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李葉瓊副主任醫(yī)師 寧夏人民醫(yī)院 血液內科 脾大的原因非常多，鑒別起來有時候會很困難，一般從最常見的一些原因開始排查，比如說乙型病毒性肝炎、自身免疫系統(tǒng)疾病、布氏桿菌病、EB病毒感染等等，再比如說就是血液系統(tǒng)疾病，比如白血病、淋巴瘤、漿細胞腫瘤等等。脾大的伴隨癥狀很重要，病人是否有發(fā)熱、咽痛、盜汗、肌肉疼痛等等，以及一些伴隨體征比如淋巴結腫大、皮疹等等，都可以為脾大的鑒別診斷提供方向和依據(jù)。脾大進一步需要完善的檢查也很多，比較重要的且容易獲得的是血常規(guī)、肝腎功能、末梢血涂片、EB病毒DNA、感染篩查、自身抗體、腹部彩超、肝膽胰脾CT等等一系列的化驗和檢查，為我們尋找脾大的原因提供幫助可依據(jù)。2024年10月26日
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黃金波副主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院 血液內科 【概述】1.???????各種不同疾病引起脾大，一種或多種血細胞減少的綜合癥。2.???????特征：脾大，一種或多種血細胞減少、骨髓造血細胞相應增生；脾切除后血象可基本恢復正常，癥狀緩解。?【病因】1.???????原發(fā)性：原因不明，甚為少見。2.???????繼發(fā)性：在原發(fā)疾病基礎上并發(fā)，居多（1）???????慢性感染：l??病毒性肝炎l??結核病l??亞急性感染性心內膜炎l??傳單l??瘧疾l??黑熱病l??血吸蟲病l??布魯菌病l??梅毒（2）???????免疫性疾病l??系統(tǒng)性紅斑狼瘡l??Felty綜合征l??類風濕性關節(jié)炎l??結節(jié)病l??單核-吞噬細胞增多癥（3）???????充血性脾大：l??門靜脈高壓l??肝內阻塞（肝硬化）l??肝外阻塞（門靜脈、脾靜脈、肝靜脈血栓形成）l??充血性心衰l??含鐵血黃素沉著癥l??Budd-Chiari綜合癥（4）???????血液系統(tǒng)疾?。簂??慢粒l??骨纖l??慢淋l??多毛細胞白血病l??淋巴瘤l??惡性組織細胞病l??遺傳球l??自身免疫性溶血性貧血l??重型珠蛋白生成障礙性貧血（5）???????脂質貯積?。焊曛x病、尼曼-皮克病（6）???????脾臟疾患：l??脾囊腫或假性囊腫l??脾動脈瘤及海綿狀血管瘤?【脾主要生理功能】1.???????處理抗原以產(chǎn)生抗體2.???????扣留并吞噬、破壞異?；蛩ダ系难毎?、細菌以及外源性顆粒物質；3.???????掐除紅細胞內異常的包涵體，而并不完全破壞紅細胞4.???????滯留貯存血細胞，正常的脾貯存量很小，而在脾大后可明顯增多5.???????胎兒期參與造血，出生后在某些病理情況下可進行髓外造血6.???????與血漿容量的恒定有關，當脾大時，血漿容量也增加7.???????可能產(chǎn)生某種分泌因子，對骨髓造血有抑制作用。?【臨床表現(xiàn)】脾功能亢進大多為繼發(fā)性，以脾大、血細胞減少和骨髓增生為主要臨床表現(xiàn)。主要包括：1、?原發(fā)疾患的表現(xiàn)。2、?脾大：大多在肋緣下3~6cm3、?血細胞減少1)???????Pltand/orWBC減少，晚期RBC減少（溶血例外）2)???????多數(shù)患者雖白細胞或血小板數(shù)量減少，而感染或出血的表現(xiàn)并不嚴重【實驗室和特殊檢查】1.???????血象：l?一系、兩系乃至三系同時減少。減少與脾大程度不一定成比例。l?各系列細胞的減少程度也不一致，一般早期以白細胞或（和）血小板減少為主，晚期常發(fā)生全血細胞減少。正細胞正色素性l?