自發(fā)性低顱壓綜合征（spontaneousintracranialhypotension,SIH?）是一種少見或者罕見的致殘性疾病，據(jù)估計(jì)其年發(fā)病率為5/10萬，而患病率估計(jì)為1/5萬，發(fā)病比例女性：男性約≈2：1，發(fā)病年齡多在40歲左右，但無絕對(duì)年齡豁免，上至七八十歲老人，下至幼童均可發(fā)生。SIH是由于椎管內(nèi)腦脊液外漏出蛛網(wǎng)膜下腔密閉的腦脊液系統(tǒng)，導(dǎo)致整個(gè)蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液容量減少，產(chǎn)生一系列腦、神經(jīng)、血管并發(fā)癥或者后遺癥，給患者工作、生活造成嚴(yán)重的干擾，部分患者可能因此致殘或者發(fā)生生命危險(xiǎn)的悲劇。因此及時(shí)識(shí)別SIH并采取積極有效的干預(yù)手段才能最大限度減少該病導(dǎo)致的各種并發(fā)癥或者后遺癥。為爭(zhēng)取達(dá)到早診斷、早治療、早恢復(fù)，促進(jìn)健康回歸工作和家庭，必要的科普宣傳就必不可少，有感興趣的讀者可以掃碼關(guān)注文后的本人公眾號(hào)了解更多，也可在好大夫上提供圖文咨詢?？偹苤?，該病癥狀學(xué)容易誤診，但只要稍微有所了解，大部分患者都容易在急性期得以確診，并能得到及時(shí)干預(yù)；難的是由于錯(cuò)誤的診斷和治療，大多數(shù)患者可能進(jìn)入慢性期，從而導(dǎo)致更難診斷，并延誤治療，留下后遺癥和并發(fā)癥。????本文將重點(diǎn)對(duì)慢性期的診斷和治療策略進(jìn)行剖析，并結(jié)合本人案例和世界上的先進(jìn)診療經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行闡述，但可能有不到之處，敬請(qǐng)諒解。為便于敘述分析，仍以分條的形式成文如下：1.?關(guān)于SIH的癥狀。分為急性期和慢性期分述，有個(gè)體差異，并沒有特定的時(shí)間劃分。SIH急性期四大典型癥狀：a.?體位性頭痛：這是有別于其它疾病的最具有特??征性的臨床表現(xiàn)，占比95%以上。頭痛的部位以枕部最常見，也可發(fā)生與頂部或者額顳部、眼眶等，疼痛性質(zhì)以非搏動(dòng)性脹痛或者牽扯痛最常見。病初頭痛的體位性最明顯，起立后癥狀很快出現(xiàn)，躺下時(shí)很快緩解或者消失，從平臥到站起后出現(xiàn)頭痛的時(shí)間或者站立位轉(zhuǎn)為平臥位后頭痛緩解的時(shí)間也各不相同，但大多在十到十五分鐘以內(nèi)。b.頸部癥狀：僵硬或者后腦下沉感，或者后枕部向下的疼痛抓扯感。c.視覺癥狀：畏光及視力下降、視物迷糊、重影。d.聽力癥狀：畏聲、耳鳴、耳堵、聽力下降等。上述四大癥狀還常伴惡心、嘔吐、頭部昏沉感、反應(yīng)遲鈍等腦部受損癥狀，其它不常見癥狀包括心悸、面部及肢體麻木無力、眩暈或走路不穩(wěn)、面癱、進(jìn)食嗆咳、帕金森樣肢體抖動(dòng)、高泌乳血癥癥狀、神志恍惚或淡漠、嗜睡、嚴(yán)重者昏迷等等?；颊卟灰欢ň哂兴邪Y狀，往往需要仔細(xì)鑒別。這些早期癥狀往往起立位就很嚴(yán)重，導(dǎo)致患者根本無法起床活動(dòng)，源于早期腦脊液容量嚴(yán)重不足且無法代償導(dǎo)致低顱壓所致，此期的顱壓幾乎都是偏低的。這些癥狀初期幾乎都與直立體位強(qiáng)烈相關(guān)，尤其是頭痛癥狀，此時(shí)稍微有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師均能很容易診斷。SIH慢性期癥狀：患者經(jīng)過早期的臥床、補(bǔ)液等保守治療或者不徹底的血貼治療后，沒有治愈而仍有殘留癥狀，其癥狀與急性期相比變得不典型。此期癥狀源于經(jīng)過早期治療，雖然脊柱漏液變慢了、腦脊液容量依然不足，但患者的顱壓已經(jīng)慢慢代償恢復(fù)正常了，產(chǎn)生的癥狀也大多變輕了，很多癥狀也耐受了，容易讓患者自覺已經(jīng)痊愈（極少數(shù)患者有自愈可能），殘留癥狀可能是后遺癥從而放松警惕；但大多數(shù)患者始終不能正常生活，飽受折磨，特別是在導(dǎo)致顱壓增高的某種情況下癥狀加重；也可能在將來的某個(gè)時(shí)刻再轉(zhuǎn)為急性發(fā)作甚至引起顱內(nèi)出血危及生命可能。因此，不管血貼與否，長(zhǎng)期有癥狀且時(shí)好時(shí)壞者需要警惕慢性期SIH可能。因此期患者不再具有強(qiáng)烈的直立體位依賴癥狀，同時(shí)伴隨著神經(jīng)、血管后遺癥，也因長(zhǎng)期癥狀容易出現(xiàn)情緒問題，更易導(dǎo)致誤診為其它疾患（如頸椎?。?