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趙勤華副主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 張阿姨走路氣喘有一段時間了，起初沒注意，最近愈來愈厲害。 去當地醫(yī)院一查，這下查出大問題了：心超提示重度肺動脈高壓，還有心包積液，胸腔、腹腔積液！醫(yī)生讓她趕緊住院，查了一圈，右心導管也做了，肺動脈高壓是確定的，但還是沒有找到病因，考慮特發(fā)性肺動脈高壓，吃上了靶向藥物。但當地醫(yī)生還是覺得有點不放心，推薦張阿姨來我們科繼續(xù)追查病因。 在門診，我一邊翻閱著厚厚的一沓資料，一邊仔細打量著張阿姨的外貌，總覺得她臉色偏黑。繼續(xù)追問張阿姨的癥狀，除了氣喘，她還有一些特殊的癥狀：手麻、腳麻、走路像踩著棉花似的。張阿姨說她這些癥狀有好多年了，一直也沒太當回事，以為是年齡大了的表現。 線索出現了！臉黑、四肢麻木、肺動脈高壓，一下子讓我想到了一個少見的疾??！ 我繼續(xù)追問：阿姨，你以前皮膚黑嗎？ “以前沒這么黑，你看我的身份證，還可以的呀，最近兩年臉黑了，我也不知道怎么回事，可能是太陽曬的吧！” “張阿姨，你這個疾病我高度懷疑一個罕見的血液疾病引起的肺高壓，抽點血再查一下吧！” 終于，一周之后，水落石出，POEMS綜合征引起的肺動脈高壓。 POEMS綜合征是啥？ 這是一種與漿細胞病有關的多系統(tǒng)病變，臨床上以多發(fā)性周圍神經?。╬olyneuropathy）、臟器腫大（organomegaly）、內分泌障礙（endocrinopathy）、M蛋白（monoclonal protein）血癥和皮膚病變（skin changes）為特征，取各種病變術語英文字首組合命名為POEMS綜合征。 這個疾病涉及到很多學科的疾病，患者可能會去呼吸科、心臟科、神經內科等就診，容易被漏診。而POEMS合并肺高壓也很罕見，可能與血管內皮生長因子（VEGF）高水平表達刺激內皮細胞過度增殖，造成血管壁重構相關。 ?找到病因就好辦了！血液科給予相應治療，一個月左右，張阿姨下肢水腫明顯改善，手關節(jié)和皮膚也有改善，期待她肺高壓也能改善！ ? ? ?2022年01月22日
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尹俊杰副主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院 血液科 本病少見" 50多歲為發(fā)病高峰 ，男女之比為(2~3)：l 起病隱匿，發(fā)展緩慢 ，逐步加 重，漸進發(fā)生多系統(tǒng)損害(1)多發(fā)性周圍神經病變：這是本病最常見的臨床表現 特點是慢性、對稱性、進行性感覺運動性周圍神經損害，首先出現雙足麻木、刺痛、感覺異常，隨后出現遠端對稱性運動神經受累，逐漸向近端發(fā)展 下肢損害比上肢嚴重。新鄉(xiāng)市中心醫(yī)院血液科尹俊杰(2) 臟器腫大：肝脾腫大多見，部分患者淋巴結腫大 少數合并 Caltleman 病(3) 內分泌系統(tǒng)疾?。嚎捎刑悄虿?、性腺功能異常、腎上腺皮質功能不足 ，甲狀旁腺功能異常, 以性腺功能異常最為常見，男性表現為陽矮、乳腺增生，女性閉經和月經不調。 其次為 糖耐liang異常和糖尿病，甲狀腺和腎上腺功能低下,多數患者有一種以上的內分泌改變(4) M蛋白血癥：單克隆漿細胞異常產生M蛋白異常， 血漿免疫球蛋臼電泳顯示M蛋 白帶，常見IgG、lgA，多為入輕鏈．少數為 k 輕鏈(5) 皮膚改變：色素沉著最為常見，彌漫性或局灶性,在四肢末端經常出現粗而黑的毛發(fā) 其他包括快速增大的血管瘤、皮膚充血發(fā)紅和（或）肢端發(fā)組、皮膚干燥增厚、牛午狀指等(6)其他：骨質硬化，硬化和溶骨現象常混合出現 視盤水腫，頭痛、視力 一過性模糊、黑 點視野逐漸縮小，檢查可見視盤水腫和盲點 胸腔積液、心包積液和腹腔積液， 多為滲出液全身末端凹陷性水腫 肺動脈高壓、限制性肺病和一氧化碳彌散障礙 動靜脈血栓形成較常見。伴有 Castleman 病同時發(fā)生腎功能障礙2020年11月26日1518
