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呂曉娟主任醫(yī)師 杭州市兒童醫(yī)院 兒內(nèi)科 蠶豆是風(fēng)靡全國的美食小吃，其衍生出的蘭花豆，甜面醬，豆瓣醬，都大受歡迎。 不過有些孩子，吃蠶豆就會(huì)引發(fā)生病，表現(xiàn)為急性溶血，重者甚至?xí)霈F(xiàn)溶血危象、急性腎功能衰竭，累及生命。 一.什么是蠶豆病？ 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥是一種遺傳性缺陷性疾病。該類患者常因食用干鮮蠶豆及其制品 24 小時(shí)后出現(xiàn)急性溶血，故俗稱「蠶豆病」。 在孩子出生時(shí)，浙江一帶地區(qū)，常規(guī)遺傳代謝性疾病篩查譜里有G6PD 缺乏癥的篩查項(xiàng)目，所以很多時(shí)候有G6PD 缺乏癥的寶寶，媽媽在平時(shí)喂養(yǎng)時(shí)已經(jīng)很注意避開蠶豆及蠶豆制品了，就診時(shí)也會(huì)提醒我們醫(yī)師，說寶寶有G6PD缺乏史。但總是有“漏網(wǎng)之魚”，不小心吃了蠶豆制品或者某些藥物，出現(xiàn)溶血。 1. 蠶豆病的病因 G6PD 缺乏癥患者由于紅細(xì)胞膜的 G6PD 缺陷，導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞并溶血。 這種病常?！钢啬休p女」， G6PD 基因由 X 染色體攜帶，該病系 X-連鎖遺傳疾病，因此通常男性患者多于女性。 2、臨床癥狀 急性發(fā)作性溶血，臨床表現(xiàn)為全身不適、乏力、發(fā)熱、寒戰(zhàn)、血紅蛋白尿（呈濃茶色或甚至醬油色）、腹痛、腰痛、黃疸、貧血等，重者可在短期內(nèi)出現(xiàn)溶血危象、急性腎功能衰竭，累及生命。溶血多為自限性，時(shí)間一般持續(xù) 1~2 天，長者可達(dá) 10 天。 G6PD 缺乏癥發(fā)溶血時(shí)，尿液顏色改變 3、治療 當(dāng)患兒無溶血發(fā)作時(shí)，無需特殊治療； 當(dāng)出現(xiàn)急性溶血時(shí)，需立即阻斷誘因，并對(duì)癥治療； 當(dāng)合并慢性溶血性貧血時(shí)，根據(jù)貧血程度選擇相應(yīng)治療，嚴(yán)重貧血可輸入 G6PD 活性正常的紅細(xì)胞或全血。 4、預(yù)防 蠶豆病重在預(yù)防?。。。? a、處理衣物及廁所時(shí)，避免放樟腦丸（主要成分萘酚）或臭丸； b、不隨意服藥，特別是退燒藥、鎮(zhèn)痛藥或消炎藥，如患兒發(fā)熱超過 38.5℃ 需用退燒藥，應(yīng)盡量選布洛芬，而不是對(duì)乙酰氨基酚； c、避免進(jìn)食干鮮蠶豆及其制品。 d、尤其避免使用禁用、慎用氧化類藥物。 重點(diǎn)！?。。簻p少 G6PD 缺乏癥患者溶血的主要干預(yù)措施是避免暴露于已知會(huì)引起溶血的蠶豆（制品）及藥物。 但如必須使用這些藥物，應(yīng)要求患者及其家屬注意使用藥品期間是否出現(xiàn)任何提示溶血增加的現(xiàn)象，如尿色加深（濃紅茶或甚至醬油色），鞏膜黃染，體力變化等。當(dāng)出現(xiàn)急性溶血時(shí)，應(yīng)立即停藥并及時(shí)就診。2021年03月27日
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王瑩主任醫(yī)師 武漢兒童醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 蠶豆病也叫紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥和藥物性溶血性貧血，是指由于紅細(xì)胞內(nèi)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的遺傳性缺陷，在某些藥物或蠶豆等因素作用下所致的急性溶血性貧血。蠶豆病可發(fā)生在任何年齡，但以9歲以下小兒為多見，通常食用蠶豆后數(shù)小時(shí)至數(shù)天發(fā)生溶血，癥狀輕重不一，輕者僅有輕度貧血可不伴有黃疸和血紅蛋白尿，去除誘因后短期內(nèi)可治愈，重者可在短期內(nèi)出現(xiàn)溶血危象，表現(xiàn)為迅速貧血并伴有黃疸及血紅蛋白尿；年幼兒常有脾大，由于紅細(xì)胞大量溶解時(shí)，其分解產(chǎn)物對(duì)機(jī)體的作用，常出現(xiàn)畏寒，發(fā)熱，惡心，嘔吐，腹痛，腰痛等，血紅蛋白尿的出現(xiàn)提示溶血嚴(yán)重或溶血仍繼續(xù)，尿色呈醬油色。極重型可有嚴(yán)重貧血及黃疸、神志不清，甚至出現(xiàn)休克、急性腎功能衰竭，如不及時(shí)搶救可危及生命。2020年05月13日1547