，甚至被認(rèn)為是非器質(zhì)性的精神性疾病，長(zhǎng)期服用精神類藥物，讓癥狀更加難以識(shí)別。但是部分較敏感患者仍可感受到體位變化的影像。在SIH患者的影像檢查中，不管是急性還是慢性期，都有部分患者腦MRI檢查正?；蛘呓咏＃绕涫锹云诎Y狀和影像都不典型時(shí)，這就給患者以及經(jīng)驗(yàn)不豐富的醫(yī)生造成極大的困惑，此時(shí)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師會(huì)選擇脊柱相關(guān)影像檢查，因它的陽性率更高，更能確診。有些沒有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療單元會(huì)常規(guī)給患者進(jìn)行腰穿測(cè)壓來確定診斷，其實(shí)這是不必要的，因?yàn)樵缙诘捏w位性癥狀這一特殊癥狀還沒有其它類似疾患來解釋，再加上相關(guān)專業(yè)檢查就可以確診。不必要的腰穿可能加重癥狀，但是必要的腰穿檢查，比如脊髓造影大家也不要恐懼，因?yàn)楹笃陲B壓基本恢復(fù)正常了，腰穿幾乎不會(huì)加重癥狀。2.?關(guān)于SIH是保守還是積極治療的選擇?診斷SIH后，下一步是保守還是積極手術(shù)治療，是一個(gè)非常重要的決定，因?yàn)椴磺‘?dāng)?shù)闹委煼桨笗?huì)造成病情延誤，除浪費(fèi)大量的時(shí)間、金錢外，給工作、生活、身體健康、家庭及社會(huì)都會(huì)造成極大的影響。一個(gè)保守治療的研究發(fā)現(xiàn)在六個(gè)月時(shí)只有37%、在兩年時(shí)只有63%的患者得到頭痛緩解。延期的臥床，沒有肯定治愈，是很折磨人的，許多患者會(huì)因此尋求其它治療。因此不要盲目治療，要找專業(yè)的醫(yī)療單元評(píng)估并結(jié)合自身情況來決定。一般發(fā)病后半月到一月是可以采用保守方案的，包括嚴(yán)格臥床、補(bǔ)液、咖啡因、腹帶等方式，在此不贅述。許多患者對(duì)這些簡(jiǎn)單的治療會(huì)很頑固，畢竟能保守成功的大約只有20%左右，且還有些患者會(huì)復(fù)發(fā)。保守還是手術(shù)治療取決于腦脊液瘺口類型和漏液速度，有些類型是一開始就決定了幾乎不可能保守成功，保守只是把癥狀慢性化了而已，所以一開始專業(yè)的評(píng)估很重要。根據(jù)Schievirk等的理論，腦脊液瘺口類型分為4類，見下表。此外，還有其它的一些原因，比如椎管內(nèi)大的蛛網(wǎng)膜囊腫或者大量憩室導(dǎo)致的腦脊液分流所致的SIH，其處理則較為復(fù)雜，以后將專門詳述之。根據(jù)腦脊液漏口漏液的速度我們一般分為：快漏（高流量瘺口）、慢漏（低流量瘺口）、間斷漏。但這個(gè)分類是相對(duì)的，因?yàn)闆]有辦法確切知道漏液速度是多少，但可以根據(jù)影像表現(xiàn)來大致確定漏液的快慢，以決定保守還是積極手術(shù)，以及尋找瘺口的成像方式。I型瘺口尤其是Ia型，多由腹側(cè)椎間盤骨刺刺破硬膜導(dǎo)致，都幾乎表現(xiàn)為高流量瘺,在椎管內(nèi)大量的漏液積聚，幾乎不可能保守成功。筆者治療過的慢性期高流量漏幾乎都是保守病程至少半年以上還有明顯癥狀，最長(zhǎng)病程長(zhǎng)達(dá)三年，影像依然表現(xiàn)為高流量漏。因此此類患者是不建議保守治療的。脊柱脊髓MRI檢查發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)胸3-4微骨刺，硬脊膜外大量廣泛積液，提示該患者為高流量漏口，這種微骨刺常不需要處理。II型瘺口，被認(rèn)為起源于之前存在的變薄的硬脊膜或者有裂隙的硬膜區(qū)域有關(guān)，尤其是在神經(jīng)根袖憩室處。本型大多為慢漏，但也有快漏；可以表現(xiàn)為椎管內(nèi)硬脊膜外積液，也可能看不到明顯積液。本型可以早期保守治療，保守不佳者也建議早期手術(shù)。上圖提示水成像未見漏液，下圖提示通過脊髓造影確定右側(cè)憩室瘺口。III型瘺口，即腦脊液-靜脈瘺（CVF）。此型瘺是沒有真正的瘺口和漏液的，大多是發(fā)育異常導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液和椎管靜脈叢的直接溝通造成腦脊液從密閉的蛛網(wǎng)膜下腔系統(tǒng)流失，從而導(dǎo)致低腦脊液流量，產(chǎn)生癥狀。此型在椎管內(nèi)是看不到漏液的，可能導(dǎo)致被錯(cuò)誤的采用保守治療，常延誤病情。該型建議直接開椎手術(shù)處理。全脊柱水成像檢查提示T6-7和T9-10兩處神經(jīng)根袖憩室，但未見腦脊液漏表現(xiàn)。