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張文超主治醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 整形美容外科 隆突性皮膚纖維肉瘤可浸潤至人體的深層組織，比如脂肪，筋膜，肌肉，骨質(zhì)。雖然是一種惡性腫瘤，但很少出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移，故局部浸潤性生長是本病的主要危害但需要注意的是隆突性皮膚纖維肉瘤作為罕見病，其本身又分為多種亞型，包括經(jīng)典型（最多見），纖維肉瘤型（復(fù)發(fā)率高，可遠處轉(zhuǎn)移至肺），色素型，巨細胞型，粘液型，萎縮型等等。1，手術(shù)切除方式和病理檢查評估的特殊性：隆突性皮膚纖維肉瘤的第一治療選擇一定是手術(shù)切除，但是傳統(tǒng)的切除方式導(dǎo)致的是病變復(fù)發(fā)率高，這也是既往治療的主要難點，有報道稱局部復(fù)發(fā)率可高達20%-70%不等。手術(shù)治療切除腫物不是最終目的，我們手術(shù)治療的最終目的是獲得一個陰性切緣的完整切除。說的更通俗一點就是，我們要在病理層面，確定腫瘤的邊界都是干凈的，沒有腫瘤殘留的。目前主要包括兩種方式，第一種是Mohs顯微描記手術(shù)，另外一種就是局部擴大切除（擴大切除3cm）聯(lián)合環(huán)周+底切緣評估。以上兩種手術(shù)方式協(xié)和醫(yī)院均已開展。2，切除后修復(fù)的個性化需求如上所述，隆突性皮膚纖維肉瘤的手術(shù)切除都是要擴大切除的，所以手術(shù)以后患者會存在較大面積的軟組織缺損，往往需要植皮，皮瓣轉(zhuǎn)移，游離皮瓣移植等修復(fù)方式。每個患者的缺損情況都是不同的，也意味著需要整形外科醫(yī)生有豐富的臨床經(jīng)驗，為每一個患者設(shè)計個性化的修復(fù)方案。隆突性皮膚纖維肉瘤的治療要求我們做到規(guī)范，全面，個性化等要求，需要一個強大的整形外科，皮膚外科，病理科，腫瘤內(nèi)科，放療科，影像科，甚至是骨科、胸外科的多學(xué)科團隊支持，為我們的患者保駕護航。以下是北京協(xié)和醫(yī)院整形外科皮膚軟組織腫瘤團隊的治療模式2023年11月26日
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張文超主治醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 整形美容外科 隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSP)是一種罕見的局部侵襲性皮膚軟組織肉瘤，屬于低度惡性的皮膚軟組織腫瘤。隆突性皮膚纖維肉瘤總體發(fā)病率為每百萬人約0.8-4.5例，占皮膚軟組織軟組織肉瘤18%，僅次于Kaposi肉瘤，已經(jīng)被正式納入我國的罕見病目錄。隆突性皮膚纖維肉瘤臨床表現(xiàn)多樣，無論患者還是非相關(guān)專業(yè)臨床醫(yī)生，都極易誤診，這也給該疾病的治療帶來了不小的困難。如下圖展示的幾種情況，其實我們很難從外觀上去明確這樣的情況到底是不是隆突性皮膚纖維肉瘤。該疾病最常見于軀干（42%）和四肢（40%），次見于頭頸部（18%）。1、自我判斷（別大意）：隆突性皮膚纖維肉瘤一般起病時間較長，所以對于我們身體上多年存在的不規(guī)則皮膚腫物，無論是突出體表的，還是和皮膚相平的，還是在皮膚下面的，都要警惕該疾病。注意這里并不希望引起大家的恐慌，隆突性皮膚纖維肉瘤一般是不規(guī)則的外觀，和我們常見的比如脂肪瘤、囊腫、瘢痕疙瘩等疾病其實第一眼很好判斷大概。2、整形外科、皮膚科就診（要謹慎）：隆突性皮膚纖維肉瘤是一種罕見病，罕見病就意味著并不是所有醫(yī)生都了解該疾病，目前此病主要是整形外科、皮膚科醫(yī)生接診處理，所以建議有疑慮的患者優(yōu)先去整形外科、皮膚科都比較不錯的醫(yī)院就診，防止漏診。在門診，醫(yī)生會根據(jù)情況，做出初步判斷，進一步可能需要完成比如超聲、核磁等無創(chuàng)的檢查，高度懷疑的患者會進行腫物切取病理活檢以確診。3、病理診斷：病理結(jié)果是隆突性皮膚纖維肉瘤診斷的最終標準，該疾病HE染色鏡下可見形態(tài)單一的梭形細胞組成呈不規(guī)則輪狀或席紋狀排列；免疫組化：CD34、Vimentin（+）；SMA、S100、Ki-67（-）。要注意的是，隆突性皮膚纖維肉瘤病理表現(xiàn)多樣，不可一概而論，對一個醫(yī)院的病理科團隊同樣有著較高要求。病理檢查我們患者是直接接觸不到的，患者當(dāng)然也不能對結(jié)果進行解讀，所以我們只需要知道病理結(jié)果回報后拿給我們臨床醫(yī)生去反饋就足夠了，無需增加額外心理負擔(dān)。目前隆突性皮膚纖維肉瘤病因不明；90%以上的患者病變部位存在獨特的染色體易位t(17;22)(q22;q13)，由血小板衍生生長因子β多肽基因(PDGFB基因)和高度表達的Ⅰ型膠原α1鏈基因(COL1A1)形成特征性融合基因。2023年11月26日980