白細胞減少則以中性粒細胞減少為主，淋巴細胞相對增多l(xiāng)?Ret輕度增加：RBC破壞，骨髓代償性增加，周血Ret增加，但Ret易被脾阻留破壞，故輕度增加。2.???????骨髓象：l?活躍或明顯活躍l?一般均伴有相應系列細胞的成熟障礙，如粒細胞系列可見分葉核細胞減少，產(chǎn)血小板型巨核細胞減少?？赡芤蛲庵苎毎罅科茐?，使相應系列的成熟細胞釋放過多而造成骨髓象呈成熟障礙。?【治療】1.???????概述避免兒童期進行切脾（存在反復感染可能）2.???????治療手段：(1)????脾區(qū)放射治療(2)????脾部分栓塞術(3)????脾切除(4)????治療原發(fā)疾患3.???????脾切除術的適應證（1）???脾大明顯，造成嚴重壓迫癥狀。（2）???門脈血栓形成。（3）???血小板減少重、出血。（4）???有嚴重貧血，尤其為溶血性貧血。（5）???白細胞極度減少并伴有反復感染者。（6）???原發(fā)性脾功能亢進者。4.???????脾栓塞術（1）?????????不能耐受脾切除術者（2）?????????并發(fā)癥：l脾梗后綜合癥：水腫、壞死、液化l胸膜炎l自發(fā)性腹膜炎l脾區(qū)疼l肝衰???5.???????脾切除的并發(fā)癥（1）???血栓形成和栓塞?l?常于術后數(shù)周至數(shù)月內發(fā)生。系由脾切除后血小板計數(shù)急劇增高所致l?切除后血呈高凝狀態(tài)，不建議使用止血藥物（2）???感染?脾切除后，脾細胞的吞噬功能消失，抗體形成減少，細胞免疫與體液免疫均受影響，易合并感染，尤其在5歲以下兒童，發(fā)病率更高，且易發(fā)生致死性敗血癥，應嚴格掌握手術適應證。（3）???原發(fā)病的惡化。2022年08月24日393
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徐偉洋醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 脾功能亢進在青少年患者中并不常見，但可繼發(fā)于很多先天性疾?。ㄈ缜蛐渭t細胞癥，紅細胞貧血等），感染性疾病以及門脈高壓。脾抗會造成三系減少（紅細胞、白細胞、血小板），尤其是血小板，降低到一定程度（50以下）隨時都有出血的風險。目前針對增大的脾臟，常用的方法有脾切和部分脾栓塞術（PSE），其中PSE手術風險低，適當保留了脾臟功能，逐漸替代脾切除術。但目前PSE也會造成一定比例的嚴重術后并發(fā)癥，如脾栓塞術后綜合癥，間歇性發(fā)熱、腹痛、惡心、嘔吐等。有報道顯示間歇性部分栓塞可降低手術風險及術后并發(fā)癥的發(fā)生。作為一種微創(chuàng)技術，PSE已被用于脾功能亢進30余年，其療效得到多數(shù)學者的肯定，與常規(guī)開刀手術對比，操作時間短，無需輸血等。2022年07月19日227
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王芳軍主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣東 線上診療科 身體不適，憔悴不堪，原因何在？李大姐的身體狀況近年來一直不太好，但也沒有太過在意。然而，最近幾個月似乎有每況愈下之感，老覺得身體不妥，時常疲憊發(fā)熱，面色也失去了自然的紅潤，姣好的容顏逐漸憔悴。終于頂不住了，只得去醫(yī)院檢查！經(jīng)過體檢、化驗和超聲檢查，醫(yī)生的結論出來了——脾功能亢進，簡稱“脾亢”！診斷脾亢的依據(jù)是什么？化驗結果顯示：李大姐不但有貧血，還有白細胞減少，血小板計數(shù)也很低；體檢和超聲檢查發(fā)現(xiàn)：李大姐有一個超出正常許多倍的巨大脾臟！醫(yī)生根據(jù)李大姐脾臟增大，同時又伴有血中紅細胞、白細胞、血小板減少，即有所謂的“全血細胞減少”或“血細胞三系降低”，基本上就認定了“脾亢”的診斷。