最終脊髓造影提示CVF，如上圖，該例手術(shù)為國(guó)內(nèi)第一例CVF開椎手術(shù)，并治愈IV型瘺口，往往源于遠(yuǎn)端神經(jīng)根袖漏，它并沒有形成瘺道進(jìn)入靜脈系統(tǒng)而是導(dǎo)入并消散于毗鄰的軟組織內(nèi)，因?yàn)槠浏浛谖恢迷谧倒芡?，同樣在椎管?nèi)也檢查不到漏液，往往也被采用保守的方式而成為慢性。CT脊髓造影提示右側(cè)椎間孔外側(cè)瘺口和漏液。3.?確認(rèn)漏液和瘺口的成像方式。確認(rèn)漏液和瘺口是SIH診斷和治療所必須的，才能為精準(zhǔn)治療提供確切的方向，但這需要相當(dāng)?shù)慕?jīng)驗(yàn)，尤其是慢性期，因?yàn)槁┮鹤兟?，尋找瘺口就很考?yàn)醫(yī)生的專業(yè)技能。成像方式、成像時(shí)間、患者體位、椎管增壓、甚至呼吸控制等都有講究，各診療單位有自己的經(jīng)驗(yàn)，選擇一個(gè)有豐富診療經(jīng)驗(yàn)的單位很重要，可以少走很多彎路。但同時(shí)我們也要知道，因慢性期大多是慢漏患者，有可能需要反復(fù)甚至多種多次檢查才能找到瘺口，對(duì)極少數(shù)患者可能窮盡現(xiàn)有的一切辦法也無法找到瘺口，對(duì)這部分患者只能采取姑息治療或者轉(zhuǎn)為急性期時(shí)再做進(jìn)一步檢查。目前確認(rèn)漏液和瘺口主要有如下幾種方式：a.?常規(guī)脊柱MRI（可增強(qiáng)），沒有射線；可以發(fā)現(xiàn)硬脊膜外積液，或者增強(qiáng)發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)靜脈擴(kuò)張，增加SIH的確認(rèn),但是不能確定瘺口。b.?MRI水成像檢查和T2抑脂像，沒有射線；可以發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)、外異常積液，通常只能確定漏液的節(jié)段，很少有僅通過這兩種方式就能精確確定瘺口位置的；此兩種檢查常需要結(jié)合脊髓造影才能精準(zhǔn)確定瘺口位置。上圖為3TMRI水成像提示高頸椎C2椎旁瘺口和漏液。MRIT2壓脂像確定的C1-2椎旁瘺口和漏液，如下圖。MRIT2壓脂像軸位提示如下；CT脊髓造影，如下圖，上兩圖為MRIT2壓脂像和CT脊髓造影圖像。該患者57歲男性，因“體位性頭痛1年入院”，曾于一低顱壓?？漆t(yī)院就診，檢查未見椎管內(nèi)漏液，建議保守治療，長(zhǎng)達(dá)一年無效飽受折磨，后遠(yuǎn)赴我院就診。MRIT2壓脂像（左上圖）未見椎管內(nèi)漏液，僅見左側(cè)T1-2神經(jīng)根袖憩室；經(jīng)過CT脊髓造影（右上圖）確診根袖憩室裂口漏液。c.?常規(guī)或者動(dòng)態(tài)CT脊髓造影術(shù)（CTM），有射線;需要用碘劑造影劑腰穿給藥，是評(píng)估腦脊液漏（口）和CVF的優(yōu)秀模式；根據(jù)脊柱MRI檢查初步情況來評(píng)估需要做哪一種CT脊髓造影。上圖CT脊髓造影提示的高頸段硬脊膜瘺口和漏液。d.?MRI脊髓造影術(shù)，沒有射線；需要釓劑（非碘劑造影劑）腰穿給藥，和CT脊髓造影互為補(bǔ)充，尤其對(duì)慢漏患者，兩者交替檢查能更準(zhǔn)確的確認(rèn)瘺口；盡管鞘內(nèi)注射釓劑在美國(guó)是說明書以外用途的（即，超說明范圍用藥），但它耐受性好，常常在臨床和調(diào)查研究中使用，迄今為止還沒有鞘內(nèi)釓劑長(zhǎng)期有害的報(bào)道。左上圖：CT脊髓造影只能提示右側(cè)神經(jīng)根袖憩室，未能確定漏液和瘺口；右上圖：MRI脊髓造影確定漏液和瘺口，箭頭所示。e.?數(shù)字減影脊髓造影術(shù)(DSM)，有射線;腰穿給藥在DSA下檢查，能精準(zhǔn)定位各型腦脊液瘺口，但是程序較繁瑣，射線量較其它檢查稍大。上圖為DSM確定瘺口。?????4.?根據(jù)漏液和瘺口分型決定成像方式的選擇；很多慢性期患者明明長(zhǎng)期具有明顯低顱壓癥狀，但是成像檢查都沒有發(fā)現(xiàn)瘺口甚至漏液，從而不得不選擇保守治療，其中絕大部分都是由于成像方式選擇錯(cuò)誤。由于篇幅原因，這里暫且不討論成像的其它細(xì)節(jié)，只討論成像方式。只有I型瘺口和部分II型瘺口屬于高流量漏，能在水成像或者壓脂像上顯示明顯漏液，從而提示SIH的診斷，并大致確定瘺口范圍，其余各型瘺口在慢性期基本上都屬于低流量漏或者間斷漏，很難在水成像或者壓脂像上顯示明顯漏液，更不能確定漏口，患者不得不選擇長(zhǎng)期保守治療。這些不能顯示漏液或者瘺口的病例，需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師逐步檢查分析來決定選擇何種脊髓造影才能確定瘺口，同時(shí)即使是高流量瘺口也需要脊髓造影精準(zhǔn)定位。