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楊麗姝副主任醫(yī)師 哈醫(yī)大一院 腫瘤科 腦膜瘤是起源于蛛網(wǎng)膜腦膜上皮細(xì)胞(meningothelial cells)的顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤,是中樞神經(jīng)系 統(tǒng)最常見(jiàn)的原發(fā)性腫瘤之一。哈維·庫(kù)欣于1922年發(fā)明了這個(gè)術(shù)語(yǔ),但是在之前的幾個(gè)世紀(jì)里就已經(jīng)有了對(duì)腦膜瘤的詳細(xì)描述。流行病學(xué)據(jù)組織學(xué)報(bào)道,腦膜瘤占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的36.6%,占美國(guó)非惡性原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的53.2%。腦膜瘤的總發(fā)病率從1998-2002年的4.52/10萬(wàn)人上升到2010-2014年間的8.3/10萬(wàn)人。腦膜瘤的發(fā)病率與年齡有關(guān),從0-19歲兒童為0.14/10萬(wàn),75-84歲年齡組為37.75/10萬(wàn)。目前尚不清楚腦膜瘤總發(fā)病率的增加是真的,還是由于較過(guò)去更為頻繁的神經(jīng)影像學(xué)檢查使診斷增多或疾病報(bào)告的準(zhǔn)確性提高了。數(shù)據(jù)還顯示,女性比男性發(fā)病率高(2.27:1),生育期更高(3:1),被認(rèn)為至少部分與內(nèi)源性女性激素水平相關(guān)。有WHO分級(jí)記錄的腦膜瘤中,81.1%為Ⅰ級(jí)(典型),16.9%為Ⅱ級(jí)(非典型),1.7%為Ⅲ級(jí)(間變性)。頭部電離輻射被認(rèn)為是腦膜瘤發(fā)生的危險(xiǎn)因素,相對(duì)危險(xiǎn)度為6到10倍,但目前對(duì)于劑量-反應(yīng)關(guān)系未知。此外,流行病學(xué)調(diào)查未見(jiàn)頭部外傷史、吸煙史和手機(jī)使用增加腦膜瘤發(fā)病風(fēng)險(xiǎn),但這類研究經(jīng)常存在回顧性偏倚,并經(jīng)常缺乏病理證實(shí)。有幾個(gè)家族綜合征易導(dǎo)致腦膜瘤的發(fā)展,最常見(jiàn)的遺傳原因是2型神經(jīng)纖維瘤?。∟F2),一種常染色體顯性遺傳疾病。在一般人群中,NF2表型很少見(jiàn),在腦膜瘤病例中出現(xiàn)率低于1%,其他與腦膜瘤相關(guān)的綜合征包括Li Fraumeni、Gorlin、von Hippel Lindau、Cowden病和1型多發(fā)性內(nèi)分泌瘤?。∕EN)臨床表現(xiàn)腦膜瘤的表現(xiàn)與其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤一樣,取決于它們的位置。腦膜瘤可見(jiàn)于顱內(nèi)或脊膜表面,很少發(fā)現(xiàn)腦室內(nèi)腦膜瘤。腦膜瘤通常緩慢地非浸潤(rùn)性生長(zhǎng),癥狀隱匿。許多是在腦成像中偶然發(fā)現(xiàn)的。顱內(nèi)壓升高能夠引起頭痛、腫塊壓迫引起的局灶性神經(jīng)(包括顱神經(jīng))功能缺失,全身性和部分性癲癇。還可以看到人格改變、思維混亂和意識(shí)障礙,尤其是位于前(額葉)或矢狀竇旁的腦膜瘤,易被誤診為癡呆或抑郁癥。有這種癥狀的病人需要與其他顱內(nèi)病變(如膠質(zhì)瘤或轉(zhuǎn)移瘤)進(jìn)行鑒別。疾病自然進(jìn)程與預(yù)后當(dāng)一個(gè)腫瘤被偶然發(fā)現(xiàn)的時(shí)候,對(duì)于病人和臨床醫(yī)生來(lái)說(shuō)一個(gè)重要的問(wèn)題是它的自然過(guò)程。雖然活檢或切除并進(jìn)行組織病理學(xué)分析是唯一確定診斷的方法,但通過(guò)典型的放射學(xué)表現(xiàn)通常是足夠診斷腦膜瘤的,并且仍然是診斷腦膜瘤最常用的技術(shù)。一些觀察研究顯示無(wú)癥狀腦膜瘤的增長(zhǎng)呈線性,增長(zhǎng)率為每年2-4毫米。然而,也有些腫瘤呈非線性指數(shù)增長(zhǎng)或根本沒(méi)有生長(zhǎng),所以強(qiáng)調(diào)對(duì)未經(jīng)治療患者的影像學(xué)監(jiān)測(cè)是重要的。此外,人們認(rèn)為,較大的,有癥狀的腦膜瘤有不同的自然病史和更具侵襲性的生長(zhǎng)方式,但由于這些腫瘤很少未經(jīng)治療,它們真正的自然進(jìn)程并不清楚腦膜瘤的10年總生存率估計(jì)為57.1%,年輕患者(20-44歲)的10年總生存率為77.7% 。II級(jí)和III級(jí)腦膜瘤具侵襲性,五年復(fù)發(fā)率II級(jí)約為50%,III級(jí)約為90%。這些復(fù)發(fā)在這些患者中轉(zhuǎn)化為腦膜瘤特異性死亡率,盡管進(jìn)行了積極的治療,II級(jí)患者的10年總生存率為53%,III級(jí)患者為0%。腦膜瘤復(fù)發(fā)或進(jìn)展的定義很復(fù)雜。討論腦膜瘤時(shí),“進(jìn)展”可用于描述殘留腫瘤的生長(zhǎng),也可用于描述從低級(jí)別腫瘤到高級(jí)別腫瘤的轉(zhuǎn)變(例如,從WHO I級(jí)到II級(jí))。雖然腦膜瘤在放射治療后常表現(xiàn)出穩(wěn)定性(不再生長(zhǎng)),但也很少表現(xiàn)出體積縮小(放療反應(yīng))。對(duì)于腦膜瘤的治療反應(yīng)或進(jìn)展還沒(méi)有一個(gè)一致的定義,但是神經(jīng)腫瘤(RANO)工作組目前正在尋求建立一個(gè)供臨床醫(yī)生和臨床試驗(yàn)使用的定義。已經(jīng)評(píng)估了評(píng)估腫瘤生長(zhǎng)的各種策略,如線性2D與體積3D的生長(zhǎng)和生長(zhǎng)率(這兩種方法在神經(jīng)腫瘤學(xué)中都有先例),但沒(méi)有一種被認(rèn)定是標(biāo)準(zhǔn)的。橫截面積的改變通常用于高級(jí)膠質(zhì)瘤,體積縮小已成功用于室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的系統(tǒng)治療試驗(yàn)。腦膜瘤概述2組織病理學(xué)腦膜瘤是起源于蛛網(wǎng)膜腦膜上皮細(xì)胞(meningothelial cells)的顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤,是中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見(jiàn)的原發(fā)性腫瘤之一。根據(jù)WHO分類,大部分為Ⅰ級(jí)良性腫瘤,生長(zhǎng)緩慢,手術(shù)完全切除后不易復(fù)發(fā),預(yù)后良好。20% ~25%腦膜瘤為Ⅱ級(jí)非典型性腫瘤,復(fù)發(fā)率達(dá)29% ~52%。1% ~6%為Ⅲ級(jí)惡性腫瘤,復(fù)發(fā)率為50% ~94%。這兩種類型腦膜瘤具有較強(qiáng)的侵襲能力,生長(zhǎng)迅速,術(shù)后易復(fù)發(fā)。因此,組織病理學(xué)診斷和分級(jí)是腦膜瘤選擇治療方案及評(píng)估預(yù)后的重要依據(jù)。(這里由于參考文獻(xiàn)不同導(dǎo)致文字版和PPT里的百分比略有不同,可能是不同的學(xué)者做出的統(tǒng)計(jì)數(shù)字略有不同。)2016年WHO 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類對(duì)腦膜瘤分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)及發(fā)生率見(jiàn)PPT(PPT上有中英文對(duì)照)。2016年WHO 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中腦膜瘤有15個(gè)亞型,其中I級(jí)腦膜瘤有9個(gè)亞型,II級(jí)和III級(jí)腦膜瘤各有3個(gè)亞型。