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王學(xué)廉主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 扭轉(zhuǎn)痙攣是腦損傷過程中錐體外系受到嚴(yán)重?fù)p傷而引發(fā)的疾病，具有進(jìn)展性疾病，不能自愈?，F(xiàn)階段治療主要以改善疾病癥狀，減緩疾病進(jìn)展為目標(biāo)，部分患者可通過積極治療提高生活自理能力。藥物苯二氮卓類制劑（氯硝西泮、硝西泮、地西泮）、丁苯鈉氫、氟哌啶醇等藥物對個(gè)別患者癥狀緩解有一定效果。但藥物治療對大部分患者來說是無效的，并且伴隨著相當(dāng)大的并發(fā)癥。注射肉毒素肉毒素也曾被用于治療扭轉(zhuǎn)痙攣，可緩解痙攣狀態(tài)，治療早期效果明顯。但是肉毒素只是局部改善痙攣降低肌張力，效果不穩(wěn)定，且存在有效期，注射次數(shù)越多，療效越差，持續(xù)時(shí)間越短。巴氯芬大劑量的巴氯芬口服（40-180mg/d）治療此病有很好的效果，但會出現(xiàn)意識模糊、幻覺、嗜睡、口干、尿急、乏力等嚴(yán)重的并發(fā)癥，如果突然停用可能出現(xiàn)癲癇和精神癥狀，因此很少使用。巴氯芬泵治療全身癥狀嚴(yán)重的扭轉(zhuǎn)痙攣患者，有一定效果，但是巴氯芬泵植入后，需要補(bǔ)充泵內(nèi)藥物，我國目前還沒有引入相關(guān)藥物。毀損術(shù)1955年，有學(xué)者為患者實(shí)施丘腦核團(tuán)定向毀損術(shù)，有效改善肢體痙攣和扭動(dòng)。之后相當(dāng)長一段時(shí)間，外科治療中，毀損手術(shù)都被較多應(yīng)用。由于丘腦核團(tuán)定向毀損術(shù)不是對所有患者有效，且具有不可逆性，因此不建議使用。腦深部電刺激術(shù)1992年，隨著功能神經(jīng)調(diào)控技術(shù)的發(fā)展，腦深部電刺激（DBS）被列為治療扭轉(zhuǎn)痙攣新方法。DBS優(yōu)點(diǎn)：具有可逆性與可調(diào)節(jié)性。大量臨床實(shí)踐證明，DBS治療原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣效果優(yōu)于繼發(fā)性患者，少部分繼發(fā)性病人通過DBS植入，肢體不隨意運(yùn)動(dòng)的癥狀也能得到不同程度的控制和改善。2021年08月10日743
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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 正確診斷是治療的基礎(chǔ)，也是第一步。臨床上，有不少明明罹患扭轉(zhuǎn)痙攣，多年來卻一直被當(dāng)作痙攣型腦癱治療的病例，錯(cuò)誤的診斷所帶來的結(jié)果是治療方式完全不對路，患者病情不僅得不到改善，反而會越來越嚴(yán)重。扭轉(zhuǎn)痙攣和痙攣型腦癱發(fā)病原因相似，主要是出生時(shí)早產(chǎn)、窒息、缺氧、核黃疸等諸多原因，致使神經(jīng)系統(tǒng)損傷進(jìn)而引發(fā)的運(yùn)動(dòng)功能障礙。雖然這兩種疾病都是由腦損傷所致，但是損傷部位不同：腦癱是大腦錐體系受損，扭轉(zhuǎn)痙攣則是大腦錐體外系受損。表現(xiàn)癥狀（一）痙攣型腦癱痙攣型腦癱是目前臨床上發(fā)病最高的腦癱類型，占全部患者的60％一70％，尖足內(nèi)翻是典型癥狀。從醫(yī)學(xué)角度來說，痙攣型腦癱患者主要有牽張反射亢進(jìn)，持續(xù)性肌緊張引起運(yùn)動(dòng)功能障礙兩個(gè)特征。（二）扭轉(zhuǎn)痙攣扭轉(zhuǎn)痙攣患者常見的表現(xiàn)是：站立時(shí)頭向一側(cè)扭，肩背向后仰，一只胳膊向前伸，一只向后伸，兩膝向內(nèi)彎曲，兩腳分得很開以保持平衡；或者伴有足內(nèi)翻，足底不能完全著地。