斷iNPH的必備條件。將iNPH分為2個診斷級別為可能性（possible）和很可能性（probable）。（1）可能性iNPH的診斷標準是起病年齡≥60歲，緩慢起病并逐漸加重，有時癥狀可波動性加重或緩解；臨床上有典型步態(tài)障礙、認知功能障礙和尿失禁三聯(lián)征表現(xiàn)中的至少2種癥狀；頭顱cT或（和）MRI檢查顯示腦室增大（Evans指數(shù)>0．3），并且無其他引起腦室增大的病因存在，腦室周圍可有／無低密度（CT掃描上）或高信號（MRI的眨加權(quán)像上）征象，大腦凸面腦溝變窄；腰穿（側(cè)臥位）或腦室內(nèi)ICP監(jiān)測證實ICP≤200mmH：0，CSF常規(guī)和生化檢查正常；臨床、影像學(xué)和生化學(xué)檢查排除可能引起上述臨床表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)和非神經(jīng)系統(tǒng)疾患存在；有時可能同時伴有帕金森病、阿爾茨海默病和缺血性腦血管病存在；既往無可能引起腦室增大的自發(fā)性或外傷性顱內(nèi)出血（包括蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室內(nèi)出血、各種類型的顱內(nèi)血腫）、腦膜炎、顱腦手術(shù)病史，無先天性腦積水病史。（2）很可能性iNPH的診斷標準為符合術(shù)前可能性iNPH的診斷標準，同時符合下列標準之一者：CSF引流測試后癥狀改善；CSF持續(xù)引流測試后癥狀改善；診斷性脫水治療后癥狀改善；Ro測定或ICP監(jiān)測異常。5．手術(shù)治療：（1）常用分流手術(shù)方法有腦室一腹腔分流術(shù)（V-P）、腦室-心房分流術(shù)（V-A）和腰池-腹腔分流術(shù)（L-P）。V-P分流是最常用方法，療效肯定。L-P分流術(shù)逐漸受到重視，建議多做L-P分流術(shù)。（2）分流管裝置的選擇，采用可調(diào)壓分流管治療的療效更好，因為可以術(shù)后在體外根據(jù)患者的狀態(tài)來逐步調(diào)節(jié)設(shè)定的壓力，解決分流不足或過度分流的問題，一般是先設(shè)定一個稍高的壓力，然后根據(jù)臨床癥狀漸漸將壓力調(diào)低。如果使用固定壓力分流管，建議使用中壓型（50~110mmH20）分流管（建議用抗虹吸型）。（3）部分患者可做第三腦室底造瘺術(shù)，但不建議首選此方法。主診醫(yī)生：陳琳博士（北京電力醫(yī)院神經(jīng)外科）（每周二上午專家門診，3樓外科診區(qū)4診室）黃鉑淵博士（北京電力醫(yī)院神經(jīng)外科）梁雄利博士（北京電力醫(yī)院神經(jīng)外科）2020年08月21日1875
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2020年07月17日771
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張風林副主任醫(yī)師 上海市同濟醫(yī)院 神經(jīng)外科 隨著全球預(yù)期壽命的增加，與神經(jīng)退行性變相關(guān)疾病的患病率也在增加。2010年，全世界癡呆癥的估計人數(shù)為3560萬，預(yù)計到2030年，這一數(shù)字將增至6570萬。上海市同濟醫(yī)院神經(jīng)外科張風林正常壓力腦積水（normal pressure hydrocephalus NPH）在癡呆癥的鑒別診斷中扮演了重要角色。Hakim和Adams在1965年描述了三例病人，他們腦室造影顯示腦室增大，但顱內(nèi)壓（ICP）并未升高。他們還描述了一種由典型的三聯(lián)征組成的臨床綜合征，包括尿失禁，癡呆和步態(tài)障礙。但是，這些癥狀并不總是同時出現(xiàn)。在日本一項多中心隊列研究中發(fā)現(xiàn)只有51％的患者有完整的三聯(lián)征。