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李大森主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 骨腫瘤科 不是所有的軟組織?瘤患者都需要接受化療?；熢谲浗M織?瘤治療中的作?是?度個體化的，是否使?取決于多種因素的綜合評估。1.????軟組織?瘤的異質性極?：????軟組織?瘤不是?個單?的疾病，?是?個包含超過50種不同亞型的?家族（如脂肪?瘤、平滑肌?瘤、滑膜?瘤、未分化多形性?瘤、胃腸道間質瘤、橫紋肌?瘤等）。???不同亞型的?物學?為、侵襲性、對治療（包括化療）的反應性、轉移潛能和預后差異巨?。?2.????化療主要?于??險情況：????級別腫瘤：組織學分級（通常分為1-3級，或低級別/?級別）是判斷腫瘤侵襲性的關鍵指標。?級別（2級或3級）?瘤更容易復發(fā)和轉移，化療在這些情況下更常被考慮，尤其是當存在其他危險因素時。???腫瘤較?：通常指直徑?于5厘?的腫瘤，復發(fā)和轉移?險更?。???位置深在：位于?體深部（如腹腔內、腹膜后、四肢深部肌層）的腫瘤?淺表腫瘤預后更差。????術?法完全切除（切緣陽性或預計切緣陽性）：如果?術?法達到?泛陰性切緣（即腫瘤周圍有?夠正常組織包裹），局部復發(fā)?險?，可能需要輔助治療（放療+/-化療）來降低?險。???存在轉移：對于已經發(fā)?遠處轉移（最常?是肺轉移）的晚期患者，化療（有時聯(lián)合靶向或免疫治療）是主要的全?治療?段，旨在控制疾病、延??存期和改善?活質量。但這屬于姑息性??根治性治療。???特定的?侵襲性亞型：某些亞型本?惡性度?、轉移早（例如某些類型的橫紋肌?瘤、尤??瘤樣腫瘤、某些未分化?瘤等），即使腫瘤不?，也常常需要積極的化療作為綜合治療的?部分。?3.????低?險軟組織?瘤通常不需要化療：????低級別腫瘤：??相對緩慢，轉移?險很低（通常<10%）。???腫瘤較?且位置表淺：復發(fā)?險低。???可完全切除且切緣?夠寬：?術本?就能提供很好的局部控制和治愈機會。???對化療不敏感的亞型：某些亞型對現(xiàn)有的標準化療?案反應率很低（例如分化良好的脂肪?瘤、腺泡狀軟組織?瘤等），在這種情況下，即使腫瘤較?或級別較?，化療帶來的?存獲益也可能?常有限，甚?得不償失（考慮化療的毒副作?）。醫(yī)?會權衡利弊。4.???化療的決策過程：???是否使?化療是?個復雜的臨床決策，需要由經驗豐富的多學科團隊共同討論（包括外科醫(yī)?、腫瘤內科醫(yī)?、放射腫瘤科醫(yī)?、病理科醫(yī)?、影像科醫(yī)?等）。???核?依據(jù)：詳細的病理診斷（明確亞型和分級）、影像學評估（腫瘤??、位置、深度、與重要結構的關系、有?轉移）、?術情況（是否完全切除、切緣狀態(tài)）、患者的年齡、整體健康狀況和意愿。???權衡利弊：醫(yī)?會仔細評估化療可能帶來的?存獲益（通?；?型臨床研究數(shù)據(jù)，?盾的是?瘤通常缺乏?型數(shù)據(jù)?持）與化療本?可能帶來的毒副作?（如?髓抑制、惡?嘔吐、脫發(fā)、疲勞、感染?險增加、器官毒性等）以及患者的?活質量。06月22日
