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莊靜麗副主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 血液科 引言脾臟，這個(gè)在人體左上腹肋弓內(nèi)“默默工作”的重要免疫和儲(chǔ)血器官，正常狀態(tài)下難以被觸及。然而，當(dāng)出現(xiàn)脾腫大（脾大）這一現(xiàn)象時(shí)，它就仿佛是身體發(fā)出的一道緊急“警報(bào)”，提示著可能存在的感染、血液病、肝病乃至腫瘤等全身性疾病。為了幫助大家更好地理解脾腫大的臨床意義，本文將從其病因、診斷思路、鑒別要點(diǎn)等多個(gè)方面展開(kāi)詳細(xì)的闡述。一、脾腫大的常見(jiàn)原因脾腫大的病因紛繁復(fù)雜，大致可分為感染性、血液系統(tǒng)疾病、肝臟疾病、代謝性疾病、腫瘤性等類(lèi)別（表1）。1.感染性：病毒感染，如EB病毒（EBV）、巨細(xì)胞病毒（CMV）；細(xì)菌感染，如傷寒、敗血癥；寄生蟲(chóng)感染，如瘧疾、血吸蟲(chóng)??；真菌感染，如組織胞漿菌病。這些感染性疾病會(huì)激活免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致脾臟增大以應(yīng)對(duì)病原體的侵襲。?2.血液系統(tǒng)疾病：白血病，其異常的白細(xì)胞大量增殖會(huì)累及脾臟；淋巴瘤，淋巴細(xì)胞的惡變和增生可使脾臟腫大；骨髓纖維化，骨髓造血功能異常，脾臟會(huì)代償性增生；溶血性貧血，如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，紅細(xì)胞破壞增加，脾臟的濾血功能亢進(jìn)，從而導(dǎo)致脾臟增大。?3.肝臟疾?。焊斡不T(mén)脈高壓時(shí)，門(mén)靜脈血流受阻，脾臟淤血腫大；慢性肝炎，長(zhǎng)期的肝臟炎癥會(huì)影響肝臟的結(jié)構(gòu)和功能，進(jìn)而波及脾臟；布加綜合征，肝靜脈流出道阻塞，也會(huì)引發(fā)脾臟的淤血和腫大。?4.代謝性疾?。焊曛x病，由于葡糖腦苷脂酶的缺乏，導(dǎo)致葡糖腦苷脂在巨噬細(xì)胞內(nèi)大量沉積，脾臟受累而腫大；尼曼-匹克病，鞘磷脂酶缺乏，脂質(zhì)代謝異常，可引起脾臟腫大；淀粉樣變性，異常蛋白質(zhì)在組織中沉積，脾臟也是常見(jiàn)的受累器官之一。?5.腫瘤性：原發(fā)性脾淋巴瘤，脾臟本身的淋巴細(xì)胞惡變形成腫瘤；轉(zhuǎn)移性腫瘤，如黑色素瘤等其他部位的腫瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移至脾臟，導(dǎo)致脾臟增大。?6.其他自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，自身抗體攻擊自身組織，脾臟可能參與免疫反應(yīng)而腫大；充血性心衰，心臟泵血功能減弱，導(dǎo)致體循環(huán)淤血，脾臟也會(huì)出現(xiàn)腫大；脾囊腫或血管瘤等良性占位性病變，也可使脾臟體積增大。?二、脾腫大的臨床表現(xiàn)脾腫大的表現(xiàn)多種多樣，具體如下：1.無(wú)癥狀：在很多情況下，輕度的脾腫大可能沒(méi)有明顯的癥狀，只是在偶然的體檢或超聲檢查中被發(fā)現(xiàn)。2.壓迫癥狀：隨著脾臟的增大，可能會(huì)對(duì)周?chē)钠鞴佼a(chǎn)生壓迫。左上腹部會(huì)出現(xiàn)脹痛感，尤其是在進(jìn)食后，由于胃部受到擠壓，容易產(chǎn)生飽脹感。有時(shí)疼痛還可能向左肩部放射，這是因?yàn)槟[大的脾臟牽拉了脾包膜的神經(jīng)所致。3.全身癥狀：不同的病因可能導(dǎo)致不同的全身癥狀。