I級(jí)腦膜瘤有較低復(fù)發(fā)危險(xiǎn)性和侵襲能力II、III級(jí)腦膜瘤有較高的復(fù)發(fā)危險(xiǎn)性和侵襲能力分子遺傳學(xué)特征由于腦膜瘤的組織學(xué)分型和分級(jí)不能完全評(píng)估和預(yù)測(cè)腫瘤預(yù)后,故長(zhǎng)期以來(lái)一直在尋找能夠反映腦膜瘤生物學(xué)行為、預(yù)測(cè)腫瘤復(fù)發(fā)的分子遺傳學(xué)標(biāo)記物。在不同組織學(xué)亞型和級(jí)別的腦膜瘤中,已經(jīng)檢測(cè)到了眾多的分子遺傳學(xué)特征,但如何應(yīng)用這些分子標(biāo)記物進(jìn)行腦膜瘤預(yù)后評(píng)估和治療方案與治療時(shí)機(jī)的選擇還沒(méi)有達(dá)成共識(shí)。分子遺傳學(xué)標(biāo)記物并沒(méi)有像腦膠質(zhì)瘤那樣徹底改變腦膜瘤的診斷和分類。已知可能與腦膜瘤預(yù)后有關(guān)的分子標(biāo)志物1染色體9p21的缺失,特別是CDKN2A 基因改變與間變型腦膜瘤密切相關(guān)并與較短的生存期有關(guān)。2有TERT 啟動(dòng)子突變較無(wú)突變者的無(wú)瘤生存期明顯縮短(10.1 個(gè)月vs.179 個(gè)月)。故對(duì)于WHO I級(jí)腦膜瘤,檢測(cè)TERT 啟動(dòng)子突變可能是預(yù)測(cè)其復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的重要指標(biāo)。3有學(xué)者發(fā)現(xiàn)腦膜瘤的甲基化分級(jí)比組織學(xué)分級(jí)更能預(yù)測(cè)腦膜瘤的復(fù)發(fā),甲基化水平越高復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)越高。此外,CpG甲基化能準(zhǔn)確區(qū)分腦膜瘤與其他影像學(xué)和組織學(xué)類似的腫瘤,如孤立性纖維瘤、肉瘤和神經(jīng)鞘瘤??偨Y(jié):腦膜瘤組織學(xué)亞型種類多、分級(jí)復(fù)雜、涉及的鑒別診斷繁雜多樣,但又缺乏與生物學(xué)行為相關(guān)的特征性分子指標(biāo)。已知的分子標(biāo)記目前都不能取代傳統(tǒng)的WHO分級(jí)。但是隨著研究的進(jìn)一步深入,表觀基因組分析有可能最終取代傳統(tǒng)的基于光學(xué)顯微鏡的腦膜瘤的診斷和分級(jí)。也可能找到與腦膜瘤具有侵襲性行為有關(guān)的驅(qū)動(dòng)基因,并可能提示新的治療靶點(diǎn)。如果對(duì)于具體的病理表現(xiàn)和分子標(biāo)志物感興趣,建議閱讀文末參考文獻(xiàn)原文。影像學(xué)特征磁共振成像(MRI)是腦膜瘤放射診斷和監(jiān)測(cè)的標(biāo)準(zhǔn)方法,對(duì)于不能進(jìn)行MRI檢查的患者,可以行增強(qiáng)CT檢查。對(duì)腦膜瘤的鈣化和腫瘤引起顱骨的改變,CT 顯示更好。MR 能多個(gè)方向成像,軟組織分辨率高,對(duì)較小的、頂部位置的腦膜瘤,相對(duì)顯示較好。要強(qiáng)調(diào)的是,由于腦膜瘤大多為等密度/等信號(hào)(與腦組織密度/信號(hào)相似),增強(qiáng)掃描對(duì)發(fā)現(xiàn)病灶和對(duì)腫瘤的診斷是必要的,僅做CT 或MR 平掃容易漏診。典型腦膜瘤(WHO I級(jí))的影像學(xué)表現(xiàn) CT 表現(xiàn)為等密度或稍高密度,瘤內(nèi)鈣化(發(fā)生率約15%);MR T1WI 呈稍低或等信號(hào),T2WI 呈稍高信號(hào)或等信號(hào),大多與腦皮質(zhì)信號(hào)相似。無(wú)論在CT上還是MR上,都可見(jiàn)明顯的腦組織外腫瘤占位效應(yīng),腫瘤與硬腦膜廣基相連、鄰近的顱骨出現(xiàn)骨質(zhì)增生。增強(qiáng)掃描呈邊界清楚、光滑,圓形或半圓形(寬基底緊貼顱骨)的病灶,均勻并明顯強(qiáng)化。這種典型的腦膜瘤影像學(xué)表現(xiàn)在術(shù)前不難診斷。左頂部凸面腦膜瘤(A):CT 平掃左側(cè)頂部緊貼顱骨內(nèi)板下密度稍高半圓形腫塊(B&C):T1 WI 腫塊信號(hào)稍低、T2 WI 信號(hào)稍高,周邊無(wú)水腫(D):增強(qiáng)MR上呈明顯均勻強(qiáng)化,邊界光滑清楚,局部腦膜增厚強(qiáng)化呈“腦膜尾征”“腦膜尾征”是腫瘤侵犯臨近腦膜的繼發(fā)反應(yīng),高度提示腦膜瘤的診斷,但因?yàn)闊o(wú)特異性,還需要和其他疾病鑒別,如轉(zhuǎn)移瘤或血管外皮細(xì)胞瘤。非典型性腦膜瘤(WHO II級(jí))的影像學(xué)表現(xiàn)非典型性腦膜瘤約占腦膜瘤類型中的4.7% ~7.2%。非典型腦膜瘤腫瘤體積較大,形態(tài)不規(guī)則、分葉并有一定的侵襲性,WHO 分類為II級(jí)。其CT 及MRI 表現(xiàn)多樣,易誤診。左頂部非典型腦膜瘤(A):CT 平掃腫瘤稍高密度(B、C):T1WI 等低信號(hào)為主、T2WI 也呈等低信號(hào),信號(hào)不均勻,周邊水腫明顯(D):增強(qiáng)后腫瘤明顯強(qiáng)化,內(nèi)見(jiàn)少量壞死,外后部與顱骨內(nèi)板相貼,但無(wú)明確腦膜增厚由于轉(zhuǎn)移瘤在CT平掃上腫瘤實(shí)體密度低于腦組織,在增強(qiáng)后呈現(xiàn)不均勻強(qiáng)化、壞死較多,所以本例可以和轉(zhuǎn)移瘤在影像學(xué)上進(jìn)行鑒別。要注意的是非典型腦膜瘤更易復(fù)發(fā),預(yù)后不佳。惡性腦膜瘤(WHO III級(jí))的影像學(xué)表現(xiàn)這類腫瘤的發(fā)生率約占腦膜瘤的5%,腫瘤進(jìn)展較快,易壞死或囊變,腫瘤輪廓呈結(jié)節(jié)狀或形態(tài)不規(guī)則,出現(xiàn)局部腦浸潤(rùn),腫瘤侵及鄰近顱骨并向顱外蔓延,甚至發(fā)生顱外遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。出現(xiàn)如下征象時(shí),要考慮惡性腦膜瘤可能:(1)腫瘤形態(tài)不規(guī)則、邊界不清、包膜不完整,甚至穿破包膜向腦內(nèi)浸潤(rùn),高度提示為惡性腦膜瘤(2)T1 WI、T2 WI 均呈混雜信號(hào),增強(qiáng)掃描腫瘤強(qiáng)化不均勻(3)腫瘤向顱內(nèi)外浸潤(rùn)生長(zhǎng),可見(jiàn)顱骨內(nèi)外板破壞,形成跨顱骨腫塊,甚至顱外形成皮下軟組織腫塊(4)腦膜瘤周邊的水腫程度與腫瘤的生長(zhǎng)速度、惡性程度有一定的相關(guān)性,腫瘤浸潤(rùn)腦組織后可使能導(dǎo)致水腫的大分子物質(zhì)可深入瘤周正常腦組織形成水腫。另外,腦膜瘤的瘤周水腫與腫瘤的壓迫造成的靜脈回流受阻也會(huì)加重瘤周水腫。右顳部惡性腦膜瘤(A):平掃CT緊貼顳骨腫瘤實(shí)體呈等密度,深部囊變壞死(B):增強(qiáng)CT腫瘤實(shí)質(zhì)強(qiáng)化,寬基底與顱骨內(nèi)板相貼(C、D):T1 WI 腫瘤實(shí)體呈低信號(hào)、T2 WI稍高信號(hào),囊變壞死明顯高信號(hào)(E、F):增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化并見(jiàn)穿破顱骨形成顱外軟組織腫塊腦膜瘤的鑒別診斷1 淋巴瘤密度和信號(hào)與腦膜瘤相似,但多發(fā)生在腦組織內(nèi),淋巴瘤較少引起腦膜的增厚和“腦膜尾征”。2 孤立性纖維瘤屬于腦膜來(lái)源非腦膜上皮組織腫瘤,密度和信號(hào)與腦膜瘤相似,同樣也較少引起腦膜的增厚和“腦膜尾征”。3轉(zhuǎn)移瘤單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤信號(hào)或密度多不均勻,腫瘤合并出血較常見(jiàn),盡管腫瘤可以靠近腦表面,但引起腦膜增厚的不多,若身體其他部位有原發(fā)惡性腫瘤,首先考慮轉(zhuǎn)移瘤可能。腦膜瘤的術(shù)后評(píng)估神經(jīng)外科和影像科的共識(shí):建議術(shù)后24h內(nèi)行MRI增強(qiáng)掃描復(fù)查。