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任士卿主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 許多神經(jīng)系統(tǒng)疾病如多肌炎、皮肌炎、重癥肌無力、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病、腦血管炎等患者選擇口服硫唑嘌呤治療。硫唑嘌呤價(jià)格低廉，但副作用較多，如骨髓移植導(dǎo)致白細(xì)胞減少貧血、肝功能損害導(dǎo)致肝酶增高、增加感染風(fēng)險(xiǎn)等等，以下建議有助于安全有效使用硫唑嘌呤。硫唑嘌呤生產(chǎn)廠家不同，每片所含劑量不同；有些廠家的硫唑嘌呤不能掰開服用，使用前需認(rèn)真閱讀說明書；另外硫唑嘌呤需要堅(jiān)持服用至少6個(gè)月以上才發(fā)揮其作用，故使用6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)疾病加重不能認(rèn)定硫唑嘌呤無效。每天總劑量分2-3次口服，并且餐后服用能減少消化道副作用如惡心嘔吐腹部不適等；使用硫唑嘌呤前最好檢測(cè)血硫代嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶（TPMP）活性水平。TPMP活性完全缺乏者不建議使用硫唑嘌呤，盡管人群中完全缺乏TPMP酶活性者的比例僅僅0.3%。首次使用時(shí)先從小劑量開始，如每天25mg或50毫克，3-4周內(nèi)逐漸增加到治療劑量2-2.5mg/公斤體重/天。開始服用1個(gè)月內(nèi)每周檢測(cè)血常規(guī)、肝腎功能，第2個(gè)月每半月1次，3個(gè)月后1月一次，6個(gè)月后3-6月一次。如果在硫唑嘌呤使用過程中增加劑量，也應(yīng)該按照以上所述定期檢測(cè)血液學(xué)指標(biāo)。有條件者可以在使用硫唑嘌呤固定劑量4周后測(cè)定血6-巰嘌呤（6-TG）和6-甲基巰嘌呤（6-MMP）水平。如果6-TG水平在235-450 pmol/8×108RBC之間,6-MMP水平小于5700 pmol/8×108RBC,提示有效治療劑量，應(yīng)繼續(xù)原劑量口服，此時(shí)如果治療無效，建議改用其他免疫抑制劑。血常規(guī)中中性粒細(xì)胞小于1.5×109/L，白細(xì)胞總數(shù)小于3.5×109/L，或者血小板小于140×109/L應(yīng)及時(shí)復(fù)查；淋巴細(xì)胞小于0.6×109/L應(yīng)減量，白細(xì)胞小于1.5×109/L應(yīng)停止使用。肝功能中丙氨酸氨基轉(zhuǎn)氨酶（ALT）超過正常值上限5倍，并且總膽紅素超過2倍正常上限應(yīng)立即停用。腎小球?yàn)V過率低于30 ml/分/1.73m3患者硫唑嘌呤劑量應(yīng)低于100毫克/天。不要和別嘌呤醇、ACEI降壓藥物如依那普利類聯(lián)合使用，以免增加白細(xì)胞減少的風(fēng)險(xiǎn)。硫唑嘌呤在妊娠期和哺乳期可以繼續(xù)使用，嬰兒可以母乳喂養(yǎng)。2021年05月28日
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請(qǐng)咨詢黃閏月大夫?！案娠埲恕币辉~可謂火爆全網(wǎng)干飯人，干飯魂，干飯才是人上人！這句話更是成為了當(dāng)代“干飯人”的流行語。然而有這么一類人，做不到干飯積極，因?yàn)槟闷鹂曜佣奸_始沒力氣了，甚至連咀嚼和吞咽都難……此外，總是渾身沒力氣，連走路都覺得累，上個(gè)臺(tái)階都跟翻山越嶺那么艱難……如果出現(xiàn)類似情況，就要注意了！反復(fù)肌肉疼痛、吞咽困難和皮疹這些都是皮肌炎的臨床反應(yīng)！什么是皮肌炎？皮肌炎是一種累及皮膚和肌肉的彌漫性炎癥性疾病，屬于特發(fā)性炎性肌病。其中僅有肌炎者稱多發(fā)性肌炎。是一組病因未明的，以四肢近端肌無力為主要表現(xiàn)的骨骼肌非化膿性炎癥性疾病。任何年齡均可發(fā)病，中年以上多見，女性略多。部分患者病前有惡性腫瘤，約20%患者合并紅斑狼瘡、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等其他自身性疾病。由于受累范圍不同，伴發(fā)病差異較大，因而本病臨床表現(xiàn)多樣。皮肌炎有什么癥狀？01皮膚癥狀患者存在較為典型的皮膚癥狀，可分為以下幾種類型：① Gottron征：該癥狀多在患者肘、近端指間、掌指等關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)伸面較為常見，表現(xiàn)為斑疹、麟屑樣紫紅色丘疹等；② 向陽疹：該皮膚癥狀較為多見，60%~80%多發(fā)性皮肌炎患者可出現(xiàn)該癥狀，表現(xiàn)為上眼瞼暗紫紅色皮疹癥狀，部分患者可出現(xiàn)水腫；③ 裂紋：多在手、掌面、手指外側(cè)面發(fā)生，裂紋多表現(xiàn)為麟屑樣、紅斑樣、較為粗糙；④ 紅色皮疹：多在頸部、上胸部發(fā)生，且表現(xiàn)為V型，發(fā)生在肩頸部時(shí)呈現(xiàn)為披肩征；⑤ 毛細(xì)血管異常：多發(fā)生在指甲根部，表現(xiàn)為毛細(xì)血管擴(kuò)張，且病灶處表皮增厚，形變，多數(shù)多發(fā)性皮肌炎患者存在該癥狀，且該類患者常表現(xiàn)為肌力正常。02其他癥狀除了會(huì)出現(xiàn)皮膚癥狀外，還容易出現(xiàn)體重下降、疲勞、發(fā)熱等相關(guān)全身性癥狀。全身癥狀累及部位較多，可分為以下幾點(diǎn)：① 消化系統(tǒng)皮肌炎患者中約10~30%患者病灶可累及患者口咽部橫紋肌、食管上部，導(dǎo)致患者出現(xiàn)不同程度的反流、吞咽困難癥狀；② 肌肉損害本病肌肉受累通常是雙側(cè)對(duì)稱性的，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見，其次為頸肌和咽喉肌，呼吸肌受累少見，消化道平滑肌受累很少見，眼輪匝肌和面肌受累罕見。約半數(shù)患者表現(xiàn)為平臥時(shí)抬頭困難，坐位時(shí)無力仰頭。累及骨盆帶肌可表現(xiàn)為上下臺(tái)階困難，蹲下后不能自行站起或從座椅上站起困難。累及咽喉肌，常出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳；累及呼吸肌可見胸悶、呼吸困難。