結核性支氣管狹窄是，我國良性氣管、支氣管狹窄的首要原因結核導致的氣管、支氣管狹窄主要原因在于肉芽組織反應，纖維疤痕收縮，以及周邊支氣管旁淋巴結的外壓。治療方案： 1.規(guī)則的抗結核治療：有效的抗結核藥物治療是結核性氣管狹窄的治療基礎 2.內鏡下擴張治療 3.糖皮質激素治療 4.內鏡治療失敗者，可以考慮手術治療，特別是支氣管內膜結核患者（也稱之為支氣管結核）。該疾病的特點就是合并肺內結核，單純支氣管節(jié)段切除，不足以根治 2.內膜結核沿著支氣管內膜播散，從氣管的遠端，小的支氣管內，逐步爬到葉支氣管口（造成肺葉開口狹窄，閉塞，自截肺），甚至主支氣管開口，造成主支氣管狹窄，全肺閉塞不張，再進一步就是爬到氣管內，引起氣管狹窄，此時由于多節(jié)段狹窄，治療就比較困難。但此類患者有一定的治療窗口，就是要肺結核控制有一定成效時，手術，太早手術，肺內病灶不穩(wěn)定，不合適。太晚手術，支氣管內膜結核侵犯到氣管總干，而失去手術機會。因此，一旦出現手術時機，就要抓緊時間把握，就像戰(zhàn)爭一樣，戰(zhàn)機不可貽誤。

先天性氣管狹窄（congenital tracheal stenosis，CTS）是一種結構性阻塞性疾病。根據氣管狹窄嚴重程度的不同，大多患兒在小于1歲時即有各種臨床癥狀，例如喘息、反復呼吸道感染、呼吸困難、發(fā)紺、甚至呼吸衰竭等。有四個因素決定患兒氣管狹窄的嚴重程度[1]：主氣管狹窄段內徑氣管狹窄長度是否累及支氣管是否存在完全性氣管環(huán)。 盡管有文獻報道CTS患兒的氣管可生長，但對于一些有嚴重呼吸癥狀的患兒，手術治療不可避免[2]。常見手術方法有肋軟骨補片移植[3]、心包補片移植[4]、氣管補片自體移植[5]、氣管狹窄段切除端端吻合[6]以及滑片吻合術（slide吻合術）[7][8]。其中滑片吻合術是目前治療CTS的主流技術。 病理變化CTS常存在異常氣管形態(tài)，如氣管性支氣管[9]、氣管橋[10]、三叉型支氣管等（圖1）。氣管性支氣管（也稱作“豬支氣管”）是指右上葉支氣管發(fā)自主氣管[9]。氣管橋是指發(fā)自隆突的右上葉支氣管供應右上葉肺，右中葉支氣管和右下葉支氣管發(fā)自左主支氣管（“假隆突”）并橫穿縱隔供應右中、下葉肺[11]。三叉型支氣管是指右上葉支氣管發(fā)自隆突，主氣管在隆突水平分成三個分支。廣義上，所有從主氣管和（或）隆突發(fā)出變異支氣管單獨供應右上葉肺的異常氣管形態(tài)均稱作氣管性支氣管，包括“豬支氣管”、氣管橋、和三叉型支氣管[12]。 CTS患兒狹窄段氣管常合并完全性氣管環(huán)，即氣管軟骨為“O”形而不是正常的“C”形[13]。1984年Berdon提出了“環(huán)-吊帶綜合癥”即肺動脈吊帶和完全性氣管環(huán)常同時存在[14]。據報道，超過一半的肺動脈吊帶患兒合并完全性氣管環(huán)[15]，且長段氣管狹窄的患兒也大多存在完全性氣管環(huán)畸形[16]。但目前還未有雙主動脈弓和右弓迷走左鎖骨下動脈是否也合并完全性氣管環(huán)的報道。 另一種病理形態(tài)為氣管軟化[17]。正常情況下，“C”形軟骨環(huán)構成氣管前壁，膜性肌肉組織構成氣管后壁，且氣管軟骨環(huán)與膜性組織比約為4:1-5:1。而氣管軟化患兒軟骨環(huán)與膜性組織比減小為2:1-3:1，甚至軟骨環(huán)缺如，氣管管腔變窄。氣管軟化分為兩種類型：一種是先天性氣管軟化，是指氣管軟骨本身發(fā)育不良，常見于早產兒。另一種為繼發(fā)性氣管軟化，常因外力壓迫氣管，如肺動脈吊帶、雙主動脈弓、無名動脈壓迫綜合癥等。這些患兒也可合并氣管本身發(fā)育不良（圖2）[13]。 疾病診斷臨床上有多種方法用于診斷CTS及合并的先天性心血管疾病，包括超聲心動圖、CT、MRI、纖維支氣管鏡、肺功能檢查等。 目前很多醫(yī)院已將超聲心動圖納入CTS的常規(guī)檢查[28]，超聲心動圖主要用于輔助判斷CTS患兒是否同時存在心血管疾病。 CT廣泛應用于CTS的診斷。CT有較高的時間分辨率和空間分辨率，掃描時間短，對患兒鎮(zhèn)靜的要求低，并且還能顯示異常血管與氣道的空間位置關系[29]。CT三維成像后還可顯示氣管狹窄的部位并能較準確的評估狹窄段長度和直徑。氣管狹窄患兒在氣管成形術后，低劑量CT可作為隨訪工具。然而，CT成像最大的不足是有電離輻射，且常會低估患兒氣管狹窄段長度和直徑，故應結合其它診斷方法綜合判斷。 