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牛利斌主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 燒傷科 壞疽性膿皮病是一種病因不明的慢性復發(fā)性潰瘍性皮膚病，于1930年由Brunsting首先報道。壞疽性膿皮病表現(xiàn)為破壞性壞死性，非感染性的皮膚潰瘍，臨床還出現(xiàn)癤樣結節(jié)、膿皰或出血性大皰。就早期結節(jié)紅斑或膿皰，本病可歸屬于血管炎。觸痛性的結節(jié)紅斑，初期為紅色，以后中央變藍色，最終形成潰瘍。一個或多個水皰膿皰，類似痤瘡、毛囊炎、一過性棘層松解性皮病或皰疹樣皮炎等。兩種皮損可能同時出現(xiàn)，也可相互轉變。皮損可發(fā)生于正常皮膚或原有皮膚病變的部位。潛行性邊緣的痛性潰瘍和滲出帶有惡臭的黃綠色膿液具有診斷價值。一旦明確診斷即予口服大劑量皮質激素。流行病學特點由于該病少見，在我國尚無確切的數(shù)字報道。在美國發(fā)病率每年約為1/100000。其中30%的患者有創(chuàng)傷和外傷史。壞疽性膿皮病可發(fā)生在任何年齡，以40~50歲為最多，女性更易患病，兒童僅占3%~4%。病因病因不明，但創(chuàng)傷和外傷史在其發(fā)病的誘因中占不可忽視的比例。乳房手術誘發(fā)本病的報道較為多見，如乳房成形術方面、乳房活檢等。另外還有報道為其他手術如截肢術、膽囊切除術、下肢靜脈曲張切除術、剖宮產(chǎn)術等。但是在壞疽性膿皮病患者中午任何誘發(fā)因素者也相當普遍。發(fā)病機制壞疽性膿皮病的發(fā)病確切機制尚未闡明。原發(fā)性非潰瘍性皮損一般無菌，皮損中所培養(yǎng)的細菌多為繼發(fā)感染?，F(xiàn)有人認為壞疽性膿皮病是一種目前未知的因子所激發(fā)的異常免疫應答。1）有學者發(fā)現(xiàn)患者血清中存在一種特殊因子，它可抑制細胞的免疫功能，并抑制正常對照者的淋巴細胞活性。2）在壞疽性膿皮病潰瘍活動性皮損邊緣取材做直接免疫熒光檢查，有相當一部分病例的真皮乳頭層和網(wǎng)狀層血管壁有IgM、C3和纖維蛋白沉積。3)對于伴發(fā)潰瘍性結腸炎的患者，其皮膚和腸道中可能存在著交叉抗原，另一種可能是病變的結腸可釋放抗原或毒素，造成皮膚的繼發(fā)性病變。4）現(xiàn)已在壞疽性膿皮病患者中發(fā)現(xiàn)多種體液和細胞免疫異常，約半數(shù)患者血清免疫球蛋白不正常，γ球蛋白增高的占多數(shù)，但也有減少者，免疫系統(tǒng)在發(fā)病機制中的作用仍待進一步研究，可能屬Shwartzman反應。許多本病患者免疫反應低下或不正常說明本病與免疫系統(tǒng)缺陷有關。有作者報道了4例患者，顯示皮膚無反應。有人證實，本病患者對DNCB、念珠菌素和鏈激酶延遲反應有缺陷。這可以解釋當網(wǎng)狀內皮系統(tǒng)極度低下，當有微小的損傷或傷害時即可出現(xiàn)皮損，新皮損亦可因針刺產(chǎn)生這一超敏反應尤其在疾病的急性期，接近皮損處最強烈。已證實在豚鼠皮膚中有一種能引起皮膚壞死的血清皮膚壞死因子，但其特異性不明。公認的免疫機制缺陷的證據(jù)是：眾多患者有丙種球蛋白病、異型蛋白病、T細胞失調或吞噬細胞缺陷等。組織病理無特異性改變，表現(xiàn)為無菌性膿腫，其中靜脈和毛細血管血栓形成、出血、壞死和肥大細胞浸潤。凝結是一個重要的表現(xiàn)。在活動邊緣表現(xiàn)淋巴細胞性血管炎，提示血管內皮是一個早期的靶器官。早期皮損與Behcet病、中性粒細胞性皮炎相仿。