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 第一次手術(shù)之后，小王（化名）堅信這個小小的肩背部軟組織包塊被手術(shù)切除后，他就可以重新開始自己的生活。然而，這次不規(guī)范的手術(shù)切除并沒有讓小王病人的生活變得更美好。隨著時間的推移，腫物再次增大，10年期間小王經(jīng)歷了多達十幾次的手術(shù)切除，每次手術(shù)都是一種煎熬，但是每一次，他都只是咬緊牙關(guān)忍耐，“這次肯定能夠成功吧。”然而，他所經(jīng)歷過的苦痛和掙扎只是增加了他對未來的恐懼和不安全感。在這種狀況下，他開始變得比以前更加孤獨，他甚至開始懷疑自己是不是像其他人那樣正常，有一個健康的身體和一個美好的生活。這時候，他有著巨大的負擔(dān)，感覺整個世界都在他的肩上。逐漸的他開始變得消沉。每天看到自己的身體變成了一個無法控制的生物，讓他完全不知道該如何繼續(xù)前行。小王的肩背部隆突性皮膚纖維肉瘤漸進性的增大，讓他非常痛苦。對于這種疾病，他已經(jīng)尋求了多家醫(yī)院的意見，但都沒有找到最佳治療方案。最終，他被建議進行姑息截肢手術(shù)，這是一個非常艱難的決定，但它可能是他們唯一的選擇。在此之前，患者多次嘗試了手術(shù)切除腫瘤，但效果并不理想。腫瘤廣泛侵犯周圍軟組織，使得手術(shù)難度非常大。醫(yī)生們曾試過通過多種治療方法來控制腫瘤的生長，但是結(jié)果都不盡如人意?；颊叩那闆r一天比一天更加糟糕，他經(jīng)常感到疼痛和疲憊。為了擺脫這些不舒服和痛苦，他開始考慮接受建議姑息截肢手術(shù)。在醫(yī)學(xué)上，姑息截肢手術(shù)是一種處理難以治愈的惡性腫瘤或其他疾病的方法。對于許多人來說，接受姑息截肢手術(shù)是一種非常困難的決定。這將改變?nèi)粘５纳罘绞?，并可能對患者的身心健康產(chǎn)生不利的影響。這種決定將會使患者對現(xiàn)實的看法發(fā)生變化，可能會引發(fā)一系列的負面情緒，如失落、絕望、憤怒、恐懼和不安等。抱著最后一絲希望，小王走進廣西醫(yī)科大學(xué)骨與軟組織外科診室。面對這樣一例累及肩關(guān)節(jié)的巨大軟組織肉瘤的患者，廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院展示了醫(yī)療團隊在面對艱難挑戰(zhàn)時的出色合作和專業(yè)技能。這場綜合性手術(shù)涉及到介入治療、輸血保障、麻醉評估、手術(shù)室團隊及病房醫(yī)生護理團隊的協(xié)同工作能力，面對多次手術(shù)和復(fù)雜患者病情，醫(yī)療團隊克服了重重困難，最終成功的完成了手術(shù)，給患者帶來了新的希望。在這次手術(shù)中，治療團隊面臨著一個巨大富含血供的肉瘤，為手術(shù)實施帶來了極大的挑戰(zhàn)。為了降低手術(shù)風(fēng)險，介入科醫(yī)師在術(shù)前積極進行了介入栓塞治療，有效減少了腫瘤的血供，為手術(shù)創(chuàng)造了更有利的條件。與此同時，輸血科全程協(xié)調(diào)保障用血，確保手術(shù)過程中患者的輸血需求得到及時滿足。麻醉科對患者進行了詳細評估，以確定麻醉前的風(fēng)險，并制定了相應(yīng)的麻醉方案。深入研究術(shù)中可能出現(xiàn)的意外情況，并采取了必要的措施，確保了手術(shù)過程中患者的安全和舒適。手術(shù)室護士長在手術(shù)期間承擔(dān)了協(xié)調(diào)和組織的重要責(zé)任，選派資深護士密切合作，手術(shù)過程中緊密配合，高效地執(zhí)行手術(shù)團隊的指令，確保手術(shù)順利進行。骨與軟組織外科手術(shù)治療團隊，面對患者多次手術(shù)術(shù)區(qū)疤痕粘連，腫瘤侵犯范圍廣，腫瘤切除術(shù)后軟組織重建困難，迎難而上，以創(chuàng)新性的理念成功應(yīng)用改良tikhofflinberg技術(shù)為小王實施右側(cè)上肢保肢治療。由于病情嚴重，團隊對該患者進行了全面檢查，發(fā)現(xiàn)患者右側(cè)上肢的神經(jīng)、血管和肌肉都沒有受到明顯的侵犯，有機會采用保肢手術(shù)進行治療，從而避免患者因截肢而遭受的身心傷害。主管醫(yī)師劉斌介紹，肩背部隆突性皮膚纖維肉瘤手術(shù)是一項比較復(fù)雜的手術(shù)技術(shù)，常規(guī)手術(shù)治療需要將患者的肩胛帶與上臂骨一并切除，然后進行截肢手術(shù)。而此次采用的tikhofflinberg改良技術(shù)可以保留患者的上臂骨，并用人工材料重建肩關(guān)節(jié)，最終達到保肢的目的。該技術(shù)是經(jīng)過多年實踐和創(chuàng)新研究，對于累及肩關(guān)節(jié)惡性腫瘤的治療效果顯著，被國際上廣泛采用。手術(shù)進行了近5個小時，由于手術(shù)團隊的精湛技術(shù)，患者手術(shù)后上肢前臂功能得以良好保留。此次手術(shù)成功不僅為類似患者提供了最優(yōu)質(zhì)的治療方案，也為廣西骨與軟組織腫瘤外科保肢醫(yī)療技術(shù)發(fā)展注入了新的活力。