MRI也是一種有效的診斷方法，MRI最大的優(yōu)勢是無電離輻射，軟組織分辨率高，且掃描視野較大。目前有報道發(fā)現三維擾相梯度回波序列（3D-TFE）在顯示氣管方面有優(yōu)勢[30]。使用3D-TFE生成的圖像中氣管和縱隔周圍組織對比明顯，清晰顯示氣管整體形態(tài)。注射對比劑后掃描可顯示由異常血管壓迫引起的氣管狹窄。 纖維支氣管鏡檢查是診斷CTS的金標準。因其可直視氣管，故能準確評估氣管狹窄段內徑，且能明確患兒是否存在完全性氣管環(huán)。術中纖維支氣管鏡檢查可判斷患兒氣管狹窄狀況是否好轉。盡管其在診斷氣管疾病方面有很多優(yōu)勢，但仍有很多學者認為這并不是患兒必須的術前檢查[31]。對于重度氣管狹窄的患兒，纖維支氣管鏡造成的黏膜損傷可能會引起氣管水腫并加重患兒氣管狹窄的程度[32]。 肺功能檢查包括FEV1、FVC、FEV1/FVC、PEF等多項指標，主要用于評估患兒在氣管成形術后氣管通氣和肺發(fā)育情況。 手術適應證CTS的手術適應證需根據不同病理形態(tài)和分型個體化分析。 氣管狹窄患兒若合并完全性氣管環(huán)或先天性氣管軟化，大多需要手術治療[17]。但患兒合并完全性氣管環(huán)并不是絕對的手術適應證，若患兒無呼吸癥狀或癥狀較輕時，可暫不處理氣管。通常，患兒在表現出嚴重呼吸癥狀前可耐受至少50%正常氣管直徑的狹窄程度，因此患兒出現明顯的呼吸癥狀如持續(xù)的喘息、呼吸困難甚至需要氣管插管、反復呼吸道感染、不能脫離機械通氣或機械通氣后仍存在低氧血癥等是一項重要的手術指征[33]。當患兒氣管最狹窄段直徑小于40%正常段直徑時常采取手術治療[34]，氣管最狹窄段直徑大于60%正常段直徑時則采取保守治療，隨訪觀察[35]。 還有部分氣管狹窄是因外力壓迫引起繼發(fā)性氣管軟化所致?；純汉粑Y狀是因血管環(huán)長期壓迫氣管引起的，一般不存在完全性氣管環(huán)，因此可以考慮只處理血管環(huán)而不處理氣管，如切開一側主動脈弓或懸吊無名動脈以解除異常血管對氣管的壓迫。盡管有報道稱約30%雙主動脈弓患兒在解除異常血管壓迫后仍有殘余呼吸癥狀[36]，但隨著患兒的生長發(fā)育，氣管軟化狀況會有好轉且呼吸癥狀隨之消失[15]。當左、右主動脈弓環(huán)繞形成的血管環(huán)較松或并未形成完全性血管環(huán)時，患兒可無明顯呼吸癥狀，此時也可采取保守治療。 此外，當患兒為長段氣管狹窄或存在異常氣管形態(tài)時，往往也需考慮氣管成形術[37]。辛辛那提兒童醫(yī)學中心報道約17%合并完全性氣管環(huán)的氣管狹窄患兒可采取保守治療。他們發(fā)現短段的合并完全性氣管環(huán)的氣管狹窄患兒的氣管可生長，與正常兒童氣管生長速度基本一致，平均每年生長0.37mm。但仍主張手術治療長段的合并完全性氣管環(huán)的患兒[38]。因此，我們應根據患兒具體情況綜合分析。 手術治療1.肋軟骨補片移植： 1982年Kimura等首次報道了應用肋軟骨補片修補長段氣管狹窄的案例[39]。盡管此方法能夠取得較滿意的療效，但患兒術后常發(fā)生嚴重的并發(fā)癥，如壞死、肉芽組織生成、吻合口漏、吻合口再狹窄等。DeLorimier等[40]觀察到當肋軟骨補片長度超過30%氣管周長時，氣管內會生成大量肉芽組織。 2.心包補片移植： Idriss等[41]最早報道用心包補片修補氣管狹窄段。此方法的優(yōu)點是心包補片具有柔韌性且易于密閉縫合。Bando等[42]觀察到用心包補片修補氣管后氣管可正常生長，然而補片上生成了大量的肉芽組織，需多次通過支氣管鏡來清除[41]。此外，心包補片可能會發(fā)生塌陷或壞死需再次手術治療[43]。 3.氣管補片自體移植： 對于長段氣管狹窄，早期采用自體氣管補片修補[44]，切除狹窄段中間部分約2-3cm并切開形成兩個等大的瓦片狀氣管結構，氣管后壁端端吻合，分別剪開上下兩端氣管前壁至狹窄遠端并用兩個瓦片狀氣管擴大上下切口。此方法雖可用于治療長段氣管狹窄，但氣管吻合面過多，氣管形態(tài)易變。 4.氣管狹窄段切除端端吻合： 此方法為切除氣管狹窄段后將正常直徑氣管的末端端端吻合以形成正常氣管解剖形態(tài)。然而若切除的狹窄段過長，氣管吻合口張力過大會發(fā)生吻合口分離。據報道，若切除的氣管長度超過30%主氣管長度，患兒術后死亡率會大大增加[45]。因此，此方法更適于治療短段氣管狹窄。 5.