依據(jù)1術(shù)后1~2d 內(nèi)術(shù)區(qū)正常腦組織出現(xiàn)反應(yīng)性強(qiáng)化的概率比較低,若術(shù)后腫瘤殘留可表現(xiàn)為術(shù)區(qū)邊緣與硬腦膜相連的軟組織結(jié)節(jié)。2術(shù)后2周至2個(gè)月,術(shù)后反應(yīng)性強(qiáng)化便可出現(xiàn),硬腦膜多呈光滑的線樣或條索形強(qiáng)化,這種現(xiàn)象受手術(shù)方式、手術(shù)范圍的影響,可在手術(shù)多年后仍存在。有時(shí)術(shù)后反應(yīng)性強(qiáng)化與腫瘤殘存不易鑒別。術(shù)區(qū)鄰近腦膜局限性增厚( >2mm)或出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀硬腦膜強(qiáng)化,則提示腫瘤殘留或復(fù)發(fā)的可能。3約39.1%腫瘤復(fù)發(fā)發(fā)生在術(shù)后3~6個(gè)月內(nèi)。術(shù)后至少3個(gè)月左右應(yīng)進(jìn)行復(fù)查,這個(gè)時(shí)間既能避開(kāi)術(shù)后反應(yīng)性強(qiáng)化的干擾,又能減少了術(shù)后其他并發(fā)征象的影響,易于觀察腫瘤復(fù)發(fā)。腦膜瘤術(shù)后影像(A):右額部腦膜瘤術(shù)后第1天平掃,術(shù)區(qū)殘腔形成,邊緣損傷出血T1 WI 高信號(hào)(B):增強(qiáng)掃描,鄰近腦膜不強(qiáng)化(C、D):術(shù)后3個(gè)月復(fù)查,術(shù)區(qū)局部腦軟化萎縮,鄰近腦膜增厚強(qiáng)化(E):右側(cè)橋小腦角-中顱窩鞍旁腦膜瘤術(shù)前(F):術(shù)后復(fù)查示橋腦前結(jié)節(jié)強(qiáng)化,為腫瘤殘留正電子發(fā)射斷層掃描(PET)價(jià)值與MR相比,使用18-氟-乙基-酪氨酸(18-FET)PET可能有助于顱底腦膜瘤的可視化。(A) 1例右眶后及左海綿竇腦膜瘤的MR增強(qiáng)掃描(B) 18F-TYR PET圖像顯示腫瘤兩個(gè)所在部位的高攝?。–) 融合PET/CT圖像。(A)放射治療后60mo右海綿竇腦膜瘤的MR增強(qiáng)掃描(B) PET圖像顯示18F-TYR高攝?。–) PET圖像與MRI融合顯示腫瘤高活性區(qū)位于蝶竇,而不位于海綿竇(箭頭)。雖然還不是標(biāo)準(zhǔn)的臨床實(shí)踐,但使用68鎵標(biāo)記的生長(zhǎng)抑素受體類似物(68 Ga DOTATE)可在監(jiān)測(cè)先前受照腦膜瘤的復(fù)發(fā)以及在外科活檢不可行時(shí)發(fā)揮輔助診斷作用。(A)復(fù)發(fā)性蝶骨眼眶腦膜瘤術(shù)前MR掃描(B) 相應(yīng)的PET/CT融合掃描(128·128像素)顯示腦膜瘤廣泛浸潤(rùn)骨性顱底。68Ga DOTATOC PET/MRI(A-C)和PET/CT(D-F)。顱底腦膜瘤,病變廣泛且不均勻,已經(jīng)浸潤(rùn)至鼻腔。DOTATOC-PET可區(qū)分有活性的腦膜瘤和其他組織,如術(shù)后瘢痕或反應(yīng)組織。(A) 增強(qiáng)T1加權(quán)成像(B) DOTATOC-PET 30分鐘p.i.(C) A和C融合(D)平掃CT(E)DOTATOC-PET 2小時(shí)p.i.(F) D和E融合。參考文獻(xiàn):[1]李智. 腦膜瘤的組織病理學(xué)診斷與鑒別診斷要點(diǎn)[J]. 廣東醫(yī)學(xué), 2017, 38(24):3713-3719.[2]羅柏寧. 腦膜瘤的影像學(xué)征象分析和診斷[J]. 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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 前床突腦膜瘤是指起源于前床突和蝶骨嵴內(nèi)側(cè)1/3的腦膜瘤,在解剖結(jié)構(gòu)上與頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支、視神經(jīng)和視束關(guān)系密切。常表現(xiàn)為頭痛或眶周疼痛,進(jìn)行性單眼視力障礙等。 根據(jù)起源部位不同,可將前床突腦膜瘤分為三型: Ⅰ型起 源接近頸動(dòng)脈池的末端,即起源于前床突的下方,腫瘤包裹頸內(nèi)動(dòng)脈,直接附著于缺乏蛛網(wǎng)膜的頸內(nèi)動(dòng)脈外膜,并沿其外膜將蛛網(wǎng)膜向頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端推移,腫瘤延伸至頸內(nèi)動(dòng)脈分叉和大腦中動(dòng)脈,因此術(shù)中難以將腫瘤自頸內(nèi)動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈分離。頸動(dòng)脈及其分支難以分離,視神經(jīng)易于分離。 Ⅱ型起源于前床突的上方和外側(cè)方、頸內(nèi)動(dòng)脈進(jìn)入頸動(dòng)脈池后的部分。因有蛛網(wǎng)膜與血管外膜分隔,即使腫瘤包繞血管,也多能將其與包裹的血管分開(kāi)。頸動(dòng)脈及其分支、視神經(jīng)均易于分離。 Ⅲ型起源于視神經(jīng)孔,伸入視神經(jīng)管內(nèi),并可能延伸至前床突尖端。頸動(dòng)脈及其分支易于分離,但視神經(jīng)均易于分離。 在Ⅰ型和Ⅱ型的腫瘤中,視交叉和視神經(jīng)是被擠進(jìn)交叉池的蛛網(wǎng)膜中,用顯微外科技術(shù)將它們從腫瘤中解剖游離出來(lái)相對(duì)比較容易。Ⅲ型腫瘤常較小,在頸內(nèi)動(dòng)脈和腫瘤之間存在著蛛網(wǎng)膜,但與視神經(jīng)之間卻缺乏蛛網(wǎng)膜分隔,難以分離。 臨床表現(xiàn)語(yǔ)音 1.女性多見(jiàn),妊娠可致病情惡化,平均確診年齡約為40歲。 2.頭痛或眶周疼痛為最早期的癥狀,常缺乏特異性。 3.病情緩慢進(jìn)展后可出現(xiàn)進(jìn)行性單眼視力障礙,可伴有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮和視野缺損。 4.累及眶上裂和海綿竇者可有顱神經(jīng)麻痹和患側(cè)眼球突出、面部(主要是三叉神經(jīng)眼支分布區(qū))感覺(jué)減退、結(jié)膜充血和水腫。 5.晚期可有顱高壓癥狀、額葉癥狀、顳葉鉤回發(fā)作、下丘腦癥狀、癲癇、人格改變和嗅覺(jué)障礙等。 檢查語(yǔ)音 1.頭顱MRI(磁共振成像)平掃+增強(qiáng) 為首選方法,腫瘤在T1WI多為等信號(hào)或稍低信號(hào),T2WI多為高信號(hào)或等信號(hào),增強(qiáng)掃描多呈明顯均一強(qiáng)化,以寬基底附著于前床突和蝶骨嵴內(nèi)側(cè)硬膜,可見(jiàn)特征性的鼠尾征或硬膜尾征。 2.頭顱CT 以前床突或蝶骨嵴內(nèi)側(cè)為中心的稍高密度或等密度球形病灶,邊界清楚、以廣基與硬腦膜和/或顱骨內(nèi)板相連,明顯均一強(qiáng)化,可有局部的顱骨增生。 3.頭顱CTA(CT血管成像)/MRA(磁共振血管成像) 可明確腫瘤血供及其與雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈的關(guān)系。 4.顱骨X線平片 可見(jiàn)前床突、眶部、顳部等部位骨質(zhì)增生肥厚。 5.眼眶和視神經(jīng)管X線片 了解蝶骨小翼和眶上裂是否有破壞。 6.腦血管造影 腫瘤供血以眼動(dòng)脈分支、篩前和篩后動(dòng)脈、腦膜回返動(dòng)脈供血多見(jiàn)。 7.神經(jīng)眼科學(xué)檢查 評(píng)價(jià)雙眼視力、視野、眼外肌功能和眼底等。 根據(jù)上述臨床表現(xiàn)、神經(jīng)眼科學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)和典型的神經(jīng)影像學(xué),診斷多不困難。 鑒別診斷 1.嗅溝腦膜瘤 主要為精神癥狀,常有欣快感、注意力不集中、單側(cè)或雙側(cè)嗅覺(jué)喪失,約30%有癲癇大發(fā)作。MRI上病變體積多較大,且以嗅溝區(qū)域?yàn)橹鳌? 2.鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤 以單眼或雙眼視力減退及雙顳側(cè)偏盲,視神經(jīng)萎縮為主要表現(xiàn),常無(wú)視乳頭水腫、嗅覺(jué)及精神障礙,可有內(nèi)分泌紊亂,但蝶鞍不擴(kuò)大,影像學(xué)可顯示鞍結(jié)節(jié)骨質(zhì)增生以及其他神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)可鑒別。 3.垂體瘤 常合并內(nèi)分泌表現(xiàn),視野障礙多為雙顳側(cè)偏盲,CT和MRI可見(jiàn)蝶鞍擴(kuò)大,病變位于鞍內(nèi)或由鞍內(nèi)向鞍上發(fā)展,正常垂體受壓移位。 治療語(yǔ)音 1.手術(shù)治療 為首選治療方法。 (1)常用手術(shù)入路翼點(diǎn)入路、額外側(cè)入路、顱-眶-顴入路和同側(cè)眶上鎖孔入路等。以翼點(diǎn)入路最為常用,其優(yōu)點(diǎn)是能擴(kuò)大術(shù)野且減少對(duì)腦組織的牽拉。 (2)常用的顱底外科技術(shù)打開(kāi)視神經(jīng)管的頂、磨除蝶骨嵴和前床突、開(kāi)放視神經(jīng)鞘等。 (3)顯微操作的主要步驟①電凝硬膜向腫瘤的供血血管,將其自硬膜分離;②自腫瘤中心分塊切除減壓;③自周邊沿蛛網(wǎng)膜間隙分離腫瘤。 (4)術(shù)中需注意顱底重要血管的包繞、受壓和移位。 2.放療 術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)者、高齡或全身情況難以耐受手術(shù)治療者、小型前床突腦膜瘤不愿接受手術(shù)治療者可行立體定向放射外科治療。 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科趙天智:神外四病區(qū)科室主任;副主任醫(yī)師副教授醫(yī)學(xué)博士 長(zhǎng)期從事顱底神經(jīng)外科相關(guān)領(lǐng)域疾病診療工作,熟練掌握顱底解剖知識(shí)及顯微神經(jīng)外科技術(shù),堅(jiān)持以微創(chuàng)理念診治患者。擅長(zhǎng)顱內(nèi)各種復(fù)雜腫瘤(尤其是顱底腫瘤)的手術(shù)治療,如腦膜瘤、聽(tīng)神經(jīng)瘤、膠質(zhì)瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、頸靜脈孔區(qū)腫瘤、海綿竇區(qū)腫瘤、海綿狀血管瘤、脊索瘤、轉(zhuǎn)移瘤等病變的微創(chuàng)切除,注重全切腫瘤的同時(shí),保留患者正常神經(jīng)功能。 門(mén)診時(shí)間: 每周二下午,神經(jīng)外科1樓106診室 每周四上午,神經(jīng)外科1樓107診室2021年07月19日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦膜瘤是神經(jīng)外科常見(jiàn)的腫瘤,在顱內(nèi)腫瘤中占第二位,也是神經(jīng)外科中發(fā)病率最高的良性腫瘤。腦膜瘤來(lái)源于蛛網(wǎng)膜顆粒,也就是說(shuō)在腦內(nèi)有蛛網(wǎng)膜顆粒的地方都可能會(huì)發(fā)生腦膜瘤。腦膜瘤按發(fā)病部位分大腦凸面腦膜瘤、矢狀竇旁腦膜瘤、大腦鐮旁腦膜瘤、蝶骨嵴腦膜瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤、嗅溝腦膜瘤、橋小腦角區(qū)腦膜瘤等等。 腦膜瘤手術(shù)的重要性不言而喻,但在手術(shù)前后正確的護(hù)理對(duì)于患者的恢復(fù)也非常重要。在術(shù)前要積極協(xié)助完善心、肝、腎功能及凝血功能檢查,腦膜瘤常規(guī)進(jìn)行心電圖、X線胸片、CT的檢查,常規(guī)備皮、備血,進(jìn)行術(shù)前討論,對(duì)手術(shù)中有可能出現(xiàn)的困難及術(shù)后預(yù)后進(jìn)行討論,并向家屬講明,以取得家屬的理解。 腦膜瘤的診斷鑒別 1.X線檢查 除高顱壓表現(xiàn)外,可用:①腫瘤鈣化,見(jiàn)于砂粒型。鈣化較密集,可顯示整個(gè)腫瘤塊影。②局部顱骨增生或破壞。③板障靜脈增粗和增多,腦膜動(dòng)脈溝增粗,棘孔可擴(kuò)大。 2.頭部CT 雖然MR在診斷腦膜瘤方面有取代CT之勢(shì),但是CT仍是診斷本病的主要方法,特別顯示腦膜瘤與鄰近骨性結(jié)構(gòu)的關(guān)系、鈣化等。腦膜瘤CT的表現(xiàn): (1)瘤呈圓形或分葉狀或扁平狀,邊界清晰。 (2)密度均勻呈等或偏高密度,少數(shù)可不均勻和呈低密度,為伴瘤內(nèi)囊變或壞死。 (3)增強(qiáng)后密度均勻增高。 (4)瘤內(nèi)鈣化多均勻,但可不規(guī)則。 (5)局部顱骨可增生或破壞。 (6)半數(shù)患者在腫瘤附近有不增強(qiáng)的低密度帶,提示瘤周水腫。 3.MRI (1)以硬腦膜為其基底,此處也是腫瘤最大直徑。 (2)在T1加權(quán)像上約60%腦膜瘤為等信號(hào),30%為低信號(hào);在T2加權(quán)像上,腫瘤呈低至高信號(hào),且與瘤病理類型有關(guān),如纖維型多為低信號(hào),內(nèi)皮型為高信號(hào)。 (3)在T1和T2加權(quán)像上腫瘤和腦組織間有一低信號(hào)界面,代表受壓的蛛網(wǎng)膜或靜脈叢。如此低信號(hào)界面消失,常提示蛛網(wǎng)膜界面被破壞。 (4)T2加權(quán)像可清晰顯示瘤周水腫,瘤周水腫常見(jiàn)于額葉腦膜瘤、蝶骨嵴腦膜瘤,以及腦膜內(nèi)皮型、過(guò)渡型、接受軟腦膜動(dòng)脈供血的腦膜瘤。 (5)腦膜尾征,腫瘤附著的硬膜和鄰近硬膜可增強(qiáng)(CT也可有),反映該處硬腦膜的通透性增大,并不是腫瘤浸潤(rùn)。 4.血管造影 血管造影腦膜瘤的特點(diǎn):①瘤血管成熟,動(dòng)脈期有增粗的小動(dòng)脈,毛細(xì)血管腫瘤染色,靜脈期有粗大靜脈包繞腫瘤;②頸外動(dòng)脈(如顳淺動(dòng)脈、枕動(dòng)脈、咽升動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈、腦膜垂體干、小腦幕動(dòng)脈等)增粗、血流速度加快(正常時(shí)頸內(nèi)動(dòng)脈循環(huán)時(shí)快過(guò)頸外動(dòng)脈)。 腦膜瘤缺乏特異性的臨床癥狀和體征,其診斷主要依靠影像學(xué)檢查: 1.形態(tài)學(xué),即腫瘤的外形、部位以及其占位效應(yīng)。 2.腫瘤在CT的密度及MRI的信號(hào)強(qiáng)度,及其增強(qiáng)后的表現(xiàn)。 3.其他發(fā)現(xiàn),如顱骨受累、鈣化,血管擴(kuò)張受壓,確認(rèn)供血?jiǎng)用}和引流靜脈。在顱底、鞍區(qū)和蝶骨嵴腦膜瘤,或與顱外溝通的腦膜瘤MRI的圖像較CT清晰。另外在顯示腫瘤與重要血管的毗鄰關(guān)系方面MRI也優(yōu)于CT。典型的腦膜瘤CT的表現(xiàn)為等密度或稍高密度區(qū)。在MRI,T1加權(quán)像上60%腫瘤與灰質(zhì)信號(hào)相同,30%為低于灰質(zhì)的低信號(hào)。在TT2加權(quán)像上,50%為等信號(hào)或高信號(hào),40%為中度高信號(hào),也可能為混雜信號(hào)。腫瘤邊界清楚,圓形或類圓形,多數(shù)邊緣有一條低信號(hào)邊,呈弧形或環(huán)形。經(jīng)靜脈增強(qiáng)后呈均勻狀,明顯強(qiáng)化。2021年07月13日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦膜瘤多為良性,但隨著腫瘤的長(zhǎng)大,同樣會(huì)導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高,壓迫腦組織,形成腦疝,導(dǎo)致中樞神經(jīng)損害,危及患者生命,因此,早期患者應(yīng)當(dāng)引起重視。 常見(jiàn)的癥狀有顱內(nèi)壓升高,頭痛、頭暈及功能障礙,有相當(dāng)一部分患有腦瘤的病人,腫瘤所產(chǎn)生的表現(xiàn)較輕,比如視力下降等,未引起注意?;螂m然癥狀較重,但病人不去診療,隨便服用藥物,延誤了治療,使腫瘤長(zhǎng)大。 