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鄭必強副主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 作者：復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院骨軟組織外科專家鄭必強軟組織肉瘤是一類惡性程度高，容易復發(fā)和轉移的罕見惡性腫瘤。盡管目前軟組織肉瘤內科治療取得一定進步，軟組織肉瘤的根治主要依賴外科手術，也就是說，對于能手術根治的早中期軟組織肉瘤，手術是其主要治療手段。千萬別錯過機會。對于這樣一類罕見腫瘤，往往有治療經驗的醫(yī)生并不多，在外科手術切除方面談以下經驗，希望對廣大讀者有益。1.???第一次手術治療重要性。第一次手術非常重要，若第一次手術不當，術中切破腫瘤，腫瘤就會到處播散，整個切口內到處都是腫瘤細胞，這就是導致反復復發(fā)、反復手術的一個重要原因。第一次手術不當情形見于：1.無良惡性病理提示下直接手術，并做大范圍修復，這會增加下一次擴大手術難度和增加復發(fā)機會，特別是沒有經驗的醫(yī)生，切破腫瘤，導致腫瘤播散；2.切除標本不化驗；3.缺乏影像學資料。?2.???切除方式重要性肉瘤惡性程度高，其肉瘤細胞有向周圍正常組織侵犯侵襲能力，包膜都是假包膜（包膜上有瘤細胞），若僅僅在包膜外切除，復發(fā)率較高，但是，倘若在阻止其生長的正常組織外切除（屏障外科切除術），無疑切除效果最好。舉例：有一個生長在大腿肌肉內未分化肉瘤患者，當?shù)禺斄夹詮募∪鈨惹谐?，術中出血1000多毫升，還術中輸血；三個月后就復發(fā)，我們給他行屏障切除術，把肉瘤當做花生仁，周圍肌肉當做阻礙肉瘤生長的花生殼，手術直接整塊切除整個花生，保持花生殼不破（術中手術刀碰不到肉瘤組織），把肌肉連同肌肉內肉瘤整塊切除，術中無需輸血，4年都未見復發(fā)，可見切除方式重要性。3.???對疾病認識重要性軟組織肉瘤亞型繁多，不同類型發(fā)病機制不一樣，其治療趨勢走向單病種個性化治療，除手術之外，還需要化療、放療、靶向和免疫治療輔助，可以靈活組合應用。06月18日36
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2024年11月03日24
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 1例（女/66歲）復發(fā)性左大腿纖維肉瘤-以局部治療為先導的綜合治療-TOMO再程放療1例（女/67歲）肺轉移瘤（左大腿纖維肉瘤）立體定向消融放療/iSABR-4DTOMO放療PET／CT在放射治療計劃（RTP）中的應用王某某（YL），女，66歲（出生時間：1958-01-27）放療前PET/CT（2024-09-05）：放療定位（2024-09-08/W1）：肺部4D定位放療靶區(qū)及劑量：stageⅠ1.甲狀腺癌（4D放療）：95%GTVDt20Gy/5F；95%GTVboostDt40Gy/5F；2.肺部轉移灶SABR（5D放療）：PTVDt30Gy/5F3.右乳腺腺瘤：95%GTVDt40Gy/5F↓stageⅡ骨肉瘤（增強掃描，看轉移淋巴結更清晰）1.轉移淋巴結：95%GTV（不外擴邊界）Dt63Gy/35F2.原發(fā)灶：95%GTVDt70Gy/35F；95%GTVboostDt90Gy/35F計劃展示：2024年09月09日224
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袁霆主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-骨腫瘤科 【參與新療法的臨床試驗機會】上海市第六人民醫(yī)院骨腫瘤科正在進行一項創(chuàng)新治療上皮樣肉瘤（ES）的臨床試驗。我們誠摯地邀請符合條件的患者加入我們的試驗，以共同探索更有效的治療方案。上皮樣肉瘤是一種罕見的惡性軟組織腫瘤，目前尚無針對性有效的藥物。為何參加臨床試驗？先進治療:參與試驗的患者將有機會接受最新研發(fā)的治療方法，這些方法可能在常規(guī)治療中尚未普及。