也就是說絕大部分患者均需要脊髓造影才能明確瘺口，為后續(xù)的手術(shù)治療提供依據(jù)。大多數(shù)患者心理上很排斥有創(chuàng)的脊髓造影檢查，其實(shí)大可不必，因?yàn)榇隧?xiàng)檢查幾乎沒有明顯后遺癥，但卻是確定瘺口必備而高效的檢查；在慢性期的腰穿也幾乎不會(huì)出現(xiàn)癥狀加重的情況。5.?瘺口確定后的治療方式選擇。????慢性期患者病程長(zhǎng)短不一，但是病程越長(zhǎng)越難以通過保守自愈，因?yàn)闀?huì)形成瘺道（極少數(shù)患者會(huì)發(fā)展成脊髓疝），可以參照想象一下女士打的耳洞。慢性期SIH的治療分為：硬膜外血貼（非靶向或者靶向）、椎管手術(shù)、或經(jīng)血管介入手術(shù)，下面將根據(jù)具體的瘺口類型來簡(jiǎn)述治療方式。a.?硬脊膜外血貼（或/和生物蛋白膠注射）治療；非靶向血貼：一般不建議，往往是不能精確確定瘺口情況下采用，因不能精確補(bǔ)漏，所需血量不好把握，多了可能造成癱瘓，少了不易覆蓋瘺口，其成功率30-50%之間。靶向血貼：治療需先確定瘺口然后在瘺口位置精準(zhǔn)補(bǔ)漏，所需血量較少，成功率較高。但是各型瘺口對(duì)血貼治療的有效率是不一樣的，不是所有的患者都能血貼治愈。Ia型瘺口均位于腹側(cè)，位置很深，由于脊髓的遮擋，通過后路椎板間入路血貼治療成功率國(guó)際上報(bào)道只有30%左右；如果通過前外側(cè)椎間孔入路靶向血貼，避開脊髓直接補(bǔ)漏能明顯提高血貼的效果。對(duì)于明顯有椎間盤突出導(dǎo)致硬脊膜撕裂的情況常需要先處理突出的椎間盤，否則血貼常常無效；輕微的骨贅常常不需要處理。Ib?型瘺口位于背外側(cè)，II型瘺口位于外側(cè)，這兩型通過后入路椎板間靶向血貼通常能達(dá)到75-90%的成功率。但部分II型瘺口如位于神經(jīng)跟腋部，其血貼效果也欠佳。III型，即AVF，此型任何血貼均無長(zhǎng)期效果，唯有開椎手術(shù)直接處理神經(jīng)根和憩室是最確切有效的根治性方式。國(guó)內(nèi)目前僅筆者報(bào)道第一例開椎治療后治愈的病例；國(guó)外也有報(bào)道經(jīng)外周血管介入栓塞畸形靜脈的治療案例，雖然微創(chuàng)有效，遠(yuǎn)期效果尚待觀察。IV型，因瘺口常不在椎管內(nèi)，椎管內(nèi)血貼幾乎無效，此型也可能需要開椎手術(shù)處理。血貼治療是一種創(chuàng)傷較小的手術(shù)方式，早期通過壓迫瘺口阻止漏液，后期通過產(chǎn)生無菌性炎癥反應(yīng)以及疤痕增生促進(jìn)瘺口愈合；但需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生執(zhí)行，因?yàn)橛锌赡茉斐杉顾钃p害。一些患者可能需要2-3次以上的血貼治療，才能奏效；反復(fù)無效的患者只要瘺口確定可選擇開椎直接處理瘺口，由經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)脊柱醫(yī)生處理也是安全有效的。在各部位瘺口的精確靶向血貼治療中，上頸椎相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)較高，但是由手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)師操作一般是安全的。這方面，神經(jīng)外科醫(yī)師更具優(yōu)勢(shì)，因其對(duì)神經(jīng)解剖的熟知，有專業(yè)優(yōu)勢(shì)技能。本人先后在上頸椎手術(shù)中采用C臂下、CT下、DSA下等各種定位穿刺法，取得了較為豐富的經(jīng)驗(yàn)。CT定位（頸1-2）C臂定位（頸1-2）DSA定位(C1上方)b.?椎管手術(shù)；對(duì)于有確定瘺口位置的SIH，如血貼三次仍無效果或者CVF，可考慮椎管手術(shù)直接修補(bǔ)瘺口或者處理CVF的憩室和異常血管。該手術(shù)為神經(jīng)外科常規(guī)手術(shù)，一般都是安全有效的。c.?經(jīng)血管介入手術(shù)；對(duì)于CVF如果不愿選擇椎管手術(shù)的患者，也可選擇經(jīng)周圍血管介入栓塞術(shù)，栓塞異常靜脈血管。缺點(diǎn)：費(fèi)用較高，且有可能栓塞失敗,遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較開椎手術(shù)高。上述處理過程中，如患者合并有顱內(nèi)血腫導(dǎo)致的顱內(nèi)高壓，一定是要先處理瘺口才能做血腫清除術(shù)；緊急情況下如患者發(fā)生顱內(nèi)高壓或者腦疝，應(yīng)盡量一起手術(shù)處理。