-
孫善權主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 充電一小時，待機一整天。正常3周歲的小孩子精力充沛，活潑好動，跑跑跳跳。3歲的小平平（化名）在別人眼里是一個非?？蓯鄣男」媚?，十分文靜，但是體力遠不及同齡人，她從不愛活動，還特別容易出汗，活動耐力越來越差。原來，命運之神頻頻向她伸出“魔掌”，在她的身體里埋藏了許多隱形“炸彈”。平平被醫(yī)生診斷出氣管及心臟多處畸形：先天性氣管狹窄（O型血管環(huán)），I型橋支氣管，雙重血管環(huán)（肺動脈吊帶，右位主動脈弓，迷走左鎖骨下動脈，kommerell憩室），室間隔缺損......一長串的診斷不僅讓當?shù)蒯t(yī)生束手無策，更讓平平一家人焦慮不堪。平時照顧平平小心翼翼，連最常見的感冒發(fā)燒都讓他們惶恐不安，多次求醫(yī)未果，慕名來到廣東省婦幼保健院。近日，廣東省婦幼保健院心臟中心團隊為平平巧妙設計了手術方案，用比成人發(fā)絲還細的可吸收滑線，重塑患兒氣管，并為患兒完成“補心”手術，結束了一家人的噩夢。環(huán)環(huán)相扣“箍”氣管，遭遇心臟畸形難上難“從孩子出生起，我們就開始了四處尋醫(yī)問診，卻沒找到合適的治療方案?！逼狡綃寢尰貞浾f，寶寶出生后不久因為新生兒肺炎住院，卻被醫(yī)生查出罕見心血管畸形：肺動脈吊帶，室間隔缺損。醫(yī)生說，這是人類認識最晚的一種先天性血管畸形，距今僅有百余年，發(fā)生率非常低，但嬰兒期自然病死率90%以上。當?shù)蒯t(yī)院無條件醫(yī)治，建議去北京，上海，廣州這些一線城市作進一步檢查治療，但這一治，就是一場長達近3年的就醫(yī)“馬拉松”之路?！昂⒆幽馨镜?歲來做手術實屬奇跡。”廣東省婦幼保健院心臟中心黃景思主治醫(yī)師解釋說，入院后完善檢查，我們發(fā)現(xiàn)平平的問題遠比肺動脈吊帶及室間隔缺損要復雜得多。平平患有十分罕見的雙重血管環(huán)合并橋支氣管，O型軟骨環(huán)。本應該從主動脈弓左側向下出發(fā)的氣管選擇了從主動脈弓右側下行，而本應該從肺動脈主干發(fā)出的左肺動脈卻“不走尋常路”，從右肺動脈的后下方發(fā)出來，再從氣管和食管中間橫穿而過，由右向左伸向左肺，像“魔爪”似地卡住患兒的氣管。CT和纖支鏡檢查顯示氣管自身還存在多處問題：主氣管下段長段狹窄為O型軟骨環(huán)，狹窄長度長達15mm,右側支氣管不是正常起自主氣管的真隆突，而是起自左側支氣管，導致右側肺組織長期得不到充足的“養(yǎng)分”。這樣的患者隨著年齡的增長，發(fā)生肺炎，反復咳喘的概率極高，一旦起病，往往十分兇險，嗆奶、呼吸道感染，都可能因一滴奶液、一滴呼吸道分泌物導致患兒的致命性窒息，難以到達醫(yī)院得到有效救治。一站式手術同期解決氣管心臟難題短短的6小時，醫(yī)生卻需要完成6個不同的手術。入院后第2天，平平就被安排手術。手術要幫平平“解放”被雙重血管環(huán)“箍住“的氣管，并幫他“撐開”狹窄的部分，同時還要修復心臟上的“漏洞“，手術風險和難度非同小可。消毒，切皮，游離氣管，血管，切斷，縫合……簡短十幾個字的背后卻需要醫(yī)生用幾毫米的縫線進行外翻吻合數(shù)百次，期間要避開喉部的神經(jīng)，將“迷路的”左肺動脈移回到正常位置，結扎動脈韌帶，縫合憩室，從狹窄處離斷氣管，上下滑動成形氣管，用可吸收支架外固定氣管。經(jīng)過奮戰(zhàn)，醫(yī)生給平平完成了氣管，隆突及右中間干成形＋氣管外固定成形＋肺動脈吊帶矯治＋迷走左鎖骨下動脈移植＋kommerell憩室＋室間隔缺損修補。