腦膜瘤相關(guān)的特殊檢查: 腦電圖多為局限性異常Q波,慢波為主,背景腦電圖的改變較輕微。腦膜瘤血供越豐富,δ波出現(xiàn)越明顯。X線平片可顯示局部顱骨內(nèi)板增厚,骨板彌漫增生,外板骨質(zhì)增生呈針狀放射。顱骨腦膜動(dòng)脈溝增粗扭曲。其中顱骨增生部位提示為腫瘤的中心位置。腦血管造影對(duì)證實(shí)腫瘤的血管結(jié)構(gòu)、腫瘤富于血管程度、主要腦血管的移位以及腫瘤與大的硬腦膜的關(guān)系、竇的開(kāi)放程度(決定術(shù)中是否結(jié)扎)提供必不可少的詳細(xì)資料。 CT檢查可見(jiàn),腫瘤位于腦外,邊界清楚、密度均勻,于硬腦膜有廣基接觸,強(qiáng)化后均勻強(qiáng)化,可見(jiàn)腦膜尾征。MRI檢查可見(jiàn),等T1或者稍低信號(hào),T2信號(hào)可以為等信號(hào),高信號(hào)(提示腫瘤質(zhì)地相對(duì)較軟),低信號(hào)(提示腫瘤質(zhì)地相對(duì)較硬),強(qiáng)化后明顯強(qiáng)化。針對(duì)于腦膜瘤檢查,主要為CT及核磁共振。 對(duì)于腦膜瘤患者,要注意以下幾個(gè)原則: 第一、如果意外發(fā)現(xiàn)腦膜瘤原則上只要出現(xiàn)癥狀,就要盡早手術(shù)。腫瘤越小手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和難度越小。 第二、意外查出腦膜瘤,即便沒(méi)有出現(xiàn)相關(guān)癥狀,只要腫瘤在長(zhǎng)大,就要盡早手術(shù)。 第三、如果腦膜瘤生長(zhǎng)位置比較表淺,應(yīng)該積極做手術(shù)。 如果腫瘤位置比較深,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大,就要盡可能找經(jīng)驗(yàn)非常豐富的醫(yī)生,權(quán)衡不同治療方式的風(fēng)險(xiǎn)、并發(fā)癥,再做選擇。比如,有的腦膜瘤切除后,很有可能損傷某根神經(jīng),那么患者或家屬就要考慮好,如果能夠接受神經(jīng)受損后帶來(lái)的并發(fā)癥,那么就可以試試手術(shù)。特別是對(duì)于一些特殊職業(yè)人群,比如工作對(duì)形象要求較高,或者對(duì)聽(tīng)力要求較高,而手術(shù)很有可能導(dǎo)致面神經(jīng)麻痹引起面癱,或者損傷聽(tīng)神經(jīng)導(dǎo)致聽(tīng)力下降,那么選擇手術(shù)方式時(shí)就要非常慎重了。2021年07月08日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦膜瘤是常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤之一,發(fā)病部位多見(jiàn)于額、頂、枕區(qū)大腦凸面、竇鐮旁、蝶骨嵴、顱前窩嗅溝等位置。側(cè)腦室腦膜瘤屬于少見(jiàn)的腦膜瘤,發(fā)病率低,約占顱內(nèi)腦膜瘤的0.15%-4.15%,占側(cè)腦室腫瘤的20%~30%。 側(cè)腦室腦膜瘤的臨床特點(diǎn): 側(cè)腦室腦膜瘤來(lái)源于異位至脈絡(luò)叢、脈絡(luò)組織及側(cè)腦室壁的蛛網(wǎng)膜細(xì)胞Ⅲ,屬少見(jiàn)的腦膜瘤,由于三角區(qū)的脈絡(luò)叢豐富,所以70%~80%的側(cè)腦室腦膜瘤位于三角區(qū),也可以向顳角、枕角和體部延伸,其供血主要來(lái)自脈絡(luò)膜前動(dòng)脈和或脈絡(luò)膜后動(dòng)脈,成人較兒童多見(jiàn),女性多于男性,左側(cè)多于右側(cè)。有學(xué)者認(rèn)為側(cè)腦室腦膜瘤發(fā)病以女性多見(jiàn),兒童腦膜瘤發(fā)病率更低,但多數(shù)位于側(cè)腦室內(nèi)。 側(cè)腦室腦膜瘤早期診斷比較困難,因腫瘤多數(shù)為良性,生長(zhǎng)緩慢,且側(cè)腦室空間相對(duì)較大,對(duì)腫瘤的逐漸生長(zhǎng)有代償作用,局部癥狀出現(xiàn)較少,早期缺乏定位體征,一般病程較長(zhǎng)。腫瘤生長(zhǎng)較大時(shí)將產(chǎn)生占位效應(yīng)或影響腦脊液循環(huán)引起高顱壓癥狀和周圍腦組織受壓癥狀,表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的頭痛和視乳頭水腫,由于腫瘤在腦室內(nèi)有一定活動(dòng)度,因而可產(chǎn)生活瓣作用,尤其是位于室間孔附近,改變頭位可引起急性顱內(nèi)壓增高,表現(xiàn)為特征性的Brun征,典型的頭痛多為發(fā)作性,伴有嘔吐,時(shí)而加劇,時(shí)而緩解,故易誤診為神經(jīng)性頭痛或血管性頭痛等,或因起病時(shí)癥狀較輕而未能引起重視,因而得不到早期確診而延誤治療。腫瘤壓迫內(nèi)囊時(shí)壓迫鄰近的內(nèi)囊、基底節(jié)、視路等結(jié)構(gòu)造成偏癱、步態(tài)不穩(wěn)、感覺(jué)障礙、失語(yǔ)、外展神經(jīng)麻痹、面癱、視力減退和同向性偏盲等定位體征,其他癥狀有記憶力減退和精神癥狀甚至意識(shí)障礙等。因此,凡經(jīng)常出現(xiàn)頭痛,而對(duì)癥治療又不見(jiàn)效者,有或無(wú)典型神經(jīng)體征,亦應(yīng)想到有本病的可能。 側(cè)腦室腦膜瘤主要依靠CT、MRI檢查明確診斷。CT平掃可見(jiàn)側(cè)腦室內(nèi)類圓形均質(zhì)高密度或稍高密度影,邊界清楚,部分腫瘤有鈣化,多伴有側(cè)腦室不同程度的擴(kuò)大,腫瘤周邊腦實(shí)質(zhì)可見(jiàn)水腫帶,增強(qiáng)后中度強(qiáng)化,還可以看見(jiàn)腫瘤與脈絡(luò)叢的聯(lián)系,有時(shí)病灶中心強(qiáng)化不均,可有囊變或壞死;MRIT1WI多數(shù)腫瘤為等信號(hào),少數(shù)為低信號(hào),T2WI呈略高信號(hào)、等信號(hào)或低信號(hào),增強(qiáng)后大多數(shù)出現(xiàn)均勻強(qiáng)化,有時(shí)可見(jiàn)血管流空現(xiàn)象,部分瘤體較大者可見(jiàn)瘤周白質(zhì)水腫。MRI三維成像還可以了解腫瘤與周圍重要結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系。全腦血管造影(DSA)或CTA、MRA可明確腫瘤的血供、脈絡(luò)膜前動(dòng)脈或(和)脈絡(luò)膜后動(dòng)脈的異常情況,包括血管增粗、迂曲和腫瘤染色以及腦膜瘤主要供應(yīng)動(dòng)脈和靜脈的回流情況等,為手術(shù)人路提供依據(jù)。 側(cè)腦室腦膜瘤手術(shù)人路的選擇:理想的手術(shù)人路應(yīng)使腫瘤充分暴露,易于處理腫瘤供血?jiǎng)用},讓腦組織充分松弛,避開(kāi)功能區(qū)是側(cè)腦室腫瘤切除手術(shù)的基本原則。所以應(yīng)根據(jù)腫瘤的部位、性質(zhì)、大小和血供,腫瘤是否位于優(yōu)勢(shì)半球,患者術(shù)前神經(jīng)功能障礙情況及術(shù)后可能出現(xiàn)的神經(jīng)功能缺失等因素來(lái)決定。 顳頂枕瓣人路最安全可靠。在大腦縱裂旁開(kāi)3~4cm,中央溝后方lcm至頂枕溝縱向切開(kāi)頂葉4~5cm長(zhǎng),直達(dá)側(cè)腦室三角區(qū)。此人路優(yōu)點(diǎn)是路徑較短,顯露滿意,便于接近腫瘤,且可避免過(guò)分牽拉或與撕裂大腦外側(cè)血管與皮層血管;即使腫瘤體積過(guò)大、深在,亦可處理好腫瘤根部以及血管與脈絡(luò)叢的關(guān)系,使手術(shù)過(guò)程中出血明顯減少;操作在感覺(jué)區(qū)后方角回、緣上回上方,適用于位于側(cè)腦室三角區(qū)及體后部、向枕角擴(kuò)展、術(shù)前已有視覺(jué)損害的體積較大腫瘤。但此入路的缺點(diǎn)是對(duì)供血?jiǎng)用}的控制相對(duì)困難,有損傷視放射造成術(shù)后同向偏盲及癲癇危險(xiǎn),盡管視放射行走于側(cè)腦室的外下方,理論上頂枕入路并不存在損傷視放射的問(wèn)題,這種同向偏盲不是由于手術(shù)人路選擇不當(dāng)造成的,因?yàn)橐暦派湮挥趥?cè)腦室的外下方,所以術(shù)后同向偏盲與術(shù)前腫瘤本身對(duì)視放射的長(zhǎng)期壓迫形成了不可逆的損傷、摘除腫瘤的過(guò)程中損傷了視放射有關(guān)。