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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 皮膚科 壞疽性膿皮?。╬yodermagangrenosum，PG）是一種非感染性、炎癥性嗜中性皮病，我國尚無針對該病的指南或共識。近期，日本皮膚病協(xié)會（JDA）根據(jù)現(xiàn)有的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，發(fā)布了PG臨床實踐指南，從臨床表現(xiàn)、診斷標準、治療原則等方面進行了系統(tǒng)性概述，為早期發(fā)現(xiàn)并治療該病提供了臨床參考。最佳診斷標準是什么？目前，PG沒有標準化的診斷標準。從1997年至今，已有7種診斷標準先后問世，其中診斷準確性最好的是PARACELSUS評分（2018），該診斷標準對以下指標進行評分，總分≥10分時判定PG的可能性高：①主要指標：進行性經(jīng)過；排除其他疾病；傷口邊緣呈紅色或藍紫色（每條3分）；②次要指標：通過免疫抑制療法改善癥狀；特征性（不規(guī)則）潰瘍；極度疼痛（VAS>4）；局部針刺反應(yīng)陽性（每條2分）；③附加指標：組織學(xué)表現(xiàn)為化膿性炎癥；潛行性傷口邊緣；并發(fā)相關(guān)全身性疾?。織l1分）。臨床特征是什么？PG常累及小腿伸側(cè)，但也可發(fā)生在頭頸部、軀干、外陰和手指，由于該病幾乎無特征性的病理表現(xiàn)，因此診斷通常依靠其臨床特征。PG表現(xiàn)為迅速擴張的增生性/壞疽性、破壞性潰瘍，其邊緣輕微隆起，周圍明顯水腫。初起時為無菌性小膿皰、小丘疹或血性水皰起病，迅速潰爛并擴散到周圍皮膚。在潰瘍的發(fā)展過程中，膿苔附著在表面。潰瘍周圍水腫在慢性期消失。PG分為5個主要亞型：潰瘍型（最常見）、大皰型（非典型）、膿皰型、增殖型（淺表肉芽腫型）、造口周圍型。潰瘍型最常見，也被稱為經(jīng)典潰瘍性PG，主要累及小腿（見圖1）。大皰型常伴有血液病，常累及手背、前臂和小腿。在膿皰型中，孤立的膿皰伴紅暈出現(xiàn)在頭部、軀干和四肢。圖1.小腿PG，活檢顯示中性粒細胞炎癥，細菌、真菌和病毒培養(yǎng)排除感染（圖源：AndrewS.Kao，2023）有關(guān)PG治療的18問Q1?非甾體類抗炎藥（NSAID）、阿片類藥物和硬膜外麻醉對控制PG疼痛有用嗎?建議定期監(jiān)測疼痛并適當使用非甾體類抗炎藥和阿片類藥物。然而，基于評價鎮(zhèn)痛藥對PG病變療效的有效證據(jù)尚不存在。（推薦等級C1）Q2?用肥皂清洗PG傷口有用嗎？尚無有關(guān)PG潰瘍清洗方法的證據(jù)，但委員會建議用肥皂清洗以防止感染。小心謹慎地清洗患處，以免引起疼痛，洗完后，輕輕擦去水分。（推薦等級C1）Q3?局部治療（外用藥物、敷料）和使用彈力繃帶或長襪有用嗎?過度潮濕的環(huán)境可能會引起周圍皮膚的浸漬和積液的增加，并可能引起腐臭。建議使用高吸收性敷料，如水膠體或泡沫。不建議使用干濕敷料。如果有水腫，使用彈力繃帶或長襪局部壓迫有用。（推薦等級C1）Q4?局部清創(chuàng)術(shù)會加重潰瘍嗎?不謹慎的清創(chuàng)可能導(dǎo)致傷口擴大，因此不建議對皮損進行清創(chuàng)。（推薦等級C2）Q5?外用糖皮質(zhì)激素有效嗎?PG的主要治療是系統(tǒng)治療，但可聯(lián)合外用治療。外用糖皮質(zhì)激素對于相對局部難治性PG（如造口周圍PG、淺表肉芽腫型PG和增殖型PG）可能有效。（推薦等級B）Q6?外用他克莫司有效嗎?對局部難治性PG可能有效。（推薦等級B）Q7?外用抗生素有效嗎?不建議使用。（推薦等級D）Q8?外用抗?jié)兯幱行?在PG急性期結(jié)束后，用來治療慢性潰瘍有一定作用。（推薦等級C2）Q9?口服糖皮質(zhì)激素有效嗎?糖皮質(zhì)激素是首選治療，起始劑量一般為20mg/d或0.5mg/kg，嚴重者加量至1mg/kg。（推薦等級A）Q10?口服免疫抑制劑有效嗎?環(huán)孢素是二線治療選擇。他克莫司與環(huán)孢素作用機制相似，有報道認為有效。其他免疫抑制劑（硫唑嘌呤、硫氮磺吡啶、環(huán)磷酰胺等）證據(jù)不足。如糖皮質(zhì)激素或環(huán)孢素治療效果不佳，可聯(lián)合其他免疫抑制劑或換用生物制劑。（推薦等級：環(huán)孢素A；其他免疫抑制劑C1-C2）Q11?氨苯砜、秋水仙堿、米諾環(huán)素、PDE4抑制劑治療有效嗎？