③ 關(guān)節(jié)骨骼約有15%患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛癥狀或出現(xiàn)肺侵蝕性關(guān)節(jié)炎，該類患者累及關(guān)節(jié)痛癥狀或出現(xiàn)非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，該類患者累及關(guān)節(jié)及骨骼常較為對(duì)稱，累及患者手指關(guān)節(jié)時(shí)，將引起患者手肌肉萎縮，屈曲畸形；累及患者手腕時(shí)，將引起患者出現(xiàn)腕管綜合征。④ 肺部為最常見的受累器官，最常見的是慢性進(jìn)展性肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難。但因起病隱襲，常易被肌肉受累的癥狀所掩蓋。最嚴(yán)重的并發(fā)癥是急進(jìn)性肺泡炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、氣短、劇咳，快速進(jìn)展的呼吸困難，嚴(yán)重者可導(dǎo)致成人呼吸窘迫綜合征。⑤ 心臟心臟是人體最為重要的器官之一，當(dāng)累及心臟時(shí)，將會(huì)引起患者出現(xiàn)心律紊亂、心包積液、心包炎心力衰竭等，威脅到生命安全。⑥ 腎臟有報(bào)道顯示，皮肌炎可導(dǎo)致部分患者出現(xiàn)急性腎小管壞死，腎衰竭。懷疑皮肌炎，需要做什么檢查？主要的檢查有這么幾類：一類是血液檢查，包括自身免疫抗體方面的檢查，肌酶譜、肌紅蛋白的測(cè)定等；還有一類是肌電圖檢查，以針電極插入到骨骼肌，在細(xì)胞外記錄、放大、并通過示波器顯示肌纖維的電活動(dòng)；再則是肌肉及或皮膚的病理活檢。具體的檢查由醫(yī)生根據(jù)患者的病情而定。皮肌炎怎么治療？一旦確診為皮肌炎，即應(yīng)積極配合專業(yè)醫(yī)師治療。目前臨床上常規(guī)使用激素加免疫抑制劑治療。在治療期間，患者生活上也要注意以下幾點(diǎn)。①避免疲勞，切勿過度勞累。②預(yù)防各類感染。如根據(jù)氣候增減衣物，避免感冒，減少去人群聚集的場(chǎng)所等。③飲食方面，避免進(jìn)食刺激性的食物，如麻辣、油炸、冰凍食品等。④急性期必須臥床休息，病情相對(duì)控制后，可適當(dāng)做一些主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，以防肌肉攣縮，增強(qiáng)體質(zhì)。參考文獻(xiàn)：[1]胡炳彥,王金鳳,高振輝.多發(fā)性肌炎/皮肌炎的現(xiàn)狀研究[J].中外醫(yī)療,2017,36(01):195-198.[2]李兵,張曉華. 全身多系統(tǒng)被“攻擊” 竟是皮肌炎“作祟”[N]. 健康報(bào),2020-09-30(007).圖片來源于網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)請(qǐng)聯(lián)系刪除，謝謝！·END·希望大家動(dòng)動(dòng)手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請(qǐng)咨詢黃閏月大夫。2021年01月15日1884
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楊驥主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 皮膚科 出院后，老趙終于擺脫了皮疹瘙癢和肌肉疼痛的困擾，回歸正常的腫瘤治療程序。在此之前，他剛剛經(jīng)歷過腫瘤靶向治療卻引發(fā)另一種致命病的險(xiǎn)情。PD-1抑制劑治療后出現(xiàn)皮疹這一天，是老趙第二次入院準(zhǔn)備行PD-1抑制劑治療小細(xì)胞肺癌，一切都在有序進(jìn)行中。然而，細(xì)心的床位醫(yī)生發(fā)現(xiàn)：老趙面部有散在紅斑，以雙側(cè)鼻翼及唇周開始蔓延，后皮疹逐漸蔓延至額、頸、胸部伴瘙癢。起先考慮為“藥物性皮炎”給予激素治療，但沒過幾天，老趙突然開始肌肉疼痛，以腰部、雙下肢為主。醫(yī)生覺得這些癥狀應(yīng)該并非藥物性皮炎那么簡(jiǎn)單，建議他至中山醫(yī)院皮膚科就診。中山醫(yī)院皮膚科就診中山醫(yī)院皮膚科接診醫(yī)生敏銳地發(fā)現(xiàn)，老趙眼瞼、面部葡萄酒紅色水腫性紅斑，前胸、后背有異色癥樣改變，手指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)伸側(cè)Gottron丘疹，四肢近端肌肉有壓痛。明明在進(jìn)行腫瘤靶向治療，怎么會(huì)出現(xiàn)致命性的“皮肌炎”呢？此時(shí)，老趙檢查發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞、血小板明顯減少，血清肌酶呈進(jìn)行性升高，四肢肌力僅I-II級(jí)，立即被收治入中山醫(yī)院皮膚科病房。經(jīng)糖皮質(zhì)激素+人免疫球蛋白+環(huán)孢素治療后，老趙白細(xì)胞、血小板逐漸上升，肌酶逐漸下降，尤以肌酸激酶下降明顯，面部皮疹逐漸消退，四肢肌力也逐漸恢復(fù)，終于順利平穩(wěn)地出院，現(xiàn)定期隨訪于皮膚科門診及腫瘤科門診。我們有話說目前，腫瘤靶向治療在腫瘤治療中的作用不容忽視，相對(duì)于傳統(tǒng)化療藥物，它對(duì)腫瘤細(xì)胞的選擇性更高，同時(shí)可以根據(jù)病人基因檢測(cè)等結(jié)果更加個(gè)體化。臨床中應(yīng)用較多的有表皮生長(zhǎng)因子受體（EGFR）抑制劑、血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子受體（VEGFR）/血小板生長(zhǎng)因子受體（PDGFR）抑制劑等，這些靶向治療藥物均可能會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的皮膚不良反應(yīng)，會(huì)影響患者的生存質(zhì)量和腫瘤藥物的進(jìn)一步治療。老趙進(jìn)行的PD-1/PD-L1抑制劑治療使用了一種新型免疫檢查點(diǎn)抑制劑，它通過阻斷PD-1與PD-L1的結(jié)合，增強(qiáng)免疫細(xì)胞對(duì)腫瘤細(xì)胞的識(shí)別和殺傷能力，但是免疫細(xì)胞在殺傷腫瘤的同時(shí)也會(huì)攻擊人體正常組織，可能會(huì)出現(xiàn)多種不良反應(yīng)，而皮膚通常是首先累及的。早期的皮疹識(shí)別和診療，可減輕系統(tǒng)累及和嚴(yán)重不良反應(yīng)的發(fā)生，使腫瘤治療能順利進(jìn)行。出現(xiàn)不良反應(yīng)怎么辦1、不要慌！大部分的皮膚不良反應(yīng)在對(duì)癥治療后都會(huì)得到很好的緩解。研究發(fā)現(xiàn)，出現(xiàn)皮膚不良反應(yīng)，說明腫瘤的治療效果較好。2、部分皮膚不良反應(yīng)是系統(tǒng)累及的早期皮膚表現(xiàn)，此時(shí)積極規(guī)范的處置，不僅可以緩解皮膚癥狀，還可以減輕系統(tǒng)的累及。3、部分較重的皮膚不良反應(yīng)，可能需要暫停免疫治療，并接受系統(tǒng)的糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療，同時(shí)配合腫瘤相關(guān)科室的醫(yī)生調(diào)整治療方案。2021年01月08日1537