6.?術(shù)后處理。一旦成功封閉瘺口或者處理好CVF的異常血管，患者腦脊液容量（非腦脊液壓力）會(huì)很快恢復(fù)到正常容量。建議患者一般24小時(shí)后即可盡快下床，根據(jù)自身狀況可做一般日常活動(dòng)，既可以防止血貼術(shù)后的黏連性神經(jīng)痛，也可以檢驗(yàn)血貼手術(shù)的效果。因此，24小時(shí)后不宜嚴(yán)格臥床，但是短時(shí)間內(nèi)也不宜活動(dòng)量太大，兩周內(nèi)靜養(yǎng)為主，要防止劇烈咳嗽或者便秘等影響血貼效果的行為方式；2-3月內(nèi)不可使大力。對(duì)于殘留的明顯后遺癥狀可考慮中西醫(yī)結(jié)合治療進(jìn)行調(diào)養(yǎng)。隨著患者漏液停止，因?yàn)槟X脊液容量增加會(huì)導(dǎo)致之前已經(jīng)代償正常的顱壓增高，產(chǎn)生反跳性頭痛癥狀（升壓反應(yīng)）。癥狀出現(xiàn)及持續(xù)時(shí)間因人而異，一般一段時(shí)間以后隨著顱壓重新恢復(fù)正常，基本都會(huì)癥狀消失。需要注意的是，做血貼治療的有部分患者盡管沒有成功，但是因血貼治療增加了椎管壓力也會(huì)出現(xiàn)升壓反應(yīng)。關(guān)于硬脊膜的強(qiáng)度問題，很多患者擔(dān)心自己硬脊膜脆弱恢復(fù)不好，其實(shí)這種擔(dān)心是多余的。絕大多數(shù)硬脊膜都能恢復(fù)良好，只有極少數(shù)患有結(jié)締組織?。ㄈ珩R凡綜合征）的患者存在先天硬脊膜薄弱，容易反復(fù)撕裂；還有就是不規(guī)則憩室處的硬脊膜往往也較薄弱容易反復(fù)裂開。這種憩室處的硬脊膜裂開雖然對(duì)血貼效果較好，但如反復(fù)發(fā)生，也可考慮直接開椎處理憩室較好。部分患者發(fā)病前存在曾有按摩、瑜伽及其它劇烈運(yùn)動(dòng)作為誘因，此類患者血貼恢復(fù)以后不宜從事類似劇烈運(yùn)動(dòng)。有結(jié)締組織病的患者禁忌從事劇烈運(yùn)動(dòng)。總?結(jié)1.?患者如有懷疑本病，一定要盡快到專業(yè)的醫(yī)療單位就診，以免誤診，造成病情遷延為慢性病程；2.?對(duì)于要選擇保守治療的患者，也要盡量向有豐富經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師咨詢，不要盲目保守，很多時(shí)候都是徒勞無功；3.?保守治療半月到一月無效或者不適合保守的患者，根據(jù)瘺口情況選擇治療方式。對(duì)于有腦脊液漏口的盡量選擇靶向血貼治療，這也是全世界治療該病推崇的模式，省時(shí)、微創(chuàng)、安全、效果好；頑固性血貼治療無效的應(yīng)該考慮椎管手術(shù)直接縫合瘺口或者處理CVF異常血管；4.?該病的診治中，慢性期患者癥狀、影像均可能不典型，需要選擇合理的成像方式，也需要相當(dāng)?shù)哪托暮图记?、?jīng)驗(yàn)才能找到瘺口；只有極少數(shù)部分患者才能通過水成像和壓脂像確定瘺口和漏液，絕大多數(shù)都需要脊髓造影才能確定；但仍有極少部分患者窮盡各種辦法均有可能效果不佳，嚴(yán)重影響生活、工作。

鼻腔突發(fā)間歇性流出清水樣鼻涕2個(gè)月，經(jīng)檢查考慮為自發(fā)性腦脊液鼻漏。該患者是一位船員，經(jīng)常需要重體力活動(dòng)，一次用力后出現(xiàn)間歇性左側(cè)鼻腔流清水樣鼻涕，以為流清鼻涕是感冒。近期完成鼻內(nèi)鏡下修補(bǔ)手術(shù)，采用的修補(bǔ)材料是轉(zhuǎn)移帶蒂鼻中隔瓣。手術(shù)治療首選鼻內(nèi)鏡下手術(shù)，微創(chuàng)，但手術(shù)難度較大，容易手術(shù)失敗或出現(xiàn)顱內(nèi)感染等并發(fā)癥。我們?cè)谶@方面有很多的成功經(jīng)驗(yàn)，分享給大家。術(shù)中發(fā)現(xiàn)篩竇頂部腦脊液流出

56歲，男性，因“頸髓損傷”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行“頸椎后路擴(kuò)大成形術(shù)（單開門）”，術(shù)后出現(xiàn)發(fā)熱，頸椎磁共振檢查提示“腦脊液漏、皮下積液”，行“切口清創(chuàng)縫合術(shù)”及反復(fù)腰大池持續(xù)引流、皮下積液好轉(zhuǎn)不明顯。于我科行手術(shù)治療術(shù)后皮下積液消失，效果滿意。??腦脊液漏是脊柱手術(shù)較常見并發(fā)癥，是由硬脊膜破損致腦脊液從手術(shù)切口或引流管流出。處理不當(dāng)導(dǎo)致切口延期愈合或不愈合、硬脊膜假性囊腫、感染、出血，甚至危及患者生命。?