密切監(jiān)控:試驗期間，患者將得到我們醫(yī)療團隊的密切監(jiān)護和個性化關照，確保每一步治療都安全、有效。貢獻醫(yī)學研究:參與臨床試驗不僅有助于個人疾病的治療，同時也為推動醫(yī)學前沿發(fā)展做出貢獻，幫助未來的患者獲得更好的治療機會。經濟援助:根據(jù)具體試驗條款，參與者可能會獲得相關治療與隨訪過程中的交通補助。招募條件：確診為上皮樣肉瘤的患者。年齡、健康狀況符合試驗要求。愿意遵守試驗協(xié)議及定期回訪。聯(lián)系方式：?上海市第六人民醫(yī)院骨腫瘤科聯(lián)系電話:17609810186如何申請：?請直接聯(lián)系我們的招募協(xié)調員，或到上海市第六人民醫(yī)院骨腫瘤科門診咨詢登記。2024年09月06日268
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闕旖副主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 針對復發(fā)/難治性AT/RT患者的國內外研究非常少，盡管這類患者已經被納入到其他早期臨床試驗中。以下總結一些已經完成的復發(fā)/難治性AT/RT患者的試驗：AuroraA激酶抑制劑AlisertibCOG進行了一項針對復發(fā)或難治性實體腫瘤和白血病的II期研究，其中包括2名AT/RT患者。盡管藥物耐受性良好，但未見治療反應。所有受試者的客觀反應率不足5%。圣裘德兒童研究醫(yī)院也進行了一項單藥Alisertib的II期試驗，專門針對復發(fā)或進展的AT/RT。30名患者（包括所有三種分子亞型）中，只有8名患者在12周內無進展，因此未達到療效終點。然而，6個月的無進展生存率為31%±8.2%，1年的無進展生存率為15.8%±6.5%。三分之一的患者病情穩(wěn)定超過6個月，2名患者持續(xù)治療超過一年。表觀遺傳治療SMARCB1或SMARCA4的缺失導致AT/RT中異常的表觀遺傳狀態(tài)，推動腫瘤快速生長和存活。因此，靶向這些腫瘤的異常表觀遺傳狀態(tài)具有高度吸引力。EZH2抑制劑Tazemetostat在I期兒科試驗中表現(xiàn)出1例完全緩解和5例部分緩解，AT/RT患者的中位持續(xù)時間為6.5個月。在COG-NCIPediatricMATCH試驗中，Tazemetostat未表現(xiàn)出客觀反應，但2/8名患者在6個月和13個月時病情穩(wěn)定。mTOR抑制劑多項研究表明AT/RT對mTOR抑制劑具有脆弱性，特別是TORC1/2激酶抑制劑Sapanisertib（又名TAK228,MLN0128和INK128）。單藥TAK228在攜帶BT12或CHLA06異種移植的小鼠中延長了生存期，更令人印象深刻的是，當與順鉑聯(lián)合使用時，中位生存期幾乎翻倍。TAK228與Obatoclax聯(lián)合使用，增加了攜帶BT37和CHLA06異種移植的小鼠的中位生存期。RTK抑制劑利用ATAC-seq的方法發(fā)現(xiàn)，AT/RT2A組（對應于MYC亞型）在PDGFRB基因啟動子附近有開放的染色質區(qū)域。這些腫瘤表現(xiàn)出PDGFRB的高表達，對多激酶抑制劑Nilotinib和Dasatinib敏感。攜帶BT12異種移植的小鼠用Dasatinib治療后，生存期顯著延長。MEK抑制劑AT/RT原發(fā)性腫瘤表達較高的母體胚胎亮氨酸拉鏈激酶（MELK）和MAP激酶。作為單藥治療，MEK抑制劑Selumetinib和Binimetinib抑制了AT/RT細胞的生長并誘導了細胞凋亡。Binimetinib抑制了AT/RT側翼異種移植的生長，但對正位異種移植無效。