如果是感染引起的脾腫大，患者可能會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱；血液系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的脾腫大，可能會(huì)有貧血、出血等癥狀；肝臟疾病引起的脾腫大，可能會(huì)伴有黃疸；而腫瘤性疾病導(dǎo)致的脾腫大，患者往往會(huì)出現(xiàn)體重下降等消耗性表現(xiàn)。4.危重信號(hào)：脾破裂是一種極其危險(xiǎn)的情況，通常在外傷后發(fā)生，患者會(huì)感到劇烈的腹痛，甚至出現(xiàn)休克；脾梗死則表現(xiàn)為突然發(fā)作的左上腹劇痛。三、情景案例案例1：50歲男性，體檢發(fā)現(xiàn)脾大（肋下4cm），無(wú)不適。?關(guān)鍵檢查：血常規(guī)顯示淋巴細(xì)胞增多，骨髓活檢確診慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）。?知識(shí)點(diǎn)：無(wú)癥狀脾大需警惕血液腫瘤！案例2：32歲女性，發(fā)熱、脾大伴關(guān)節(jié)痛。?關(guān)鍵檢查：抗核抗體陽(yáng)性，確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。?知識(shí)點(diǎn)：脾大+多系統(tǒng)癥狀，警惕自身免疫?。“咐?：45歲男性，長(zhǎng)期酗酒，發(fā)現(xiàn)脾大伴腹脹、腹水。?關(guān)鍵檢查：肝功能異常，超聲顯示門(mén)靜脈增寬，診斷為肝硬化門(mén)脈高壓。?知識(shí)點(diǎn)：不良生活習(xí)慣與肝臟疾病相關(guān)，可導(dǎo)致脾大。四、診斷流程：四步鎖定病因診斷脾腫大的病因，需要通過(guò)系統(tǒng)的方法，以下是四個(gè)關(guān)鍵步驟：第一步：病史采集與體格檢查?關(guān)鍵問(wèn)題：?詳細(xì)詢(xún)問(wèn)患者是否有發(fā)熱、盜汗、體重下降等癥狀，這些可能提示存在感染或腫瘤性疾病。?了解患者是否有肝病病史，比如乙肝感染、長(zhǎng)期酗酒等，因?yàn)楦闻K疾病與脾腫大密切相關(guān)。?家族史也至關(guān)重要，某些遺傳性溶血性貧血、代謝病可能有家族聚集性。?查體重點(diǎn)：?脾臟觸診：準(zhǔn)確評(píng)估脾臟的大小對(duì)于診斷至關(guān)重要。輕度脾大，肋下1-3cm；中度脾大，3-10cm；重度脾大，脾臟超過(guò)臍部或延伸至骨盆。?伴隨體征：仔細(xì)檢查是否有肝大、淋巴結(jié)腫大、黃疸、貧血貌、皮膚瘀斑等，這些伴隨體征往往能為診斷提供重要線(xiàn)索。第二步：實(shí)驗(yàn)室檢查?必查項(xiàng)目：?血常規(guī)：包括白細(xì)胞、血小板、紅細(xì)胞的數(shù)量和形態(tài)。白細(xì)胞異常增多可能提示白血病；血小板減少可能與肝硬化門(mén)脈高壓有關(guān)；紅細(xì)胞形態(tài)異常，如球形紅細(xì)胞增多，可能提示溶血性貧血。?肝功能：檢測(cè)谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）、谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）、膽紅素、白蛋白等指標(biāo)，評(píng)估肝臟的功能狀態(tài)。?凝血功能：對(duì)于肝硬化患者，凝血酶原時(shí)間（PT）延長(zhǎng)提示肝臟合成凝血因子的能力下降。?選查項(xiàng)目：?病原學(xué)檢測(cè)：如EBV/CMV抗體檢測(cè)、瘧原蟲(chóng)涂片等，有助于明確感染的病原體。?自身抗體：包括抗核抗體、抗平滑肌抗體等，用于排查自身免疫性疾病。?腫瘤標(biāo)志物：如CA125、AFP等，對(duì)腫瘤的診斷有一定的提示作用。?