術(shù)后病房護理團隊在圍手術(shù)期進行了積極的心理干預(yù)，關(guān)心和安撫了患者的情緒。理解患者面對多次手術(shù)的壓力和不安的同時，通過提供溫暖和支持，使患者感受到無微不至的關(guān)懷。一個好的醫(yī)療團隊不僅僅是一群優(yōu)秀的醫(yī)療工作者，更是一群治愈患者身體和心靈的人們。他們需要具備全面的醫(yī)療技能和知識，注重患者的全面護理，以及高度的責(zé)任心和專業(yè)精神，從而提供最佳的治療方案和護理服務(wù)，使患者恢復(fù)身體和心靈上的健康。通過對患者的精神慰藉和支持，可以讓患者建立信心和勇氣，減輕惡性腫瘤帶來的痛苦和負擔(dān)，讓他們重新發(fā)現(xiàn)生活的美好和價值。正是有了這樣的醫(yī)院核心價值理念，近年來，廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院骨與軟組織外科一班人馬銳意進取，開拓創(chuàng)新，秉承醫(yī)院“”尚德、唯精“”的院訓(xùn)，積極的為廣西骨與軟組織腫瘤規(guī)范化治療事業(yè)添磚加瓦，在抗擊軟組織肉瘤的道路上譜寫了新的篇章！此病治療及進展：https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=93925219692023年06月11日797
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滕序主治醫(yī)師 嘉興市婦幼保健院 皮膚科 皮贅和絲狀疣是兩種極為常見的皮膚病，很多人都分不清它們兩個，今天給大家說一下兩者的區(qū)別。一、定義區(qū)別皮贅即我們常說的軟纖維瘤，是一種表皮過度角化和真皮結(jié)締組織增生性的疾病。臨床以多發(fā)性絲狀或蒂狀贅生物為主要表現(xiàn)，故又稱皮贅、軟垂疣、軟瘊、軟痣或頸部乳頭瘤。軟纖維瘤常見于中老年，以女性多見，好發(fā)于頸、腋窩、腹股溝皺褶處。臨床上分為單發(fā)與多發(fā)兩型。絲狀疣是瘊子疾病當(dāng)中的一種，是由人類乳頭瘤病毒(HPV)所引起的，具有傳染性，可連接成片。如何治療？二者雖不是同種疾病，但對于它們兩個的治療方法也有一定相似之處，絲狀疣可以用二氧化碳激光灼燒、液氮冷凍、微波治療。而軟纖維瘤，也就是皮贅也可以使用冷凍、電燒、二氧化碳激光治療。另外絲狀疣是具有傳染性的，不應(yīng)該與患者共用毛巾，洗澡、洗臉時避免用毛巾或者是搓澡巾擦傷皮膚。2022年08月16日2499
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龐艷華副主任醫(yī)師 北京地壇醫(yī)院 皮膚性病科 作為面積最大、分布最廣的人體器官，皮膚承擔(dān)著人體與外界最直接的“交流”作用，可謂十分重要。但，它經(jīng)常會長東西。本文將帶大家一起來了解一下，那些皮膚上的疙疙瘩瘩究竟是什么。瘢痕疙瘩瘢痕疙瘩是一種生長超過傷口邊界的疤痕組織腫塊，又稱結(jié)締組織增生癥。它可以在任何地方形成，但常見于深色皮膚區(qū)域，如耳垂、肩膀、上背部、胸部或臉頰。即使皮膚愈合后，它可能還會繼續(xù)生長。一般，瘢痕組織是無害的，不用治。如果組織增長較大，或出現(xiàn)瘙癢、疼痛等，就要及時就醫(yī)，以防其發(fā)展成穿孔、感染等嚴重情況。皮贅一種生長在皮膚上的小凸起。通常長在皮膚摩擦較多的部位，如頸部、腋窩或腹股溝。大多數(shù)情況下，皮贅沒有不良影響，不用治療。如果感到疼痛或出血，要詢問醫(yī)生?？梢詢鼋Y(jié)或切斷，或使用溫和的電流去除。千萬不要自己拔，容易出血或感染。皮膚囊腫皮膚下面的肉色小囊，充滿角蛋白，一種柔軟的奶酪狀蛋白質(zhì)。當(dāng)毛囊或油腺被阻塞、損壞時，就會形成緩慢生長的突起。這就是皮膚囊腫，最常見的皮膚損害。它可以發(fā)生在任何部位，不同年齡、性別者好發(fā)的種類不同。40-65歲女性多發(fā)黏液樣囊腫，幼兒或青春期常見皮樣囊腫。大多數(shù)皮膚囊腫是良性的，不需要治療。要警惕的是異常情況，如發(fā)紅、疼痛或腫脹時，最好檢查一下，以排除發(fā)生更嚴重的情況。蕁麻疹過敏、感染、曬傷、運動、壓力或疾病，都會導(dǎo)致這些發(fā)癢、腫脹的蕁麻疹。它通常成片發(fā)生，凸起大小不一。有時，小山丘會融合成大片凸起。蕁麻疹大多可以在1天內(nèi)消退。但舊的消失，新的可能出現(xiàn)。一次蕁麻疹可持續(xù)幾天，甚至幾周。治療方面，最重要的是找到、阻斷誘因。癥狀較輕時，冷敷或淋浴可緩解。嚴重時，需要藥物治療，如抗組胺和類固醇類藥物。特應(yīng)性皮炎特應(yīng)性皮炎常表現(xiàn)為小而癢的腫塊，有時會滲出液體。常見于嬰幼兒，尤其是1歲以內(nèi)的孩子。病因目前尚無定論，可能與遺傳有關(guān)。很多患者具有過敏性疾病家族史，如哮喘、過敏性鼻炎等。外用藥（乳膏、藥膏等）可以治療特應(yīng)性皮炎。除了藥物治療，還可以通過隔絕過敏原、保持環(huán)境濕度、避免過度清潔等方式輔助治療。疣疣是由乳頭瘤病毒（HPV）引起的一種皮膚疾病，好發(fā)于手、臉、腳和四肢。