一個小伙子，胸前長了個一個疙瘩，看了好幾次外科，都說是瘢痕，不疼不癢，也沒當回事兒。但是，疙瘩長的越來越大了。來我的門診一看，這個東西不像瘢痕?。肯茸隽藗€活檢，結(jié)果是梭形細胞腫瘤，免疫組化診斷為隆突性纖維肉瘤。其實，這種事情還真不少見。因為這種腫瘤，太像皮膚良性結(jié)節(jié)了。評價：這是一種罕見皮膚腫瘤，好發(fā)于青年或者中年人群。所有部位都可能發(fā)生，四肢較少發(fā)生。手術(shù)治療是唯一有效的方式。Mohs或者擴大根治性切除是標準的治療方法。通常需要做軟組織的重建。建議：多學(xué)科協(xié)作MDT治療。

毛母質(zhì)瘤，又叫Malherbe鈣化上皮瘤。是起源于毛發(fā)基質(zhì)的位于皮下的良性腫瘤。毛母質(zhì)瘤主要發(fā)生于兒童和年輕成人，大多數(shù)位于頭頸部和上肢。病理上主要是嗜堿性的基底樣細胞突然角化，形成影細胞（Ghostcell），經(jīng)?？梢姷疆愇锞藜毎磻?yīng)、鈣化和骨化。當然，罕見的情況下有非典型毛母質(zhì)瘤和惡性毛母質(zhì)瘤的診斷，這個時候腫瘤是惡性的。

??Merkel細胞癌（MerkelCellCarcinoma，MCC）是起源于Merkel細胞的惡性腫瘤，是原發(fā)于皮膚的神經(jīng)內(nèi)分泌癌。MCC好發(fā)于白種人，危險因素包括高齡、紫外線暴露、男性、免疫力低下、血液系統(tǒng)惡性腫瘤或移植術(shù)后和Merkel細胞多瘤病毒感染（MCPyV）。臨床上根據(jù)發(fā)病原因，分為紫外線相關(guān)型及病毒感染相關(guān)型兩個亞型，病毒感染相關(guān)MCC預(yù)后較好。MCC具有高侵襲性和高復(fù)發(fā)性，預(yù)后較差。MCC的5年生存期為41%-77%，死亡率超黑色素瘤。臨床表現(xiàn)MCC大部分出現(xiàn)在暴露在陽光下的部位，尤其頭面頸部，但也可發(fā)生在手臂、腿部和胸背部，通常表現(xiàn)為快速生長、無痛、堅硬的單個圓頂狀凸起，可呈膚色、紅色、藍色或紫色。部分患者會出現(xiàn)潰瘍；周圍皮膚、頸部、腋窩或腹股溝附近可能發(fā)現(xiàn)腫大淋巴結(jié)。約26-36%的患者在初診時即有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，6-16%的患者出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移。診斷臨床上MCC常被誤診為良性病變或非黑色素瘤皮膚癌。對可疑MCC患者病理切片行免疫組化染色可幫助鑒別MCC與其他小圓細胞腫瘤（如肺小細胞癌等）。約75-100%的MCC表達細胞角蛋白20（CK20），而甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1（TTF-1）陰性有助于鑒別MCC和肺小細胞癌，其他神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤特異性標志物如嗜鉻粒蛋白A（CgA）、突觸素（Syn）、神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）和神經(jīng)細胞黏附分子（CD56）亦可幫助鑒別診斷。病理報告至少包括腫瘤大小、外周及深部切緣狀態(tài)、淋巴血管侵犯、以及皮外侵犯范圍。體格檢查及相應(yīng)的影像學(xué)檢查，如MRI、CT或FDG-PET/CT成像有助于綜合判斷MCC的原發(fā)灶、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及全身轉(zhuǎn)移情況。治療手術(shù)根治性切除是局限性MCC的一線治療方案。術(shù)后需對腫瘤切緣進行評估，判斷是否需要行輔助放療。由于MCC患者可存在隱匿性淋巴結(jié)受累，因此對可手術(shù)切除，但臨床未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠處轉(zhuǎn)移的患者均應(yīng)在術(shù)前行前哨淋巴結(jié)活檢。對于存在區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者，根治性手術(shù)切除+淋巴結(jié)清掃并聯(lián)合術(shù)后輔助放療是標準治療方案。輔助放療應(yīng)于術(shù)后8周內(nèi)開始，對于無法耐受手術(shù)或原發(fā)灶及局部轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)無法手術(shù)切除的患者可考慮行姑息性放療。MCC是免疫敏感的實體腫瘤，超過50%MCC表達PD-L1。因此，對于局部進展無法手術(shù)或遠處轉(zhuǎn)移的MCC患者建議加入臨床試驗或采用PD-(L)1治療，包括帕博利珠單抗、納武單抗。對局限期的MCC輔助化療并不推薦。對局部進展期或遠處轉(zhuǎn)移期且無法使用免疫治療的患者可考慮全身化療，常用的化療方案包括順鉑+依托泊苷/卡鉑+依托泊苷。隨訪MCC具有高侵襲性和高復(fù)發(fā)率?；颊咧形粡?fù)發(fā)時間為8至9個月，最初2年復(fù)發(fā)率為90%。因此，在診斷和治療后應(yīng)立即開始密切的終身隨訪。在治療的最初3年內(nèi)，每3-6月應(yīng)行一次完整的皮膚和淋巴結(jié)檢查；病情穩(wěn)定后可延長至6-12月復(fù)查。對于淋巴結(jié)受累、高復(fù)發(fā)風險腫瘤或各種原因處于免疫抑制狀態(tài)的高?；颊撸€應(yīng)常規(guī)復(fù)查影像學(xué)。FDG-PET-CT與常規(guī)CT相比，具有更高靈敏度。