與白細胞破碎性血管炎也有部分相似浸潤細胞中有較多的多形核白細胞，也有上皮細胞和巨細胞特別是在慢性病例中，單核細胞顯著，甚至有上皮瘤樣增生病理檢查可排除阿米巴病和深部真菌感染。臨床表現(xiàn)皮損可發(fā)生于任何部位，最常見的是下肢，以脛前區(qū)皮膚最容易受累，因為此區(qū)域易受外傷，皮損常為多發(fā)性損害。1）該病的早期皮損無特異性，可為丘疹、水皰、膿皰、丘皰疹、結節(jié)等。周圍皮膚潮紅發(fā)硬，皮損中央部出現(xiàn)壞死，邊緣不斷向四周擴大，而形成潰瘍。皮損可以通過融合、擴大、數(shù)目增多逐漸發(fā)展成為典型的潰瘍或該病其他異型的皮損。皮損可呈慢性也可迅速進展，經(jīng)治療的潰瘍可從邊緣向內發(fā)生再上皮化，痊愈后留下萎縮性瘢痕，多伴色素異常。2）典型潰瘍的特點：充分發(fā)展階段的潰瘍邊緣清楚、不整齊，邊緣隆起呈潛行性，潰瘍邊緣部位皮膚青紫色，其他周圍則為潮紅區(qū)，即潰瘍邊緣皮膚為青到紫到紅的過度色。甚至有膿性分泌物。潰瘍可深可淺，深者可露出肌腱和肌肉、骨骼，潰瘍形態(tài)不定，可呈圓形、卵圓形或匍匐型，潰瘍大小不等，小者直徑1-2cm，大者直徑可達30cm或更大。原發(fā)皮損因累及深度不同，可表現(xiàn)為：1.觸痛性的結節(jié)紅斑，初為紅色，以后中央變藍色，最終形成潰瘍。2.一個或多個水皰、膿皰，類似痤瘡、毛囊炎、一過性棘層松解性皮病或皰疹樣皮炎等。兩種皮損可同時出現(xiàn)，也可互相轉變。皮損可發(fā)生于正常皮膚或原有皮膚病的部位。原發(fā)皮損逐漸水腫，并迅速形成潰瘍，境界清楚，邊緣淡藍色，常增厚隆起，有時呈高低不平和潛行破壞中央潰瘍基底呈紅色，深淺不一，像火山口，表面附有惡臭的黃綠色膿液潰瘍周圍早期繞有紅暈。因皮膚和皮下組織毛細血管-靜脈血栓形成皮損不斷向四周呈離心性擴大。潰瘍大小不等，小如黃豆大者直徑可至10cm或更大。數(shù)目較多，最多可達百余個皮損多疼痛，也有長期不痛部分病例可自愈，愈后留下萎縮性篩狀瘢痕。常不伴淋巴結或淋巴管病變。真皮深部型或水皰大皰型也不少見，此型皮損多為單個，并伴有其他癥狀，出血性大皰型通常為大皰，較表淺，有疼痛，皰液可達0.5L以上，此型常與急性白血病和其他髓性增生性疾病有關，但也有15%的病例無此相關疾病。個別病例有Behcet綜合征的表現(xiàn)如口腔-生殖器潰瘍或淺表性血栓性靜脈炎。非典型病例與爆發(fā)性紫癜、中性粒細胞性皮病、結節(jié)性紅斑或結節(jié)性血管炎相似。皮損可累積全身，主要累積小腿大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜，甚至眼瞼和結膜可出現(xiàn)膿皰和侵蝕性水皰。20%病例有同形反應。疾病活動期可出現(xiàn)毒血癥狀和長期發(fā)熱這些全身癥狀的迅速消退依賴于皮質激素的應用，體溫可在24h內降至正常。壞疽性膿皮病潰瘍常反復發(fā)作，可持續(xù)數(shù)年，但患者一般情況尚好。本病中有半數(shù)病例伴發(fā)潰瘍性結腸炎，結腸炎或與皮損同時出現(xiàn)或在其后出現(xiàn)。另外本病還與許多有關節(jié)炎表現(xiàn)的疾病有關如Behcet綜合征等。最重要和令人感興趣的是本病與免疫系統(tǒng)疾病有關，其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血癥，單克隆丙球病比較常見，包括IgA、IgG或IgM病。已有報道與骨髓瘤有關。出血性大皰型壞疽性膿皮病與髓性增生性疾病有關如白血病、紅細胞增多癥和髓性纖維化等。本病與中性粒細胞相關疾病有重疊如角層下膿皰性皮病等。診斷診斷依靠臨床形態(tài)。潛行性邊緣的痛性潰瘍和滲出帶有惡臭的黃綠色膿液具有診斷價值。鑒別診斷需與以下疾病相鑒別。