腦脊液鼻漏是指腦脊液自破裂或缺損的蛛網(wǎng)膜、硬腦膜和顱底骨流入鼻腔或鼻竇，再自前、后鼻孔或鼻咽部流出，臨床分為外傷性和自發(fā)性腦脊液鼻漏。1981年Wigand首次報(bào)道了內(nèi)鏡下修補(bǔ)腦脊液鼻漏，而如今鼻內(nèi)鏡下腦脊液鼻漏修補(bǔ)術(shù)已成為治療腦脊液鼻漏的首選術(shù)式手術(shù)適應(yīng)癥：1.篩頂及蝶竇區(qū)域的腦脊液鼻漏；2.外傷性（包括手術(shù)損傷）腦脊液鼻漏，經(jīng)保守治療無效；3.自發(fā)性腦脊液鼻漏，經(jīng)保守治療無效；4.腫瘤性腦脊液鼻漏

腰池引流（腰大池引流）是神經(jīng)外科經(jīng)常使用的一項(xiàng)治療技術(shù)。它主要用于控制中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染（顱內(nèi)感染）、治療腦脊液漏、術(shù)中降低顱壓有利于手術(shù)暴露病變，利于病變切除，是個(gè)非常有用的治療手段。腰池（腰大池）為腰部椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔，內(nèi)有腦脊液，正常情況下和顱內(nèi)大腦周圍的腦脊液是相通的，因此通過腰池引流，可以引流顱內(nèi)腦脊液。腰池引流：是在局部麻醉下經(jīng)腰部椎管間隙穿刺置管到腰池，可以引流腦脊液。當(dāng)顱內(nèi)出現(xiàn)感染，或出血進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔時(shí)，腰池引流可以把感染的炎性腦脊液，或者血性腦脊液引出，加速炎癥控制，或者加速血性腦脊液排出，促進(jìn)恢復(fù)。腰池引流一般在床旁就可以進(jìn)行，不需要到手術(shù)室，住院醫(yī)師就可以操作。腰池引流護(hù)理問題：1.頭部高度：根據(jù)患者舒服程度取任意高度。2.流速：5-15ml每小時(shí)，多數(shù)控制在10ml每小時(shí)，這個(gè)數(shù)值只是大致，不需要非常精確，最關(guān)鍵是保持相對(duì)勻速，避免過快或過慢！過慢或過快均容易堵管，過快容易引起低顱壓頭痛。正常人每天產(chǎn)生約500ml腦脊液，是不斷產(chǎn)生的，不斷被吸收進(jìn)血液，保持動(dòng)態(tài)平衡，始終有一部分腦脊液在顱內(nèi)和椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔，腰池即為椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔的一部分。針對(duì)腦脊液漏的患者，流速以不再出現(xiàn)腦脊液漏為準(zhǔn)。針對(duì)感染控制或引流血性腦脊液，一般24小時(shí)150-300ml。3.如何保持引流相對(duì)勻速：流速調(diào)節(jié)主要取決于頭部和引流瓶高度差，以及腦脊液的粘滯程度（這個(gè)短時(shí)間變化不大）。因此主要取決于頭部和引流瓶高度差，當(dāng)頭部高度相對(duì)固定時(shí)，我們調(diào)節(jié)引流瓶高度，就可以調(diào)節(jié)流速?？梢悦?-4小時(shí)觀察一下引流瓶?jī)?nèi)液體量，比如目標(biāo)引流速度是每小時(shí)10ml時(shí)，4小時(shí)內(nèi)引流瓶?jī)?nèi)有62ml時(shí)，我們就把引流瓶掛繩適當(dāng)抬高，使引流速度減慢，但不能不流。反之，如果4小時(shí)只有20ml，則引流瓶掛繩調(diào)低，使引流速度加快。最終調(diào)整引流瓶在一個(gè)合適高度時(shí)，一般就不需要頻繁調(diào)節(jié)了?；颊呒覍儆霉P記錄每4小時(shí)引流量，每4小時(shí)把引流瓶放空，記錄下一個(gè)4小時(shí)引流量。4.背部穿刺點(diǎn)如果發(fā)現(xiàn)漏液，及時(shí)局部處理縫合，如果還漏液，需要拔除引流管，必要時(shí)重新置管腰池引流。5.患者翻身時(shí)需要注意防止引流管脫落打折。腰池引流期間，不能下床活動(dòng)上廁所等。6.引流時(shí)長(zhǎng)：針對(duì)腦脊液漏，一般連續(xù)不漏后繼續(xù)引流7天左右直接拔管，局部縫合一針，防止腦脊液漏。針對(duì)感染，視情況引流，一般5-7天左右。必要時(shí)拔除后間隔幾天再重新腰池引流。7.引流管內(nèi)沉渣比較多時(shí)，及時(shí)更換引流瓶。8.腦脊液化驗(yàn)頻率根據(jù)病情決定，不需要每天化驗(yàn)。9.引流管內(nèi)偶有少量血液屬于正常現(xiàn)象。