再結合她有肝炎、肝硬化的病史，又排除了其它引起脾腫大和血細胞減少的疾病，脾亢診斷也就確立了！脾亢到底是一種什么??？脾亢其實并非特定的疾病，而是一種相對常見的病理狀態(tài)，可由多種不同的疾病引起，從體征和影像學表現(xiàn)來看，則表現(xiàn)為脾臟的體積增大，甚至形成“巨脾”。脾臟是人體內的一個器官，與中醫(yī)所說的“心肝脾肺腎”中的脾并不等同。脾臟的主要功能是清除血液中“老弱病殘”的紅細胞、白細胞和血小板，維持血液成分的正常穩(wěn)定。然而，脾臟增大后，清除上述細胞的能力也就“水漲船高”，功能過于強大，就是所謂的“功能亢進”了。脾亢的危害在于“擴大了打擊面”，把很大一部分“年青力壯”的紅細胞、白細胞和血小板清除了——所以才會血細胞減少。白細胞減少，就容易發(fā)生感染，而血小板減少則容易自發(fā)出血，紅細胞減少以及長期少量出血當然會造成貧血。有哪些病會引起脾大、脾亢呢？引起脾大、脾功能亢進的原因很多，可由脾臟自身疾病、肝膽系統(tǒng)疾病引起，也可由全身性疾病類引起。肝炎后肝硬化是我國民眾脾亢的最常見原因之一，其它的病因有慢性感染如瘧疾、血吸蟲病，肝炎病毒感染、結核等細菌感染、立克次體感染，類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、嗜酸性顆粒細胞增多癥、脾淀粉樣變性、特發(fā)性血小板減少性紫癜、真性紅細胞增多癥、地中海貧血，充血性心力衰竭，惡性淋巴瘤及急慢性淋巴細胞性白血病等，均可引起繼發(fā)性的脾大、脾功能亢進。還有少數(shù)病例，一直查不出明確病因，就被稱為“原發(fā)性”脾功能亢進。有了脾亢后怎么辦？缺什么、補什么，如輸全血、輸紅細胞、輸血小板，可以填補被過多消除的“窟窿”；還有容易想到的辦法是用藥物，如用“升白藥”升高白細胞數(shù)量，或用止血藥來止血。但上述“治標”手段，只象在填“無底洞”，補的還沒有被破壞的多，補多少、補到何時才到頭？因此，積極處理脾功能亢進才是一個治本的方法。以往處理脾大、脾亢，是用外科手術將整個脾臟切掉。但這種“大刀闊斧”的辦法，無疑有很大的創(chuàng)傷，而且把脾的正常功能完全拋棄了！想想看，沒有了脾臟，那些“老弱病殘”的血細胞無法清除，血管中猶如多了許多垃圾，會誘發(fā)血栓等諸多問題。有沒有更好的辦法呢？答案是：當然有！告訴你吧！這種好辦法就是介入療法——部分性脾栓塞術（PSE），采用PSE處理脾功能亢進，創(chuàng)傷輕微，效果良好，值得推廣應用。所謂部分性栓塞，是指只栓塞顯得多余的那部分（通常是60~80%），而用來維持正常功能的那部分則需要留下。PSE只需要局部麻醉皮膚，用不到2毫米的針穿刺股動脈，將導管在電視透視的監(jiān)視下選擇性插入脾動脈，造影確定情況后，選用合適的栓塞劑經(jīng)導管注入脾臟下極及外周的脾動脈分支內，將其栓塞就算完成了。被栓塞的那部分脾組織，將會因缺血而發(fā)生梗死，最后可被吸收消失，它那強烈的吞噬血細胞的功能也就隨之而滅失，治療作用也就實現(xiàn)了。還有哪些值得注意的？值得注意的是，部分患者的脾臟實在太大，可采取分次栓塞的辦法，防止過于強烈的栓塞后反應。盡管PSE是微創(chuàng)操作，術前術后當然也需要關注一些細節(jié)，不過，那是醫(yī)護人員的事，普通公眾只需做到遵醫(yī)囑就可以了。前面說到的李大姐，接受醫(yī)生建議，做了PSE介入一周后，血細胞指標就恢復到正常范圍，原有癥狀也消失了，一家人都很感到非常高興。原文請點擊我的公眾號查閱：誰在對健康血細胞殺傷無度？竟是過分膨脹的脾！看微創(chuàng)介入如何簡便化解2020年01月19日2870