滑片吻合術（slide吻合術）：氣管橋的手術治療情況 Tsang于1989年最先提出“滑片吻合術”[7]，即水平切開氣管狹窄段的中點，縱行切開上段氣管前壁和下段氣管后壁，將上下兩段氣管末端修剪成舌狀后滑動吻合。1994年Grillo[46]改良了此方法，即縱行切開上段氣管后壁和下段氣管前壁（圖5）。目前臨床上常采用外翻縫合以避免吻合口邊緣向腔內凹陷[47]。此外對于合并隆突或支氣管狹窄的患兒往往需將下段氣管縱行切口延伸到一側主支氣管或剪成“Y“形切口延伸到兩側主支氣管（擴大滑片吻合術）[48][49]（圖6）。王順民[37]、Hagl[50]等分別提出兩種slide側側吻合術（圖7），此種改良尤其適用于合并氣管性支氣管等異常形態(tài)的氣管狹窄患兒。Huang等[51]提出聯合應用滑片吻合術和氣管補片自體移植來治療有氣管性支氣管異常形態(tài)且合并支氣管狹窄的患兒（圖8）。 雖然滑片吻合術對手術操作者要求較高、手術時間明顯延長且需廣泛切開氣管，但較上述幾種方法有以下優(yōu)點：吻合后的氣管直徑擴大為原來的兩倍[46]。用帶有軟骨環(huán)和纖毛上皮的自體氣管修補大大降低氣管內生長肉芽組織的可能性[16]。術后吻合口漏、縱隔炎及氣管再狹窄等并發(fā)癥的發(fā)生率比其他手術方法低（表1）[45]。術后氣管狹窄段長度僅縮短為原狹窄段長度的一半，吻合口的張力明顯低于氣管狹窄段切除端端吻合后的張力[52]。此方法不受氣管狹窄段長度的限制，可用于治療長段氣管狹窄[53]。術后氣管可生長[45]，Speggiorin等[54]研究發(fā)現患兒術后6個月內氣管生長最快，2年內氣管橫截面積增長為原來的2倍。擴大滑片吻合術可治療合并隆突或支氣管狹窄的患兒。slide側側吻合術更易暴露和縫合異常形態(tài)氣管的狹窄段。因此，滑片吻合術是目前治療CTS的主要手術方法。

氣管狹窄——氣管插管/氣管切開后狹窄是什么？如何治療？ 同濟大學附屬上海市肺科醫(yī)院 胸外科 謝冬一、氣管插管后狹窄是什么？插管后氣管狹窄（Postintubation tracheal stenosis，PITS) 是氣管插管或氣管切開后，缺血性透壁性氣道損傷疤痕性愈合造成的醫(yī)源性疾病。典型的患者多數是外傷，或昏迷后長時間氣管插管，或者氣管切開，等患者脫機后，拔除氣管插管，一段時間后，患者再次出現胸悶氣急。二、氣管插管后狹窄的病因氣管狹窄的病因與氣管環(huán)獨特的解剖特點相關，氣管環(huán)血供僅來源于氣管粘膜下的血管叢。狹窄常位于套囊壓迫的位置，套囊作用于氣管粘膜的壓力大于粘膜毛細血管灌注壓時，引起粘膜缺血性壞死、潰瘍和軟骨炎，纖維化愈合的環(huán)形損害導致進行性氣管狹窄。（氣管插管導致氣管缺血，逐步就狹窄了）典型病例1患者，男，27歲 ，氣管插管術后氣管狹窄1個月入院患者1個月前，因嘔血在外院治療，外院考慮肝硬化，上消化道出血，出血性休克，急診行脾切除聯合食管胃底血管結扎術。氣管插管搶救，術后患者生命體征平穩(wěn)，但患者逐步出現呼吸困難，CT提示氣管狹窄來我院就診。胸骨上窩可及明顯哮鳴音。 行氣管節(jié)段切除，切除術后氣急癥狀根治典型病例 2患者，男，58歲，氣管插管后進行性呼吸困難2個月患者有老慢支病史，2個月前老慢支加重，行氣管插管搶救，插管8天后，癥狀緩解，予以拔管，此后出現氣急、喘鳴，逐漸加重，當地醫(yī)院氣管鏡明確氣管良性疤痕狹窄，至我院就診。予以氣管節(jié)段切除，就是切除狹窄段氣管，手術順利，患者恢復好。三、氣管插管后狹窄的癥狀：患者既往有氣管插管或氣管切開史，常見于拔管3-6周后，主要表現為：進行性呼吸困難、哮鳴、喘鳴、分泌物潴留引起的間歇性梗阻以及肺部感染；或表現為人機拮抗，持續(xù)氣道高壓，吸氣性呼吸困難。多數患者“三凹征”明顯，肺部聽診可只表現為干啰音，易誤診為哮喘；如合并聲嘶，則提示聲門或聲門下區(qū)受累。四、術前評估術前需要做頸胸部CT，以及氣管鏡檢查，術前需精確評估狹窄的部位、長度、性質以及功能受損程度，以利于制定手術計劃。是否伴有喉狹窄、狹窄段切除后是否有足夠的長度進行端端吻合、是否需要正中劈開等，都需要在術前充分評估。需要對從聲門上區(qū)至隆突水平整個氣道進行評估。硬支氣管鏡 CT三維重建顯示氣管狹窄五、緊急治療有的患者來了就是非常氣急，隨時隨地要窒息的狀態(tài)，此類患者需要行緊急氣管插管者，近端氣管插管難以進入，可用喉罩通氣，盡快在全麻下行硬質支氣管鏡檢查和狹窄擴張。氣道擴張能暫時緩解氣急癥狀，但不是根治性措施。