能通過觸摸傳播給別人或自己的另一片皮膚。疣具有自愈性。也就是說部分疣無需治療，會自行消失，但及時治療能阻止其擴散。另外，如果疣體疼痛、擴散、發(fā)癢、灼傷、出血或出現(xiàn)在臉上和生殖器上，要立即就醫(yī)。對于疣的治療，目前還沒有特異性的抗病毒藥。主要以物理治療和外用藥治療為主，即去除疣體、限制局部生長、提高免疫力、防止復(fù)發(fā)等。須部假性毛囊炎多為剃須引起的炎癥反應(yīng)，常見于男性。簡單說，就是過短的毛發(fā)“困”在皮膚中，嚴重時引起感染。此病具有遺傳傾向。毛囊炎可以是非感染性的，也可以由細菌、真菌、病毒等引起。其好發(fā)部位為頸部、大腿、腋窩或臀部。毛囊炎通常表現(xiàn)為紅色的小腫塊或丘疹，也可能出現(xiàn)水泡、潰瘍、瘙癢或疼痛。輕微的毛囊炎會自愈，一般不用就醫(yī)。嚴重的毛囊炎在治療時，需要用溫水和抗菌肥皂清潔，必要時給予抗生素。皮膚纖維瘤一種小而結(jié)實的紅棕色腫塊，常見于下肢，多見于女性。它有豐富的神經(jīng)和血管，因此容易破損流血。關(guān)于皮膚纖維瘤的病因，目前沒有定論。比較常見的看法是由昆蟲叮咬或外傷引起，也有學(xué)者認為可能是病毒感染。通常沒有不適，也不需要治療。如果患者認為其影響美觀或出現(xiàn)明顯癥狀，可以手術(shù)切除。淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)是人體免疫系統(tǒng)中的重要組成部分，分布于頸部、腋窩、腹股溝等多個部位。正常人體具備一定的免疫力。當(dāng)細菌或病毒入侵人體時，相應(yīng)部位的淋巴結(jié)會膨脹成豌豆大小的腫塊。這表明機體正在與入侵者抗爭。但如果淋巴結(jié)腫大達2周或更長時間，觸感偏硬，且生長迅速，就需要告知醫(yī)生。尤其當(dāng)這些淋巴結(jié)靠近鎖骨，或皮膚呈紅色，甚至伴有體重減輕、盜汗、發(fā)燒或疲勞等癥狀時。這可能是惡性腫瘤的征兆。櫻桃狀血管瘤很多人到了三四十歲，皮膚會長一些細小、明亮的紅色斑點或腫塊。隨著年齡增長，它們會逐漸增大，或越長越多。這就是櫻桃狀血管瘤，一種良性的皮膚血管增生性疾病。櫻桃狀血管瘤一般是無害的，無需治療。如果變成深棕色或黑色，必須盡快去醫(yī)院排除皮膚癌。毛囊角化病有些人的上臂、臀部或腿部會隆起砂紙狀的的丘疹。它們小而尖，大多呈白色或紅色，可能會發(fā)癢。這就是毛囊角化病，一種常染色體顯性遺傳性疾病，其原理主要是角蛋白的蛋白質(zhì)堵塞毛囊。毛囊角化病常見于油脂分泌旺盛的區(qū)域，但并無嚴重后果。隨著年齡增長，疾病會慢慢消失。如果感到煩惱，可以使用護膚霜、常泡熱水澡或使用去角質(zhì)產(chǎn)品，減輕病情。痣痣是扁平或略微凸起的圓點，可以有很多顏色，以棕色或黑色居多。大多數(shù)時候，不需要理會它們。但如果突然改變大小、形狀或顏色，這可能是皮膚癌的信號。或者有些痣的形狀很不尋常，如邊緣不平、顏色不同、長出皮膚、出血、滲出、瘙癢、疼痛或有鱗，一定要就醫(yī)。脂溢性角化病脂溢性角化病有一個更知名的名字——老年斑，又叫老年疣。它們厚而粗糙，像蠟或鱗片一樣凸起來，黏在皮膚上。脂溢性角化病可以長在任何部位，以軀干和頭頸為常見部位，數(shù)目、大小、形態(tài)和顏色深淺沒有明顯規(guī)律。它們不會傳染，大多是無痛的，有些會感覺到癢。若無癌變傾向，基本不需要治療。脂肪瘤脂肪瘤是一種圓形、可移動的皮下腫塊，一種良性疾病。這些脂肪團摸起來柔軟，有彈性，常見的部位包括頸部、肩膀、背部或手臂上。大部分脂肪瘤是無害的，也比較容易診斷。如果脂肪瘤過大，患者想要去除，可以通過注射類固醇、抽脂或手術(shù)來治療。如果脂肪瘤生長迅速或出現(xiàn)疼痛，就可能是癌變，需要到醫(yī)院檢查、確診和治療。2022年06月18日1776
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張長春副主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 孤立性纖維性腫瘤（SFT）診療進展——附一例高侵襲性SFT診療經(jīng)過（原惡性孤立性纖維性腫瘤）SFT：孤立性纖維性腫瘤孤立性纖維性腫瘤（SFT）并不常見，以往認為SFT為具有纖維母細胞分化、生物學(xué)行為屬于交界性間質(zhì)性腫瘤，有經(jīng)典型和惡性型（MSFT）之分，目前則認為SFT是一種惡性疾病，表現(xiàn)出從低侵襲性到高侵襲性的不同臨床行為，其中去分化SFT(DD-SFT)是增殖最快的亞型。SFT最初發(fā)現(xiàn)于胸膜，曾一度命名為“局灶性間皮瘤”，后諸多解剖學(xué)部位均有發(fā)現(xiàn)。發(fā)病年齡20-70歲，該腫瘤占所有軟組織腫瘤的比例不足2%。SFT每年發(fā)病率：腦膜外0.67/100萬+腦膜0.37/100萬。隨著隨訪時間的延長，轉(zhuǎn)移的風(fēng)險可高達35-45%，有報告5年無轉(zhuǎn)移率為74%，10年無轉(zhuǎn)移率55%，20年無復(fù)發(fā)生存率低至18%，高達10%的SFT患者出現(xiàn)超過10年的復(fù)發(fā)，因此所有病例都需要長期隨診。