手術后，平平恢復十分順利，術后第2天順利撤機，第7天轉入普通病房，第14天順利出院。術前診斷和手術方式很關鍵“遺漏了任何一處診斷，輕者患者多遭一次罪，重則可能會錯失治療的良機?！睆V東省婦幼保健院心臟中心主任、學科帶頭人孫善權表示，先天性氣管狹窄是一種罕見卻嚴重威脅患兒生命的氣道結構阻塞性疾病，往往與先天性血管環(huán)密切相關，如肺動脈吊帶、雙主動脈弓、無名動脈壓迫綜合征、回旋弓、右位主動脈弓并迷走左鎖骨下動脈等，以及特殊類型的血管壓迫，如十字交叉左右肺動脈、肺動脈走形異常、主動脈窗窄小、主動脈弓低位、中位降主動脈等，術前完善纖支鏡和CT檢查很關鍵。該病極少單獨存在，與約50%氣管狹窄患兒還可合并有不同程度的先心病，如果僅處理心臟畸形而不處理氣管狹窄會引起反復呼吸道的感染、呼吸窘迫和嚴重低氧血癥。危重患兒可能需要反復的氣管插管和機械通氣治療。目前，雖然各種各樣的氣管狹窄手術方法多有報道，但具體到每一個患兒，仍然需要依據(jù)病變程度和范圍，設計和選擇合理的手術方法。隨著技術的不斷成熟，一站式同期手術解決各類氣管狹窄合并心臟畸形已經(jīng)成為我院心臟中心常規(guī)操作。2022年10月20日
302
0
1
-
王順民主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 氣管軟化是指氣管軟骨環(huán)與膜性組織比由4:1-5:1減小為2:1-3:1，甚至軟骨環(huán)缺缺如（見圖）。先天性氣管軟化是指氣管軟骨本身發(fā)育不良。繼發(fā)性氣管軟化指外力壓迫氣管，如雙主動脈弓、無名動脈壓迫綜合癥等。先天性氣管軟化最常見的為氣管食管瘺和食管閉鎖，近75％患兒氣管軟骨周長減少及氣管膜部擴大，并導致氣管后壁張力降低而出現(xiàn)膨升，這種類型的氣管狹窄與完全性氣管環(huán)是兩種不同的病理基礎。但是臨床表現(xiàn)相似，多見反復呼吸道感染，氣促，多痰和肺功能明顯減弱。我們發(fā)現(xiàn)，并非大多數(shù)氣管食管瘺或者食管閉鎖術后氣管軟化會隨著年齡增大而改善，其本身存在異常的病理學形態(tài)就是外科干預的適應證，癥狀明顯的患者建議早期外科手術。術前氣管鏡視頻很好顯示了這類氣管軟化的病理學形態(tài)，氣管塌陷，后壁膨升，導致氣管狹窄。舊的技術包括氣管內支架容易出現(xiàn)氣管肉芽，并發(fā)癥多，尤其金屬支架對氣管內膜創(chuàng)傷大，不易取出。上海兒童醫(yī)學中心心胸外科心外一病區(qū)團隊，采用可吸收外支架技術，成功治愈30例先天性氣管軟化患兒，患兒術后癥狀明顯改善，效果顯著，值得臨床推廣，并應對患兒家屬宣傳。與完全性氣管環(huán)滑片手術技術（Slide技術）不同，外支架植入不需要切開氣管壁，手術創(chuàng)傷相對減小，并發(fā)癥少。術后氣管鏡顯示，通過外支架植入，氣管狹窄明顯改善。2022年09月04日989
2
11
-
劉大波主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學深圳醫(yī)院 兒童耳鼻咽喉科 先天性氣管狹窄包括腔內型和管外型，腔內型屬于氣管內部的狹窄，腔外型是周圍組織壓迫所造成的腔內狹窄。腔內型兒童是比較多見的，往往通過病史可了解患者出生的時候就有呼吸不暢，時有喘憋，甚至在手術通過插管，通過一些醫(yī)療的通氣呼吸機的幫助才能呼吸。這個確診可能要通過支氣管鏡或者是影像學，包括CT或者MRI來提示患者的氣管里邊有狹窄。早期或者輕度狹窄，狹窄程度沒有超過氣管的直徑一半以上，往往可以進行觀察；當狹窄或者閉鎖超過1/2以上，往往需要手術治療。膜性狹窄手術比較簡單，通過氣管的氣囊擴張能得到治愈；如果是嚴重的先天性氣管狹窄，狹窄長度超過1公分或者狹窄程度超過75%，甚至到90%以上，是非常兇險的，手術難度比較大，手術方法比較復雜。2021年03月20日1225