扭轉(zhuǎn)痙攣也是身體骨骼肌的協(xié)同肌和拮抗肌的不協(xié)調(diào)，間歇持續(xù)收縮造成的重復(fù)的不自主運(yùn)動(dòng)和異常扭轉(zhuǎn)姿態(tài)的癥狀，故又稱肌張力障礙。扭轉(zhuǎn)痙攣發(fā)作時(shí)患者表現(xiàn)為緊張恐懼和全身出汗、頸肌、面肌、咽喉肌受累時(shí)可發(fā)生斜頸、面肌痙攣、吞咽及構(gòu)音障礙，病初發(fā)作時(shí)間較短，間隙期正常，發(fā)展到后期可造成脊柱及骨盆畸形，因肌肉關(guān)節(jié)攣縮而發(fā)生殘疾?；颊咂教蓵r(shí)開始身體會呈弓形，靠肩與臀支撐，有的只能俯臥在床上，久之某些部位肌肉可能異常肥厚，關(guān)節(jié)也會攣縮變形，睡著后癥狀會消失。治療方法（一）痙攣型腦癱對于達(dá)到FSPR手術(shù)條件的痙攣型腦癱患者,通過FSPR全面調(diào)整患者的肌肉張力，使痙攣肌肉的肌張力盡量接近正常狀態(tài)，可以長期、穩(wěn)定、徹底地解決患者肌肉痙攣，為其運(yùn)動(dòng)功能最大限度的恢復(fù)提供前提條件。FSPR術(shù)還有著其他手術(shù)無可比擬的優(yōu)勢，由于選擇性阻斷部分神經(jīng)后根纖維，因而不會影響支配肌肉運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)前根及運(yùn)動(dòng)功能。具體的手術(shù)部位，可以根據(jù)患者具體病情而定：在腰椎部進(jìn)行手術(shù)可解決下肢痙攣，在頸椎部進(jìn)行手術(shù)可解決上肢痙攣。FSPR手術(shù)后，患者行肌力肌張力調(diào)整手術(shù)，矯正已經(jīng)變形的肢體，最后輔以康復(fù)訓(xùn)練，強(qiáng)化肢體運(yùn)動(dòng)功能。（二）扭轉(zhuǎn)痙攣扭轉(zhuǎn)痙攣患者則可以接受CPS手術(shù)（頸動(dòng)脈外膜交感神經(jīng)剝離術(shù)），通過改善腦部供血供氧，調(diào)節(jié)腦功能，繼而改善言語障礙、流口水、頭面部表情異常、上下肢軀干不隨意扭動(dòng)、角弓反張等癥狀。單側(cè)肢體痙攣并伴有扭轉(zhuǎn)癥狀的局部扭轉(zhuǎn)痙攣患者，可以通過對脊神經(jīng)前后根的聯(lián)合處理，改善患者肢體的痙攣和扭動(dòng)，后續(xù)再輔以康復(fù)訓(xùn)練。由于個(gè)體差異性，一些患者術(shù)后短期內(nèi)顯效；一些患者需要通過一段時(shí)間的適應(yīng)，病情才會有所改善。如果病人及家屬對CPS術(shù)后癥狀改善沒達(dá)到預(yù)期，后續(xù)可以通過FSPR手術(shù)等其他辦法進(jìn)一步治療。以上就是關(guān)于痙攣型腦癱和扭轉(zhuǎn)痙攣的癥狀以及治療方法方面的介紹，只有把兩者區(qū)分開，并且對癥治療，才能取得好的療效。2020年10月30日7143
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 DBS即腦深部電刺激手術(shù)，現(xiàn)如今，它已被公認(rèn)為手術(shù)治療運(yùn)動(dòng)障礙性疾?。ㄈ缗两鹕?、肌張力障礙）的主要手段。西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院帕金森病關(guān)愛中心自2011年成立以來，團(tuán)隊(duì)在不斷的探索創(chuàng)新，積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，同時(shí)擴(kuò)大DBS手術(shù)適應(yīng)癥，將原來的帕金森病，擴(kuò)展到特發(fā)性震顫、扭轉(zhuǎn)痙攣、梅杰綜合征等功能性障礙等疾病，服務(wù)于更多的患者及家庭。