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夏育民主任醫(yī)師 西安交大二附院 皮膚科 前不久，醫(yī)院來了這樣一位病人：發(fā)現(xiàn)雙眼瞼紅腫，頸肩部、雙手背紅色皮疹，未在意，5個(gè)月來逐漸出現(xiàn)舉手、抬頭、上下樓梯、蹲下起立困難，最后出現(xiàn)了聲音嘶啞、咳嗽咳痰、呼吸困難，來院時(shí)已臥床不起、呼吸衰竭，險(xiǎn)些喪命！這到底是怎么一回事呢？經(jīng)檢查最終診斷為“皮肌炎，皮肌炎型肺間質(zhì)纖維化，呼吸衰竭”。西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院皮膚性病學(xué)科夏育民皮肌炎是個(gè)什么“鬼”？皮肌炎是一種主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性疾病，通常包括皮膚、肌肉兩方面病變，主要以亞急性或慢性發(fā)病。任何年齡均可發(fā)病，女性多于男性。分為6種類型：多發(fā)性肌炎、皮肌炎、合并惡性腫瘤的皮肌炎或多肌炎、兒童皮肌炎或多肌炎、合并其他結(jié)締組織病的皮肌炎或多肌炎、無肌病性皮肌炎。臨床表現(xiàn)——皮膚表現(xiàn)1. 眶周皮疹：雙上眼瞼或眶周水腫性紫紅色斑片皮疹，是皮肌炎特異性皮膚損害。2. Gottron丘疹：關(guān)節(jié)（指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)）伸側(cè)紅色或紫紅色斑丘疹，邊緣不整或融合成片，常有糠狀鱗屑附著，多呈對(duì)稱分布。是皮肌炎另一特征性皮損。3. 披肩征：頸部及肩后部融合性紫紅色斑，日曬后加重。4. 皮膚異色癥：面、頸、上胸、軀干部在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上出現(xiàn)色素沉著、色素脫失、皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張等。5. “技工手”：手指掌面和側(cè)面皮膚呈過度角化、皸裂及粗糙，類似長(zhǎng)期從事手工作業(yè)的技術(shù)工人。臨床表現(xiàn)——肌炎表現(xiàn)1. 橫紋肌受累為主：任何橫紋肌均可受累，受累肌群無力、疼痛、壓痛。2. 最常見部位：最常侵犯四近端肌群、肩胛帶肌群、頸部和咽喉部肌群，出現(xiàn)抬臂困難、抬頭、上下樓梯與下蹲起立困難，吞咽障礙，聲音嘶啞。3. 嚴(yán)重表現(xiàn)：呼吸肌和心肌受累時(shí)，可出現(xiàn)呼吸困難，心律不齊甚至心力衰竭。臨床表現(xiàn)——其他表現(xiàn)1. 并發(fā)惡性腫瘤：約20%成人合并惡性腫瘤，40歲以上者發(fā)生率更高。2. 肺間質(zhì)纖維化：可引起呼吸困難，易合并間質(zhì)性肺炎。3. 惡性腫瘤、心肺受累是患者死亡主要原因。檢 查一般檢查、血清肌酶譜、自身抗體、肌電圖、受累肌肉活檢病理等。注意事項(xiàng)急性期1.臥床休息：急性期應(yīng)臥床休息，避免勞累，以防病情加重；但應(yīng)進(jìn)行肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，以防肌肉萎縮。2.避免日曬：日曬可加重皮損，物理防曬為主，如：太陽傘、太陽帽、長(zhǎng)袖長(zhǎng)衫長(zhǎng)褲，亦可外用潤(rùn)膚劑、遮光劑防曬，但是要盡量避免使用其他化妝品喲。3. 預(yù)防感染：注意保暖，嚴(yán)防各種感染，對(duì)于病情嚴(yán)重者，感染可能是致命性的因素。4.加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)：應(yīng)高蛋白、高維生素、高熱量、低鹽飲食，如雞蛋牛奶，蔬菜水果，雞魚牛羊肉等。慢性期1.病情穩(wěn)定后，應(yīng)積極進(jìn)行康復(fù)鍛煉，促進(jìn)肌力恢復(fù)，以防肌肉萎縮。2.有氧運(yùn)動(dòng)，如散步、打太極拳、床上活動(dòng)四肢等。3.肢體肌力訓(xùn)練：亦可于康復(fù)科進(jìn)行肌力訓(xùn)練。治 療皮肌炎是一組異質(zhì)性疾病，臨床變現(xiàn)多種多樣且因人而異，強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療。目前，糖皮質(zhì)激素仍為皮肌炎的一線治療藥物。其他如免疫抑制劑、靜脈注射免疫球蛋白、生物制劑、血漿置換等。對(duì)于本類疾病，早期診斷、早期治療、合理用藥可明顯改善預(yù)后，并可獲得良好的生活質(zhì)量。因此，請(qǐng)及時(shí)就診，積極排查，接受正規(guī)治療，早期控制病情，嚴(yán)防疾病進(jìn)展，規(guī)律用藥，隨診復(fù)查！未經(jīng)作者許可禁止轉(zhuǎn)載，會(huì)追究法律責(zé)任！2020年08月28日4110