骨髓穿刺：對(duì)于懷疑血液系統(tǒng)疾病的患者，骨髓穿刺是明確診斷的重要手段，能夠觀察骨髓中造血細(xì)胞的形態(tài)和比例。第三步：影像學(xué)評(píng)估?超聲：作為首選的無(wú)創(chuàng)檢查方法，超聲能夠清晰地顯示脾臟的大小、形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)，如是否存在囊腫、梗死等，還可以評(píng)估門(mén)靜脈的血流情況。?CT/MRI：對(duì)于脾臟的占位性病變，如腫瘤、膿腫等，CT和MRI能夠提供更詳細(xì)的信息，同時(shí)明確肝脾之間的關(guān)系，有助于診斷肝硬化門(mén)脈高壓等疾病。?PET-CT：在懷疑淋巴瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤時(shí)，PET-CT可以通過(guò)檢測(cè)組織的代謝活性，發(fā)現(xiàn)全身的高代謝病灶，為診斷和分期提供依據(jù)。第四步：病理診斷（必要時(shí)）?脾穿刺活檢：這是一種有創(chuàng)性的檢查方法，風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較高，需要嚴(yán)格評(píng)估適應(yīng)癥，如高度懷疑淋巴瘤、轉(zhuǎn)移性癌等情況。?骨髓活檢：對(duì)于某些血液系統(tǒng)疾病，如白血病、骨髓纖維化等，骨髓活檢是確診的關(guān)鍵依據(jù)，能夠直接觀察骨髓的造血組織和細(xì)胞形態(tài)。脾腫大診斷流程圖?病史/查體→感染征象？??↓是→病原學(xué)檢測(cè)（血培養(yǎng)/血清學(xué)）??↓否→血常規(guī)異常？???↓是→骨髓穿刺（血液病篩查）???↓否→肝功能異常？????↓是→超聲/CT評(píng)估門(mén)脈高壓????↓否→代謝病/腫瘤排查（酶學(xué)、PET-CT）?五、患者常見(jiàn)問(wèn)題?Q1：脾大必須切脾嗎？答：多數(shù)無(wú)需手術(shù)！僅當(dāng)脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致嚴(yán)重貧血/出血，或懷疑惡性腫瘤時(shí)考慮。?Q2：脾大能自愈嗎？答：取決于病因！感染（如瘧疾）治愈后脾臟可縮小，肝硬化或血液病需長(zhǎng)期管理。?Q3：脾大對(duì)日常生活有什么影響？答：輕度脾大可能無(wú)明顯影響，但嚴(yán)重脾大可能導(dǎo)致左上腹不適、消化不良、易疲勞等。?Q4：脾大飲食上需要注意什么？答：避免食用堅(jiān)硬、粗糙的食物，以防損傷曲張的食管胃底靜脈。?Q5：脾大可以運(yùn)動(dòng)嗎？答：可以適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，但要避免劇烈運(yùn)動(dòng)和腹部撞擊，防止脾破裂。?Q6：脾大如何預(yù)防？答：針對(duì)病因預(yù)防，如預(yù)防感染、避免接觸有害物質(zhì)、保持健康的生活方式等。?Q7：脾大需要定期復(fù)查嗎？答：需要，一般3-6個(gè)月復(fù)查一次超聲、血常規(guī)等。?Q8：脾大可以懷孕嗎？答：病情穩(wěn)定、無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)可以，但需密切監(jiān)測(cè)。六、趣味科普模塊?約5%的健康人超聲可發(fā)現(xiàn)輕度脾大，但無(wú)病理意義！?肝硬化患者中，脾大發(fā)生率高達(dá)70%-90%！?脾臟每天過(guò)濾約350升血液，相當(dāng)于5個(gè)成年人的全身血量！七、基層醫(yī)療警示信號(hào)??這些情況立即轉(zhuǎn)診上級(jí)醫(yī)院！?