0
0
-
謝冬主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 胸外科 結核性支氣管狹窄是，我國良性氣管、支氣管狹窄的首要原因結核導致的氣管、支氣管狹窄主要原因在于肉芽組織反應，纖維疤痕收縮，以及周邊支氣管旁淋巴結的外壓。治療方案： 1.規(guī)則的抗結核治療：有效的抗結核藥物治療是結核性氣管狹窄的治療基礎 2.內鏡下擴張治療 3.糖皮質激素治療 4.內鏡治療失敗者，可以考慮手術治療，特別是支氣管內膜結核患者（也稱之為支氣管結核）。該疾病的特點就是合并肺內結核，單純支氣管節(jié)段切除，不足以根治 2.內膜結核沿著支氣管內膜播散，從氣管的遠端，小的支氣管內，逐步爬到葉支氣管口（造成肺葉開口狹窄，閉塞，自截肺），甚至主支氣管開口，造成主支氣管狹窄，全肺閉塞不張，再進一步就是爬到氣管內，引起氣管狹窄，此時由于多節(jié)段狹窄，治療就比較困難。但此類患者有一定的治療窗口，就是要肺結核控制有一定成效時，手術，太早手術，肺內病灶不穩(wěn)定，不合適。太晚手術，支氣管內膜結核侵犯到氣管總干，而失去手術機會。因此，一旦出現(xiàn)手術時機，就要抓緊時間把握，就像戰(zhàn)爭一樣，戰(zhàn)機不可貽誤。2020年03月23日3525
0
3
-
謝冬主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 胸外科 氣管狹窄——氣管插管/氣管切開后狹窄是什么？如何治療？ 同濟大學附屬上海市肺科醫(yī)院 胸外科 謝冬一、氣管插管后狹窄是什么？插管后氣管狹窄（Postintubation tracheal stenosis，PITS) 是氣管插管或氣管切開后，缺血性透壁性氣道損傷疤痕性愈合造成的醫(yī)源性疾病。典型的患者多數(shù)是外傷，或昏迷后長時間氣管插管，或者氣管切開，等患者脫機后，拔除氣管插管，一段時間后，患者再次出現(xiàn)胸悶氣急。二、氣管插管后狹窄的病因氣管狹窄的病因與氣管環(huán)獨特的解剖特點相關，氣管環(huán)血供僅來源于氣管粘膜下的血管叢。狹窄常位于套囊壓迫的位置，套囊作用于氣管粘膜的壓力大于粘膜毛細血管灌注壓時，引起粘膜缺血性壞死、潰瘍和軟骨炎，纖維化愈合的環(huán)形損害導致進行性氣管狹窄。（氣管插管導致氣管缺血，逐步就狹窄了）典型病例1患者，男，27歲 ，氣管插管術后氣管狹窄1個月入院患者1個月前，因嘔血在外院治療，外院考慮肝硬化，上消化道出血，出血性休克，急診行脾切除聯(lián)合食管胃底血管結扎術。氣管插管搶救，術后患者生命體征平穩(wěn)，但患者逐步出現(xiàn)呼吸困難，CT提示氣管狹窄來我院就診。胸骨上窩可及明顯哮鳴音。 行氣管節(jié)段切除，切除術后氣急癥狀根治典型病例 2患者，男，58歲，氣管插管后進行性呼吸困難2個月患者有老慢支病史，2個月前老慢支加重，行氣管插管搶救，插管8天后，癥狀緩解，予以拔管，此后出現(xiàn)氣急、喘鳴，逐漸加重，當?shù)蒯t(yī)院氣管鏡明確氣管良性疤痕狹窄，至我院就診。予以氣管節(jié)段切除，就是切除狹窄段氣管，手術順利，患者恢復好。三、氣管插管后狹窄的癥狀：患者既往有氣管插管或氣管切開史，常見于拔管3-6周后，主要表現(xiàn)為：進行性呼吸困難、哮鳴、喘鳴、分泌物潴留引起的間歇性梗阻以及肺部感染；或表現(xiàn)為人機拮抗，持續(xù)氣道高壓，吸氣性呼吸困難。