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 概念溶血性貧血是由于紅細(xì)胞破壞速率增加，超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。正常紅細(xì)胞的壽命 是120天，只有縮短到15—20天時(shí)才會(huì)發(fā)生貧血。病因和發(fā)病機(jī)制溶血性貧血的根本原因是紅細(xì)胞壽命縮短。造成紅細(xì)胞破壞加速的原因可概括分為紅細(xì)胞本身的內(nèi)在缺陷和紅細(xì)胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血，后者引起獲得性溶血。1.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷包括紅細(xì)胞膜缺陷（如遺傳性紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)與功能缺陷、獲得性紅細(xì)胞膜錨鏈膜蛋白異常）、紅細(xì)胞酶缺陷（如遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶缺乏）、珠蛋白異常（如遺傳性血紅蛋白?。┑?。2.紅細(xì)胞外部因素異常包括免疫性因素、非免疫性因素。（1）免疫因素自身免疫性溶血性貧血（AIHA）、新生兒溶血、血型不合的輸血、藥物性溶貧等。（2）非免疫性因素①物理機(jī)械因素：人工心臟瓣膜、心瓣膜鈣化狹窄、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）、血栓性血小板減少性紫癜（TTP）、行軍性血紅蛋白尿、大面積燒傷等；②化學(xué)因素：蛇毒、苯肼等；③感染因素：瘧疾、支原體肺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥等。3.溶血發(fā)生的場所紅細(xì)胞破壞可發(fā)生于血循環(huán)中或單核—巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，分別稱為血管內(nèi)溶血和血管外溶血。血管內(nèi)溶血臨床表現(xiàn)常較為明顯，并伴有血紅蛋白血癥、血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿。血管外溶血主要發(fā)生于脾臟，臨床表現(xiàn)一般較輕，可有血清游離血紅素輕度升高，不出現(xiàn)血紅蛋白尿。在某些疾病情況下可發(fā)生原位溶血，如在巨幼細(xì)胞貧血及骨髓增殖異常綜合征（MDS）等疾病時(shí)，骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞在釋放入外周血前已在骨髓內(nèi)破壞，稱為原位溶血或無效性紅細(xì)胞生成，它亦屬于血管外溶血，也可有黃疸。分類溶血性貧血有多種臨床分類方法。按發(fā)病和病情可分為急性和慢性溶血。按溶血部位可分為血管內(nèi)溶血和血管外溶血臨床表現(xiàn)雖然溶血性貧血的病種繁多，但其具有某些相同特征。溶血性貧血的臨床表現(xiàn)主要與溶血過程持續(xù)的時(shí)間和溶血的嚴(yán)重程度有關(guān)。慢性溶血多為血管外溶血，發(fā)病緩慢，表現(xiàn)貧血、黃疸和脾大三大特征。因病程較長，患者呼吸和循環(huán)系統(tǒng)往往對(duì)貧血有良好的代償，癥狀較輕。由于長期的高膽紅素血癥可影響肝功能，患者可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。在慢性溶血過程中，某些誘因如病毒性感染，患者可發(fā)生暫時(shí)性紅系造血停滯，持續(xù)一周左右，稱為再生障礙性危象。急性溶血發(fā)病急驟，短期大量溶血引起寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛，繼之出現(xiàn)血紅蛋白尿。嚴(yán)重者可發(fā)生急性腎衰竭、周圍循環(huán)衰竭或休克。其后出現(xiàn)黃疸、面色蒼白和其他嚴(yán)重貧血的癥狀和體征。檢查溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查傳統(tǒng)上可分為三類：1.