六、手術治療手術目標是切除氣管狹窄，重建滿意的經喉氣管呼吸通道，同時盡可能保留喉的發(fā)音和保護功能。第一次手術是成功重建的最佳機會；一般很難有再次手術機會。七、外科重建的方式手術入路多采用頸部低領狀或領狀切口，病灶偏下者則聯合上胸骨劈開，多次手術的復雜病例，需要行全胸骨劈開，必要時術前備體外循環(huán)或ECMO輔助氧和治療。如氣管造口鄰近切口附近，則將其整合至手術野；如造口高于狹窄段氣管，可在手術結束時，另行切口切除。八、常見的并發(fā)癥及治療并發(fā)癥包括肉芽腫形成、氣道吻合脫離、狹窄復發(fā)、喉功能失調、氣管軟化、出血以及水腫等。氣管插管后狹窄的治療需要個體化，切除與重建應作為局限性狹窄的一線治療方案；以腔內阻塞為主，不伴有氣管環(huán)結構破壞的早期短節(jié)段狹窄，內鏡治療可作為替代治療方案；廣泛性氣管損傷而不能進行簡單重建者，宜采用永久性氣管T管治療。九、預防1.使用高容低壓氣囊的氣管插管或氣管切開有助于減少PITS的發(fā)生；2.氣管插管機械通氣不宜過長，預計超過1周者，合并心衰、糖尿病或休克對氣管插管耐受性較差者，宜盡早行氣管切開；3.切口不宜過大、過高，以盡量少損傷氣管環(huán)為宜；4.選擇合適大小的套管，定時監(jiān)測套囊壓力，定時放松插管氣囊可有效預防PITS；下面是治療的流程 氣管插管后狹窄，多見于長期應用呼吸機的患者，患者病情重，可有多次插管或氣管切開病史，病情復雜，手術可以為一部分患者提供根治機會，如果多次氣管切開，只能考慮放T管支架治療。最后，謝冬醫(yī)生那么博學，去哪里能找他看病呢？元芳，謝冬醫(yī)生每周二上午延慶路門診、周四下午總院專家門診總院門診：上海市楊浦區(qū)政民路507號(靠近五角場)上海市肺科醫(yī)院門診4樓延慶路門診：上海市徐匯區(qū)延慶路130號。氣管腫瘤、氣管狹窄、巨大胸腔腫瘤（>5cm）、肺移植屬于急癥手術，謝大夫的號不容易掛，如果前述情況，可以憑CT報告單，門診現場找我助理加號。

先天性氣管狹窄：是一種結構性阻塞性疾病，罕見卻嚴重威脅患兒生命，常于嬰幼兒期發(fā)病，自然病死率高達75%，常合并完全性氣管環(huán)和（或）支氣管環(huán)、氣管軟化。異常支氣管分支：指從主氣管和（或）隆突發(fā)出的變異支氣管單獨供應右上葉和（或）右中葉肺，如氣管性支氣管、氣管橋、 三叉型支氣管。 先天性心臟病合并氣管狹窄臨床特征極為復雜，常因繼發(fā)肺部感染，心肺功能相互影響，治療棘手，病死率高。1984年Berdon提出“環(huán)-吊帶綜合癥”即肺動脈吊帶和完全性氣管環(huán)常同時存在雙主動脈弓和右弓迷走左鎖骨下動脈一般不合并完全性氣管環(huán)。 保守治療最終因高額治療費用放棄治療或因繼發(fā)感染而 死亡少數單位采取球囊擴張和氣管內支架置入，但易生長肉芽，效果極差。2001 年兒中心采用 端端吻合技術，取得國內首例 先天性心臟病合并氣管狹窄外科手術治療的成功。填補了國內先天性氣管狹窄外科治療的空白，開啟了我國先天性氣管狹窄外科治療的曲折征程，具有里程碑式的意義。 2010年－2019年，上海兒童醫(yī)學中心心胸外科共完成356例先天性氣管狹窄slide手術。常見合并先心病包括肺動脈吊帶，完全性房室間隔缺損，右心室雙出口，法樂四聯癥，房間隔缺損，肺靜脈異位引流等，均一期根治。 術后死亡率逐年下降，近3年基本無術后死亡。術后平均住院日逐年下降，從早期平均33天降至近年平均12天。 氣管slide手術方法氣管slide手術結果

肺癌，氣管狹窄、呼吸困難怎么辦？肺癌和肺轉移癌常常壓迫氣管，導致患者呼吸困難，嚴重影響生活質量和患者預后，有時患者一口痰咳不出，將氣管堵死，甚至都來不及到醫(yī)院，直接窒息死亡。氣管支架置入可以即刻解除氣道梗阻，改善呼吸困難立竿見影，挽救患者生命。病例展示 患者，女性，78歲，肺癌伴縱隔淋巴結轉移，壓迫氣管，呼吸困難嚴重術前CT是氣管分叉處嚴重狹窄CT三維重建影像對吻置入兩枚支架，解除氣道梗阻，患者恢復通氣