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盧英豪主任醫(yī)師 貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院 血液科 1. 正常成人脾臟大小 一般脾臟大小，長10~12厘米，寬6~8厘米，厚3~4厘米，重量110到200克。位于腹腔左上腹，胃的左后方，左腎的前上方，與第9-11肋相對，其長軸與第10肋一致。正常情況下，左肋弓下緣不能觸及。 2. 脾臟對人體有什么用？ ① 脾臟是一個“儲血庫”，當人體休息、安靜時，它貯存血液，當處于運動、失血、缺氧等應激狀態(tài)時，它又將血液排送到血循環(huán)中，以增加血容量。 ② 脾臟是一個“垃圾處理廠”，當血液中出現(xiàn)病菌、抗原、異物、原蟲時，脾臟中的巨噬細胞、淋巴細胞就會將其吃掉。但血液里的細胞衰老死亡，特別是紅細胞和血小板，也是經(jīng)過脾臟處理掉。因此，脾功能亢進時可能會引起紅細胞及血小板的減少。 ③ 脾臟還是一個“加工廠”，還可以制造免疫球蛋白、補體、淋巴細胞等免疫物質，發(fā)揮免疫作用。 3. 引起脾大的原因有哪些？ ①感染性疾病引起脾腫大 a、急性感染性疾病：病毒性肝炎、亞急性感染性心內膜炎、傳染性單核細胞增多癥、傳染性淋巴細胞增多癥、傷寒和副傷寒、恙蟲病、鉤端螺旋體病、登革熱、流行性出血熱、巨細胞病毒感染、敗血癥、回歸熱等急性感染可引起脾大。一般程度較輕、質地較軟，輕度壓痛，隨著感染被控制，脾也逐漸恢復至正常。 b、慢性感染性疾?。翰剪斒蠗U菌病、瘧疾、血吸蟲病、播散性結核、梅毒、真菌感染、椎體蟲病、黑熱病等慢性炎癥也可引起脾大。隨著疾病進展，脾臟可持續(xù)性腫大，質地偏硬。 c、脾臟的感染：脾臟本身的感染，如脾膿腫和脾結核等，常有畏寒、發(fā)熱、脾區(qū)疼痛等癥狀。 ②、淤血性脾腫大 各種原因引起脾臟淤血，如各種原因引起的心功能不全（慢性縮窄性心包炎、心臟病等)，各種原因引起的肝靜脈阻塞（肝硬化、Budd-Chiari綜合征及門靜脈或脾靜脈炎癥、血栓、癌栓形成等）。常伴有腹水、脾功能亢進等。 ③、免疫性脾大 一些風濕免疫性疾病可以引起脾大，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、風濕熱、干燥綜合征、皮肌炎、結節(jié)性動脈周圍炎、成人Still病、白塞氏病、血清病、Felty綜合征、特發(fā)性血小板減少性紫癜等。 ④、血液病所致脾腫大 a、各種溶血性貧血：地中海貧血、血紅蛋白病、自身免疫性溶血性貧血、遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥、鐮形細胞性貧血。一般伴有有貧血、黃疸的表現(xiàn)。 b、惡性血液病：各種急慢性白血病、骨髓增殖性疾病、淋巴瘤等。多伴有貧血、出血、發(fā)熱、肝脾淋巴結進行性腫大、骨痛、血象異常等表現(xiàn)。 ⑤、原發(fā)性脾腫瘤 原發(fā)于脾臟本身的腫瘤，如錯構瘤、血管瘤、淋巴管瘤、脾囊腫、纖維瘤，除脾大外無其他癥狀。 4. 體檢發(fā)現(xiàn)脾大怎么辦？ 感染性脾大一般會有發(fā)熱等全身癥狀，可以到感染科行抗炎治療。淤血性脾大，心臟引起的去心內科治療，肝靜脈或脾腫瘤引起的脾大去消化科或肝膽外科就診。考慮溶血或血液病引起的脾大去血液科明確原因。免疫性脾大去省內風濕科就診。2019年12月17日7687
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張繼紅主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣東 肝膽外科 臨床上常常見到脾腫大，其發(fā)生機制為細胞浸潤（炎性細胞、嗜酸性粒細胞、白血病細胞、腫瘤細胞）、脾靜脈回流受阻（充血性脾腫大）、髓外造血（骨髓增生性脾腫大）、組織細胞增生、脾臟纖維組織增生、脂類沉積（脂質代謝障礙）、脾臟腫瘤和囊腫等引起的脾臟體積增大。脾腫大原因復雜，有時很難明確到底是什么原因引起的。那么，脾腫大怎樣處理呢？發(fā)現(xiàn)脾腫大就一定要切除脾臟嗎？