腦深部電刺激（DBS）神經(jīng)調(diào)控技術(shù)在眾多功能神經(jīng)外科疾病治療中凸顯了創(chuàng)傷小、效果穩(wěn)定、可調(diào)可逆等優(yōu)點(diǎn),已經(jīng)被越來越多的醫(yī)生和患者所接受。西北帕金森病關(guān)愛中心被評為中國神經(jīng)調(diào)控聯(lián)盟理事單位將有助于推動(dòng)我院在國內(nèi)神經(jīng)調(diào)控領(lǐng)域的發(fā)展。腦起搏器在肌張力障礙臨床應(yīng)用 肌張力障礙（Dystonia）是主動(dòng)肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起的以肌張力異常的動(dòng)作和姿勢為特征的運(yùn)動(dòng)障礙綜合征，具有不自主性和持續(xù)性的特點(diǎn)。依據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性肌張力障礙與遺傳有關(guān)，繼發(fā)性肌張力障礙包括一大組疾病，有的是遺傳性疾?。ㄈ绺味?fàn)詈俗冃?，亨廷頓舞蹈病，神經(jīng)節(jié)苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如圍生期損傷、感染、神經(jīng)安定藥物）。 肌張力障礙大多表現(xiàn)為軀體全部或者某一部分反復(fù)的扭動(dòng)而出現(xiàn)異常怪異的姿勢。常見的表現(xiàn)有反復(fù)持續(xù)的眨眼，閉眼后不能睜開（我們稱之為眼瞼痙攣）；反復(fù)不自主地扭動(dòng)脖子而導(dǎo)致脖子歪斜（痙攣性斜頸）；肢體或身體不自主地扭轉(zhuǎn)（扭轉(zhuǎn)痙攣）等等，有些患者還可能出現(xiàn)言語費(fèi)力，吐字含糊，肢體顫抖等表現(xiàn)。 異常的肢體扭動(dòng)和姿勢會給患者帶來極大的心理和生理的痛苦，有些患者隨著疾病的發(fā)展會逐漸出現(xiàn)日常運(yùn)動(dòng)能力的喪失、功能性失明等表現(xiàn)。所以遇到這些情況要及時(shí)就醫(yī)。 治療肌張力障礙的方案并不是固定的，主要是根據(jù)患者的病情特點(diǎn)決定治療方案：藥物治療，以及注射A型肉毒毒素是最常見的方法。但必要的情況下，也可以考慮手術(shù)治療肌張力障礙。腦深部電刺激治療 腦深部電刺激術(shù)（DBS）已經(jīng)成為藥物難治性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣）的外科主要干預(yù)方法，對于肌張力障礙的治療會有比較理想的作用，可以有效的改善患者的癥狀，其優(yōu)點(diǎn)包括刺激效應(yīng)可逆，可根據(jù)需要進(jìn)行調(diào)節(jié)，并且安全性相對較好。 目前，DBS治療肌張力障礙尤其是全身性肌張力障礙及頸部肌張力障礙的療效已被廣泛認(rèn)可?？傮w上，原發(fā)性肌張力障礙的患者反應(yīng)良好，而繼發(fā)性肌張力障礙的患者反應(yīng)相對較差。臨床研究證實(shí)，DBS是治療藥物難治性肌張力障礙的有效方法，在緩解運(yùn)動(dòng)癥狀的同時(shí)，功能評分以及日常生活能力評分均得到了明顯改善。DBS術(shù)后程控需了解1、腦起搏器術(shù)后三周開機(jī)2、術(shù)后根據(jù)患者癥狀調(diào)整合適的參數(shù)可達(dá)到：最佳的癥狀控制、最低的副作用、最長的電池使用壽命；3、術(shù)后長期隨訪術(shù)后程控需要注意的內(nèi)容DBS術(shù)后改善1、帕金森病患者：當(dāng)腦起搏器開機(jī)后，大部分患者當(dāng)天就可以感受到癥狀改善，但也有些患者在數(shù)周~數(shù)月后，才逐漸感受到癥狀改善。改善時(shí)間的快慢不能直接反映腦起搏器療效的優(yōu)劣。2、腦起搏器可以改善疾病的癥狀，它不會治愈或阻止疾病的進(jìn)展。一段時(shí)間后，癥狀可能會有所加重，需要及時(shí)聯(lián)系醫(yī)生，接受程控來調(diào)整參數(shù)。