腦脊液鼻漏和普通流鼻涕可以通過以下特征進(jìn)行區(qū)分：流出的液體性質(zhì)：腦脊液鼻漏：流出的液體通常為清亮、水樣，有時(shí)可能帶有甜味，因?yàn)槟X脊液中含有葡萄糖。普通流鼻涕：通常為白色或略帶顏色，無甜味。氣味和粘性：腦脊液鼻漏：流出的液體可能無明顯氣味，較普通鼻涕更為黏稠。普通流鼻涕：可能帶有輕微的異味，且較腦脊液更為稀薄。

垂體瘤術(shù)后預(yù)防腦脊液鼻漏需要注意以下兩點(diǎn)：避免劇烈咳嗽、打噴嚏和用力擤鼻涕：這些動(dòng)作會(huì)導(dǎo)致胸腹腔內(nèi)壓力增高，從而瞬時(shí)升高顱內(nèi)壓力。這種壓力變化有可能撐開修補(bǔ)處的漏口，導(dǎo)致腦脊液鼻漏。如果需要咳嗽或打噴嚏，應(yīng)及時(shí)告知醫(yī)生，并使用藥物進(jìn)行控制。保持鼻腔清潔，防止感冒：鼻腔和顱腔之間的區(qū)域在手術(shù)后可能變得不密封，容易導(dǎo)致腦脊液從鼻腔流出。保持床單位清潔，病室通風(fēng)，可以減少感染風(fēng)險(xiǎn)，從而降低腦脊液鼻漏的可能性?；颊邞?yīng)保暖，避免感冒，因?yàn)楦忻翱赡軐?dǎo)致咳嗽和打噴嚏，增加腦脊液鼻漏的風(fēng)險(xiǎn)。

原301解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心腦昏迷促醒康復(fù)中心焦輝主任醫(yī)師。北京天壇普華醫(yī)院重癥促醒組患者陳某某，男，31歲。目前處于呼吸機(jī)輔助呼吸，呼吸機(jī)監(jiān)測(cè)間斷自主呼吸，血壓心率平穩(wěn)；神志深昏迷，四肢反射。雙側(cè)瞳孔等大，約4.0mm,對(duì)光反射消失。雙側(cè)去骨瓣減壓，骨窗塌陷，雙側(cè)切口縫合不佳，右側(cè)切口感染傷口破潰至顱內(nèi)，且有皮瓣糜爛，有分泌物。留置腦室外引流管，一直無引流液。初步診斷：1.腦死亡，手術(shù)后腦積水；2.垂體Rathke囊腫術(shù)后；3.垂體功能低下；4.甲狀腺功能減退癥；5.低蛋白血癥；6.腦水腫；7.顱內(nèi)血管未見顯影。家屬想法，畢竟他太年輕，是盡一切方法，使最大金錢支持，希望博得一線生機(jī)。期望到天壇醫(yī)院ICU救治，目前已聯(lián)絡(luò)廣州到北京急救SOS飛機(jī)，已與主治醫(yī)生確認(rèn)患者情況可上移動(dòng)SOS飛機(jī)。只要北京同意接收，就可以立刻乘飛機(jī)轉(zhuǎn)院。無論結(jié)果如何，家屬表示都會(huì)接受，懇請(qǐng)?zhí)靿t(yī)院能夠接收患者。南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院姓名:陳某某，科別:重癥醫(yī)學(xué)科病區(qū)區(qū)號(hào):30住星號(hào):85482M13號(hào):20555152024-01-23病情簡(jiǎn)介陳某某、男。31歲，已婚，廣東廣州市，因反復(fù)頭暈4天于2023年10月7日步行入病房。患者于2023-10月11日行經(jīng)鼻行垂體囊腫切除術(shù)、術(shù)后7天恢復(fù)出院。2023-10～28發(fā)現(xiàn)腦積水急診入院，行腦室腹腔分流術(shù)，設(shè)定初始?jí)毫υO(shè)為110毫米汞柱，術(shù)中順利，術(shù)后患者清醒，術(shù)后15天內(nèi)，因?yàn)槟X室大小，回縮情況不穩(wěn)定，調(diào)壓6次，110～70～90～110～120～150毫米水柱。進(jìn)行多次調(diào)壓，2003年11月21日發(fā)現(xiàn)患者單側(cè)室擴(kuò)大、顱內(nèi)積氣明顯，考慮鼻瘺，當(dāng)天急診經(jīng)鼻修補(bǔ)引流術(shù)，術(shù)后凌量4:30左右患者出現(xiàn)左鼻孔出血、血壓下降90/20毫米汞柱。意識(shí)不醒，轉(zhuǎn)重癥進(jìn)行治療。