性功能障礙，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，精神病癥狀或其他不常見的體征都與NPH有間接關(guān)系。NPH的患病率仍然不準確，65歲的人據(jù)估算為1.30％，總體來說似乎存在診斷不足的問題。NPH可分為原發(fā)性或特發(fā)性（iNPH）和繼發(fā)性（sNPH）兩種。 NPH最常用的治療方法是進行腦室腹腔（VP）分流，將腦脊液（CSF）從側(cè)腦室引流至腹膜腔。與其他通常難以治療的神經(jīng)退行性疾病相比，分流可幫助70-90％的接受治療的患者改善癥狀。據(jù)瑞典的一項分析報告，對30例被診斷為iNPH的患者進行了分流后，患者在分流后的生活質(zhì)量改善大大高于接受多奈哌齊治療的阿爾茨海默?。ˋD）患者或接受血管內(nèi)血栓切除術(shù)治療的急性中風患者。NPH診斷基于臨床癥狀并結(jié)合診斷程序。在最近的一項調(diào)查中發(fā)現(xiàn)有多達30％的患者符合腦積水的MRI標準，但并未出現(xiàn)Hakim所述的三聯(lián)征。這使得NPH診斷成為一項艱巨的任務(wù)，多達80％的NPH患者仍未被識別，對他們進行藥物治療是不合適的。正常壓力腦積水可分為兩個不同的類型：特發(fā)性疾?。╥NPH）（其根本原因尚不清楚）和繼發(fā)性（sNPH），繼發(fā)性（sNPH）可繼發(fā)于于蛛網(wǎng)膜下腔出血，創(chuàng)傷，腦膜炎，惡性腫瘤，中風和腦出血。sNPH可能發(fā)生于初次發(fā)病后的各個年齡段，而iNPH最常發(fā)生在老年人口中。在sNPH中，由原發(fā)疾病引起的神經(jīng)功能缺損可能掩蓋了典型的NPH癥狀。但是，據(jù)報道，sNPH分流術(shù)的結(jié)果明顯好于iNPH患者，而病程少于1年是一個重要因素。iNPH病人術(shù)后分流壓力調(diào)整要比sNPH病人更頻繁。Hakim三聯(lián)征不一定同時存在，而且其發(fā)作、嚴重程度和進展是多種多樣的。大多數(shù)報道的病例在初步評估后的頭幾個月就惡化了。 iNPH是終生的疾病。分流可能會永久緩解癥狀，但不能消除目前知之甚少的疾病根源。一項對30例腦室-腹腔分流研究的系統(tǒng)評價顯示，在3個月和1年后，癥狀的改善率相似。NPH鑒別診斷包括許多在老年患者中或多或少常見的疾病。 NPH的臨床癥狀可能很細微，可能類似于其他神經(jīng)退行性疾病，包括原發(fā)性泌尿外科疾病，血管性癡呆，其他類型腦積水，傳染病，外傷，腦或脊柱腫瘤，代謝異常和器官衰竭，例如透析性癡呆，威爾遜氏病，肝腦變性和其他疾病。NPH可能并發(fā)不同的病情，最常見的是AD或血管性癡呆。由于老年NPH患者很容易出現(xiàn)各種合并癥，因此幾乎不可能看到“單純的” NPH。這些疾病對分流結(jié)局的影響可能非常大，因此需要使用復(fù)雜的測試方法來識別其他疾病并進行治療。例如，臨床檢查時的靜息震顫、步態(tài)評估時的猶豫感（帕金森氏病或路易氏體癡呆），在神經(jīng)心理學(xué)評估過程中迅速忘記新獲得的信息（阿爾茨海默氏?。?，在步態(tài)評估過程中出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛（關(guān)節(jié)病），以及在泌尿癥狀評估中出現(xiàn)尿痛（尿道感染、膀胱癌）。只有進行充分的鑒別診斷，才能使這些患者受益。步態(tài)評估步態(tài)障礙通常是NPH的首發(fā)臨床表現(xiàn)，也是對分流最敏感的特征。 NPH步態(tài)的特征是速度降低，步幅短，步幅高度降低以及在轉(zhuǎn)彎時動態(tài)平衡受損，通常被描述為“磁性”或“粘在地板上”。也有病例表現(xiàn)為更大的步幅，更大的角度，并且通過視覺或聽覺提示后步行狀態(tài)沒有改善?；颊呖赡苓€難以從椅子上站起來或在樓梯上行走。姿勢功能障礙是另一個普遍表現(xiàn)，疾病導(dǎo)致前傾姿勢，有時向后跌倒。