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李冀副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 兒科 幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis，JDM)是兒童期發(fā)生的一種慢性自身免疫性炎性肌病，以橫紋肌和皮膚非化膿性炎癥為主要特征，臨床表現(xiàn)為近端肌無力和各種皮疹，消化道和肺等臟器也可以受累。JDM雖然是最常見的兒童炎癥性肌病，但仍是罕見的系統(tǒng)性自身免疫性血管病，以對(duì)稱性四肢近端肌無力和特異病征性皮疹為特點(diǎn)。根據(jù)美國(guó)JDM的流行病學(xué)資料顯示，JDM發(fā)病率為百萬分之2-5，平均發(fā)病年齡為7歲，四分之一的患兒起病時(shí)間為4歲以前。男女比例約1:2.3。在過去的50年間，致殘率不到10%，這是很大的改善。由于JDM屬于罕見的統(tǒng)性自身免疫性血管病，國(guó)內(nèi)外均缺乏證據(jù)水平較高的臨床研究，因此臨床工作中還應(yīng)特別注意治療個(gè)體化。JDM的病因尚不明確，目前認(rèn)為屬于免疫復(fù)合物血管炎，由遺傳易感性和環(huán)境因素(如感染)共同作用發(fā)病。JDM有哪些典型癥狀？1.皮膚改變JDM幾乎都伴有皮疹。皮損程度與肌肉病變嚴(yán)重程度并不一定相關(guān)，有的皮損嚴(yán)重但肌肉沒有病變，有的皮損較輕但肌肉病變嚴(yán)重。超過一半的患兒都是以皮疹起病，一般會(huì)至少早于肌炎的臨床癥狀幾個(gè)月的時(shí)間。向陽疹(heliotrope)和Gottron征是JDM最常見的兩種特征性皮疹，向陽疹(heliotrope)典型特征是一側(cè)或雙側(cè)眼瞼出現(xiàn)淡紫色皮疹，并伴有眼瞼或者面部浮腫。Gottron征的典型特征是在關(guān)節(jié)掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、肘或膝關(guān)節(jié)伸面，急性期表現(xiàn)為肥厚性的淡紅色鱷魚皮樣丘疹，慢性期呈萎縮性的色素減退性丘疹。其次還有暴露部位皮疹，技工手（顧名思義，技工手的表現(xiàn)癥狀是在手指?jìng)?cè)面 掌面皮膚過度角化 變厚 脫屑 粗糙皸裂 就像是技術(shù)工人的手。）甲皺毛細(xì)血管擴(kuò)張和甲皺紅斑以及其他皮膚異常表現(xiàn)。嚴(yán)重的皮膚會(huì)出現(xiàn)潰瘍。20-30%的患兒會(huì)出現(xiàn)皮膚鈣化。2.肌無力幾乎所有患兒都會(huì)出現(xiàn)不同程度的近端肌群對(duì)稱性肌無力。通常是下肢最先受累，隨后是肩帶肌和雙臂近端肌群。腱反射仍然存在。臨床表現(xiàn)為不能行走、上樓梯、起床或下蹲后起立困難；不能舉臂、梳頭、穿衣等。頸前屈肌和背部肌群受累可致平臥抬頭、豎頸困難或不能維持正常坐姿。3.消化道因?yàn)檠芤矔?huì)有病變，所以可以觀察大便的潛血陽性或者肉眼血便。少數(shù)的患兒可能出現(xiàn)胃腸道潰瘍或者穿子L。另外可能還會(huì)伴有腹痛 腹瀉和 便秘和腸道吸收不良。4.肺部病變和鈣質(zhì)沉著肺病病變的情況較為少見，常常在JDM的后期出現(xiàn)。通常表現(xiàn)為慢性干咳 逐漸出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。鈣質(zhì)沉著也多發(fā)生在病程晚期，可以發(fā)生在身體的任何部位，比如皮下組織，表現(xiàn)為小結(jié)節(jié) 深在性腫塊或者斑塊沉積在皮下，形成硬性結(jié)節(jié)影響影響運(yùn)動(dòng)功能。JDM診斷標(biāo)準(zhǔn)？具備對(duì)稱性四肢近端肌無力、特征性皮膚改變和肌酶增高的典型特征的患兒，診斷起來并不困難。最初JDM的診斷依據(jù)是1975年P(guān)eter和Bohan提出的，后來在2006年兒童關(guān)節(jié)炎及風(fēng)濕病研究聯(lián)盟中心制定了JDM改良的診斷標(biāo)準(zhǔn)，改良標(biāo)準(zhǔn)包括①典型的皮膚損害，即Heliotrope疹和Gottron征；②近端肌群對(duì)稱性、進(jìn)行性的肌無力、肌痛、肌壓痛，可伴吞咽困難及呼吸肌無力；③血清肌酶升高，尤其以磷酸肌酸酶最有意義；④肌電圖呈肌源性損害；⑤肌肉活檢符合肌炎病理改變；⑥MRI肌炎證據(jù)。CARRA認(rèn)為確診JDM應(yīng)包括①加上②～⑥中的至少3條；如果是①加上②～⑤中的2條可診斷為可疑皮肌炎；若患者有皮肌炎的特征性皮損持續(xù)2年以上，紅斑處皮膚病理符合皮肌炎病理改變，無肌無力，無吞咽困難，肌酶、肌電圖和肌活檢均無異常，可診斷為無肌病性皮肌炎。對(duì)于JDM的病情變化情況，臨床上主要通過評(píng)估肌肉功能和觀察皮損進(jìn)行判斷。比如兒童肌炎評(píng)定量表（CMAS）和總和徒手肌力測(cè)試（total MMT）以及用lOcm視覺模擬評(píng)分(VAS)或Likert量表。如何治療？一般性治療包括急性期臥床休息，臥床期間要進(jìn)行肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，以防肌肉萎縮，病情穩(wěn)定后進(jìn)行積極康復(fù)鍛煉，以期盡可能恢復(fù)功能、減少攣縮；給予高熱量、高蛋白以及含鈣豐富飲食和適量補(bǔ)充維生素D，減少骨量丟失和骨折發(fā)生；有吞咽困難者必要時(shí)予鼻飼以保護(hù)氣道；避免紫外線暴露；預(yù)防感染等。JDM的藥物治療主要采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑：初始治療使用一線藥物，對(duì)于輕度 JDM患兒，可在初始給予靜脈甲潑尼龍10~30 mg/（kg·d）沖擊3 d，隨后改為口服潑尼松1~2 mg/（kg·d），晨起頓服，最大劑量60 mg/d，在疾病緩解后可快速減至低劑量長(zhǎng)期維持；對(duì)于中重度患兒，應(yīng)在開始立即給予靜脈甲潑尼龍15~30 mg/（kg·d）沖擊3 d[30,31]（B），然后改為口服潑尼松1.0~2.0 mg/（kg·d），應(yīng)用4周，臨床癥狀改善（肌力較前恢復(fù)、肌酶下降、受累臟器功能好轉(zhuǎn)）后開始減量，逐漸減至低劑量維持；在隨后6個(gè)月內(nèi)，可以根據(jù)病情緩解情況，間斷予以脈沖式靜脈甲潑尼龍沖擊。對(duì)于難治性、甲氨蝶呤反應(yīng)不佳或有不良反應(yīng)者的治療可采用激素聯(lián)合二線藥物(丙種球蛋白、環(huán)孢素、硫唑嘌呤)或三線藥物(環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、他克莫司、利妥昔單抗、腫瘤壞死因子一Q拮抗劑)。糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑是JDM最主要治療方案，其目的是及早誘導(dǎo)緩解，減少糖皮質(zhì)激素的用量和預(yù)防殘疾。根據(jù)病情輕重進(jìn)行選擇，使用的順序或組合無明確規(guī)定。