1.Behcet病 起病突然，膿皰成分為淋巴細胞無潰瘍皮損愈后無瘢痕。2.術后進行性壞疽 多見胸部或腹部，常是單個損害可從皮損中分離出微需氧的鏈球菌，對抗生素敏感。3.Meleney壞疽 潛行性潰瘍與本病相似，但現(xiàn)今由梭狀芽孢桿菌引起的感染不常見4.Wegener肉芽腫 有多臟器損害皮損多形性，呼吸道為好發(fā)部位，C-ANCA陽性5.暴發(fā)性紫癜 皮損分布較廣泛，進展較快。6.阿米巴病、隱球菌病和芽生菌病 可通過微生物學和病理學檢查明確 治療一旦明確診斷，即予口服大劑量皮質激素：1～3mg/kg，或甲基強的松龍沖擊療法：1g/d，共5天，加入5%葡萄糖溶液150ml，靜脈滴注，1h滴完。一些病例可輔以Salazopyrin、磺胺吡啶或細胞毒藥物治療。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用，用法4～6g/d。也可皮損內注射地塞米松，但療效不一，可用合成樹脂敷料覆蓋引流。高壓氧艙可減輕疼痛加速愈合。有用碘化鉀治療成功的例子。己酮可可堿有抗TNF作用，也可使用。伴有相關疾病者要治療相關疾病，包括用米爾法蘭治療骨髓瘤。還可用環(huán)孢素10mg/(kgd)。有用氯苯吩嗪200～400mg/d控制病情。如無繼發(fā)感染，局部治療宜溫和，對癥處理。有些伴腸疾的病例行結腸切除術后常無效，米諾四環(huán)素100mg2次/d，對亞急性病例有特效。靜脈用人免疫球蛋白在30年前流行，近來又被采用。1）治療方案依病情的嚴重程度，是否合并原發(fā)系統(tǒng)性疾患而定；2）病情輕微的可僅給予局部治療；3）臨床療效最好最確切的是皮質類固醇激素4）免疫抑制劑適用于病情嚴重，病情頑固的患者或是作為后期的維持治療。首選免疫抑制劑為環(huán)孢素；5）皮質類固醇激素聯(lián)合細胞毒性藥物如環(huán)磷酰胺等可治療對皮質類固醇激素反應差的病例；6）皮質類固醇激素聯(lián)合抗菌藥物（氯苯吩嗪、柳氮磺胺吡啶、二甲胺四環(huán)素）氨苯酚、反應停有利于減少皮質類固醇激素的用量；7)對于局部抗生素應用的觀點為不推薦局部應用抗生素，當有激發(fā)感染時可系統(tǒng)應用抗生素；8）同時治療伴發(fā)的系統(tǒng)性疾患。壞疽性膿皮病治療藥物的種類1）局部用藥：濕敷（生理鹽水、醋酸鋁或1%~2%色甘酸鈉），0.3%他克莫司、某些強效皮質類固醇激素等。2）系統(tǒng)用藥：皮質類滾醇激素：強的松60-120mg/d，甲基強的松龍沖擊療法。免疫抑制劑：硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺，換孢菌素：5-6mg/kg/d，抗菌藥物：氯苯吩嗪、柳氮磺胺吡啶、二甲胺四環(huán)素，利福平。其他：氨苯酚、反應停。預后預后不良，尤其與免疫系統(tǒng)是否累及有關。但當潰瘍性結腸炎和Crohn病被控制后，皮損有望愈合，可復發(fā)。2020年12月20日
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朱保華主任醫(yī)師 江蘇省第二中醫(yī)院 骨傷科 壞疽性膿皮病（PG）是一種慢性、壞死性、潰瘍性、瘢痕性、疼痛性皮膚病, 面部、肩部、背部是常見的部位。臨床上易被誤診, 單純應用抗生素效果差。接下來我們就來全面了解一下壞疽性膿皮病。一、壞疽性膿皮病有幾種類型？先給大家一個總體認知。壞疽性膿皮病是一種少見的非感染性嗜中性皮病, 皮膚有復發(fā)性疼痛性壞死性潰瘍, 常伴有潛在的系統(tǒng)疾病, 約半數(shù)患者伴有相關的疾病, 最常見的是炎癥性腸病, 女性略多于男性。分為四種類型：1.