紅細(xì)胞破壞增加檢查是否存在血紅蛋白血癥、高膽紅素血癥（間接膽紅素）、血清結(jié)合珠蛋白降低；尿檢查可見血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿、尿膽原排出增多；糞便檢查有糞膽原排出增多。2.紅系造血代償性增生檢查是否存在網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，一般在5%以上，有時(shí)可達(dá)50%；周圍血液中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞，主要為晚幼紅，有時(shí)可出現(xiàn)晚幼粒骨髓幼紅細(xì)胞增生，骨髓內(nèi)幼紅細(xì)胞比例明顯增加，主要為中、晚幼紅，形態(tài)正常。3.各種溶血性貧血的特殊檢查如紅細(xì)胞形態(tài)是否改變（球形、橢圓形、口形、棘形、靶形、碎裂形、鐮形）、吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集現(xiàn)象、海因（Heinz）小體、紅細(xì)胞滲透脆性、紅細(xì)胞壽命檢查，用于鑒別診斷。診斷臨床上慢性溶血有貧血、黃疸和脾大表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查有紅細(xì)胞破壞增多和紅系造血代償性增生的證據(jù)，血紅蛋白尿強(qiáng)烈提示急性血管內(nèi)溶血，可考慮溶血貧血的診斷。根據(jù)初步診斷再選用針對(duì)各種溶血性貧血的特殊檢查，確定溶血的性質(zhì)和類型。治療1.去除病因獲得性溶血性貧血如有病因可尋，去除病因后可望治愈。藥物誘發(fā)的溶血性貧血停用藥物后，病情可能很快恢復(fù)。感染所致溶血性貧血在控制感染后，溶血即可終止。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥患者應(yīng)避免食用蠶豆或服用氧化性藥物；冷凝集綜合征應(yīng)注意防寒保暖；藥物所致溶貧應(yīng)立即停藥；懷疑有溶血性輸血反應(yīng)，應(yīng)立即停止輸血，再進(jìn)一步查明原因；感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷，應(yīng)注意防治2.糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑主要用于某些免疫性溶血性貧血。糖皮質(zhì)激素對(duì)溫抗體型自身免疫性溶血性貧血，也可應(yīng)用于PNH有較好的療效。環(huán)孢素和環(huán)磷酰胺對(duì)某些糖皮質(zhì)激素治療無效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或冷抗體型自身免疫性溶血性貧血等少數(shù)免疫性溶貧有效。3.輸血或成分輸血輸血可迅速改善貧血癥狀,但輸血在某些溶血性貧血可造成嚴(yán)重的反應(yīng)，故其指征應(yīng)從嚴(yán)掌握。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）輸血后可能引起急性溶血發(fā)作。自身免疫性溶血性貧血有高濃度自身抗體者可造成配型困難。此外，輸血后且可能加重溶血。因此，溶血性貧血的輸血應(yīng)視為支持或挽救生命的措施。必要時(shí)采用紅細(xì)胞懸液或洗滌紅細(xì)胞。 4.脾切除適用于紅細(xì)胞破壞主要發(fā)生在脾臟的溶血性貧血，如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（絕對(duì)適應(yīng)證）、對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)不良的自身免疫性溶血性貧血需要較大劑量糖皮質(zhì)激素維持治療者及某些血紅蛋白?。ū崦溉狈昂Ｑ笮载氀?，切脾后雖不能治愈疾病，但可不同程度地減輕紅細(xì)胞的破壞，緩解病情。5.其他治療嚴(yán)重的急性血管內(nèi)溶血可造成急性腎衰竭、休克及電解質(zhì)紊亂等致命并發(fā)癥，應(yīng)予積極處理。某些慢性溶血性貧血葉酸消耗增加，宜適當(dāng)補(bǔ)充葉酸。慢性血管內(nèi)溶血增加鐵丟失，證實(shí)缺鐵后可用鐵劑治療。長期依賴輸血的重型珠蛋白生成障礙性貧血患者可造成血色病，可采用鐵螯合劑驅(qū)鐵治療。中醫(yī)治療濕熱內(nèi)蘊(yùn)尿呈醬油色或茶色，目黃，身黃，倦怠乏力，納少，口干口苦，飲水少，或午后發(fā)熱，大便結(jié)，舌質(zhì)紅，苔黃膩，脈滑數(shù)，見于急性發(fā)作期治法：清熱化濕方劑：茵陳五苓散加減2.氣血兩虧尿偶呈醬色或見目黃身黃，頭暈心悸，神疲懶言，面色蒼白或微黃，氣短乏力，舌體胖大，舌質(zhì)淡，苔白，脈細(xì)治法：補(bǔ)益氣血方劑：八珍湯加減3.脾腎兩虛夜尿頻，腰膝酸軟無力，面色無華，倦怠，畏冷，食欲不振，便溏，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈沉細(xì)治法：健脾補(bǔ)腎方劑：十四味建中湯加減2019年09月24日3965