由于JDM是一組異質(zhì)性疾病，臨床表現(xiàn)每個(gè)患兒可能都不同，所以治療方案也應(yīng)該根據(jù)個(gè)體化的差異進(jìn)行個(gè)體化的治療。JDM的治療是一個(gè)比較長(zhǎng)期的過程，在這個(gè)過程中，患兒可能會(huì)出現(xiàn)拒絕，憤怒，沮喪和恐懼等消極的情緒，這時(shí)候家長(zhǎng)一定要多加理解，多加陪伴與安慰，家長(zhǎng)的心里也要做好調(diào)節(jié)，保持希望積極治療。在日常的生活中患兒不管是主動(dòng)還是被動(dòng)，都要進(jìn)行一些肌肉訓(xùn)練，以免出現(xiàn)肌肉萎縮的情況，對(duì)皮膚也要做好防護(hù)，以免加重皮膚的損傷。如果咀嚼和吞咽功能逐漸加重，那么就需要調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，以容易吞咽的食物為主。還要多觀察皮膚的變化，肌無力的程度，以及定期檢查血清肌酶的變化。2020年07月29日4117
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李雪主治醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 概述皮肌炎是炎性肌病的一種亞型，是主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病，可出現(xiàn)肺臟，心臟等重要內(nèi)臟損害。皮膚損害具有特征性，如眼眶周圍水腫性紫紅斑，關(guān)節(jié)身側(cè)紫紅色或粗糙性斑丘疹，技工手和四肢近端對(duì)稱近端肌無力。本病的確切病因尚不清楚，一般認(rèn)為與遺傳和環(huán)境有關(guān)。臨床表現(xiàn)通常隱襲起病，緩慢進(jìn)展。極少數(shù)患者急性起病，在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重肌無力，破潰性皮疹，活動(dòng)后喘憋甚至呼吸衰竭?；颊呖捎谐拷?、乏力、食欲不振、體重減輕、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛，少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象。1.皮膚表現(xiàn)：（1） 分布在雙側(cè)眶周的水腫性淡紫色斑（又稱“向陽性皮疹”）。（2） 掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、肘和膝關(guān)節(jié)的伸面出現(xiàn)的略隆起的紫紅色丘疹或破潰性皮疹，稱為Gottron疹，是皮肌炎特征性的皮膚損害。與Gottron疹分布相同的斑疹稱為Gottron征。（3） 肩背部，頸部、前胸領(lǐng)口“V”字區(qū)彌漫性紅斑，分別稱為“披肩”征和“V”型疹。（4） 指腹皮膚的過度角化、脫屑、粗裂，特別是示指橈側(cè)出現(xiàn)的皮膚病變，稱為“技工手”。（5） 其他常出現(xiàn)在手指的皮膚病變，包括甲周紅斑、甲褶毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚過度角化。2.肌肉表現(xiàn)：肌肉損傷通常是雙側(cè)對(duì)稱，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見，其次為頸肌和咽喉肌。約半數(shù)患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌，遠(yuǎn)端肌無力少見，約半數(shù)患者頸肌，特別是頸屈肌受累，表現(xiàn)為平臥時(shí)抬頭困難，坐位時(shí)無力仰頭；咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、發(fā)音困難，飲水嗆咳。當(dāng)肩胛帶受累時(shí)，可出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭和穿衣; 當(dāng)患者有骨盆帶肌無力時(shí)，可表現(xiàn)為上下臺(tái)階困難，蹲下后不能自行站立或從座椅上站起困難，步態(tài)蹣珊，行走困難。3.肺部病變：肺間質(zhì)病變（ILD）是皮肌炎比較常見且嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)，也是皮肌炎的主要死亡原因。表現(xiàn)為乏力、干咳、進(jìn)行性加重的勞力性呼吸困難。根據(jù)臨床進(jìn)展模式可分為快速進(jìn)展型、慢性進(jìn)展型和無癥狀型3種。快速進(jìn)展型肺間質(zhì)病變起病急驟，進(jìn)展迅速，預(yù)后最差，可在起病后3～6個(gè)月內(nèi)發(fā)展至呼吸衰竭，肺活檢病理類型表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷。部分患者對(duì)大劑量激素和免疫抑制劑治療反應(yīng)差，死亡率高。慢性進(jìn)展型，此型慢性遷延，進(jìn)展緩慢，合并肺部感染會(huì)出現(xiàn)急性加重。HRCT顯示為胸膜下線、彌漫性網(wǎng)格狀影或局限性下肺蜂窩樣改變。此型病理多為非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）或機(jī)化性肺炎 (OP)。無癥狀型，該型臨床表現(xiàn)輕微，僅在肺部HRCT顯現(xiàn)輕微的局灶性胸膜下線狀影，長(zhǎng)期保持穩(wěn)定狀態(tài)而無明顯進(jìn)展，預(yù)后最好。輔助檢查【實(shí)驗(yàn)室檢查】1.皮肌炎實(shí)驗(yàn)室改變往往血常規(guī)正常，肌酸激酶升高，轉(zhuǎn)氨酶，乳酸脫氫酶升高，有血沉增快，γ球蛋白增高，補(bǔ)體下降等。2. 自身抗體：抗核抗體（ANA）陽性最為常見。肌炎特異性自身抗體（MSAs）對(duì)肌炎特異性好，診斷敏感性不足，包括抗Mi-2抗體，抗SAE抗體，抗MDA5抗體，抗TIF1-γ抗體，抗NXP2抗體。并非所有皮肌炎患者均能檢測(cè)到自身抗體。3.皮膚活檢病理多顯示為表皮角化過度、基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層水腫、真皮深層尤其毛細(xì)血管周圍和皮膚附屬器周圍有輕度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（界面性皮炎）?！居跋駥W(xué)檢查】合并肺間質(zhì)病變者肺部HRCT表現(xiàn)見前述?！