脾大合并高熱、意識(shí)模糊（警惕膿毒癥或惡性瘧疾）?脾臟短期內(nèi)迅速增大（提示淋巴瘤或白血病進(jìn)展）?血小板<50×10?/L伴出血傾向（高危脾功能亢進(jìn)）八、治療原則與患者教育?病因治療：針對(duì)不同的病因采取相應(yīng)的治療措施。例如，對(duì)于感染性疾病，如瘧疾，使用青蒿素等特效藥物進(jìn)行抗感染治療；對(duì)于淋巴瘤等惡性腫瘤，采用化療方案；對(duì)于乙肝肝硬化患者，進(jìn)行抗病毒治療以控制病情進(jìn)展。?對(duì)癥處理：當(dāng)脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致血細(xì)胞明顯減少，影響患者的健康時(shí)，可以考慮進(jìn)行脾切除手術(shù)或部分脾栓塞術(shù)，以減少脾臟對(duì)血細(xì)胞的破壞。?患者須知：?避免劇烈運(yùn)動(dòng)，防止因外力撞擊導(dǎo)致脾破裂，這是一種極其危險(xiǎn)的并發(fā)癥。?定期進(jìn)行脾臟的超聲監(jiān)測(cè)，以便及時(shí)了解脾臟的大小變化和病情進(jìn)展。?對(duì)于肝硬化患者，要注意低鹽飲食，避免食用粗糙、堅(jiān)硬的食物，預(yù)防消化道出血。九、總結(jié)脾腫大就像是身體發(fā)出的一道復(fù)雜而又重要的“密碼信息”，它是全身多種疾病的外在表現(xiàn)之一。診斷脾腫大需要綜合考慮病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查等多方面的結(jié)果，尤其要重點(diǎn)排查感染、血液病、肝病和腫瘤等常見(jiàn)病因。只有早期明確病因，才能制定出精準(zhǔn)有效的治療方案，幫助患者恢復(fù)健康。02月21日
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黃金波副主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院 血液內(nèi)科 【概述】1.???????各種不同疾病引起脾大，一種或多種血細(xì)胞減少的綜合癥。2.???????特征：脾大，一種或多種血細(xì)胞減少、骨髓造血細(xì)胞相應(yīng)增生；脾切除后血象可基本恢復(fù)正常，癥狀緩解。?【病因】1.???????原發(fā)性：原因不明，甚為少見(jiàn)。2.???????繼發(fā)性：在原發(fā)疾病基礎(chǔ)上并發(fā)，居多（1）???????慢性感染：l??病毒性肝炎l??結(jié)核病l??亞急性感染性心內(nèi)膜炎l??傳單l??瘧疾l??黑熱病l??血吸蟲(chóng)病l??布魯菌病l??梅毒（2）???????免疫性疾病l??系統(tǒng)性紅斑狼瘡l??Felty綜合征l??類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎l??結(jié)節(jié)病l??單核-吞噬細(xì)胞增多癥（3）???????充血性脾大：l??門(mén)靜脈高壓l??肝內(nèi)阻塞（肝硬化）l??肝外阻塞（門(mén)靜脈、脾靜脈、肝靜脈血栓形成）l??充血性心衰l??含鐵血黃素沉著癥l??Budd-Chiari綜合癥（4）???????血液系統(tǒng)疾?。簂??慢粒l??骨纖l??慢淋l??多毛細(xì)胞白血病l??淋巴瘤l??惡性組織細(xì)胞病l??遺傳球l??自身免疫性溶血性貧血l??重型珠蛋白生成障礙性貧血（5）???????脂質(zhì)貯積?。焊曛x病、尼曼-皮克病（6）???????脾臟疾患：l??脾囊腫或假性囊腫l??脾動(dòng)脈瘤及海綿狀血管瘤?【脾主要生理功能】1.???????處理抗原以產(chǎn)生抗體2.???????扣留并吞噬、破壞異常或衰老的血細(xì)胞、細(xì)菌以及外源性顆粒物質(zhì)；3.???????