支架，顧名思義，起支撐作用的構架。支架的應用極其廣泛，工作生活中隨處可以遇見。如照相機的三腳架，醫(yī)學領域用到的心臟支架等。特別是對于氣道狹窄患者，有時一個支架就能把病人從死亡邊緣給拯救回來。以往對于氣道狹窄，特別是由于長期氣管插管、氣管切開或氣道結核等良性病變引起的氣道狹窄，需要反復氣管鏡下治療，一旦植入金屬支架，帶來的肉芽組織增生、氣道再狹窄等一系列的并發(fā)癥可能讓患者終生與醫(yī)院“打交道”，支架的取出也非常困難并且患者需要承擔極大的風險?？上驳氖牵覈?014年3月份引入該項技術，山東省胸科醫(yī)院也在2014年5月初在省內成功開展第一例硅酮氣管支架植入術。既然硅酮支架要比金屬支架更有優(yōu)勢，是否意味著金屬支架將被硅酮支架淘汰？首先我們需知道什么是氣道狹窄，氣道狹窄嚴格說應稱為氣管支氣管狹窄，人體正常的氣道直徑僅僅只有1-2cm，良性或惡性的呼吸系統疾病均可使氣道狹窄，致患者氣急和呼吸困難。氣道狹窄嚴重時可引起窒息甚至死亡，支架只是解決氣道狹窄的方法之一，硅酮支架較金屬支架具有安全性好、并發(fā)癥少、易取出、可長期植入，且不易引起肉芽組織增生等優(yōu)點，缺點就是需要依賴硬質氣管鏡，對醫(yī)生的技術水平提出更高的要求。此外，硅酮支架最大的特點是難放易取，所以對于良性疾病導致的氣道狹窄，需要取出支架，硅酮支架就更加適合；金屬支架則是易放難取，所以對于惡性疾病導致的氣道狹窄，不需要取出支架的話，用金屬支架比較適宜?？偲饋碚f就是不同的氣道支架各有利弊，不可以簡單說硅酮支架就比金屬支架好，應該針對不同的呼吸道疾病具體情況具體分析，做出最合適的選擇。本文系王曉平醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

轉眼又到了冬季，北風帶來的不只是漫天的雪花，還有驟降的氣溫。各大城市的兒科門診，擠滿了可憐的小病號，其中，尤以呼吸道疾病居多：上呼吸道感染，支氣管炎，支氣管肺炎等等。支氣管哮喘，這個令很多家長頭疼的疾病也到了一年當中發(fā)病率最高峰的時候，可是，各位家長，你的小寶寶所患的真的是支氣管哮喘嗎？ 臨床上，我們診斷支氣管哮喘主要從臨床表現和查體上入手，患兒存在氣促，呼氣性呼吸困難，喘鳴癥狀，體查雙肺可聞及喘鳴音則可初步診斷，本質上緣于患兒的過敏性體質和氣道高反應性，在遇到寒冷或過敏原、病原體感染刺激時出現氣道的反復痙攣，導致呼氣性的呼吸困難誘發(fā)相應癥狀。但在先天性心血管疾病領域，有一種致命的先天畸形--先天性血管環(huán)與支氣管哮喘有著極其類似的臨床表現，如錯過最佳手術時機死亡率高達90%以上，但在基層醫(yī)院甚至是一線城市的三甲醫(yī)院也很難準確識別，因其發(fā)病特性，本小醫(yī)給他起了個血淋淋的名字：“死神的鐮刀”！ 讓我們來一起看看這個可怕的疾病吧！ 先天性血管環(huán)，通俗點講，是指先天性主動脈或肺動脈發(fā)育畸形導致其對相鄰的氣管產生纏繞、擠壓導致氣管狹窄，通氣障礙。 血管環(huán)分為完全性血管環(huán)和不完全性血管環(huán)，完全性血管環(huán)是指血管成環(huán)后完全環(huán)繞氣管，臨床上常見的是雙主動脈弓、右位主動脈弓成環(huán)，而不完全性血管環(huán)常見的是肺動脈吊帶。 左肺動脈從后面繞過氣管再向前走行，就像一把鐮刀，當左肺動脈逐漸發(fā)育增粗，對氣管的壓迫會漸漸加重，最終死死卡住氣管，就像死神的鐮刀揮下，死亡伴之而來。 先天性血管環(huán)類疾病的臨床進程取決于氣管的受壓程度。大多數患兒出生時并無明顯的表現，隨著年齡的增大，主肺動脈逐漸增粗，對氣管的壓迫癥狀逐漸明顯。主要表現為喘鳴，呼吸費力，或反復的肺部感染，初次就診時極易被誤診為嬰幼兒哮喘。主要原因在于本病發(fā)病率極低，絕大多數兒內科醫(yī)師很少接觸，對這一外科疾病很陌生，而患兒初次發(fā)病往往就診于呼吸內科，加上心臟彩超對其診斷的準確性不高，即使是在北上廣的兒科專業(yè)醫(yī)療中心也存在漏診的情況。如先天性血管環(huán)不能得到及時處理，等到氣管被完全壓閉，造成嚴重的呼吸衰竭需要呼吸機輔助時，再高明的醫(yī)生也回天乏力，我們中心遇到的病例中，不乏來自北上廣長期誤診為支氣管哮喘的患兒，入院時已經出現嚴重的呼吸衰竭癥狀，令人扼腕。按照我們的治療經驗，術前就需要呼吸機輔助的寶寶，死亡率要遠高于及時手術的病例。即使術后能萬幸的存活下來，也需要很漫長的恢復時間。 如何才能及時識別先天性血管環(huán)呢？如果你的寶寶在6個月內，反復出現喘息，氣促，平喘治療效果不好，癥狀反復或進行性加重，就應該找個當地專業(yè)的心血管中心仔細的做個心臟彩超甚至心臟CT，及時發(fā)現，及時治療，總體手術成功率95%以上。 但大家應該注意的是，在肺動脈吊帶的患兒，除了血管畸形外，大多患兒的氣管發(fā)育也存在先天畸形。正常的氣管軟骨形成類似字母C，而肺動脈吊帶的寶寶的氣管軟骨類似字母O型，且合并嚴重狹窄。因為O型軟骨環(huán)是封閉的，沒有任何變形擴張的潛能，因此狹窄緩解很慢，即使解除了血管的壓迫，短期內氣管的狹窄并不能改善，在術后的數個月甚至1年內仍持續(xù)存在陣發(fā)性呼吸的困難的癥狀，仍然需要密切關注，積極抗感染及對癥治療。 及早識別，及早干預，斬斷死神的鐮刀，還你一個健康的寶寶！。