由于SFT的相對惰性及異質(zhì)性，對孤立性纖維性腫瘤的預(yù)后預(yù)測較為困難，不同研究，結(jié)果差異較大。目前有多個腦膜外SFT術(shù)后復(fù)發(fā)的風(fēng)險分層模型，其中2種經(jīng)過外部驗證。2020年WHO推薦風(fēng)險分層模型，為確定SFT預(yù)后的更好工具。對SFT的認識經(jīng)歷了諸多改變，直至2013年明確該組腫瘤具有標志性的NAB2-STAT6基因融合之后，才從分子層面認識出了其諸多不同亞型。90%以上的孤立性纖維性腫瘤具有這一特征性融合，且免疫組化中細胞核表達STAT6可視為這一腫瘤診斷中的敏感、特異性指標。SFT的發(fā)病機制目前認為可能是成纖維細胞前體的腫瘤性轉(zhuǎn)化。成纖維細胞或肌成纖維細胞的祖細胞表達CD34+/bcl-2+/CD99+，在其上發(fā)生基因早期打擊，如特征性NAB2-STAT6轉(zhuǎn)錄本，后者最終將通過EGR1信號促進增殖。DD-SFT：CD34/bcl-2/CD99/STAT6可能會丟失表達，去分化可能發(fā)生在SFT的組織轉(zhuǎn)化階段結(jié)束時，這反映了腫瘤中出現(xiàn)了新的基因打擊，或者去分化的克隆已經(jīng)從最初的惡性過程演變而來，直到它們控制了腫瘤生物學(xué)。NAB2-STAT6成癮轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌蚪M驅(qū)動。SFT：孤立性纖維性腫瘤MSFT：惡性孤立性纖維性腫瘤既往的研究以及病理惡性孤立性纖維性腫瘤（MSFT）概念組織學(xué)表現(xiàn)為惡性的孤立性纖維性腫瘤（MSFT）發(fā)生率約占SFT的10-30%（6%-28%）。MSFT病理表現(xiàn)：核分裂顯著，可伴或不伴細胞核多形性及壞死。一般核分裂高于4個/10個高倍視野。MSFT具有更高的局部復(fù)發(fā)率和遠處器官轉(zhuǎn)移率。2020年WHO分類避開了“典型”或“惡性”的術(shù)語典型SFT不一定與良性疾病同義，將“典型”亞型識別為良性疾病可能會產(chǎn)生誤導(dǎo)。作為連續(xù)疾病譜的不同部分，目前分為低侵襲性、高侵襲性和去分化SFT三類。低侵襲性SFT（以前稱為“典型”），即使在轉(zhuǎn)移灶中，生物學(xué)行為也更加惰性。去分化的SFT是最具侵略性的SFT亞型。在組織學(xué)上，它表現(xiàn)出向高級肉瘤的突然過渡區(qū)，其中可能包含異源成分，如橫紋肌肉瘤或骨肉瘤。建議將風(fēng)險分層模型作為確定SFT預(yù)后的更好工具。SFT的臨床表現(xiàn)主要見于成人，通常為20至70歲。最大系列報告的中位年齡范圍為50至60歲，無明顯性別差異。全身各處均可發(fā)生，常見部位有肺、胃腸道、肝臟、胰腺、腎臟、膀胱等。少數(shù)體腔相關(guān)的孤立性纖維性腫瘤可累及不同的內(nèi)臟器官。該腫瘤很少累及外生殖器及婦科器官，陰莖是男性生殖器中最常發(fā)生孤立性纖維性腫瘤的部位。皮膚原發(fā)的孤立性纖維性腫瘤極為罕見，但自頭顱至腳趾均可出現(xiàn)，并可伴良性或惡性表現(xiàn)。臨床上，孤立性纖維性腫瘤大部分表現(xiàn)為界清、緩慢生長、無痛性腫物，可能無明顯癥狀，也可能會導(dǎo)致不同程度的壓迫癥狀，具體取決于腫瘤大小和所在部位。原發(fā)性胸膜SFT比原發(fā)胸膜外更惰性。不到10%的患者有副腫瘤綜合征，肥厚性骨關(guān)節(jié)病(HOA)最常見，并且在SFT中可能被低估。少數(shù)（約5%）較大的腫瘤可能會出現(xiàn)副腫瘤相關(guān)低血糖，且這一情況更多見于惡性孤立性纖維性腫瘤、腹膜后/盆腔孤立性纖維性腫瘤，是由于異位分泌胰島素樣生長因子II所致，產(chǎn)生低胰島素型低血糖。肥大性骨關(guān)節(jié)病SFT的治療進展一、手術(shù)手術(shù)切除是局部SFT治療或寡轉(zhuǎn)移治療的基石。按肉瘤根治術(shù)實施廣泛切除，保證切緣充分。不同部位采取不同手術(shù)方式。胸部SFT常附著于臟層胸膜并且通常有蒂，孤立的壁層胸膜切除術(shù)、胸壁切除術(shù)或肺楔形切除術(shù)，是最常見的手術(shù)；目前可以胸腔鏡手術(shù)代替開胸手術(shù)，特別是小于10厘米的腫瘤；對于有蒂腫瘤，建議進行血管造影以識別富含供血血管的蒂，以便進行術(shù)前栓塞或胸腔鏡結(jié)扎血管；栓塞是減少術(shù)中出血的最有效方法。腹腔SFTs主要位于腹膜后間隙，盆腔受累較為常見，由于SFT中的生長模式顯示出易于定義的邊界，所以只要相鄰器官沒有被包裹、粘附或侵入，就可以保留。腦膜SFT：幾乎所有SFT都附著在硬腦膜上，最常見的位置是沿著小腦幕，其次是額凸、小腦橋腦角、腦室、大腦鐮和后顱窩。完全手術(shù)切除的預(yù)后明顯優(yōu)于次全切除。由于大多數(shù)腫瘤在切除過程中呈碎片狀，導(dǎo)致無法確定顯微鏡下切緣，同時，與腦膜外SFT相比，腦膜SFT更常表現(xiàn)出細胞過多和更高的有絲分裂計數(shù)導(dǎo)致預(yù)后更差，所以腦膜SFT術(shù)后輔助放療極為重要。