潰瘍型：最初為膿皰，幾天后變成潰瘍。也可在外傷部位直接出現(xiàn)潰瘍, 而不出現(xiàn)膿皰。2.化膿型：原發(fā)性化膿性損害可能不發(fā)展成潰瘍。3.大皰 (表淺) 型：好發(fā)于軀干部，皮損初為紅色炎癥性斑塊, 逐漸變黑變暗, 出現(xiàn)淺表性糜爛。4.增殖型:常表現(xiàn)為胸部篩狀淺表性潰瘍, 皮損漸擴大增高, 邊緣呈肉芽腫樣, 不痛。病理檢查無特異性。二、壞疽性膿皮病如何治療？它的治療有兩種，我們再來認識一下。1.局部治療。包括搽藥、濕敷、沖洗、局部注射等, 可起到減輕疼痛、預防繼發(fā)感染、促進創(chuàng)面愈合等作用。局部治療對早期及輕型病例有效, 對嚴重患者會減輕癥狀, 可以作為輔助治療。因副作用而不能進行系統(tǒng)治療者, 可單用局部治療。2.系統(tǒng)治療。我們可以利用糖皮質激素，是治療PG最有效的藥物, 可作為治療的首選，同時免疫抑制劑可單獨應用, 也可配合糖皮質激素應用。除此之外，還有多種治療方法。2019年08月28日3512
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韓兆峰主任醫(yī)師 鄭州大學第一附屬醫(yī)院鄭東院區(qū) 整形外科 疾病名稱 中文名：壞疽性膿皮癥 英文名：pyodermagangrenosum 別 名：壞疽性膿皮病疾病概述 本病表現(xiàn)為破壞性壞死性、非感染性的皮膚潰瘍，臨床還出現(xiàn)癤樣結節(jié)、膿皰或出血性大皰。就早期結節(jié)紅斑或膿皰，本病可歸屬于血管炎。觸痛性的結節(jié)紅斑，初為紅色，以后中央變藍色，最終形成潰瘍。一個或多個水皰膿皰，類似痤瘡、毛囊炎、一過性棘層松解性皮病或皰疹樣皮炎等。兩種皮損可同時出現(xiàn)鶒，也可互相轉變。皮損可發(fā)生于正常皮膚或原有皮膚病的部位。潛行性邊緣的痛性潰瘍和滲出帶有惡臭的黃綠色膿液具有診斷價值。一旦明確診斷即予口服大劑量皮質激素疾病病因 有人證實，本病患者對DNCB、念珠菌素和鏈激酶延遲反應有缺陷。這可以解釋當網(wǎng)狀內皮系統(tǒng)極度低下，當有微小的損傷或傷害時即可出現(xiàn)皮損新皮損亦可因針刺產(chǎn)生這一超敏反應尤其在疾病的急性期和接近皮損處最強烈。已證實在豚鼠皮膚中有一種能引起皮膚壞死的血清皮膚壞死因子，但其特異性不明。公認的免疫機制缺陷的證據(jù)是：眾多患者有丙種球蛋白病、異型蛋白病、T細胞失調或吞噬細胞缺陷等。發(fā)病機制 本病發(fā)病機制不明可能屬Shwartzman反應。許多本病患者免疫反應低下或不正常說明本病與免疫系統(tǒng)缺陷有關。組織病理 無特異性改變表現(xiàn)為無菌性膿腫，其中靜脈和毛細血管血栓形成、出血、壞死和肥大細胞浸潤。凝結是一個重要的表現(xiàn)。在活動邊緣表現(xiàn)淋巴細胞性血管炎，提示血管內皮是一個早期的靶器官。早期皮損與Behcet病、中性粒細胞性皮炎相仿。與白細胞破碎性血管炎也有部分相似浸潤細胞中有較多的多形核白細胞，也有上皮細胞和巨細胞特別是在慢性病例中，單核細胞顯著，甚至有上皮瘤樣增生病理檢查可排除阿米巴病和深部真菌感染。臨床表現(xiàn) 原發(fā)皮損因累及深度不同，可表現(xiàn)為： 1.觸痛性的結節(jié)紅斑，初為紅色，以后中央變藍色，最終形成潰瘍健康搜索。 2.一個或多個水皰、膿皰，類似痤瘡、毛囊炎、一過性棘層松解性皮病或皰疹樣皮炎等。兩種皮損可同時出現(xiàn)，也可互相轉變。 3.皮損可發(fā)生于正常皮膚或原有皮膚病的部位。原發(fā)皮損逐漸水腫，并迅速形成潰瘍，境界清楚，邊緣淡藍色，常增厚隆起，有時呈高低不平和潛行破壞中央潰瘍基底呈紅色，深淺不一，像火山口，表面附有惡臭的黃綠色膿液潰瘍周圍早期繞有紅暈。