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詹瓊副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 腫瘤科 大家好，我是復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院腫瘤科的詹瓊醫(yī)生，那么今天給大家解答一個(gè)問題，有很多人問皮膚癌好發(fā)的人群有哪些呢？皮膚癌可以做到早期預(yù)防嗎？我們說皮膚的腫瘤實(shí)際上癌主要有三種，包括基底細(xì)胞癌、鱗狀細(xì)胞癌和黑色素瘤，這三種癌癥其實(shí)都是以皮膚的腫塊為主要的表現(xiàn)形式的，如果我們?cè)谖覀兊钠つw上發(fā)現(xiàn)一些異常的一個(gè)結(jié)節(jié)或者腫塊的話，那我們可以到醫(yī)院來就診，來明確是否是皮膚癌，皮膚癌其實(shí)它的發(fā)生的絕大多數(shù)都是和我們的一個(gè)日光的輻射相關(guān)的，因此呢，我們盡量的要避免陽光的暴曬，那么如果是夏天，特別是在中午的時(shí)候呢，盡量減少的出門，如果一定要出門，可以適當(dāng)?shù)挠靡恍┱趽醯奈锲?，比如說我們戴個(gè)帽子，或者用個(gè)圍巾啊，來遮擋陽光直接照到我們的皮膚，此外特別是在夏天的時(shí)候，涂防曬霜也是非常重要的。我們通過。 從防曬霜呢，可以有效的避免我們陽光紫外線中的uva和uvb對(duì)我們皮膚的一個(gè)損傷，那么可以有效的防止皮膚癌的發(fā)生。2023年05月18日
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李亞楠主治醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 介紹皮膚隆凸型纖維肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSP）是一種比較罕見和低度惡性的腫瘤，屬于皮膚軟組織腫瘤的一種1-3。1890年，Taylor首先報(bào)道了DFSP，但是在1924年，Darier將DFSP確立為一種與眾不同的臨床病理實(shí)體，1925年，Hoffmann報(bào)道了3例該病，并總結(jié)先前的報(bào)道，將該病定義為DFSP4。國外有文獻(xiàn)報(bào)道黑色人種相較于白色人種，發(fā)病率較高，好發(fā)于女性5。腫瘤增長緩慢是DFSP的一個(gè)生長特征，其惡性程度低，但是局部復(fù)發(fā)率非常高。成人DFSP最常見于軀干部位，依次為上肢、下肢、頭部、頸部等，有報(bào)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤也可發(fā)生于生殖器6,7。DFSP在兒童中的位置分布總體上與成人相似，但是稍有不同，兒童有好發(fā)于下肢與肢端的傾向8流行病學(xué)與臨床表現(xiàn)????DFSP可發(fā)生于各個(gè)年齡階段，該病好發(fā)于30-50歲之間，DFSP可發(fā)生于不同的年齡階段，主要好發(fā)于30-50歲，在成人中，其在所有惡性腫瘤中比率大約為0.1%，在所有的軟組織肉瘤中大約占1%。DFSP在兒童中的更加罕見，據(jù)報(bào)道其發(fā)病率為1/10000009-11。有報(bào)道男性患者發(fā)病的人數(shù)要多于女性病人12，也有報(bào)道女性患者發(fā)病的人數(shù)稍高于男性患者13，也有報(bào)道男女發(fā)病之間沒有明顯差異.最常發(fā)病于軀干部位514-16。DFSP在兒童時(shí)期的發(fā)病更加的罕見，目前多是以個(gè)案和數(shù)量較小的病例報(bào)道，兒童時(shí)期經(jīng)常被誤診為良性的血管畸形或者錯(cuò)構(gòu)瘤，很多研究認(rèn)為很多成人時(shí)期確診為DFSP的患者，其實(shí)在兒童時(shí)期就已經(jīng)發(fā)病17,18。一些研究報(bào)道DFSP好發(fā)于20歲到40歲5,19,20，也有報(bào)道其好發(fā)于20歲到59歲21，也有報(bào)道其最常發(fā)病于30歲到50歲4。一些研究報(bào)道腫瘤的大小一般在1cm到5cm之間22-24，Maressa報(bào)道DFSP的腫瘤大小中位數(shù)為3.0cm，范圍為1mm到30cm25。Silvia報(bào)道DFSP的腫瘤大小中位數(shù)為2.0cm，范圍為1cm到20cm26。大多數(shù)DFSP源于真皮層，但是也可以起于皮下組織，最常見于軀干和肢體近端21,27,28。國外學(xué)者從SEER數(shù)據(jù)庫提取了6817例于2000-2010年間上傳至該數(shù)據(jù)庫的DFSP患者，其發(fā)現(xiàn)的DFSP病變部位分布情況為：42%位于軀干部位；21%位于上肢；21%位于下肢；13%位于頭頸部；1%位于生殖器5。Gustavo納入了451例兒童DFSP于1973-2010年間上傳至SEER的數(shù)據(jù)庫的患者，其發(fā)現(xiàn)的腫瘤分布情況如下：軀干部位是最常見的（41%），上肢于下肢分別是24%和22%，頭頸部只占了12%29。兒童于成人在腫瘤位置分布上總體相似，但是兒童病例會(huì)較多的出現(xiàn)于肢端，大約有9-15%的兒童病例23,30。。目前尚無相關(guān)報(bào)道闡述DFSP在分布上的存在差異的相關(guān)原因，但是有學(xué)者認(rèn)為兒童病例較多的分布于肢端，可能體提示腫瘤的發(fā)生與創(chuàng)傷有關(guān)11,30,31。據(jù)報(bào)道，大約10%到20%的DFSP是由創(chuàng)傷引起的，但是目前仍不清楚具體的相關(guān)性23。有一些報(bào)道DFSP可出現(xiàn)于術(shù)后切口疤痕處，燒傷后的疤痕，接種疫苗的地方，甚至紋身的地方32-34。Penner于1951年第一次報(bào)道了一個(gè)發(fā)生轉(zhuǎn)移的DFSP,該DFSP擁有較高級(jí)別的組織學(xué)結(jié)構(gòu)，伴纖維肉瘤樣變，定義為纖維肉瘤型DFSP（Fibrosarcomatousdermatofibrosarcomaprotuberans,Fs-DFSP）35。Evans報(bào)道，F(xiàn)s-DFSP患者的中位年齡為56歲，而NFs-DFSP的中位年齡為37歲，F(xiàn)s-DFSP患者的中位年齡要明顯高于NFs-DFSP的中位年齡36。也有報(bào)道Fs-DFSP與NFs-DFSP在年齡之間沒有明顯的差異37。Fs-DFSP大約在所有DFSP中占比約10%到20%，相較于非Fs-DFSP，F(xiàn)s-DFSP侵襲性較高，復(fù)發(fā)率更高，轉(zhuǎn)移率高達(dá)57%，且預(yù)后較差。EVA報(bào)道，在單因素和多因素分析中，F(xiàn)s樣改變均是擴(kuò)大切除術(shù)后復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素19。目前DFSP是發(fā)展成為Fs-DFSP的機(jī)制仍然不清楚38。