腦起搏器只能改善術(shù)前藥物能改善的癥狀，對肢體的癥狀（震顫、僵直、運(yùn)動(dòng)遲緩）可能會比中軸癥狀（步態(tài)困難、構(gòu)音含糊等）效果好，患者需要有一個(gè)合理的期望值，配合醫(yī)生的治療以達(dá)到最佳的效果。3、對于特發(fā)性震顫，肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣、梅杰綜合征等）患者，開機(jī)后需持續(xù)刺激或數(shù)月后才能達(dá)到最佳效果。2020年04月07日1416
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王向輝主治醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 扭轉(zhuǎn)痙攣神經(jīng)外科手術(shù)治療，主要包括立體定向腦深部核團(tuán)毀損術(shù)和DBS。腦深部核團(tuán)毀損術(shù)包括：丘腦切開術(shù)、蒼白球切開術(shù)，毀損術(shù)有較高的風(fēng)險(xiǎn)，包括認(rèn)知功能障礙、構(gòu)音障礙、吞咽困難、肢體無力等。腦深部電刺激術(shù)(DBS)是對腦深部特定核團(tuán)進(jìn)行長期電刺激，從而達(dá)到治療或緩解神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)疾病的目的。DBS具有可逆、動(dòng)態(tài)可調(diào)等優(yōu)點(diǎn)，在特發(fā)性震顫和帕金森病患者中成功應(yīng)用后，DBS越來越多地被應(yīng)用于肌張力障礙疾病的治療，如痙攣性斜頸、扭轉(zhuǎn)痙攣等。目前，DBS已成功應(yīng)用于成人肌張力障礙，但DBS在兒童肌張力障礙的治療經(jīng)驗(yàn)較少。2020年03月29日956
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李東明醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 新春來臨之際，又見到了這個(gè)小姑娘，在出院后近半年的時(shí)間里，我見到過她三次，每次見到我們，她都會首先露出一個(gè)微笑，或許她叫不上來我們的名字，因?yàn)榧膊〉恼勰?，甚至發(fā)出一個(gè)較清楚的發(fā)音都有些困難，對她來說一個(gè)微笑可能就是她最好的表達(dá)，我總是認(rèn)為她的眼神會說話，代替了她說不出來的那些言語。僅有的三次見面，卻見證了她病情一步一步的好轉(zhuǎn)，這一次，她又重新站起來了，用自己的行動(dòng)告訴我們，她又能自己行走了，甚至還能自己穿衣服鞋子，雖然走起來踉踉蹌蹌，雖然動(dòng)作慢慢吞吞，可你又怎能想到，一個(gè)13歲的姑娘，豆蔻年華，在過去的6年多的時(shí)間里經(jīng)歷過怎樣的磨難，查房時(shí)她躺在病床上默默流淚的畫面我還記憶猶新…… “扭轉(zhuǎn)痙攣”可能有些人從來沒聽說過這個(gè)疾病，扭轉(zhuǎn)痙攣（TD）又叫扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙，是常見的肌張力障礙臨床類型，分為繼發(fā)性和原發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙。原發(fā)性為常染色體隱形遺傳，繼發(fā)性可由病變、外傷、藥物、毒素和代謝紊亂引起。 臨床表現(xiàn)：下肢運(yùn)動(dòng)障礙，足內(nèi)翻趾曲，足跟不能著地 →軀干和四肢不自主扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)（特征性表現(xiàn)：全身扭轉(zhuǎn)或螺旋形運(yùn)動(dòng)）。