MEK抑制劑Trametinib或MELK抑制劑OTSSP167單獨使用未顯著延長攜帶AT/RT正位異種移植的小鼠的生存期，但聯(lián)合治療將中位生存期從22天延長至32天。代謝靶向治療AT/RT的快速增殖驅動其依賴于特定的代謝途徑，以滿足更高的能量需求并抵御代謝副產物的毒性。綜合代謝分析顯示，表達高水平MYC蛋白的AT/RT細胞依賴于谷氨酰胺信號，并對谷氨酰胺代謝抑制劑如6-二氮-5-氧-L-去氨酸（DON）敏感。單藥DON在攜帶BT12正位異種移植的小鼠中幾乎將生存期翻倍。DON與卡鉑聯(lián)合使用，協(xié)同作用于攜帶BT12和CHLA06正位異種移植的小鼠。盡管DON目前尚未用于臨床，但DON前藥正在成人實體瘤的臨床試驗中進行測試。蛋白酶體抑制劑橫紋肌樣腫瘤的高生長率表明這些細胞可能表現(xiàn)出增加的細胞應激。小鼠衍生的惡性橫紋肌樣腫瘤表達增加的未折疊蛋白反應（UPR）和內質網（ER）應激。使用蛋白酶體抑制劑如Bortezomib或Ixazomib治療這些腫瘤，導致腫瘤退縮并延長小鼠生存期。AT/RT的分析顯示，蛋白酶體基因的表達增加。使用蛋白酶體抑制劑Bortezomib治療AT/RT體外腫瘤細胞并延長了攜帶AT/RT正位異種移植的小鼠的生存期。蛋白酶體抑制劑Marizomib顯示了對BT16和MAF-737AAT/RT正位異種移植的活性。目前，Marizomib的臨床開發(fā)暫停，但口服可用且穿透腦部的蛋白酶體抑制劑Ixazomib也表現(xiàn)出對惡性橫紋肌樣腫瘤的體外和體內活性，并殺死了AT/RT細胞。Ixazomib目前正在與蒽環(huán)類藥物聯(lián)合使用的兒科臨床試驗中（NCT03817320）。Ixazomib在AT/RT初級細胞系的無偏藥物篩選中被發(fā)現(xiàn)具有顯著的抑制生長作用。Ixazomib和其他蛋白酶體抑制劑的積極臨床前結果表明，這類藥物可能對AT/RT患者有效，值得進一步的臨床試驗探索。CDK4/6抑制劑Cyclin-dependentkinase4/6（CDK4/6）抑制劑如Ribociclib、Palbociclib和Abemaciclib可干擾具有完整RB信號傳導的侵襲性腫瘤的增殖。CDK4/6抑制劑在體外和正位異種移植中可阻止胚胎腫瘤的生長。Palbociclib單藥將攜帶BT12異種移植的小鼠的中位生存期增加了60%。將Palbociclib與放射療法結合使用，使攜帶BT16正位異種移植的小鼠的中位生存期比對照組延長了一倍以上。Mark等人利用CRISPR基因組篩選，發(fā)現(xiàn)CDK4/6在AT/RT中的依賴性，并展示了單藥Abemaciclib顯著延長了攜帶BT16AT/RT正位異種移植的小鼠的生存期。盡管在I期研究中單藥Ribociclib未在AT/RT患者中顯示反應，但這些臨床前研究支持CDK4/6抑制劑與化療和放療聯(lián)合使用的研究。PARP抑制劑由于SMARCB1或SMARCA4缺失的細胞無法有效修復DNA雙鏈斷裂，PARP抑制劑（如Olaparib或Talazoparib）顯示了抗腫瘤潛力。體外研究表明，Olaparib與其他藥物聯(lián)合使用能更有效殺死AT/RT細胞。盡管單藥Talazoparib未能延長攜帶BT37異種移植的小鼠的生存期，但與紫杉醇聯(lián)合使用顯著延長了小鼠的生存期。這些數(shù)據(jù)支持進一步研究PARP抑制劑在AT/RT治療中的作用。內源性肽靶向治療利用內源性肽來靶向和破壞AT/RT細胞是一種新興治療策略。一項研究顯示，靶向AT/RT細胞表面的DipeptidylpeptidaseIV（DPPIV）通過一種特定的內源性肽可以顯著抑制腫瘤生長。