多數(shù)患者“三凹征”明顯，肺部聽診可只表現(xiàn)為干啰音，易誤診為哮喘；如合并聲嘶，則提示聲門或聲門下區(qū)受累。四、術前評估術前需要做頸胸部CT，以及氣管鏡檢查，術前需精確評估狹窄的部位、長度、性質以及功能受損程度，以利于制定手術計劃。是否伴有喉狹窄、狹窄段切除后是否有足夠的長度進行端端吻合、是否需要正中劈開等，都需要在術前充分評估。需要對從聲門上區(qū)至隆突水平整個氣道進行評估。硬支氣管鏡 CT三維重建顯示氣管狹窄五、緊急治療有的患者來了就是非常氣急，隨時隨地要窒息的狀態(tài)，此類患者需要行緊急氣管插管者，近端氣管插管難以進入，可用喉罩通氣，盡快在全麻下行硬質支氣管鏡檢查和狹窄擴張。氣道擴張能暫時緩解氣急癥狀，但不是根治性措施。六、手術治療手術目標是切除氣管狹窄，重建滿意的經(jīng)喉氣管呼吸通道，同時盡可能保留喉的發(fā)音和保護功能。第一次手術是成功重建的最佳機會；一般很難有再次手術機會。七、外科重建的方式手術入路多采用頸部低領狀或領狀切口，病灶偏下者則聯(lián)合上胸骨劈開，多次手術的復雜病例，需要行全胸骨劈開，必要時術前備體外循環(huán)或ECMO輔助氧和治療。如氣管造口鄰近切口附近，則將其整合至手術野；如造口高于狹窄段氣管，可在手術結束時，另行切口切除。八、常見的并發(fā)癥及治療并發(fā)癥包括肉芽腫形成、氣道吻合脫離、狹窄復發(fā)、喉功能失調、氣管軟化、出血以及水腫等。氣管插管后狹窄的治療需要個體化，切除與重建應作為局限性狹窄的一線治療方案；以腔內阻塞為主，不伴有氣管環(huán)結構破壞的早期短節(jié)段狹窄，內鏡治療可作為替代治療方案；廣泛性氣管損傷而不能進行簡單重建者，宜采用永久性氣管T管治療。九、預防1.使用高容低壓氣囊的氣管插管或氣管切開有助于減少PITS的發(fā)生；2.氣管插管機械通氣不宜過長，預計超過1周者，合并心衰、糖尿病或休克對氣管插管耐受性較差者，宜盡早行氣管切開；3.切口不宜過大、過高，以盡量少損傷氣管環(huán)為宜；4.選擇合適大小的套管，定時監(jiān)測套囊壓力，定時放松插管氣囊可有效預防PITS；下面是治療的流程 氣管插管后狹窄，多見于長期應用呼吸機的患者，患者病情重，可有多次插管或氣管切開病史，病情復雜，手術可以為一部分患者提供根治機會，如果多次氣管切開，只能考慮放T管支架治療。最后，謝冬醫(yī)生那么博學，去哪里能找他看病呢？元芳，謝冬醫(yī)生每周二上午延慶路門診、周四下午總院專家門診總院門診：上海市楊浦區(qū)政民路507號(靠近五角場)上海市肺科醫(yī)院門診4樓延慶路門診：上海市徐匯區(qū)延慶路130號。氣管腫瘤、氣管狹窄、巨大胸腔腫瘤（>5cm）、肺移植屬于急癥手術，謝大夫的號不容易掛，如果前述情況，可以憑CT報告單，門診現(xiàn)場找我助理加號。2020年03月05日9382
1
6
-
李建斌副主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬婦女兒童醫(yī)療中心 心臟中心 轉眼又到了冬季，北風帶來的不只是漫天的雪花，還有驟降的氣溫。各大城市的兒科門診，擠滿了可憐的小病號，其中，尤以呼吸道疾病居多：上呼吸道感染，支氣管炎，支氣管肺炎等等。支氣管哮喘，這個令很多家長頭疼的疾病也到了一年當中發(fā)病率最高峰的時候，可是，各位家長，你的小寶寶所患的真的是支氣管哮喘嗎？ 臨床上，我們診斷支氣管哮喘主要從臨床表現(xiàn)和查體上入手，患兒存在氣促，呼氣性呼吸困難，喘鳴癥狀，體查雙肺可聞及喘鳴音則可初步診斷，本質上緣于患兒的過敏性體質和氣道高反應性，在遇到寒冷或過敏原、病原體感染刺激時出現(xiàn)氣道的反復痙攣，導致呼氣性的呼吸困難誘發(fā)相應癥狀。