神經(jīng)電生理學(xué)認(rèn)為可能與蒼白球-丘腦-皮質(zhì)環(huán)路中核團(tuán)異常放電有關(guān)。該患兒基因檢測發(fā)現(xiàn)KMT2B基因變異，關(guān)聯(lián)疾病為兒童期發(fā)病的肌張力障礙28型，KMT2B 基 因 位 于 19 號 染 色 體 長 臂 上（Chr19q13.12），KMT2B基因變異或Chr19q13.12缺失都會引起該類型致病。肌張力障礙28型臨床表現(xiàn)為： （1）下肢扭轉(zhuǎn)性痙攣起病，逐漸蔓延至軀干、上肢、頸部及面部； （2）亦可以頸部或上肢扭轉(zhuǎn)痙攣起病； （3）伴或不伴不同程度的智力及體力發(fā)育落后、生長遲緩、小頭畸形、并指畸形、眼球震顫、斜 視、皮膚異?；蚓裾系K； （4）頭顱MRI平掃無結(jié)構(gòu)異常，小年齡患兒可能出現(xiàn)蒼白球在T2加權(quán)像或彌散像呈對稱性略低信號，以蒼白球外側(cè)為著，隨著年齡的增長異常信號減 弱或消失； （5）代謝及生化檢查無特異性異常。目前治療手段：1、病因治療 2、藥物對癥治療（安定、抗膽堿能藥物、以美多芭為代表）3、藥物無效---腦立體定向手術(shù)（毀損、DBS）。 TD的神經(jīng)外科手術(shù)治療，主要包括立體定向腦深部核團(tuán)毀損術(shù)和DBS。腦深部核團(tuán)毀損術(shù)包括：丘腦切開術(shù)、蒼白球切開術(shù)，毀損術(shù)有較高的風(fēng)險(xiǎn)，包括認(rèn)知功能障礙、構(gòu)音障礙、吞咽困難、肢體無力等。腦深部電刺激術(shù)(DBS)是對腦深部特定核團(tuán)進(jìn)行長期電刺激，從而達(dá)到治療或緩解神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)疾病的目的。DBS具有可逆、動(dòng)態(tài)可調(diào)等優(yōu)點(diǎn)，在特發(fā)性震顫和帕金森病患者中成功應(yīng)用后，DBS越來越多地被應(yīng)用于肌張力障礙疾病的治療，如痙攣性斜頸、扭轉(zhuǎn)痙攣等。目前，DBS已成功應(yīng)用于成人肌張力障礙，但DBS在兒童肌張力障礙的治療經(jīng)驗(yàn)較少。 兒童肌張力障礙DBS手術(shù)指征尚未得到共識，有研究中提出具體的兒童肌張力障礙DBS手術(shù)指征： (1)原發(fā)性節(jié)段性或全身性肌張力障礙引起的嚴(yán)重障礙患者，對苯海索的滴定試驗(yàn)最大耐受劑量未見有效反應(yīng) (>10 mg／d)；口服巴氯芬已達(dá)20 mg／次，3次／日的劑量，或者已達(dá)劑量限制性不良反應(yīng)的最大耐受劑量；以及應(yīng)用左旋多巴已達(dá)到最大耐受劑量(排除多巴反應(yīng)性肌張力障礙的可能性)。 (2)有嚴(yán)重的軀干和(或)上肢過度運(yùn)動(dòng)的繼發(fā)性肌張力障礙患者，口服、鞘注巴氯芬、苯海索、苯二氮托類或四苯喹嗪無效者。 (3)有嚴(yán)重殘疾的遺傳性肌張力障礙患者， 口服或鞘注巴氯芬、苯海索或苯二氮卓類無效者。 (4)多巴反應(yīng)性青少年綜合征患者，盡管已長期給予多巴胺治療，仍有嚴(yán)重殘疾者。 DBS對TD的手術(shù)治療靶點(diǎn)主要集中在GPI和STN。有研究表明GPI-DBS可能引起步態(tài)障礙和運(yùn)動(dòng)遲緩等問題，STN靶點(diǎn)電池耗能優(yōu)于GPI。國內(nèi)外研究表明此兩位點(diǎn)均能有效控制扭轉(zhuǎn)痙攣癥狀，且兩者改善率無明顯差異，部分患者癥狀改善率可達(dá)80%以上。DBS治療TD一般要經(jīng)過數(shù)周至數(shù)月后才能達(dá)到最佳效果；已形成骨骼畸形的患兒DBS術(shù)后改善率不如未形成骨骼畸形的肌張力障礙患兒；在DBS治療肌張力障礙療效方面，目前研究發(fā)現(xiàn)DBS 對肌張力障礙節(jié)律性癥狀(肌陣攣、震顫等)效果較快，對肌張力障礙持續(xù)性癥狀(強(qiáng)直、扭轉(zhuǎn)等)效果較慢；治療原發(fā)性TD效果優(yōu)于繼發(fā)性TD。目前，經(jīng)過三次的程控參數(shù)調(diào)整，該患兒臨床癥狀逐步得到改善，相信在新的一年里，她會收獲更多的希望，我們也相信在未來的日子里，定能夠?yàn)楦嘞袼粯拥呐まD(zhuǎn)痙攣患兒帶來新的希望！2020年03月26日1239