2021年07月01日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤起源于鞍結(jié)節(jié),前床突,鞍膈以及蝶骨平臺(tái)的腦膜瘤,在臨床上習(xí)慣統(tǒng)稱為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤。女性發(fā)病較多,男女之比為1∶2.06,可發(fā)生于任何年齡,但以30~40歲中年人較多見(jiàn)。發(fā)病年齡從21-68歲,平均年齡49.8歲。視力、視野障礙為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤最常見(jiàn)癥狀。約半數(shù)以上病人有頭痛病史;腫瘤晚期,主要表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視盤(pán)水腫等。少數(shù)病人以癲癇為主。1、視力、視野障礙為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤最常見(jiàn)癥狀。幾乎所有病人都有視力、視野的改變,80%以上的病人為首發(fā)癥狀。視力障礙多為緩慢、進(jìn)行性減退,可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。早期一側(cè)視力減退伴顳側(cè)視野缺損,單側(cè)視力障礙占55%,隨后對(duì)側(cè)視神經(jīng)和視交叉受壓表現(xiàn)為雙眼視力下降或雙側(cè)視野缺損,雙側(cè)視力障礙者占45%,最后可導(dǎo)致失明。但雙側(cè)視力或視野的改變往往不對(duì)稱,不規(guī)則,甚至極少數(shù)病人一側(cè)已經(jīng)失明而另一側(cè)尚屬正常。這部分病人常首診于眼科。此外,由于視神經(jīng)、視交叉受壓,眼底常出現(xiàn)視盤(pán)原發(fā)性萎縮,可高達(dá)80%。晚期由于顱內(nèi)壓增高,也可同時(shí)發(fā)生繼發(fā)性眼底水腫。2、頭痛為早期常見(jiàn)癥狀。約半數(shù)以上病人有頭痛病史。多以額部、顳部、眼眶等間歇性疼痛為主,不劇烈。顱內(nèi)壓增高時(shí),頭痛加劇,伴有嘔吐,常在晚間和清晨發(fā)作。3、垂體和丘腦下部功能障礙垂體內(nèi)分泌功能障礙和下丘腦損害癥狀較少見(jiàn),但腫瘤長(zhǎng)大后壓迫垂體時(shí),也可發(fā)生垂體功能減低的癥狀,如性欲下降、陽(yáng)萎或閉經(jīng);丘腦下部受累時(shí),也可出現(xiàn)多飲、多尿、肥胖及嗜睡等表現(xiàn)。4、鄰近結(jié)構(gòu)受累癥狀影響嗅束時(shí)有一側(cè)或兩側(cè)嗅覺(jué)減退或消失。累及額葉時(shí)可產(chǎn)生嗜睡、記憶力減退、焦慮等精神癥狀。壓迫海綿竇時(shí)可引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹及眼球突出等。5、顱內(nèi)壓增高癥狀腫瘤晚期,由于腫瘤增大或由于腫瘤突入第三腦室內(nèi)阻塞室間孔導(dǎo)致腦脊液循環(huán)障礙,發(fā)生腦積水所致。主要表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視盤(pán)水腫等。6、其他少數(shù)病人以癲癇為主訴就診,有的病人可出現(xiàn)錐體束征。病因:鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤的發(fā)生原因尚不清楚。有人認(rèn)為與內(nèi)環(huán)境改變和基因變異有關(guān),但并非單一因素所致。顱腦外傷、放射性照射、病毒感染等使細(xì)胞染色體突變或細(xì)胞分裂速度增快可能與腦膜瘤的發(fā)生有關(guān)。分子生物學(xué)研究已經(jīng)證實(shí),腦膜瘤最常見(jiàn)為22對(duì)染色體上缺乏一個(gè)基因片段。病理:鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤多呈球形生長(zhǎng),與腦組織邊界清楚。瘤體剖開(kāi)呈致密的灰色或暗紅色組織,有時(shí)可含砂粒體,瘤內(nèi)出血壞死可見(jiàn)于惡性腦膜瘤。鞍結(jié)節(jié)及其附近蝶骨平臺(tái)骨質(zhì)增生,有時(shí)鞍背骨質(zhì)變薄或吸收。病理類型常見(jiàn)有內(nèi)皮細(xì)胞型、血管型、成纖維型、砂粒型等,惡性腦膜瘤及腦膜肉瘤較少見(jiàn)。診斷:鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤由于缺乏特異性的癥狀及體征,故不易早期發(fā)現(xiàn),因此凡發(fā)現(xiàn)成年人有進(jìn)行性視力減退、單或雙顳側(cè)偏盲,伴有頭痛,眼底有原發(fā)性視神經(jīng)萎縮或Foster-Kennedy綜合征者,即應(yīng)考慮鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤的可能性,確診主要靠影像檢查。CT、MRI的普及為此病診斷提供了簡(jiǎn)單易行、安全可靠的診斷手段。在無(wú)上述檢查設(shè)備的基層醫(yī)院,顱骨X線拍片及腦血管造影也有一定的診斷價(jià)值。實(shí)驗(yàn)室檢查:腰椎穿刺測(cè)壓可有增高(晚期),腦脊液化驗(yàn)細(xì)胞數(shù)正常,蛋白略有增高。其他輔助檢查:1、顱骨X線平片約半數(shù)病人頭顱平片可有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。以鞍結(jié)節(jié)及其附近的蝶骨平臺(tái)骨質(zhì)增生,呈結(jié)節(jié)增生特征,有時(shí)還可見(jiàn)鞍背骨質(zhì)吸收,少數(shù)出現(xiàn)局部骨質(zhì)破壞。蝶鞍一般不擴(kuò)大。2、CT檢查鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤在CT片上可見(jiàn)鞍上等密度或高密度區(qū),注射對(duì)比劑后腫瘤影像明顯增強(qiáng),骨窗像可見(jiàn)鞍結(jié)節(jié)骨質(zhì)密度增高或疏松,冠狀掃描可以判斷腫瘤與蝶鞍、視交叉及頸內(nèi)動(dòng)脈的關(guān)系。應(yīng)當(dāng)指出的是,在CT逐漸普及以后,對(duì)可疑鞍區(qū)病變者多首先采用CT檢查。但對(duì)鞍上高密度病變,應(yīng)注意經(jīng)腦血管造影與動(dòng)脈瘤相鑒別,以防術(shù)中意外。3、MRI檢查其作用與CT相同,但顯示腫瘤與周圍重要結(jié)構(gòu)的比鄰關(guān)系更加清楚,而且T2加權(quán)像上腫瘤信號(hào)的高低將有助于了解腦膜瘤的質(zhì)地,即T2加權(quán)像高信號(hào)提示腫瘤含水量較高,質(zhì)地偏軟;低信號(hào)或等信號(hào)則表示腫瘤纖維化和鈣化成分較多,質(zhì)地偏硬,不利于切除。MRA可以幫助了解腫瘤供血情況。4、腦血管造影腫瘤較小時(shí),不一定有血管移位現(xiàn)象。中等以上大小腫瘤可有大腦前動(dòng)脈第一段及前交通動(dòng)脈向上、向后移位,動(dòng)脈管腔變細(xì),少數(shù)可引起動(dòng)脈閉塞。通常眼動(dòng)脈增粗并有分支向鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤供血,有時(shí)可見(jiàn)鞍結(jié)節(jié)為起點(diǎn)向周圍呈放射狀的異常血管。2021年06月10日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 蛛網(wǎng)膜和硬腦膜之間有非常狹窄的空隙,里面有血管,蛛網(wǎng)膜下有個(gè)腔隙內(nèi)含腦脊液。大腦就是通過(guò)這兩層腦膜將腦內(nèi)組織包裹起來(lái),形成一個(gè)封閉的系統(tǒng)。腦膜瘤就是生長(zhǎng)在腦膜上的腫瘤。 腦膜瘤是良性的還是惡性的?