有報道術(shù)后輔助放療將5年局控率從60%提高至90%。四肢SFT，與其他STS相比，不需要特殊的手術(shù)方法。大腿是最常見的受累部位，腫瘤表現(xiàn)為界限清楚的原發(fā)性和局部腫塊，通常與筋膜組織有關(guān)。SFT的治療進展二、放療與最初的想法相反，SFT對RT很敏感。一項包括549名SFT患者、428名（78%）接受手術(shù)和121名（22%）接受手術(shù)加術(shù)后放療的大型回顧性研究顯示，傾向評分匹配后局部控制有利于RT的顯著益處（p=0.012）。根治性放療（60Gy）的患者的回顧性系列報告顯示總緩解率（ORR）為67%，5年局部控制率為81.3%，5年OS為87.5%。處于可切除極限的SFT病例，或預(yù)期邊緣切除的病例，特別是那些有絲分裂率高的病例，可以從新輔助放療中受益。曲貝替定加低劑量放療的方案可作為新輔助治療的選擇。立體定向放療也可用于復(fù)發(fā)的局部控制、無法切除的顱內(nèi)病變。SFT的治療進展三、化療化療適用于晚期/轉(zhuǎn)移性SFT，但缺乏前瞻性證據(jù)。蒽環(huán)類化療PFS與其他STS（3-5個月）一致，ORR僅10.5-20%。DD-SFT的病例對化療敏感。在分化型SFT中應(yīng)避免使用基于阿霉素的化療，不僅療效低，而且可能有害。接受基于多柔比星的化療作為前期治療的低侵襲性SFT患者在接受帕唑帕尼治療時PFS顯著縮短（9個月vs.24個月）,?p?=0.006)和總體生存率下降的趨勢(15個月vs.50個月,?p=0.093)。DTIC是報告的PR（部分緩解）最高的細胞毒性藥物，范圍從38%（單藥治療）到50%（與多柔比星聯(lián)合使用）。STRADA隨機II期試驗(?NCT03023124?)目前正在評估阿霉素加DTIC在一線治療晚期SFT患者中的活性。曲貝替定(trabectedin)是一種海洋生物堿、新型的非鉑類細胞凋亡誘導(dǎo)劑，可同時作用于腫瘤細胞和腫瘤微環(huán)境。通過調(diào)節(jié)TRS中致癌融合蛋白的轉(zhuǎn)錄活性發(fā)揮作用。STRADA試驗還包括一個曲貝替定臂，它將前瞻性地評估曲貝替定的活性。一項歐洲多中心Ⅱ期臨床試驗探討了曲貝替定聯(lián)合低劑量放療治療轉(zhuǎn)移性軟組織肉瘤的療效。在前期研究中，顯示曲貝替定單藥客觀反應(yīng)率（ORR）為13.7%，PFS為3.12個月，脂肪肉瘤的PFS為5.13個月。曲貝替定聯(lián)合放療治療軟組織肉瘤的PFS率為75%，結(jié)果表明曲貝替定聯(lián)合放療在多種STS中顯示出良好活性，其中1例滑膜肉瘤患者在接受曲貝替定聯(lián)合放療的治療后，肺轉(zhuǎn)移瘤明顯縮小。艾日布林是是一種合成的大田軟海綿素（halichondrinB）類似物，一種新型的微管抑制劑，被批準用于脂肪肉瘤患者的二線治療。在艾日布林治療晚期軟組織肉瘤的臨床研究中，一名惡性SFT的患者被納入EORTCII期試驗、兩名SFT患者被納入日本II期試驗。為前瞻性評估艾日布林在SFT中的療效，一項II期試驗?zāi)壳罢谡心蓟颊撸∟CT03023124）。SFT的治療進展三、靶向治療替莫唑胺聯(lián)合貝伐單抗治療晚期SFT，單中心小樣本回顧性數(shù)據(jù)，PR79%。有報道伊馬替尼對PDGF受體野生型過度表達的化療耐藥的MSFT患者獲得21個月的疾病控制時間。索拉非尼治療五名晚期和進展性SFT患者中位PFS為5.9個月，有兩個長期SD，中位OS為19.7個月。舒尼替尼治療晚期SFTmPFS6-7個月OS為16個月，DD-SFT敏感性低于惡性SFT。在STS的IMMUNOSARC-1試驗中（舒尼替尼+納武利尤單抗），包含的7名SFT患者mPFS7.5個月，與單獨舒尼替尼治療沒有大的差異。帕唑帕尼：歐洲多中心GEIS-32研究：高侵襲性+DD-SFT共35名可評估患者中，按Choi標準有18名（51%）PR、9名（26%）SD和8名（23%）PD，而有2名（6%）。而根據(jù)RECIST評估僅2(6%)PR,21(60%)SD以及12(34%)PD。ChoiPR患者腫瘤密度降低的中位數(shù)為28%。Choi和RECIST評估的中位PFS為5.57個月，中位OS未達到（中位隨訪27個月），2年OS為73%（95%CI58-88%）。在確認前兩名DD-SFT患者快速進展后，對該協(xié)議進行了修改以避免加入DD-SFT。33%的入組患者接受了先前的全身治療。??????在低侵襲性SFT隊列中，31名患者可評估療效終點??。按Choi標準有18例（58%）PR、12例（39%）SD和1例（3%）PD，根據(jù)RECIST有2例（6%）PR和29例（94%）SD。Choi和RECIST中位PFS分別為9.8個月（95%CI，7.2-12.3）和11.2個月（95%CI，9.1-13.4）。阿昔替尼小樣本單中心試驗前瞻性研究：Choi反應(yīng)評估，7例R（41.2%）、6例SD（35.3%）和4例PD（23.5%）。在先前接受過抗血管生成藥物治療的患者中，9人中有4人（44.4%）PR，這表明在SFT進展時輪換抗血管生成藥物的價值。