神經(jīng)心理學(xué)NPH的認知特征包括工作記憶，學(xué)習(xí)，注意力，處理速度，心理速度，執(zhí)行力，視覺空間和視覺結(jié)構(gòu)功能的改變。AD為“皮質(zhì)癡呆”，而NPH為“皮質(zhì)下癡呆”。皮層下結(jié)構(gòu)受損導(dǎo)致智力下降，表現(xiàn)出反應(yīng)速度減慢和冷漠。額葉功能（例如執(zhí)行功能）也由于額葉皮層下投射或皮層下結(jié)構(gòu)的破壞引起，這些部位的損害與AD相比更嚴重，而記憶則表現(xiàn)為回憶和識別遲鈍，這些與AD相比受影響較小。尿路癥狀評估下尿路癥狀（LUTS）在60歲以上的人群中普遍存在，主要表現(xiàn)為膀胱過度活動癥。腦橋排尿中心上方的病變會導(dǎo)致膀胱缺乏控制，并導(dǎo)致逼尿肌過度活動（無論有無尿失禁），這在NPH患者中已有描述。作尿動力學(xué)測試可能是最重要的檢查。NPH患者的常見表現(xiàn)通常是逼尿肌過度活動，可能是造成尿急的原因，一般來說尿急是在iNPH進展為急迫性尿失禁之前的表現(xiàn)。釋放腦脊液測試Hakim和Adams在1965年對NPH的描述中，三名患者通過腰穿釋放了15 ml CSF，所有這些患者的癥狀均得到改善。自從該參考文獻發(fā)表以來，許多臨床醫(yī)生使用腰椎穿刺術(shù)釋放CSF來識別潛在的分流有效者。從患者腰大池抽出30-50 ml的CSF，并進行癥狀改善的評估。腦脊液腰椎穿刺引流對患者施行腰大池置管引流（ELD），引流速率在5毫升/小時與10毫升/小時之間變化，引流維持3至5天。ELD在預(yù)測iNPH患者的分流有效性方面似乎具有最佳和最合理的預(yù)后準確性。圖示 iNPH患者CT表現(xiàn)影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查包括CT和MRI，可以顯示腦室擴張。但是，僅使用MRI或CT無法診斷NPH。腦室的大小與流動阻力、靜息壓力和壓力容積指數(shù)無關(guān)。術(shù)后CT掃描對于分析分流手術(shù)的結(jié)果和潛在并發(fā)癥至關(guān)重要。常規(guī)隨訪通常為3、6和12個月。然而，許多作者指出，只要臨床癥狀沒有嚴重改變，就無需在1年的隨訪期后進行CT掃描，因為腦室大小的改變與治療的臨床結(jié)果無關(guān)。但是，MRI的圖像更為詳細。 MRI可以更容易地檢測特殊情況（導(dǎo)水管狹窄），更好地描述NPH放射征象的準確性。其中之一是存在“不成比例擴大的蛛網(wǎng)膜下腔積水”（DESH），日本指南認為這是iNPH的病理特征。 DESH由三部分組成：腦室擴大，凸面高密度和擴大的Sylvian裂縫。 DESH在分流有效者識別中的作用仍存在爭議，盡管多項研究得出的結(jié)果可以表明這一事實。圖示 iNPH患者磁共振表現(xiàn)實驗室檢查結(jié)果目前在臨床實踐中還沒有用于iNPH評估的疾病特異性生物標志物。2020年06月21日1534
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腦積水相關(guān)科普號
夏成雨醫(yī)生的科普號
夏成雨 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
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毛之奇 主任醫(yī)師
中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心
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溫良醫(yī)生的科普號
溫良 主任醫(yī)師
浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院
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