DFSP的臨床鑒別診斷范圍比較廣，在臨床上需要與DFSP鑒別的疾病有：神經(jīng)纖維瘤、表皮囊腫、平滑肌瘤、惡性黑色素細(xì)胞瘤、基底細(xì)胞癌、硬纖維瘤、疤痕疙瘩、皮膚纖維瘤、脂肪瘤、結(jié)節(jié)病、結(jié)節(jié)性筋膜炎、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤或其它的軟組織肉瘤。組織病理????在組織學(xué)上，DFSP的組成為非典型卻形態(tài)比較均一的梭形細(xì)胞，并呈現(xiàn)不規(guī)則的輪狀或者席紋狀排列39,40。DFSP比較特征性的組織表現(xiàn)是DFSP可以侵入相當(dāng)遠(yuǎn)的周圍組織，腫瘤細(xì)胞以不規(guī)則的觸手樣的突起，通過脂肪小葉和組織間隔侵犯皮下組織18。雖然DFSP有著特征性的組織學(xué)特點(diǎn)，但是免疫組化有利于與其它良性腫瘤鑒別，比如皮膚纖維瘤，92-100%的DFSP可以呈現(xiàn)彌漫性的CD34染色陽性，波形蛋白(vimentin)、巢蛋白(nestin)和載脂蛋白D也可呈現(xiàn)陽性，細(xì)胞角蛋白(cytokerins)、平滑肌肌動(dòng)蛋白(smoothmuscleactin，SMA)、S100、CD56因子XIIIa、Stromelysin3和組織蛋白酶K（CathepsinK）均呈現(xiàn)陰性4,21,32。????據(jù)報(bào)道，在Fs-DFSP中，高達(dá)50%的病例CD34呈現(xiàn)陰性41。Sasaki報(bào)道Fs-DFSP中Ki-67指數(shù)明顯高于NFs-DFSP的Ki-67指數(shù)，NFs-DFSP8.9%±6.3%vsFS-DFSP21.5%±5.1%42。分子學(xué)機(jī)制Hoffmann于1925年將該腫瘤定義為皮膚隆凸型纖維肉瘤4。DFSP的分子學(xué)診斷由Bridge于1990年描述，并首次報(bào)告了在DFSP中發(fā)現(xiàn)超環(huán)狀染色體43。DFSP發(fā)病的特征性分子機(jī)制為t（17；22）（q22；q13）易位，這種易位可能以平衡的或非平衡的線性易位形式出現(xiàn)，也可能以一種或多種的環(huán)狀染色體的形式出現(xiàn)44。該易位最終造成17號(hào)染色體上的Ⅰ型a1型膠原基因（colla gentypeIalpha1，COL1A1）與22號(hào)染色體上的血小板衍生生長因子β（platelet-derivedgrowthfactorbeta，PDGFβ)）融合，該基因編碼的融合蛋白會(huì)引起PDGFβ基因轉(zhuǎn)錄上調(diào)，結(jié)合并激活血小板衍生生長因子β受體，經(jīng)過自分泌或者旁分泌的方式，促進(jìn)促有絲分裂刺激因子生成，參與腫瘤的發(fā)生和發(fā)展45,46。國外有文獻(xiàn)報(bào)道兒童中可出現(xiàn)平衡的或非平衡的線性易位，但沒有發(fā)現(xiàn)環(huán)狀染色體，而在成人中，可見非平衡的線性易位和環(huán)狀染色體，沒有發(fā)現(xiàn)平衡的易位44。在先天性病例中，其染色體異常發(fā)生于胚胎時(shí)期，但具體發(fā)病機(jī)制仍不清楚，目前也沒有流行學(xué)數(shù)據(jù)發(fā)現(xiàn)任何易感因素，環(huán)境變化對(duì)于妊娠期間DFSP的發(fā)生發(fā)展的作用也不清楚11,47。????雖然t（17；22）（q22；q13）易位是DFSP的特征性的發(fā)病機(jī)制，但是大約有8%-10%的DFSP沒有發(fā)現(xiàn)COL1A1-?PDGFβ融合基因48-50。先前的研究報(bào)告發(fā)現(xiàn)有其它可能的易位，包括：t（5；8）（q13-14；p21）、t（2；17）（q33；q25）、t（9；22）（q32；q12.2）和t（X；7）（q21.2；q11；2）50-52。Nolan報(bào)道了一例Fs-DFSP通過轉(zhuǎn)錄組測序后發(fā)現(xiàn)了一種新的基因融合，MAP3K7CL與ERG基因融合，兩組基因都在21號(hào)染色體的長臂上49。Ikumi報(bào)道了一例未出現(xiàn)COL1A1-PDGFβ基因融合的病例，通過檢測發(fā)現(xiàn)一種新的基因融合，COL1A2與PDGFβ的基因融合50。Dadone-Montaudié報(bào)道了兩種新的基因融合，COL6A3基因與PDGFD基因融合，EMILIN2基因與PDGFD基因融合，PDGFD基因位于11q22.3，其編碼的蛋白屬于血小板衍生生長因子家族，其在促進(jìn)細(xì)胞增殖與血管生成中有重要作用，COL6A3基因位于2q37.3，其編碼的蛋白參與細(xì)胞的黏附，與COL1A1同屬于一個(gè)家族，EMILIN2基因定位于18q11.32-p11.31，其編碼的蛋白是糖蛋白相關(guān)的膠原蛋白超家族的一種53。Hiraki-Hotokebuchi收集了65例患者的65例腫瘤樣品，通過免疫組織化學(xué)染色評(píng)估Akt-mTOR途徑蛋白（Akt，mTOR，4EBP1和S6RP）和PDGFRα/β的磷酸化情況，其結(jié)果通過Western印跡法證實(shí)，研究發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)Akt-mTOR途徑蛋白（p-Akt，p-mTOR，p-4EBP1和p-S6RP）的磷酸化存在顯著正相關(guān)，在非Fs-DFSP和DFSP組間，磷酸化的PDGFRβ與Akt-mTOR途徑蛋白的磷酸化密切相關(guān)，這項(xiàng)研究表明Akt-mTOR途徑蛋白和PDGFR的激活以及DFSP向Fs-DFSP的發(fā)展有關(guān)38。Saab報(bào)道了一名57歲的女性患者，皮膚活檢顯示梭形細(xì)胞增生，免疫組化結(jié)果提示腫瘤細(xì)胞對(duì)CD34呈彌漫陽性，對(duì)上皮膜抗原呈現(xiàn)多灶反應(yīng)性，對(duì)平滑肌肌動(dòng)蛋白呈局灶性弱陽性，但是Fish檢測沒有發(fā)現(xiàn)COL1A1和PDGFB基因融合，單核苷酸多態(tài)性陣列研究檢測到一條染色體片段17q21.33-q25.3，該片段重疊了整個(gè)COL1A1基因，在17q21.33處有一個(gè)斷點(diǎn)，大約是250Kb著落到COL1A1基因的3'端；在11號(hào)染色體上獲得了多個(gè)片段增益；還有一個(gè)具有正?？截悢?shù)和等位基因頻率的RB1基因位，盡管沒有COL1A1和PDGFB基因融合，但是它顯示了17q染色體的拷貝數(shù)增加，而且對(duì)伊馬替尼的治療有一定的反應(yīng)54。雖然報(bào)道大約90%甚至更高的DFSP患者發(fā)現(xiàn)了COL1A1-?PDGFβ基因融合，但是大約有8%-10%的DFSP沒有發(fā)現(xiàn)COL1A1-?PDGFβ融合基因，可能由于DFSP較為罕見，其具體的發(fā)生發(fā)展的機(jī)制目前仍不是特別清晰，其靶向藥物伊馬替尼的效果仍不是特別好，目前也缺少體外實(shí)驗(yàn)探討其可能的發(fā)生發(fā)展的機(jī)制。分期系統(tǒng)????