氣管狹窄可嚴重影響呼吸功能，造成呼吸困難。氣管嚴重狹窄甚至接近完全堵塞而導致呼吸衰竭、極度缺氧狀態(tài)時，患者隨時會出現威脅生命的窒息及缺氧性心臟驟停并死亡，需要緊急處理[1,2]。能否快速暢通氣管，及時恢復正常的氧合狀態(tài)，防止窒息及缺氧性心臟驟停是搶救成敗的關鍵。盡管外科手術切除及氣道重建是明確的治療方法，但由于氣管狹窄的病因不明及患者病情危重、氣管解剖結構限制（如聲門下5cm內）或轉移性腫瘤浸潤等限制了外科手術治療，而快速的氣管插管非但不能挽救患者生命，有時會帶來致命的危險而限制了其應用[3]，因此對這類患者，呼吸介入治療就成為唯一有效的選擇。國外多選擇硬鏡進行呼吸介入治療，及時有效地暢通氣道，挽救生命[3-6]。但由于硬鏡在國內尚未廣泛開展與普及，且國內尚無進口噴射通氣機上市[7],而探尋通過可彎曲支氣管鏡進行有效呼吸介入治療成為必然。近年來，我們通過采用喉罩通氣全身麻醉（簡稱全麻）下經可彎曲支氣管鏡介入治療因氣管嚴重狹窄導致的16例呼吸衰竭患者，取得了良好效果，現報告如下。1 資料與方法1.1一般資料收集2009年9月至2012年3月南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院確診為氣管狹窄導致的呼吸衰竭患者16例，男8例，女8例。年齡44～77歲，平均年齡（59.1±11.4）歲。1.2 氣管狹窄的病因包括兩大類:良性病變和惡性病變，具體病因見表1。表1 氣管狹窄的病因Table 1 Etiology of tracheal stenosis 病因例數（%）惡性病變9（56.3）原發(fā)性氣管腫瘤2（12.5）局部侵潤性腫瘤7（43.8）良性病變7（43.8）氣管侵襲性曲霉感染5（31.3）氣管攣縮增生1（6.3）復發(fā)性多軟骨炎1（6.3）1．3治療方法1.3.1術前準備和麻醉由于患者病情危重，甚至不能平臥，靜息狀態(tài)下可聞及明顯的喘鳴音，因此僅給予急診胸部CT檢查及氣道成像以了解氣管狹窄程度、病變范圍等，術前緊急完善各項檢查如心電圖、血氣分析，有麻醉師和臨床醫(yī)生進行術前評估和麻醉評估。有2例患者進行了超細支氣管鏡檢查。16例患者中14例均在入院后24小時內在手術室內進行了緊急喉罩通氣全麻下介入治療。麻醉前面罩吸氧，靜注阿托品0.5 mg，地塞米松10 mg以減少呼吸道分泌物及預防呼吸道黏膜水腫，在心電、脈氧及血壓監(jiān)測下，靜脈推注咪唑安定2 mg、芬太尼50 ug、丙泊酚50 mg麻醉誘導后順利插入4#喉罩（女性為3#），喉罩與呼吸機用三通連接管連接。丙泊酚、雷米芬太尼泵注維持麻醉。1.3.2介入操作方法可彎曲支氣管鏡通過三通連接管進入氣管，通過支氣管鏡工作孔道進行各種介入治療如電灼術、凍取、球囊擴張及金屬支架置入等。16例患者進行呼吸介入治療的具體方式見表2。表2 可彎曲支氣管鏡下介入治療方式Table 2 Type of flexible bronchoscopic intervention介入治療類型例數金屬支架電灼術冷凍治療球囊擴張76521.3.2.1 高頻電灼消融術：首先將內襯鹽水紗布的電極板緊貼在患者左下肢皮膚，打開高頻電治療儀（德國ERBE3000型），電切、電凝功率定為40 W，將電灼電極經支氣管鏡工作孔道送至病灶位置，當視野內看到安全標志線后進行高頻電治療。首先在縫隙邊緣進行，對于病灶有一定間隙，適合圈套器進行圈套切除時首選應用。先將圈套器環(huán)繞腫物，助手拉緊收縮圈套器，足踏開關1 s～5 s，及時快速地切除腫塊。在電灼治療過程中，供氧濃度控制在40%以下。對于活瓣或膜形狹窄，應用針形電刀進行快速切除，對病灶基底部的處理，應用氬等離子體凝固治療，其輸出功率為30 W～50 W，氬氣流量為0.8 L/min～1.6 L/min。以間斷燒灼為宜，每次3 s～10 s，時間不能太長，并及時應用活檢鉗清理出碳化凝固的組織。1.3.2.2 二氧化碳冷凍：冷凍機系北京庫蘭醫(yī)療設備有限公司生產的冷凍治療儀K300型。