因皮膚和皮下組織毛細血管-靜脈血栓形成皮損不斷向四周呈離心性擴大。潰瘍大小不等，小如黃豆大者直徑可至10cm或更大。數(shù)目較多，最多可達百余個皮損多疼痛，也有長期不痛部分病例可自愈，愈后留下萎縮性篩狀瘢痕。常不伴淋巴結或淋巴管病變。臨床特點 皮損好發(fā)于下肢、臀部、軀干。初發(fā)皮損多種多樣，可為紅色丘疹、水皰、膿皰或結節(jié)。初發(fā)皮損短期內迅速壞死形成潰瘍，潰瘍邊緣皮膚呈紫紅色，其下方組織有潛行破壞，基底呈潮紅顆粒狀，表面附有惡臭的黃綠色膿液，常結淺黃綠色蠣殼樣癡。潰瘍中心不斷愈合，同時又向四周呈遠心性擴大，潰瘍巨大者可深達筋膜，愈合后遺留肥厚性瘢痕及篩狀萎縮性瘢痕。局部劇烈疼痛和壓痛。實驗室檢查 因病因不明，目前沒有相關內容描述。輔助檢查 根據(jù)潛行性邊緣的痛性潰瘍和滲出帶有惡臭的黃膿液即可診斷。組織病理主要為壞死性血管炎改變，小血管管腔閉塞，血栓形成，管壁炎性細胞浸潤并有變性壞死，繼而皮膚潰瘍、壞死。鑒別診斷 需與以下疾病相鑒別。 1.Behcet病 起病突然，膿皰成分為淋巴細胞無潰瘍皮損愈后無瘢痕。 2.術后進行性壞疽 多見胸部或腹部，常是單個損害可從皮損中分離出微需氧的鏈球菌，對抗生素敏感。 3.Meleney壞疽 潛行性潰瘍與本病相似，但現(xiàn)今由梭狀芽孢桿菌引起的感染不常見。 4.Wegener肉芽腫 有多臟器損害皮損多形性，呼吸道為好發(fā)部位，C-ANCA陽性 。 5.暴發(fā)性紫癜 皮損分布較廣泛，進展較快。 6.阿米巴病、隱球菌病和芽生菌病 可通過微生物學和病理學檢查明確 。疾病治療 以中醫(yī)外治法為主，利用中藥的軟堅化結補氣、破淤行淤消腫、提引余毒于體外，治療本病不難。疾病護理 1.去除潰瘍面表面的壞死組織，用雙氧水沖洗再用生理鹽水沖凈，用安爾碘Ⅲ型消毒潰瘍面及周圍皮膚，每日1~2次。采用暴露療法，保持創(chuàng)面干燥，隨時用無菌紗布和棉簽將滲液吸干，潰瘍面可交替涂紅花注射液及慶大霉素注射液+50％葡萄糖，每半小時一次，促進創(chuàng)面愈合，兩周后用中藥紅花加6~8層紗布煮沸半小時后濕熱敷，30分鐘~1小時/次，3次/天，同時潰瘍面也可涂50％GS＋慶大霉素注射液或紅花注射液，濕敷后仍暴露創(chuàng)面。 2. 初期膿液分泌多時，用上述方法沖洗后，采用鵝頸燈照射的方法每日2~3次，30分鐘/次，根據(jù)創(chuàng)面滲出情況改變鵝頸燈照射的次數(shù)。 3 .者在住院兩周后，潰瘍面膿性滲出明顯減少，周圍可見新鮮肉芽組織，潰瘍面采用暴露療法，患者的被服每周紫外線照射2次，30分鐘/次，護理操作時，嚴格執(zhí)行無菌操作，防止醫(yī)源性感染。 4. 心理護理 由于病史較長及反復發(fā)作，患者往往焦慮，精神緊張，沉默寡言，而且對愈后是否好缺乏足夠的認識，應做好解釋及安慰工作，主動介紹壞疽性膿皮病的相關知識、治療經(jīng)過及預后，使患者樹立信心，與患者多交流多溝通，向其家屬、朋友講解相關知識，以便鼓勵患者積極配合治療護理。疾病預后 雖然有有人認為此病預后因免疫系統(tǒng)累及會留下隱患，但中藥外治法治愈后只要患者平時注意忌口，加強營養(yǎng)，預后比較滿意。飲食指導 患者由于病程長，潰瘍面深大，長時間限制魚肉類食物，導致機體營養(yǎng)不良，抵抗力下降，因此，應給予高蛋白、高維生素、易消化的食物，多食蛋、牛奶、新鮮蔬菜、水果以及含膠原蛋白豐富的食物如濃雞湯等，忌食辛辣刺激之物，戒煙酒。2010年03月01日10898
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