目前，對(duì)于DFSP，尚沒有沒有標(biāo)準(zhǔn)的分期系統(tǒng)，美國肌肉骨骼腫瘤協(xié)會(huì)(MusculoskeletalTumorSociety,MSTS)根據(jù)組織學(xué)級(jí)別和腫瘤是否局限于某一解剖學(xué)區(qū)域?yàn)橐罁?jù)來分期系，DFSP可分為ⅠA期或ⅠB期，MSTS分期系統(tǒng)中的Ⅱ期是指組織學(xué)高度惡性的腫瘤，并不適用于DFSP或DFSP-FS55。美國癌癥聯(lián)合委員會(huì)(AmericanJointCommitteeonCancer,AJCC)在軟組織肉瘤分期系統(tǒng)種，也包含了DFSP，如果腫瘤最大直徑不大于5cm，則定義為T1；如果腫瘤的直徑大于5cm，則定義為T2；N0代表沒有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，N1代表為有遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；組織級(jí)別方面，如果是低級(jí)別或者腫瘤細(xì)胞高等分化則為G1；中等級(jí)別和中度分化則為G2；高級(jí)別與未分化的則為G3；M0代表沒有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的則為M1。大多數(shù)的DFSP為Ⅰ期（T1或者T2，N0M0G1）；Ⅱ期為T1N0M0,G2或者G3，或者T2N0M0G2;Ⅲ期則為T2N0M0G3或者T1/T2N1M0；Ⅳ期為T1/T2N0/N1M156。歐洲皮膚論壇（EuropeanDermatologyForum，EDF)、歐洲皮膚腫瘤協(xié)會(huì)（theEuropeanAssociationofDermato-Oncology，EADO)）和歐洲癌癥研究和治療組織(theEuropeanOrganizationofResearchandTreatmentofCancer,EORTC)將原發(fā)性腫瘤定義為Ⅰ期，發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的腫瘤定義為Ⅱ期，發(fā)生轉(zhuǎn)移的腫瘤則定義為Ⅲ期57。????大多數(shù)的DFSP都比較表淺，可以通過體格檢查來評(píng)估腫瘤的范圍、活動(dòng)度以及周圍淋巴結(jié)的情況。DFSP的生長特點(diǎn)為不對(duì)成性生長腫瘤常?？梢韵裰笜友由?，也可侵犯肌肉組織，為了明確腫瘤的深度和范圍，可以行核磁共振(MRI)檢查，特別是對(duì)于頭頸部的腫瘤，腫瘤較大，復(fù)發(fā)的腫瘤，MRI可以較好的明確腫瘤的浸潤程度58。在T1加權(quán)像，與正常的肌肉組織相比，DFSP可以呈現(xiàn)等信號(hào)、低信號(hào)或者高信號(hào)，且信號(hào)通常都要低于皮下脂肪組織，在T2加權(quán)像，DFSP的信號(hào)強(qiáng)度可高于脂肪，也可以與脂肪組織呈現(xiàn)相似的中等信號(hào)強(qiáng)度59。DFSP的淋巴和血行擴(kuò)散都比較罕見，其發(fā)生轉(zhuǎn)移最常見于肺，對(duì)于伴發(fā)纖維肉瘤樣變的DFSP和復(fù)發(fā)的病例，可以行胸部CT進(jìn)行評(píng)價(jià)有無肺部轉(zhuǎn)移41。治療手術(shù)????DFSP的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)方式為擴(kuò)大切除手術(shù)，據(jù)報(bào)道其術(shù)后復(fù)發(fā)率大約在0%到41%之間60。目前，莫氏顯微外科手術(shù)（MohsmicrographicsurgeryMMS)已經(jīng)成為另一種可選擇的治療DFSP的手術(shù)方式，研究報(bào)道MMS術(shù)后DFSP復(fù)發(fā)率大約在0-6.7%之間61-65。雖然現(xiàn)在兩種手術(shù)方式的優(yōu)劣仍在存在爭議，但是多個(gè)研究表明MMS相較于擴(kuò)大手術(shù)，DFSP術(shù)后復(fù)發(fā)率更低22,61,66。DFSP往往被誤診為良性包塊，從而只接受了普通的包塊切除手術(shù)，據(jù)報(bào)道其術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)26-60%67。????Malan在EMBASE、GoogleScholar和Medline檢索有關(guān)對(duì)比MMS與擴(kuò)大切除手術(shù)治療DFSP的研究，最后納入5篇研究，共計(jì)684個(gè)患者，回顧性分析發(fā)現(xiàn)MMS術(shù)后復(fù)發(fā)率為2.72%，擴(kuò)大切除術(shù)后的復(fù)發(fā)率為9.1%，MMS術(shù)后復(fù)發(fā)率明顯要低于擴(kuò)大切除術(shù)后的復(fù)發(fā)率68。Lee回顧性分析對(duì)比了30例冰凍MMS和41例石蠟MMS術(shù)后的復(fù)發(fā)情況，冰凍MMS術(shù)后復(fù)發(fā)率為3.3%低于石蠟MMS組的復(fù)發(fā)率（7.3%），冰凍MMS手術(shù)時(shí)間也相對(duì)短一些69。????Fs-DFSP通常被認(rèn)為是NFs-DFSP的進(jìn)展性改變，并導(dǎo)致腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)增加，術(shù)后復(fù)發(fā)率高13,70。在單因素分析和多因素分析中，F(xiàn)S樣改變都是復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素。FS改變通?？梢园l(fā)現(xiàn)于P-DFSP中，但是有些研究報(bào)道FS改變僅僅在復(fù)發(fā)的DFSP中發(fā)現(xiàn)71,72。國內(nèi)有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，F(xiàn)S-DFSP在R-DFSP組的比例要明顯高于P-DFSP組。在一篇多中心研究中，EvaAetal.報(bào)道了腫瘤直徑大于5cm的DFSP相較于較小直徑的DFSP，在擴(kuò)大切除術(shù)后更容易復(fù)發(fā)19。但是，也有一些研究報(bào)道DFSP的術(shù)后復(fù)發(fā)與腫瘤的大小不相關(guān)73,74。在最近的一篇回顧性研究中，僅僅在單因素分析例，腫瘤的直徑大于5cm與DFSP術(shù)后復(fù)發(fā)相關(guān)，而在多因素分析里，腫瘤直徑大于5cm不是危險(xiǎn)因素?；????目前，對(duì)于DFSP，尚無常規(guī)化療有效的報(bào)道，一項(xiàng)研究報(bào)道使用長春新堿/放線菌素和環(huán)磷酰胺治療，沒有明顯的反應(yīng)75。放療????關(guān)于放療對(duì)DFSP的效果還存在一定的爭議，單純放療作為DFSP治療方式的研究較少76。Suit報(bào)道了3例部分切除術(shù)后接受放療的DFSP患者，放療劑量為67-75Gy，在術(shù)后85月、106月和108個(gè)月后，腫瘤沒有發(fā)生進(jìn)展77。