軟式可彎曲冷凍探頭直徑為1.9 mm～2.3 mm。制冷源為液態(tài)二氧化碳。將冷凍探頭的金屬頭部放在腫物表面或推進到腫物內，冷凍10 s～40 s不等，冷凍時間可根據直視下冷凍效果決定。凍取時，在冷凍狀態(tài)下將探頭及粘附物或組織一同取出。1.3.2.3 球囊擴張：將事先選擇好的球囊導管（美國Boston和Cook公司），通過支氣管鏡的工作孔道送至狹窄氣管或膨脹不良的支架內，確定球囊導管的球囊突出于狹窄段的兩端或支架內，開始用槍泵向球囊內注水，注水壓力可分別選擇3～8個大氣壓，通常由低向高依次遞增。每次球囊保持膨脹狀態(tài)的時間為30 s～60 s不等，并根據具體情況決定擴張次數。1.3.2.4 氣管支架置入：根據術前胸部CT及支氣管鏡測定的狹窄段的長度及直徑，選擇不同長短、直徑和種類的支架（南京微創(chuàng)公司生產），所選支架的長度以超出狹窄段長度5 mm～10 mm為宜。支氣管鏡經喉罩進入氣管，對病變區(qū)域分泌物進行清理后，經支氣管工作孔道置入導引鋼絲，留置導絲，退出支氣管鏡，換用外徑為2.8 mm的Olympus BF-C30型超細支氣管鏡，經喉罩進入氣管。將攜有金屬支架的推送器沿導絲送入氣管內，在超細支氣管鏡指示下，到最佳位置后釋放支架，后退出導絲及推送器。對于支架膨脹欠佳者，可采用支架腔內球囊擴張術，以使支架能夠充分膨脹。1.4 療效判斷介入治療前后氣管狹窄程度根據胸部CT及支氣管鏡結果判定。氣促癥狀評分按美國胸科協會(ATS)評級方法進行評分[8]。1．5統計學方法數據以 表示，采用SPSS11.0統計軟件包，數據采用配對資料t檢驗，以P<0.05為差異有統計學意義。2 結果2.1 氣管阻塞程度和氣促癥狀經呼吸介入治療后，16例患者呼吸困難、氣促癥狀明顯緩解，氣促癥狀評分明顯降低（P<0.01）。而介入治療后氣管直徑狹窄程度明顯改善（P<0.01），改善率達（64.1±0.1）%。表3 介入治療前后氣管阻塞程度和氣促癥狀評分變化Table 3 Changes of tracheal stenosis and dyspnea before and afterthe interventional therapy 時間氣管狹窄程度（%）氣促癥狀評分術前術后85.0±0.720.9±0.6a4.9±0.12.4±0.1b注：與術前比較，aP <0.01, bP <0.012.2 并發(fā)癥及處理 16例患者在呼吸介入治療過程中無1例死亡，均順利完成介入手術。術后出現發(fā)熱4例，經抗炎對癥處理后體溫正常。術前合并肺部感染患者繼續(xù)抗生素治療。術后痰中帶血10例，未經特殊處理自行消失。3 討論 氣管狹窄導致的呼吸衰竭是一種極其危重的狀態(tài)，由多種原因可導致氣管狹窄，包括惡性和良性病變，而惡性病變占多數[4]。在16例氣管狹窄導致的呼吸衰竭中，惡性腫瘤為9例（56.3%），而其中局部浸潤性惡性腫瘤（尤其是食道癌術后復發(fā)浸潤）占惡性病變導致氣管狹窄的大多數（77.8%）。良性病變導致氣管狹窄中，侵襲性氣管曲霉感染為主要病因（71.4%）。其中因惡性腫瘤進行放、化療導致的真菌感染是其主要原因（占良性病變80%）。氣管狹窄能夠導致呼吸衰竭。由于阻塞部位在氣管，首先會影響肺的通氣功能，而后會損壞氣管的清除功能而導致感染。另外，通氣功能的降低或缺失會導致通氣/血流比值降低，若合并出現肺部感染、肺不張等而達到頂峰。而對于免疫抑制患者則更難控制。 氣管狹窄常常不能被及早發(fā)現。由于氣道的伸縮性較好，儲備功能大，病變使氣管阻塞或狹窄達到正常管腔的1/2～1/3時，患者才出現癥狀。一般氣管內徑狹窄至10 mm時，患者還無癥狀，直徑至8 mm時，往往出現活動后呼吸困難，但動脈血氧分壓仍正常。直徑至5 mm時，患者在平靜狀態(tài)下即有呼吸困難，并出現局限性的假性哮鳴音，吸氣性呼吸困難和三凹征[9]。當瘤體占氣管內徑的2/3～3/4以上時才出現嚴重的呼吸困難[10]。同時氣管狹窄早期癥狀不明顯，缺乏特異性的癥狀和體征，表現為刺激性咳嗽、咳痰、喘息、活動后胸悶、氣短、痰中帶血等非特異性癥狀，常常被誤診為肺部感染、支氣管哮喘，誤診率達72%[11]。對于氣管侵襲性曲霉病，因曲霉生長速度極快，往往數天即可將氣管完全堵塞，造成窒息死亡[12]。因此氣管狹窄往往得不到及時有效的診斷。 對于氣管狹窄的診斷，胸部CT是評價氣管狹窄的可靠方法。本資料15例患者中，均于胸部CT檢查后發(fā)現氣管狹窄。