治療前49歲女性，大腿內(nèi)側(cè)腫物，表面囊性，基底質(zhì)硬，有破潰出血史，建議切除。治療中標記手術(shù)區(qū)域。根據(jù)切除后皮膚張力決定切口方向。治療后治療后即刻分層減張縫合皮膚及皮下，使用間斷垂直褥式縫合保證皮緣外翻。2周后拆線。

治療前該患者的腫物位于額頭靠近眉毛的位置，因為腫物體積較大，直接切除縫合一是傷口長度長，二是會造成患側(cè)的眉頭和眼周等部位牽拉變形。根據(jù)整形外科治療理念，采用局部皮瓣轉(zhuǎn)移的方式關(guān)閉腫物切除后的創(chuàng)面，在盡可能避免眉眼變形的同時，將一部分瘢痕隱藏在眉毛上緣，以此實現(xiàn)最大的術(shù)后美觀度。治療后治療后7天術(shù)后7天拆線時額頭皮膚平整，眉毛、眼周等部位無任何牽拉變形，傷口美觀、隱蔽。術(shù)后配合抗瘢痕治療，可獲得很好的效果。

皮膚包塊---隆突性皮膚纖維肉瘤近期，我們接診了一位49歲男性，其下腹部可見一面積約11cm×9cm，且突出皮膚約5cm高的腫塊。追問病史：12年無明顯誘因下腹部摸到了“花生米”大小的小疙瘩，未在意，隨年齡增長，腫塊也在逐漸增大，一直未治療，腫塊也無明顯腫痛不適癥狀。超聲檢查：下腹壁實性包塊，邊界清晰，形態(tài)尚規(guī)則，血供較豐富。術(shù)前為進一步明確腫塊邊界、質(zhì)地、范圍及良惡性初步判斷，以確定手術(shù)切除范圍，故行進一步檢查。MRI（磁共振）結(jié)構(gòu)：下腹壁腹直肌前方皮下囊性占位，考慮良性占位，粘液性囊腫可能。根據(jù)術(shù)前超聲和MRI檢查，均提示為：良性腫瘤，且邊界清晰，手術(shù)較容易剝離且完整切除腫瘤。雖然，各項檢查，均提示為良性，但腫塊的最終性質(zhì)取決于病理檢查，其結(jié)構(gòu)可能與體表的各項檢查結(jié)果有出入，需慎重。因此在全麻下行手術(shù)切除，切除范圍為：切除部分較菲薄的皮膚及皮下的腫塊，術(shù)中以鈍性剝離為主，完整切除腫瘤組織，送術(shù)中冰凍病理?？焖俦鶅鼋Y(jié)構(gòu)回報：梭形細胞腫瘤，傾向于良惡性治療，上切緣有殘留。再次切除上切緣1.5cm寬皮膚組織。術(shù)后免疫組化病理結(jié)果如圖：明確診斷：隆突性皮膚纖維肉瘤，屬皮膚惡性腫瘤。所幸，手術(shù)切除干凈，后期需要定期復(fù)查即可。皮膚隆突性纖維肉瘤是一種生長緩慢、起源于皮膚的纖維肉瘤。常見于中年男性，好發(fā)于軀干。損害為隆起性暗紅色腫塊，質(zhì)硬，可呈分葉狀，與皮膚粘連。生長緩慢，一般無癥狀，切除不徹底易復(fù)發(fā)，但很少轉(zhuǎn)移。本病是一種生長緩慢、起源于皮膚并可擴展至皮下組織的局限性低度惡性的纖維肉瘤。治療：該疾病可局部發(fā)生侵襲性生長，故應(yīng)較廣泛地切除。切除邊緣要包括比較寬的正常皮膚，深達筋膜。切除周圍范圍應(yīng)達正常皮膚處，術(shù)中行快速冰凍病理以明確切除邊界是否干凈。此時，提醒一下，任何腫塊，均應(yīng)早做檢查，及早治療，避免不良結(jié)果的出現(xiàn)。