Ballo報(bào)道了一例術(shù)后復(fù)發(fā)的病例，只接受放療，沒有明顯的效果。雖然目前缺少DFSP患者接受放療的隨機(jī)對(duì)照實(shí)驗(yàn)，但是放療目前被推薦與擴(kuò)大切除手術(shù)聯(lián)用或是一些無法完全切除腫瘤的病例76。Lingner報(bào)道了35例DFSP患者術(shù)后均接受了放療，28例接受了擴(kuò)大切除手術(shù)，7例未完全切除，28例擴(kuò)大切除術(shù)后合并放療的患者沒有發(fā)生腫瘤復(fù)發(fā)，4例未完全切除但是術(shù)后進(jìn)行放療的患者也沒有發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)，3例未完全切除且術(shù)后沒有進(jìn)行放療的患者術(shù)后腫瘤發(fā)生了復(fù)發(fā)，這項(xiàng)研究認(rèn)為對(duì)于無法完全切除的或者無技術(shù)條件進(jìn)行MMS的病例，可以考慮切除術(shù)后聯(lián)合放療78。有一篇關(guān)于放療對(duì)DFSP效果的meta分析納入了12篇回顧性的研究，總共有167個(gè)病例，術(shù)后復(fù)發(fā)率為11.74%，對(duì)于沒有完全切除的病例，其術(shù)后復(fù)發(fā)率為14.23%，雖然手術(shù)后聯(lián)合放療的病例其復(fù)發(fā)率要低于單純做手術(shù)的的病例，但是沒有明顯的統(tǒng)計(jì)學(xué)差異79。但是需要指出的是，目前存在的臨床報(bào)道證據(jù)級(jí)別都較低，缺乏大宗的前瞻性、對(duì)照研究。分子靶向治療????大約90%的以上的DFSP病例具有特征性的17號(hào)和22號(hào)染色體的不平衡易位，并導(dǎo)致COL1A1與PDGFβ融合，COL1A1-PDGFβ融合基因通過自分泌激活環(huán)上調(diào)PDGFβ受體信號(hào)，參與腫瘤的發(fā)生發(fā)展52。伊馬替尼為PDGF受體和其它酪氨酸激酶的抑制劑，目前已經(jīng)被FDA批準(zhǔn)用于治療DFSP。在一項(xiàng)回顧性病例系列研究中，報(bào)道了10例DFSP，其中8例為局部進(jìn)展期，2例為發(fā)生轉(zhuǎn)移的DFSP，患者接受了伊馬替尼（800mg/d）治療，8例屬于局部進(jìn)展期疾病患者均發(fā)現(xiàn)基因融合，且均對(duì)治療有反應(yīng)，其中有2例完全緩解，在2例發(fā)生轉(zhuǎn)移的DPSF種，一例有典型的基因融合，患者在7個(gè)月內(nèi)，腫瘤部分縮小，而另一例患者無基因融合，對(duì)治療無反應(yīng)80。一項(xiàng)多中心的前瞻性研究雖然2007年因?yàn)檎心疾焕崆敖K止實(shí)驗(yàn)，但是在北美的試驗(yàn)部分，招募了8例DFSP患者，伊馬替尼用法為400mg/d，歐洲的試驗(yàn)部分，招募了16例患者，伊馬替尼用法是400mg一日2次，研究發(fā)現(xiàn)11例患者獲得部分緩解(46%)，另外9例病情穩(wěn)定，較大劑量的伊馬替尼劑量并沒有明顯的優(yōu)勢81。德國的一項(xiàng)多中心Ⅱ期試驗(yàn)中，16例DFSP患者接受了至少6周的伊馬替尼(600mg/d)治療，如果病情穩(wěn)定或改善則繼續(xù)治療，12周時(shí)，由研究人員評(píng)估是手術(shù)切除腫瘤還是繼續(xù)伊馬替尼治療，只要疾病進(jìn)展或出現(xiàn)不可耐受的副作用，便停止伊馬替尼治療，12周時(shí)，7例患者部分緩解，5例病情穩(wěn)定，2例腫瘤進(jìn)展82。法國一項(xiàng)關(guān)于伊馬替尼治療DFSP患者的Ⅱ期試驗(yàn)中，25例成人DFSP患者(20例原發(fā)，5例復(fù)發(fā)進(jìn)行2個(gè)月伊馬替尼(600mg/d)，25例患者中有21例存在COL1A1-PDGFB融合基因，僅9例患者(36%)獲得臨床緩解，療程更長的新輔助治療可能有益，該報(bào)道未介紹遠(yuǎn)期結(jié)果83。????目前，伊馬替尼已經(jīng)開始應(yīng)用于DFSP患者，但是一些接受該治療的患者在治療期間，出現(xiàn)了耐藥性現(xiàn)象，但是其發(fā)生的具體機(jī)制仍不清楚。HongJY報(bào)道了一例45歲的女性DFSP患者，該患者在服用伊馬替尼的早期效果良好，但是最后產(chǎn)生了耐藥性，腫瘤進(jìn)展迅速，研究者對(duì)該患者治療前和治療后的腫瘤組織均做了全基因組測序，治療前未發(fā)現(xiàn)明顯的拷貝數(shù)改變、插入和缺失，但是在抗伊馬替尼的腫瘤組織中發(fā)現(xiàn)了8個(gè)基因的非同義體細(xì)胞突變，分別是ACAP2、CARD10、KIAA0556、PAAQR7、PPP1R39、SAFB2、STARD9和ZFYVE9，該研究揭示了腫瘤組織對(duì)于伊馬替尼產(chǎn)生抗藥性的可能機(jī)制84。GrantEilers報(bào)道了一例53歲的女性患者，腫瘤位于胸部，并且腫瘤轉(zhuǎn)移到了肺部與骨，患者服用伊馬替尼后效果不佳，病情惡化，與西羅莫司合用后，起初效果明顯，但是由于產(chǎn)生了并發(fā)癥（血栓性微血管病和腎衰）而停藥，雖然改用舒尼替尼和其它藥物，該患者最終死亡，研究者在一開始腫瘤活檢時(shí)提取了細(xì)胞并成功進(jìn)行了體外培養(yǎng)，通過SNP發(fā)現(xiàn)了CDKN2A和CDKN2B的純和缺失，并導(dǎo)致P16的丟失，提示CDK4/6是DFSP中潛在的治療靶點(diǎn)，用兩種結(jié)構(gòu)上不同的選擇性CDK4/6抑制劑PD-0332991和LEE011對(duì)培養(yǎng)的細(xì)胞進(jìn)行的體外干預(yù)，發(fā)現(xiàn)RB1磷酸化受到抑制，并抑制細(xì)胞的增殖，并對(duì)成功移植該腫瘤細(xì)胞的老鼠進(jìn)行藥物實(shí)驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)用PD-0332991（150mg/kg）進(jìn)行體內(nèi)治療可抑制小鼠的異種移植物生長，研究者認(rèn)為CDKN2A缺失可以促進(jìn)DFSP進(jìn)展，CDK4/6抑制劑是對(duì)于P16陰性的和伊馬替尼耐藥的FS-DFSP的有效治療方法85。SilviaStacchiotti對(duì)4例發(fā)生轉(zhuǎn)移的且未經(jīng)伊馬替尼治療的FS-DFSP和2例發(fā)生轉(zhuǎn)移的且經(jīng)過伊馬替尼治療的FS-DFSP進(jìn)行轉(zhuǎn)錄組測序，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，在伊馬替尼治療后的腫瘤組織中，表達(dá)上調(diào)的基因主要為編碼免疫球蛋白和影響內(nèi)皮細(xì)胞的功能和分化的基因，通路富集性分析發(fā)現(xiàn)集中于抗原提呈和NK介導(dǎo)的細(xì)胞毒性等通路上，而且TGFB2,PDGFD和TGFBR1等激酶通路明顯下調(diào)，但是限于只有一例出現(xiàn)耐藥性，未能較好的發(fā)現(xiàn)其可能的耐藥機(jī)制86。