長(zhǎng)了腦膜瘤會(huì)怎么樣,有生命危險(xiǎn)嗎? 大多數(shù)的腦膜瘤是良性的,也就是說(shuō)不會(huì)轉(zhuǎn)移到身體其他部位,而且生長(zhǎng)緩慢。 但是不要因?yàn)槟X膜瘤是良性的,就忽視它的存在。腦膜瘤的危害與腫瘤的大小、生長(zhǎng)位置和生長(zhǎng)速度都有關(guān)系,它對(duì)人體的影響差別很大,輕的可以完全沒(méi)有癥狀,嚴(yán)重的會(huì)導(dǎo)致殘疾,甚至死亡。 腦膜瘤早治療會(huì)不會(huì)比晚治效果好? 原則上是這樣的。腦膜瘤基本上沒(méi)有特別好的非手術(shù)治療的方法,原則上趁腫瘤比較小的時(shí)候,及早治療,手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)小一些。 意外查出腦膜瘤,不管有沒(méi)有癥狀,都要做手術(shù)嗎? 隨著人們的健康意識(shí)越來(lái)越強(qiáng)烈,核磁、CT等檢查已經(jīng)非常普及了,有的人只是體檢,或者因?yàn)槠渌膊∽鲱^部核磁時(shí),意外發(fā)現(xiàn)腦膜瘤,但實(shí)際上患者完全沒(méi)有癥狀。 那么,意外發(fā)現(xiàn)腦膜瘤,是否需要馬上做手術(shù),要根據(jù)腦瘤的大小、位置、生長(zhǎng)速度,以及是否合并腦水腫,是否出現(xiàn)癥狀,比如頭暈、頭痛,來(lái)綜合判斷。意外發(fā)現(xiàn)腦膜瘤,絕大多數(shù)患者早晚還是得手術(shù),具體手術(shù)的時(shí)機(jī)應(yīng)該找經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生來(lái)判斷。 腦膜瘤的生長(zhǎng)速度是怎么衡量的?通常多小的腦膜瘤可以暫時(shí)等一等? 每種腦膜瘤的生長(zhǎng)速度都不一樣,每個(gè)人的腦膜瘤生長(zhǎng)速度也不一樣,而且有的腦膜瘤一段時(shí)間內(nèi)沒(méi)有生長(zhǎng),也許另一段時(shí)間內(nèi)就會(huì)瘋長(zhǎng)。因此需要持續(xù)地動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)。 觀察期間,一般每隔半年復(fù)查CT或核磁,通過(guò)對(duì)比每次復(fù)查時(shí)的影像檢查結(jié)果,來(lái)判斷腫瘤的生長(zhǎng)速度。 一般1厘米以內(nèi)的叫做小的腦膜瘤,要是沒(méi)有任何癥狀,就可以等一等,一旦腫瘤有進(jìn)展就要手術(shù);超過(guò)1厘米就叫大的腦膜瘤,手術(shù)可以相對(duì)積極一些。 只要長(zhǎng)了腦膜瘤,是不是最后都得挨一刀?等的期間會(huì)不會(huì)發(fā)生危險(xiǎn)? 多數(shù)腦膜瘤都會(huì)長(zhǎng)大,只是生長(zhǎng)速度不同而已,到最后還是得手術(shù)切除。到目前為止,完全不長(zhǎng)大的腦膜瘤非常少見(jiàn)。 至于等待期間有沒(méi)有危險(xiǎn),要看腫瘤的位置,是否侵蝕神經(jīng)、血管,才能判斷等待的風(fēng)險(xiǎn)多大。 根據(jù)腦膜瘤的生長(zhǎng)位置,對(duì)于凸面腦膜瘤、竇旁腦膜瘤、大腦鐮旁腦膜瘤、顱底腦膜瘤。 其中,小的凸面腦膜瘤對(duì)神經(jīng)功能的影響最小,不容易導(dǎo)致肢體運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙,但是有可能引發(fā)癲癇,這與腫瘤的大小沒(méi)有絕對(duì)關(guān)系,而與腫瘤的生長(zhǎng)情況有關(guān)。還有些腫瘤比較小的時(shí)候,對(duì)神經(jīng)、血管沒(méi)有太大影響,但隨著腫瘤慢慢變大,會(huì)侵犯神經(jīng)、血管,甚至把血管神經(jīng)包饒起來(lái),日后手術(shù)分離就比較困難了。這些都是等待期間可能會(huì)出現(xiàn)的危險(xiǎn)。 所以,醫(yī)生應(yīng)該與患者溝通好手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和等待的風(fēng)險(xiǎn),再讓患者決定要不要等待。 腦膜瘤患者出現(xiàn)哪些癥狀就說(shuō)明要手術(shù)了? 只要腦膜瘤引起了癥狀,就需要盡快手術(shù)。腦膜瘤引起的癥狀非常多,取決于腫瘤的位置、大小。比如有的腫瘤很大,會(huì)導(dǎo)致腦內(nèi)壓增高,出現(xiàn)顱內(nèi)壓高的表現(xiàn),比如頭痛、惡心、嘔吐。但通常腦膜瘤引起顱內(nèi)壓高的問(wèn)題時(shí),表明病情已經(jīng)很嚴(yán)重了。 腦膜瘤還會(huì)引發(fā)癲癇,患者會(huì)突然四肢抽搐,意識(shí)喪失、口吐白沫、小便失禁等癥狀。 對(duì)于那些顱底腦膜瘤,由于顱底分布著12對(duì)非常重要的神經(jīng),腫瘤壓迫哪根神經(jīng),相應(yīng)的神經(jīng)功能就會(huì)受到影響。比如腫瘤壓迫控制眼球活動(dòng)的動(dòng)眼神經(jīng),眼球活動(dòng)受到影響,看東西有重影。如果腫瘤壓迫了管聽(tīng)力的聽(tīng)神經(jīng),會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)力減退甚至耳聾。腫瘤壓迫舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng),會(huì)出現(xiàn)吞咽困難、說(shuō)話含糊不清、聲音嘶啞、飲水嗆咳等癥狀。2021年06月04日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦膜瘤是常見(jiàn)的相對(duì)良性腦腫瘤,生長(zhǎng)相對(duì)緩慢,在一般情況下不會(huì)對(duì)患者的生命構(gòu)成威脅。發(fā)現(xiàn)時(shí)一般都比較大了,壓迫其他功能區(qū)域,如運(yùn)動(dòng)功能,語(yǔ)言、嗅覺(jué)、平衡功能等等,才會(huì)發(fā)現(xiàn)。但確診患病后,應(yīng)當(dāng)和有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生主動(dòng)溝通,需不需要治療,如何治療。良性腦膜瘤特點(diǎn)良性腦膜瘤占腦膜瘤種類的大多數(shù),生長(zhǎng)在顱內(nèi)某一部位,組織分化良好,生長(zhǎng)緩慢,多能治。良性腦膜瘤也有發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及腦脊液種植性轉(zhuǎn)移的可能,但并不多見(jiàn)。一般病人的年齡較輕,病程較短,預(yù)后較好,術(shù)后5年復(fù)發(fā)率僅為3%~7%.惡性腦膜瘤特點(diǎn)惡性腦膜瘤生長(zhǎng)快,腫瘤多向四周腦內(nèi)侵入,使周圍腦組織膠質(zhì)增生。有時(shí)候,我們單憑腦膜瘤的癥狀還不能完全確認(rèn)腦膜瘤的性質(zhì),我們需要借助一些手段,如影像學(xué)檢查來(lái)支持我們的診斷,才更有說(shuō)服力。腦膜瘤影像學(xué)診斷及治療腦膜瘤的臨床特點(diǎn)是發(fā)病緩、病程長(zhǎng)。不同部位腦膜瘤可有不同的臨床表現(xiàn),因成年人發(fā)病較多,故成年人有慢性頭痛、癲癇、一側(cè)或兩側(cè)視力減退、共濟(jì)失調(diào)等,特別是伴有進(jìn)行性加重的顱內(nèi)壓增高癥狀時(shí),要考慮腦膜瘤的可能性。通過(guò)做頭部CT、核磁共振(MRI)或頭部PET/CT,可對(duì)腦膜瘤早期確診。腦膜瘤屬實(shí)質(zhì)外生長(zhǎng)的腫瘤,大多屬良性。對(duì)腦膜瘤的治療,以手術(shù)切除為主。原則上應(yīng)爭(zhēng)取完全切除,并切除受腫瘤侵犯的腦膜與骨質(zhì),以期根治。越早發(fā)現(xiàn),越早手術(shù),效果越好,風(fēng)險(xiǎn)越小。2021年05月12日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦膜瘤術(shù)后定期復(fù)查是否再生長(zhǎng),由于有些患者是手術(shù)將腦膜瘤部分切除,顱內(nèi)仍殘留一部分,以后殘瘤再生長(zhǎng)。