另外1例是復發(fā)性多軟骨炎，在行胸部CT檢查后提示了該病的診斷。胸部CT檢查不僅對氣管狹窄的長度和程度做出準確評價，為定制合適的氣管支架提供了依據，也對氣管周圍的異常作出評估。而且支氣管鏡檢查又能進一步明確診斷。在16例患者中，由于病情危重，限制了支氣管鏡的檢查，但通過對2例患者進行了超細支氣管鏡檢查，不但明確了診斷，還彌補了胸部CT檢查不足（含1例為復發(fā)性多軟骨炎）。喉罩通氣全麻在呼吸介入治療中優(yōu)勢明顯。喉罩是一種新型的通氣方式，可在全身麻醉中保障患者呼吸道通暢。放入咽喉后能與喉形成一個密封圈，既可讓患者自主呼吸，又可進行正壓通氣，是介于氣管導管與面罩的通氣工具。與氣管插管比較，喉罩操作簡便，易掌握，不需要特殊器械。喉罩的置入對咽喉和氣管不產生機械損傷，對血液循環(huán)影響輕微。同時采用喉罩建立人工氣道實施全身麻醉，不需要占據患者的氣道內空間，即使存在氣道病變，亦不會造成明顯的阻礙，因而可為術者提供足夠的操作空間，并保證患者的通氣和氧合功能。另外，喉罩是按照人體解剖形態(tài)制作而成，不進入氣管內，術后患者較易耐受，異物感少。腺體因刺激減少，分泌減少。同時纖毛活動沒有受到影響，減少了術后肺部感染的機會。通過喉罩可以反復插入進行支氣管鏡治療，有效控制呼吸，改善缺氧狀態(tài)。并且可根據狹窄的程度、范圍而決定治療的時間，能夠滿足足夠的介入治療時間需求，達到最佳療效，提高了鏡下治療的安全性。一旦通過圈套器切除瘤體不能取出時，可同時將喉罩、支氣管鏡及瘤體一并撥出，介入治療簡便而安全。喉罩通氣全麻是目前進行氣管內介入治療較理想的麻醉方法。而對于氣管狹窄，尤其是上段狹窄（聲門下5 cm內）的呼吸困難患者，喉罩通氣全麻是目前唯一有效控制氣道的方法[13-15]。喉罩通氣全麻下，對16例嚴重氣管狹窄患者進行了經可彎曲支氣管鏡下介入治療，其治療方法主要包括自膨脹金屬支架置入、電灼術、冷凍治療及球囊擴張術，多采用聯合治療方式。對于惡性腫瘤導致的氣管狹窄，當出現呼吸衰竭時，及時有效地暢通氣管，改善缺氧狀態(tài)是關鍵。因此，要及時快速地清除氣管腔內腫物。在快速消融技術中，機械切除、激光、電灼等治療方法可供選擇。國外多采用硬鏡下激光切除，但隨著呼吸介入技術的發(fā)展及研究的深入，電灼消融術不僅能達到與激光治療同樣的治療效果[4]，而且價格低廉，是一項安全、有效的治療方法。且具有能同時通過硬鏡和可彎曲支氣管鏡工作孔道的電極，在國內開展硬鏡技術較少的背景下，應用可彎曲支氣管鏡進行電灼術更容易被人們所接受。在9例氣管惡性腫瘤治療中，其中8例應用了電灼術進行了快速消融治療。為了避免出血而導致窒息，開始采用凝切混合模式，且在狹窄的一端進行，待氣管空間擴大后，改用電切或圈套器進行，同時應用電灼治療時，將供氧濃度控制在40%以下，以防止供氧濃度過高導致氣道內燃燒。為進一步維持氣管的通暢，我們對7例惡性氣管狹窄患者置入了自膨脹金屬支架。應用氣管金屬支架不僅能維持氣管的通暢，糾正缺氧，保持有效的氧合狀態(tài)，改善癥狀，而且能夠延長患者生命，提高生活質量，明顯改善患者肺功能狀態(tài)[4]。對于良性病變導致的氣管嚴重狹窄，喉罩通氣全麻下經可彎曲支氣管鏡下介入治療同樣安全、有效。經過呼吸介入治療，氣管阻塞程度和氣促指數明顯降低。對于曲霉菌感染導致的氣管狹窄，多采用凍取+活檢清理的方式，效果明顯。應用2%伏立康唑100ml～200ml進行沖洗。對于復發(fā)性多軟骨炎患者，采用臨時支架治療，為后續(xù)治療爭取時間。對于氣管多發(fā)肉芽增生性病變，多采用凍取為主的治療方式。阻塞嚴重時，首先應用電灼消融術進行快速消融治療，后應用凍融和凍取的方式進行，效果明顯。同時在良性狹窄中，對于真菌壞死物及肉芽組織等導致的氣管嚴重狹窄患者，在全麻下進行球囊擴張術，能及時有效地擴大狹窄口，改善通氣功能，聯合其他介入治療方法，效果明顯。無論良性或惡性病變，氣管嚴重狹窄并出現呼吸衰竭的情況下，及時有效地暢通氣道、改善通氣功能是關鍵。因此在喉罩通氣全麻下經可彎曲支氣管鏡下進行呼吸介入治療效果明顯。通過對16例氣管嚴重狹窄患者的介入治療，氣管阻塞程度、氣促指數評分均明顯降低，及時有效地糾正了缺氧狀態(tài)，挽救了患者生命。在對16例呼吸衰竭患者治療中，無1例死亡病例發(fā)生，亦無氣管內燃燒、大出血等嚴重并發(fā)癥發(fā)生，并為后續(xù)進行進一步相關治療爭取了機會，贏得了時間?？傊碚滞馊橄陆浛蓮澢夤茜R下進行呼吸介入治療氣管嚴重狹窄性呼吸衰竭，安全、有效，值得臨床應用。