目前伊馬替尼治療DFSP的有效性仍不太理想，且用藥期間，會(huì)產(chǎn)生一定的耐藥性，其具體機(jī)制探索仍然缺乏高質(zhì)量的研究。索拉非尼也是美國FDA批準(zhǔn)的酪氨酸激酶抑制劑，Kamar報(bào)道了一例復(fù)發(fā)的DFSP伊馬替尼治療無效，索拉非尼的治療有效87。依維莫司是雷帕霉素類（mTOR）抑制劑，一例對(duì)于伊馬替尼治療發(fā)生耐藥性的DFSP，在改用依維莫司繼續(xù)治療后，腫瘤對(duì)該藥物有較好的反應(yīng)72。但這些靶向藥物對(duì)DFSP的確切療效，需要更多的臨床證據(jù)支持?？偨Y(jié)皮膚隆凸型纖維肉瘤（Dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSP）是一種惡性度較低皮膚和軟組織腫瘤，其組織起源目前還存在一定的爭議。雖然DFSP很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，但是術(shù)后有著較高的復(fù)發(fā)率。Fs-DFSP大約在所有DFSP中占比約10%到20%，相較于非Fs-DFSP，F(xiàn)s-DFSP侵襲性較高，復(fù)發(fā)率更高，且預(yù)后較差。雖然t（17；22）（q22；q13）易位是DFSP的特征性的發(fā)病機(jī)制，但是大約有8%-10%的DFSP沒有發(fā)現(xiàn)COL1A1-PDGFβ融合基因，可能需要更多的研究去探索。目前手術(shù)仍是治療DFSP的標(biāo)準(zhǔn)治療方式，推薦擴(kuò)大切除手術(shù)和MMS，MMS相較于擴(kuò)大手術(shù)，術(shù)后復(fù)發(fā)率更低。目前對(duì)于復(fù)發(fā)的病例、無法切除的病例和轉(zhuǎn)移的病例，伊馬替尼作為PDGF受體抑制劑，已經(jīng)被FDA批準(zhǔn)用于治療難治性或復(fù)發(fā)性DFSP。參考文獻(xiàn)1Sabater-MarcoV.FibrosarcomatousChangeinaDermatofibrosarcomaProtuberans:SignificanceandImplicationsintheDifferentialDiagnosisoftheCoexpressionofS100ProteinandCD34inBothComponents.AmJDermatopathol?2020;42:71-4.2PukhalskayaT,SmollerBR.TLE1expressionfailstodistinguishbetweensynovialsarcoma,atypicalfibroxanthoma,anddermatofibrosarcomaprotuberans.JCutanPathol?2020;47:135-8.3MuraseY,TakeichiT,MatsumotoT?etal.?Ajuvenilemalecaseofdermatofibrosarcomaprotuberansonthebreast.ClinExpDermatol?2020;45:111-3.4AcostaAE,VelezCS.DermatofibrosarcomaProtuberans.CurrTreatOptionsOncol?2017;18:56.5KreicherKL,KurlanderDE,GittlemanHR?etal.?IncidenceandSurvivalofPrimaryDermatofibrosarcomaProtuberansintheUnitedStates.DermatolSurg?2016;42Suppl1:S24-31.6NguyenAH,DettySQ,GonzagaMI?etal.?ClinicalFeaturesandTreatmentofDermatofibrosarcomaProtuberansAffectingtheVulva:ALiteratureReview.DermatolSurg?2017;43:77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孫笛副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 1、什么是隆突性皮膚纖維肉瘤？ 隆突性皮膚纖維肉瘤是一種分化較好、低度惡性的腫瘤，一般很少發(fā)生廣泛播散及器官轉(zhuǎn)移，其10年生存率為99.1%。 2、為什么會(huì)得這種??？ 隆突性皮膚纖維肉瘤的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。大部分病例都與基因突變有關(guān)。 3、隆突性皮膚纖維肉瘤長什么樣？ 它通常好發(fā)于中年人，部分病人自述發(fā)病前有創(chuàng)傷史。它開始表現(xiàn)為硬性斑塊，之后逐漸發(fā)展為暗紅的單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)，突起于表面。有的隆突也會(huì)呈萎縮狀態(tài)?；颊咭话悴⒉粫?huì)覺得有什么不舒服，和瘢痕十分相似，因此常常容易造成漏診和誤診。 4、要怎么才能確診得了這種??？ B超和核磁報(bào)告可以給臨床醫(yī)生提供一些參考，但是對(duì)病變進(jìn)行病理活檢仍是確診該病的金標(biāo)準(zhǔn)。 5、如果最初把它當(dāng)成瘢痕疙瘩誤診了，怎么辦？ 如果將其按照常規(guī)瘢痕疙瘩的治療方法進(jìn)行治療，如瘤體內(nèi)注射曲安奈德，瘤體可能會(huì)不減反增。這時(shí)應(yīng)盡早與醫(yī)生聯(lián)系，說明相關(guān)情況，盡快安排病理活檢，明確診斷。 6、該如何治療 其治療主要以Mohs顯微描記手術(shù)切除為主，適用于各種體積、任何部位的瘤體。而腫瘤切除后的創(chuàng)面，根據(jù)其部位、大小，可以通過游離植皮、游離皮瓣移植、局部皮膚推進(jìn)縫合等不同的手術(shù)方式進(jìn)行修復(fù)。 對(duì)于不能手術(shù)的局部轉(zhuǎn)移晚期病人、需要再次手術(shù)切除的邊緣陽性的病人、轉(zhuǎn)移且不能耐受手術(shù)的病人，可以使用靶向藥物（如伊馬替尼）進(jìn)行治療。 7、手術(shù)后會(huì)復(fù)發(fā)嗎？ 是有可能的。術(shù)后的定期復(fù)查和自查很重要，推薦患者每6-12個(gè)月進(jìn)行自查。如果復(fù)發(fā)的話，再次進(jìn)行手術(shù)治療。 8、既然手術(shù)之后也有可能復(fù)發(fā)，那能不能不進(jìn)行治療？ 不能。隆突性皮膚纖維肉瘤的本質(zhì)仍是惡性腫瘤。需要盡早切除并切除干凈才能避免器官轉(zhuǎn)移和死亡。 9、我們?nèi)绾巫觯?我們專業(yè)組現(xiàn)在通過術(shù)前多模態(tài)影像重建，指導(dǎo)術(shù)中導(dǎo)航準(zhǔn)確切除腫瘤，結(jié)合莫氏（Mohs）顯微描記病理檢查，在確保腫瘤切除干凈的同時(shí)減少正常組織的損傷。我們率先提出在莫氏顯微精準(zhǔn)病理檢查的等待過程中，利用負(fù)壓吸引材料（VSD）對(duì)創(chuàng)面進(jìn)行治療，縮小創(chuàng)面面積，大大降低了修復(fù)的難度，最終取得了滿意的腫瘤根治和修復(fù)效果。 兩步法 第一步：術(shù)前定位-術(shù)中精確切除-莫氏檢查- VSD關(guān)閉創(chuàng)面 第二步：莫氏檢查顯示邊緣（-）-關(guān)閉創(chuàng)面 10、植皮術(shù)后如何護(hù)理？ 術(shù)后醫(yī)生通常會(huì)采用石膏或繃帶固定創(chuàng)面，可以詢問醫(yī)生具體的固定時(shí)間。拆除固定裝置后，定期清潔傷口。為了預(yù)防植皮區(qū)產(chǎn)生瘢痕，術(shù)后可以定制彈力套對(duì)其進(jìn)行壓迫，也可以使用瘢痕藥、瘢痕貼等，按摩邊緣。植皮區(qū)皮膚營養(yǎng)通常比正常皮膚差，所以應(yīng)該補(bǔ)充營養(yǎng)，注意防曬，以防色差過大。2021年11月02日4152