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莊萬傳主任醫(yī)師 連云港市第二人民醫(yī)院 血液科 溶血性貧血（hemolytic anemia）是由于紅細(xì)胞破壞速率增加，超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血。正常情況下，紅細(xì)胞的壽命約120天，如紅細(xì)胞破壞速率在骨髓的代償范圍內(nèi)，則雖有溶血，但不出現(xiàn)貧血，稱為溶血性疾患，但如紅細(xì)胞的壽命縮短至15~20天時(shí)，就超過骨髓造血的代償能力，從而發(fā)生“溶血性貧血”。 【臨床表現(xiàn)】 溶血性貧血的病種繁多，但其具有某些相同特征。溶血性貧血的臨床表現(xiàn)主要與溶血過程持續(xù)的時(shí)間和溶血的嚴(yán)重程度有關(guān)。 慢性溶血多為“血管外溶血”，發(fā)病緩慢，表現(xiàn)貧血、黃疸和脾大三大特征。因病程較長，患者呼吸和循環(huán)系統(tǒng)往往對(duì)貧血有良好的代償，癥狀較輕。由于長期的高膽紅素血癥，患者可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。在慢性溶血過程中，某些誘因如病毒性感染，患者可發(fā)生暫時(shí)性紅系造血停滯，持續(xù)一周左右，稱為再生障礙性危象（aplastic crisis）。 急性溶血發(fā)病急驟，短期大量溶血引起寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、四肢腰背疼痛及腹痛，繼之出現(xiàn)血紅蛋白尿。嚴(yán)重者可發(fā)生明顯衰竭或休克。其后出現(xiàn)黃疸和其他嚴(yán)重貧血的癥狀和體征。 【實(shí)驗(yàn)室檢查】主要表現(xiàn)為紅細(xì)胞“破壞增加”和紅細(xì)胞“生成代償性增生”的檢查： 紅細(xì)胞破壞增加的檢查：非結(jié)合膽紅素升高，尿膽原升高，血清結(jié)合珠蛋白降低，血漿游離血紅蛋白升高，尿血紅蛋白陽性，乳酸脫氫酶升高，外周血涂片破碎和畸形紅細(xì)胞升高，紅細(xì)胞壽命測定縮短； 紅細(xì)胞生成代償性增生的檢查：網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，外周血涂片出現(xiàn)有核紅細(xì)胞，骨髓檢查紅系造血增生，紅細(xì)胞肌酸升高。延伸閱讀：2012年01月10日12208
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孫忠亮主任醫(yī)師 濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院 血液科 溶血性貧血是由于紅細(xì)胞破壞加速，超過了骨髓造紅細(xì)胞的代償能力而出現(xiàn)貧血，是一大類疾病的總稱。血循環(huán)中正常紅細(xì)胞的壽命約120天，衰老的紅細(xì)胞被不斷地破壞與清除，新生的紅細(xì)胞不斷由骨髓生成與釋放，維持著動(dòng)態(tài)平衡。溶血性貧血時(shí)，紅細(xì)胞的生存時(shí)間有不同程度的縮短，最短只有幾天。當(dāng)各種原因引起紅細(xì)胞壽命縮短、破壞過多、溶血增多時(shí)，如果原來骨髓的造血功能正常，那么骨髓的代償性造血功能可比平時(shí)增加6～8倍，可以不出現(xiàn)貧血。這種情況叫“代償性溶血病”。如果骨髓的代償造血速度比不上溶血的速度，那么就會(huì)出現(xiàn)貧血的表現(xiàn)，稱為溶血性貧血。 溶血性貧血有如下表現(xiàn)：1、貧血的表現(xiàn)：面黃、乏力、心慌、頭暈、眼花、耳鳴。2、紅細(xì)胞破壞的表現(xiàn)：鞏膜黃染，尿色加深，呈濃茶色、醋的顏色，如是陣發(fā)性睡眠性蛋白尿癥，則出現(xiàn)睡眠后尿色加深，嚴(yán)重者尿液呈醬油色。3、可有脾大。2009年01月04日18042
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