酒渌麢z查】肺功能檢查是客觀評(píng)價(jià)呼吸系統(tǒng)受累的重要方法，與胸部CT結(jié)合用以估計(jì)疾病的嚴(yán)重性和治療反應(yīng)。典型表現(xiàn)為限制性通氣障礙，包括肺總量、功能殘氣量、殘氣量、1秒用力呼氣量以及用力肺活量均減少，F(xiàn)EV1/FVC比值正?；蛏撸谎趸紡浬⑾陆?，殘氣量下降。診斷皮肌炎的診斷依賴于特征性的皮疹，和血清肌酶譜以及肌活檢檢查。多數(shù)臨床醫(yī)生采納的仍是1975年Bohan和Peter提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)1.在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)，對(duì)稱性肢帶肌和頸屈肌進(jìn)行性無力，可有咽下困難或呼吸肌受累；2.骨骼肌組織檢查顯示，Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纖維壞死、吞噬、再生伴嗜堿變性，肌肉膜細(xì)胞核變大，核仁明顯，肌束膜萎縮，纖維大小不一，伴炎性滲出；3.血清骨骼肌肌酶升高，如CK、ALD、AST、ALT和LDH；4.肌電圖有三聯(lián)征改變：即時(shí)限短、低波幅多相運(yùn)動(dòng)電位；纖額電位，正銳波；高頻放電；5.特征性皮膚改變包括：淡紫色眼瞼皮疹伴眶周水腫；Gottron征；手背特別是掌指關(guān)節(jié)及近端指間關(guān)節(jié)背面的鱗屑狀紅色皮疹，皮疹也可累及雙側(cè)膝、肘、踝、面部、頸部和軀干上部確診皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何3條標(biāo)準(zhǔn)；擬診皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何2條標(biāo)準(zhǔn)；可疑皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何1條標(biāo)準(zhǔn)。鑒別診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡：1. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：該病可以出現(xiàn)面部蝶形紅斑、盤狀紅斑、手指甲周紅斑、甲褶毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚過度角化，血清學(xué)檢查方面也可見ANA陽性，器官受累亦可出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎，故需與皮肌炎鑒別。但SLE往往有其特異性抗體如抗ds-DNA、抗Sm抗體等。除肺部受累外尚可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累、血液系統(tǒng)、腎臟、胃腸道等多個(gè)臟器受累。2. 硬皮病：該病可出現(xiàn)皮膚硬化、皮下脂肪組織中鈣質(zhì)沉著，組織學(xué)可見結(jié)締組織腫脹、硬化，且可合并間質(zhì)性肌炎，需與皮肌炎鑒別。但硬皮病初期往往有雷諾現(xiàn)象，顏面和四肢末端腫脹、硬化后萎縮，血清學(xué)中有抗Scl-70抗體等。治療原則根據(jù)有無并發(fā)間質(zhì)性肺炎選擇不同的治療方案，皮肌炎無并發(fā)癥的治療以針對(duì)皮疹及肌炎治療為主，而合并間質(zhì)性肺炎的皮肌炎則需要大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療?！疽话阒委煛拷o予日光保護(hù)指數(shù)( SPF)≥ 30的防曬霜預(yù)防光敏感。支持療法，對(duì)癥處理等，維持水、電解質(zhì)酸堿平衡，預(yù)防肺部感染等?！舅幬镏委煛浚?）外用藥：局部外用皮質(zhì)類固醇制劑如糠酸莫米松霜（艾洛松）或丁酸氫化可的松霜（尤卓爾）；0.1%他克莫司也有一定效果，但部分患者有皮膚刺激癥狀。（2）糖皮質(zhì)激素：大部分患者需要使用激素治療，起始劑量強(qiáng)的松0.5～0.75mg/（kg·d），病情得到控制后逐漸減量，減量速度不宜過快，部分需長(zhǎng)期維持。（3）免疫抑制劑：適用于糖皮質(zhì)激素治療無效或糖皮質(zhì)激素維持劑量過大以及重癥患者，包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、嗎替麥考酚酯等。（4）大劑量靜脈丙種球蛋白：對(duì)嚴(yán)重的肌炎有一定效果。皮疹快速擴(kuò)展、合并全身癥狀以及反復(fù)發(fā)作者應(yīng)早期、積極加用激素和免疫抑制劑治療。常見并發(fā)癥約15%的皮肌炎患者可合并惡性腫瘤。高齡、向陽疹、披肩征，抗TIF-1γ抗體陽性往往為高危預(yù)測(cè)因素。約半數(shù)患者皮肌炎與腫瘤同時(shí)出現(xiàn)。預(yù)后在糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑得到廣泛應(yīng)用后，本病的預(yù)后已得到明顯改觀，提示預(yù)后不良的主要因素有：肺臟受累，合并惡性腫瘤者，發(fā)病年齡大和激素抵抗者。隨訪加用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑后，應(yīng)每個(gè)月復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能。每3～6個(gè)月復(fù)查血清學(xué)指標(biāo)。合并間質(zhì)性肺炎者應(yīng)每6～12個(gè)月復(fù)查肺功能及胸部CT。預(yù)防避免感染、勞累。2020年02月28日6519