這種治療策略仍在早期研究階段，但其結果顯示出潛在的臨床應用價值。小分子抑制劑聯(lián)合治療使用多種小分子抑制劑聯(lián)合治療是一種提高治療效果的策略。例如，使用EZH2抑制劑與CDK4/6抑制劑聯(lián)合使用，可以在體外更有效地抑制AT/RT細胞生長。這種聯(lián)合治療策略可能通過靶向不同的致癌通路，提高治療效果并減少腫瘤耐藥性。新興療法和未來研究方向盡管目前已有多種治療策略在臨床前和臨床試驗中顯示出潛力，復發(fā)和難治性AT/RT的治療仍面臨巨大挑戰(zhàn)。未來的研究方向可能包括：1.?免疫療法：探索CAR-T細胞療法、PD-1/PD-L1抑制劑和其他免疫療法在AT/RT治療中的應用。2.?個性化治療：基于患者的分子特征和基因組學數(shù)據(jù)，開發(fā)個性化的治療方案，以提高治療效果。3.?新藥開發(fā)：繼續(xù)開發(fā)和測試新型靶向藥物和小分子抑制劑，以找到更有效的治療方法。4.?多靶點聯(lián)合治療：進一步研究多種藥物聯(lián)合使用的治療策略，以提高治療效果并減少腫瘤耐藥性?？偨Y：目前，復發(fā)和難治性AT/RT的治療仍面臨巨大挑戰(zhàn)，但多種治療策略顯示出潛在的臨床應用價值。通過不斷探索新的治療方法和聯(lián)合治療策略，未來有望找到更有效的治療方案，提高患者的生存率和生活質量。參考文獻：1、AlvaE,RubensJ,ChiS,RosenbergT,ReddyA,RaabeEH,MargolA.Recentprogressandnovelapproachestotreatingatypicalteratoidrhabdoidtumor.Neoplasia.2023Mar;37:100880.doi:10.1016/j.neo.2023.100880.Epub2023Feb9.PMID:36773516;PMCID:PMC9929860.2024年07月03日56
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孟祥姣主任醫(yī)師 山東第一醫(yī)科大學附屬腫瘤醫(yī)院 放療科 肉瘤，大多數(shù)患者和專家的認知是放療不敏感，是真的不敏感嗎？該患者來找我時胸壁腫瘤已經很大，從上到下，從前胸到后背，腫瘤還非常的硬，長的比較實。內科治療已經用了很多方案，現(xiàn)在顯著影響患者的生活質量，我給他查體時都替他感到難受，躺臥不能自如，無時無刻不在疼痛。我積攢了一些肉瘤放療成功案例，我判斷放療有可能對他有效，最大的挑戰(zhàn)是怎么保護左肺功能。質子射線有很好的布朗格峰，在胸壁和肺交界處可形成很好的停止效應，保護左肺。但花費的確是挺高的，家屬毫不猶豫的選擇質子放療。畫靶區(qū)時，發(fā)現(xiàn)病變比找我就診時所帶的圖像更大了，我決定制定一個個體化放療方案。放療了幾次，摸著腫塊變軟，皮膚開始變紅。為了保證腫塊表面劑量，放療最后皮膚小區(qū)域破潰，病變能看到縮小，但病變還挺大?；颊?月來復查，病變大部分已經退縮了，局部有殘留的地方我查體發(fā)現(xiàn)已經很軟很軟了，預計還會持續(xù)退縮。仔細查看肺窗，雖然肺質量比放療前略有下降，但沒有明顯的肺炎，病人也沒有明顯咳嗽胸悶。這一次就診過程中，患者這次找我看結果的時候一直樂呵呵的，因為他不痛了，晚上睡覺也敢平躺和側臥了。他快樂的情緒感染著我，療效好，副作用低，大大緩解痛苦，給病人帶來快樂正是我期盼的，也是我前進的動力！僅為個案分享，不作為臨床實踐依據(jù)。愿天下無癌，愿難治腫瘤也能取得好的治療效果！2024年06月12日77
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