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陳東主治醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 綜合外科 近期出門診看了好幾個(gè)脖子上有小包塊的患兒，最后診斷為鈣化上皮瘤，那么什么是鈣化上皮瘤呢？它是惡性腫瘤嗎？嚴(yán)重嗎以及應(yīng)該如何治療？今天陳醫(yī)生就來說說兒童鈣化上皮瘤這個(gè)常見的體表包塊。一、什么是鈣化上皮瘤？鈣化上皮瘤是一種好發(fā)于兒童的、分化異常的皮膚良性腫瘤，起源于毛母質(zhì)細(xì)胞，故又稱“毛母質(zhì)瘤”。好發(fā)于兒童，多位于頸部及頭部，是兒童皮膚最常見的軟組織良性腫瘤之一。二、為什么會(huì)長鈣化上皮瘤？病因不清，無法預(yù)防。有毛發(fā)生長的區(qū)域均可患病，其源于毛囊的毛母質(zhì)細(xì)胞，多位于真皮深部與皮下脂肪交界處。部分患兒家屬自述發(fā)病部位之前有蚊蟲叮咬病史，但大多數(shù)無特殊原因。三、鈣化上皮瘤都有哪些特點(diǎn)？鈣化上皮瘤好發(fā)于頭頸部，但除了手掌足掌，任何部位都可發(fā)病。經(jīng)典的鈣化上皮瘤表現(xiàn)為單發(fā)堅(jiān)實(shí)結(jié)節(jié)，多為無痛性結(jié)節(jié)，腫瘤直徑多0.5cm～3.0 cm，增生緩慢。結(jié)節(jié)表面皮膚可呈正常膚色、淡藍(lán)色或紅色。因腫物多伴鈣化，觸感質(zhì)硬堅(jiān)實(shí)，呈不規(guī)則狀。四、鈣化上皮瘤應(yīng)該怎樣治療？手術(shù)是治療的唯一方法：許多寶爸寶媽當(dāng)聽說需要手術(shù)治療時(shí)往往十分緊張，會(huì)詢問有無保守的治療方法。這里可以明確的告訴寶爸寶媽們，該病無保守治療方法，通過用藥或激光等物理治療都是無效的。手術(shù)治療仍然是首選和唯一的治療手段。盡早選擇手術(shù)，瘤體表面皮膚大多正常，損傷小，可采取美容縫合，瘢痕不明顯。但如果延誤診治，當(dāng)瘤體增大、表面皮膚受侵變薄、發(fā)炎、破潰時(shí)則需擴(kuò)大手術(shù)范圍造成更大的損傷。2021年09月13日4653
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汪旸主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 皮膚性病科 1. 什么是隆突性皮膚纖維肉瘤？隆突性皮膚纖維肉瘤（簡稱DFSP）是一種非常罕見的惡性的皮膚腫瘤。它通常發(fā)生在軀干，通常是胸部和肩膀，然而，它也可以累及四肢，頭部和頸部，很少發(fā)生在生殖器。它開始于皮膚的深層(真皮) ，可以擴(kuò)散到深層的結(jié)構(gòu)，如脂肪和肌肉。雖然它生長得很慢，但是它可以變得很大。2. 什么原因?qū)е侣⊥恍云つw纖維肉瘤？在某些情況下，外傷或皮膚損傷可能是部分原因。但是對(duì)于大部分隆突性皮膚纖維肉瘤而言，其發(fā)生的原因和方式并不清楚。目前的研究表明大部分的隆突性皮膚纖維肉瘤的發(fā)生與腫瘤組織17號(hào)染色體與22號(hào)染色體的易位有關(guān)系，腫瘤細(xì)胞發(fā)生了t(17; 22)(q22; q13)的易位，產(chǎn)生了COL1A1-PDGFB的融合蛋白。但是，為什么會(huì)發(fā)生這些染色體易位的原因還并不清楚。3. 隆突性皮膚纖維肉瘤會(huì)遺傳嗎？隆突性皮膚纖維肉瘤不會(huì)遺傳，沒有遺傳傾向。4. 隆突性皮膚纖維肉瘤長什么樣？有什么癥狀嗎？隆突性皮膚纖維肉瘤通常發(fā)生在成年早期，通常是一個(gè)增長緩慢，但持續(xù)性不斷增長的無痛性皮膚增厚的斑塊或者腫塊?？梢园l(fā)生在身體的任何部位，以軀干部及上肢部位為主（圖1-4）。顏色從皮膚顏色到粉紅/棕色不等，偶爾也有藍(lán)色、棕色外觀。患者可以沒有任何不適的感覺，偶爾可能會(huì)有輕微的疼痛。隆突性皮膚纖維肉瘤有時(shí)也可以表現(xiàn)為一個(gè)皮膚凹陷和萎縮的區(qū)域，但是這個(gè)區(qū)域的下方摸起來會(huì)有一個(gè)硬化的斑塊或結(jié)節(jié)（圖5）。這一類的病例會(huì)使使診斷特別困難。隆突性皮膚纖維肉瘤侵襲性生長以后可能通過皮膚的表層生長，產(chǎn)生潰瘍。圖1. 隆突性皮膚纖維肉瘤圖2. 隆突性皮膚纖維肉瘤圖3. 隆突性皮膚纖維肉瘤圖4. 隆突性皮膚纖維肉瘤圖5. 隆突性皮膚纖維肉瘤（萎縮型）5. 隆突性皮膚纖維肉瘤會(huì)全身轉(zhuǎn)移嗎？會(huì)危及生命嗎？隆突性皮膚纖維肉瘤是中度惡性的腫瘤，比較傾向于原位復(fù)發(fā)，但很少發(fā)生轉(zhuǎn)移。統(tǒng)計(jì)表明只有不到5%的隆突性皮膚纖維肉瘤患者會(huì)出現(xiàn)全身轉(zhuǎn)移。因此，大部分隆突性皮膚纖維肉瘤不會(huì)危及生命，極少數(shù)全身轉(zhuǎn)移而且藥物治療效果不好的患者可能會(huì)威脅生命。6. 如何診斷隆突性皮膚纖維肉瘤？由于隆突性皮膚纖維肉瘤非常罕見，往往可能被誤認(rèn)為是常見的良性皮膚腫瘤，如囊腫，皮膚纖維瘤或瘢痕疙瘩。腫塊的不斷增長是隆突性皮膚纖維肉瘤區(qū)別于良性皮膚腫瘤的一大特點(diǎn)。如果懷疑是隆突性皮膚纖維肉瘤，需要做皮膚活檢病理以明確診斷。皮膚活檢病理的檢查還包括免疫組化的檢查，甚至是基因檢測。7. 隆突性皮膚纖維肉瘤能治愈嗎？隆突性皮膚纖維肉瘤是可以治愈的，如果完全切除 DFSP 是可以治愈的。然而，隆突性皮膚纖維肉瘤有可能復(fù)發(fā)。因此，我們常規(guī)建議患者術(shù)后長期隨訪五至十年。8. 如何治療隆突性皮膚纖維肉瘤？隆突性皮膚纖維肉瘤的治療首選手術(shù)切除。外科手術(shù)主要有兩種類型:1）廣泛切除——這需要切除腫瘤邊緣周圍3cm以上正常皮膚，以確保沒有惡性細(xì)胞遺留下來。然后將使用最合適的手術(shù)類型重建(閉合)傷口。這可能涉及皮瓣或皮片移植。2）莫氏（Mohs）顯微外科手術(shù)——這是一種專門的外科手術(shù)技術(shù)，指在局部麻醉的情況下，在同一天分階段切除腫瘤。不正常的組織立即被切除并在顯微鏡下當(dāng)時(shí)做病理檢查。