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李小峰主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 腸道免疫微生態(tài)治療是風(fēng)濕病治療的新理念，是經(jīng)過山醫(yī)大二院醫(yī)務(wù)人員三十多年臨床實(shí)踐總結(jié)出來的。四年來，我科相關(guān)方面的研究已經(jīng)在國(guó)際頂級(jí)學(xué)術(shù)會(huì)議投稿200多篇，大會(huì)發(fā)言30多次，壁報(bào)100多篇，SCI文章50多篇，獲得省政府136工程一個(gè)億的資金支持，被列為山西省的領(lǐng)軍學(xué)科，我們還創(chuàng)立了“免疫微生態(tài)學(xué)科”，撰寫了《免疫微生態(tài)學(xué)》專著，中國(guó)工程院樊代明院士為專著寫了序，全國(guó)著名風(fēng)濕病專家北大人民醫(yī)院栗占國(guó)教授也為專著寫了序，對(duì)免疫微生態(tài)學(xué)的發(fā)展給予了充分肯定并寄予厚望。這個(gè)理念的應(yīng)用降低藥物副作用，減少了感染的機(jī)會(huì)，大大減少了死亡率。雖然起效較慢，但是相對(duì)是一個(gè)病因治療，加上免疫篩查和甲烷氫檢測(cè)項(xiàng)目保障，可以精確指導(dǎo)藥物的使用，甚至停用藥物治療，減少藥物給病友帶來的損害，減輕經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，提高生活質(zhì)量，為廣大風(fēng)濕病患者造福。為了使廣大病友更好的理解我們的治療方案，配合醫(yī)生共同面對(duì)疾病，我們將免疫微生態(tài)調(diào)節(jié)治療各種風(fēng)濕病的方法發(fā)給大家，以便讓廣大病友更好的認(rèn)識(shí)疾病，理解我們的治療方案，從而積極配合治療，早日脫藥康復(fù)。 皮肌炎/多肌炎是以特異皮疹和四肢近端肌無力為特征的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。本病原因未明，有一定的遺傳背景，在腸道微生態(tài)紊亂及其它環(huán)境因素的影響下導(dǎo)致免疫功能紊亂，最終發(fā)病。目前尚無根治的方法。就目前對(duì)皮肌炎/多肌炎的最新認(rèn)識(shí)，腸道微生態(tài)的紊亂是導(dǎo)致機(jī)體免疫功能失衡，Treg細(xì)胞減少，免疫耐受缺陷的主要原因。調(diào)節(jié)腸道微生態(tài)平衡和糾正免疫耐受缺陷是治療皮肌炎/多肌炎的關(guān)鍵，因此通過甲烷氫呼氣試驗(yàn)了解小腸異常細(xì)菌生長(zhǎng)、宏基因組檢測(cè)腸道菌群以及免疫篩查檢測(cè)機(jī)體的免疫功能狀況十分重要，還有未來開展的基因檢測(cè)等是我們能夠精準(zhǔn)治療皮肌炎/多肌炎的必要條件。 早期、正確、精準(zhǔn)的治療能使絕大多數(shù)病人病情得到有效控制，雖然不能治愈，但就目前的治療方法和策略完全能夠達(dá)到?jīng)]有癥狀，病情不進(jìn)展，帶病生存的目的。（即終身伴隨性疾?。┲委熌繕?biāo)： 1、疾病控制 無癥狀、無器官損害證據(jù)、炎性指標(biāo)正常、腸道微生態(tài)平衡、甲烷氫呼氣試驗(yàn)值正常及免疫平衡 2、疾病基本控制 無癥狀、器官損害指標(biāo)基本正?；蚍€(wěn)定、炎性指標(biāo)正常腸道微生態(tài)平衡、甲烷氫呼氣試驗(yàn)值正常及免疫平衡治療特色： “免疫調(diào)節(jié)（調(diào)節(jié)Th17/Treg平衡）” “調(diào)節(jié)腸道微生態(tài)平衡”治療方案： 誘導(dǎo)緩解——是關(guān)鍵 維持平衡——是保障一、強(qiáng)化治療（在最短的時(shí)間內(nèi)達(dá)到上述目標(biāo)）1、激素 強(qiáng)的松、地塞米松、得寶松、甲強(qiáng)龍等 特點(diǎn)：是橋治療很好的手段，尤其地塞米松可以誘導(dǎo)Treg細(xì)胞的生成，有利用于免疫平衡調(diào)節(jié)，可以快速消除炎癥鎮(zhèn)痛，顯著改善癥狀，改善患者的生活質(zhì)量。價(jià)格便宜但要承擔(dān)較多藥物的副作用，大劑量強(qiáng)化小劑量維持，盡早停藥。2、靜脈丙種球蛋白 特點(diǎn)：免疫抑制起效快，可以誘導(dǎo)Treg細(xì)胞的生成，有利用于免疫平衡的調(diào)節(jié)，同時(shí)增加患者抗病毒能力。常用于危重患者，如重要臟器損害、機(jī)體體液免疫功能低下和血小板顯著減少者。3、免疫吸附和血漿置換 特點(diǎn)：起效快，短期內(nèi)可清除血液中的自身抗體及其它致病因子，是誘導(dǎo)緩解中的重要措施，是危重患者如重要臟器損害、機(jī)體免疫功能低下和血小板顯著減少等的有效措施，往往起到至關(guān)重要的作用，可用于妊娠前和妊娠期的疾病控制，不影響妊娠。4、阿巴西普 特點(diǎn)：阿巴西普為CTLA-4融合蛋白，可以阻斷免疫激活過程中的共刺激通路，有替代Treg細(xì)胞行使免疫抑制功能的作用，是Treg細(xì)胞數(shù)減少患者的很好選擇。二、維持平衡（在治療達(dá)標(biāo)后維持長(zhǎng)期臨床緩解）主要的治療策略和步驟（一）改變生活方式是治療基礎(chǔ)健康飲食持久鍛煉充足睡眠飲食調(diào)節(jié)是治療的根本正常情況下機(jī)體的的腸道菌群處于平衡狀態(tài)，當(dāng)過多食入碳水化合物可導(dǎo)致有害菌過度生長(zhǎng)，而攝入膳食纖維可以促進(jìn)益生菌生長(zhǎng)，因此減少主食、甜食和含淀粉較高的食物如土豆、紅薯、粉條攝入量，同時(shí)增加各種蔬菜攝入量，是維持腸道微生態(tài)平衡的重要措施。功能食品的補(bǔ)充也相當(dāng)重要，可以更精準(zhǔn)補(bǔ)充維持免疫微生態(tài)平衡所需的物質(zhì)。 強(qiáng)調(diào)鍛煉就是治療，是維持長(zhǎng)期緩解，減少用藥甚至停藥，延長(zhǎng)生命的必要措施。（二）調(diào)節(jié)腸道菌群平衡是必要環(huán)節(jié)1、益生菌 活菌王、金雙歧、御熱丸、酪酸梭菌和凝結(jié)芽孢桿菌等。 2、益生元（1）益清元含有膳食纖維和低聚果糖，可促進(jìn)腸道益生菌的生長(zhǎng)。（2）輕燃MCT咖啡 含有豐富的膳食纖維有利于腸道益生菌的生長(zhǎng)。 補(bǔ)充益生菌是必要的手段， 腸道益生菌可發(fā)酵膳食纖維而生成短鏈脂肪酸（SCFA），主要是醋酸、丙酸和丁酸，促進(jìn)Treg細(xì)胞的增殖及活性，有助于調(diào)節(jié)Th17/Treg細(xì)胞平衡。 補(bǔ)充益生元可有效提高益生菌的數(shù)量和質(zhì)量，從而調(diào)節(jié)腸道菌群，影響機(jī)體免疫功能狀態(tài)，誘導(dǎo)和恢復(fù)免疫耐受，達(dá)到控制疾病的目的。由于益生菌和益生元屬于食品級(jí)，沒有太多副作用。3、抑制菌腸道細(xì)菌生長(zhǎng)的藥物（1）利福昔明 腸道不吸收抗生素，在小腸內(nèi)消滅過度生長(zhǎng)的細(xì)菌。