同樣沒有一例DD-SFT患者對阿昔替尼有反應(yīng)。通過間接比較，在非去分化SFT中，抗血管生成劑比化療更有效。帕唑帕尼被推薦作為一線藥物，基于其良好的毒性特征和來自II期試驗的療效。在進展時，輪換抗血管生成劑是一種合理的方法。與既往使用化療研究相比，靶向治療生存時間似乎更長。手術(shù)、放療和安羅替尼治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性孤立性纖維瘤1例報告Dong-YongZhang等2022年報道了一例顱腦MSFT（高侵襲性SFT）：9歲女孩額頂葉占位行手術(shù)切除，術(shù)后1.5個月，放療前頭部磁共振成像顯示腫瘤復(fù)發(fā)，遂予以60Gy/30次調(diào)強放療。然后患者接受安羅替尼8mgpoqd，d1-14，Q21d，病情穩(wěn)定>17個月。術(shù)后病理：HE染色可見大量梭形或卵圓形細胞彌散分布，深染無效，呈“鹿角”狀血管圖案，腫瘤內(nèi)可見細胞增多和有絲分裂活性增加（>4有絲分裂/10HP），IHC：CD99、Bcl-2、TP53、IDH1、TLE-1、vimentin、CD34、STAT6、CK、EMA、Olig2、PR、SSTR2、CD68、S-100均陽性。Ki-67增殖指數(shù)染色在80%的腫瘤細胞中呈高度陽性。手術(shù)組織的全外顯子基因測序顯示38個體細胞基因突變和1個基因擴增。SFT的治療四、免疫檢查點抑制劑多年來均無成功治療MSFT報道，2017年Boothe等首次報道了使用抗PD-1治療伴全身多發(fā)轉(zhuǎn)移的難治性MSFT的成功案例，患者原發(fā)灶及多處轉(zhuǎn)移灶均進行性縮小乃至消失，病情穩(wěn)定，治療期間未發(fā)生顯著的不良反應(yīng)，抗PD-1療法也許能為MSFT患者帶來一線曙光。在STS的IMMUNOSARC-1試驗中（舒尼替尼+納武利尤單抗），包含的7名SFT患者mPFS7.5個月，與單獨舒尼替尼治療沒有大的差異。小結(jié)孤立性纖維瘤(SFT)是一種惡性疾病，表現(xiàn)出從低侵襲性到高侵襲性SFT的不同臨床行為，其中去分化SFT(DD-SFT)是增長最快的亞型。僅通過手術(shù)就可以提供超過60%的治愈率，但在手術(shù)無法控制疾病的一小部分患者中確實會發(fā)生復(fù)發(fā)。放療對SFT局部控制療效確切。在全身治療選擇中，通過間接比較，靶向治療顯示出比化療更高的功效。此外，在進展時輪換不同的靶向藥物已被證明是有效的。DD-SFT是個例外，因為它對抗血管生成藥物有抗性，但對化療有反應(yīng)。NAB2和STAT6是增加對SFT中分子驅(qū)動因素的了解的決定性因素，這可能是未來治療的潛在目標。一例惡性孤立性纖維性腫瘤（MSFT，高侵襲性SFT）的診療經(jīng)過及治療建議初診：顱腦病變2011-7???主要癥狀：頭痛，加重伴偏盲及間斷吐詞不清2011-8-31????MR：左側(cè)額顳部61×61×66mm占位2011-9-9????開顱占位切除????病理：左額顳葉孤立性纖維性腫瘤（WHOⅡ級）術(shù)后放療后定期復(fù)查，局部控制良好至2017-4發(fā)現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移PFS68個月（5年半+）腦膜孤立性纖維性腫瘤診斷僅用于和經(jīng)典顱外孤立性纖維性腫瘤相似的、明確的纖維性腫瘤。2016年版世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類認為，發(fā)生于腦膜的孤立性纖維性腫瘤和血管外皮瘤是同一腫瘤類型，但并未淘汰血管外皮瘤的名稱。腦膜處的孤立性纖維性腫瘤/血管外皮瘤的風(fēng)險分層標準與顱外的相同腫瘤不同，WHO為Ⅰ-Ⅲ級，且核分裂判斷閾值是5個/10個高倍視野而不是4個/10個高倍視野。腦膜處的孤立性纖維性腫瘤更常見局部復(fù)發(fā)、遠處轉(zhuǎn)移、疾病相關(guān)死亡，部分原因是顱腦腫瘤完整切除幾率更低。發(fā)生在顱外頭頸部的孤立性纖維性腫瘤局部復(fù)發(fā)率較高（可高達40%），常見浸潤性生長（49%）及骨骼受累（82%），但并不常見轉(zhuǎn)移或?qū)е滤劳?。此外，盆腹?腹膜后、內(nèi)臟器官處均可有復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。初次復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移：雙側(cè)股骨、骶椎再次復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移：肱骨診斷建議：有條件可再次活檢，除外DD-SFT轉(zhuǎn)化；并考慮全基因全外顯子基因測序。治療建議：局部病灶放療+靶向治療靶向藥物：推薦培唑帕尼，根據(jù)藥物可及性及經(jīng)濟狀況可選安羅替尼。骨代謝調(diào)節(jié)劑：如雙膦類，既往未使用或使用小于2年，可考慮使用。2022年04月26日4801