敷料放在傷口上直到病理結(jié)果準(zhǔn)備好，如果有任何剩余的異常細(xì)胞，這個(gè)過程重復(fù)，直到腫瘤被完全清除。然后根據(jù)傷口的大小和位置，由皮膚科醫(yī)生或整形外科醫(yī)生修復(fù)。這種類型的手術(shù)治愈率高于廣泛切除，同時(shí)引起的疤痕一般也比較小。在非常少見的情況下，隆突性皮膚纖維肉瘤可能轉(zhuǎn)移到身體的其他部位。然后可能需要進(jìn)一步的治療，如放療或化療。如果長在特殊部位的隆突性皮膚纖維肉瘤不能完全切除手術(shù)。放射治療或靶向藥物治療也可以使用。隆突性皮膚纖維肉瘤的靶向治療伊馬替尼是一種用于隆突性皮膚纖維肉瘤的靶向藥物，用于不能通過手術(shù)切除或已擴(kuò)散到體內(nèi)(轉(zhuǎn)移性隆突性皮膚纖維肉瘤)。9. 如果我被確診了隆突性皮膚纖維肉瘤，我需要做什么檢查？皮膚活檢病理對(duì)于診斷隆突性皮膚纖維肉瘤是必須的檢查。除此之外，對(duì)于隆突性皮膚纖維肉瘤的確診患者，為了排除它可能已經(jīng)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，可能需要做 x 光、超聲波、核磁共振或 CT 掃描來了解腫瘤侵犯的深度和遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移的情況。2021年01月10日31870
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牛利斌主治醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 燒傷科 幼年性黃色肉芽腫是一類主要發(fā)生在嬰兒和兒童的非朗格漢斯組織細(xì)胞增生性疾病，其特征是組織細(xì)胞源性異常細(xì)胞在皮膚、軟組織中浸潤，也可在內(nèi)臟器官中發(fā)現(xiàn)，這些增生的組織細(xì)胞可能是真皮巨噬細(xì)胞或樹突細(xì)胞來源。常發(fā)生在面、頸部和軀干，也可發(fā)生在四肢和臀部，甚至眼部，可累及到包括肺、肝、腎上腺、消化道、骨、骨髓等內(nèi)臟器官。幼年性黃色肉芽腫，又稱幼年性黃瘤、痣樣黃瘤、痣性黃色內(nèi)皮細(xì)胞瘤。是好發(fā)于皮膚、粘膜和眼的良性播散性黃色肉芽腫性疾病，屬于非朗格漢斯組織細(xì)胞良性增生性疾病。幼年發(fā)病，71%的病例發(fā)生于1歲以內(nèi)，平均年齡為22月~3歲，嬰幼兒和兒童患者男女比例為1.4:1。發(fā)病機(jī)制病因不明，可能與病毒感染、預(yù)防接種、遺傳因素或物理因素刺激的反應(yīng)，也可能與自身免疫疾病有關(guān)。幼年性黃色肉芽腫是以泡沫細(xì)胞和多核杜盾(Touton)巨細(xì)胞增殖為特征的非朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥。組織細(xì)胞疾病按照其組成細(xì)胞的不同進(jìn)行鑒別。CD1a蛋白和S100蛋白陽性且Birbeck顆粒存在，診斷為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(LCH)。非LCH是一個(gè)多元化的群體，幼年性黃色肉芽腫是第二類組織細(xì)胞即非LCH的一部分。其確切的發(fā)病機(jī)制還不清楚。可能是感染或是物理因素刺激的結(jié)果，也可能涉及組織細(xì)胞損傷增殖或是腫瘤反應(yīng)的過程。本病與代謝無關(guān)，黃色肉芽腫患者幾乎都無血脂異常。幼年性黃色肉芽腫伴發(fā)I型神經(jīng)纖維瘤(NFl)有較高風(fēng)險(xiǎn)發(fā)展成少年粒細(xì)胞白血病(JMML)，比單發(fā)幼年性黃色肉芽腫高20～32倍。也有報(bào)道稱同卵雙生子同患幼年性黃色肉芽腫，證明此種疾病和遺傳也有一定關(guān)系。大多數(shù)患者表現(xiàn)為皮膚單個(gè)結(jié)節(jié)，7%表現(xiàn)為皮膚多發(fā)病灶，16%位于深部皮下和肌肉內(nèi)。皮疹常在出生后6個(gè)月內(nèi)發(fā)病，早期為紅色丘疹樣皮損，陳舊性病變?yōu)辄S色或褐色結(jié)節(jié)，直徑數(shù)毫米至數(shù)厘米不等。分2型。1.丘疹型大量半球形損害散布于皮膚上，主要累及軀干上部，開始為紅褐色，迅速轉(zhuǎn)變?yōu)榈S色，常無自覺癥狀。黏膜受累罕見。約20%病例出現(xiàn)咖啡牛奶斑。眼受累可導(dǎo)致出血和青光眼。2.結(jié)節(jié)型比丘疹型少見，單個(gè)或數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)一般為圓形，半透明，紅色或淡黃色，表面可有毛細(xì)血管擴(kuò)張，常無自覺癥狀。黏膜受累較丘疹型多見。系統(tǒng)性幼年性黃色肉芽腫非常少見，除皮膚損害外，可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、眼、肝、肺、骨。心包、結(jié)腸。 本病的診斷方法包括：①皮損組織病理檢查：是確診幼年性黃色肉芽腫的金標(biāo)準(zhǔn)，巨細(xì)胞核呈花環(huán)狀，為本病典型特征。除此之外，在成熟期尚有泡沫細(xì)胞、異物巨細(xì)胞和Touton巨細(xì)胞呈肉芽腫性浸潤”；②細(xì)胞學(xué)穿刺檢查(FNA)：可發(fā)現(xiàn)泡沫狀組織細(xì)胞、多核巨細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞；③皮膚鏡檢查：可出現(xiàn)“夕陽外觀”，即蒼白黃色球形云，代表真皮淺層充滿脂質(zhì)的組織細(xì)胞，色素網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和白色條紋表示灶性纖維化；④免疫組化：ⅧA因子、CD68、CD163、聚束蛋白、HLA—DR和CD14表達(dá)陽性，但S100、CD1a陰性，Birbeck顆粒缺如。本病需與朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥、纖維組織細(xì)胞瘤、高脂蛋白血癥ⅡA型黃瘤、色素性蕁麻疹、組織細(xì)胞增生癥X的黃瘤性反應(yīng)、黃色瘤、良性頭部組織細(xì)胞增生癥、丘疹性黃瘤、肥大細(xì)胞增多癥、Spitz痣等疾病相鑒別。 血液常規(guī)檢查了解血細(xì)胞數(shù)量，必要時(shí)行骨髓穿刺，根據(jù)其結(jié)果對(duì)鑒別診斷有價(jià)值。 影像學(xué)檢查系統(tǒng)性幼年性黃色肉芽腫的超聲、CT和MRI很類似朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，表現(xiàn)為眼眶軟組織塊影，眶骨及顱內(nèi)多發(fā)性骨破壞。MRI顯示眶、顱多發(fā)病灶。如骨破壞明顯，X線可現(xiàn)實(shí)顱內(nèi)多發(fā)性骨破壞病灶，邊界清楚，但不整齊。皮膚鏡檢查：最具特色的幼年性皮膚肉芽腫皮膚鏡特征被形容為“夕陽外觀”。包括蒼白黃色球形云，代表真皮淺層充滿脂質(zhì)的組織細(xì)胞，色素網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和白色條紋表示灶性纖維化。 治療該病一般無需治療，病程有自限性，大部分3~6歲消退。對(duì)于不消退者可選擇電凝、激光、冷凍或手術(shù)治療。眼眶病變采用糖皮質(zhì)激素全身治療。系統(tǒng)性幼年性黃色肉芽腫采用綜合治療，包括糖皮質(zhì)激素、長春新堿和甲氨蝶呤等。本病治療反應(yīng)好，但應(yīng)注意藥物副作用。2020年12月20日6305