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常崇旺主治醫(yī)師 西大一院 神經(jīng)外科 在臨床診斷過程中，繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣經(jīng)常會比誤診為腦癱，家長在持續(xù)多年康復(fù)訓(xùn)練，終效果不佳。扭轉(zhuǎn)痙攣又稱變形性肌張力障礙，是一組以軀干或(和)四肢發(fā)作性肌張力扭轉(zhuǎn)性增高為表現(xiàn)的錐體外系疾病?；純涸诰o張刺激情況下常常表現(xiàn)為像一側(cè)扭轉(zhuǎn)，四肢肌張力高，而在放松及睡著時(shí)與正常孩子無異常。 扭轉(zhuǎn)痙攣分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性扭轉(zhuǎn)多數(shù)在5-15歲緩慢起病，而繼發(fā)性的患者常伴有核黃疸病史，且出現(xiàn)癥狀較早。而頸總動(dòng)脈外膜剝脫術(shù)(CPS手術(shù))主要針對繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣患兒的改善。 頸總動(dòng)脈外膜剝脫術(shù)(CPS手術(shù))通過對患兒頸總動(dòng)脈外膜交感神經(jīng)的處理，是腦部血管擴(kuò)張，增加腦部的供血供氧量，使腦組織中缺血缺氧癥狀得到改善，建立側(cè)支循環(huán)，是部分臨界狀態(tài)下的神經(jīng)元細(xì)胞功能得到恢復(fù)，改善腦組織的代償功能。其次交感神經(jīng)主要主導(dǎo)人體緊張刺激的傳導(dǎo)，術(shù)后有2/3的患兒會改善，孩子說話較之前清楚，口水減少，整體緊張程度減輕50%。但目前臨床手術(shù)終，有1/3的患兒術(shù)后沒有一點(diǎn)改善，只是給脖子上留了2個(gè)疤。2020年02月26日1191
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王學(xué)廉主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 啊。 目前扭轉(zhuǎn)痙攣的藥物治療是對癥性的，其目的是減輕癥狀，改善功能，減少患者的異常運(yùn)動(dòng)減少，由于痙攣引起的疼痛，包括左旋多巴類藥物抗膽堿能藥物中樞性的肌松弛劑安定類藥物等。 對于藥物治療無效的，嚴(yán)重的扭轉(zhuǎn)痙攣，患者可以選擇腦深部電刺激手術(shù)手術(shù)可以有效的緩解肌張力障礙較大程度的改善，扭轉(zhuǎn)痙攣患者的癥狀，而且腦深部電刺激素具有可逆性和可調(diào)節(jié)性等優(yōu)點(diǎn)，對腦組織無永久性的損害，尤其適用于腦發(fā)育尚未完全的青少年患者。2019年12月11日826
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孫成彥副主任醫(yī)師 上海壹博醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 肌張力障礙又稱扭轉(zhuǎn)痙攣，是腦損傷過程中錐體外系受到嚴(yán)重?fù)p傷而引發(fā)的疾病。按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，根據(jù)癥狀表現(xiàn)可分為局限性和全身性。