氨苯砜可治療中性粒細胞浸潤為主的PG。（推薦等級C1）秋水仙堿可有效治療PG，劑量為0.6~1mg/d。（推薦等級C1）米諾環(huán)素可作為系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑的有效補充。（推薦等級C1）PDE4抑制劑可能有效（推薦等級C2）Q12?碘化鉀有效嗎?病例報告中，碘化鉀900~1200mg/d，3次/d治療有效。（推薦等級C1）Q13?大環(huán)內(nèi)酯類有效嗎?可作為系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素的有效補充。（推薦等級C1）Q14?改善血液循環(huán)的藥物治療有效嗎?改善血液流動的藥物，如抗血小板劑、抗凝血劑和血管擴張劑，偶爾用于治療血管炎、活動性血管病變和難治性皮膚潰瘍。目前沒有報告或綜述表明它們對PG引起的潰瘍有用。（推薦等級C2）Q15?生物制劑、小分子抑制劑有效嗎?TNF抑制劑在PG中的應(yīng)用已有較多報道。（推薦等級：阿達木單抗、英夫利西單抗A；其他生物制劑C1-C2）有病例報告表明托法替布、巴瑞替尼可改善潰瘍。（推薦等級C1）Q16?粒細胞和單核細胞吸附分離（GMA）有效嗎?有效。（推薦等級C1）Q17?大劑量靜脈注射免疫球蛋白有效嗎?有效，推薦用于難治性PG。（推薦等級C1）Q18?植皮和負壓治療有效嗎?負壓治療存在爭議，特別是在不使用免疫抑制治療的情況下。植皮治療證據(jù)不足。（推薦等級C1）總體來說，PG依然是一種排除性診斷，尚無特異性標志物，從而可能導(dǎo)致治療延誤。治療方案以系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素為主，近年來TNF抑制劑的作用也越來越明確，但同時也要注意傷口護理、敷料選擇及疼痛管理的問題。參考文獻：[1]YamamotoToshiyuki,?YamasakiKenshi,?YamanakaKeiichi,?etal.Clinicalguidanceofpyodermagangrenosum2022.[J].JDermatol,2023.[2]KaoAndrewS,KingAndrewD,BardhiRedinaetal.Targetedtherapywithixekizumabin?pyodermagangrenosum:Acaseseriesand?a?literatureoverview.[J].JAADCaseRep,?2023,?37:49-53.2023年09月07日
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朱保華主任醫(yī)師 江蘇省第二中醫(yī)院 骨傷科 壞疽性膿皮病（PG）是一種慢性、壞死性、潰瘍性、瘢痕性、疼痛性皮膚病, 面部、肩部、背部是常見的部位。臨床上易被誤診, 單純應(yīng)用抗生素效果差。接下來我們就來全面了解一下壞疽性膿皮病。一、壞疽性膿皮病有幾種類型？先給大家一個總體認知。壞疽性膿皮病是一種少見的非感染性嗜中性皮病, 皮膚有復(fù)發(fā)性疼痛性壞死性潰瘍, 常伴有潛在的系統(tǒng)疾病, 約半數(shù)患者伴有相關(guān)的疾病, 最常見的是炎癥性腸病, 女性略多于男性。分為四種類型：1.潰瘍型：最初為膿皰，幾天后變成潰瘍。也可在外傷部位直接出現(xiàn)潰瘍, 而不出現(xiàn)膿皰。2.化膿型：原發(fā)性化膿性損害可能不發(fā)展成潰瘍。3.大皰 (表淺) 型：好發(fā)于軀干部，皮損初為紅色炎癥性斑塊, 逐漸變黑變暗, 出現(xiàn)淺表性糜爛。4.增殖型:常表現(xiàn)為胸部篩狀淺表性潰瘍, 皮損漸擴大增高, 邊緣呈肉芽腫樣, 不痛。病理檢查無特異性。二、壞疽性膿皮病如何治療？它的治療有兩種，我們再來認識一下。1.局部治療。包括搽藥、濕敷、沖洗、局部注射等, 可起到減輕疼痛、預(yù)防繼發(fā)感染、促進創(chuàng)面愈合等作用。局部治療對早期及輕型病例有效, 對嚴重患者會減輕癥狀, 可以作為輔助治療。因副作用而不能進行系統(tǒng)治療者, 可單用局部治療。2.系統(tǒng)治療。我們可以利用糖皮質(zhì)激素，是治療PG最有效的藥物, 可作為治療的首選，同時免疫抑制劑可單獨應(yīng)用, 也可配合糖皮質(zhì)激素應(yīng)用。除此之外，還有多種治療方法。2019年08月28日3533
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