掐除紅細(xì)胞內(nèi)異常的包涵體，而并不完全破壞紅細(xì)胞4.???????滯留貯存血細(xì)胞，正常的脾貯存量很小，而在脾大后可明顯增多5.???????胎兒期參與造血，出生后在某些病理情況下可進(jìn)行髓外造血6.???????與血漿容量的恒定有關(guān)，當(dāng)脾大時(shí)，血漿容量也增加7.???????可能產(chǎn)生某種分泌因子，對(duì)骨髓造血有抑制作用。?【臨床表現(xiàn)】脾功能亢進(jìn)大多為繼發(fā)性，以脾大、血細(xì)胞減少和骨髓增生為主要臨床表現(xiàn)。主要包括：1、?原發(fā)疾患的表現(xiàn)。2、?脾大：大多在肋緣下3~6cm3、?血細(xì)胞減少1)???????Pltand/orWBC減少，晚期RBC減少（溶血例外）2)???????多數(shù)患者雖白細(xì)胞或血小板數(shù)量減少，而感染或出血的表現(xiàn)并不嚴(yán)重【實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查】1.???????血象：l?一系、兩系乃至三系同時(shí)減少。減少與脾大程度不一定成比例。l?各系列細(xì)胞的減少程度也不一致，一般早期以白細(xì)胞或（和）血小板減少為主，晚期常發(fā)生全血細(xì)胞減少。正細(xì)胞正色素性l?白細(xì)胞減少則以中性粒細(xì)胞減少為主，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多l(xiāng)?Ret輕度增加：RBC破壞，骨髓代償性增加，周血Ret增加，但Ret易被脾阻留破壞，故輕度增加。2.???????骨髓象：l?活躍或明顯活躍l?一般均伴有相應(yīng)系列細(xì)胞的成熟障礙，如粒細(xì)胞系列可見(jiàn)分葉核細(xì)胞減少，產(chǎn)血小板型巨核細(xì)胞減少?？赡芤蛲庵苎?xì)胞大量破壞，使相應(yīng)系列的成熟細(xì)胞釋放過(guò)多而造成骨髓象呈成熟障礙。?【治療】1.???????概述避免兒童期進(jìn)行切脾（存在反復(fù)感染可能）2.???????治療手段：(1)????脾區(qū)放射治療(2)????脾部分栓塞術(shù)(3)????脾切除(4)????治療原發(fā)疾患3.???????脾切除術(shù)的適應(yīng)證（1）???脾大明顯，造成嚴(yán)重壓迫癥狀。（2）???門(mén)脈血栓形成。（3）???血小板減少重、出血。（4）???有嚴(yán)重貧血，尤其為溶血性貧血。（5）???白細(xì)胞極度減少并伴有反復(fù)感染者。（6）???原發(fā)性脾功能亢進(jìn)者。4.???????脾栓塞術(shù)（1）?????????不能耐受脾切除術(shù)者（2）?????????并發(fā)癥：l脾梗后綜合癥：水腫、壞死、液化l胸膜炎l自發(fā)性腹膜炎l脾區(qū)疼l肝衰???5.???????脾切除的并發(fā)癥（1）???血栓形成和栓塞?l?常于術(shù)后數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)生。系由脾切除后血小板計(jì)數(shù)急劇增高所致l?切除后血呈高凝狀態(tài)，不建議使用止血藥物（2）???感染?脾切除后，脾細(xì)胞的吞噬功能消失，抗體形成減少，細(xì)胞免疫與體液免疫均受影響，易合并感染，尤其在5歲以下兒童，發(fā)病率更高，且易發(fā)生致死性敗血癥，應(yīng)嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)證。（3）???原發(fā)病的惡化。2022年08月24日378
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