扭轉(zhuǎn)痙攣是一種進(jìn)展性疾病，不能自愈，現(xiàn)階段治療主要以改善疾病癥狀，減緩疾病進(jìn)展為目標(biāo)，部分患者可通過積極治療提高生活自理能力。內(nèi)科治療內(nèi)科以藥物治療為主，苯二氮卓類制劑（氯硝西泮、硝西泮、地西泮）、丁苯鈉氫、氟哌啶醇等藥物對個(gè)別患者癥狀緩解有一定效果。但是，藥物治療對大部分患者來說是無效的，并且伴隨著相當(dāng)大的并發(fā)癥，因此不能作為常規(guī)治療手段。肉毒素也曾被用于治療扭轉(zhuǎn)痙攣，可緩解痙攣狀態(tài)，治療早期效果明顯。但是，肉毒素只是局部改善痙攣降低肌張力，效果不穩(wěn)定，且存在有效期，注射次數(shù)越多，療效越差，持續(xù)時(shí)間越短。大劑量的巴氯芬口服（40-180mg/d）治療此病有很好的效果，但會出現(xiàn)意識模糊、幻覺、嗜睡、口干、尿急、乏力等嚴(yán)重的并發(fā)癥，如果突然停用可能出現(xiàn)癲癇和精神癥狀，因此很少使用。外科治療外科治療扭轉(zhuǎn)痙攣經(jīng)歷好幾個(gè)階段：1955年，有學(xué)者為患者實(shí)施丘腦核團(tuán)定向毀損術(shù)，有效改善肢體痙攣和扭動(dòng)。之后相當(dāng)長一段時(shí)間，外科治療中，毀損手術(shù)都被較多應(yīng)用。由于丘腦核團(tuán)定向毀損術(shù)不是對所有患者有效，且具有不可逆性，因此不建議使用。1992年，隨著功能神經(jīng)調(diào)控技術(shù)的發(fā)展，腦深部電刺激（DBS）被列為治療扭轉(zhuǎn)痙攣新方法。DBS優(yōu)點(diǎn)：具有可逆性，并且可以取出。大量臨床實(shí)踐證明，DBS治療原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣效果優(yōu)于繼發(fā)性患者，少部分繼發(fā)性病人通過DBS植入，肢體不隨意運(yùn)動(dòng)的癥狀也能得到不同程度的控制和改善。巴氯芬泵治療全身癥狀嚴(yán)重的扭轉(zhuǎn)痙攣患者，有一定效果，但是巴氯芬泵植入后，需要補(bǔ)充泵內(nèi)藥物，我國目前還沒有引入相關(guān)藥物。除內(nèi)外科常見的治療方法，我們通過多年的臨床案例總結(jié)，對于局部性扭轉(zhuǎn)痙攣和全身性扭轉(zhuǎn)痙攣還有其他治療方法。（一）局部性扭轉(zhuǎn)痙攣治療局部性扭轉(zhuǎn)痙攣患者治療后手可以伸直單側(cè)肢體痙攣并伴有扭轉(zhuǎn)癥狀的局部扭轉(zhuǎn)痙攣患者，可以通過對脊神經(jīng)前后根的聯(lián)合處理，改善患者肢體的痙攣和扭動(dòng)，后續(xù)再輔以康復(fù)訓(xùn)練。（二）全身性扭轉(zhuǎn)痙攣治療全身性扭轉(zhuǎn)痙攣病人往往存在言語障礙、流口水、頭面部表情異常、上下肢軀干不隨意扭動(dòng)、角弓反張等癥狀。DBS治療因費(fèi)用較昂貴，病人家庭經(jīng)濟(jì)往往難以承擔(dān)。這部分患者可以通過頸動(dòng)脈外膜交感神經(jīng)網(wǎng)剝脫手術(shù)（CPS）來改善腦部供血供氧，調(diào)節(jié)腦功能，繼而改善相應(yīng)癥狀。全身性扭轉(zhuǎn)痙攣患者治療后上下肢扭轉(zhuǎn)明顯改善由于個(gè)體差異性，一些患者術(shù)后短期內(nèi)顯效；一些患者需要通過一段時(shí)間的適應(yīng)，病情才會有所改善。如果病人及家屬對CPS術(shù)后癥狀改善沒達(dá)到預(yù)期，后續(xù)可以通過FSPR手術(shù)、DBS手術(shù)等其他辦法進(jìn)一步治療。以上就是關(guān)于扭轉(zhuǎn)痙攣幾種常用的治療方法，由于疾病非常復(fù)雜，癥狀千變?nèi)f化，治療時(shí)需整體做規(guī)劃，針對病因和癥狀給出相應(yīng)治療方案。2019年12月10日2209
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