5?隨訪考慮到DFSP的局部極易復(fù)發(fā)的特點，需要對患者進行長時間的隨訪。我們參考國外指南，建議隨訪10年，前5年至少每半年隨訪1次，5年后至少每年隨訪1次[20]。隨訪應(yīng)包括對局部瘢痕恢復(fù)的評估、腫瘤是否復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的評估等。隨訪期間可對瘢痕進行注射瘢痕軟化針、外用硅酮凝膠、壓迫治療、點陣激光治療、脈沖染料激光治療等處理。前5年每年應(yīng)進行至少1次的局部MRI及前哨淋巴結(jié)的超聲檢查。有條件的單位，可以進行術(shù)區(qū)聲諾維?(SonoVue)?增強超聲檢查，以提高早期腫瘤復(fù)發(fā)與術(shù)后瘢痕的鑒別能力。對于DFSP-FS以及轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)性腫瘤，應(yīng)適度增加隨訪頻率。同時應(yīng)關(guān)注患者心理狀態(tài)，建立完善的患者健康檔案，保證患者生活質(zhì)量。

4.4?治療的選擇針對患者DFSP的不同部位、不同分期、不同亞型以及不同需求，可以進行針對性的個體化的復(fù)合治療組合（圖1）。局部原發(fā)的Ⅰ期、Ⅱ期DFSP或者復(fù)發(fā)的Ⅰ期、ⅡA期DFSP，可以單純進行外科Mohs切除，Mohs切緣陰性可直接進入隨訪流程；如果某些部位Mohs切緣陽性，但進一步切除會造成明顯的器官缺損，影響功能及生活質(zhì)量，可在術(shù)后1周內(nèi)進行放射治療。如果DFSP的分型是纖維肉瘤型等高轉(zhuǎn)移風險的亞型，則在術(shù)后進行3個月的生物靶向治療。局部原發(fā)的Ⅲ期、Ⅳ期DFSP或者復(fù)發(fā)的ⅡB期、Ⅲ期、Ⅳ期DFSP，局部Mohs切緣陰性，也需要進行3~9個月的生物靶向治療，如果Mohs切緣陽性，則在術(shù)后1周內(nèi)進行放射治療，并且進行9個月的生物靶向治療。由于患者體質(zhì)不耐受或者手術(shù)后存在生命風險的高危DFSP，可以先進行3~6個月的生物靶向治療，縮小腫瘤體積后創(chuàng)造手術(shù)條件。圖1?不同DFSP亞型的治療策略Fig1TreatmentstrategiesfordifferentDFSPsubtypes

4.3?放射治療DFSP是放射反應(yīng)性腫瘤，輔助放射治療能有效控制腫瘤生長，降低術(shù)后復(fù)發(fā)率[1]。目前DFSP放射治療無統(tǒng)一標準，主要治療手段還是以外科手術(shù)為主，放射治療只在少數(shù)情況下用作輔助治療。其主要適用于無法切除以及術(shù)后發(fā)現(xiàn)切緣有殘留病灶的患者。放射治療范圍應(yīng)包括腫瘤以及腫瘤邊緣3~5cm范圍，頭頸頜面部按解剖部位及容易侵及方向適當外放，推薦每周進行5次放射治療，每次2Gy，總劑量60~70Gy[20]。由于DFSP容易復(fù)發(fā)，手術(shù)切緣不足的患者，Mohs切緣陽性患者，或頭面部需要外形容貌或功能保留的患者中需要術(shù)后輔助放射治療。需要注意的是，Mohs切緣陰性患者，不應(yīng)為預(yù)防復(fù)發(fā)而冒然使用放射治療輔助手段，以減少術(shù)后放射治療引起的不良反應(yīng)。