這種情況復(fù)查次數(shù)較多,因病情各異,復(fù)查次數(shù)、間隔時(shí)間根據(jù)具體情況而定,出現(xiàn)臨床不適癥狀或原有癥狀加重應(yīng)及時(shí)復(fù)查。經(jīng)過(guò)復(fù)查及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題,給予及時(shí)治療。再者就是看腦膜瘤是否復(fù)發(fā),絕大多數(shù)患者的腦膜瘤患者徹底手術(shù)切除后不再?gòu)?fù)發(fā),但仍有個(gè)別病例腦膜瘤再生長(zhǎng),生長(zhǎng)的部位一般在原來(lái)腦膜瘤部位。一般術(shù)后第一年復(fù)查1-2次,若無(wú)臨床癥狀及影像學(xué)異常,復(fù)查次數(shù)逐漸減少。若復(fù)發(fā),如果病人身體條件允許,則可行第二次手術(shù)切除。腦膜瘤患者術(shù)后復(fù)查需要注意的問(wèn)題1、患者腦膜瘤術(shù)后為何要復(fù)查,只為了看腫瘤是否有復(fù)發(fā)嗎?腦膜瘤術(shù)后患者復(fù)查主要是看腦瘤是否復(fù)發(fā),還有一部分原因是患者接受腦部手術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)人體不少機(jī)能和臟器變化,如腦膜瘤患者手術(shù)前血糖高、不孕、心功能衰竭、骨折、內(nèi)分泌功能紊亂、血壓高等,手術(shù)后恢復(fù)怎樣?是否還需要給予降血糖、降血壓治療?不孕問(wèn)題是否與其它疾病有關(guān)??jī)?nèi)分泌紊亂是否需要激素代替治療等一系列問(wèn)題,都需要在復(fù)查后才能處理。有一些問(wèn)題比較容易解決,但一些病人不注意復(fù)查,延誤了治療機(jī)會(huì)。嚴(yán)格來(lái)講,腦膜瘤復(fù)發(fā)與腦膜瘤再生長(zhǎng)定義不同,前者指手術(shù)將腦膜瘤已徹底切除,以后顱內(nèi)又生長(zhǎng)同類腦膜瘤;后者是指手術(shù)將腦膜瘤部分切除,顱內(nèi)仍殘留一部分,以后殘瘤再生長(zhǎng)。這種情況復(fù)查次數(shù)較前者為多,因病情各異,復(fù)查次數(shù)、間隔時(shí)間根據(jù)具體情況而定,出現(xiàn)臨床不適癥狀或原有癥狀加重應(yīng)及時(shí)復(fù)查。經(jīng)過(guò)復(fù)查及時(shí)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題,給予及時(shí)治療。2、腦膜瘤復(fù)查多久復(fù)查一次?腦膜瘤復(fù)查情況,一般來(lái)講腦膜瘤在第一次術(shù)后3個(gè)月后進(jìn)行第一次復(fù)查,這樣檢查一年后,第二年每6個(gè)月復(fù)查一次。到第三年為每年復(fù)查一次,如果這樣檢查完腦部影像學(xué)無(wú)異常,復(fù)查次數(shù)可減少,如果出現(xiàn)不適癥狀要及早就診。3、復(fù)查時(shí),需不需要帶上所有影像資料?復(fù)查時(shí),對(duì)你病情不斷變化的綜合判斷,把手術(shù)資料,前次復(fù)查的影像資料,全部帶上,有利于醫(yī)生對(duì)比,更好的判斷病情變化。4、腦瘤術(shù)后該復(fù)查什么項(xiàng)目?腦瘤術(shù)后仍然需要定期復(fù)查,CT、MRI等是常規(guī)項(xiàng)目,CT、MRI等常規(guī)檢查都是通過(guò)腦部形態(tài)學(xué)異常來(lái)研究疾病,可以發(fā)現(xiàn)病灶恢復(fù)情況、是否有復(fù)發(fā),是目前醫(yī)院中最常見(jiàn)的腦瘤檢查項(xiàng)目。但這些檢查對(duì)于術(shù)后疤痕組織很難鑒別出是否出現(xiàn)復(fù)發(fā),有一定的局限性。而PET-CT檢查,是PET和CT技術(shù)的優(yōu)勢(shì)結(jié)合,除了能發(fā)現(xiàn)形態(tài)學(xué)異常,還可以從代謝學(xué)角度進(jìn)行分析,在術(shù)后瘢痕組織是否有復(fù)發(fā)鑒別非常有優(yōu)勢(shì),彌補(bǔ)了CT常規(guī)檢查的缺點(diǎn)。2021年05月07日
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 腦膜瘤屬良性腫瘤,生長(zhǎng)慢,病程長(zhǎng)。有報(bào)告認(rèn)為,腦膜瘤出現(xiàn)早期癥狀平均2.5年,少數(shù)病人可長(zhǎng)達(dá)6年之久。病人往往以頭疼和癲癇為首發(fā)癥狀。根據(jù)腫瘤部位不同,還可以出現(xiàn)視力視野,嗅覺(jué)或聽(tīng)覺(jué)障礙及肢體運(yùn)動(dòng)障礙等。在老年病人,尤以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀多見(jiàn)。顱內(nèi)壓增高癥狀多不明顯,尤其在高齡病人。在CT檢查日益普及的情況下,許多患者僅有輕微的頭痛,甚至經(jīng)CT掃描偶然為發(fā)現(xiàn)腦膜瘤。因腫瘤生長(zhǎng)緩慢,所以腫瘤往往長(zhǎng)得很大,而臨床癥狀還不嚴(yán)重。有時(shí)病人眼底視乳頭水腫已很嚴(yán)重,甚至出現(xiàn)繼發(fā)視神經(jīng)萎縮,而頭痛并不劇烈,沒(méi)有嘔吐。值得注意的是啞區(qū)的腫瘤長(zhǎng)得很大,而腦組織已無(wú)法代償時(shí),病人才出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn),病情會(huì)突然惡化,甚至?xí)诙唐趦?nèi)出現(xiàn)腦疝、死亡。 腦膜瘤影像學(xué)診斷及治療 腦膜瘤的臨床特點(diǎn)是發(fā)病緩、病程長(zhǎng)。不同部位腦膜瘤可有不同的臨床表現(xiàn),因成年人發(fā)病較多,故成年人有慢性頭痛、癲癇、一側(cè)或兩側(cè)視力減退、共濟(jì)失調(diào)等,特別是伴有進(jìn)行性加重的顱內(nèi)壓增高癥狀時(shí),要考慮腦膜瘤的可能性。通過(guò)做頭部CT、核磁共振(MRI)或頭部PET/CT,可對(duì)腦膜瘤早期確診。 腦膜瘤屬實(shí)質(zhì)外生長(zhǎng)的腫瘤,大多屬良性。對(duì)腦膜瘤的治療,以手術(shù)切除為主。原則上應(yīng)爭(zhēng)取完全切除,并切除受腫瘤侵犯的腦膜與骨質(zhì),以期根治。越早發(fā)現(xiàn),越早手術(shù),效果越好,風(fēng)險(xiǎn)越小。 腦膜瘤雖多為良性同樣危及性命 腦膜瘤原發(fā)于蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞,顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜顆粒與蛛網(wǎng)膜絨毛分布較多之處,都是腦膜瘤的好發(fā)部位。腦膜瘤在顱內(nèi)分布很廣,幾乎各部位都可發(fā)生。此外,腦膜瘤有多發(fā)的特點(diǎn),大的如拳頭,小的如核桃或粟粒。 雖然腦膜瘤多為良性,但隨著腫瘤的長(zhǎng)大,同樣會(huì)導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高,壓迫腦組織,形成腦疝,導(dǎo)致中樞神經(jīng)損害,危及患者生命,因此,早期患者應(yīng)當(dāng)引起重視。2021年02月24日
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胡昌辰 主任醫(yī)師
山西省人民醫(yī)院
神經(jīng)外科
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黃永金醫(yī)生的科普號(hào)
黃永金 副主任醫(yī)師
錫林郭勒盟中心醫(yī)院
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蔣海輝醫(yī)生的科普號(hào)
蔣海輝 主治醫(yī)師
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