一句話回答：是否切脾取決于脾腫大給機體造成了什么危害。脾臟腫大可給機體造成哪些危害呢？首先是原發(fā)病的危害，如門靜脈高壓引起的充血性脾腫大，原發(fā)病如肝炎后肝硬化、肝豆狀核變性等；其次是脾臟腫大可以壓迫周圍組織器官引起不同程度的壓迫癥狀，如壓迫胃、結腸引起腹脹、便秘等；第三，脾臟腫大常常引起脾功能亢進（血細胞破壞加速），導致全血細胞減少，出現(xiàn)貧血、出血、反復感染；第四，外傷性和病理性脾破裂；第五，脾臟腫瘤對機體的損耗。脾腫大的危害是由其基礎疾病決定的，需要治療其原發(fā)疾病，而不是切除脾臟；只有當脾臟腫大對身體造成嚴重繼發(fā)性危害時方可切除脾臟。1、哪些情況下的脾腫大需行脾切除術（脾切除適應證）？脾切除術的目的：消除或改善脾功能亢進、解除器官壓迫、去除脾臟腫瘤、防止脾破裂、診斷性脾切除及其他規(guī)范性手術加行脾切除。脾腫大行脾切除術的指征有：（1）伴脾功能亢進的脾腫大：脾腫大伴原發(fā)性脾功能亢進癥或繼發(fā)性脾功能亢進（門靜脈高壓、血液系統(tǒng)疾病、風濕性疾病、脂質代謝障礙性疾病、慢性感染等各種原因引起）；（2）脾臟腫大顯著（巨脾），出現(xiàn)嚴重的壓迫癥狀（慢性白血病、骨髓纖維化）；（3）腫瘤性脾腫大；（4）造血系統(tǒng)疾病伴脾功能亢進和脾臟腫大①去除破壞紅細胞的場所：遺傳性球形紅細胞增多癥、球蛋白生成障礙性貧血、再生障礙性貧血、地中海貧血；②減少自身抗體生成：自身免疫性溶血、特發(fā)性血小板減少性紫癜；③改善血象和壓迫癥狀：白血病、淋巴瘤；（5）其他規(guī)范性手術附加脾切除：門靜脈高壓癥性脾腫大，需行脾切除、賁門周圍血管離斷術；腫瘤根治性手術附加脾切除，如胃癌、胰體尾癌附加脾切除；（6）脾臟病變性質不明，為明確病理性質而行脾切除。2、哪些情況下的脾臟腫大不能切除脾臟（脾切除禁忌證）？對機體沒有危害的脾腫大，或者脾切除后對機體損害更大者，不能行脾切除術。（1）脾腫大原因不明，但對機體也無明顯危害者，應定期觀察；（2）脾腫大原因明確，但脾腫大本身不危害人體，如心力衰竭；（3）急性感染性脾腫大，應治療原發(fā)病，脾腫大會逐漸好轉；（4）骨髓增生性脾腫大伴血小板偏高者，切脾后會引起肝臟迅速增大、門靜脈血栓形成，視為手術禁忌證；（5）有外科手術禁忌證：嚴重凝血機制障礙、嚴重心肺疾患不能耐受手術等。由于失去脾臟的患者對莢膜菌(例如流感嗜血桿菌、肺炎球菌)所致全身感染易感性較高，脾切除的適應證必須嚴格控制，特別是抵抗力低下的老年及小兒患者要嚴格限制脾切除的適應證。張繼紅醫(yī)生提示：脾腫大原因疾病復雜多樣，有的疾病不及時治療可能威脅生命安全。查體發(fā)現(xiàn)脾腫大的患者，應早期到?？七M行咨詢和檢查，明確脾腫大的原因或/和危害，在醫(yī)生指導下制定隨訪或手術方案，以免延誤疾病的診治。2019年07月19日7130
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莊萬傳主任醫(yī)師 連云港市第二人民醫(yī)院 血液科 脾臟是一個貯存血液器官，由白髓和紅髓兩部分組成，白髓由密集的淋巴組織構成，是T細胞的主要分布區(qū)，起免疫作用，紅髓由脾竇和脾索組成，有大量的巨噬細胞、B淋巴細胞和漿細胞，起血液過濾和清除異物功能。血液中的血細胞主要通過脾索--血竇間的基膜小孔，進入血竇，到達脾靜脈。這些基膜小孔直徑僅2—3單位，而紅細胞和白細胞的直徑為7—12單位，故血細胞必須在極度變形情況下才能通過，而肝硬化患者的血細胞變形性能很差，常無法通過，長期阻留在脾索而被巨噬細胞所破壞。在肝硬化門脈高壓時，由于大量的血細胞在腫大的脾臟中停留而被巨噬細胞所破壞，出現(xiàn)白細胞、紅細胞、血小板等血細胞減少的脾功能亢進表現(xiàn)。2011年12月29日3683
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