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邢衛(wèi)斌主任醫(yī)師 天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院 皮膚科 我脖子上長了好多小疙瘩，是病毒疣嗎？傳染嗎？ 看圖識?。浩べ槨?好多女性朋友，脖子上起了好多“絲狀疣”，擔(dān)心得了病毒感染，既怕傳染給家人，又怕傳染到身體其他部位，紛紛來醫(yī)院咨詢。 如圖所示，這是：皮贅，也稱皮膚軟纖維瘤，好發(fā)在青年、中年人的頸部，有時候在腋窩、眼周、腹股溝等皮膚皺褶部位也會發(fā)生。表現(xiàn)為褐色的粟粒至米粒大小的丘疹，散在發(fā)生而不融合。 本病一不傳染、二不惡變、三不會長太大，和熬夜、休息不好等關(guān)系最為密切。 皮贅，最好的治療方法就是激光治療，一次就能做干凈，也不會留瘢痕。2021年11月19日1368
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王芳軍主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣東 線上診療科 纖維瘤會癌變嘛？啊，這個可能性很小，但也不能完全排除，因為我經(jīng)常說萬事無絕對嘛，纖維瘤是良性腫瘤，它可以發(fā)生在許多不同的組織部位，比如像乳腺啊，胸壁啊，惡性的可能性都比較小，但并不否認有惡變像纖維肉瘤這樣的惡性腫瘤的可能。當(dāng)然，如果要較真說，從醫(yī)學(xué)上的病學(xué)術(shù)語上來講，有沒有像纖維癌這樣的一個概念，那的確是沒有的。我們說纖維瘤惡變給予真正轉(zhuǎn)化為癌的癌變有區(qū)別，因為纖維組織屬于間葉組織，它的惡性腫瘤一般稱為肉瘤，而只有上皮組織發(fā)生的惡性腫瘤才是病理學(xué)上的癌。假如這是這樣專業(yè)的問題，所以網(wǎng)友是在考我是不是足夠?qū)I(yè)了，而不是網(wǎng)絡(luò)平臺上公眾所問的問題了。為了更嚴謹?shù)幕卮疬@些問題，順帶也糾正一些網(wǎng)絡(luò)上的一些誤區(qū)，所以我做了這樣的補充，所。2021年08月08日832
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汪旸主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 皮膚性病科 1. 什么是皮膚纖維瘤？皮膚纖維瘤，又稱為皮膚纖維組織細胞瘤，或真皮纖維組織細胞瘤，是位于真皮內(nèi)的纖維組織(皮膚兩個主要層的深層)的普遍過度生長。它是良性的成纖維細胞的增生。2. 皮膚纖維瘤是什么原因?qū)е碌?？皮膚纖維瘤的確切病因尚不清楚。然而，它們似乎經(jīng)常出現(xiàn)于輕微損傷的皮膚，如針刺或昆蟲叮咬后。因此學(xué)者們普遍人們皮膚纖維瘤是皮膚對損傷的一種反應(yīng)性增生。某些患者群體更容易發(fā)生皮膚纖維瘤。皮膚纖維瘤在女性中比男性更常見。3. 皮膚纖維瘤是遺傳的嗎？沒有證據(jù)表明皮膚纖維瘤是遺傳性的。4. 皮膚纖維瘤長什么樣？有什么癥狀？皮膚纖維瘤常常表現(xiàn)為皮膚上一個小的堅實的腫塊，很少大于1cm，質(zhì)地硬韌，觸摸起來有橡膠的硬度。它們的顏色往往是棕色或者灰色，也可以呈現(xiàn)紫色或者粉紅色（圖1-3）。皮膚纖維瘤被擠壓時可能會出現(xiàn)局部及周圍皮膚的凹陷（圖4-5）。皮膚纖維瘤可以發(fā)生在任何地方，但最常見于年輕人的下肢，以及女性的上臂。皮膚纖維瘤會引起一些癥狀，如瘙癢或疼痛。這些情況都是正常的。這些癥狀大部分可能會隨著時間的推移而停止。圖1. 皮膚纖維瘤圖2. 皮膚纖維瘤圖3. 皮膚纖維瘤圖4. 皮膚纖維瘤圖5. 皮膚纖維瘤5. 皮膚纖維瘤會是多發(fā)的嗎？大多數(shù)患者只會長一個皮膚纖維瘤，但是少數(shù)多個皮膚纖維瘤的產(chǎn)生也很常見。很少有人會在短時間內(nèi)出現(xiàn)多發(fā)性皮膚纖維瘤; 這可能是由于藥物或疾病引起的潛在免疫抑制造成的，如紅斑狼瘡、艾滋病病毒，以及罕見的某些癌癥。如果您出現(xiàn)這樣的情況，應(yīng)及時尋求醫(yī)生意見。6. 皮膚纖維瘤會惡變嗎？皮膚纖維瘤是良性的皮膚成纖維細胞的反應(yīng)性增生，基本不會惡變。雖然皮膚纖維瘤是無害的，但它們在外觀上與其他皮膚腫瘤相似。因此，經(jīng)過有經(jīng)驗的醫(yī)生進行明確診斷是很重要的。7. 皮膚纖維瘤怎么診斷？有經(jīng)驗的皮膚科醫(yī)生通?？梢院苋菀椎貜呐R床表現(xiàn)上鑒別出皮膚纖維瘤。對于不典型的皮膚纖維瘤，如果需要擔(dān)心皮膚癌的可能性，可以在局部麻醉下將其切除并行皮膚病理檢查。8. 皮膚纖維瘤應(yīng)該怎樣治療？皮膚纖維瘤有時不經(jīng)任何治療就會消失，盡管在許多情況下它們可以無限期地持續(xù)下去。因為他們是無害的，所以在診斷明確的情況下，一般來說無需治療。如果處于美觀的考慮或者影響正常生活需要治療，首選局麻手術(shù)完整切除。2021年01月10日47002
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