但在先天性心血管疾病領域，有一種致命的先天畸形--先天性血管環(huán)與支氣管哮喘有著極其類似的臨床表現(xiàn)，如錯過最佳手術時機死亡率高達90%以上，但在基層醫(yī)院甚至是一線城市的三甲醫(yī)院也很難準確識別，因其發(fā)病特性，本小醫(yī)給他起了個血淋淋的名字：“死神的鐮刀”！ 讓我們來一起看看這個可怕的疾病吧！ 先天性血管環(huán)，通俗點講，是指先天性主動脈或肺動脈發(fā)育畸形導致其對相鄰的氣管產(chǎn)生纏繞、擠壓導致氣管狹窄，通氣障礙。 血管環(huán)分為完全性血管環(huán)和不完全性血管環(huán)，完全性血管環(huán)是指血管成環(huán)后完全環(huán)繞氣管，臨床上常見的是雙主動脈弓、右位主動脈弓成環(huán)，而不完全性血管環(huán)常見的是肺動脈吊帶。 左肺動脈從后面繞過氣管再向前走行，就像一把鐮刀，當左肺動脈逐漸發(fā)育增粗，對氣管的壓迫會漸漸加重，最終死死卡住氣管，就像死神的鐮刀揮下，死亡伴之而來。 先天性血管環(huán)類疾病的臨床進程取決于氣管的受壓程度。大多數(shù)患兒出生時并無明顯的表現(xiàn)，隨著年齡的增大，主肺動脈逐漸增粗，對氣管的壓迫癥狀逐漸明顯。主要表現(xiàn)為喘鳴，呼吸費力，或反復的肺部感染，初次就診時極易被誤診為嬰幼兒哮喘。主要原因在于本病發(fā)病率極低，絕大多數(shù)兒內科醫(yī)師很少接觸，對這一外科疾病很陌生，而患兒初次發(fā)病往往就診于呼吸內科，加上心臟彩超對其診斷的準確性不高，即使是在北上廣的兒科專業(yè)醫(yī)療中心也存在漏診的情況。如先天性血管環(huán)不能得到及時處理，等到氣管被完全壓閉，造成嚴重的呼吸衰竭需要呼吸機輔助時，再高明的醫(yī)生也回天乏力，我們中心遇到的病例中，不乏來自北上廣長期誤診為支氣管哮喘的患兒，入院時已經(jīng)出現(xiàn)嚴重的呼吸衰竭癥狀，令人扼腕。按照我們的治療經(jīng)驗，術前就需要呼吸機輔助的寶寶，死亡率要遠高于及時手術的病例。即使術后能萬幸的存活下來，也需要很漫長的恢復時間。 如何才能及時識別先天性血管環(huán)呢？如果你的寶寶在6個月內，反復出現(xiàn)喘息，氣促，平喘治療效果不好，癥狀反復或進行性加重，就應該找個當?shù)貙I(yè)的心血管中心仔細的做個心臟彩超甚至心臟CT，及時發(fā)現(xiàn)，及時治療，總體手術成功率95%以上。 但大家應該注意的是，在肺動脈吊帶的患兒，除了血管畸形外，大多患兒的氣管發(fā)育也存在先天畸形。正常的氣管軟骨形成類似字母C，而肺動脈吊帶的寶寶的氣管軟骨類似字母O型，且合并嚴重狹窄。因為O型軟骨環(huán)是封閉的，沒有任何變形擴張的潛能，因此狹窄緩解很慢，即使解除了血管的壓迫，短期內氣管的狹窄并不能改善，在術后的數(shù)個月甚至1年內仍持續(xù)存在陣發(fā)性呼吸的困難的癥狀，仍然需要密切關注，積極抗感染及對癥治療。 及早識別，及早干預，斬斷死神的鐮刀，還你一個健康的寶寶！。2015年11月21日4071
3
2
氣管狹窄相關科普號
孫琦醫(yī)生的科普號
孫琦 主任醫(yī)師
上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心
心胸外科
5830粉絲18.4萬閱讀
謝冬醫(yī)生的科普號
謝冬 主任醫(yī)師
上海市肺科醫(yī)院
胸外科
4.8萬粉絲872.1萬閱讀
邱杰醫(yī)生的科普號
邱杰 副主任醫(yī)師
青島大學附屬醫(yī)院
耳鼻咽喉頭頸外科
36粉絲1.6萬閱讀