（2）洛伐他汀 除了降血脂外還可以消滅腸道中過度生長(zhǎng)的細(xì)菌。（三）調(diào)節(jié)免疫平衡是治療的關(guān)鍵環(huán)節(jié)促進(jìn)Treg細(xì)胞生長(zhǎng)和抑制Th17生長(zhǎng)的藥物主要有：白細(xì)胞介素-2、西羅莫司、維Ａ酸、洛伐他汀、二甲雙胍、骨化三醇、輔酶Q10、硫辛酸和胸腺肽等。 特點(diǎn)：可以體內(nèi)誘導(dǎo)Treg細(xì)胞的生成，調(diào)節(jié)Th17/Treg細(xì)胞平衡，恢復(fù)免疫耐受達(dá)到控制疾病的目的，副作用小，有可能使疾病長(zhǎng)期緩解，是目前國(guó)內(nèi)外最好的治療理念。（1）雷帕霉素 主要是抑制mTOR受體的活性，抑制Th17生長(zhǎng)的同時(shí)促進(jìn)Treg細(xì)胞生長(zhǎng)，是一個(gè)雙向免疫調(diào)節(jié)劑，二甲雙胍有和雷帕霉素類似的作用機(jī)制，也在臨床應(yīng)用上取得了很好的療效，比起免疫抑制劑副作用不大，有抗衰老的作用。（2）維Ａ酸 是從樹突狀細(xì)胞（DC）水平發(fā)揮調(diào)節(jié)作用，抑制Th17細(xì)胞生長(zhǎng)，促進(jìn)Treg細(xì)胞生長(zhǎng)，糾正免疫耐受缺陷。（3）骨化三醇 可以調(diào)節(jié)Th17/Treg細(xì)胞平衡，同時(shí)具有協(xié)助鈣吸收，防止骨質(zhì)疏松的作用。（4）硫辛酸和輔酶Ｑ10 具有抗氧化作用，通過改變氧化壓力來調(diào)節(jié)Th17和Treg細(xì)胞的平衡。（5）胸腺肽 具有非特異的促進(jìn)淋巴細(xì)胞生長(zhǎng)的作用，對(duì)淋巴細(xì)胞普遍減少，或Th17細(xì)胞和Treg細(xì)胞均減少的情況下配合上述免疫調(diào)節(jié)藥物起作用。（6）白介素-2 是淋巴細(xì)胞生長(zhǎng)因子，可以促進(jìn)淋巴細(xì)胞的生長(zhǎng)，尤其是促進(jìn)Treg細(xì)胞的生長(zhǎng)，常用于急性期，但維持時(shí)間不長(zhǎng)。（7）輕燃MCT咖啡MCT（中鏈甘油三酯）是通過專利技術(shù)制備的，還有左旋肉堿等成分均可加速皮下脂肪和內(nèi)臟脂肪的分解代謝。在脂肪分解代謝過程中間接抑制炎性細(xì)胞生長(zhǎng)，促進(jìn)Treg細(xì)胞生長(zhǎng)，控制慢性炎癥過程。（8）益清元含有花青素、倒捻子素和維生素C等具有較強(qiáng)的抗氧化能力，同樣可以通過改變機(jī)體氧化應(yīng)激通路調(diào)節(jié)Th17和Treg細(xì)胞平衡。（9）御熱丸含有天然的淀粉酶阻斷劑，可以延緩和減少糖的吸收，通過影響淋巴細(xì)胞糖酵解代謝途徑，抑制Th17細(xì)胞生長(zhǎng)，促進(jìn)Treg細(xì)胞生長(zhǎng)，獲得國(guó)家專利認(rèn)證。（10）洛伐他汀 有抑制Th17細(xì)胞生長(zhǎng)，促進(jìn)Treg細(xì)胞生長(zhǎng)的作用。（四）對(duì)癥治療是重要環(huán)節(jié) 這些對(duì)癥治療藥物能快速緩解癥狀， 改善患者的生活質(zhì)量， 在治療過程中是必不可少的。但這些藥物不是從病因上治療疾病，長(zhǎng)期使用會(huì)出現(xiàn)平臺(tái)期，很難達(dá)到疾病持續(xù)緩解，同時(shí)考慮到副作用和患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)問題，因此只能作為過渡治療，不宜長(zhǎng)期使用。 1、類固醇類藥物 強(qiáng)的松、甲潑尼龍、地塞米松、復(fù)方倍他米松注射液特點(diǎn)：誘導(dǎo)緩解1～2個(gè)月后在醫(yī)生指導(dǎo)下可減藥，原則是先快后慢，隨著劑量減少，減藥速度放慢，直至小劑量維持，部分患者可以停藥。有肺纖維化的患者小劑量激素可以適當(dāng)延長(zhǎng)治療時(shí)間，部分患者可以持續(xù)數(shù)年。應(yīng)該注意的是患者不可自行減藥。2、生物制劑 阿巴西普、托法替布、腫瘤壞死因子拮抗劑、白介素-6拮抗劑、IL-17拮抗劑等隨診計(jì)劃： 嚴(yán)密隨訪是治療皮肌炎/多肌炎是否成功的關(guān)鍵，腸道微生態(tài)和免疫學(xué)評(píng)估是必要的，可以減少感染和其它意外的發(fā)生，保障長(zhǎng)期緩解?；颊邞?yīng)2-3月隨診一次，每次就診需進(jìn)行必要的化驗(yàn)檢查。病情控制后最長(zhǎng)半年應(yīng)當(dāng)隨診一次。注意事項(xiàng)：一、功能鍛煉 強(qiáng)調(diào)鍛煉也是治療，是維持長(zhǎng)期緩解，減少用藥甚至停藥，延長(zhǎng)生命的必要措施。二、減肥 肥胖可以使機(jī)體瘦素水平升高，抑制和減少Treg細(xì)胞的功能和數(shù)量，最終導(dǎo)致免疫功能異常和免疫耐受缺陷，是疾病加重不易控制的一個(gè)重要原因，因此減肥也是治療。三、要有充足的睡眠，避免長(zhǎng)期熬夜。四、避免陽光直射，夏天須打傘并穿長(zhǎng)褲長(zhǎng)褂。不要染發(fā)及少用各種化妝品。五、有生育需求的女性患者，應(yīng)停用免疫抑制劑半年后才能妊娠，妊娠全過程要嚴(yán)密隨訪。皮肌炎的向陽疹2020年12月29日4110
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 皮肌炎是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害。 臨床上以四肢近端肌群、頸周肌群進(jìn)行性肌無力為特征，常累及多種臟器，亦可伴發(fā)腫瘤和其他結(jié)締組織病。確切病因尚不清楚，一般認(rèn)為與遺傳和病毒感染有關(guān)。 中醫(yī)將之命名為“肌痹”，外因責(zé)之為風(fēng)寒濕邪侵淫肌膚經(jīng)絡(luò)，內(nèi)因責(zé)之為脾胃虧虛、營(yíng)衛(wèi)不和。治療上根據(jù)不同發(fā)病階段予不同辨證施治：如皮疹與肌痛無力時(shí)可清熱解毒與涼血祛風(fēng)散瘀并用，疹退、肌痛肌萎并見時(shí)重在益氣養(yǎng)陰，健脾培中、驅(qū)邪通絡(luò)以鞏固療效等，雖然不能保證完全根治,但是經(jīng)過中西結(jié)合積極治療可以使病情緩解,達(dá)到臨床治愈的效果。2019年10月04日2843
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