2023-11-23日昏迷加重。腦室系統(tǒng)擴(kuò)大、具內(nèi)較積氣，分流管腹腔端拔出引流，2001-11-25左側(cè)額外低密度影，其內(nèi)積氣較前減少，患者腦水腫出現(xiàn)，引流管堵塞拔出。呼吸機(jī)輔助呼吸，瞳孔散大，對(duì)光反射消失。2023-11-24，雙側(cè)睡禮散大、時(shí)光及射消關(guān)，深成反射消失。雙側(cè)去骨瓣減壓術(shù)，呼吸機(jī)監(jiān)測(cè)間新自主呼吸，神志深昏迷，全身無任何反應(yīng)，瞳孔等大，4mm，對(duì)光反射消失，減壓營(yíng)窗塌陷，頭顱片：雙切口愈合不佳，切口棉感染應(yīng)響到顱內(nèi)，有分泌物泌物：腦室外引配管，引流不暢拔出。初步診斷:1.手術(shù)后腦積水;2.垂體Rathke囊腫:3.垂體功能低下:4.甲狀腺功能減退旅:在低白血癥:敏水腫:7顱內(nèi)感染;腦育液不誤綜合證，9.顱內(nèi)積氣;。2024年1月27日會(huì)診發(fā)現(xiàn)，患者已經(jīng)出現(xiàn)腦死亡表現(xiàn)，救治困難。分析病情全過程。從開始手術(shù)，感染，鼻瘺出現(xiàn)開顱減壓，昏迷加重，到腦死亡。主要是營(yíng)養(yǎng)不良造成。如果手術(shù)前給予人血白蛋白一支術(shù)中給予一支，術(shù)后五天都每天一支，鼻瘺和感染就很難出現(xiàn)。那為什么不能給輸營(yíng)養(yǎng)藥物呢。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生解釋是不符合用白蛋白的標(biāo)準(zhǔn)。我認(rèn)為垂體囊腫手術(shù)屬于腦科四級(jí)手術(shù)。就怕鼻瘺感染入腦危機(jī)生命。所以我們強(qiáng)調(diào)，為了防止感染，必須要注意增加患者的免疫力，才能確保術(shù)前術(shù)中，術(shù)后身體和傷口的恢復(fù)的順利。我們覺得醫(yī)學(xué)標(biāo)準(zhǔn)指南固然重要，也應(yīng)該是符合醫(yī)學(xué)標(biāo)準(zhǔn)，但是也要顧及到臨床經(jīng)驗(yàn)的重要性，在腦科手術(shù)，尤其是垂體瘤手術(shù)，很多患者會(huì)出現(xiàn)并發(fā)癥，比如電解質(zhì)紊亂，嗅覺消失，吃飯無味，不想吃飯，身體抵抗力和下降，營(yíng)養(yǎng)不良，可以危機(jī)生命，出現(xiàn)顱內(nèi)感染和肺部及泌尿系統(tǒng)感染，低蛋白血癥、貧血。所以要關(guān)鍵時(shí)刻用七天人血白蛋白。保證手術(shù)順利度過難關(guān)，確?；颊邆谌?，不出現(xiàn)鼻瘺。你認(rèn)為對(duì)嗎。不能因?yàn)橐粋€(gè)小孔鼻瘺，出現(xiàn)開顱手術(shù)后雙側(cè)縫合處潰爛不愈合，顱內(nèi)積氣，腦組織受壓，腦組織膨無法恢復(fù)。釀成這么大腦死亡，生命危險(xiǎn)，應(yīng)該吸取教訓(xùn)，不容鼻瘺出現(xiàn)。不能因?yàn)樾g(shù)后營(yíng)養(yǎng)不良，電解質(zhì)紊亂，傷口潰爛不愈合，縫合處穿透顱內(nèi)積氣，小孔引發(fā)生命危險(xiǎn)。

對(duì)于一些單側(cè)鼻子長(zhǎng)期流水樣鼻涕的患者來說，如果診斷鼻炎但是治療沒有效果的話，一定要注意排查是不是有腦脊液鼻漏的情況發(fā)生。腦脊液鼻漏是流鼻涕的一種罕見原因，在處理長(zhǎng)期流水樣鼻涕的患者時(shí)應(yīng)將其視為鑒別診斷。應(yīng)該懷疑腦脊液鼻漏的癥狀包括長(zhǎng)期、單側(cè)、透明、水樣分泌物，且對(duì)抗組胺藥、血管收縮劑或鼻類固醇治療沒有反應(yīng)。β-痕量蛋白或β-2轉(zhuǎn)鐵蛋白測(cè)定是診斷腦脊液鼻漏的最佳實(shí)驗(yàn)室測(cè)試。發(fā)現(xiàn)腦脊液鼻漏應(yīng)立即轉(zhuǎn)診至耳鼻喉外科醫(yī)生處進(jìn)行相應(yīng)的鼻內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)治療。關(guān)于鼻子的疾病，如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。