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崔后春主任醫(yī)師 揚州大學附屬醫(yī)院 骨科 雙下肢無力原因很多，但臨床醫(yī)生常常忽視POEMS病。POEMS病是一種與漿細胞有關的多系統(tǒng)病變，臨床上以多發(fā)性周圍神經病(polyneuropathy),臟器腫大(organomegaly)，內分泌障礙(endocrinopathy)，M蛋白(monoclonal protein)血癥，皮膚變化(skin changes)為特征，各首字母組合命名為POEMS病。POEMS病是由漿細胞腫瘤，漿細胞增生致多系統(tǒng)損害的罕見綜合征，多少性周圍神經病。 特點：膝以下受損乏力為主，肝脾腫大，內分泌紊亂，M蛋白增高。一般來講，中位發(fā)病年齡51歲，男多于女，多發(fā)性周圍神經病變多為首發(fā)癥狀，進行性感覺和運動神經功能障礙，從足端開始，逐漸為四肢針刺樣，襪套樣感覺異常伴肌無力！中位發(fā)病到診斷需要18個月。 診斷標準：強制性指標是多發(fā)性神經病變和單克隆漿細胞增殖性異常；主要性指標：硬化性骨病，Castleman病，血VEGF水平升高；次要性指標：肝脾或淋巴結腫大，水腫（肢體水腫，胸腔積水或腹水），內分泌病變，皮膚病變，視乳頭水腫，血小板增多癥。診斷符合2.1.1即2強制，1主要，1次要指標。病史詢問，詳細查體，注意細微之處結合輔助檢查尤其正確肌電圖檢查，才能不漏診。 有報道診斷明確POEMS的患者，血液科會診，進行來那度胺化療2個月，體溫正常，膚色變淺，乳房變小，肌力恢復。一般POEMS患者治療3~6周癥狀可能改善，但需要3~6 個月的康復，一般2~3年可以治愈。2020年05月30日2605
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常春康主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 血液內科 亦稱（骨硬化性骨髓瘤），Crow-Fukase綜合征，Nakanish 綜合征, Takatsuik 綜合征,為漿細胞增殖性疾病。POEMS綜合征是一組多系統(tǒng)病變的疾病POEMS綜合征的主要遇到病變包括：⑴多發(fā)性神經病(Polyneuropathy)；⑵臟器腫大(Organomegaly)；⑶內分泌病(Endocrinopathy)；⑷Ｍ-蛋白(M-protein)；⑸皮膚改變(Skin changes)其意義如下： “P”：為外周多神經病，為對稱性雙側感覺障礙的多神經病，感覺異常呈手套或襪型分布，深腱反射減低，無其他病理反射，顱神經正常，無CNS癥狀，可有時神經乳頭水腫，血中有抗外周神經鞘磷脂的單克隆抗體。神經癥狀類似多發(fā)性感染性多神經炎?；颊呖捎凶灾魃窠浾系K，如麻痹性腸梗阻、便秘、血壓高或低，腦電圖呈彌漫性發(fā)作性θ波，肌電圖符合外周神經病。 “O”為臟器腫大，主要為肝或脾腫大，淋巴結也可腫大。脾活檢正常。肝活檢正常。淋巴結活檢顯示反應性增生，可類似血管濾泡淋巴樣增生即Castleman病。 “E”為內分泌病，以女性月經減少或閉經，溢乳；男性以疼痛性乳房發(fā)育及陽萎多見。少見有甲狀腺或腎上腺功能減退。 “M”為單克隆Ig增高，也可不增高或無M蛋白，但克隆以IgG型多IgA型次之，IgM少見，偶可為多克隆。輕鏈多為λ型，極少為К型。 “S”為皮膚病變，主要表現為皮膚增厚，及色素沉著類似黑棘皮病，活檢無黑棘皮病特點，多毛也較突出，以頰、臂及膝下部位明顯。 其他可有發(fā)熱、多汗、水腫?？捎胸氀拌茽钪?，肌肉無力和萎縮，也有肺不張、胸膜炎、雙側胸水、腹水等，有的有波動性腎功能衰竭、夜盲等，骨損害可為溶骨性或骨硬化，以骨硬化多見。 尿常規(guī)可有本-周蛋白或糖。 除貧血外，白細胞和血小板常正常，有的有RBC和PLT增多。有時抗核抗體和類風濕因子可陽性，但較特異性的dsDNA、RNP、Sm、SSA、SS-B等陰性。 BM可干抽。BM象可正?；蚣t系較少，漿細胞、淋巴細胞增多。 骨骼X線片很少為單純溶骨病變，多為灶性溶骨區(qū)，邊緣有骨硬化而呈環(huán)狀病灶。骨損壞多穩(wěn)定，亦可進行性破壞，而病理性骨折。也有無骨骼病變者。 POEMS綜合癥可原發(fā)也可繼發(fā)于MM、WMMGUS、漿細胞瘤等，因有骨硬化故稱骨硬化型骨髓瘤。 POEMS綜合征診斷，典型者應具有POEMS 5項病變。臨床上有的僅有O和M而O、E、S 不明顯，有的有O、E、M、S而無P，故POEMS是一組病譜廣的綜合征。POEMS 5項俱全者為完全型，不完全者為不完全型POEMS綜合征。5項中具有P、M及其余3項中的1項即可診斷。2009年11月07日5296
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