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蔣章佳主任醫(yī)師 瀏陽市人民醫(yī)院 燒傷整形重建美容中心 皮膚腫瘤一般常識(shí)皮膚腫瘤是發(fā)生于皮膚或皮下組織的新生物，腫瘤類型多，分為良性腫瘤和惡性腫瘤。惡性腫瘤轉(zhuǎn)移，威脅人類健康，也俗稱皮膚癌。 一、皮膚腫瘤分類 1、皮膚良性腫瘤常見的有:色素痣、血管瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊腫、黑毛痣、纖維瘤、日光性角化病等。 2、皮膚惡性腫瘤常見的有:基基地細(xì)胞癌、鱗狀細(xì)胞癌、惡性黑色素瘤、濕疹樣皮膚癌(paget病)、隆突型纖維肉瘤、皮膚淋巴瘤等。 二、皮膚腫瘤的病因 多數(shù)病因不明，有先天及后天因素。先天因素如皮膚色素痣等與遺傳有關(guān)，部分色素痣有癌變可能。后天因素以外在因素致病為主，如接觸化學(xué)致癌物、紫外線、電離輻射、病毒感染等。目前研究發(fā)現(xiàn)紫外線照射是皮膚致癌的一個(gè)重要因素。 三、皮膚腫瘤的診斷 臨床表現(xiàn)、皮膚鏡(皮膚CT)+組織病理檢查可以明確診斷。 四、皮膚腫瘤的治療 大部分皮膚腫瘤是可以治愈的，目前治療方法有:手術(shù)治療、物理(光電與冷凍)治療、免疫靶向治療、放療、化療等。 目前，皮膚腫瘤的治療以多學(xué)科診療模式(MDT)、多種治療手段聯(lián)合為主要治療方法。涉及的學(xué)科的有整形外科、皮膚科、腫瘤科、放療科、病理科等相關(guān)學(xué)科。 整形外科治療腫瘤的優(yōu)勢在哪里呢？接下來小編先分享兩個(gè)病案圖片，以便理解。 病案1: 病案2: 切除后美容縫合 整形外科有“拆東墻、補(bǔ)西墻”的修復(fù)重建技術(shù)，如:皮瓣技術(shù)，無痕的美容縫合等技術(shù)，所以，在體表皮膚腫瘤手術(shù)治療方面有非常大的優(yōu)勢，這些優(yōu)勢體現(xiàn)如下: 1、較大的皮膚腫瘤切除后，皮膚軟組織缺損大不能拉攏縫合，整形外科醫(yī)生依靠局部皮瓣或顯微游離皮瓣來修復(fù)重建，不會(huì)造成鄰近器官的移位變形，可以達(dá)到完美修復(fù)。 2、小的皮膚腫瘤，尤其是面頸部等暴露部位的皮膚腫瘤，患者要求高，不希望留瘢痕，整形外科醫(yī)生會(huì)采取無張力美容縫合技術(shù)來處理刀口，可以減少甚至避免瘢痕增生。 皮膚腫瘤的預(yù)防1、良好心態(tài)，勞逸結(jié)合。 2、多運(yùn)動(dòng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)。 3、防曬，避免接觸致癌物。 4、食材新鮮，不吃霉變、過期、變質(zhì)的食物。 5、洗澡時(shí)觀察體表色素痣等皮膚腫物、腫塊的變化，有變化及時(shí)就醫(yī)。2019年05月17日2989
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孫笛副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofri-brosarcoma protuberan）系源于成纖維細(xì)胞或組織細(xì)胞，于真皮層緩慢生長的低度惡性腫瘤，瘤體呈局部侵襲，偶有廣泛播散，罕見轉(zhuǎn)移。 為什么？ DFSP的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。在大多數(shù)病例的DFSP中存在染色體17和22的易位t(17;22) (q22;q13)，即細(xì)胞遺傳學(xué)檢測可見COL1A1/PDGFB融合基因呈陽性。 典型特征是怎么樣的？ 病程緩慢進(jìn)展，開始為硬性斑塊，膚色或暗紅色，皮面微凹似萎縮狀，而瘤周圍皮膚淡藍(lán)紅，以后出現(xiàn)淡紅、暗紅或紫藍(lán)色單結(jié)節(jié)或大小不一的相鄰性多結(jié)節(jié)生長，呈隆突性外觀，大小自0.5～2cm，且可突然加速生長而表面破潰。常與瘢痕組織混淆，極易造成漏診和誤診。 如何治療？ 隆突性皮膚纖維肉瘤的治療主要以手術(shù)為主。Mohs顯微外科切除手術(shù)適用于任何部位的瘤體不論體積大小都可適用，切除的瘤體進(jìn)行Mohs病理檢查明確病灶是否徹底切除，從而使腫瘤復(fù)發(fā)率大為降低。而非手術(shù)治療如放療、化療及激光治療效果欠佳，不能徹底去除病灶。腫瘤切除后的創(chuàng)面可選擇游離植皮、局部皮瓣推進(jìn)、游離皮瓣移植等不同術(shù)式進(jìn)行修復(fù)。 何時(shí)治療？ 因是惡性腫瘤，雖很少轉(zhuǎn)移，但是越早治療越好。因此任何年齡段均可治療。 術(shù)后如何護(hù)理？ 良好的效果需要耐心的恢復(fù)以及良好的護(hù)理。 (1) 游離植皮修復(fù)需要耐心的等待7-10天打開敷料，觀察皮膚存活情況。在段時(shí)間里要減少活動(dòng)，增加營養(yǎng)飲食，保持心情舒暢避免焦躁。 (2) 皮瓣修復(fù)術(shù)后要密切觀察皮瓣的血液循環(huán)情況，避免血管危像的發(fā)生。 (3) 如有不適及時(shí)告知醫(yī)護(hù)人員，如感覺創(chuàng)面疼痛難忍、傷口滲出較多、敷料污染嚴(yán)重等。 (4) 加強(qiáng)醫(yī)患溝通，對(duì)腫瘤患者術(shù)后進(jìn)行合理的心理疏導(dǎo) 我們正在做什么? 我們專業(yè)組與皮膚科組聯(lián)合，通過術(shù)前多模態(tài)影像重建，指導(dǎo)術(shù)中導(dǎo)航準(zhǔn)確切除；結(jié)合慢Mohs顯微描記病理檢查，在確保腫瘤切除干凈的同時(shí)減少切除正常組織。更率先提出在病理全切緣精準(zhǔn)檢查等待過程中，通過對(duì)創(chuàng)面VSD負(fù)壓吸引，縮小創(chuàng)面，大大降低了修復(fù)的難度。2019年01月07日7487
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皮膚腫瘤相關(guān)科普號(hào)
衛(wèi)愉軒醫(yī)生的科普號(hào)
衛(wèi)愉軒 醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院
足踝外科
265粉絲8.9萬閱讀
劉曉雁醫(yī)生的科普號(hào)
劉曉雁 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心
皮膚科
2.3萬粉絲8.6萬閱讀
高來強(qiáng)醫(yī)生的科普號(hào)
高來強(qiáng) 副主任醫(yī)師
東營市人民醫(yī)院
皮膚性病科
24粉絲5098閱讀